Romatoloji

$62$ yaşında kadın hasta, $15$ yıldır Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilmektedir. Fizik muayenesinde el eklemlerinde belirgin ulnar deviyasyon ve kuğu boynu deformiteleri saptanıyor. Batın muayenesinde sol kostal marjın $4\text{ cm}$ altında palpabl kitle (splenomegali) tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $2.100/\text{mm}^3$, mutlak nötrofil sayısı $800/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısında kullanılan güncel $EULAR/ACR\ 2019$ sınıflandırma kriterlerine göre, bir hastanın diğer tanı kriterleri açısından puanlanabilmesi için ön koşul olan 'giriş kriteri' (entry criterion) aşağıdakilerden hangisidir?

Öyküsünde son bir yıldır giderek artan halsizlik, cilt renginde koyulaşma ve yeni tanı almış diabetes mellitus bulunan $62$ yaşında erkek hasta, sağ dizinde iki gündür devam eden şiddetli ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi sıcak, eritemli ve ileri derecede hassas saptanıyor; eklemde belirgin efüzyon izleniyor. Eklem sıvısı aspiratının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde lökosit sayısı $32.000/mm^3$ (%$80$ nötrofil) ölçülüyor ve zayıf pozitif çift kırılım (birrefrijans) gösteren, prizmatik yapıda kristaller saptanıyor. Bu hastada saptanan kristal artropatisine eşlik etme olasılığı en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında erkek hasta, bir yıldır devam eden ve son aylarda şiddetlenen sağ kasık ağrısı ile başvuruyor. Ağrının uzun süreli yürüyüşlerle ve merdiven inip çıkarken arttığı, dinlenmekle geçtiği belirtiliyor. Sabahları eklemlerinde $10-15$ dakika süren bir tutukluk hissettiğini ifade ediyor. Fizik muayenede sağ kalça ekleminin iç rotasyon ve abduksiyon hareketlerinin kısıtlı ve ağrılı olduğu saptanıyor. Bu hastada çekilen kalça grafisinde saptanması en olası radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$50$ yaşında, hipertansiyon tanısıyla hidroklorotiyazid kullanmakta olan erkek hasta; dün gece aniden başlayan sağ ayak başparmak ekleminde şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede $1.$ metatarsofalangeal eklem son derece hassas, eritemli ve ödemli saptanıyor. Bu hastada kesin tanıyı koymak amacıyla yapılan sinovyal sıvı incelemesinde saptanması beklenen altın standart bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden halsizlik, $8$ kg kilo kaybı ve her iki bacakta uyuşma ile güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve sağda düşük ayak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: $2.1$ mg/dL, idrar tetkikinde proteinüri $(+)$ ve mikroskopide her sahada $15$-$20$ eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Akciğer grafisi doğal olan hastada p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yıldır Ülseratif Kolit tanısı ile takip edilen $34$ yaşındaki kadın hasta, son $3$ aydır her iki el $2.$ ve $3.$ metakarpofalangeal (MKF) eklemleri, her iki el bileği ve sol proksimal interfalangeal (PİF) ekleminde ağrı ve şişlik şikayeti ile başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde saptanan bu bulgulara rağmen, gastrointestinal sistem yakınması bulunmamaktadır ve yapılan kontrol kolonoskopisinde mukozal remisyon izlenmiştir. Bu hastadaki eklem tutulumu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$32$ yaşında kadın hasta, son bir aydır devam eden halsizlik, yüzünde güneşe maruziyetle belirginleşen kızarıklık ve nefes alırken şiddetlenen yan ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve plevral frotman saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde $ANA$ $1:320$ (homojen patern) pozitifliği ve USG'de bilateral minimal plevral efüzyon tespit ediliyor. $2019$ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflama kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada aşağıdaki ek bulgulardan hangisinin saptanması mevcut toplam puanın artmasına katkı SAĞLAMAZ?

$16$ yaşında erkek hasta, çocukluk yıllarından itibaren tekrarlayan, genellikle $1-3$ gün süren ateş ve nefes alırken batan tarzda göğüs ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede sağ ayak bileği çevresinde keskin sınırlı, erizipel benzeri eritem saptanmıştır. Babasında diyaliz bağımlı kronik böbrek yetmezliği öyküsü olan hastanın yapılan genetik incelemesinde $MEFV$ geninde homozigot $M694V$ mutasyonu tespit edilmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde atak dışında da $SAA$ (Serum Amiloid A) düzeyinin yüksek seyrettiği gözlenmiştir. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$2019$ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre; ANA pozitifliği ($1:160$) saptanan, klinik olarak plevral efüzyon (serozal domain) ve lökopeni ($3.200/mm^3$, hematolojik domain) bulguları mevcut olan bir hastada, aşağıdakilerden hangisinin tabloya eklenmesi tanı için gereken toplam $10$ puan eşiğinin aşılmasını sağlamaz?

$27$ yaşında kadın hasta; rutin sağlık taramasında saptanan serolojik anormallikler nedeniyle romatoloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın fizik muayenesinde herhangi bir patolojik bulguya rastlanmıyor ve sistem sorgulamasında klinik bir şikayeti bulunmuyor. Laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$54$ yaşında erkek hasta; son iki aydır devam eden ateş, $8$ kg zayıflama, yaygın miyalji ve tek taraflı testis ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $160/105$ mmHg saptanıyor; alt ekstremitelerde livedo retikülaris ve birkaç adet subkutan hassas nodül izleniyor. Laboratuvar incelemesinde; eritrosit sedimentasyon hızı $95$ mm/saat, C-reaktif protein $115$ mg/L, HBsAg pozitif ve ANCA negatif saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi $0.9$ mg/dL olup tam idrar tetkikinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan biyopsi örneklemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması, Chapel Hill ($2012$) sınıflama kriterlerine göre tanıyı Polyarteritis Nodosa (PAN) yerine öncelikle Mikroskopik Polianjitis (MPA) lehine değerlendirmeyi zorunlu kılar?

44 yaşında kadın hasta, son üç aydır devam eden ve antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen pürülan burun akıntısı, yüz ağrısı ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde nazal mukozada ülserasyonlar ve krutlanma izleniyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral, bazıları kavitasyon gösteren çok sayıda nodül saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 1.8 mg/dL ve idrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ile eritrosit silendirleri görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı ve eşlik etmesi beklenen serolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; bacaklarda döküntü, halsizlik ve el eklemlerinde ağrı şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde kronik Hepatit $C$ enfeksiyonu tanısı mevcuttur. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, hafif kabarık purpurik döküntüler (palpabl purpura) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu hastadaki klinik tablo ve laboratuvar bulguları birlikte değerlendirildiğinde, saptanan Romatoid Faktör ($RF$) pozitifliğinin en olası patofizyolojik temeli aşağıdakilerden hangisidir?

Eklem ağrıları, ağızda tekrarlayan yaralar ve fotosensitivite şikayetleri ile başvuran $31$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde malar döküntü ve sinovit saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor ($ANA$) $1/640$ homojen patern pozitif bulunmuştur. Bu hastada ön tanıyı doğrulamak amacıyla bakılması gereken, özgüllüğü ($spesifitesi$) en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında kadın hasta, $20$ yıldır her iki el metakarpofalangeal ($MKF$) ve proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerinde simetrik şişlik, ağrı ve sabahları $2$ saatten fazla süren eklem sertliği şikayetleri ile takip edilmektedir. Fizik muayenesinde ellerde 'kuğu boynu' ve 'düğme iliği' deformiteleri, pretibial bölgede iyileşmeyen kronik ülser ve sol hipokondriumda ele gelen splenomegali saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde; Romatoid Faktör ($RF$) ve Anti-$CCP$ yüksek pozitif, lökosit: $2.100/mm^3$ (Nötrofil: $700/mm^3$), hemoglobin: $10.2 g/dL$ olarak bulunmuştur. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kronik bir hastalık nedeniyle $1$ yıldır hidralazin tedavisi almakta olan $62$ yaşındaki bir hastada yeni gelişen halsizlik, eklem ağrısı ve nefes darlığı şikayetleri üzerine yapılan incelemelerde bilateral plevral efüzyon saptanmıştır. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Bu klinik tabloya göre, hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanma olasılığı en yüksektir?

$38$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $6$ aydır devam eden gözlerde kuruluk, kum kaçmış hissi ve kuru gıdaları yutarken su içme ihtiyacı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki tarafta ağrısız parotis bezi büyümesi ve ağız mukozasında kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitifliği ($1:320$, granüler patern) belirleniyor.

Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla bakılması gereken ve olası bir gebelik durumunda yenidoğanda konjenital tam kalp bloğu gelişme riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor hangisidir?

35 yaşında kadın hasta, son 3 aydır devam eden kuru öksürük, eforla artan nefes darlığı, eklem ağrıları ve ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede ateş 37.8°C, her iki el parmaklarının özellikle işaret parmağı radyal yüzlerinde hiperkeratotik, fissürlü ve pürüzlü cilt lezyonları (mekanikçi eli görünümü) izleniyor. Akciğer oskültasyonunda her iki bazalde inspiratuar raller duyuluyor. Nörolojik muayenede proksimal kas gücü 4/5 olarak değerlendiriliyor.

Bu hastada saptanması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta; soğukta ellerinde morarma, parmaklarında genel bir şişlik ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında "sucuk parmak" (puffy hands) görünümü ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitifliği ($1:2560$, granüler patern) ve yüksek eritrosit sedimantasyon hızı saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için istenmesi gereken en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?