Romatoloji

$17$ yaşında erkek hasta, çocukluğundan itibaren yaklaşık ayda bir tekrarlayan, $1-3$ gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ ayak bileği üzerinde sınırları keskin, ağrılı, sıcak, erizipel benzeri eritem saptanıyor. Hastanın amcasının $30$ yaşında "böbrek yetmezliği" nedeniyle kaybedildiği öğreniliyor. Bu hastada tanı ve tedavi yaklaşımı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

19 yaşında erkek hasta, $M694V$ homozigot mutasyonu saptanması üzerine Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı almıştır. Bu hastada ileride gelişebilecek renal amiloidozu ve buna bağlı kronik böbrek yetmezliğini önlemek amacıyla başlanması gereken en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

38 yaşında kadın hasta, üç aydır devam eden, sabahları yaklaşık iki saat süren el eklemlerinde ağrı ve şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki el 2. ve 3. metakarpofalangeal ($MCP$) ve proksimal interfalangeal ($PİP$) eklemlerinde aktif sinovit ile uyumlu şişlik ve hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; romatoid faktör ($RF$) $80$ $IU/mL$ (Normal $<20$), eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $52$ $mm/saat$ ve C-reaktif protein ($CRP$) $18$ $mg/L$ (Normal $<5$) olarak bulunuyor. Bu hastada tanının kesinleştirilmesi ve hastalığın radyolojik progresyon (erozyon) açısından riskinin belirlenmesinde en değerli laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

Romatoid artrit (RA) klinik şüphesi olan bir hastada, tanıyı doğrulamak amacıyla istenen laboratuvar tetkikleri arasında hastalık için özgüllüğü (spesifite) en yüksek olan parametre aşağıdakilerden hangisidir?

Primer Sjögren Sendromu tanısıyla takip edilen 45 yaşındaki kadın hasta, bacaklarında yeni gelişen palpabl purpura ve artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde C4 düzeyinin düşük olduğu, monoklonal gamopati ve tip II miks kriyoglobülinemi varlığı saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları, hastada aşağıdaki durumlardan hangisinin gelişme riskinin belirgin olarak arttığını gösterir?

45 yaşında kadın hasta, son iki aydır özellikle gövde üst kısmında ve kollarda ortaya çıkan, halka şeklinde (anüler), kenarları hafif kabarık ve pullu, güneşe maruziyetle artış gösteren kızarıklıklar nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon tanısı olduğu ve 3 aydır hidroklorotiyazid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede lezyonların bazılarının iyileşirken hipopigmentasyon bıraktığı ancak skar (iz) dokusu oluşturmadığı, yüz bölgesinin (malar alan) ise korunduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif (1/320, benekli patern), Anti-dsDNA negatif ve kompleman düzeyleri (C3, C4) normal saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden sorumlu olması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$27$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $4$ aydır devam eden, sinsi başlangıçlı ve sabahları $45$ dakikadan uzun süren bel tutukluğu şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın öyküsünde son bir aydır sol topuk ağrısı (entezit) olduğu da öğreniliyor. Spondiloartropati ön tanısı düşünülen bu hastada, bel ağrısının 'inflamatuar' karakterde olduğunu destekleyen en tipik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta; yaklaşık $4$ aydır devam eden ve tekrarlayan antibiyotik tedavilerine rağmen düzelmeyen pürülan burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve kanlı balgam şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nazal mukozada yaygın krutlanmalar ve akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın raller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi $2.2 \text{ mg/dL}$ olarak ölçülüyor ve tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ile $++$ proteinüri izleniyor. Akciğer grafisinde ise her iki akciğerde multipl kaviter nodüler lezyonlar saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanıda tanısal özgüllüğü en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında erkek hasta; her iki diz, omuz ve kalça eklemlerinde yaklaşık $3$ yıldır giderek artan ağrı ve sabahları yaklaşık $15$ dakika süren tutukluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede büyük eklemlerde hareket kısıtlılığı ve krepitasyon saptanıyor. Hastanın kulak kepçelerinde ve sklera kenarlarında mavimsi-siyah pigmentasyon odakları dikkati çekiyor. Hastadan alınan idrar örneğinin oda havasında bekletildiğinde renginin siyaha döndüğü gözleniyor. Bu hastada spinal radyografide görülmesi en olası, tanı koydurucu karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz dört yaşında kadın hasta; soğukta ellerde renk değişikliği (beyazlaşma ve morarma), el parmaklarında şişlik ve kollarını yukarı kaldırmada zorluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında yaygın ödem, sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA: $1/2560$ (granüler patern) ve Anti-U1 RNP antikoru yüksek titreli pozitif saptanıyor. Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konulan bu hastada, seyir sırasında aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin gelişmesi en az beklenir?

Yaklaşık $6$ aydır her iki el bileği, $2.$ ve $3.$ metakarpofalangeal ($MKP$) ile proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları $2$ saatten uzun süren eklem tutukluğu şikayeti olan $32$ yaşındaki kadın hastaya Romatoid Artrit ($RA$) tanısı konuluyor. Tedavisinde leflunomid başlanan ve takiplerinde hastalığı remisyona giren hasta, tedavinin $1.$ yılında çocuk sahibi olmak istediğini belirtiyor. Bu hastada leflunomidin teratojenik riskini ortadan kaldırmak ve vücuttan eliminasyonunu hızlandırmak için yapılması gereken en uygun uygulama aşağıdakilerden hangisidir?

Sjögren sendromu tanısında klinik bulgulara eşlik eden ve tanı kriterleri içerisinde yer alan en karakteristik otoantikor çifti aşağıdakilerden hangisidir?

26 yaşında kadın hasta; yaklaşık 3 aydır devam eden halsizlik, el eklemlerinde sabahları belirginleşen ağrı ve tutukluk ile yüzünde güneşe maruziyet sonrası artan kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; burun kanatlarını koruyan malar döküntü, el küçük eklemlerinde simetrik poliartrit ve akciğer bazallerinde plevral efüzyon ile uyumlu matite saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; $ANA: 1:320$ (homojen), lökopeni ($3.100/mm^3$), $C3$ ve $C4$ düzeylerinde düşüklük, Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları pozitif bulunuyor. Bu hastanın klinik ve laboratuvar profili dikkate alındığında, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) serolojisi ve tanı kriterleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$24$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları nedeniyle tetkik edilmiş ve $MEFV$ geninde homozigot $M694V$ mutasyonu saptanarak Ailevi Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanısı konulmuştur. Hastaya kolşisin tedavisi başlanmış ve takipte ataklarının tamamen kontrol altına alındığı gözlenmiştir.

Klinik olarak asemptomatik hale gelen bu hastada, kolşisin tedavisinin ömür boyu ve kesintisiz sürdürülmesinin temel gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $3$ yıldır devam eden ve son aylarda şiddetlenen sağ diz ağrısı ile romatoloji polikliniğine başvuruyor. Ağrının yürümekle ve merdiven inip çıkmakla arttığı, yaklaşık $20$ dakika dinlenmekle düzeldiği; sabahları ise en fazla $10-15$ dakika süren bir eklem sertliği olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede sağ diz ekleminde hareketle krepitasyon saptanıyor, efüzyon veya ısı artışı saptanmıyor. Bu hastanın değerlendirilmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$62$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $20$ yıldır seropozitif Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilmektedir. Son zamanlarda şiddetli boyun ağrısı, oksipital bölgeye yayılan parestezi ve ellerinde ince motor becerilerde kayıp şikayetleri başlamıştır. Fizik muayenesinde her iki üst ekstremitede derin tendon reflekslerinde artış ($+3$), bilateral pozitif $Hoffman$ bulgusu ve parmaklarda beceriksizlik saptanmıştır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Halsizlik, gezici eklem ağrıları ve bacaklarında kırmızı-mor renkli döküntüler nedeniyle başvuran 52 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde alt ekstremitelerde palpabl purpura ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde transaminaz yüksekliği, Hepatit C (HCV) RNA pozitifliği ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliği izleniyor. Bu hastada olası tanıyı desteklemek için bakılacak kompleman düzeylerinde en beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında obez erkek hasta, sağ ayak başparmağında ($1.$ metatarsofalangeal eklem) dün gece aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde hipertansiyon ve dislipidemi mevcut olup hidroklorotiyazid ve atorvastatin kullanmaktadır. Yapılan eklem aspirasyonunun polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde; iğne şeklinde, negatif çift kırılma (birifrenjans) gösteren kristaller saptanıyor. Akut atağı kolşisin tedavisi ile gerileyen bu hastanın uzun dönem hipertansiyon yönetiminde, ürik asit klerensini artırıcı (ürikosürik) etkisi nedeniyle tercih edilmesi gereken antihipertansif ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kadın hasta, $2$ yıldır Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla haftalık $15\text{ mg}$ metotreksat ve düşük doz prednizolon kullanmaktadır. Son $10$ gündür giderek artan kuru öksürük, nefes darlığı ve hafif ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde ince raller (velcro raller) duyuluyor. Yapılan solunum fonksiyon testinde ($SFT$); $FEV_1$ ve $FVC$ değerleri beklenen değerlerin altında bulunurken, $FEV_1/FVC$ oranı $\%88$ ve toplam akciğer kapasitesi ($TLC$) beklenen değerin $\%70$'i olarak saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki mevcut tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında kadın hasta, her iki el parmaklarında yaklaşık 5 yıldır devam eden ağrı ve şekil bozukluğu şikayetiyle başvuruyor. Ağrının elini kullandıkça arttığını, sabah tutukluğunun ise 15 dakikadan kısa sürdüğünü belirtiyor. Fizik muayenede her iki el 2. ve 3. distal interfalangeal (DİF) eklemlerde sert, kemiksi nodüler şişlikler (Heberden nodülleri) izleniyor. Metakarpofalangeal (MKF) eklemler normal saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu göz önüne alındığında, en olası tanısal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?