Endokrin Cerrahi

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) sendromu tanısı almış bir hastada saptanan pankreatik nöroendokrin tümörlerin (pNET) klinik ve biyolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

32 yaşında kadın hasta; son 4 aydır devam eden çarpıntı, ellerde titreme, sinirlilik ve kilo kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin ekzoftalmos, pretibial miksödem ve difüz büyümüş tiroid bezi saptanıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde TSH: $0.005$ mIU/L (N: $0.4-4.0$), serbest T3: $9.2$ pg/mL (N: $2.3-4.2$) ve serbest T4: $3.8$ ng/dL (N: $0.8-1.8$) saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) her iki lobda heterojen ekojenite artışı ve vaskülaritede belirgin artışla birlikte; sağ lob orta kesimde $2.4$ cm çapında, hipoekoik, düzensiz sınırlı ve içerisinde mikrokalsifikasyonlar barındıran solid bir nodül izleniyor. Tiroid sintigrafisinde bez genelinde difüz artmış aktivite tutulumu (hot gland) izlenirken, sağ loptaki nodülün bulunduğu alan "soğuk" (non-fonksiyone) olarak raporlanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında kadın hasta, osteoporoz taraması sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, nefrolitiazis öyküsü veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

- Serum Kalsiyum: $10.8$ $mg/dL$ (Normal: $8.5 - 10.5$ $mg/dL$)
- Serum Fosfor: $2.4$ $mg/dL$ (Normal: $2.5 - 4.5$ $mg/dL$)
- PTH: $95$ $pg/mL$ (Normal: $15 - 65$ $pg/mL$)
- 24 saatlik idrar kalsiyumu: $280$ $mg/gün$ (Normal: $100 - 300$ $mg/gün$)
- Kreatinin klerensi: $72$ $mL/dk$
- DXA (T-skoru): Lomber vertebra $-2.2$, Kalça $-1.9$, Distal radius $-2.1$

Beşinci Uluslararası Çalıştay (2022) güncel kriterlerine göre, bu hastada primer hiperparatiroidi tanısı ile cerrahi endikasyon koyduracak ek bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında kadın hasta, son 4 aydır devam eden çarpıntı, istirahat halinde titreme ve yaklaşık 6 kg zayıflama şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde tiroid lojunda palpabl çoklu nodüller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $TSH: 0.02$ mIU/L (N: $0.4-4.0$), serbest $T_3: 6.8$ pg/mL (N: $2.3-4.2$) ve serbest $T_4: 2.9$ ng/dL (N: $0.8-1.8$) olarak bulunuyor. Tiroid sintigrafisinde sağ lobda $2.6$ cm boyutunda hiperaktif (sıcak) bir nodül izlenirken, bezin geri kalanında radyoaktif madde tutulumunun baskılandığı; ancak sol lob alt polde $1.4$ cm boyutunda hipoaktif (soğuk) bir alan olduğu görülüyor. Ultrasonografide sol lobdaki soğuk nodülün hipoekoik, düzensiz sınırlı olduğu ve mikrokalsifikasyonlar içerdiği saptanıyor. Bu hasta için bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım hangisidir?

62 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taramasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, böbrek taşı öyküsü veya başka bir semptomu bulunmamaktadır. Yapılan fizik muayenesi doğaldır.

Tetkik sonuçları aşağıdaki gibidir:

Yapılan lateral vertebral görüntülemede (VFA) T11 ve T12 vertebrada asemptomatik, hafif dereceli (grade 1) kompresyon fraktürleri saptanmıştır.

Bu hasta için en güncel kılavuzlar ışığında en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta, açlık durumunda ortaya çıkan konfüzyon, terleme ve çarpıntı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde Whipple triadı saptanıyor ve biyokimyasal olarak insülinoma tanısı doğrulanıyor. Kontrastlı batın BT'de pankreas unsinat proses yerleşimli, $1.5$ cm çapında hipervasküler kitle izleniyor. Endoskopik ultrasonografide (EUS) kitlenin ana pankreatik kanala (Wirsung) olan mesafesi $1$ mm olarak ölçülüyor. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, çocukluk çağında boyun bölgesine radyoterapi öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenesinde tiroid sol lobda yaklaşık $1.8$ $cm$ çapında sert bir nodül palpe edilmiştir. Tiroid ultrasonografisinde nodülün hipoekoik olduğu ve düzensiz sınırlara sahip olduğu görülmüştür. İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu 'Papiller karsinom şüphesi (Bethesda V)' olarak raporlanmıştır. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

38 yaşındaki kadın hasta, boyun sol tarafında ele gelen kitle şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol tiroid lobunda yaklaşık $2.5 \, cm$ çapında, sert ve fikse olmayan bir nodül palpe ediliyor. Boyun ultrasonografisinde (USG) sol lobda $26 \times 18 \, mm$ boyutlarında, hipoekoik, mikrokalsifikasyonlar içeren ve santral vaskülaritesi artmış bir nodül izlenirken; santral ve lateral boyun kompartmanlarında patolojik boyut veya görünümde lenf noduna rastlanmıyor. Nodülden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda VI: Medüller Tiroid Karsinomu" olarak raporlanıyor. Hastanın bazal serum kalsitonin düzeyi $350 \, pg/mL$ ($Normal < 10 \, pg/mL$) olarak ölçülüyor. Yapılan sistemik taramalarda uzak metastaz saptanmayan ve feokromositoma dışlanan bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; son birkaç aydır tekrarlayan şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme atakları şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $195/115$ $mmHg$, nabız $108/dakika$ olarak saptanıyor. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide sol sürrenal lojda $4.5$ $cm$ çapında, heterojen kontrast tutan kitle izleniyor. $24$ saatlik idrarda fraksiyonel metanefrin düzeyleri normalin üst sınırının $4$ katı yüksek saptanan ve feokromositoma tanısı kesinleşen hastada cerrahi hazırlık planlanıyor.

Bu hastanın preoperatif dönemdeki farmakolojik yönetimi ve hazırlık stratejisi ile ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$44$ yaşında erkek hasta; son bir yıldır devam eden, yüksek doz proton pompa inhibitörü (PPİ) tedavisine dirençli multipl peptik ülserler ve kronik diyare nedeniyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum açlık gastrin düzeyi $1250$ pg/mL (normal $<100$) ve bazal asit çıkışı (BAO) $28$ mEq/saat (normal $<15$) olarak saptanıyor. Sekretin stimülasyon testinde bazal gastrin düzeyinde $550$ pg/mL'lik bir artış izleniyor. Lokalizasyon amacıyla yapılan kontrastlı abdominal BT, MRG ve somatostatin reseptör sintigrafisi (OctreoScan) normal sonuçlanıyor. Endoskopik ultrasonografide (EUS) pankreas normal görünümde olup duodenal ampulla komşuluğunda $4$ mm'lik şüpheli bir hipoekoik alan izleniyor.

Laparotomi ile yapılan intraoperatif palpasyon ve ultrasonografide pankreasta kitle saptanamayan bu hastada, küratif tedavi amacıyla uygulanması gereken en uygun cerrahi strateji hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, dirençli hipertansiyon ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $3.2$ $mEq/L$ ($N: 3.5-5.0$) saptanıyor. Plazma aldosteron konsantrasyonu ($PAC$) $20$ $ng/dL$ ve plazma renin aktivitesi ($PRA$) $0.5$ $ng/mL/saat$ olarak ölçülüyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide ($BT$) sol adrenal bezde $1.2$ $cm$ çapında adenom ile uyumlu hipodens kitle izleniyor.

Bu hastada primer hiperaldosteronizm tanısını kesinleştirmek için bir sonraki basamakta uygulanması gereken en uygun yöntem hangisidir?

Multipl Endokrin Neoplazi Tip $1$ (MEN $1$) sendromunda görülen pankreatik nöroendokrin tümörlerin (pNET) klinik ve patolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

38 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden çarpıntı, terleme ve sinirlilik şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde $TSH: 0.08 \mu IU/mL$ (N: $0.4-4.0$), $sT4: 1.3 ng/dL$ (N: $0.8-1.9$), $sT3: 3.1 pg/mL$ (N: $2.0-4.4$) olarak saptanıyor. Fizik muayenede tiroid sağ lobda yaklaşık $2.5 \text{ cm}$'lik hareketli nodül palpe ediliyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) sağ lob orta kesimde $24 \times 18 \text{ mm}$ boyutunda, hipoekoik, mikrokalsifikasyonlar içeren, düzensiz sınırlı solid nodül izleniyor. Yapılan tiroid sintigrafisinde söz konusu nodülün hipoaktif (soğuk) olduğu ve bezin geri kalanında tutulumun baskılandığı görülüyor. Bu nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Folliküler neoplazi şüphesi / Folliküler neoplazi" (Bethesda IV) olarak raporlanıyor. Bu aşamada hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında kadın hastanın tiroid ultrasonografisinde sol lobda $1.2$ cm çapında, hipoekoik ve mikrokalsifikasyonlar içeren bir nodül saptanmıştır. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori VI (Papiller karsinom)" olarak raporlanmıştır. Bu klinik tabloya göre, söz konusu tümör tipi için en olası yayılım yolu aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hastada, non-spesifik karın ağrısı nedeniyle yapılan abdominal Bilgisayarlı Tomografide ($BT$) sağ sürrenal bezde $7.5$ $cm$ çapında, düzensiz sınırlı ve kontrast tutulumu heterojen olan bir kitle saptanıyor. Yapılan hormonal taramada kitlenin non-fonksiyonel olduğu belirleniyor. Radyolojik bulgularla öncelikle adrenokortikal karsinom ($ACC$) şüphesi uyandıran bu hastada, en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$50$ yaşında kadın hastada yapılan tetkiklerde pankreas kuyruk kesiminde $2$ cm çapında, kontrastlı bilgisayarlı tomografide arteriyel fazda belirgin boyanan (hipervasküler) kitle saptanıyor. Hastaya distal pankreatektomi ve splenektomi uygulanıyor. Patolojik incelemede tümörün iyi diferansiye nöroendokrin morfolojiye sahip olduğu görülüyor. Yapılan immünohistokimyasal incelemede her $10$ büyük büyütme alanında (HPF) $4$ mitoz saptanıyor ve Ki-$67$ proliferasyon indeksi $\%8$ olarak raporlanıyor. Bu tabloya göre, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) $2019$ sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, bir yıl önce başarılı bir renal transplantasyon geçirmiştir. Transplantasyon öncesi son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle $5$ yıl diyaliz programında kalan hastanın rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyi $11.8$ mg/dL (N: $8.5-10.5$), fosfor $2.6$ mg/dL (N: $2.5-4.5$), parathormon (PTH) $520$ pg/mL (N: $15-65$) ve kreatinin $1.1$ mg/dL (N: $0.7-1.3$) saptanmıştır.

Bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, aşırı terleme ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan incelemelerinde plazma serbest metanefrin düzeyleri belirgin yüksek saptanıyor ve abdominal $BT$ incelemesinde sağ adrenal lojda $4\ cm$ çapında kitle izleniyor. Hastanın takiplerinde gelişen sinüzal taşikardisi nedeniyle dış merkezde non-selektif bir $\beta$-blokör olan propranolol başlanıyor. İlacın ilk dozundan sonra hastada kan basıncı $230/130\ mmHg$ düzeyine yükseliyor ve şiddetli bir hipertansif kriz tablosu gelişiyor. Bu hastada gözlenen klinik tablonun en olası fizyopatolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında kadın hasta, rutin sağlık taramasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle endokrin cerrahisi polikliniğine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) T-skorları; lomber omurga $-2.2$, femur boynu $-2.1$ ve distal $1/3$ radius $-2.3$ olarak ölçülüyor. Yapılan vertebral fraktür değerlendirmesinde (VFA) T12 vertebrada asemptomatik hafif kama kırığı saptanıyor.

Bu hastada, güncel kılavuzlara (5. Uluslararası Asemptomatik Primer Hiperparatiroidi Yönetimi Çalıştayı) göre paratirodektomi endikasyonu koyduran bulgu aşağıdakilerden hangisidir?