Gastroenteroloji ve Hepatoloji

$11$ aylık bir erkek bebek; ek gıdalara başlanmasını takiben ortaya çıkan kronik ishal, yoğun karın şişliği ve tartı alımında duraklama şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan fizik muayenesinde büyüme eğrilerinde gerileme ($< 3.$ persentil), batın distansiyonu ve gluteal kaslarda belirgin atrofi saptanmıştır. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılması gereken ilk tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir çocuk, son $2$ gündür devam eden siyah renkli, kötü kokulu ve katran kıvamında dışkılama (melena) şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Hastanın öz geçmişinde bilinen bir hastalık veya ilaç kullanım öyküsü saptanmamıştır. Fizik muayenesinde vital bulguları yaş uygun sınırlar içerisinde olup, abdominal hassasiyet veya organomegali saptanmamıştır. Bu hastada gastrointestinal kanama odağının üst sistem kaynaklı olduğunu destekleyen en değerli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, son $4$ aydır devam eden karın ağrısı, dışkılama sayısında artış ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde anal bölgede ağrısız cilt katlantıları (skin tags) ve derin fissürler saptanıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $10,5$ $g/dL$, albümin $2,9$ $g/dL$ ve eritrosit sedimentasyon hızı $52$ $mm/saat$ olarak bulunuyor. Kolonoskopik incelemede rektumun normal yapıda olduğu, ancak çekum ve terminal ileumda sağlıklı doku alanları ile ayrılan "atlamalı" (skip) lezyonlar izleniyor. Bu klinik tablo ve bulgular doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında, $3300$ gram ağırlığında doğan ve Down sendromu tanısı alan bir günlük bir yenidoğan; ilk beslenmesinin ardından başlayan safralı kusma nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede üst batın distandü, alt batın ise belirgin şekilde skafoid (çökük) görünümdedir. Ayakta direkt batın grafisinde mide ve duodenumun ilk kısmına ait iki adet geniş hava-sıvı seviyesi izlenirken, distal bağırsak anslarında hiç gaz saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ aylık bir kız bebek, $5$ gündür devam eden bol sulu dışkılama ve yetersiz sıvı alımı şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin susuzluk hissi, irritabilite, tiz sesle ağlama, mukozalarda kuruluk ve ön fontanelde çöküklük saptanıyor. Cilt turgoru azalmış olmasına rağmen ciltte tipik bir "hamursu" (doughy) kıvam hissediliyor. Nabızları $115\text{/dk}$ ve dolgun, kapiller geri dolum zamanı $2\text{ saniye}$ olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum değeri $162\text{ mEq/L}$ saptanıyor. Bu hastanın sıvı tedavisi yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$18$ aylık bir erkek çocuk, ani başlayan, ağrısız, bol miktarda taze kırmızı renkli rektal kanama şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede çocuk soluk, letarjik ve periferal nabızlar zayıf olarak saptanıyor; nabız $150/dakika$, kan basıncı $70/40 \, mmHg$ ve kapiller geri dolum süresi $4$ saniyedir. Yerleştirilen nazogastrik tüpten yapılan aspirasyonda berrak ve safra içerikli bir sıvı geldiği, kan saptanmadığı gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve uygulanması gereken en öncelikli yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

İnfantil Hipertrofik Pilor Stenozu (İHPS) tanısıyla yatırılan 45 günlük erkek bebekte, fizik muayenede dehidratasyon bulgularına ek olarak skleralarda belirgin ikter (sarılık) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin normal, retikülosit normal, total bilirubin 8.5 mg/dL ve direkt bilirubin 0.6 mg/dL olarak ölçülmüştür. Hemoliz veya karaciğer parankim hasarı düşündüren başka bir bulgu saptanmayan bu hastada, gelişen sarılığın etyopatogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında, biliyer atrezi nedeniyle yenidoğan döneminde Kasai portoenterostomi operasyonu geçiren bir çocuk, ani başlayan masif hematemez şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor; kan basıncı $75/40$ mmHg, kalp hızı $150$/dk olarak ölçülüyor. Damar yolu açılarak izotonik kristaloid ile sıvı resüsitasyonu başlanıyor. Stabilizasyonun ardından, bu hastanın akut yönetiminde uygulanması gereken en uygun medikal tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Altı haftalık erkek bebek, yaklaşık iki haftadır giderek artan şiddette, her beslenme sonrası olan ve fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan bebeğin laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar verilerine göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Dört haftalık ilk çocuk olan erkek bebek, son bir haftadır her emzirme sonrasında olan, safrasız ve fışkırır tarzda kusma şikayetiyle getiriliyor. Kusmaların giderek şiddetlendiği, bebeğin sürekli aç göründüğü ve kilo kaybettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde turgor ve tonusunun belirgin azaldığı, batın sağ üst kadranda "zeytin tanesi" kıvamında mobil bir kitle palpe edildiği saptanıyor.

Bu hastadaki en olası tanı ve bu tanıya ikincil gelişmesi beklenen kan gazı ve elektrolit profili aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

Yenidoğan bir bebekte doğumdan hemen sonra beslenme sırasında morarma ve öksürük gözlenmesi üzerine yapılan fizik muayenede, ağızda bol miktarda sekresyon (köpüklü salya) saptanıyor. Orogastrik sondanın özofagusta yaklaşık $10$. cm'de takıldığı, direkt karın grafisinde ise mide ve bağırsak anslarının gazla dolu olduğu görülüyor. Bu bebekteki en olası tanı ve bu tanıyla opere edilen hastalarda uzun dönemde en sık karşılaşılan komplikasyon eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

Yaşamının $3$. gününde olan bir yenidoğan, beslenme sonrası aniden başlayan yoğun safralı kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu orta-huzursuz olarak değerlendirilirken; batın rahat, distansiyon saptanmıyor ve barsak sesleri normal olarak alınıyor. Bu hastada, hayatı tehdit edebilecek bir midgut volvulusu ekarte etmek amacıyla yapılması gereken en uygun tanısal yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ aylık bir kız bebek, doğumdan sonraki $2$. haftada başlayan, giderek artan sarılık ve kilo alamama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin hepatomegali ve hafif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum total bilirubin $14,2$ mg/dL, direkt bilirubin $9,5$ mg/dL, AST $210$ U/L, ALT $195$ U/L, GGT $18$ U/L (Normal: $12-55$ U/L) ve serum total safra asidi konsantrasyonu $1,5$ μmol/L (Normal: $<10$ μmol/L) olarak ölçülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ aylık, $13\text{ kg}$ ağırlığında bir erkek çocuk; $2$ gündür devam eden günde $7-8$ kez sulu dışkılama ve son $12$ saattir her beslenme sonrası tekrarlayan kusma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; huzursuz görünümde, göz kürelerinde hafif çöküklük, mukozalarda kuruluk ve deri turgorunda hafif azalma ($2-3$ saniye) saptanıyor. Kapiller geri dolum zamanı $2$ saniye olup, idrar çıkışının azaldığı belirtiliyor. Bu hasta için en olası dehidratasyon derecesi ve önerilmesi gereken ilk tedavi planı aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi haftalık bir erkek bebek, doğumdan sonraki ikinci haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde karaciğerin kosta kenarını $3$ cm geçtiği ve sert kıvamda olduğu saptanıyor. Annesi bebeğin dışkısının "camcı macunu" renginde olduğunu ve idrarının bezini koyu sarı-kahverengi renge boyadığını belirtiyor. Laboratuvar tetkiklerinde toplam bilirubin $11$ mg/dL, direkt bilirubin $7$ mg/dL ve GGT $580$ U/L (normal: $< 50$ U/L) olarak bulunuyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip C) tanısıyla opere edilen $4$ günlük bir yenidoğanda, cerrahiden $48$ saat sonra plevral drenaj tüpünden belirgin miktarda hava kaçağı ve ardından tükürük benzeri sekresyon geldiği fark ediliyor. Hastanın genel durumu stabil seyretmekle birlikte, akciğer grafisinde hafif bir plevral efüzyon ve pnömotoraks izleniyor. Yapılan kontrastlı özofagogramda anastomoz hattında sınırlı bir kontrast madde kaçağı saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında, vücut ağırlığı $15\text{ kg}$ olan bir erkek çocuk; $3$ gündür süregelen şiddetli kusma ve günde $10$'un üzerinde sulu dışkılama şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; hastanın letarjik olduğu, göz kürelerinin belirgin derecede çöktüğü, ağladığında gözyaşının olmadığı ve deri turgorunun çok yavaş ($>2\text{ saniye}$) düzeldiği saptanıyor. Nabız $160\text{/dk}$ ve zayıf, ekstremiteler soğuk olarak değerlendiriliyor. Bu hastanın tedavisi için en uygun ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir kız çocuk, aniden gelişen masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; belirgin solukluk saptanıyor; kalp hızı $135/dk$, kan basıncı $85/55 mmHg$ ve kapiller geri dolum süresi $4$ saniye olarak ölçülüyor. Hastaya uygulanan nazogastrik (NG) sonda aspirasyonunda berrak ve safrasız sıvı geliyor. Laboratuvar incelemesinde Kan Üre Azotu (BUN) $42 mg/dL$, Kreatinin $0.7 mg/dL$ ($BUN/Kreatinin$ oranı: $60$) bulunuyor.

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları birlikte değerlendirildiğinde, kanama odağı ve yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

On beş günlük bir erkek bebekte idrar renginde koyulaşma ve sarılık fark ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde toplam bilirubin $8$ mg/dL, direkt bilirubin $3$ mg/dL olarak saptanıyor. Bu bebekte ayırıcı tanıda öncelikle cerrahi bir neden olan biliyer atreziyi düşündüren klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Dört haftalık erkek bebek, bir haftadır devam eden, her beslenme sonrası ortaya çıkan, safra içermeyen ve fışkırır tarzda kusma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede palpasyonla $2$ cm çapında, hareketli ve sert bir kitle saptanıyor. Hastanın laboratuvar değerleri aşağıdadır:

Bu hastadaki asit-baz ve elektrolit bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?