Siyanotik Kalp Hastalıkları

Fallot tetralojisi ($TOF$) tanısıyla izlenen $8$ aylık bir süt çocuğu; ağlama sonrası gelişen ani hiperpne, derin siyanoz ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede çocuğun oldukça ajite olduğu ve daha önceki kontrollerinde saptanan sol üst sternal sınırdaki $3/6$ şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün tamamen kaybolduğu saptanıyor.

Bu klinik tablo ve fizik muayene bulgularının patofizyolojisi ile yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$7$ günlük bir yenidoğan, doğumundan itibaren fark edilen morarma şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde oksijen saturasyonu $$ olarak ölçülmüş, sternum sol alt kenarda $2/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm ve tek ikinci kalp sesi saptanmıştır. Telegraftisinde akciğer vaskülaritesinin azaldığı görülürken, elektrokardiyografisinde (EKG) sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İki günlük bir yenidoğan, doğumundan itibaren giderek artan siyanoz ve hafif solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Fizik muayenesinde sol sternal kenarda $2/6$ derecesinde yumuşak bir sistolik üfürüm ve tek $S2$ duyuluyor. Elektrokardiyografide ($EKG$) aksın $-60^\circ$ (sol aks sapması) olduğu ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanıyor. Ekokardiyografide sağ ventrikülün oldukça hipoplazik olduğu, ventriküler septumun intakt (bütün) olduğu ve pulmoner kapak atrezisi saptanıyor. Bu hastada pulmoner kan akımını sağlamak amacıyla sağ ventrikülün cerrahi veya transkateter yolla dekompresyonu planlanmadan önce, işlemin hayatı tehdit edici bir miyokard enfarktüsüne yol açmaması için dışlanması gereken en kritik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan sonraki $3$. gününde belirgin siyanoz saptanan bir yenidoğanın fizik muayenesinde triküspid odakta pansistolik üfürüm ve dörtlü ritim (gallop) duyuluyor. Akciğer grafisinde kalbin göğüs kafesini neredeyse tamamen doldurduğu ('duvardan duvara kalp') ve pulmoner vaskülaritenin azaldığı saptanıyor. EKG'de ise sağ atriyal genişleme bulguları (dev P dalgaları) ve sağ dal bloğu izleniyor.

Bu hastada siyanozun ortaya çıkmasındaki temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık bir bebek, ağladığında belirginleşen morarma ve nefes darlığı şikayetleri ile getirilmiştir. Fizik muayenede siyanoz ve sternumun sol orta-üst kenarında $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Akciğer grafisinde akciğer kanlanmasının azaldığı ve kalbin apeksinin yukarı kalkmasıyla oluşan "pabuç kalp" (coeur en sabot) görünümü saptanmıştır. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık bir süt çocuğu, ağlama krizi sonrası gelişen ani morarma ve hızlı nefes alıp verme (hiperpne) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde siyanotik bir kalp hastalığı öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde; daha önce mevcut olan belirgin sistolik ejeksiyon üfürümünün şiddetinin azaldığı ve neredeyse duyulmaz hale geldiği saptanıyor. Diz-göğüs pozisyonu, oksijen desteği ve morfin tedavisine rağmen klinik tablosu tam düzelmeyen hastaya $1$ mEq/kg dozunda sodyum bikarbonat uygulanıyor.

Bu hastada sodyum bikarbonat uygulamasının kriz yönetimindeki temel fizyopatolojik amacı aşağıdakilerden hangisidir?

İki aylık bir süt çocuğu, hafif siyanoz ve beslenirken çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda sternum sol üst kenarda $2/6$ dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü ve ikinci kalp sesinde ($S_2$) sabit çiftleşme duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede belirgin artış ve mediastenin üst kısmındaki vasküler genişlemeye bağlı "kardan adam" (veya "$8$ figürü") görünümü saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ aylık bir süt çocuğu, beslenme sırasında aniden başlayan aşırı huzursuzluk, derin morarma ve hızlı soluk alıp verme şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hiperpneik ve ileri derecede siyanotik olduğu gözleniyor. Daha önceki kontrollerinde duyulan $3/6$ şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün kriz anında neredeyse kaybolduğu saptanıyor. Bebeğin annesi, morarma başladığında çocuğun kendiliğinden dizlerini karnına doğru çekmeye çalıştığını belirtiyor.

Bu hastadaki klinik tabloya (siyanotik kriz) yönelik yapılacak müdahaleler ve beklenen bulgularla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Doğumdan itibaren başlayan ve giderek artan morarma şikayetiyle getirilen 4 aylık bir süt çocuğunun fizik muayenesinde santral siyanoz ve hafif çomak parmak (clubbing) saptanıyor. Oskültasyonda sol alt sternal kenarda 3/6 şiddetinde holosistolik üfürüm duyuluyor ve ikinci kalp sesi (S2) tek olarak işitiliyor. Akciğer grafisinde pulmoner vaskülaritenin azaldığı (oligemik) ve kalp gölgesinin normal büyüklükte olduğu görülüyor. Elektrokardiyografide (EKG) ise sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Fallot Tetralojisi tanısıyla izlenen 8 aylık bir süt çocuğu, sabah uyanınca başlayan huzursuzluk ve uzun süren ağlama nöbetini takiben morarmada artış şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede siyanozun derinleştiği, takipneik olduğu ve daha önceki kontrollerde duyulan haşin sistolik üfürümün şiddetinin belirgin olarak azaldığı saptanıyor. Hekim, hastaya hızla diz-göğüs (knee-chest) pozisyonu veriyor. Bu manevranın hastanın klinik tablosunu düzeltmesindeki temel hemodinamik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?