Romatoloji

$52$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilmektedir. Tedavisinde haftalık $15$ mg metotreksat, günlük $5$ mg prednizolon ve $200$ mg hidroksiklorokin bulunmaktadır. Son $10$ gündür giderek artan non-prodüktif öksürük, $38.2^\circ C$ ateş ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleri mevcuttur. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde inspiratuar "velcro" raller duyulmaktadır. Laboratuvar tetkiklerinde; $WBC: 12.400/mm^3$ (nötrofil $\%65$, lenfosit $\%20$, eozinofil $\%12$), $CRP: 84$ mg/L, $ESR: 72$ mm/saat saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide yama tarzında buzlu cam alanları izlenmektedir. Bu hastadaki tablonun metotreksat akciğer toksisitesine (metotreksat pnömonisi) bağlı olma olasılığını, $RA$ ilişkili interstisyel akciğer hastalığına göre daha fazla destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Raynaud fenomeni ve yutma güçlüğü şikayetleri olan $48$ yaşındaki Afro-Amerikan kadın hastanın fizik muayenesinde gövdeyi ve ekstremitelerin proksimalini kapsayan diffüze deri sertleşmesi ile birlikte proksimal kas gruplarında $4/5$ kuvvet kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitifliği ($1:1280$, nükleolar patern) izlenen hastanın sağ kalp kateterizasyonunda $55 mmHg$ pulmoner arter basıncı ile pre-kapiller pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) saptanıyor; ancak yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide belirgin interstisyel akciğer hastalığı izlenmiyor. Bu klinik tabloya eşlik etmesi en muhtemel otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, son $3$ yıldır tekrarlayan ateş ve kas ağrısı şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın ataklarının genellikle $10-14$ gün sürdüğü, kas ağrısının omuz bölgesinden başlayarak birkaç gün içinde kol ve ön kola doğru "göç eden" (migratuar) bir karakter sergilediği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ gözde belirgin periorbital ödem ve kol üzerinde ağrılı, eritemli bir yama saptanıyor. Hastanın yaklaşık $1$ yıldır kullandığı $2$ mg/gün kolşisin tedavisine rağmen atak sıklığında ve süresinde bir değişiklik olmadığı belirtiliyor. Bu hasta için en olası tanısal genetik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta, her iki el eklemlerinde yaklaşık $2$ aydır devam eden ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın sabahları eklemlerini hareket ettirmekte zorlandığı ve bu durumun yaklaşık $2$ saat sürdüğü öğreniliyor. Fizik muayenede her iki el metakarpofalangeal ($MKF$) ve proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerde hassasiyet ve şişlik saptanırken, distal interfalangeal ($DİF$) eklemlerin korunmuş olduğu görülüyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenebilecek en özgül (spesifik) laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

Genetik analizinde $MEFV$ geninde homozigot $M694V$ mutasyonu saptanan 25 yaşında erkek FMF hastası, düzenli kolşisin tedavisine rağmen gelişen ve 4 haftadır devam eden yüksek ateş, şiddetli baldır ağrısı ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $160/100$ mmHg, bacaklarda livedo retikülaris ve nörolojik muayenede sağ düşük ayak (peroneal sinir tutulumu) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı $90$ mm/saat ve CRP yüksek bulunurken, idrar analizinde proteinüri veya hematüri izlenmiyor. ANCA paneli negatif saptanan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, $20$ yıldır ankilozan spondilit ($AS$) tanısıyla takip edilmektedir. Son $3$ aydır giderek artan halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile başvuran hastanın fizik muayenesinde pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: $1.9$ mg/dL, albümin: $2.2$ g/dL ve $24$ saatlik idrarda $5.2$ g proteinüri saptanıyor. Çekilen direkt grafide torakolomber omurgada bambu kamışı görünümü saptanan bu hastada, gelişen renal fonksiyon bozukluğu ve proteinürinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$27$ yaşında kadın hasta, bacaklarında şişlik ve idrarında belirgin köpürme şikayetiyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın anamnezinde son bir yıldır ara ara olan eklem ağrıları ve güneşe maruziyetle artan yüz döküntüsü öyküsü mevcuttur. Yapılan tetkiklerde $ANA$ $1:640$ pozitif, günlük idrarda $3.2 g$ proteinüri ve hipokomplemanemi saptanıyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisi "Sınıf IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" olarak raporlanıyor. $2019$ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri dikkate alındığında; bu hastada giriş kriteri (ANA pozitifliği) sağlandıktan sonra, tek başına tanısal eşik olan $10$ puana ulaşılmasını sağlayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, $15$ yıldır yüksek titrede Romatoid Faktör ($RF$) pozitifliği olan ve radyolojik olarak yaygın eklem erozyonları saptanan Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilmektedir. Hasta son $1$ aydır bacaklarda iyileşmeyen ağrılı cilt ülserleri, "livedo reticularis" ve sağ ayağında gelişen düşme (düşük ayak) şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde sedimentasyon hızı $95$ $mm/saat$, $C3$ ve $C4$ düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, malar raş ve artralji şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı konulan hastanın takibi sırasında bacaklarında şişlik ve idrar miktarında azalma gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde yeni gelişen proteinüri ve eritrosit silindirleri saptanıyor.

Bu hastada klinik tabloya eşlik eden böbrek tutulumu ve hastalık aktivitesi ile en güçlü korelasyonu gösteren laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

24 yaşında kadın hasta; son 3 aydır saçlarında yaygın dökülme, halsizlik ve el eklemlerinde ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede non-skatrisiyel alopesi saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde $ANA$ $1:160$ (benekli patern) pozitif bulunuyor. Diğer tetkik sonuçları: lökosit sayısı $3200/mm^3$, trombosit sayısı $145.000/mm^3$, $C_3$ ve $C_4$ düzeyleri normaldir. Proteinüri saptanmayan hastaya yapılan böbrek biyopsisinde "Sınıf II Mezanjiyal Proliferatif Lupus Nefriti" tanısı konuluyor.

Bu hastanın 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$62$ yaşında erkek hasta, sağ dizinde $12$ saat önce aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve ısı artışı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve evre $3$ kronik böbrek hastalığı (serum kreatinin: $1.9$ mg/dL) bulunan hastanın hidroklorotiyazid ve enalapril kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi ileri derecede hassas, eritemli ve efüzyonlu saptanıyor. Yapılan eklem aspirasyonunda; lökosit sayısı $35.000/mm^3$ (%$90$ PNL) olarak bulunuyor ve polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde, negatif çift kırılma (birefringe) gösteren kristaller izleniyor. Gram boyamada mikroorganizma görülmüyor. Bu hastada akut atağın tedavisinde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

54 yaşında erkek hasta, dün akşam katıldığı ağır bir yemek ve alkol alımı sonrası gece yarısı sağ ayak başparmağında aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve metabolik sendrom öyküsü olan hastanın yapılan eklem aspirasyonunda, polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller saptanıyor. Bu hastanın akut atağının tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin kullanılması uygun değildir?

$45$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $6$ aydır devam eden her iki el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları $1$ saatten uzun süren eklem sertliği şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el proksimal interfalangeal ($PİF$) ve metakarpofalangeal ($MKF$) eklemlerinde simetrik artrit saptanıyor. Bu hasta için en olası tanıda spesifitesi en yüksek olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

27 yaşında kadın hasta; güneş ışığına maruziyet sonrası yüzünde oluşan kızarıklık, el eklemlerinde sabah tutukluğu ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede malar raş (kelebek döküntüsü) ve metakarpofalangeal eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni ($2800/mm^3$), düşük $C3$ ve $C4$ düzeyleri ile $ANA$ pozitifliği ($1:320$, homojen patern) belirleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla bakılması gereken ve Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) için en yüksek özgüllüğe (spesifiteye) sahip olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; el parmaklarında şişlik (puffy hand), Raynaud fenomeni, eklem ağrıları ve merdiven çıkarken zorlanma (proksimal kas güçsüzlüğü) şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde ANA granüler patern ($1/1280$) ve yüksek titreli Anti-U1 RNP antikor pozitifliği saptanıyor. Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları negatif bulunan hasta için en olası tanı Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) olarak belirleniyor. Bu hastalık ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$28$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $4$ aydır devam eden belirgin halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu ile birlikte seyreden ağrı ve şişlik şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede her iki el bileği ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit, yüzde nazolabiyal olukları koruyan malar eritem (akut kutanöz lupus) ve saçlı deride belirgin seyrelme (alopesi) saptanıyor. Yapılan tetkiklerde $ANA\ 1:640$ (benekli), $Anti-dsDNA\ (+)$, $C3$ ve $C4$ düzeylerinde belirgin düşüklük ve $24$ saatlik idrar incelemesinde $0.7\ g/gün$ proteinüri tespit ediliyor. Bu hastada $2019\ EULAR/ACR$ Sistemik Lupus Eritematozus sınıflama kriterleri uygulandığında, aşağıdaki bulgulardan hangisi toplam puanın belirlenmesine bağımsız bir katkı sağlamaz?

$45$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır ellerinde, ön kollarında ve göğüs ön duvarında belirginleşen deri sertleşmesi, soğukta parmaklarda renk değişikliği ve eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline (ön kol ve gövdeye) uzanan deri kalınlaşması saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda her iki bazalde ince krepitan (velcro benzeri) raller duyuluyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada tanıyı destekleyen ve interstisyel akciğer hastalığı gelişimi ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Son $10$ yıldır tekrarlayan ağrılı oral aft ve genital ülser öyküsü olan $34$ yaşındaki erkek hasta; ani başlayan masif hemoptizi ve ilerleyici nefes darlığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ bacakta kronik venöz yetmezlik bulguları ve her iki bacak ön yüzünde eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde sağ pulmoner arterin alt lob dalında $3.5$ $cm$ çapında sakküler anevrizma ve çevresinde parankimal kanama alanları izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve tanısal bulguları değerlendirildiğinde, en uygun tedavi yaklaşımı ve vasküler tutulumun özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$58$ yaşında erkek hasta; son bir haftadır gelişen nefes darlığı, öksürük, ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; üre $84$ mg/dL, kreatinin $3.2$ mg/dL saptanırken, idrar tetkikinde bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serolojik incelemede p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanan hastanın böbrek biyopsisinde immün birikim içermeyen (pauci-immune) nekrotizan glomerülonefrit izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında erkek hasta, her iki dizinde merdiven çıkarken ve uzun süre yürümekle artan, yaklaşık $15$ dakika süren sabah tutukluğunun eşlik ettiği ağrı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde hipertansiyon, tip 2 diyabet, evre 3 kronik böbrek yetmezliği (Glomerüler filtrasyon hızı: $40$ mL/dk) ve $2$ yıl önce peptik ülser perforasyonu nedeniyle cerrahi öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede her iki diz ekleminde krepitasyon ve kemik genişlemesi saptanıyor; ancak ısı artışı veya belirgin sinovit bulgusu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde akut faz reaktanları normal sınırlardadır. Hastanın diz grafisinde eklem aralığında asimetrik daralma ve subkondral skleroz izleniyor. Halen parasetamol ve topikal NSAİİ tedavisi alan ancak ağrısı kontrol edilemeyen bu hastanın yönetimi ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?