Gastroenteroloji ve Hepatoloji

$28$ haftalık prematüre doğan bir bebekte, yaşamının ilk $24$ saatinde safralı kusma ve karın şişliği gelişiyor. Direkt karın grafisinde proksimalde birkaç genişlemiş bağırsak ansı ve hava-sıvı seviyeleri saptanıyor. Yapılan laparotomide; jejunumun proksimal bir segmentten sonra kör sonlandığı, geniş bir mezenterik defekt varlığı ve distal bağırsağın tek bir besleyici arter dalı etrafında spiral şeklinde dolandığı gözleniyor.

Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan hemen sonra ağzında bol miktarda köpüklü salgı saptanan ve ilk beslenme denemesinde öksürük ile siyanoz gelişen bir günlük bebeğin fizik muayenesinde batın distandü (şişkin) bulunmuştur. Bu klinik tabloya neden olan en olası anatomik anomali tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir çocuk; kronik ishal, karın şişliği ve tartı alımında duraklama şikayetleriyle getirilmiştir. Laboratuvar incelemelerinde derin demir eksikliği anemisi saptanması üzerine oral demir tedavisi başlanmış, ancak $3$ aylık tedavi sonunda hemoglobin düzeyinde beklenen artış gözlenmemiştir. Çölyak hastalığı ($glutene$ duyarlı enteropati) tanısı konulan bu hastada, demir eksikliğinin gelişmesinden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Yaşamının ilk $8$ gününde beslenmesi ve mekonyum çıkışı tamamen normal olan bir erkek bebek, son $6$ saattir giderek şiddetlenen safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede batın hassasiyeti saptanıyor, abdominal distansiyon belirgin değil ancak rektal muayenede eldivene kan bulaştığı görülüyor. Kan gazında laktik asidoz saptanan ve midgut volvulus şüphesiyle acil operasyon planlanan bu hastada, tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan üst gastrointestinal sistem (GİS) serisinde görülmesi en muhtemel bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$75$ günlük bir kız bebek, doğumdan itibaren devam eden ve son haftalarda belirginleşen sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatomegali ve pulmoner odakta $2/6$ şiddetinde sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar testlerinde Total Bilirubin: $12$ mg/dL, Direkt Bilirubin: $8$ mg/dL, AST: $180$ U/L, ALT: $160$ U/L ve GGT: $520$ U/L ($N$: $10-50$) olarak saptanıyor. Oftalmolojik muayenesinde "posterior embriyotokson" gözlenen hastaya yapılan karaciğer biyopsisinde portal alanların çoğunda belirgin "safra yolu azlığı" (duktopeni) saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ aylık bir çocuk, $3$ gündür devam eden günde $15$'ten fazla sulu dışkılama ve son $6$ saattir ağızdan sıvı alamama şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik olduğu, göz kürelerinin belirgin çöktüğü, deri turgorunun $>2$ saniyede düzeldiği ve periferik nabızların zayıf olduğu saptanıyor. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) protokolüne göre, bu hastanın damar yoluyla sıvı tedavisi (Plan C) için aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

$3$ yaşındaki erkek çocuk, $3$ gündür devam eden günde $10$'dan fazla bol sulu dışkılama ve sık kusma şikayetleri sonrası acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; uykuya meyilli (letarjik), göz küreleri belirgin çökmüş, deri turgoru $3$ saniyede geri dönüyor, batın distandü ve oskültasyonda bağırsak sesleri alınmıyor. Kan basıncı $75/45$ mmHg ($yaşa$ $göre$ $düşük$), kalp hızı $160$/dk ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.4$ mEq/L, kan gazında pH: $7.22$ ve $HCO_3$: $12$ mEq/L saptanıyor. Bu hastanın dehidratasyon tedavisi için aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

$2$ aylık bir erkek bebek, doğumun $2$. haftasında başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin geniş alın, derin yerleşimli gözler ve sivri çene yapısı saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sırta yayılan $2/6$ derecelik sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin $11$ mg/dL, direkt bilirubin $7,5$ mg/dL ve GGT $620$ U/L (Normal: $<50$) saptanıyor. Bu hastada kesin tanıya yönelik yapılan karaciğer biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$5$ haftalık bir erkek bebek, son $1$ haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan ve giderek şiddetlenen fışkırır tarzda safrasız kusma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede derin palpasyonla sert, hareketli ve yaklaşık $2\text{ cm}$ çapında "zeytin tanesi" benzeri kitle saptanıyor. Bu bebekte beklenen en karakteristik metabolik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $6$ aydır devam eden bacaklarda şişlik, karın şişliği ve günde $3$-$4$ kez olan yağlı, pis kokulu dışkılama şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Öyküsünde sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği belirtilmektedir. Fizik muayenede her iki bacakta pretibial $(++)$ ödem, batında belirgin distansiyon ve persentil değerlerinde düşüş (büyüme geriliği) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde; mutlak lenfosit sayısı $850/mm^3$ (Normal: $>1500/mm^3$), serum albümin düzeyi $2,1$ $g/dL$, total $IgG$, $IgA$ ve $IgM$ düzeyleri yaş sınırlarının altında bulunmuştur. Dışkıda $\alpha1$-antitripsin klirensi artmış saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, aniden gelişen masif hematemez şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde prematürite nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatış ve göbek ven kateterizasyonu uygulanması öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/60$ mmHg, nabız $105$/dk saptanıyor. Batın muayenesinde dalak kosta kenarını $4$ cm geçecek şekilde palpe ediliyor, ancak karaciğer ele gelmiyor ve asit saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri $8,2$ g/dL, lökosit $3.800$/mm³ ve trombosit $95.000$/mm³ olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik ishal ve tartı alımında duraklama şikayetleri olan $20$ aylık bir çocukta Çölyak hastalığı (Gluten enteropatisi) ön tanısıyla yapılan fizik muayenede, malabsorbsiyonun şiddetini gösteren en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ günlük bir erkek bebek, son $6$ saattir giderek şiddetlenen safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Hikayesinde ilk mekonyumunu $18.$ saatte çıkardığı ve o güne kadar beslenmesinin tamamen normal olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde batın distandü değil, ancak epigastrik bölgede hafif hassasiyet mevcut. Laboratuvar incelemelerinde elektrolitler normal sınırlarda olup ayakta direkt batın grafisinde (ADBG) non-spesifik gaz dağılımı dışında bir özellik saptanmıyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılması gereken en uygun tetkik ve beklenen karakteristik radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ aylık, $11\text{ kg}$ ağırlığında bir kız çocuk; $4$ gündür devam eden bol sulu ishal ve kusma şikayeti ile acil servise getiriliyor. Annesi çocuğun hastalık öncesi kilosunun $12.5\text{ kg}$ olduğunu ifade ediyor. Yapılan fizik muayenesinde; belirgin huzursuzluk, şiddetli susama isteği, göz kürelerinde çökme ve cildin palpasyonda "hamur kıvamında" (doughy skin) olduğu saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastanın klinik tablosu ve sıvı tedavisi yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$16$ yaşında bir erkek hasta, sağ alt kadran ağrısı, kronik ishal ve kilo kaybı şikayetleriyle değerlendiriliyor. Yapılan kolonoskopi ve görüntüleme tetkikleri sonucunda terminal ileumu tutan Crohn hastalığı tanısı konuluyor. Tıbbi tedaviye dirençli fibrotik darlık gelişmesi üzerine hastaya terminal ileum rezeksiyonu yapılıyor. Ameliyattan $6$ ay sonra hasta, özellikle yağlı yemeklerden sonra belirginleşen, sağ üst kadranda aralıklı ve şiddetli ağrı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Çekilen abdominal ultrasonda safra kesesinde multipl taşlar saptanıyor.

Buna göre, bu hastada safra taşı gelişimine yol açan en olası temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

On altı yaşında bir erkek hasta, son bir yıldır devam eden büyüme hızında yavaşlama, tekrarlayan oral aftlar ve son iki aydır günde 4-5 kez olan, bazen kan içeren yumuşak dışkılama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve tartı gelişiminin yaşına göre 3. persentilin altında olduğu, puberte gelişiminin Tanner evre 2 (gecikmiş) düzeyinde kaldığı, sağ alt kadranda dolgunluk ve hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $9,8$ g/dL, albümin $2,8$ g/dL, ESR $65$ mm/saat ve dışkıda kalprotektin düzeyi $450$ µg/g (N < 50) bulunuyor. Yapılan kolonoskopide rektumun normal olduğu; ancak çekum ve terminal ileumda 'kaldırım taşı' manzarası oluşturan lineer ülserler ve atlamalı (skip) lezyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası kesin tanıyı koyduracak olan karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan sonraki ilk $24$ saatte mekonyum çıkışı olan ve $5$. güne kadar beslenmeyi tolere eden bir erkek yenidoğanda, aniden başlayan yoğun safralı kusma ve huzursuzluk gelişiyor. Batın muayenesinde hafif epigastrik distansiyon saptanırken, ayakta direkt batın grafisinde (ADBG) mide ve duodenumda gaz gölgesi ("double bubble" benzeri) izlenmekle birlikte, distal bağırsak anslarında az miktarda hava pasajının devam ettiği görülüyor. Bu hastada hayatı tehdit eden bir komplikasyonu ekarte etmek için yapılması gereken en uygun ileri tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Beş aylık bir süt çocuğu, doğumundan itibaren özellikle sıvı gıdalarla beslenme sırasında ortaya çıkan boğulur tarzda öksürük, morarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde karında belirgin gaz distansiyonu saptanan hastanın özgeçmişinden, yenidoğan döneminde beslenmeyi tolere edebildiği ve o dönemde yapılan bir işlem sırasında nazogastrik tüpün mideye rahatlıkla geçtiği öğreniliyor. Bu klinik tabloya yol açan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Üç yaşındaki bir kız çocuk, evde aniden bol miktarda parlak kırmızı renkli kan kusma (hematemez) şikayetiyle ailesi tarafından acil servise getiriliyor. Aile, çocuğun olaydan önce garajda oynadığını ve yabancı veya toksik bir madde yutmuş olabileceğinden endişelendiklerini belirtiyor. Fizik muayenesinde hastanın uykuya eğilimli (letarjik) ve soluk olduğu, kalp tepe atımının $160$/dakika, kan basıncının $65/40$ mmHg ve kapiller dolum zamanının $5$ saniye olduğu saptanıyor.

Bu klinik tabloda, masif üst gastrointestinal sistem kanaması ve dekompanse şok bulguları olan bu hastanın yönetiminde atılması gereken en uygun ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

Kırk günlük bir erkek bebek, son bir haftadır her beslenmeden sonra giderek şiddetlenen fışkırır tarzda, safrasız kusma şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları mevcuttur ve abdominal ultrasonografide pilor kas kalınlığı 5 mm, pilor kanal uzunluğu 18 mm olarak ölçülerek hipertrofik pilor stenozu tanısı kesinleşmiştir. Kan gazı incelemesinde pH: 7.56, HCO₃: 38 mEq/L ve pCO₂: 52 mmHg saptanmıştır. Bu hastada mevcut metabolik tablo düzeltilmeden genel anestezi altında cerrahi (piloromiyotomi) uygulanması durumunda, postoperatif dönemde karşılaşılması en muhtemel komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?