Genel Pediatri

371 questions

$9$ yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan değerlendirmede aşağıdaki veriler saptanıyor:

Parametre	Ölçüm / Değer
Mevcut Boy	$118$ cm ( $<3.$ persentil)
Vücut Ağırlığı	$30$ kg ( $50.$ persentil)
Baş Çevresi	$53$ cm ( $50.$ persentil)
Bir Yıl Önceki Boy	$115$ cm
Anne Boyu	$162$ cm
Baba Boyu	$178$ cm
Kemik Yaşı	$6$ yaş

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Hastanın büyüme hızı yaş grubu için normal kabul edilmelidir.

Kemik yaşının kronolojik yaştan geri olması öncelikle ailesel boy kısalığını destekler.

Büyüme hızı yetersiz olduğu ve kemik yaşı geri kaldığı için ileri tetkik planlanmalıdır.

Vücut ağırlığının boya göre korunmuş olması öncelikle Çölyak hastalığını düşündürür.

Çocuğun hedef boyu (midparental boy)

163.5

cm olarak hesaplanır.

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hızı yetersiz olduğu ve kemik yaşı geri kaldığı için ileri tetkik planlanmalıdır.

Answer

Büyüme hızı yetersiz olduğu için patolojik boy kısalığı yönünden ileri tetkik planlanmalıdır.

Hastanın yıllık büyüme hızı

3

cm olup yaş grubu için gereken minimum sınırın altındadır. Ayrıca kemik yaşının kronolojik yaştan belirgin geri olması ve boy kısalığına rağmen kilonun persentil olarak daha iyi durumda olması, endokrin kökenli (BHE gibi) patolojik bir süreci desteklediği için ileri tetkik yapılması şarttır.

Step-by-Step Solution

Büyüme hızının hesaplanması

118 - 115 = 3

cm/yıl

Yıllık büyüme hızı, büyüme izleminde en hassas parametredir.

Büyüme hızının yorumlanması

Patolojik düşük büyüme hızı

9

yaşındaki bir çocuk için yıllık büyüme hızının en az

4.5-5

cm olması beklenir;

3

cm/yıl belirgin düşüktür.

Kemik yaşı ve hedef boy analizi

Kemik yaşı

3

yıl geri (

6

yaş), hedef boy

176.5

Kemik yaşı geriliği ve patolojik hız, ailesel boy kısalığını dışlar. Hedef boyun normal olması genetik potansiyelin yüksek olduğunu ancak ulaşılamadığını gösterir.

Klinik sentez

Endokrin kökenli patolojik boy kısalığı şüphesi

Boya göre kilonun korunmuş olması (rölatif kilolu görünüm), büyüme hızı düşüklüğü ve kemik yaşı geriliği bir arada olduğunda büyüme hormonu eksikliği veya hipotiroidi gibi endokrin nedenler öncelikle araştırılmalıdır.

Key Concept

Patolojik boy kısalığının en önemli göstergesi yıllık büyüme hızının (HV) düşük olmasıdır.

Practice More

Büyüme hormonu eksikliği ve yapısal büyüme gecikmesi arasındaki farkları büyüme hızı üzerinden karşılaştıran vaka sorularını inceleyiniz.

Estimated Time:2m 30s

Question 282Question →

$39.$ gebelik haftasında, $3200\text{ gram}$ ağırlığında, sağlıklı bir şekilde vajinal yolla dünyaya gelen ve sadece anne sütü ile beslenen bir bebek, $4.$ ay rutin kontrolüne getirilmiştir. Fizik muayenesi ve büyüme eğrileri yaşına uygun saptanan bebeğin izleminde, vitamin ve mineral desteği ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

D vitamini

400\text{ IU/gün}

olarak en az

1

yaşına kadar devam edilmeli, demir desteği

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

Ek gıdalara başlanacağı için D vitamini kesilmeli, demir desteği ise

6.

ayda tam doz başlanmalıdır.

D vitamini

400\text{ IU/gün}

devam edilmeli, demir desteği

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

Demir desteği için

9.

ayda yapılacak hemogram sonucuna göre karar verilmeli, D vitamini

800\text{ IU/gün}

dozuna çıkarılmalıdır.

Sadece anne sütü alan bebeklerde demir desteğine gerek yoktur, D vitamini ise bıngıldak kapanana kadar verilmelidir.

Show answer & explanation

Answer: D vitamini $400\text{ IU/gün}$ olarak en az $1$ yaşına kadar devam edilmeli, demir desteği $1\text{ mg/kg/gün}$ dozunda başlanmalıdır.

Answer

D vitamini desteği

400\text{ IU/gün}

olarak devam ettirilmeli ve demir desteği

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

Sağlık Bakanlığı ve pediatri kılavuzlarına göre, miadında doğan tüm bebeklere postnatal ilk günlerden itibaren

400\text{ IU/gün}

D vitamini başlanmalı ve bu destek en az

12

ay sürdürülmelidir. Demir depoları ise term bebeklerde

4.

aya kadar yeterli olduğundan,

4.

aydan itibaren

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda profilaktik demir desteği başlanması önerilir.

Step-by-Step Solution

Bebeğin doğum haftasını ve mevcut yaşını değerlendiriniz.

Bebek

39

haftalık (term) doğmuş ve şu an

4

aylıktır.

Vitamin ve mineral desteği başlama zamanları gestasyonel yaşa göre değişir.

Term bebeklerde D vitamini protokolünü uygulayınız.

Doğumdan itibaren başlanan

400\text{ IU/gün}

dozuna devam edilmelidir.

D vitamini profilaksisi tüm bebeklerde en az

12

ay sürdürülmelidir.

Term bebeklerde demir profilaksisi zamanlamasını ve dozunu belirleyiniz.

4.

aydan itibaren

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda elementer demir başlanmalıdır.

Term bebeklerde anne karnında depolanan demir yaklaşık

4

ay yeterli olur.

Key Concept

Term bebeklerde vitamin ve mineral desteği protokolü

Practice More

Prematüre bebeklerde demir ve vitamin D desteğinin başlama zamanı ve dozlarını tekrar gözden geçirin.

Estimated Time:1m 0s

Question 283Question →

Sağlam çocuk izlemi için polikliniğe getirilen $2$ yaşındaki bir kız çocuğunun doğum kayıtlarından miadında, $3000\text{ g}$ ağırlığında, $50\text{ cm}$ boyunda ve $35\text{ cm}$ baş çevresi ile doğduğu öğreniliyor.

Herhangi bir sağlık sorunu olmayan ve normal büyüme eğrilerini izleyen bu çocuğun mevcut muayenesinde vücut ağırlığı, boy uzunluğu ve baş çevresi değerlerinin sırasıyla aşağıdakilerden hangisi gibi olması beklenir?

12\text{ kg}

87\text{ cm}

49\text{ cm}

9\text{ kg}

75\text{ cm}

47\text{ cm}

14\text{ kg}

95\text{ cm}

50\text{ cm}

9\text{ kg}

87\text{ cm}

49\text{ cm}

12\text{ kg}

75\text{ cm}

47\text{ cm}

Show answer & explanation

Answer: $12\text{ kg}$ - $87\text{ cm}$ - $49\text{ cm}$

Answer

Çocuğun beklenen değerleri sırasıyla

12\text{ kg}

ağırlık,

87\text{ cm}

boy ve

49\text{ cm}

baş çevresi olmalıdır.

Sağlıklı miadında doğan bir bebekte standart büyüme kurallarına göre vücut ağırlığı 5. ayda doğum ağırlığının 2 katına, 1 yaşında 3 katına ve 2 yaşında 4 katına çıkar (

3000\text{ g} \times 4 = 12000\text{ g} = 12\text{ kg}

). Boy uzunluğu ilk 1 yılda

25\text{ cm}

, ikinci yılda

12\text{ cm}

uzar (

50 + 25 + 12 = 87\text{ cm}

). Baş çevresi ise ilk yıl

12\text{ cm}

, ikinci yıl

2\text{ cm}

artış gösterir (

35 + 12 + 2 = 49\text{ cm}

). Tüm bu parametrelerin doğru hesaplandığı tek seçenek doğru yanıttır.

Step-by-Step Solution

Vücut ağırlığının 2 yaşındaki beklenen değerini hesapla.

Doğum ağırlığı

3000\text{ g}

. Çocuğun ağırlığı 1 yaşında

3

katına (

9000\text{ g}

), 2 yaşında

4

katına (

12000\text{ g} = 12\text{ kg}

) çıkar.

Vücut ağırlığı büyüme hızının en hızlı olduğu ilk iki yılda belirli katsayılarla artar.

Boy uzunluğunun 2 yaşındaki beklenen değerini hesapla.

Doğum boyu

50\text{ cm}

. Boy ilk yıl

25\text{ cm}

uzayarak

75\text{ cm}

'ye, ikinci yıl ise

10-12\text{ cm}

uzayarak yaklaşık

85-87\text{ cm}

'ye ulaşır.

Boy uzaması ilk yıl en hızlıdır, ikinci yıl hız bir miktar yavaşlayarak devam eder.

Baş çevresinin 2 yaşındaki beklenen değerini hesapla.

Doğumda

35\text{ cm}

olan baş çevresi ilk yıl

12\text{ cm}

büyüyerek

47\text{ cm}

'ye, ikinci yıl sadece

2\text{ cm}

büyüyerek

49\text{ cm}

'ye ulaşır.

Beyin gelişiminin en hızlı olduğu ilk yıl baş çevresi dramatik artar, 2. yılda bu büyüme hızı çok belirgin yavaşlar.

Key Concept

Süt çocuğu ve oyun çocuğu döneminde temel antropometrik parametrelerin (ağırlık, boy, baş çevresi) zamana bağlı standart artış oranları

Hints

Normal gelişim gösteren bir çocuğun 2 yaşında doğum ağırlığının kaç katına ulaştığını hatırlayınız.

Boy uzunluğu ilk yıl

25\text{ cm}

uzarken, ikinci yıl büyüme hızı yavaşlar ve sadece

\sim 12\text{ cm}

uzar.

Baş çevresi

1

yaşında

47\text{ cm}

'ye ulaştıktan sonra ikinci yılında yalnızca

2\text{ cm}

'lik bir artış gösterir.

Practice More

Çocukluk dönemi boy ve ağırlık büyüme formüllerini (

Yaş \times 2 + 8

Yaş \times 5 + 80

) tekrar ediniz.

Estimated Time:1m 0s

Question 284Question →

Türkiye'de yürütülen Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) kapsamında, fenilketonüri ve diğer metabolik hastalıkların tespiti amacıyla bebekten ilk topuk kanı örneğinin alınması için en uygun zamanlama aşağıdakilerden hangisidir?

Bebek yeterli süre beslendikten sonra, ideal olarak doğumdan sonraki 48-72. saatler arası

Doğumdan hemen sonra, henüz beslenmeye başlamadan önce

Beslenme durumuna bakılmaksızın doğumdan sonraki ilk 12 saat içinde

Doğumdan sonraki 15. günde yapılacak ilk sağlam çocuk kontrolünde

Sadece bebekte emme güçlüğü veya sarılık gibi klinik bulgular geliştiğinde

Show answer & explanation

Answer: Bebek yeterli süre beslendikten sonra, ideal olarak doğumdan sonraki 48-72. saatler arası

Answer

Bebek yeterli süre beslendikten sonra, ideal olarak doğumdan sonraki 48-72. saatler arası topuk kanı alınmalıdır.

Doğru seçenek olan 'Bebek yeterli süre beslendikten sonra, ideal olarak doğumdan sonraki 48-72. saatler arası' ifadesi, ulusal protokollerle uyumludur. Fenilalanin gibi amino asitlerin kanda ölçülebilir seviyeye ulaşması için bebeğin protein içeren gıdalarla (anne sütü veya mama) beslenmesi ve üzerinden en az 24 saat geçmesi gerekmektedir.

Step-by-Step Solution

Tarama programının amacını belirle

Yenidoğan döneminde belirti vermeyen metabolik hastalıkları erken evrede yakalamak.

Erken tanı, fenilketonüri gibi hastalıklarda zeka geriliğini önlemek için kritiktir.

Metabolik süreçleri değerlendir

Özellikle fenilketonüri taraması için bebeğin protein (amino asit) alması ve bu maddelerin kanda birikecek kadar zaman geçmesi şarttır.

Doğum anında bebek kanda anneden geçen dengeye sahiptir, kendi metabolik bozukluğu ancak beslenince ortaya çıkar.

Ulusal protokolü uygula

İdeal zamanın 48-72. saatler olduğu, ancak taburculuk zorunluysa ilk 24 saatte de alınabileceği (fakat tekrarlanması gerektiği) bilinmelidir.

En yüksek duyarlılık için beslenme sonrası 2. veya 3. gün tercih edilir.

Key Concept

Yenidoğan Tarama Programı Zamanlaması

Hints

Bebeğin beslenmiş olması metabolik tarama sonuçlarının doğruluğunu nasıl etkiler?

Fenilketonüri taramasında kullanılan topuk kanı, amino asit metabolizmasını ölçer. Amino asitlerin kaynağı nedir?

Practice More

Yenidoğan tarama programına en son eklenen hastalıkları (örneğin SMA) ve ikinci kez topuk kanı alınması gereken durumları inceleyiniz.

Estimated Time:45s

Question 285Question →

Anne sütünün biyokimyasal içeriği, inek sütü ile karşılaştırılması ve emzirme süreciyle ilgili klinik yaklaşımlar değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Anne sütünde whey protein/kazein oranı yaklaşık

70/30

olup, içeriğindeki laktoferrin demiri bağlayarak patojenlerin çoğalmasını inhibe eder.

İnek sütünün toplam protein miktarı anne sütünden daha düşüktür ve kalsiyum/fosfor oranı kalsiyum emilimi için daha uygundur.

Annenin aktif tüberküloz tanısı alması emzirme için mutlak kontrendikasyon olup, tedavi tamamlansa dahi bebekten ayrılmalıdır.

Anne sütündeki en yüksek konsantrasyona sahip immünoglobulin olan IgG, mide asidine dirençli yapısıyla pasif bağışıklık sağlar.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO), bebeklerin 4. aydan itibaren tamamlayıcı beslenmeye geçmesini ve emzirmenin 1 yaşına kadar sürdürülmesini önermektedir.

Show answer & explanation

Answer: Anne sütünde whey protein/kazein oranı yaklaşık $70/30$ olup, içeriğindeki laktoferrin demiri bağlayarak patojenlerin çoğalmasını inhibe eder.

Answer

Anne sütünde whey protein/kazein oranı yaklaşık

70/30

olup, içeriğindeki laktoferrin demiri bağlayarak patojenlerin çoğalmasını inhibe eder.

Doğru olan ifade, anne sütünün protein yapısının whey ağırlıklı olması ve laktoferrinin bakteriyostatik etkisidir. Anne sütündeki proteinlerin %70-80'i whey proteinleridir (başlıca alfa-laktalbümin), bu da sindirimi kolaylaştırır. Laktoferrin ise demiri bağlayarak patojenlerin gelişimini engeller.

Step-by-Step Solution

Protein içeriklerini karşılaştırın.

Anne sütünde whey/kazein oranı

70/30

iken inek sütünde

20/80

civarındadır.

Whey proteinleri (laktalbümin) daha kolay sindirilir ve biyoyararlanımı yüksektir.

İmmünolojik bileşenlerin fonksiyonlarını değerlendirin.

Laktoferrin, demiri bağlayarak (

Fe^{3+}

) ortamdaki demire ihtiyaç duyan bakterilerin (E. coli gibi) üremesini durdurur.

Bu durum anne sütünün enfeksiyonlara karşı koruyucu etkilerinden biridir.

Mineraller ve emilim oranlarını inceleyin.

Anne sütünde kalsiyum/fosfor oranı

2/1

'dir ve bu ideal oran emilimi maksimize eder.

İnek sütünde fosfor miktarı çok yüksektir ve bu durum hipokalsemik tetani riskini artırabilir.

Key Concept

Anne sütünün inek sütüne üstünlüğü: Whey protein baskınlığı, ideal mineral oranları ve spesifik immünolojik koruyucular (laktoferrin, sIgA).

Question 286Question →

$18$ aylık bir kız çocuk, bilateral pretibial ödem, ciltte hiperpigmentasyon ve büyüme geriliği klinik bulguları ile ağır akut malnütrisyon tanısı alarak Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) protokolüne göre yatırılmıştır. Tedavinin stabilizasyon fazında olan ve $F-75$ formülü ile beslenen hastanın, yatışının $5$ . gününde ödemlerinin azalmaya başladığı, çevreyle olan ilgisinin arttığı ve sunulan besini iştahla tamamen tükettiği gözlenmiştir. DSÖ yönetim rehberine göre, bu hastanın rehabilitasyon (iyileşme) fazına geçmeye hazır olduğunu gösteren en temel kriter aşağıdakilerden hangisidir?

İştahın geri dönmesi

Ödemlerin tamamen kaybolması

Serum albümin düzeyinin

3.5

g/dL üzerine çıkması

Hepatomegali bulgusunun gerilemesi

Demir desteğine başlanabilecek düzeye gelinmesi

Show answer & explanation

Answer: İştahın geri dönmesi

Answer

İştahın geri dönmesi, stabilizasyon fazından rehabilitasyon fazına geçiş için en temel göstergedir.

Dünya Sağlık Örgütü'nün ağır akut malnütrisyon tedavi protokolüne göre, çocuk

F-75

ile beslenirken iştahı belirgin şekilde açıldığında ve tıbbi komplikasyonlar kontrol altına alındığında rehabilitasyon fazına (Geçiş ve ardından İyileşme fazı) hazır kabul edilir. Bu aşamada

F-100

formülüne geçilir.

Step-by-Step Solution

Hastanın mevcut klinik fazını belirle

Hasta stabilizasyon fazında (

F-75

ile besleniyor) ve tedavinin

5

. günündedir.

Yönetim planının hangi aşamasında olunduğunu anlamak için süreci değerlendirmek gerekir.

Stabilizasyon fazı hedeflerini kontrol et

Hipoglisemi, hipotermi, dehidratasyon ve enfeksiyon tedavisi sürerken iştahın açılması gözlenir.

Stabilizasyon fazı metabolik dengeyi hedeflerken, iyileşme iştahla kendini gösterir.

Rehabilitasyon fazına geçiş kriterlerini sorgula

İştahın geri dönmesi ve ödemlerin azalmaya başlaması hastanın

F-100

formülüne geçmeye hazır olduğunu gösterir.

İştah, çocuğun metabolik süreçlerinin anabolik faza geçmeye başladığının en güvenilir işaretidir.

Key Concept

Ağır akut malnütrisyon yönetiminde iştahın geri dönüşü, metabolik stabilizasyonun sağlandığını ve hızlı büyüme (rehabilitasyon) evresine geçilebileceğini gösteren anahtar parametredir.

Estimated Time:1m 0s

Question 287Question →

13 yaşında bir erkek çocuk, yıllık rutin sağlık kontrolü amacıyla pediatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; her iki testis hacmi $6\text{ ml}$ olarak ölçülüyor, penis boyunda hafif artış saptanıyor ve penis kökünde az sayıda, uzun, ince ve hafif pigmentli kıllar gözleniyor. Bu çocuk için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Bu gelişim evresi "orta adolesan" dönemi olarak tanımlanır.

Boy uzama hızının doruk noktasına (

PHV

) bu evrede ulaşması beklenir.

Bilişsel gelişiminde henüz somut düşünce yapısı ön plandadır.

"Spermarş"ın (ilk ejakülasyon) gerçekleşmesi beklenen fizyolojik evredir.

Pubertede görülen fizyolojik jinekomastinin en sık izlendiği evredir.

Show answer & explanation

Answer: Bilişsel gelişiminde henüz somut düşünce yapısı ön plandadır.

Answer

Bilişsel gelişiminde henüz somut düşünce yapısının ön planda olması bu çocuk için beklenen doğru bir ifadedir.

Çocuğun fizik muayene bulguları (testis hacmi

6\text{ ml}

, seyrek pubik kıllanma) Tanner evre 2'de olduğunu doğrulamaktadır. 13 yaşındaki bir çocuk, adolesan döneminin başında yer alan 'erken adolesan' evresindedir. Bu evredeki çocuklarda Piaget'nin bilişsel gelişim basamaklarından somut işlemler dönemi henüz tam olarak aşılmamıştır ve soyut düşünce kapasitesi orta adolesan dönemindeki kadar gelişmiş değildir; bu nedenle somut düşünce yapısı ön plandadır.

Step-by-Step Solution

Fizik muayene bulgularına göre Tanner evresini belirle.

Testis hacminin

6\text{ ml}

olması ve penis kökünde seyrek, ince kıllanma Tanner Evre 2'ye (erken puberte) işaret eder.

Erkeklerde pubertenin ilk fiziksel bulgusu testis hacminin

\geq 4\text{ ml}

olmasıdır (

Tanner\ 2

Yaş ve gelişim evresine göre adolesan dönemini sınıflandır.

13 yaş ve pubertenin başlangıç aşaması "Erken Adolesan" (

10-13

yaş) dönemidir.

Adolesan dönemi erken (

10-13

), orta (

14-17

) ve geç (

18-21

) olarak üç evreye ayrılır.

Erken adolesan döneminin bilişsel ve fizyolojik özelliklerini değerlendir.

Erken adolesanlarda somut düşünce yapısı hakimdir, boy uzama hızı doruk noktasına (

PHV

) henüz ulaşmamıştır.

Erkeklerde

PHV

Tanner 4'te gerçekleşirken, soyut düşünce yeteneği orta adolesan döneminden itibaren belirginleşir.

Key Concept

Erkeklerde Tanner evrelemesi ve adolesan psikososyal gelişim dönemlerinin özellikleri.

Question 288Question →

$33.$ gebelik haftasında $1600\text{ gram}$ ağırlığında doğan ve prematüre anemisi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki izlemi sırasında toplam $3$ kez ( $15\text{ ml/kg/doz}$ olacak şekilde) eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılan bir bebek, şu an $2$ aylık ( $8$ haftalık) olup sadece anne sütü ile beslenmektedir. Bu bebeğin rutin vitamin ve mineral desteği planlamasında en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

D vitamini

400\text{ IU/gün}

ve elementer demir

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda hemen başlanmalıdır.

D vitamini

400\text{ IU/gün}

başlanmalı; demir desteği toplam transfüzyon hacmi nedeniyle ertelenerek serum ferritin düzeyi ile izlenmelidir.

D vitamini

800\text{ IU/gün}

ve elementer demir

4\text{ mg/kg/gün}

dozunda hemen başlanmalıdır.

D vitamini

400\text{ IU/gün}

başlanmalı; prematüre bebeklerde demir desteği düzeltilmiş yaşa göre 4. ayda başlanmalıdır.

D vitamini

400\text{ IU/gün}

ve demir desteği profilaktik olarak

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda hemen başlanmalıdır.

Show answer & explanation

Answer: D vitamini $400\text{ IU/gün}$ başlanmalı; demir desteği toplam transfüzyon hacmi nedeniyle ertelenerek serum ferritin düzeyi ile izlenmelidir.

Answer

D vitamini desteğine standart dozda (

400\text{ IU/gün}

) devam edilmeli, ancak çoklu transfüzyon alan bebekte demir depoları izlenerek profilaksi ertelenmelidir.

Prematüre bebeklerde rutin demir profilaksisi 2. ayda (

2\text{ mg/kg/gün}

) başlanır. Ancak her

1\text{ ml/kg}

eritrosit süspansiyonu transfüzyonu vücuda yaklaşık

1\text{ mg}

elementer demir sağlar. Bu bebek toplamda

45\text{ ml/kg}

transfüzyon almıştır, bu da ciddi bir demir deposu oluşturur. Bu durumda profilaksiye hemen başlamak yerine ferritin düzeyini izleyerek depolar azaldığında başlamak en güvenli yaklaşımdır. D vitamini dozu ise standart

400\text{ IU/gün}

olarak devam eder.

Step-by-Step Solution

Bebeğin prematürelik ve kilo durumunu değerlendir

33.

hafta ve

1600\text{ g}

doğan bebek VLBW (çok düşük doğum ağırlıklı) prematüre kategorisindedir.

Vitamin ve mineral ihtiyaçları doğum haftası ve ağırlığına göre belirlenir.

D vitamini ihtiyacını belirle

Tüm bebeklerde olduğu gibi profilaktik doz

400\text{ IU/gün}

'dür.

Türkiye'deki rutin protokol prematüre ayrımı yapmaksızın bu dozu önerir.

Transfüzyonların demir yüküne etkisini hesapla

3 \times 15\text{ ml/kg} = 45\text{ ml/kg}

eritrosit süspansiyonu yaklaşık

45\text{ mg/kg}

elementer demir sağlar.

1\text{ ml}

eritrosit süspansiyonu yaklaşık

1\text{ mg}

elementer demir içerir.

Demir profilaksisi kararını ver

Bebek ciddi miktarda iatrojenik demir aldığı için rutin 2. ay profilaksisi ertelenmeli ve ferritin takibi yapılmalıdır.

Depolar doluyken verilen ek demir, prematürelerde oksidatif stresi ve hemosiderozis riskini artırır.

Key Concept

Prematüre bebeklerde çoklu eritrosit transfüzyonları demir depolarını doldurarak rutin demir profilaksisinin ertelenmesini gerektirir.

Practice More

Transfüzyon almayan bir VLBW bebeğin demir desteği dozlarını tekrar gözden geçirin.

Estimated Time:2m 0s

Question 289Question →

$15$ yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde saptanan bulgular aşağıdadır:
- Her iki testis hacmi $16\text{ ml}$ ölçülüyor.
- Penis boyunda ve çapında belirgin artışla birlikte glans gelişiminin belirginleştiği gözleniyor.
- Pubik kıllanma kaba ve kıvırcık olup miktar olarak erişkin tipine yakındır ancak henüz uyluk iç yüzüne yayılmamıştır.
- Aksiller bölgede tüylenmenin başladığı saptanıyor.

Bu ergenin büyüme ve gelişimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Boy uzama hızı doruk noktasına (PHV) bu gelişim evresinde ulaşır.

Spermarş (ilk ejakülasyon) süreci genellikle bu evreden sonra başlar.

Bu olguda saptanan pubik kıllanma düzeyi Tanner Evre 2 ile uyumludur.

Aksiller tüylenme, erkeklerde pubertenin ilk fiziksel bulgusu olarak kabul edilir.

Boy uzama hızının bu evrenin sonunda tamamen durması beklenir.

Show answer & explanation

Answer: Boy uzama hızı doruk noktasına (PHV) bu gelişim evresinde ulaşır.

Answer

Boy uzama hızının doruk noktasına ulaştığı evre Tanner Evre 4'tür.

Vakadaki bulgular (testis hacmi

16\text{ ml}

, glans gelişimi, uyluğa yayılmamış kıvırcık pubik tüylenme) Tanner Evre 4'ü tanımlamaktadır. Erkek çocuklarda boy uzama hızının doruk noktasına (PHV) ulaştığı dönem bu evredir.

Step-by-Step Solution

Vakadaki Tanner evresini belirle.

Testis hacmi

16\text{ ml}

, glans gelişimi ve uyluğa yayılmamış kıvırcık pubik kıllanma Tanner Evre 4'e işaret eder.

Tanner evrelemesi fiziksel gelişim basamaklarını standardize eder.

Erkeklerde büyüme hızının (PHV) zamanlamasını hatırla.

Erkeklerde PHV, Tanner Evre 4'te gerçekleşir (kızlardan farklı olarak daha geç bir evrededir).

Cinsiyetler arası büyüme atağı zamanlaması temel bir fizyolojik farktır.

Diğer gelişim basamakları ile karşılaştır.

Spermarş Evre 3'te gerçekleşmiş olmalıdır; aksiller tüylenme Evre 4'te belirginleşir.

Sıralama ve zamanlama hatalarını elemek için süreç bütünüyle değerlendirilmelidir.

Key Concept

Erkeklerde pubertal gelişim sırası ve büyüme atağı (PHV) zamanlaması.

Question 290Question →

Sağlık Bakanlığı rutin aşı takvimindeki aşıları zamanında yapılan $3$ aylık bir erkek bebek, özel aşılar kapsamında olan Rotavirüs aşısının ilk dozunun uygulanması amacıyla getirilmiştir. Tıbbi öyküsünde, bebeğin $2$ aylıkken invajinasyon (bağırsak düğümlenmesi) nedeniyle başarılı bir cerrahi operasyon geçirdiği ve sorunsuz taburcu edildiği öğrenilmiştir. Bu bebekte Rotavirüs aşısı uygulamasıyla ilgili en doğru yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

İnvajinasyon öyküsü nedeniyle Rotavirüs aşısı kesin kontrendikedir, uygulanmamalıdır.

Cerrahi operasyonun üzerinden

1

ay geçtiği ve bebek sağlıklı olduğu için aşı güvenle uygulanabilir.

Canlı bir aşı olduğu için cerrahi operasyondan en az

6

ay sonra uygulanmalıdır.

Sadece monovalan (tek suşlu) Rotavirüs aşısı bu durumda güvenle tercih edilebilir.

Diğer rutin aşılarla (

5

’li karma, KPA) aynı gün yapılmadığı sürece uygulanabilir.

Show answer & explanation

Answer: İnvajinasyon öyküsü nedeniyle Rotavirüs aşısı kesin kontrendikedir, uygulanmamalıdır.

Answer

İnvajinasyon öyküsü varlığında Rotavirüs aşısı kesinlikle uygulanmamalıdır.

Rotavirüs aşıları (hem monovalan hem de pentavalan formları), geçmişinde invajinasyon (intussusception) öyküsü bulunan çocuklarda kesinlikle kontrendikedir. Ayrıca Ağır Kombine İmmün Yetmezlik (SCID) tanısı da bir diğer kesin kontrendikasyondur. Bu bebekte başarılı bir cerrahi geçirilmiş olsa dahi, tıbbi geçmişindeki bu durum aşının uygulanmasına engeldir.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik geçmişini analiz et.

Bebekte

2

aylıkken geçirilmiş bir invajinasyon (bağırsak düğümlenmesi) öyküsü mevcut.

Rotavirüs aşısı öncesi GİS anomalileri ve geçirilmiş bağırsak hastalıkları sorgulanmalıdır.

Rotavirüs aşısının kesin kontrendikasyonlarını gözden geçir.

İnvajinasyon öyküsü ve Ağır Kombine İmmün Yetmezlik (SCID) kesin kontrendikasyonlardır.

Aşı sonrası nadir de olsa invajinasyon riski bildirilmiş olup, öyküsü olanlarda risk daha yüksektir.

Hasta için en uygun kararı ver.

Aşının yapılmaması gerektiği sonucuna varılır.

Kontrendikasyon varlığı, aşının potansiyel yararından daha fazla risk taşıdığını gösterir.

Key Concept

Rotavirüs aşısı kontrendikasyonları

Estimated Time:50s

Question 291Question →

$5$ yaşında bir kız çocuk rutin kontrol için polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde ağırlığı $18$ kg ( $25-50.$ persentil), boyu $107$ cm ( $10-25.$ persentil) ve baş çevresi $50$ cm ( $50.$ persentil) olarak ölçülüyor. Bir yıl önceki boyu $105$ cm olan çocuğun kemik yaşı takvim yaşı ile uyumlu ( $5$ yaş) bulunuyor. Annesinin boyu $158$ cm, babasının boyu $172$ cm'dir.

Bu çocukta büyümenin değerlendirilmesiyle ilgili en önemli patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Boy uzunluğunun

10-25.

persentil aralığında olması

Yıllık boy uzama hızının

2

cm olarak saptanması

Kemik yaşının takvim yaşı ile tam uyumlu olması

Baş çevresinin boy persentiline göre daha yüksek olması

Hedef boyun (

158.5

cm) beklenen sınırlar dışında kalması

Show answer & explanation

Answer: Yıllık boy uzama hızının $2$ cm olarak saptanması

Answer

Çocukta saptanan en önemli patolojik bulgu yıllık boy uzama hızının

2

cm/yıl olmasıdır.

Çocuklarda büyümenin izleminde en kritik parametre boy uzama hızıdır.

4

yaşından ergenliğe kadar olan dönemde bir çocuğun yılda en az

5

cm uzaması beklenir. Bu vakada uzama hızı

2

cm/yıl olarak hesaplanmıştır, bu da boyun o anki persentili (

10-25.

) normal sınırlar içinde olsa dahi ciddi bir büyüme duraksamasına işaret eder.

Step-by-Step Solution

Yıllık boy uzama hızının hesaplanması

Boy uzama hızı =

107

cm -

105

cm =

2

cm/yıl

Büyümenin en hassas göstergesi boyun kendisi değil, uzama hızıdır.

Hesaplanan değerin normal sınırlar ile karşılaştırılması

2

cm/yıl <

5

cm/yıl

4

yaş ile ergenlik başlangıcı arasındaki çocuklarda normal büyüme hızı yıllık

5-6

cm'dir.

Genetik potansiyelin (hedef boy) hesaplanması

([172 + 158] - 13) / 2 = 158.5

Kız çocuklarında hedef boy formülü

(Anne + Baba - 13) / 2

şeklindedir.

Key Concept

Pre-pubertal dönemde (

4

yaş - ergenlik) yıllık boy uzama hızının

5

cm/yıl'ın altında olması mutlaka araştırılması gereken patolojik bir bulgudur.

Question 292Question →

Akut lenfoblastik lösemi (ALL) nedeniyle allojeneik hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) yapılan 6 yaşındaki bir çocuk, nakil sonrası 15. ayında genel kontrol için getirilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde aktif graft-versus-host hastalığı (GVHH) bulgusu saptanmamış olup, son 3 aydır herhangi bir immünsupresif tedavi almadığı öğrenilmiştir. Ailenin eksik aşıları tamamlama isteği üzerine, Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısının uygulanması ile ilgili en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

İmmünsupresif tedavi kesildiği için aşı hemen uygulanabilir.

KKK aşısı canlı virüs içerdiğinden bu hastada ömür boyu kontrendikedir.

Nakil sonrası en az 24 ayın geçmesi ve immün toparlanmanın kanıtlanması beklenmelidir.

Hasta 6 yaşında olduğu için aşı uygulanmamalı, sadece erişkin tipi difteri-tetanoz (Td) yapılmalıdır.

Hemen bir doz uygulanmalı, antikor titresi oluşmazsa 6 ay sonra tekrarlanmalıdır.

Show answer & explanation

Answer: Nakil sonrası en az 24 ayın geçmesi ve immün toparlanmanın kanıtlanması beklenmelidir.

Answer

Nakil sonrası en az 24 ayın geçmesi ve immün toparlanmanın kanıtlanması beklenmelidir.

Allojeneik hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) yapılan hastalarda aşılama programı sıfırdan başlatılır. İnaktif aşılar (örneğin KPA, DaBT) genellikle nakilden 6 ay sonra başlanabilirken, canlı virüs aşıları (KKK ve Suçiçeği) için daha uzun bir immün toparlanma süreci gereklidir. Uluslararası ve ulusal rehberlere göre, aktif Graft-Versus-Host Hastalığı (GVHH) bulunmayan ve immünsupresif tedavi almayan hastalarda canlı aşıların uygulanması için nakilden sonra en az 24 ay geçmesi önerilmektedir. 15. ay, canlı aşı uygulaması için henüz erken ve riskli bir dönemdir.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik durumunu ve aşı türünü analiz et

Hasta allojeneik kök hücre nakli (HKHN) almıştır. KKK (MMR) canlı virüs aşısıdır.

Canlı aşıların immünsuprese hastalarda uygulanması ciddi enfeksiyon riski taşır.

HKHN sonrası aşı takvimi kurallarını hatırla

İnaktif aşılar genellikle nakilden 6 ay sonra başlarken, canlı aşılar için daha uzun süre beklenir.

Hücresel immünite (T-hücre fonksiyonları) nakil sonrası geç toparlanır.

Canlı aşılar için gereken spesifik süreyi belirle

GVHH olmayan ve immünsupresif tedavi almayan hastalarda canlı aşılar (KKK, Suçiçeği) için en az 24 ay beklenmelidir.

Erken dönemde (15. ay) yapılan canlı aşı, immün yetersizlik nedeniyle aşıya bağlı hastalığa yol açabilir.

Key Concept

Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) sonrası aşılama zamanlaması

Hints

KKK aşısının 'canlı' (attenüe) virüs aşısı olduğunu ve immün yetmezliklerdeki risklerini düşünün.

Kök hücre nakli (HKHN) sonrası bağışıklık sisteminin tam olarak toparlanması, solid organ nakillerinden veya kemoterapiden daha uzun sürer.

İnaktif aşılar 6. ayda başlanabilirken, canlı aşılar için nakil sonrası standart bekleme süresi 2 yıldır.

Practice More

HKHN sonrası inaktif aşıların (örneğin KPA veya İnfluenza) başlama zamanlamasını inceleyin.

Estimated Time:2m 0s

Question 293Question →

Ağırlık/boy oranı -4 SD saptanan 2,5 yaşındaki kız hasta, ağır akut malnütrisyon tanısıyla servise yatırılıyor. Dehidratasyon bulgusu olmayan hastaya, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) protokollerine uygun olmayan şekilde, yatışının ilk gününde yüksek kalorili ve yüksek proteinli agresif enteral beslenme başlanıyor. Tedavinin 3. gününde hastada letarji, belirgin kas güçsüzlüğü, arefleksi ve solunum sıkıntısı gelişiyor. Çekilen EKG’de aritmiler izleniyor.

Bu hastada klinik tablonun kötüleşmesine neden olan en olası patofizyolojik mekanizma veya laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

İnsülin salınımına bağlı gelişen ağır hipofosfatemi

Artmış katabolizmaya ikincil gelişen hiperkalemi

Glikojen depolarının tükenmesine bağlı hipoglisemi

Böbrek tübüler hasarına bağlı hipermagnezemi

Total vücut sodyum eksikliğine bağlı hiponatremi

Show answer & explanation

Answer: İnsülin salınımına bağlı gelişen ağır hipofosfatemi

Answer

İnsülin salınımına bağlı gelişen ağır hipofosfatemi

Soruda tarif edilen vaka tipik bir Yeniden Beslenme Sendromu (Refeeding Syndrome) tablosudur. Kronik açlık durumunda vücut enerji için yağ ve proteinleri kullanır, bazal insülin seviyeleri düşüktür ve intraselüler elektrolitler (fosfat, potasyum, magnezyum) azalmıştır (serum düzeyleri normal görünse bile). Tedaviyle aniden yüksek karbonhidrat verildiğinde insülin salınımı artar. İnsülin; glukozla birlikte fosfat, potasyum ve magnezyumu hızla hücre içine sokar. Sonuçta gelişen ağır hipofosfatemi, 2,3-DPG azalmasına ve ATP üretiminin bozulmasına yol açarak doku hipoksisine, kalp yetmezliğine ve solunum kası paralizisine neden olur.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik tablosunu ve öyküsünü analiz et.

Ağır malnütrisyonlu (marasmus) bir çocuğa hızla yüksek kalorili beslenme başlanmış ve 3. günde nöromüsküler/kardiyak çöküş yaşanmıştır.

Bu öykü klasik 'Yeniden Beslenme Sendromu' (Refeeding Syndrome) tablosudur.

Yeniden beslenme sendromunun patofizyolojisini hatırla.

Uzun süreli açlık sonrası ani karbonhidrat alımı insülin salınımını tetikler. İnsülin; fosfat, potasyum ve magnezyumu hücre içine sokar.

Serum düzeylerinde ani düşüşler yaşanır.

Semptomlara neden olan temel elektrolit bozukluğunu belirle.

Fosfat, ATP üretiminin temel taşıdır. Ağır hipofosfatemi (<1.0 mg/dL); solunum kası felci, kalp yetmezliği, aritmi ve rabdomiyolize neden olur.

Klinik tablodaki solunum sıkıntısı ve güçsüzlüğün en önemli nedenidir.

Key Concept

Yeniden Beslenme Sendromu (Refeeding Syndrome)

Question 294Question →

Rutin çocuk sağlığı izleminde muayene edilen bir çocuğun; merdivenleri her basamağa tek ayak basarak (ayak değiştirerek) inebildiği, hayali arkadaşlarıyla dramatik oyunlar kurduğu ve "neden" sorularını içeren karmaşık cümleler kurabildiği gözlenmiştir.

Bu çocuğun nörogelişimsel basamakları göz önüne alındığında, ince motor muayenesinde aşağıdakilerden hangisini yapabilmesi en olasıdır?

Bir üçgeni (delta) kopyalaması

Ayakkabı bağcıklarını kendi başına bağlaması

Bir kareyi kopyalaması

Bir daireyi kopyalaması

Bir elması kopyalaması

Show answer & explanation

Answer: Bir kareyi kopyalaması

Answer

Çocuğun gelişimsel basamakları göz önüne alındığında, bir kareyi kopyalaması en olası ince motor beceridir.

Vakadaki çocuk; merdivenleri ayak değiştirerek inebilmesi, hayali arkadaşlarıyla oyun kurması ve sorgulayıcı dil yeteneği (neden soruları) ile tipik bir

4

yaş (

48

aylık) çocuğu profili çizmektedir. Bu yaş grubundaki bir çocuğun ince motor gelişiminde artı (+) veya kare kopyalaması, ayrıca

3

parçalı bir insan figürü çizmesi beklenir.

Step-by-Step Solution

Kaba motor ve sosyal bulgulardan yaş tahmini yapılması

Çocuk

4

yaş (

48

aylık) düzeyindedir.

Merdivenleri ayak değiştirerek inme (

4

yaş), hayali arkadaşlar (

4

yaş) ve "neden" soruları (

4

yaş) tipik bulgulardır.

Belirlenen yaşa uygun ince motor becerinin seçilmesi

Kare kopyalama ve

3

parçalı insan çizme becerileri beklenir.

Şekil kopyalama sırası; daire (

3

yaş), kare/artı (

4

yaş), üçgen (

5

yaş) ve elmas (

6-7

yaş) şeklindedir.

Key Concept

4 yaş (48 ay) nörogelişimsel kilometre taşları

Practice More

Farklı yaşlardaki insan figürü çizme basamaklarını (baş-gövde, 3 parça, 6 parça) gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question 295Question →

$22$ aylık bir erkek çocuk; bacaklarda gode bırakan şişlik, saç renginde yer yer açılmalar ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boya göre ağırlık $<-3$ Z-skoru saptanmış olup, laboratuvar verileri şu şekildedir:

Tetkik	Sonuç
Serum Sodyum	$126$ $mEq/L$
Serum Potasyum	$2,9$ $mEq/L$
Serum Magnezyum	$1,1$ $mg/dL$
Serum Albümin	$1,8$ $g/dL$

Bu hastanın stabilizasyon fazındaki elektrolit yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Hiponatremiyi düzeltmek ve serebral ödemi önlemek için

3\%

hipertonik sodyum klorür infüzyonu başlanmalıdır.

Ödemi kontrol altına almak ve hidrostatik basıncı düşürmek için tedaviye yüksek doz kıvrım diüretikleri eklenmelidir.

Akut fazda intravasküler onkotik basıncı artırmak ve ödemi mobilize etmek amacıyla intravenöz albümin replasmanı yapılmalıdır.

Hücre içi sodyum-potasyum pompa aktivitesi azaldığı için toplam vücut sodyumu fazladır; serum sodyum düzeyi düşük olsa da sodyum kısıtlanmalı, potasyum ve magnezyum desteği verilmelidir.

Dehidratasyon şüphesi varsa hızlı sodyum replasmanı sağlamak için standart DSÖ oral rehidratasyon sıvısı tercih edilmelidir.

Show answer & explanation

Answer: Hücre içi sodyum-potasyum pompa aktivitesi azaldığı için toplam vücut sodyumu fazladır; serum sodyum düzeyi düşük olsa da sodyum kısıtlanmalı, potasyum ve magnezyum desteği verilmelidir.

Answer

Düşük serum sodyumuna rağmen toplam vücut sodyumunun fazla olması nedeniyle sodyumun kısıtlanması, potasyum ve magnezyumun ise yerine konması gerekir.

Ağır protein-enerji malnütrisyonunda vücut 'redüktif adaptasyon' sürecine girer. Bu süreçte

Na^+

K^+

-ATPase pompasının aktivitesi belirgin şekilde azalır. Bu durum, sodyumun hücre içinde birikmesine, potasyum ve magnezyumun ise hücre dışına çıkarak idrarla kaybedilmesine neden olur. Sonuç olarak, serum sodyumu düşük görünse bile (dilüsyonel), toplam vücut sodyumu fazladır. Bu nedenle tedavi sodyum kısıtlaması ve agresif potasyum/magnezyum desteği üzerine kurulmalıdır.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et.

Ödem ve Z-skoru ile hastada Ağır Protein Enerji Malnütrisyonu (Kwashiorkor) tanısı kesinleşir.

Tedavi protokolü malnütrisyonun tipine ve şiddetine göre belirlenir.

Hücresel adaptasyon mekanizmalarını değerlendir.

Malnütrisyonda

Na^+

K^+

-ATPase pompa aktivitesinin azaldığını (redüktif adaptasyon) hatırla.

Enerji kısıtlılığı nedeniyle vücut enerji tüketen aktif taşıma sistemlerini yavaşlatır.

Elektrolit dağılımındaki paradoksu çöz.

Pompa çalışmadığı için hücre içine sodyum girer ve hücre dışına potasyum kaçar; sonuçta toplam vücut sodyumu artar, potasyum ve magnezyum ise azalır.

Serum sodyumunun düşük olması toplam vücut sodyumu hakkında yanıltıcı bilgi verir (dilüsyonel hiponatremi).

DSÖ stabilizasyon fazı yönetim ilkelerini uygula.

Sodyum kısıtlaması yaparken

3

4

mEq/kg/gün

potasyum ve

0,4

0,6

mEq/kg/gün

magnezyum desteği sağla.

Yanlış sodyum yüklemesi hücre içi sıvı artışına ve akut kalp yetmezliğine neden olur.

Key Concept

Redüktif Adaptasyon ve Elektrolit Yönetimi

Estimated Time:2m 30s

Question 296Question →

Rutin sağlık izlemi için getirilen $3$ yaşındaki bir kız çocuğun fizik muayenesinde; vücut ağırlığı $14.5$ kg ( $50.$ persentil), boyu $96$ cm ( $50.$ persentil) ve baş çevresi $50$ cm ( $50.$ persentil) olarak ölçülüyor. Yapılan değerlendirmede kemik yaşının takvim yaşı ile uyumlu olduğu saptanmıştır. Annesinin boyu $155$ cm, babasının boyu $173$ cm olan bu çocuğun beklenen hedef boyu (mid-parental boy) aşağıdakilerden hangisidir?

151.0

157.5

164.0

170.5

177.0

Show answer & explanation

Answer: 157.5

Answer

Çocuğun beklenen hedef boyu

157.5

cm'dir.

Kız çocuklarında genetik boy potansiyelini (hedef boy) hesaplamak için ebeveyn boylarının toplamından

13

çıkarılır ve sonuç ikiye bölünür. Bu vakada

(155 + 173 - 13) / 2 = 157.5

cm sonucu elde edilir. Kemik yaşının takvim yaşı ile uyumlu olması da hastanın büyüme potansiyelinin genetik hedefiyle uyumlu bir seyir izlediğini destekler.

Step-by-Step Solution

Ebeveyn boylarını toplayın.

155 + 173 = 328

Hedef boy hesaplamasının ilk adımı anne ve baba boyunun toplamını bulmaktır.

Kız çocuk için cinsiyet düzeltme katsayısını (

13

cm) çıkarın.

328 - 13 = 315

Erişkin erkek ve kadın boyu arasındaki ortalama fark olan

13

cm, kız çocukların hedef boyu hesaplanırken toplam boydan çıkarılır.

Elde edilen sonucu ikiye bölün.

315 / 2 = 157.5

İki ebeveynin genetik katkısının ortalamasını bulmak için sonuç ikiye bölünerek hedef boya ulaşılır.

Key Concept

Hedef Boy (Mid-parental Boy) Hesaplaması

Alternative Method

Alternatif olarak, baba boyundan

13

cm çıkarıp anne boyu ile toplayıp ikiye bölmek de aynı sonucu (

157.5

cm) verir.

Estimated Time:45s

Question 297Question →

$8$ yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın anamnezinden $6$ yaşındayken boyunun $112\text{ kg}$ ( $10-25$ . persentil) olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde şu anki boyu $118\text{ cm}$ ( $<3$ . persentil), ağırlığı ise $24\text{ kg}$ ( $25-50$ . persentil) olarak ölçülüyor. Babasının boyu $174\text{ cm}$ , annesinin boyu $158\text{ cm}$ olan hastanın sol el-bilek grafisinde kemik yaşı $5$ yaş ile uyumlu bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Büyüme hormonu eksikliği

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi

Ailesel (genetik) boy kısalığı

Psikososyal boy kısalığı

Laron sendromu (Büyüme hormonu direnci)

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hormonu eksikliği

Answer

Büyüme hormonu eksikliği

Hastada yıllık büyüme hızının patolojik düzeyde düşük olması (

3\text{ cm/yıl}

), büyüme eğrisinde aşağı doğru sapma (persentil kaybı) göstermesi ve kemik yaşının kronolojik yaştan

3

yıl gibi belirgin bir düzeyde geri olması Büyüme Hormonu Eksikliği tanısını en olası kılar. Ayrıca hedef boyun normal olması genetik kısalığı, ağırlığın korunmuş olması ise beslenme bozukluklarını dışlar.

Step-by-Step Solution

Yıllık büyüme hızını hesapla

Büyüme hızı:

(118\text{ cm} - 112\text{ cm}) / 2\text{ yıl} = 3\text{ cm/yıl}

Büyüme hızının değerlendirilmesi, patolojik ve fizyolojik boy kısalığını ayırt etmede en kritik adımdır.

8

yaşındaki bir çocuk için

5\text{ cm/yıl}

altındaki büyüme hızı patolojiktir.

Hedef boyu (Mid-parental boy) hesapla

Hedef Boy:

(174 + 158 + 13) / 2 = 172.5\text{ cm}

Çocuğun genetik potansiyelini belirlemek için anne ve baba boyu üzerinden hedef boy hesaplanmalıdır.

172.5\text{ cm}

normal bir yetişkin boyudur, yani genetik kısalık düşünülmez.

Persentil takibini analiz et

Hasta

10-25

. persentilden

<3

. persentile düşmüştür (Persentil kaybı/crossing).

Normal büyüme varyantlarında (Yapısal gecikme veya Ailesel kısalık) çocuk kendi eğrisini takip eder. Eğri değiştirmek (aşağı doğru kaymak) her zaman organik bir nedeni (endokrin, kronik hastalık vb.) düşündürür.

Kemik yaşını ve ağırlığı yorumla

Kemik yaşı (

5\text{y}

)

<

Boy yaşı (yaklaşık

6.5\text{y}

)

<

Kronolojik yaş (

8\text{y}

). Ağırlık persentili (

25-50\text{p}

) korunmuş.

Kemik yaşının boy yaşından da geri olması ve ağırlığın boya göre daha iyi korunmuş olması, nutrisyonel nedenlerden ziyade büyüme hormonu eksikliği veya hipotiroidi gibi endokrin nedenleri ön plana çıkarır.

Key Concept

Büyüme hızı patolojik olan (

<5\text{ cm/yıl}

) ve persentil kaybeden çocuklarda mutlaka organik bir neden araştırılmalıdır; kemik yaşı gecikmesi ve boya göre iyi korunmuş ağırlık Büyüme Hormonu Eksikliği için tipiktir.

Question 298Question →

Rutin sağlık kontrolüne getirilen $10$ yaşındaki bir kız çocuğunun fizik muayenesinde, meme dokusunun bilateral olarak areola sınırlarını aşmadan hafifçe kabardığı ve areola çapının genişlediği (Tanner evre $2$ ) gözleniyor. Bu çocukta pubertal gelişim süreci normal sırasıyla ilerlediğinde, aşağıdaki basamaklardan hangisinin en son gerçekleşmesi beklenir?

Meme gelişiminin başlaması (telarş)

Pubik kıllanmanın başlaması (pubarş)

Boy uzama hızının doruk noktasına ulaşması (PHV)

İlk adet kanamasının görülmesi (menarş)

Aksiller kıllanmanın ortaya çıkması

Show answer & explanation

Answer: İlk adet kanamasının görülmesi (menarş)

Answer

İlk adet kanamasının görülmesi (menarş), kız çocuklarında pubertal gelişimin en son gerçekleşen temel basamağıdır.

Kız çocuklarında pubertenin normal fizyolojik sırası telarş (meme gelişimi), pubarş (pubik kıllanma), boy uzama hızının doruk noktasına ulaşması (PHV) ve son olarak menarş (ilk adet kanaması) şeklindedir. Menarş, Tanner evre

2

meme gelişimi başladıktan ortalama

2

2,5

yıl sonra gerçekleşen geç bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

Kız çocuklarında pubertal basamakların sırasını hatırla.

Sıralama genellikle telarş (meme gelişimi) → pubarş (tüylenme) → boy uzama hızı artışı → menarş (menstruasyon) şeklindedir.

Normal pubertal gelişimin fizyolojik sırası bu olayların zamanlamasını belirler.

Vignette'deki mevcut evreyi değerlendir.

Çocuk Tanner evre

2

(telarş başlangıcı) seviyesindedir.

Mevcut durumun ilerisindeki olayları belirlemek için başlangıç noktasını bilmek gerekir.

Menarşın pubertal süreçteki yerini konumlandır.

Menarş genellikle telarş başladıktan yaklaşık

2

2,5

yıl sonra ve boy uzama hızı doruk noktasını (PHV) geçtikten sonra gerçekleşir.

Menarşın geç bir olay olması, büyümenin büyük oranda tamamlandığının göstergesidir.

Key Concept

Kız çocuklarında pubertal gelişim sırası (Telarş-Pubarş-PHV-Menarş)

Estimated Time:45s

Question 299Question →

Türkiye'de uygulanan Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) kapsamında fenilketonüri ( $FKÜ$ ) taraması için topuk kanı örneği alınmasıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi, testin duyarlılığını ( $sensitivite$ ) artırmak ve yalancı negatiflik riskini en aza indirmek açısından en uygundur?

Doğumdan sonraki ilk

6

saat içinde, beslenme durumu gözetilmeksizin kan örneği alınmalıdır.

Bebek en az

24

saat süreyle protein içeren bir gıda (anne sütü veya formül mama) ile beslendikten sonra kan örneği alınmalıdır.

Fenilalanin düzeyi doğum anında kordon kanında en yüksek seviyede olduğu için örnek kordon kanından alınmalıdır.

Beslenme başlanmadan önce alınan örneklerin duyarlılığı, beslenme sonrası alınanlarla aynıdır ve metabolik durumu daha iyi yansıtır.

Sadece prematüre bebeklerde beslenme süresi önemliyken, term bebeklerde doğumdan sonraki ilk

2

saat içinde örnek alınması yeterlidir.

Show answer & explanation

Answer: Bebek en az $24$ saat süreyle protein içeren bir gıda (anne sütü veya formül mama) ile beslendikten sonra kan örneği alınmalıdır.

Answer

Fenilketonüri taramasının en doğru sonucu vermesi için bebeğin en az

24

saat süreyle proteinli gıdalarla beslenmiş olması gerekmektedir.

Fenilketonüri, fenilalanin amino asidinin tirozin amino asidine dönüşememesi sonucu ortaya çıkar. Doğumda bebekte anneden geçen enzimler veya plasental temizleme nedeniyle düzeyler normal olabilir. Bebeğin proteinli gıdalarla (anne sütü veya mama) beslenmesiyle birlikte fenilalanin kanda birikmeye başlar. Bu birikimin tarama testinde saptanabilir düzeye ulaşması için en az

24

saatlik bir beslenme süresi gereklidir. Bu nedenle, testin duyarlılığını artırmak için en uygun yaklaşım proteinli beslenme sonrası en az

24

saat beklemektir.

Step-by-Step Solution

FKÜ taramasının biyokimyasal mekanizmasını analiz et.

FKÜ'de fenilalanin hidroksilaz eksikliği nedeniyle fenilalanin amino asidi kanda birikir.

Tarama testinin mantığı, normalde metabolize edilmesi gereken bu amino asidin birikimini göstermektir.

Dışarıdan alınan proteinin etkisini değerlendir.

Fenilalanin, protein içeren gıdalarla vücuda alınır; dolayısıyla beslenme başlamadan bu madde kanda birikmez.

Yeterli süre beslenmeyen bebeklerde fenilalanin düzeyleri henüz yükselmemiş olacağından test yanlışlıkla normal çıkabilir.

Ulusal protokol kurallarını uygula.

Türkiye'deki protokole göre ideal örnekleme zamanı beslenmeyi takiben

24-72

. saatler arasıdır.

Bu zaman dilimi, hem erken tanıyı sağlar hem de testin duyarlılığını maksimize eder.

Key Concept

Fenilketonüri taramasında yalancı negatifliği önlemek için proteinli beslenme sonrası (en az

24

saat) kan alınmalıdır.

Practice More

Biyotindaz eksikliği taramasında kullanılan belirteç ve testin ısı hassasiyeti konusunu gözden geçirebilirsiniz.

Estimated Time:1m 0s

Question 300Question →

$26.$ gebelik haftasında, $850\text{ gram}$ (aşırı düşük doğum ağırlıklı) olarak dünyaya gelen ve şu an postnatal $2$ aylık (8 haftalık) olan sağlıklı bir bebek, rutin çocuk sağlığı izlemine getirilmiştir. Sadece anne sütü ve prematüre güçlendirici ( $80\text{ kcal/100 mL}$ olacak şekilde) ile beslenen, fizik muayene bulguları yaşıyla uyumlu olan bu bebeğin vitamin ve mineral profilaksisi yönetimi için aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

D vitamini desteğine

400\text{ IU/gün}

dozunda devam edilmesi ve elementer demir desteğinin

4\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanması

D vitamini desteğinin

800\text{ IU/gün}

dozuna çıkarılması ve elementer demir desteğinin

2\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanması

Prematüre güçlendirici kullanıldığı için demir desteğinin postnatal

4.

aya kadar ertelenmesi ve D vitamininin kesilmesi

Elementer demir desteğinin

1\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanması ve K vitamini profilaksisinin oral yolla tekrarlanması

D vitamini desteğinin postnatal

15.

günde başlanmış olması ve demir desteği için bebeğin doğum ağırlığının iki katına çıkmasının beklenmesi

Show answer & explanation

Answer: D vitamini desteğine $400\text{ IU/gün}$ dozunda devam edilmesi ve elementer demir desteğinin $4\text{ mg/kg/gün}$ dozunda başlanması

Answer

D vitamini desteğine

400\text{ IU/gün}

dozunda devam edilmesi ve elementer demir desteğinin

4\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanması en uygun yaklaşımdır.

Doğru yaklaşım, D vitaminine

400\text{ IU/gün}

dozunda devam edilmesi ve aşırı düşük doğum ağırlıklı (

<1000\text{ g}

) olması nedeniyle demir desteğinin

4\text{ mg/kg/gün}

gibi yüksek bir dozda başlanmasıdır. Prematüre bebeklerde demir depoları miadındaki bebeklere göre çok daha erken (genellikle 2. ayda) tükenir ve bu bebeklerin hızlı büyüme temposu nedeniyle kilogram başına demir ihtiyaçları daha fazladır.

Step-by-Step Solution

Bebeğin gestasyonel yaşını ve doğum ağırlığını analiz ederek risk grubunu belirlemek.

Bebek

26

haftalık ve

850\text{ gram}

(Aşırı Düşük Doğum Ağırlıklı - ELBW) olduğu için demir depoları en düşük seviyede olan gruptadır.

Fetal demir depolanması büyük oranda üçüncü trimesterde gerçekleşir; bu nedenle erken doğan bebekler düşük depolarla doğar.

D vitamini gereksinimini ve zamanlamasını belirlemek.

Doğumdan itibaren başlanan

400\text{ IU/gün}

dozuna devam edilmelidir.

Prematüre bebeklerde de D vitamini profilaksisi için standart doz

400\text{ IU/gün}

'dür ve ilk günlerde başlanır.

Demir profilaksisi dozunu bebeğin kilosuna göre belirlemek.

Postnatal

2.

ayda (veya tam enteral beslenmeye geçildiğinde) elementer demir

4\text{ mg/kg/gün}

dozunda başlanmalıdır.

Standart düşük doğum ağırlıklı bebeklerde (

1500-2500\text{ g}

) doz

2\text{ mg/kg/gün}

iken, aşırı düşük doğum ağırlıklı (

<1000\text{ g}

) bebeklerde ihtiyaç

3-4\text{ mg/kg/gün}

ve üzerine çıkmaktadır.

Key Concept

Prematüre bebeklerde (özellikle ELBW grubunda) demir profilaksisi dozu, term bebeklere ve standart LBW bebeklere göre daha yüksek (

3-4\text{ mg/kg/gün}

) tutulmalıdır ve profilaksiye genellikle postnatal

2.

ayda başlanmalıdır.

Estimated Time:2m 0s

PreviousPage 15 / 19Next

Genel Pediatri

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes