Paratiroid Hastalıkları

33 soru

Soru 21Soru →

3232 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor. Soygeçmişinde babasında ve amcasında da hafif kalsiyum yüksekliği olduğu ancak herhangi bir cerrahi girişim uygulanmadığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları:
- Serum Kalsiyum: 10.910.9 mg/dL (N: 8.5−10.58.5-10.5)
- Serum Fosfor: 2.62.6 mg/dL (N: 2.5−4.52.5-4.5)
- Serum PTH: 8585 pg/mL (N: 15−6515-65)
- 2424 saatlik idrar kalsiyumu: 7070 mg/gün (N: 100−300100-300)
- İdrar kalsiyum/kreatinin klirens oranı: 0.0080.008

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)
Vakadaki kalsiyum/kreatinin klirens oranının 0.010.01'in altında olması (0.0080.008) ve belirgin hipokalsiüri (7070 mg/gün) varlığı, PTH bağımlı hiperkalsemiler arasında en çok Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiyi (FHH) destekler. Ayrıca aile öyküsünde operasyon gerektirmeyen benzer tabloların olması bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum ve PTH düzeylerini analiz et.
Serum kalsiyumu (10.910.9 mg/dL) ve PTH (8585 pg/mL) yüksek saptanmıştır. Bu tablo PTH bağımlı hiperkalsemiyi işaret eder.
Primer hiperparatiroidizm ile FHH arasındaki temel ayrım bu noktadan başlar.
2
İdrar kalsiyum atılımını ve klirens oranını değerlendir.
2424 saatlik idrar kalsiyumu 7070 mg/gün (hipokalsiüri) ve klirens oranı 0.0080.008 (<0.01<0.01) bulunmuştur.
Primer hiperparatiroidizmde idrar kalsiyumu genellikle >200>200 mg/gün ve klirens oranı >0.02>0.02 iken, FHH'de böbrekte kalsiyum tutulumu arttığı için bu değerler düşüktür.
3
Aile öyküsünü ve semptomları bütünleştir.
Asemptomatik seyir ve ailede operasyon gerektirmeyen benzer tablolar FHH tanısını destekler.
FHH otozomal dominant geçişli, CaSR gen mutasyonu sonucu oluşan benign bir durumdur ve cerrahi tedavi gerektirmez.

Anahtar Kavram

PTH bağımlı hiperkalsemilerin ayrımında idrar kalsiyum/kreatinin klirens oranının kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde güncel cerrahi endikasyonlarını (yaş, böbrek fonksiyonları, kalsiyum eşiği, kemik dansitesi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 22Soru →

54 yaşında kadın hasta, rutin kontrol sırasında saptanan laboratuvar anormallikleri nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın kemik ağrısı, böbrek taşı veya gastrointestinal yakınması bulunmamaktadır. Fizik muayenesi tamamen normaldir. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.311.3 mg/dL8.5−10.58.5 - 10.5
Serum Albümin4.04.0 g/dL3.5−5.03.5 - 5.0
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.5−4.52.5 - 4.5
Serum PTH8585 pg/mL15−6515 - 65
Serum Kreatinin1.01.0 mg/dL0.6−1.20.6 - 1.2
24 Saatlik İdrar Kalsiyumu8080 mg/gün100−300100 - 300
24 Saatlik İdrar Kreatinini10001000 mg/gün800−1800800 - 1800

Kemik dansitometrisinde (DEXA) T-skoru lomber omurgada −1.2-1.2, femur boynunda −1.4-1.4 olarak ölçülmüştür. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı ve yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi; klinik izlem ve aile taraması

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) tanısı konulmalı ve hasta aile taraması ile klinik izleme alınmalıdır.
Laboratuvar verilerine göre hesaplanan kalsiyum/kreatinin klerens oranı (CCCR) 0.007 olarak saptanmıştır. Bu değerin 0.01'in altında olması, tanının ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) olduğunu kanıtlar. FHH, kalsiyum duyarlı reseptör (CASR) genindeki inaktive edici mutasyonlar sonucu oluşur ve cerrahi bir endikasyon teşkil etmez. Yaklaşım olarak hastanın izlenmesi ve aile fertlerinin taranması yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkalsemi ve uygunsuz PTH yüksekliği (veya normalin üst sınırı) olan hastada ayırıcı tanıya odaklanılması.
Serum kalsiyumu ve PTH yüksekliği, Primer Hiperparatiroidi (PHPT) veya Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) lehinedir.
Her iki durumda da kalsiyum-PTH geri bildirim döngüsü bozulmuştur.
2
İdrar kalsiyum atılımının değerlendirilmesi ve Kalsiyum/Kreatinin Klerens Oranı (CCCR) hesaplanması.
CCCR=IdrarCa×SerumCrSerumCa×IdrarCr=80×1.011.3×1000≈0.007CCCR = \frac{Idrar Ca \times Serum Cr}{Serum Ca \times Idrar Cr} = \frac{80 \times 1.0}{11.3 \times 1000} \approx 0.007.
FHH ve PHPT ayrımında en güvenilir biyokimyasal yöntem klerens oranının hesaplanmasıdır.
3
CCCR sonucunun yorumlanması.
CCCR<0.01CCCR < 0.01 olması Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) tanısını destekler.
CCCR değerinin 0.01'in altında olması FHH için karakteristiktir; PHPT'de bu oran genellikle 0.02'nin üzerindedir.
4
Tanıya uygun tedavi stratejisinin belirlenmesi.
FHH selim seyirli bir durumdur ve cerrahi tedavi (paratiroidektomi) hiperkalsemiyi düzeltmediği için kontrendikedir.
Cerrahi morbiditeden kaçınmak için bu ayrımın yapılması hayatidir.

Anahtar Kavram

Hiperkalsemi ve yüksek PTH ile seyreden vakalarda, CCCR < 0.01 olması Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) tanısını koydurur ve cerrahiden kaçınılmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidide 2022 yılı güncel cerrahi endikasyonlarını (özellikle 1/3 distal radius T-skoru kriterini) tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 23Soru →

38 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik, kabızlık ve yaygın kemik ağrıları şikayetleriyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.8 mg/dL11.8 \text{ mg/dL} (N: 8.5−10.58.5-10.5), serum fosfor düzeyi 2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL} (N: 2.5−4.52.5-4.5) ve serum alkalen fosfataz (ALP) düzeyi hafif yüksek saptanıyor. Bu hastada primer hiperparatiroidi tanısını destekleyen en karakteristik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum parathormon (PTH) düzeyinin yüksek olması

Cevap

Primer hiperparatiroidi tanısında en karakteristik bulgu, serum kalsiyum yüksekliği ile birlikte parathormon (PTH) düzeyinin yüksek saptanmasıdır.
Primer hiperparatiroidide, paratiroid bezinden kontrolsüz PTH salınımı mevcuttur. PTH kemiklerden kalsiyum mobilizasyonunu ve böbreklerden kalsiyum geri emilimini artırarak hiperkalsemiye neden olurken, böbreklerden fosfor atılımını artırarak hipofosfatemiye yol açar. Bu tabloyu doğrulayan en temel bulgu hiperkalsemiye rağmen serum parathormon düzeyinin yüksek olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın biyokimyasal değerlerini analiz edin.
Serum kalsiyumunun yüksek (11.8 mg/dL11.8 \text{ mg/dL}) ve fosforun düşük (2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL}) olduğu belirlendi.
Primer hiperparatiroidi hiperkalsemi ve sıklıkla hipofosfatemi ile karakterizedir.
2
Hiperkalsemiye yanıt olarak PTH'nın beklenen davranışını değerlendirin.
Normal bir bireyde hiperkalsemi PTH salınımını baskılar; ancak primer hiperparatiroidide bu baskılanma gerçekleşmez.
Paratiroid bezindeki otonom çalışma nedeniyle feedback mekanizması bozulmuştur.
3
Tanıyı kesinleştirecek temel tetkiki belirleyin.
Serum parathormon (PTH) düzeyi ölçülmelidir.
Hiperkalsemi varlığında PTH'nın yüksek veya normalin üst sınırında olması tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Primer hiperparatiroidi tanısı, hiperkalsemi ile birlikte serum PTH düzeyinin yüksek (veya uygunsuz şekilde normal) bulunması esasına dayanır.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidi tanısı alan semptomatik olmayan hastalarda cerrahi endikasyonları (yaş < 50, kalsiyum > normal+1 mg/dL vb.) gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 24Soru →

62 yaşında kadın hasta, osteoporoz taraması sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, nefrolitiazis öyküsü veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

- Serum Kalsiyum: 10.810.8 mg/dLmg/dL (Normal: 8.5−10.58.5 - 10.5 mg/dLmg/dL)
- Serum Fosfor: 2.42.4 mg/dLmg/dL (Normal: 2.5−4.52.5 - 4.5 mg/dLmg/dL)
- PTH: 9595 pg/mLpg/mL (Normal: 15−6515 - 65 pg/mLpg/mL)
- 24 saatlik idrar kalsiyumu: 280280 mg/gu¨nmg/gün (Normal: 100−300100 - 300 mg/gu¨nmg/gün)
- Kreatinin klerensi: 7272 mL/dkmL/dk
- DXA (T-skoru): Lomber vertebra −2.2-2.2, Kalça −1.9-1.9, Distal radius −2.1-2.1

Beşinci Uluslararası Çalıştay (2022) güncel kriterlerine göre, bu hastada primer hiperparatiroidi tanısı ile cerrahi endikasyon koyduracak ek bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Görüntüleme yöntemleri (Radyografi veya VFA) ile saptanan asemptomatik vertebral fraktür

Cevap

Görüntüleme yöntemleri (Radyografi veya VFA) ile saptanan asemptomatik vertebral fraktür
2022 yılında yayımlanan 5. Uluslararası Çalıştay kriterlerine göre, primer hiperparatiroidili bir hastada DXA sonuçları osteoporoz tanısı koydurmasa bile (T-skoru >−2.5>-2.5), radyolojik olarak (VFA veya direkt grafi) saptanan asemptomatik bir vertebral fraktür varlığı tek başına cerrahi endikasyon olarak kabul edilmiştir. Bu, kılavuzdaki en önemli güncellemelerden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut laboratuvar ve klinik verilerini asemptomatik primer hiperparatiroidi (PHPT) cerrahi kriterleri ile karşılaştırın.
Hasta 50 yaş üstüdür, kalsiyum düzeyi sınırın 1.01.0 mg/dLmg/dL üzerinde değildir, T-skoru >−2.5>-2.5 (osteopeni) ve CrCl >60>60'dır. Mevcut verilerle cerrahi endikasyon yoktur.
Klasik kriterlerin (yaş, Ca düzeyi, osteoporoz, böbrek yetmezliği) karşılanıp karşılanmadığını belirlemek için.
2
2022 5. Uluslararası Çalıştay (Fifth International Workshop) güncellemelerini gözden geçirin.
Görüntülemede (X-ray, CT, MRI veya Vertebral Fracture Assessment - VFA) saptanan sessiz vertebral fraktürler ve idrar yollarında saptanan sessiz taşlar/nefrokalsinozis yeni endikasyonlar arasındadır.
Güncel kılavuzdaki spesifik değişiklikleri saptamak için.
3
Seçenekler arasından bu yeni kriterlere uyan bulguyu seçin.
Asemptomatik vertebral fraktürün saptanması hastayı doğrudan cerrahi grubuna sokar.
Kılavuzun iskelet sistemi ile ilgili 'osteoporoz yoksa bile kırık varlığı endikasyondur' maddesine dayanarak.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Cerrahi Endikasyonları (2022 Güncellemesi)

İpuçları

1
Hastanın yaşı 50'den büyük olduğu için yaş kriterine göre cerrahi endikasyonu yoktur.
2
Kemik yoğunluğu sonuçları 'osteopeni' aralığındadır. Asemptomatik PHPT'de sadece osteoporoz (T≤−2.5T \le -2.5) cerrahi endikasyondur, ancak 2022 güncellemesi fraktürleri de eklemiştir.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidi ile Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) ayrımında kullanılan kalsiyum/kreatinin klerens oranını (CCCR) çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 25Soru →

62 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taramasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, böbrek taşı öyküsü veya başka bir semptomu bulunmamaktadır. Yapılan fizik muayenesi doğaldır.

Tetkik sonuçları aşağıdaki gibidir:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.211.2 mg/dL8.5−10.58.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.5−4.52.5 - 4.5 mg/dL
İntakt PTH115115 pg/mL15−6515 - 65 pg/mL
24 saatlik İdrar Kalsiyumu310310 mg/gün<300< 300 mg/gün
Kreatinin Klerensi6868 mL/dk>90> 90 mL/dk
25-OH Vitamin D3434 ng/mL>30> 30 ng/mL
DEXA (L1-L4 T-skoru)−2.2-2.2
DEXA (Femur boynu T-skoru)−2.1-2.1
DEXA (Distal 1/3 radius T-skoru)−2.3-2.3

Yapılan lateral vertebral görüntülemede (VFA) T11 ve T12 vertebrada asemptomatik, hafif dereceli (grade 1) kompresyon fraktürleri saptanmıştır.

Bu hasta için en güncel kılavuzlar ışığında en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratirodektomi

Cevap

Asemptomatik primer hiperparatiroidizm tanısı alan bu hastada, lateral vertebral görüntüleme (VFA) ile saptanan kompresyon fraktürleri 2022 yılı güncel kılavuzlarına göre kesin cerrahi endikasyon oluşturduğu için en uygun yaklaşım paratirodektomidir.
2022 yılında yayımlanan 5. Uluslararası Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Çalıştayı kılavuzuna göre; konvansiyonel radyografi, BT, MR veya kemik dansitometrisi sırasında yapılan vertebral fraktür değerlendirmesi (VFA) ile saptanan herhangi bir vertebral fraktür, hastanın semptomu olmasa dahi cerrahi endikasyon kabul edilir. Bu hastada Ca düzeyi (11.211.2), üst sınırın (10.510.5) 11 mg/dL'den fazla üzerinde değildir, yaş 5050'den büyüktür ve DEXA değerleri hiçbir bölgede −2.5-2.5'in altında değildir. Ancak VFA bulgusu tek başına cerrahi kararı için yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının teyit edilmesi
Yüksek kalsiyum (11.211.2 mg/dL) ve uygunsuz yüksek PTH (115115 pg/mL) ile primer hiperparatiroidizm (PHPT) tanısı konur.
Primer hiperparatiroidizmin biyokimyasal kanıtı hiperkalsemi ve yüksek/normal-yüksek PTH düzeyidir.
2
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarının değerlendirilmesi
Yaş (6262), kalsiyum düzeyi (10.5+1=11.510.5+1=11.5 altı), CrCl (68>6068 > 60) ve DEXA (>−2.5>-2.5) kriterleri cerrahi sınırı geçmemektedir.
Cerrahi endikasyonları belirleyen 2022 kriterlerine göre diğer parametreler sınırın altında kalmaktadır.
3
Görüntüleme bulgularının (VFA) analizi
VFA ile saptanan grade 1 vertebral fraktür cerrahi endikasyon olarak tanımlanmıştır.
Güncel kılavuzlarda subklinik vertebral fraktürlerin varlığı kemik hastalığının kanıtı sayılarak cerrahi önerilmektedir.
4
Tedavi planının oluşturulması
Hastaya paratirodektomi planlanır.
Endikasyon varlığında küratif tedavi cerrahidir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde 2022 güncel cerrahi endikasyonları.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidizmde paratiroid kanseri şüphesi uyandıran laboratuvar ve klinik bulguları (çok yüksek Ca ve PTH, boyunda ele gelen sert kitle) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 26Soru →

4545 yaşında erkek hasta, bir yıl önce başarılı bir renal transplantasyon geçirmiştir. Transplantasyon öncesi son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 55 yıl diyaliz programında kalan hastanın rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyi 11.811.8 mg/dL (N: 8.5−10.58.5-10.5), fosfor 2.62.6 mg/dL (N: 2.5−4.52.5-4.5), parathormon (PTH) 520520 pg/mL (N: 15−6515-65) ve kreatinin 1.11.1 mg/dL (N: 0.7−1.30.7-1.3) saptanmıştır.

Bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tersiyer hiperparatiroidi

Cevap

Tersiyer hiperparatiroidi
Doğru yanıt olan seçenek, hastanın geçmişindeki kronik böbrek yetmezliği ve başarılı transplantasyon sonrası gelişen hiperkalsemi tablosunu tam olarak karşılamaktadır. Tersiyer hiperparatiroidi, uzun süreli sekonder hiperparatiroidi sonrası paratiroid bezlerinin geri dönüşümsüz olarak hiperplaziye uğraması ve kalsiyum feedback mekanizmasından bağımsız olarak otonom PTH salgılamaya başlamasıdır. Kreatinin düzeyinin normal olması (1.11.1 mg/dL), böbrek fonksiyonunun düzeldiğini ancak paratiroid bezlerindeki otonominin devam ettiğini kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik öyküsünü değerlendir.
Hastada 55 yıllık diyaliz öyküsü ve bir yıl önce yapılmış başarılı bir renal transplantasyon mevcuttur.
Paratiroid hastalıklarında etiyolojiyi belirlemek için böbrek fonksiyonları ve geçmişi kritiktir.
2
Laboratuvar bulgularını analiz et.
Kalsiyum yüksek (11.811.8), PTH çok yüksek (520520), kreatinin ise normal (1.11.1) düzeydedir.
Normal kreatinin böbrek greftinin çalıştığını, yüksek kalsiyum ve PTH ise otonom bir paratiroid aktivitesini gösterir.
3
Tanıyı sentezle.
Başarılı transplantasyon sonrası devam eden ve hiperkalsemiye neden olan otonom PTH salınımı 'Tersiyer Hiperparatiroidi' olarak tanımlanır.
Sekonder hiperparatiroidide uyaran (hipokalsemi/hiperfosfatemi) ortadan kalkmasına rağmen bezlerin hiperplastik ve otonom kalması bu tabloyu açıklar.

Anahtar Kavram

Tersiyer Hiperparatiroidi Tanımı ve Ayırıcı Tanısı

Daha Fazla Pratik

Tersiyer hiperparatiroidi vakalarında cerrahi endikasyonları (persistan hiperkalsemi, kemik ağrısı, greft fonksiyon riski) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 27Soru →

6666 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taramasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.1mg/dL11.1 mg/dL8.4−10.2mg/dL8.4 - 10.2 mg/dL
Serum Albumin4.0g/dL4.0 g/dL3.5−5.0g/dL3.5 - 5.0 g/dL
Serum Fosfor2.4mg/dL2.4 mg/dL2.5−4.5mg/dL2.5 - 4.5 mg/dL
Serum PTHPTH110pg/mL110 pg/mL15−65pg/mL15 - 65 pg/mL
Serum 25−OH25-OH Vitamin D35ng/mL35 ng/mL>30ng/mL> 30 ng/mL
Serum Kreatinin0.9mg/dL0.9 mg/dL0.6−1.1mg/dL0.6 - 1.1 mg/dL
eGFReGFR72mL/dk/1.73m272 mL/dk/1.73 m^2>90mL/dk/1.73m2> 90 mL/dk/1.73 m^2
2424 saatlik idrar kalsiyumu280mg/gu¨n280 mg/gün<250mg/gu¨n< 250 mg/gün

Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) T-skorları; lomber omurga −2.2-2.2, femur boynu −2.1-2.1 ve distal 1/31/3 radius −2.3-2.3 olarak ölçülüyor. Yapılan vertebral fraktür değerlendirmesinde (VFA) T12 vertebrada asemptomatik hafif kama kırığı saptanıyor.

Bu hastada, güncel kılavuzlara (5. Uluslararası Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Yönetimi Çalıştayı) göre paratirodektomi endikasyonu koyduran bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Vertebral fraktür değerlendirmesinde (VFA) saptanan asemptomatik kırık

Cevap

Vertebral fraktür değerlendirmesinde (VFA) saptanan asemptomatik kırık varlığı, hastada cerrahi müdahale gerektiren temel endikasyondur.
Vertebral fraktür değerlendirmesinde (VFA) saptanan asemptomatik kırık, 2022 yılında yayınlanan 5. Uluslararası Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Yönetimi kılavuzunda cerrahi endikasyonlar listesine net bir şekilde dahil edilmiştir. Bu güncelleme ile sadece semptomatik veya radyolojik olarak bariz kırıklar değil, VFA gibi yöntemlerle saptanan sessiz kırıklar da paratirodektomi kararı için yeterli kabul edilmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanısal değerlendirme yapılması
Yüksek kalsiyum, yüksek PTH ve düşük fosfor ile Primer Hiperparatiroidi (PHPT) tanısı konuldu.
Hastanın biyokimyasal profili primer hiperparatiroidi ile tam uyumludur.
2
Asemptomatik PHPT cerrahi endikasyonlarının gözden geçirilmesi
Yaş, kalsiyum düzeyi, böbrek fonksiyonları ve kemik bulguları incelendi.
Şikayeti olmayan hastalarda cerrahi kararı spesifik kriterlere (5. Uluslararası Çalıştay) dayanır.
3
Verilerle kriterlerin karşılaştırılması
Serum Ca farkı 0.9mg/dL0.9 mg/dL (Endikasyon: >1.0> 1.0), eGFR 7272 (Endikasyon: <60< 60), T-skoru −2.3-2.3 (Endikasyon: ≤−2.5\leq -2.5) ve Yaş 6666 (Endikasyon: <50< 50) olarak saptandı.
Hastanın genel laboratuvar ve kemik yoğunluğu değerleri cerrahi sınırlarının altındadır.
4
Vertebral fraktür durumunun değerlendirilmesi
VFA'da saptanan T12 kama kırığı kesin bir cerrahi endikasyon olarak belirlendi.
Güncel kılavuzlarda klinik olarak sessiz vertebral kırıklar, kemik tutulumunun göstergesi sayılarak cerrahi endikasyon kabul edilmektedir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Cerrahi Endikasyonları (2022 Güncellemesi)
Soru 28Soru →

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla hemodiyaliz programında takip edilen hastalarda gelişen sekonder hiperparatiroidi tablosunda, aşağıdakilerden hangisi cerrahi tedavi (paratirodektomi) endikasyonları arasında yer almaz?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum parathormon (PTH) düzeyinin 300 pg/mL300\text{ pg/mL} olması

Cevap

Serum parathormon (PTH) düzeyinin 300 pg/mL300\text{ pg/mL} olması
Diyaliz hastalarında (KBY evre 5) parathormon (PTH) düzeyi için belirlenen hedef aralık, laboratuvarın normal üst sınırının yaklaşık 2-9 katıdır. Genellikle 150−600 pg/mL150-600\text{ pg/mL} arası bir değer kabul edilebilir sayılır. Bu nedenle PTH düzeyinin 300 pg/mL300\text{ pg/mL} olması başarılı bir medikal tedavinin sonucudur ve cerrahi için bir neden oluşturmaz. Cerrahi endikasyon için genellikle PTH düzeyinin medikal tedaviye rağmen kalıcı olarak >800−1000 pg/mL>800-1000\text{ pg/mL} olması beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu değerlendir.
Hasta KBY tanısıyla hemodiyaliz alan bir bireydir ve sekonder hiperparatiroidi (SHPT) gelişmiştir.
SHPT yönetimi, primer hiperparatiroididen farklı olarak diyaliz hastalarına özgü laboratuvar hedefleri gerektirir.
2
Sekonder hiperparatiroidi cerrahi endikasyonlarını gözden geçir.
Endikasyonlar: Dirençli hiperkalsemi/hiperfosfatemi, Ca×P>70Ca \times P > 70, PTH >800−1000 pg/mL> 800-1000\text{ pg/mL} (belirti varsa), kalsifilaksi, dirençli pruritus ve ilerleyici kemik hastalığıdır.
Cerrahi, sadece medikal tedavinin (fosfor bağlayıcılar, D vitamini analogları, kalsimimetikler) yetersiz kaldığı durumlarda tercih edilir.
3
Verilen laboratuvar değerini hedef aralıklarla karşılaştır.
300 pg/mL300\text{ pg/mL} PTH değeri, KBY evre 5 hastaları için önerilen 150−600 pg/mL150-600\text{ pg/mL} hedef aralığının içindedir.
Hedef aralıktaki bir değer cerrahi müdahale gerektirmez.

Anahtar Kavram

Sekonder hiperparatiroidide paratirodektomi endikasyonları ve diyaliz hastalarında hedef PTH düzeyleri.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 29Soru →

45 yaşında kadın hasta, son iki yılda üç kez tekrarlayan kalsiyum oksalat taşları nedeniyle üroloji tarafından konsülte ediliyor. Hastanın fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar incelemelerinde; serum toplam kalsiyum 10.4mg/dL10.4 mg/dL (Normal: 8.5−10.58.5-10.5), iyonize kalsiyum 1.36mmol/L1.36 mmol/L (Normal: 1.15−1.321.15-1.32), serum fosfor 2.3mg/dL2.3 mg/dL (Normal: 2.5−4.52.5-4.5), intakt PTH 115pg/mL115 pg/mL (Normal: 15−6515-65), 25−OH25-OH Vitamin D 35ng/mL35 ng/mL (Normal: >30>30) ve 24 saatlik idrar kalsiyumu 420mg420 mg (Normal: <250<250) olarak saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi 0.8mg/dL0.8 mg/dL ve kreatinin klerensi 95mL/dk95 mL/dk ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Primer hiperparatiroidi; Cerrahi eksplorasyon ve paratirodektomi

Cevap

Primer hiperparatiroidi; Cerrahi eksplorasyon ve paratirodektomi
Hastada saptanan uygunsuz PTH yüksekliği, iyonize kalsiyum yüksekliği ve düşük fosfor değerleri primer hiperparatiroidi ile tam uyumludur. Tekrarlayan böbrek taşı (nefrolitiazis) varlığı, Primer Hiperparatiroidi (PHPT) konsensüs kriterlerine göre kesin cerrahi endikasyonudur. Bu nedenle en uygun yaklaşım paratirodektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum homeostazını değerlendir
Serum toplam kalsiyumu yüksek-normal (10.4mg/dL10.4 mg/dL), ancak iyonize kalsiyum (1.36mmol/L1.36 mmol/L) yüksektir. İyonize kalsiyum fizyolojik olarak aktif formdur ve gerçek kalsiyum durumunu daha iyi yansıtır.
Primer hiperparatiroidinin erken veya hafif formlarında toplam kalsiyum normal sınırlarda kalabilir (normokalsemik PHPT).
2
PTH ve fosfor düzeylerini yorumla
PTH düzeyi (115pg/mL115 pg/mL) kalsiyum yüksekliğiyle uygunsuz şekilde yüksektir ve fosfor düşüktür (2.3mg/dL2.3 mg/dL).
Yüksek kalsiyuma rağmen baskılanmayan PTH, otonom paratiroid aktivitesini (primer) kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyumunu ve Vitamin D'yi kontrol et
24 saatlik idrar kalsiyumu (420mg420 mg) yüksektir ve Vitamin D (35ng/mL35 ng/mL) normaldir.
Yüksek idrar kalsiyumu FHH'yi dışlar. Normal Vitamin D ise sekonder nedenleri eler.
4
Tedavi endikasyonunu belirle
Hastada tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü mevcuttur.
Primer hiperparatiroidi tanısı alan semptomatik hastalarda (taş, kemik hastalığı vb.) yaşa bakılmaksızın tedavi seçeneği cerrahidir.

Anahtar Kavram

Primer hiperparatiroidi tanısında iyonize kalsiyumun önemi ve semptomatik hastalarda cerrahi endikasyonu.
Soru 30Soru →

55 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Belirgin bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar ve radyolojik tetkik sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.011.0 mg/dL8.4−10.48.4 - 10.4 mg/dL
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.5−4.52.5 - 4.5 mg/dL
Serum PTH105105 pg/mL15−6515 - 65 pg/mL
eGFR (Böbrek fonksiyonu)7272 ml/dk/1.73m²>60> 60 ml/dk/1.73m²
DEXA T-skoru (Lomber Omurga)−1.8-1.8>−2.5> -2.5

Bu hasta "asemptomatik primer hiperparatiroidi" tanısı ile takip edilirken, 2022 yılı güncel kılavuz kriterlerine göre cerrahi tedavi kararı verilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması tek başına yeterlidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Renal ultrasonografide asemptomatik nefrolitiyazis saptanması

Cevap

Renal ultrasonografide asemptomatik nefrolitiyazis saptanması, güncel kılavuzlara göre asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında cerrahi tedavi için geçerli bir endikasyondur.
2022 yılında yayınlanan 5. Uluslararası Çalıştay kılavuzuna göre, asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında radyolojik görüntülemede (USG, BT veya direkt grafi) saptanan nefrolitiyazis veya nefrokalsinozis varlığı cerrahi tedavi için kesin bir endikasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve mevcut verilerini analiz edin.
Hasta 55 yaşında, asemptomatik, kalsiyum değeri üst sınırdan 0.60.6 mg/dL yüksek (11.011.0), eGFR normal (7272) ve DEXA osteopenik düzeyde (−1.8-1.8).
Cerrahi endikasyonları değerlendirmek için temel eşik değerlerin kontrol edilmesi gerekir.
2
2022 asemptomatik primer hiperparatiroidi cerrahi kriterlerini gözden geçirin.
Kriterler: Yaş < 50, Ca > Üst sınır + 1.0, T-skoru ≤ -2.5, GFR < 60, görüntülemede taş varlığı.
Güncel kılavuzlar (5. Uluslararası Çalıştay) tanı ve tedavi algoritmasını belirler.
3
Seçeneklerdeki ek bulguları kriterlerle eşleştirin.
Renal ultrasonografide taş saptanması, 2022 güncellemesi ile güçlendirilmiş bir cerrahi endikasyondur.
Sessiz taşların varlığı, hastalığın progresif böbrek hasarı riskini artırdığını gösterir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidide Cerrahi Endikasyonlar

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidide paratiroid kanseri şüphesi uyandıran klinik ve laboratuvar bulgularını (çok yüksek kalsiyum, palpabl kitle) tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 31Soru →

Primer hiperparatiroidizm nedeniyle paratiroidektomi uygulanan ve preoperatif değerlendirmede alkalen fosfataz düzeyi normalin 3 katı yüksek saptanan 58 yaşındaki kadın hasta, postoperatif 2. günde perioral uyuşma ve parmak uçlarında karıncalanma şikayetiyle değerlendiriliyor. Chvostek işareti pozitif bulunuyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 7.27.2 mg/dL ve fosfor düzeyi 2.12.1 mg/dL olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aç kemik sendromu

Cevap

Aç kemik sendromu
Soruda tarif edilen tablo 'Aç Kemik Sendromu'dur (Hungry Bone Syndrome). Bu sendrom, özellikle preoperatif dönemde kemik döngüsü yüksek olan (yüksek alkalen fosfataz) hastalarda paratiroidektomi sonrası görülür. Ani PTH düşüşüyle birlikte kemikler hızla mineralizasyona gider ve kandan hem kalsiyumu hem de fosforu çeker. Sonuç olarak Hipokalsemi ve Hipofosfatemi (Ca ↓\downarrow, P ↓\downarrow) görülür. Bu laboratuvar profili, fosforun yüksek olduğu hipoparatiroididen ayrımı sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Postoperatif 2. gün, hipokalsemi semptomları (uyuşma, Chvostek pozitif) ve laboratuvar bulguları (Ca: 7.2 mg/dL) mevcut.
Hipokalsemi tanısı klinik ve laboratuvar ile doğrulanmalı.
2
Ayırıcı tanı için fosfor düzeyini ve risk faktörlerini değerlendir
Hasta preoperatif yüksek alkalen fosfataza sahip (kemik açlığı riski) ve fosfor düzeyi düşük (2.1 mg/dL).
Paratiroidektomi sonrası hipokalseminin nedenini belirlemek için fosfor düzeyi kilit parametredir.
3
Tanıları eşleştir
Hipokalsemi + Hipofosfatemi kombinasyonu, kalsiyum ve fosforun kemiğe hızlı çökmesiyle karakterize 'Aç kemik sendromu'nu gösterir. Hipoparatiroidide fosforun yüksek olması beklenirdi.
Patofizyolojik mekanizmaya göre doğru tanıyı seç.

Anahtar Kavram

Paratiroidektomi sonrası hipokalsemi ayırıcı tanısında fosfor düzeyi belirleyicidir: Düşük fosfor 'Aç Kemik Sendromu'nu, yüksek fosfor 'Hipoparatiroidi'yi işaret eder.

İpuçları

1
Hipokalsemiye eşlik eden fosfor düzeyine dikkat ediniz.
2
Parathormon (PTH) eksik olsaydı böbrek fosforu atamazdı ve kanda fosfor birikirdi.
3
Hastanın preoperatif yüksek alkalen fosfatazı, kemiklerinin minerale 'aç' olduğunu gösteriyor.

Daha Fazla Pratik

Aç kemik sendromu profilaksisi ve tedavisi ile ilgili bir soru çözebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 32Soru →

5858 yaşında kadın hasta, rutin biyokimya taramasında kalsiyum 10.810.8 mg/dL (N: 8.5−10.58.5-10.5) ve PTH 9595 pg/mL (N: 15−6515-65) saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Hastanın bilinen bir şikayeti yoktur ve fizik muayenesi normaldir. Laboratuvar incelemesinde; kreatinin klerensi 7575 ml/dk, 2424 saatlik idrar kalsiyumu 320320 mg/gün saptanıyor. Çekilen kemik mineral yoğunluğu (DEXA) sonucunda T-skorları; lomber omurga −1.8-1.8, femur boynu −2.0-2.0 ve distal 1/31/3 radius −2.7-2.7 olarak raporlanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratirodektomi

Cevap

Hastanın distal 1/31/3 radius bölgesindeki T-skoru −2.5-2.5 değerinin altında olduğu için en uygun yaklaşım paratirodektomidir.
Doğru yanıt olan cerrahi müdahale (paratirodektomi), hastanın distal 1/31/3 radius bölgesindeki kemik mineral yoğunluğunun T-skoru olarak −2.7-2.7 bulunması nedeniyle endikedir. Primer hiperparatiroidizm kılavuzlarına göre, asemptomatik hastalarda lomber omurga, kalça, femur boynu veya distal 1/31/3 radius bölgelerinden herhangi birinde T-skorunun −2.5-2.5 veya daha düşük olması cerrahi gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının doğrulanması
Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH düzeyleri ile Primer Hiperparatiroidizm (PHPT) tanısı konulmuştur.
Yönetim planı yapmadan önce tanının netleştirilmesi gerekir.
2
Semptom ve organ hasarı kontrolü
Hastanın semptomu yoktur (Asemptomatik PHPT), böbrek fonksiyonları (kreatinin klerensi 7575) ve idrar kalsiyumu (320320 mg/gün) cerrahi sınırların üzerindedir.
Asemptomatik hastalarda cerrahi endikasyonlar belirli kriterlere dayanır.
3
Kemik mineral yoğunluğu (DEXA) değerlendirmesi
Lomber ve femur skorları cerrahi sınırda olmasa da distal 1/31/3 radius T-skoru −2.7-2.7 (limit ≤−2.5\leq -2.5) bulunmuştur.
20222022 Primer Hiperparatiroidizm kılavuzuna göre herhangi bir bölgedeki (lomber, kalça, femur boynu veya distal 1/31/3 radius) T-skoru ≤−2.5\leq -2.5 ise cerrahi endikedir.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizmde Cerrahi Endikasyonlar

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidizmde 20222022 Fourth International Workshop kriterlerini tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 33Soru →

56 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın öyküsünde böbrek taşı, kemik ağrısı, proksimal kas güçsüzlüğü veya geçirilmiş patolojik kırık saptanmıyor. Fizik muayenesi doğal olan hastanın laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kalsiyum10.9 mg/dL10.9\text{ mg/dL} (N:8.5−10.5N: 8.5-10.5)
Serum Albumin4.1 g/dL4.1\text{ g/dL}
Serum Fosfor2.4 mg/dL2.4\text{ mg/dL} (N:2.5−4.5N: 2.5-4.5)
PTHPTH98 pg/mL98\text{ pg/mL} (N:15−65N: 15-65)
2424 saatlik idrar kalsiyumu220 mg/gu¨n220\text{ mg/gün}
Kreatinin Klerensi72 mL/dk72\text{ mL/dk}
Kemik Mineral Dansitometrisi (TT-skoru)Lomber vertebra: −1.8-1.8, Kalça: −1.5-1.5

Bu hastada Fifth International Workshop (2022) kriterlerine göre cerrahi tedavi kararı vermek için yapılması gereken en uygun ek yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sessiz vertebral fraktür varlığını araştırmak için lateral vertebra grafisi veya VFA (Vertebral Fracture Assessment) istenmesi

Cevap

Asemptomatik primer hiperparatiroidi vakalarında, 2022 güncel kılavuzuna göre klinik olarak sessiz vertebral fraktürlerin araştırılması cerrahi endikasyonun belirlenmesinde kritik bir adımdır.
Vertebral Fraktür Değerlendirmesi (VFA veya lateral grafi), 2022 Fifth International Workshop kriterleri ile asemptomatik hastaların cerrahi endikasyon listesine eklenmiş veya vurgusu artırılmış bir parametredir. Hastanın yaşı 5050'nin üzerinde, kalsiyum düzeyi üst sınırın 1 mg/dL1\text{ mg/dL}'den daha az üzerinde ve mevcut kemik dansitometrisi TT-skorları osteoporoz (−2.5-2.5) düzeyinde olmadığı için, cerrahi kararı vermek adına gizli bir kemik hasarı olup olmadığını anlamak için vertebral kırık araştırması en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının doğrulanması
Yüksek kalsiyum ve uygunsuz şekilde yüksek PTH ile primer hiperparatiroidi tanısı konur.
Primer hiperparatiroidi yönetimi için önce biyokimyasal kanıt gerekir.
2
Asemptomatik durumun ve cerrahi kriterlerin değerlendirilmesi
Hastanın semptomu yok; ancak yaşı >50> 50, kalsiyum yüksekliği <1 mg/dL< 1\text{ mg/dL} ve KMD değerleri osteoporoz sınırında değil.
Klasik endikasyonlar (yaş <50< 50, Ca>Ca > üst sınır +1+ 1, TT-skor ≤−2.5\leq -2.5) bu hastada mevcut değil.
3
Gizli (sessiz) endikasyonların araştırılması
Görüntüleme yöntemleri (VFA/Grafi) ile vertebral kırık varlığına bakılır.
2022 Workshop kriterlerine göre vertebral kırık saptanması tek başına cerrahi endikasyondur.

Anahtar Kavram

Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism Surgical Indications (2022 Guidelines)

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik primer hiperparatiroidide 2022 yılındaki diğer güncellemeleri (örneğin 24 saatlik idrar kalsiyumu yerine taş varlığının görüntülenmesi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 2 / 2
Paratiroid Hastalıkları Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 2 | Examkin