Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

$9$ yaşında bir kız çocuk; iki gündür devam eden öksürük, kan tükürme, halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede kan basıncı $135/90$ $mmHg$ ($95.$ persantil üzeri) saptanmış, dinlemekle akciğer bazallerinde yaygın ralleri olduğu görülmüştür. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $8,5$ $g/dL$, serum kreatinin $2,2$ $mg/dL$, idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanmıştır. Akciğer grafisinde bilateral yaygın alveoler infiltrasyonlar izlenmektedir. İmmünolojik tetkiklerinde p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanırken; c-ANCA, anti-GBM ve ANA antikorları negatif bulunmuştur. Yapılan böbrek biyopsisinde granülom içermeyen, immün depolanmanın izlenmediği (pauci-immune) nekrotizan kresentik glomerulonefrit saptanmıştır.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

13 yaşında bir kız çocuk; yaklaşık üç aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı şikayetlerini takiben son bir aydır sol kolunu kullandığında çabuk yorulma ve ağrı (kladikasyo) şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ kol kan basıncı $145/95$ mmHg, sol kol kan basıncı $105/70$ mmHg olarak ölçülüyor. Sol subklavyen arter trasesinde sistolik üfürüm duyulan hastada periferik nabızlar sağda güçlü, solda ise zayıf saptanıyor.

Bu hastada EULAR/PRINTO/PRES pediatrik Takayasu arteriti sınıflandırma kriterlerine göre kesin tanı konulabilmesi için bulunması zorunlu (sine qua non) olan kriter aşağıdakilerden hangisidir?

$16$ yaşında bir kız hasta, sol kolunda çabuk yorulma ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ kolda nabızlar normal alınırken sol kolda radial nabız palpe edilemiyor. Kollar arasındaki sistolik kan basıncı farkı $35$ $mmHg$ olarak ölçülüyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşındaki bir erkek hasta; yaklaşık bir aydır devam eden ateş, halsizlik, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller ve livedo reticularis benzeri döküntüler ile getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı $135/95$ mmHg (yüksek) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin lökositoz ve eritrosit sedimentasyon hızında (ESH) yükseklik saptanırken, tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

$15$ yaşındaki bir kız hasta; üç haftadır devam eden halsizlik, yaygın eklem ağrısı ve son üç gündür eklenen öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/95$ mmHg saptanıyor; ancak üst solunum yolu muayenesi, akciğer oskültasyonu (yaygın rallere rağmen) ve cilt muayenesi normal olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin düzeyi $2.8$ mg/dL, idrar analizinde $2+$ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (MPO-spesifik) pozitifliği saptanırken; c-ANCA, anti-GBM ve ANA negatif bulunuyor. Yapılan böbrek biyopsisinde granülomatöz inflamasyon izlenmeksizin pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk; üç haftadır devam eden ateş, $3$ kg kilo kaybı, bacaklarda şiddetli kas ağrısı ve döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede belirgin livedo reticularis ve tansiyon ölçümünde $140/90$ mmHg ($95$. persantil üzeri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $10,5$ g/dL, lökosit $13.500/mm^3$, trombosit $520.000/mm^3$, sedimentasyon $90$ mm/saat ve CRP $65$ mg/L bulunuyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal (proteinüri ve hematüri yok) saptanan ve ANCA paneli negatif olan bu hastada tanıyı kesinleştirmek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk; bir haftadır devam eden halsizlik, nefes darlığı ve öksürürken ağzından kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/90$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde idrar analizinde bol eritrosit ve granüler silendirler izleniyor; serum kreatinin değeri $2.1$ mg/dL (yaşına göre yüksek) bulunuyor. Akciğer grafisinde alveoler hemoraji ile uyumlu bilateral yamalı infiltratlar saptanıyor. Serolojik testlerde p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanan hastanın fizik muayenesinde ve özgeçmişinde sinüzit, rinit veya astım öyküsü bulunmuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır sol kolunda hareketle artan ağrı ve çabuk yorulma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ koldan ölçülen kan basıncı $145/95$ mmHg iken, sol koldan ölçülen kan basıncı $105/70$ mmHg olarak saptanıyor. Ayrıca sol subklavyen arter trasesi üzerinde oskültasyonda üfürüm duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On dört yaşındaki bir kız hasta, son 2 aydır devam eden halsizlik, kilo kaybı, aralıklı ateş ve tekrarlayan burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nazal septum perforasyonu saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 9.5 g/dL, lökosit 12.000/mm³, trombosit 550.000/mm³, sedimentasyon 85 mm/saat ve CRP 65 mg/L bulunuyor. Tam idrar tetkikinde +2 protein ve her büyük büyütme alanında 15-20 dismorfik eritrosit izleniyor. Akciğer grafisinde her iki hemitoraksta kaviter nodüler lezyonlar görülüyor.

Bu hastanın tanısını destekleyen en spesifik otoantikor ve patolojik incelemede beklenen en tipik bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$13$ yaşında bir kız çocuk; son üç aydır devam eden çabuk yorulma, aralıklı ateş ve kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı sağ koldan $155/95$ mmHg ölçülürken, alt ekstremitelerde femoral nabızların zayıf alındığı ve kan basıncının koldan daha düşük olduğu saptanıyor. Epigastrik bölgede dinlemekle şiddetli üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı $85$ mm/saat saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk; iki haftadır süregelen ateş, yaygın kas ağrısı, kilo kaybı ve bacaklarda palpabl purpura şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/90$ mmHg saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon ve CRP yüksekliği, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma, idrar sedimentinde ise eritrosit silindirleri ve proteinüri belirlenmiştir. P-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanan hastanın böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerülonefrit izlenmiştir. Bu hastada klinik ve histopatolojik bulgular değerlendirildiğinde, tanıda Poliarteritis Nodosa (PAN) yerine Mikroskobik Polianjiitis (MPA) düşünülmesini sağlayan en önemli ayrıcı özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Vaskülitler, etkiledikleri damarların çapına göre büyük, orta ve küçük damar vaskülitleri olarak sınıflandırılmaktadır. Buna göre, çocukluk çağında görülen aşağıdaki vaskülitlerden hangisi orta çaplı damarları (musküler arterler) primer olarak tutan bir hastalıktır?

$6$ yaşında bir kız çocuk; $3$ yaşından itibaren başlayan tekrarlayan iskemik inme atakları, gövde ve ekstremitelerde belirgin livedo reticularis ve hepatosplenomegali nedeniyle tetkik edilmektedir. Laboratuvar incelemelerinde pansitopeni ve $IgG$ düzeyinde belirgin düşüklük ($350\text{ mg/dL}$) saptanmıştır. Visseral anjiyografide çölyak ve renal arterlerde multipl mikroanevrizmalar izlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, uzun süredir devam eden ve son dönemde kontrol altına alınamayan astım atakları nedeniyle izlenmektedir. Hastada son bir ayda her iki bacakta purpurik döküntüler ve sol ayakta düşük ayak (mononöritis mültipleks) gelişmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit sayısı $18.000/mm^3$ (eozinofil oranı $\%25$), eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) $85$ mm/saat ve p-ANCA pozitifliği saptanmıştır. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Çocukluk çağı poliarteritis nodosa (PAN) hastalığının klinik, laboratuvar ve patolojik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$11$ yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık $2$ aydır devam eden dirençli ateş, yaygın karın ağrısı, miyalji ve belirgin kilo kaybı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $150/100$ mmHg ($>95.$ persantil) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı ve $ANCA$ negatifliği saptanırken; idrar tetkiki tamamen normaldir. Yapılan konvansiyonel anjiyografide renal ve mezenterik arterlerde çok sayıda küçük anevrizmalar (tesbih tanesi görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik sinüzit ve konvansiyonel tedavilere dirençli pürülan-kanlı burun akıntısı şikayetleriyle izlenen $14$ yaşındaki bir kız çocukta, son dönemde hemoptizi ve idrar renginde koyulaşma gelişmiştir. Fizik muayenede nazal septumda perforasyon ve semer burun deformitesi saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı $105$ mm/saat ve c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği tespit edilen bu hasta için en olası tanıda beklenen patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir kız hasta; son bir aydır devam eden aralıklı ateş, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller, livedo reticularis tarzı döküntüler ve karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/90$ mmHg ($>95.$ persentil) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $9,2$ g/dL, sedimentasyon $95$ mm/saat ve serum kreatinin $1,7$ mg/dL (yaşa göre yüksek) bulunuyor. İdrar analizinde her sahada $25-30$ dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde immün birikim saptanmayan ("pauci-immune") nekrotizan kresentik glomerulonefrit izlenen bu hastada, aşağıdaki serolojik belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması tanıyı en güçlü şekilde destekler?

$12$ yaşında bir erkek çocuk; iki aydır devam eden inatçı sinüzit, tekrarlayan burun kanaması, öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle getirilmiştir. Çekilen akciğer grafisinde nodüler ve kavitasyonel lezyonlar saptanmıştır. İdrar tetkikinde hematüri ve proteinüri saptanan bu hastada, tanıyı desteklemek için istenmesi gereken en spesifik laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk; iki haftadır devam eden ateş, halsizlik, yaygın kas ağrısı, şiddetli karın ağrısı ve skrotal bölgede belirgin ağrılı hassasiyet şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/95$ mmHg (yüksek) ölçülmüş; her iki bacakta livedo reticularis ve ön kolda cilt altında palpabl ağrılı nodüller saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde lökositoz ve sedimentasyon yüksekliği mevcut olup, p-ANCA ve c-ANCA negatif bulunmuştur. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması en az olasıdır?