Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

$14$ yaşında bir kız çocuk; üç aydır devam eden inatçı ve kanlı burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve son bir haftadır eklenen öksürük, hemoptizi (kan tükürme) ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde nazal mukozada yaygın kurutlar ve ülserasyonlar saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde akciğer grafisinde nodüler lezyonlar, idrar tetkikinde ise proteinüri ve eritrosit silindirleri izlenmiştir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir kız çocuk; son bir yıldır tekrarlayan ve konvansiyonel antibiyotik tedavilerine yanıt vermeyen dirençli kronik otitis media nedeniyle izlenmektedir. Son bir aydır aralıklı burun kanamaları, öksürük ve idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetleri eklenmiştir. Fizik muayenesinde dış kulak yolunda pürülan akıntı ve nazal mukozada fragil, kanamalı ülserasyonlar saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde ESH $92$ $mm/saat$, CRP $78$ $mg/L$ (N<$5$), serum kreatinin $1.9$ $mg/dL$ bulunmuş; tam idrar tetkikinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve granüler silendirler gözlenmiştir. Bu hastada öncelikli olarak düşünülecek tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk; tekrarlayan ateş, halsizlik, gövde ve ekstremitelerde belirgin livedo reticularis ve son bir yıl içinde iki kez geçirilmiş iskemik inme (laküner infarkt) öyküsü ile çocuk romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/85$ mmHg ($>95.$ persantil) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde inflamatuar belirteçler ($ESH$ ve $CRP$) yüksek bulunurken; $p-ANCA$, $c-ANCA$ ve $ANA$ negatif saptanıyor. Abdominal anjiyografide çölyak ve renal arterlerde çok sayıda mikroanevrizma izleniyor. Öykü derinleştirildiğinde, $5$ yaşındaki kız kardeşinde de benzer deri bulguları ve hafif bir hemiparezinin olduğu öğreniliyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında, çocukluğundan beri dirençli astım tanısıyla izlenen bir erkek çocuk; son bir aydır gelişen bacaklarda ağrılı purpurik döküntüler ve sol ayağını tam yukarı kaldıramama (ayak düşmesi) şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $18.500/mm^3$ (eozinofili: $\%25$) ve serolojik olarak $p-ANCA$ pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında kız hasta; son altı aydır devam eden ve tekrarlayan antibiyotik tedavilerine yanıt vermeyen kronik sinüzit, burun kanaması ve öksürük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde burun sırtında çökme (semer burun deformitesi) saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı $90\text{ mm/saat}$ ve serum kreatinin düzeyi hafif yüksek bulunmuş; tam idrar tetkikinde ise mikroskobik hematüri ve eritrosit silindirleri gözlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında, tıbbi özgeçmişinde ağır bronşiyal astım ve alerjik rinit öyküsü bulunan bir çocuk; ateş, bacaklarda ağrılı uyuşma ve geçmeyen öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde eozinofil sayısının $2.500/mm^3$ (toplam lökositin $\%18$'i) olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir çocuk; $2$ aydır süregelen ateş, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında soğukla belirginleşen ağsı mor döküntü (livedo reticularis) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $140/95$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksek bulunurken, tam idrar analizinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk; iki aydır devam eden ateş, halsizlik, kilo kaybı ve bacaklarda şiddetli kas ağrısı yakınmaları ile getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Kan basıncı $145/95$ mmHg ($>95.$ persentil) ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) ve C-reaktif protein ($CRP$) yüksekliği ile birlikte $HBsAg$ pozitifliği saptanıyor. Akciğer grafisi normal olan hastanın idrar tetkikinde hafif proteinüri saptanırken, mikroskobik hematüriye rastlanmıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız çocuk, kollarında ağrı ve hareketle çabuk yorulma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki brakiyal arter nabzının zayıf olduğu, sağ kolda kan basıncının $140/90$ mmHg, sol kolda ise $115/75$ mmHg olduğu saptanıyor. Oskültasyonda abdominal aorta üzerinde üfürüm duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı olan Takayasu arteritinin Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) sınıflandırma kriterleri düşünüldüğünde, aşağıdakilerden hangisi bu kriterlerden biri değildir?