Nefroloji

568 soru

Soru 461Soru

7070 yaşında erkek hasta, hipertansiyon tedavisi için tiyazid grubu diüretik başlandıktan 1010 gün sonra yaygın makülopapüler döküntü ve hafif ateş şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değerinin bazal seviyesine göre 22 kat arttığı ve idrar tetkikinde steril piyüri olduğu saptanıyor. Bu hastada tanıyı en çok destekleyen idrar sediment bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eozinofilüri

Cevap

Eozinofilüri, ilaca bağlı gelişen akut interstisyel nefritin en karakteristik idrar sediment bulgusudur.
Doğru seçenek olan eozinofilüri, akut interstisyel nefrit (AİN) tanısında kullanılan en önemli laboratuvar bulgularından biridir. Hastadaki tiyazid kullanımı (tetikleyici), makülopapüler döküntü ve ateş (klinik triad) ile steril piyüri varlığı birleştiğinde, idrar sedimentinde eozinofillerin saptanması tanıyı kuvvetle destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarının değerlendirilmesi
Tiyazid kullanımı sonrası gelişen ateş, döküntü ve böbrek fonksiyon bozukluğu kombinasyonu belirlendi.
Bu klasik üçlü, ilaca bağlı akut interstisyel nefrit (AİN) ön tanısını koydurur.
2
İdrar bulgularının analizi
Steril piyüri (enfeksiyon olmadan idrarda lökosit varlığı) tespit edildi.
AİN vakalarında interstisyel inflamasyona bağlı olarak idrara lökosit çıkışı olur ancak bakteri üremesi beklenmez.
3
Tanıyı destekleyen spesifik sediment bulgusunun seçilmesi
İdrar sedimentinde Wright veya Hansel boyaması ile eozinofillerin görülmesi.
Eozinofilüri, AİN için oldukça karakteristik bir laboratuvar verisidir.

Anahtar Kavram

İlaca bağlı akut interstisyel nefrit (AİN), tipik olarak döküntü, ateş ve eozinofilüri ile karakterize bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur.

Daha Fazla Pratik

Analjezik nefropatisi gibi kronik interstisyel nefrit nedenlerini ve radyolojik bulgularını (papiller nekroz) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 462Soru

5858 yaşında erkek hasta, karın şişliğinde artış ve son 33 gündür idrar miktarında belirgin azalma şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde kronik Hepatit B enfeksiyonuna bağlı karaciğer sirozu (Child-Pugh C) mevcuttur. Fizik muayenesinde kan basıncı 95/6095/60 mmHg, nabız 9292/dakika, yaygın asit ve derin ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri 2.82.8 mg/dL (bir ay önceki bazal değeri 1.11.1 mg/dL), BUN 5252 mg/dL, idrar sodyumu 88 mEq/L ve FENa <%1<\%1 olarak saptanıyor. Tam idrar tetkikinde proteinüri saptanmıyor ve mikroskopide silindir görülmüyor. Hastaya yapılan 22 günlük 11 g/kg/gün dozunda albümin infüzyonu sonrası kreatinin değerinde düşüş gözlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hepatorenal sendrom

Cevap

Hepatorenal sendrom
Hepatorenal sendrom (HRS), ileri evre karaciğer hastalığı olan bireylerde gelişen, belirgin vazokonstriksiyon ve azalmış renal perfüzyon ile karakterize bir ABH tipidir. Tanı için hastanın böbrek dışı nedenlerle (şok, nefrotoksik ilaçlar) açıklanamayan bir ABH tablosunda olması ve en az 22 gün boyunca albümin ile hacim genişletilmesine yanıt vermemesi gerekir. Hastada düşük idrar sodyumu ve düşük FENa gibi prerenal bulgular mevcuttur ancak albümin infüzyonu sonrası kreatinin düşmemesi, tanıyı hepatorenal sendroma yönlendirir.

Adım Adım Çözüm

1
Akut Böbrek Hasarı (ABH) tanısının doğrulanması
Kreatinin değerinin bazalin 22 katından fazla artması (1.12.81.1 \rightarrow 2.8 mg/dL) ABH tanısını doğrular.
Tanısal kriterleri belirlemek.
2
İdrar sodyumu ve FENa değerlerinin analizi
İdrar sodyumu (88 mEq/L) ve FENa'nın (<%1<\%1) düşük olması, böbreğin sodyum tutma yeteneğinin korunduğunu ve tablonun 'prerenal' fizyolojide olduğunu gösterir.
Yetmezliğin mekanizmasını (prerenal vs renal) ayırt etmek.
3
Hacim genişletme (Albümin) testinin değerlendirilmesi
22 gün boyunca uygulanan yüksek doz albümin tedavisine yanıt alınamaması, basit prerenal azotemi tanısını dışlar.
Hepatorenal sendrom (HRS) tanısı için zorunlu olan kriteri test etmek.
4
Diğer nedenlerin (ATN, nefrotoksisite) dışlanması
İdrar sedimentinin bland olması ve şok öyküsünün olmaması ile ATN dışlanır.
Ayırıcı tanıyı netleştirmek.

Anahtar Kavram

Hepatorenal Sendrom Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 463Soru

1616 yaşında erkek hasta, son 66 aydır artan halsizlik, iştahsızlık ve gece idrara çıkma (noktüri) şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg, diğer sistem muayeneleri doğal saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.42.4 mg/dL, hemoglobin 9.29.2 g/dL saptanıyor. Üriner ultrasonografide her iki böbrek boyutu normalden küçük, parankim ekojenitesi artmış ve kortikomedüller bileşkede birkaç adet küçük kist izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nefronofitizis

Cevap

Nefronofitizis (NPHP)
Nefronofitizis; adölesan dönemde böbrek yetmezliği gelişimi, poliüri (idrar konsantrasyon defekti), hipertansiyonun olmaması, derin anemi ve ultrasonografide saptanan kortikomedüller kistlerle karakterize küçük böbrek yapısı nedeniyle en olası tanıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin değerlendirilmesi
Genç yaş (1616), poliüri/noktüri ve normal kan basıncı (110/70110/70 mmHg) saptandı.
Nefronofitizis, tübülointerstisyel tutulum nedeniyle konsantrasyon defekti (poliüri) ile başlar ve ADPKD'nin aksine hipertansiyon geç evreye kadar görülmez.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Üremi (Kreatinin 2.42.4) ve derin anemi (Hgb 9.29.2) mevcut.
Nefronofitiziste anemi, böbrek yetmezliği düzeyiyle orantısız derecede erkendir (tübülointerstisyel hasar sonucu eritropoetin eksikliği).
3
Radyolojik bulguların yorumlanması
Küçük böbrekler ve kortikomedüller kistler görüldü.
Bu bulgular, böbreklerin büyüdüğü polikistik hastalıklardan ayrımı sağlar.

Anahtar Kavram

Nefronofitizis (NPHP), çocuk ve adölesanlarda kronik böbrek yetmezliğinin en sık genetik nedenlerinden biridir; küçük böbrekler, normal kan basıncı ve orantısız anemi ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Nefronofitizis ile ilişkili ekstrarenal bulguları (örn. Senior-Loken sendromunda retinitis pigmentosa) gözden geçirmek ayırıcı tanı yeteneğinizi artıracaktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 464Soru

4848 yaşında erkek hasta, kadavradan böbrek nakli yapıldıktan 22 hafta sonra cerrahi yara yerinde iyileşme gecikmesi ve insizyon hattından seröz karakterli akıntı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde yara dudaklarında ayrışma (dehissans) ve o bölgede sıvı koleksiyonu (lenfosele sekonder) saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olma olasılığı en yüksek olan immünsupresif ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sirolimus

Cevap

Sirolimus (mTOR inhibitörü), fibroblast aktivitesini baskılayarak yara iyileşmesini geciktiren ve lenfosel oluşumuna zemin hazırlayan temel ajandır.
Sirolimus ve Everolimus gibi mTOR inhibitörleri, hücre siklusunu ve protein sentezini inhibe ederek fibroblastların yara bölgesine göçünü ve proliferasyonunu engeller. Bu durum, nakil sonrası erken dönemde kullanıldıklarında yara dudaklarının ayrılmasına (dehissans), insizyonel hernilerin artışına ve lenf drenajının bozulmasına bağlı olarak lenfosel gelişimine neden olur. Bu nedenle genellikle cerrahi stabilizasyon sağlandıktan sonra (yaklaşık 11 ay sonra) tedaviye eklenirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada yara dehissansı, iyileşme gecikmesi ve lenfosel (sıvı koleksiyonu) saptanmıştır.
Bu bulgular cerrahi komplikasyonlardan ziyade spesifik bir ilaç yan etkisini düşündürmektedir.
2
İlaç yan etki profillerini değerlendirme
mTOR inhibitörlerinin (Sirolimus, Everolimus) antiproliferatif etkilerinin cerrahi iyileşme fazını bozduğu bilinmektedir.
Böbrek nakli sonrası ilk aylarda bu ilaçların kullanımı genellikle bu yan etkiler nedeniyle tercih edilmez.
3
Ayırıcı tanı yapma
Steroidler de yara iyileşmesini etkiler ancak lenfosel oluşumu ile birincil ilişkili olan mTOR inhibitörüdür.
KDIGO kılavuzları yara iyileşmesi tamamlanana kadar mTOR inhibitörlerine başlanmamasını veya dikkatli olunmasını önerir.

Anahtar Kavram

mTOR inhibitörlerinin (Sirolimus) cerrahi komplikasyonlar (yara iyileşmesi bozukluğu, lenfosel) üzerindeki etkisi.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 465Soru

65 yaşında erkek hasta, son bir haftadır devam eden iştahsızlık, halsizlik ve şiddetli kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede turgor ve tonus azalmış, mukoza kuru olarak değerlendiriliyor. Kan basıncı 100/60100/60 mmHg, nabız 104104/dakika olarak ölçülüyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde arteriyel kan gazı ve elektrolit değerleri aşağıdaki gibidir:

* pH: 7.407.40
* **PaCO2PaCO_2:** 4040 mmHg
* **HCO3HCO_3^-:** 2525 mEq/L
* **Na+Na^+:** 145145 mEq/L
* **K+K^+:** 3.23.2 mEq/L
* **ClCl^-:** 9595 mEq/L

Buna göre, hastada mevcut olan asit-baz dengesi bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek anyon açıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz

Cevap

Hastada Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz ve Metabolik Alkaloz birlikte bulunmaktadır.
Hastanın pH, pCO2 ve HCO3 değerleri kağıt üzerinde 'normal' görünse de, elektrolit dengesizliği derin bir patolojiye işaret etmektedir. Anyon açığı (Na[Cl+HCO3]Na - [Cl + HCO3]) hesaplandığında 145(95+25)=25145 - (95 + 25) = 25 bulunur. Normal değeri 12 olan anyon açığının 25'e yükselmesi, kesinlikle bir Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (örneğin açlık ketozu veya böbrek yetmezliğine bağlı) olduğunu gösterir. Bu asidoza rağmen bikarbonatın düşmemesi ve normal (25 mEq/L) kalması, bikarbonatı yükselten ikinci bir bozukluğun, yani Metabolik Alkalozun (kusmaya bağlı klor kaybı) eşlik ettiğini kanıtlar. Bu tabloya 'Miks Tip Asit-Baz Bozukluğu' denir.

Adım Adım Çözüm

1
İlk bakışta pH, PaCO2PaCO_2 ve HCO3HCO_3^- değerlerini kontrol et.
pH: 7.40 (Normal), PaCO2PaCO_2: 40 (Normal), HCO3HCO_3^-: 25 (Normal).
Değerlerin normal görünmesi, altta yatan 'miks' (karma) bir bozukluğu ekarte ettirmez. Mutlaka anyon açığı hesaplanmalıdır.
2
Anyon Açığını (Anion Gap) hesapla.
AG=Na+(Cl+HCO3)=145(95+25)=145120=25AG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 145 - (95 + 25) = 145 - 120 = 25.
Normal anyon açığı 10-12 arasındadır. 25 değeri belirgin şekilde yüksektir, bu da 'Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz' varlığını kanıtlar.
3
Delta-Delta (ΔAG/ΔHCO3\Delta AG / \Delta HCO_3^-) analizi yap veya beklenen bikarbonatı hesapla.
Anyon açığındaki artış (ΔAG\Delta AG) = 2512=1325 - 12 = 13. Eğer sadece metabolik asidoz olsaydı, HCO3HCO_3^- değerinin 13 birim düşerek 2413=1124 - 13 = 11 mEq/L olması beklenirdi. Ancak hastanın HCO3HCO_3^- değeri 25 mEq/L'dir.
Beklenenden çok daha yüksek olan bikarbonat düzeyi (veya normal sınırlarda kalması), eşlik eden bir 'Metabolik Alkaloz' varlığını gösterir (örneğin kusmaya bağlı).

Anahtar Kavram

Normal pH ve normal bikarbonat düzeyleri olan bir hastada, eğer anyon açığı yüksekse, bu durum eş zamanlı bulunan Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz ve Metabolik Alkalozun (Miks Bozukluk) göstergesidir.

İpuçları

1
Kan gazı değerleri normal görünse bile, elektrolitleri kullanarak 'Anyon Açığı'nı mutlaka hesaplayın.
2
Anyon Açığı = Na+(Cl+HCO3)Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-). Bu değer 12'nin üzerindeyse metabolik asidoz vardır.
3
Yüksek anyon açığına (Metabolik Asidoz) rağmen Bikarbonat düzeyi normalse, bikarbonatı yükselten ikinci bir durum (Alkaloz) var demektir.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 466Soru

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla izlenen 3232 yaşında bir kadın hasta, bacaklarında yeni gelişen şişlik ve idrarda koyulaşma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg ve pretibial 3+3+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin düzeyi 1.71.7 mg/dL, günlük idrarda protein miktarı 4.24.2 g, serum C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri ise düşük saptanıyor. İdrar sedimentinin mikroskobik incelemesinde; dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri, lökosit silendirleri, granüler silendirler, geniş balmumu (waxy) silendirler ve oval yağ cisimcikleri bir arada görülüyor. Bu hastanın idrar tetkik bulguları ve klinik tablosuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrar sedimentinde görülen bu zengin tablo 'teleskopik sediment' olarak adlandırılır ve sıklıkla Lupus nefriti gibi agresif süreçlere eşlik eder.

Cevap

İdrar sedimentinde görülen bu zengin tablo 'teleskopik sediment' olarak adlandırılır ve sıklıkla Lupus nefriti gibi agresif süreçlere eşlik eder.
Doğru yanıt olan seçenek, hastanın idrar sedimentinde görülen nefritik, nefrotik ve kronik hasar bulgularının (balmumu silendirler gibi) bir arada olmasını 'teleskopik sediment' terimiyle doğru eşleştirmektedir. Bu bulgu, Lupus nefriti gibi böbreğin tüm kompartmanlarını etkileyen agresif enflamatuar süreçler için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (ödem, hipertansiyon) ve laboratuvar verilerinin (proteinüri, düşük kompleman) değerlendirilmesi.
Hastanın hem nefritik (hipertansiyon, hematüri) hem de nefrotik (ödem, 4.24.2 g proteinüri) sendrom özelliklerini taşıdığı ve SLE'nin aktif olduğu belirlendi.
Vakadaki çoklu sistemik bulgular agresif bir glomerulonefrit (Lupus Nefriti) lehinedir.
2
İdrar sedimentindeki spesifik hücre ve silendir tiplerinin incelenmesi.
Dismorfik eritrosit/silendirler (aktif inflamasyon), yağ cisimcikleri (nefrotik süreç) ve balmumu silendirler (kronik hasar) bir arada saptandı.
Sedimentin 'zenginliği', hastalığın farklı aşamalarının aynı anda idrarda temsil edildiğini gösterir.
3
Bu sediment paterninin terminolojik olarak tanımlanması.
Bu tabloya 'teleskopik sediment' (telescoped sediment) adı verilir.
Terminoloji, teleskobun tüm odaklarını (akut, subakut, kronik) kapsayan bir görüntüyü temsil eder.

Anahtar Kavram

Teleskopik sediment, agresif glomerulonefritlerin (başta SLE olmak üzere) tanısında kullanılan ve nefritik, nefrotik ve kronik hasar bulgularını içeren kapsamlı bir sediment paternidir.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefritinde sedimentteki aktif bulguların (eritrosit silendirleri gibi) patolojik sınıflama (evreleme) ile olan korelasyonunu inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 467Soru

4545 yaşında erkek hasta, son bir yıl içerisinde iki kez tekrarlayan nefrolitiazis ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 110/70mmHg110/70 \, mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde saptanan bulgular aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Kan pHpH7.267.267.357.457.35 - 7.45
Serum HCO3HCO_3^-14mEq/L14 \, mEq/L2228mEq/L22 - 28 \, mEq/L
Serum ClCl^-116mEq/L116 \, mEq/L98107mEq/L98 - 107 \, mEq/L
Serum K+K^+2.8mEq/L2.8 \, mEq/L3.55.0mEq/L3.5 - 5.0 \, mEq/L
İdrar pHpH6.86.8-
İdrar Anyon Açığı+38mEq/L+38 \, mEq/L-

Hastaya yapılan sodyum bikarbonat yükleme testi ile idrar pHpH değeri 7.87.8’e çıkarıldıktan sonra ölçülen idrar-pCO2pCO_2 ile kan-pCO2pCO_2 değerleri arasındaki fark (UBpCO2U-B \, pCO_2 gradiyenti) 8mmHg8 \, mmHg (Normal >25mmHg>25 \, mmHg) olarak bulunuyor.

Bu hastadaki asit-baz bozukluğunun en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal tübülün apikal membranındaki H+H^+-ATPase pompalarının sekresyon kapasitesinde yetersizlik

Cevap

En olası mekanizma, distal tübülün apikal membranındaki H+H^+-ATPase pompalarının sekresyon kapasitesindeki yetersizliktir (Sekresyon defekti).
Hastada saptanan hiperkloremik metabolik asidoz, hipokalemi ve uygunsuz şekilde yüksek idrar pHpH değerleri klasik bir Distal RTA (Tip 1) tablosudur. Distal RTA'nın altında yatan mekanizmayı ayırt etmek için yapılan bikarbonat yükleme testi sonrası UBpCO2U-B \, pCO_2 gradiyentinin düşük bulunması (<20mmHg< 20 \, mmHg), lümende hidrojen iyonu ile bikarbonatın birleşerek CO2CO_2 oluşturamadığını, yani aktif hidrojen sekresyonunun (pompa fonksiyonunun) bozuk olduğunu gösterir. Bu durum 'sekresyon defekti' olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz durumunu değerlendir.
Düşük pHpH ve düşük HCO3HCO_3^- ile birlikte yüksek ClCl^- seviyesi, 'hiperkloremik (normal anyon açıklı) metabolik asidoz' olduğunu gösterir.
Primer bozukluğun tipini belirlemek için gereklidir.
2
İdrar asidifikasyon yanıtını ve potasyumu incele.
Sistemik asidoza rağmen idrar pHpH’ının 5.55.5’in üzerinde kalması (6.86.8) ve hipokalemi varlığı, 'Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1 RTA)' tanısını destekler.
Tip 1 ve Tip 2 RTA ayrımı için idrar pH yanıtı kritiktir.
3
UBpCO2U-B \, pCO_2 gradiyenti testini yorumla.
UBpCO2U-B \, pCO_2 farkının 2025mmHg20-25 \, mmHg’nin altında olması (8mmHg8 \, mmHg), distal tübüle aktif hidrojen sekresyonunun yapılamadığını gösterir.
Distal RTA'nın patofizyolojik alt tipini (sekresyon defekti vs. gradiyent defekti) belirlemek için kullanılır.

Anahtar Kavram

Distal RTA'da (Tip 1), bikarbonat yüklemesi sonrası idrar pCO2pCO_2 değerinin kan pCO2pCO_2 değerinden anlamlı derecede yüksek olmaması (düşük gradiyent), hidrojen iyonu sekresyonundaki aktif pompa defektini (sekresyon defekti) kanıtlar.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 468Soru

4545 yaşında erkek hasta, 66 ay önce kraniyofaringiom nedeniyle opere edilmiş ve postoperatif dönemde panhipopituitarizm gelişmiştir. Son 11 haftadır belirginleşen halsizlik, iştahsızlık ve hafif konfüzyon şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede turgor ve tonus azalmış, mukozalar kuru ve ortostatik hipotansiyon saptanıyor. Hastanın yapılan sorgulamasında, belirgin hipernatremisine rağmen susuzluk hissetmediği ve su içme isteğinin olmadığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans
Serum Sodyum164 mEq/L164\text{ mEq/L}135-145135\text{-}145
Serum Potasyum4.1 mEq/L4.1\text{ mEq/L}3.5-5.13.5\text{-}5.1
Serum Osmolalite342 mOsm/kg342\text{ mOsm/kg}280-295280\text{-}295
İdrar Osmolalite395 mOsm/kg395\text{ mOsm/kg}50-120050\text{-}1200
İdrar Sodyumu18 mEq/L18\text{ mEq/L}-
Serum Vazopressin (ADH)0.7 pg/mL0.7\text{ pg/mL}1.0-5.01.0\text{-}5.0

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Adipsik hipernatremi (Esansiyel hipernatremi)

Cevap

Adipsik hipernatremi (Esansiyel hipernatremi), hipotalamik hasar sonrası susuzluk hissinin kaybı ve bozulmuş ADH yanıtı ile karakterize olan en olası tanıdır.
Adipsik hipernatremi (Esansiyel hipernatremi), hipotalamik ozmoreseptörlerin fonksiyon kaybı ile karakterizedir. Vaka örneğinde, hastanın şiddetli hipernatremisine rağmen susuzluk hissetmemesi ve idrarının bu sodyum düzeyine rağmen yeterince konsantre edilememesi (uygunsuz düşük ADH yanıtı), hem susuzluk hem de ADH salınım merkezlerinin hasarlandığını gösterir. Kraniyofaringiom gibi orta hat tümörleri veya cerrahileri bu tabloya en sık yol açan nedenlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın sodyum ve osmolalite durumunu değerlendir
Serum sodyumu 164 mEq/L164\text{ mEq/L} ve osmolalite 342 mOsm/kg342\text{ mOsm/kg} saptanarak şiddetli hipernatremik dehidratasyon doğrulanmıştır.
Tanısal sürecin ilk adımı elektrolit bozukluğunun tipini ve şiddetini belirlemektir.
2
Susuzluk mekanizmasını sorgula
Hastada bu derece yüksek osmolaliteye rağmen susuzluk hissi (adipsia) yoktur.
Diabetes insipidus ve adipsik hipernatremi arasındaki en kritik ayırıcı klinik bulgu susuzluk hissidir.
3
ADH ve idrar konsantrasyon yanıtını analiz et
İdrar osmolalitesi (395 mOsm/kg395\text{ mOsm/kg}) serumdan yüksek olsa da, bu sodyum düzeyinde beklenen maksimum konsantrasyonun (>800 mOsm/kg>800\text{ mOsm/kg}) çok altındadır ve ADH düşüktür.
Bu durum, hipotalamik ozmoreseptörlerin hem ADH salınımını tetikleyemediğini hem de susuzluk uyarısı oluşturamadığını gösterir.
4
Etiyolojik ilişkiyi kur
Kraniyofaringiom cerrahisi, susuzluk ve ADH merkezlerinin bulunduğu hipotalamik bölgeye hasar vermiş olabilir.
Vakanın cerrahi öyküsü, hipotalamik disfonksiyonu destekleyen temel veridir.

Anahtar Kavram

Adipsik hipernatremi, hipotalamusun ön kısmındaki ozmoreseptörlerin (organum vasculosum laminae terminalis - OVLT) hasarı sonucu gelişir; bu hastalar 'susuzluk' hissetmedikleri için serbest su açıklarını kapatamazlar.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 469Soru

64 yaşında kadın hasta, 15 yıldır Tip 2 Diyabet ve Hipertansiyon tanılarıyla takip edilmektedir. Hasta, maksimum tolere edilebilir dozda anjiyotensin reseptör blokeri (ARB) ve SGLT2 inhibitörü kullanmaktadır. Fizik muayenede kan basıncı 128/76 mmHg, pretibial ödem (-/-) olarak saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin: 1.6 mg/dL, eGFR: 38 mL/dk/1.73m², Potasyum: 4.4 mEq/L ve İdrar Albumin/Kreatinin oranı (UACR): 450 mg/g olarak bulunuyor.

Kardiyovasküler olay ve böbrek yetmezliği progresyon riskini azaltmak amacıyla bu hastanın tedavisine eklenmesi en uygun ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Finerenon

Cevap

Mevcut tedaviye rağmen albüminürisi devam eden diyabetik KBH hastasında en uygun yaklaşım Finerenon eklenmesidir.
KDIGO 2024 ve ADA kılavuzlarına göre; maksimum tolere edilen RAS blokajı ve SGLT2 inhibitörü tedavisine rağmen albüminürisi (UACR > 30 mg/g) devam eden ve serum potasyumu normal olan Tip 2 Diyabetli KBH hastalarında, böbrek yetmezliği progresyonunu ve kardiyovasküler olayları azaltmak için non-steroid mineralokortikoid reseptör antagonisti olan Finerenon tedavisi önerilmektedir. Hastanın potasyumu 4.4 mEq/L olduğu için tedaviye uygundur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve risk profilini değerlendir.
Tip 2 DM + KBH (eGFR 38, Evre G3b), ciddi albüminüri (A3), standart tedaviye (RAS blokeri + SGLT2i) rağmen risk devam ediyor.
Tedavi hedeflerine ulaşılıp ulaşılmadığını belirlemek için.
2
Potasyum düzeyini kontrol et.
Potasyum 4.4 mEq/L (Normal).
Mineralokortikoid reseptör antagonisti (MRA) başlanmadan önce hiperkalemi riski dışlanmalıdır.
3
Kılavuzlara göre (KDIGO 2024 / ADA) eklenmesi gereken ajanı seç.
Non-steroid selektif mineralokortikoid reseptör antagonisti olan Finerenon, renal ve kardiyovasküler progresyonu azaltmak için önerilir.
Steroid yapılı olmayan MRA'ların (Finerenon), klasik MRA'lara göre hiperkalemi riski daha düşüktür ve spesifik olarak bu hasta grubunda (T2DM + KBH) sonlanım çalışmaları mevcuttur.

Anahtar Kavram

Diyabetik Böbrek Hastalığında Finerenon Kullanımı

İpuçları

1
Hastanın mevcut tedavisi (RAS blokeri + SGLT2i) modern standartlara uygundur ancak albüminüri devam etmektedir.
2
Potasyum düzeyi normal sınırlardadır, bu da aldosteron yolağını hedefleyen tedavilere izin verir.
3
Tip 2 Diyabet ve KBH birlikteliğinde, steroid yapıda olmayan ve hiperkalemi riski daha düşük olan özel bir MRA ajanı kılavuzlara girmiştir.

Daha Fazla Pratik

Finerenon tedavisi sırasında izlenmesi gereken en önemli laboratuvar parametresi nedir?
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 470Soru

6262 yaşında erkek hasta, küçük hücreli akciğer kanseri nedeniyle izlenmektedir. Son günlerde ortaya çıkan hafif konfüzyon ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 120/80120/80 mmHg, nabız 7676/dakika ölçülüyor ve periferik ödem saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Sodyumu122122 mEq/L
Serum Ozmolalitesi250250 mOsm/kg
İdrar Ozmolalitesi500500 mOsm/kg
İdrar Sodyumu5050 mEq/L
Serum Ürik Asit2.52.5 mg/dL

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Uygunsuz ADH Sendromu

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar verileri değerlendirildiğinde en olası tanı Uygunsuz ADH Sendromu'dur.
Hastada saptanan hipotonik hiponatremi (Na<135Na < 135, Ozmolalite <280< 280), normovolemik klinik tablo ve uygunsuz şekilde konsantre idrar (>100> 100 mOsm/kg) birlikteliği Uygunsuz ADH Sendromu (SIADH) için tanı koydurucudur. Özellikle küçük hücreli akciğer kanseri gibi maligniteler bu sendromun en sık nedenleri arasındadır. Düşük serum ürik asit düzeyi de tanıyı destekleyen önemli bir ek bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Serum sodyum ve ozmolalite kontrolü
Serum sodyumunun 122122 mEq/L ve serum ozmolalitesinin 250250 mOsm/kg olması gerçek bir hipotonik hiponatremi olduğunu gösterir.
Psödohiponatremiyi dışlamak için gerçek ozmolalite düşüklüğü teyit edilmelidir.
2
Volemi durumu ve idrar ozmolalitesinin değerlendirilmesi
Hastanın ödeminin olmaması normovolemiyi, idrar ozmolalitesinin 500500 mOsm/kg olması ise idrarın uygunsuz şekilde konsantre edildiğini gösterir.
Normal şartlarda hiponatremiye yanıt olarak ADH'nin baskılanması ve idrarın dilüe (<100<100 mOsm/kg) olması gerekir.
3
Etiyolojik eşleştirme ve ek laboratuvar bulguları
Küçük hücreli akciğer kanseri varlığı ve düşük ürik asit (2.52.5 mg/dL) düzeyi tanıyı destekler.
SIADH, küçük hücreli akciğer kanserinin en sık görülen paraneoplastik sendromlarından biridir ve ürik asit ekskresyonu artmıştır.

Anahtar Kavram

Uygunsuz ADH Sendromu (SIADH) Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:45s
Soru 471Soru

6262 yaşında kadın hasta, 1010 yıldır tip 22 diyabet ve hipertansiyon öyküsüyle izlenmektedir. Son kontrollerinde serum kreatinin düzeyi 2.12.1 mg/dL, hesaplanan eGFR değeri 2626 mL/dk/1.731.73 m 2^2 (Evre 44 KBH) olarak saptanmıştır. Hastanın halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri mevcuttur. Yapılan laboratuvar incelemesinde hemoglobin 9.49.4 g/dL, serum ferritin 180180 ng/mL ve transferrin satürasyonu (TSAT) %18\%18 olarak bulunmuştur. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Oral veya intravenöz demir tedavisi başlanması

Cevap

Oral veya intravenöz demir tedavisi başlanması
Kronik böbrek hastalığı (KBH) seyrinde anemi geliştiğinde (Hb <12/13< 12/13 g/dL), yönetimin ilk basamağı demir depolarının değerlendirilmesidir. KDIGO kılavuzlarına göre, TSAT %30\leq \%30 ve ferritin 500\leq 500 ng/mL olan hastalarda hemoglobin artışı ve semptom kontrolü hedefleniyorsa demir tedavisi (tercihen intravenöz) önerilir. Bu hastanın TSAT değerinin %18\%18 (mutlak demir eksikliği sınırı olan %20\%20'nin altında) olması, ESA öncesi mutlaka demir replasmanı yapılmasını gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Anemi ve böbrek fonksiyonu analizi
Hb 9.49.4 g/dL (Anemi), eGFR 2626 mL/dk (Evre 44 KBH).
Anemi türünün ve altında yatan böbrek yetmezliği düzeyinin tespiti.
2
Demir parametrelerinin KBH kılavuzlarına göre değerlendirilmesi
Ferritin 180180 ng/mL, TSAT %18\%18.
KBH'de demir eksikliği tanımı için TSAT <%20<\%20 veya ferritin <100<100 ng/mL olması yeterlidir.
3
Tedavi sıralamasının belirlenmesi
Öncelikle demir replasmanı (TSAT >%20>\%20 ve ferritin >100>100 hedeflenerek) yapılmalıdır.
Demir eksikliği varken ESA başlanması hem etkisiz kalabilir hem de ESA direncine neden olabilir.

Anahtar Kavram

KBH'de anemi yönetimi ve demir eksikliği parametreleri

Alternatif Yöntem

KDIGO'ya göre, Hb artışı istenen her KBH hastasında TSAT %30\%30 ve ferritin 500500 ng/mL'ye kadar demir tedavisi 'denenebilir' (trial of iron therapy).
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 472Soru

5252 yaşında erkek hastaya 1010 ay önce kadavradan böbrek nakli yapılmıştır. Takiplerinde stabil seyreden serum kreatinin düzeyinin son bir ayda 1,5mg/dL1,5 mg/dL'den 2,2mg/dL2,2 mg/dL'ye yükselmesi üzerine hasta değerlendirmeye alınıyor. İdrar sitolojisinde "decoy" hücreleri saptanırken, greft biyopsisinde tübüler epitel hücrelerinde intranükleer viral inklüzyonlar ve tübülointerstisyel inflamasyon izleniyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İmmünsüpresif tedavi dozlarının azaltılması

Cevap

İmmünsüpresif tedavi dozlarının azaltılması
Böbrek nakli sonrası progresif greft disfonksiyonu ile başvuran hastada idrarda görülen "decoy" hücreleri (viral enfekte tübüler hücreler) ve biyopsindeki intranükleer viral inklüzyonlar BK virüs nefropatisi için karakteristiktir. Bu enfeksiyon aşırı immünsüpresyon sonucu ortaya çıkar ve temel tedavi yaklaşımı immünsüpresif ilaçların (genellikle mikofenolat mofetil veya kalsinörin inhibitörleri) dozunun azaltılmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Böbrek nakilli hastada progresif kreatinin artışı, idrarda decoy hücreleri ve biyopsinde intranükleer inklüzyonlar saptandı.
Bu bulgular tipik olarak BK virüs nefropatisini (BKVN) işaret eder.
2
Ayırıcı tanı yap
Akut rejeksiyon ile BK virüs nefropatisi benzer histolojik bulgular (inflamasyon) verebilir ancak inklüzyonlar BKVN lehinedir.
Tedavi yaklaşımları birbirinin tam zıttıdır; rejeksiyonda immünsüpresyon artırılırken, BKVN'de azaltılır.
3
Güncel kılavuzlara göre tedavi belirle
BK virüs nefropatisi tedavisinde ilk basamak immünsüpresyonun azaltılmasıdır.
KDIGO kılavuzları, viral replikasyonu kontrol altına almak için mevcut immünsüpresif yükün düşürülmesini önermektedir.

Anahtar Kavram

BK virüs nefropatisi (BKVN) tanısı ve yönetimi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 473Soru

7272 yaşında erkek hasta, rutin kontrollerinde serum kreatinin düzeyinin 2.82.8 mg/dL saptanması üzerine nefroloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın 33 ay önceki kreatinin değeri 1.11.1 mg/dL olarak biliniyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve tip 22 diyabeti olan hastanın, 44 ay önce başlayan gastroözofageal reflü şikayetleri nedeniyle tedavi başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg, nabız 7878/dakika ve vücut ısısı 37.0C37.0^\circ C ölçülüyor; cilt döküntüsü veya ödem saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde dansite 10121012, protein (+), glikoz (-), mikroskopide 152015-20 lökosit/HPF ve lökosit silindirleri izleniyor. İdrar kültüründe üreme olmuyor. Periferik kanda eozinofili saptanmayan hastada, mevcut klinik tabloya neden olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Proton pompası inhibitörü kullanımına bağlı akut interstisyel nefrit

Cevap

Proton pompası inhibitörü kullanımına bağlı akut interstisyel nefrit
Doğru yanıt olan durum, proton pompası inhibitörlerinin (PPI) neden olduğu Akut İnterstisyel Nefrit (AIN) tablosudur. PPI'lar günümüzde ilaç ilişkili AIN'in en sık nedenlerinden biridir. Bu tablo, penisilinlerin neden olduğu klasik AIN'den farklı olarak, ilaca başlandıktan uzun süre sonra (ortalama 2-3 ay) ortaya çıkabilir ve ateş, döküntü, periferik eozinofili gibi klasik sistemik bulgular genellikle eşlik etmez. Steril piyüri ve idrar sedimentinde lökosit silindirlerinin varlığı interstisyel inflamasyonu kanıtlar niteliktedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik seyrini ve ilaç geçmişini değerlendir
4 ay önce başlayan PPI (lansoprazol/pantoprazol vb.) kullanımı ve 3 ay içinde gelişen kreatinin artışı.
İlaç ilişkili AIN, ilaca maruziyetten haftalar veya aylar sonra gelişebilir.
2
İdrar sedimentini ve laboratuvar bulgularını analiz et
Steril piyüri ve lökosit silindirleri mevcut; ancak ateş, döküntü ve eozinofili yok.
PPI ilişkili AIN olgularının %70'inden fazlasında klasik hipersensitivite triadı (ateş, döküntü, eozinofili) görülmez, bu durum tanıyı zorlaştırır.
3
Ayırıcı tanıdaki diğer seçenekleri dışla
Lökosit silindirleri ATN veya prerenal nedenlerden ziyade interstisyel nefriti destekler.
Steril piyüri ve lökosit silindirleri interstisyel inflamasyonun en spesifik idrar bulgularıdır.

Anahtar Kavram

Proton pompası inhibitörleri (PPI), sistemik hipersensitivite bulguları olmaksızın subakut seyirli Akut İnterstisyel Nefrit (AIN) yapabilir.

Daha Fazla Pratik

İlaç ilişkili AIN şüphesi olan bir hastada tanıyı kesinleştirmek için altın standart yöntemin böbrek biyopsisi olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 474Soru

7474 yaşında erkek hasta, bacaklarında ağrılı morarmalar ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon, tip 2 diabetes mellitus ve yaygın aterosklerotik damar hastalığı öyküsü mevcut olup, 33 hafta önce koroner arter hastalığı nedeniyle perkütan koroner girişim (anjiyografi) yapıldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde bacaklarda livedo reticularis ve ayak parmaklarında siyanotik görünüm (mavi parmak sendromu) saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin4.54.5 mg/dL (Bazal: 1.21.2 mg/dL)
BUN7272 mg/dL
İdrar Sodyumu4444 mEq/L
FENa (Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu)%1.6\%1.6
Tam Kan SayımıEozinofili saptandı
Serum Kompleman (C3)Düşük

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastadaki akut böbrek hasarının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aterombolik böbrek hastalığı

Cevap

Aterombolik böbrek hastalığı (Kolesterol Embolizasyonu Sendromu)
Aterombolik böbrek hastalığı (Kolesterol Embolizasyon Sendromu), sıklıkla anjiyografi gibi damar içi girişimlerden sonra kolesterol kristallerinin embolize olmasıyla oluşur. Hastada görülen progresif böbrek yetmezliği, livedo reticularis, mavi parmak sendromu, eozinofili ve kompleman düşüklüğü bu tanı için klasik bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü ve tetikleyici faktörü değerlendir.
Hastanın 33 hafta önce geçirdiği vasküler girişim (anjiyografi), kolesterol plaklarının rüptürü için ana risk faktörüdür.
Vasküler girişimler kolesterol kristallerinin renal arterlere ve periferik damarlara yayılmasına neden olur.
2
Sistemik muayene bulgularını yorumla.
Livedo reticularis ve mavi parmak sendromu (blue toe syndrome), kolesterol embolizasyonunun deri bulgularıdır.
Kristallerin küçük arterleri tıkaması doku iskemisine ve karakteristik deri değişikliklerine yol açar.
3
Laboratuvar verilerini ve zamanlamayı analiz et.
Gecikmiş ABH seyri (33 hafta sonra), eozinofili ve düşük kompleman seviyeleri aterombolik hastalığı destekler.
Kontrast nefropatisi erken (2424-4848 saat) gelişirken, aterombolik ABH haftalar içinde kademeli bir seyir izler. Eozinofili ve kompleman aktivasyonu kristal kaynaklı inflamasyonu gösterir.

Anahtar Kavram

Vasküler girişim sonrası gelişen ve deri bulgularının eşlik ettiği akut böbrek hasarında, eozinofili ile birlikte en olası tanı aterombolik böbrek hastalığıdır.

Alternatif Yöntem

Zaman çizelgesi yöntemi: İşlemden 11-33 gün sonra ABH -> Kontrast nefropatisi; 11-44 hafta sonra sistemik bulgulu ABH -> Aterombolik hastalık.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 475Soru

26 yaşında kadın hasta, evlilik öncesi yapılan rutin sağlık taramasında açlık kan şekerinin 142142 mg/dL saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden 10 yıl önce çekilen bir batın ultrasonografisinde her iki böbreğinde birkaç adet milimetrik kist saptandığı, ancak o dönemde üzerinde durulmadığı öğreniliyor. Soygeçmişinde babasının 3232 yaşında diyabet tanısı aldığı ve şu an kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği belirtiliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHg, vücut kitle indeksi (VKI˙VKİ) 2121 kg/m² ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.51.5 mg/dL, magnezyum 1.21.2 mg/dL (N:1.72.4N: 1.7-2.4) ve potasyum 3.73.7 mEq/L saptanıyor. İdrar analizinde eritrosit ve lökosit saptanmazken eser miktarda proteinüri izleniyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutu 99 cm (küçük-normal sınırda) ve kortikomedüller yerleşimli birkaç adet kist izleniyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: HNF1B mutasyonuna bağlı otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD-HNF1B)

Cevap

HNF1B mutasyonuna bağlı otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD-HNF1B)
HNF1B mutasyonu (MODY tip 5), klinik olarak 'renal kist ve diyabet sendromu' olarak bilinir. Soruda verilen genç yaşta diyabet (MODY), hipomagnezemi ve renal kistler bu tanı için klasik triaddır. Ayrıca bu hastalarda pankreas atrofisi ve ürogenital malformasyonlar da görülebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Genç yaşta diyabet (MODY), renal kistler, hipomagnezemi ve kronik böbrek hastalığı ailesi.
HNF1B (Hepatocyte Nuclear Factor 1 Beta) mutasyonu, MODY tip 5 ve renal kist-diyabet sendromuna neden olur.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Hipomagnezemi (1.21.2 mg/dL) ve hafif kreatinin yüksekliği.
HNF1B mutasyonunda distal tübülde magnezyum geri emilimi bozulur, bu durum hastalık için önemli bir tanısal ipucudur.
3
Görüntüleme ve soygeçmişi analiz et
Küçük/normal böbrekler, birkaç kist ve otozomal dominant geçiş paternine uyan aile öyküsü.
Bu bulgular ADPKD'deki dev kistik böbreklerden ve resesif geçişli nefronofitizisden ayrımı sağlar.

Anahtar Kavram

HNF1B mutasyonu (ADTKD-HNF1B), böbrek kistleri, genç yaşta başlangıçlı diyabet (MODY5), hipomagnezemi ve genitoüriner malformasyonlar ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır.
Soru 476Soru

Otuz yaşındaki kadın hasta, ani başlayan 39 °C39 \text{ °C} ateş, sağ yan ağrısı ve dizüri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Tam idrar tetkikinde piyüri saptanan bu hastada, enfeksiyonun mesane ile sınırlı kalmayıp böbrek parankimini de etkilediğini (akut piyelonefrit) gösteren en karakteristik idrar sedimenti bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lökosit silindirleri

Cevap

Lökosit silindirleri, inflamasyonun renal parankim düzeyinde olduğunu gösteren patognomonik bir bulgudur.
Lökosit silindirleri, nötrofillerin renal tübüler lümende Tamm-Horsfall mukoproteini ile birleşerek kalıplaşması sonucu oluşur. Bu durum, inflamasyonun (enfektif veya non-enfektif) doğrudan böbrek parankiminde olduğunu kanıtlayan en spesifik idrar sedimenti bulgusudur. Klinik tablodaki ateş ve yan ağrısı ile birleştiğinde akut piyelonefrit tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik semptomlarını ve fizik muayene bulgularını analiz et.
Yüksek ateş, yan ağrısı ve kostovertebral açı hassasiyeti, enfeksiyonun üst üriner sisteme (böbreklere) ulaştığını düşündürür.
Sistit genellikle ateşsiz seyrederken, piyelonefrit sistemik inflamatuar yanıt bulguları verir.
2
İdrar sedimentindeki 'silindir' (cast) yapılarının oluşum mekanizmasını değerlendir.
Silindirler sadece böbrek tübüllerinde, Tamm-Horsfall proteini matriksi içinde oluşabilir.
Bu yapılar tübüler lümen kalıplarıdır; bu nedenle varlıkları renal parankimal tutulumu kesinleştirir.
3
Lökositlerin bu silindirlerin içine girdiği durumu lokalize et.
İdrarda saptanan lökosit silindirleri, inflamasyonun böbrek interstisyumunda veya tübüllerinde olduğunu gösterir.
Alt üriner sistemdeki (mesane, üreter) lökositler silindir yapısı oluşturamazlar.

Anahtar Kavram

İdrar sedimentindeki silindirler (casts), anatomik olarak sadece böbrek tübüllerinde sentezlendiği için daima renal kaynaklı patolojileri işaret eder.
Soru 477Soru

6060 yaşında erkek hasta, yaklaşık 2525 yıldır bipolar bozukluk tanısıyla lityum karbonat kullanmaktadır. Son bir yıldır giderek artan halsizlik, poliüri ve polidipsi şikayetleri ile başvuruyor. Günlük idrar miktarının yaklaşık 5 L5 \text{ L} olduğu ve gece birkaç kez idrara çıktığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 2,4 mg/dL2,4 \text{ mg/dL} (bazal: 1,1 mg/dL1,1 \text{ mg/dL}), serum sodyumunun 146 mEq/L146 \text{ mEq/L} ve idrar dansitesinin 10051005 olduğu saptanıyor. Yapılan su kısıtlama testinde idrar osmolalitesinin 200 mOsm/kg200 \text{ mOsm/kg} değerini geçmediği ve ekzojen vazopressine yanıt alınamadığı gözleniyor. Bu hastada gelişen tubulointerstisyel hastalığın en karakteristik patolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal tubul ve toplayıcı kanallarda mikro kistlerin varlığı

Cevap

Lityum kullanımına bağlı gelişen kronik tubulointerstisyel nefritin en karakteristik bulgusu distal tübüllerde ve toplayıcı kanallarda mikro kistlerin varlığıdır.
Doğru yanıt olan distal tübül ve toplayıcı kanallardaki mikro kistler, lityumun neden olduğu kronik tubulointerstisyel nefritin histolojik tanısında en ayırt edici özelliktir. Lityum, toplama kanallarındaki esas hücrelerin apikal membranındaki sodyum kanalları (ENaC) yoluyla hücre içine girer ve zamanla bu hücrelerde hasara ve kistik genişlemelere yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
2525 yıllık lityum kullanımı ve eşlik eden poliüri/polidipsi.
Uzun süreli lityum maruziyeti kronik böbrek hasarı ve tübüler fonksiyon bozukluğu için temel risk faktörüdür.
2
Tübüler fonksiyonun analizi
Su kısıtlama testine ve vazopressine yanıtsızlık (Nefrijenik Diyabetis İnsipitus).
Lityum, toplama kanallarındaki ENaC kanallarından girerek ADH sinyalizasyonunu bozar.
3
Böbrek fonksiyon kaybı ve sediment analizi
Serum kreatinin artışı ve bland (şekilsiz) idrar sedimenti.
Tablonun bir glomerulonefrit değil, tubulointerstisyel bir süreç olduğunu destekler.
4
Patolojik korelasyonun kurulması
Lityum nefropatisine özgü mikro kist oluşumu.
Kronik tubulointerstisyel fibrozisin lityuma özel karakteristik patolojik imzası mikro kistlerdir.

Anahtar Kavram

Lityum nefropatisi, nefrijenik diyabetis insipitus ve patolojik olarak distal segmentlerde mikro kist oluşumu ile karakterizedir.
Soru 478Soru

29 yaşında kadın hasta, tesadüfen saptanan kan basıncı yüksekliği (175/105175/105 mmHgmmHg) nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde ek özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde sağ üst kadranda sistolik bir üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 3.33.3 mEq/LmEq/L, plazma renin aktivitesi ve aldosteron düzeyi ise belirgin olarak yüksek saptanıyor. Bu hastadaki olası klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Medial fibroplazi en sık görülen histolojik alt tip olup tipik olarak renal arterin orta ve distal segmentlerini tutar.

Cevap

Medial fibroplazi en sık görülen histolojik alt tip olup tipik olarak renal arterin orta ve distal segmentlerini tutar.
Hastada saptanan klinik (genç yaş, kadın cinsiyet, üfürüm) ve biyokimyasal (sekonder hiperaldosteronizm) bulgular Fibromusküler Displazi (FMD) ile tam uyumludur. FMD vakalarının yaklaşık %8090\%80-90'ını medial fibroplazi oluşturur ve bu tip anjiyografide klasik 'tespih tanesi' (string of beads) görünümüne neden olan distal/orta segment tutulumu ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik özelliklerini analiz et.
Genç kadın hasta, yüksek kan basıncı (175/105175/105 mmHgmmHg) ve abdominal üfürüm varlığı, vasküler bir patolojiyi düşündürür.
Dirençli hipertansiyonu olan genç bir kadında üfürüm varlığı, Fibromusküler Displazi (FMD) için güçlü bir ipucudur.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla.
Hipokalemi, yüksek renin ve yüksek aldosteron varlığı 'İkincil Hiperaldosteronizm' tablosunu doğrular.
Renal arter stenozuna bağlı azalan renal perfüzyon, Renin-Anjiyotensin-Aldosteron sistemini (RAAS) aktive eder. Birincil hiperaldosteronizmde renin baskılanmış olurdu.
3
FMD ve Ateroskleroz ayrımını yap.
FMD distal/orta segmenti tutarken, ateroskleroz proksimal/ostial bölgeyi tutar. FMD'de en sık histolojik tip medial fibroplazidir.
Vasküler tutulumun anatomik lokalizasyonu ve histolojik alt tipler, etiyolojiyi kesinleştirmek için kritiktir.

Anahtar Kavram

Fibromusküler Displazi (FMD) ve İkincil Hiperaldosteronizm Ayrımı
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 479Soru

5555 yaşında erkek hasta, son 1010 gündür devam eden yaygın döküntü ve hafif ateş şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden 33 hafta önce gut atağı nedeniyle allopurinol başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde gövdede makülopapüler döküntü ve 37.8C37.8^\circ C ateş saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin düzeyi 2.42.4 mg/dL (bazal: 1.01.0 mg/dL), idrar analizinde 1+1+ proteinüri, bol lökosit ve lökosit silendirleri görülüyor. İdrar kültüründe üreme saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut interstisyel nefrit

Cevap

İlaç öyküsü, sistemik hipersensitivite bulguları ve lökosit silendirlerini içeren idrar sedimenti ile karakterize olan tablo Akut interstisyel nefrit tanısını koydurur.
Akut interstisyel nefrit, ilaca bağlı (burada allopurinol) gelişen bir tübülointerstisyel hasardır. Klasik triad (ateş, döküntü, eozinofili) vakaların sadece bir kısmında tam olarak görülse de, ateş ve döküntü eşliğinde akut böbrek hasarı gelişmesi tanıyı güçlü şekilde destekler. İdrar sedimentindeki lökosit silendirleri ise parankimal inflamasyonun (tübülointerstisyel alan) doğrudan göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Etyolojik faktörün belirlenmesi
Allopurinol kullanımı (ilaç ilişkili hipersensitivite riski).
Akut interstisyel nefrit vakalarının büyük çoğunluğu ilaçlara (antibiyotikler, NSAİİ, allopurinol vb.) bağlı gelişir.
2
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Ateş ve makülopapüler döküntü saptanması.
İlaca bağlı akut interstisyel nefritte sistemik alerjik belirtiler tanıyı destekleyen önemli ipuçlarıdır.
3
İdrar sedimentinin analizi
Steril piyüri ve lökosit silendirleri.
Lökosit silendirleri interstisyel inflamasyonu gösteren ve piyelonefrit dışlandığında interstisyel nefrit için oldukça spesifik olan bulgulardır.

Anahtar Kavram

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AİN), böbrek fonksiyonlarında akut bozulma, idrar sedimentinde lökosit silendirleri ve sıklıkla döküntü/ateş gibi sistemik aşırı duyarlılık bulguları ile seyreden bir tablodur.

İpuçları

1
Hastanın yeni başladığı ilaç ile döküntü ve böbrek yetmezliği arasındaki zaman ilişkisine odaklanın.
2
İdrar sedimentindeki lökosit silendirleri, tübülüslerin içinde bir inflamasyon olduğunu gösterir.

Daha Fazla Pratik

İlaca bağlı interstisyel nefritlerde eozinofili ve eozinofilürinin tanısal değerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 480Soru

Kadavradan böbrek nakli yapılmış 4545 yaşında erkek hasta, nakil sonrası 1414. ayında poliklinik kontrolüne geliyor. Hastanın poliklinik izlemlerinde greft fonksiyonları stabil seyretmekte olup güncel kreatinin değeri 1,11,1 mg/dL'dir. Fizik muayenesinde kan basıncı 138/88138/88 mmHg, nabız 7878/dakika saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 18,418,4 g/dL, hematokrit %56\%56 bulunuyor. Hastanın nakil öncesi ve sonrası sigara öyküsü bulunmadığı ve arteryel kan gazında hipoksemi saptanmadığı biliniyor. Bu hastada saptanan hematolojik anormalliğin tedavisinde ilk basamakta kullanılması en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Enalapril

Cevap

Post-transplant eritrositoz tedavisinde anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri (örneğin Enalapril) ilk basamak tedavi olarak tercih edilmelidir.
Böbrek nakli sonrası gelişen eritrositoz (Hct >%51> \%51), sıklıkla RAS (Renin-Anjiyotensin Sistemi) üzerinden artan eritropoietin üretimi ile ilişkilidir. KDIGO rehberlerine göre, post-transplant eritrositozun ilk basamak tedavisinde ACE inhibitörleri veya anjiyotensin reseptör blokörleri (ARB) önerilmektedir. Bu ajanlar hematokrit düzeyini etkili bir şekilde düşürerek tromboembolik komplikasyon riskini azaltır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut laboratuvar bulgularına göre tanı koyulması.
Hemoglobin ve hematokrit değerlerinin yüksekliği (>17>17 g/dL veya %51\%51), greft fonksiyonunun normal olması ve sekonder nedenlerin (sigara, hipoksemi) dışlanmasıyla 'Post-transplant eritrositoz' tanısı konur.
Böbrek nakli sonrası hastaların %1015\%10-15'inde görülen ve genellikle nakil sonrası ilk 22 yılda ortaya çıkan bir komplikasyondur.
2
Patofizyolojik mekanizmaya yönelik tedavi seçilmesi.
ACE inhibitörleri veya ARB (Anjiyotensin Reseptör Blokörü) kullanımı kararlaştırılır.
Post-transplant eritrositozda anjiyotensin II, eritropoietin üretimini ve kemik iliği yanıtını artırır. ACE inhibitörleri bu yolu bloke ederek hematokriti düşürür.
3
Tedavi yanıtının değerlendirilmesi.
İlaç tedavisine yanıt alınamayan veya hematokrit değeri >%60>\%60 olan çok riskli vakalarda flebotomi düşünülmelidir.
ACE inhibitörleri vakaların büyük çoğunluğunda yeterli kontrol sağlar.

Anahtar Kavram

Post-transplant eritrositoz (PTE) yönetimi
ÖncekiSayfa 24 / 29Sonraki
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 24 | Examkin