Nefroloji

568 soru

Soru 381Soru

6262 yaşında erkek hasta, son 11 aydır devam eden inatçı öksürük ve 55 kg zayıflama şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 120/80mmHg120/80 mmHg, nabız 78/dk78/dk saptanıyor. Hastanın deri turgoru ve mukoza nemliliği doğal olup ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar saptanıyor:

TetkikSonuç
Serum sodyumu122mEq/L122 mEq/L
Serum osmolalitesi248mOsm/kg248 mOsm/kg
İdrar osmolalitesi420mOsm/kg420 mOsm/kg
İdrar sodyumu48mEq/L48 mEq/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Uygunsuz ADH sendromu

Cevap

Verilen klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Uygunsuz ADH Sendromudur.
Hastada saptanan hiponatremi (Na<135mEq/LNa < 135 mEq/L) ile birlikte düşük serum osmolalitesi (<280mOsm/kg<280 mOsm/kg) gerçek hiponatremiyi gösterir. Fizik muayenede ödem veya dehidratasyon bulgusunun olmaması övolemik durumu işaret eder. Övolemik hiponatremi tablosunda idrar osmolalitesinin 100mOsm/kg100 mOsm/kg üzerinde olması (uygunsuz idrar konsantrasyonu) ve idrar sodyumunun 40mEq/L40 mEq/L üzerinde olması Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) tanısını doğrular. Hastadaki inatçı öksürük ve kilo kaybı, bu durumun paraneoplastik bir süreç (muhtemelen akciğer kanseri) kaynaklı olabileceğini destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Serum sodyum ve osmolalite değerlerini değerlendir.
Serum sodyumu 122mEq/L122 mEq/L ve serum osmolalitesi 248mOsm/kg248 mOsm/kg bulunarak 'gerçek hiponatremi' teyit edildi.
Hiponatremi tanısında ilk adım psödohiponatremiyi dışlamak için serum osmolalitesine bakmaktır.
2
Hastanın volüm durumunu fizik muayene bulguları ile analiz et.
Hastada ödem olmaması ve dehidratasyon bulgularının bulunmaması 'övolemik' durumu gösterir.
Hiponatremi ayırıcı tanısında volüm durumu (hipovolemik, övolemik, hipervolemik) kritik öneme sahiptir.
3
İdrar tetkiklerini (osmolalite ve sodyum) yorumla.
İdrar osmolalitesinin 100mOsm/kg100 mOsm/kg üzerinde (420mOsm/kg420 mOsm/kg) olması ve idrar sodyumunun 40mEq/L40 mEq/L üzerinde (48mEq/L48 mEq/L) olması saptandı.
Övolemik bir hastada idrarın dilüe edilememesi ve sodyum atılımının devam etmesi ADH'ın uygunsuz salınımını gösterir.

Anahtar Kavram

Övolemik hiponatremide Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) tanısı

Alternatif Yöntem

Övolemik hiponatremi ayırıcı tanısında hipotiroidi ve glukokortikoid eksikliğini de dışlamak için TSH ve kortizol düzeyleri kontrol edilmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 382Soru

5858 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve 55 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 22 yıl önce otoimmün pankreatit tanısı aldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde ağrısız şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin 2.42.4 mg/dL, C3C3 ve C4C4 düzeyleri belirgin düşük, idrar analizinde ise eser proteinüri ve steril piyüri izleniyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutları artmış (1313 cm) ve parankimde multipl hipoekoik alanlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgG4IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit

Cevap

IgG4IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit
Doğru yanıt olan IgG4IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit, hastadaki otoimmün pankreatit öyküsü, parotis bezlerindeki bilateral büyüme (Mikulicz hastalığı/sialadenit) ve böbrek yetmezliği ile tam uyumludur. Bu hastalığın en spesifik laboratuvar bulgularından biri C3C3 ve C4C4 düzeylerindeki belirgin düşüklüktür. Görüntülemede saptanan böbrek boyutlarında artış ve parankimal nodüller (hipoekoik alanlar) bu tanı için tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın özgeçmişi ve fizik muayene bulgularını analiz et.
Otoimmün pankreatit öyküsü ve parotis şişliği, sistemik bir süreci (IgG4IgG4 ilişkili hastalık gibi) düşündürür.
IgG4IgG4 ilişkili hastalık pankreas, tükürük bezleri ve böbrekleri eş zamanlı veya ardışık tutabilir.
2
Renal görüntüleme ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Böbrek boyutlarında artış, multipl hipoekoik alanlar ve belirgin hipokomplementemi saptandı.
IgG4IgG4-TIN vakalarının yaklaşık %70\%70'inde hipokomplementemi görülmesi ayırıcı tanıda çok değerli bir ipucudur.
3
Ayırıcı tanıları kompleman düzeyi ve sistemik tutulum üzerinden ele.
Sarkoidozda kompleman normaldir, vaskülitlerde tutulum paterni farklıdır.
Klinik, radyolojik ve serolojik bulguların kombinasyonu IgG4IgG4-TIN tanısını doğrular.

Anahtar Kavram

IgG4IgG4 ilişkili hastalıkta tubulointerstisyel nefrit ve hipokomplementemi birlikteliği.

Daha Fazla Pratik

IgG4IgG4 ilişkili böbrek hastalığının biyopsi bulgularını (storiform fibrozis, 'bird-eye' görünümü) gözden geçirmek faydalı olabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 383Soru

5858 yaşında erkek hasta, genel sağlık kontrolü sırasında yapılan tetkiklerinde serum kreatinin düzeyinin 1.21.2 mg/dL (eGFReGFR: 7878 mL/dk/1.731.73 m2m^2) olduğu saptanıyor. Özgeçmişinde ve aile öyküsünde babasının 7575 yaşında olduğu, böbreklerinde kistler bulunduğu ancak herhangi bir renal replasman tedavisine (diyaliz veya transplantasyon) ihtiyaç duymadığı öğreniliyor. Hastanın yapılan renal ultrasonografisinde (USGUSG) her iki böbrek boyutlarının normal sınırlarda (sağ 11.511.5 cm, sol 1212 cm) olduğu ve her iki böbrekte 55'er adet kist izlendiği saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve olası genetik defekt ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastalığın nispeten hafif seyri ve aile öyküsü dikkate alındığında mutasyonun PKD2PKD2 geninde olma olasılığı yüksektir ve bu genin ürünü olan polisistin-22 bir kalsiyum kanalıdır.

Cevap

Hastalığın hafif seyretmesi ve aile öyküsü nedeniyle mutasyonun PKD2 geninde olması muhtemeldir; bu genin kodladığı polisistin-2 ise bir kalsiyum kanalıdır.
Hastanın 58 yaşında olmasına rağmen eGFR'sinin korunmuş olması ve babasının 75 yaşında diyaliz ihtiyacı duymaması, ODPBH'nin daha selim seyreden formu olan PKD2 mutasyonuna işaret eder. PKD2 geni kromozom 4'tedir ve bir iyon (kalsiyum) kanalı olan polisistin-2 proteinini kodlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik seyrini ve aile öyküsünü analiz et.
Hasta 58 yaşında olmasına rağmen böbrek boyutları normal, eGFR korunmuş ve babası 75 yaşında diyaliz ihtiyacı duymamıştır. Bu durum, klasik 'PKD1' mutasyonundan ziyade daha hafif seyreden 'PKD2' mutasyonunu düşündürür.
PKD1 mutasyonlarında son dönem böbrek yetmezliğine (SDBY) giriş yaşı ortalama 54 iken, PKD2'de 74'tür.
2
Tanı kriterlerini (Pei-Ravine) kontrol et.
40-59 yaş aralığında her iki böbrekte 2 veya daha fazla kist bulunması tanı koydurucudur. Hastada 5'er adet kist bulunmaktadır.
Tanı kriterleri, kistik böbrek hastalıklarının ayırıcı tanısında ilk adımdır.
3
Moleküler biyolojik özellikleri değerlendir.
PKD1 kromozom 16'dadır (polisistin-1, mekanoreseptör), PKD2 kromozom 4'tedir (polisistin-2, kalsiyum kanalı).
TUS sınavında genetik hastalıkların protein fonksiyonları ve kromozom lokusları sıkça sorgulanmaktadır.

Anahtar Kavram

ODPBH'de PKD1 ve PKD2 arasındaki genotip-fenotip korelasyonu ve polisistin proteinlerinin fonksiyonları.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 384Soru

1818 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında idrar tetkikinde kan saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden çocukluk çağından itibaren ilerleyici bilateral işitme kaybı olduğu ve işitme cihazı kullandığı öğreniliyor. Yapılan oftalmolojik muayenesinde bilateral anterior lentikonus saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: 1.31.3 mg/dL, idrar mikroskopisinde her sahada 1515-2020 dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri, 2424 saatlik idrarda protein: 1.21.2 g/gün tespit ediliyor. Serum kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alport sendromu

Cevap

Kalıtımsal bir tip IV kollajen sentez bozukluğu olan Alport sendromu; hematüri, sensorinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus birlikteliği ile karakterizedir.
Hastanın kliniğinde yer alan hematüri, proteinüri ve hafif kreatinin yüksekliği bir glomerülonefrit tablosuna işaret ederken; bu tabloya eşlik eden ilerleyici sensorinöral işitme kaybı ve patognomonik bir bulgu olan anterior lentikonus, tip IV kollajen defektine bağlı gelişen Alport sendromu tanısını koydurur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadın analizi
Hastada renal (hematüri, proteinüri), odyolojik (sensorinöral işitme kaybı) ve oftalmolojik (anterior lentikonus) bulgular bir aradadır.
Sistemik tutulum gösteren kalıtsal glomerüler hastalıkları ayırt etmek için gereklidir.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Dismorfik eritrositler glomerüler hasarı, normal kompleman düzeyleri ise immün kompleks aracılı olmayan süreçleri düşündürür.
Nefritik sendromun etiyolojik ayrımı için kompleman düzeyleri kritiktir.
3
Ayırıcı tanı ve kesinleştirme
Özellikle anterior lentikonus, Alport sendromu için patognomonik bir bulgu olup tanıyı doğrular.
Benzer renal bulgular veren İnce Bazal Membran Hastalığı veya IgA nefropatisinden ayrımı sağlar.

Anahtar Kavram

Alport sendromu, tip IV kollajen (α3, α4 veya α5 zincirleri) genlerindeki mutasyonlar sonucu bazal membran yapısının bozulmasıyla seyreden kalıtsal bir hastalıktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 385Soru

68 yaşında erkek hasta, son bir haftadır belirginleşen iştahsızlık, bulantı ve hafif konfüzyon şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde 30 paket/yıl sigara öyküsü ve 3 ay önce konulan küçük hücreli akciğer kanseri tanısı mevcuttur. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/80mmHg125/80 mmHg, nabız 82/dk82/dk olup; deri turgoru normal saptanıyor, periferik ödem veya juguler venöz dolgunluk izlenmiyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Sodyumu122mEq/L122 mEq/L
Serum Osmolalitesi250mOsm/kg250 mOsm/kg
İdrar Sodyumu48mEq/L48 mEq/L
İdrar Osmolalitesi460mOsm/kg460 mOsm/kg
Serum Kreatinin0.8mg/dL0.8 mg/dL
TSH ve Sabah KortizolüNormal

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki hiponatreminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Uygunsuz ADH sendromu

Cevap

Küçük hücreli akciğer kanseri öyküsü olan, övolemik hiponatremi saptanan ve idrar sodyumu ile osmolalitesi yüksek bulunan hastada en olası tanı Uygunsuz ADH Sendromu'dur.
Hastada saptanan bulgular (hipotonik hiponatremi, klinik övolemi, uygunsuz şekilde konsantre idrar ve yüksek idrar sodyumu) Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) için tanısal kriterlerdir. Küçük hücreli akciğer kanseri, ektopik ADH salınımı nedeniyle bu tablonun en sık paraneoplastik nedenlerinden biridir. Ayrıca tiroid ve adrenal fonksiyonların normal olması UADHS tanısını destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Serum sodyum ve osmolalite değerlerini değerlendir.
Serum sodyumu 122mEq/L122 mEq/L ve osmolalite 250mOsm/kg250 mOsm/kg (Hipotonik hiponatremi).
Gerçek hiponatremiyi psödohiponatremiden ayırt etmek için serum osmolalitesi kontrol edilmelidir.
2
Klinik volüm durumunu değerlendir.
Ödem yok, turgor normal, kan basıncı normal (Övolemik durum).
Hiponatremi ayırıcı tanısında volüm durumu algoritmanın temel basamağıdır.
3
İdrar osmolalitesini kontrol et.
İdrar osmolalitesi 460mOsm/kg460 mOsm/kg (İnappropriately concentrated).
Serum osmolalitesi düşükken ADH'nin baskılanması ve idrarın seyreltilmesi (<100mOsm/kg<100 mOsm/kg) gerekir; burada idrarın konsantre olması ADH etkisinin devam ettiğini gösterir.
4
İdrar sodyumunu değerlendir.
İdrar sodyumu 48mEq/L48 mEq/L (Yüksek).
Övolemik hiponatremide idrar sodyumunun >40mEq/L>40 mEq/L olması, hipovolemik nedenleri dışlamaya yardımcı olur.

Anahtar Kavram

Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) tanısı için; hipotonik hiponatremi, klinik övolemi, idrar osmolalitesinin >100mOsm/kg>100 mOsm/kg olması ve idrar sodyumunun >40mEq/L>40 mEq/L olması gerekir.

İpuçları

1
Hiponatremi tanısında ilk adım hastanın volüm durumunu belirlemektir; bu hasta klinik olarak övolemiktir.
2
Övolemik hiponatremi nedenlerini düşünürken, küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkili paraneoplastik sendromları hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

UADHS tedavisinde ilk basamağın sıvı kısıtlaması olduğunu ve semptomatik vakalarda hipertonik salin kullanımını çalışın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 386Soru

Kronik diz ağrıları nedeniyle yaklaşık bir aydır kontrolsüz naproksen kullanan 5858 yaşında erkek hasta, son 22 haftadır bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/90 mmHg150/90\text{ mmHg}, pretibiyal 3+3+ ödem saptanıyor; döküntü izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; Serum Kreatinin: 3.2 mg/dL3.2\text{ mg/dL} (bazal: 1.0 mg/dL1.0\text{ mg/dL}), Albümin: 2.4 g/dL2.4\text{ g/dL}, Kolesterol: 280 mg/dL280\text{ mg/dL} saptanıyor. İdrar tetkikinde 2424 saatlik proteinüri 6.5 g/gu¨n6.5\text{ g/gün} ölçülüyor; idrar sedimentinde nadir granüler silendirler ve lökositler izlenirken, idrar eozinofili negatiftir. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüller normal görünümde olup, interstisyumda ödem ve yoğun lenfositik infiltrasyon saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Minimal değişiklik hastalığı ile birlikte akut interstisyel nefrit

Cevap

Minimal değişiklik hastalığı ile birlikte akut interstisyel nefrit
Doğru seçenek, hastanın hem akut renal yetmezlik hem de nefrotik sendrom tablosunu açıklayan tek seçenektir. NSAİİ'ler, tübülointerstisyel aralıkta lenfositik infiltrasyona (AİN) neden olurken aynı zamanda podositlerde silinmeye yol açarak Minimal Değişiklik Hastalığı kliniği oluşturur. Işık mikroskobunda glomerüllerin normal görünmesi ve nefrotik düzeyde proteinüri bu birlikteliği kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
İlaç öyküsünün değerlendirilmesi
Hastanın bir aydır naproksen (NSAİİ) kullanımı mevcuttur.
NSAİİ'ler tübülointerstisyel ve glomerüler hasarın önemli bir nedenidir.
2
Laboratuvar ve klinik bulguların analizi
Akut böbrek hasarı (3.2 mg/dL3.2\text{ mg/dL} kreatinin) ve nefrotik sendrom (6.5 g/gu¨n6.5\text{ g/gün} proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) birlikteliği saptanmıştır.
AİH genellikle sadece renal yetmezlik yaparken, NSAİİ'ler ek olarak nefrotik sendrom tablosu ekleyebilir.
3
Patolojik bulguların yorumlanması
Glomerüllerin normal izlenmesi Minimal Değişiklik Hastalığını, interstisyel inflamasyon ise Akut İnterstisyel Nefriti (AİN) doğrular.
Bu kombinasyon NSAİİ kullanımına özgü karakteristik bir histopatolojik fenotiptir.
4
Sistemik bulguların yokluğunun değerlendirilmesi
Döküntü ve eozinofili olmaması tanıyı dışlamaz.
Antibiyotik kaynaklı AİN'den farklı olarak, NSAİİ kaynaklı AİN olgularında sistemik aşırı duyarlılık bulguları genellikle görülmez.

Anahtar Kavram

NSAİİ kullanımı, Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) ile Minimal Değişiklik Hastalığı'nın (MCD) aynı anda görüldüğü tek ilaç grubudur.

Daha Fazla Pratik

İlaç ilişkili AİN ile ATN arasındaki ayırıcı tanıyı idrar sedimenti ve biyopsi bulguları üzerinden tekrar edin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 387Soru

6565 yaşında erkek hasta, son zamanlarda artan halsizlik ve bel ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 9.29.2 g/dL, serum kalsiyumu 11.511.5 mg/dL ve kreatinin 2.22.2 mg/dL saptanıyor. Tam idrar analizinde dipstick (idrar çubuğu) testi ile proteinüri saptanmazken, 2424 saatlik idrarda protein ekskresyonu 4.54.5 g/gün olarak ölçülüyor.

Bu hastadaki laboratuvar bulguları arasındaki uyumsuzluğun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrar çubuğu yönteminin esas olarak albümini saptaması, hastada ise albümin dışı proteinürinin baskın olması

Cevap

İdrar çubuğu yönteminin esas olarak albümini saptaması, hastada ise albümin dışı proteinürinin baskın olması bu durumun en olası nedenidir.
İdrar dipstick (çubuk) testleri, tetrabromfenol mavisi içeren bir indikatör yardımıyla proteinlerin (özellikle albüminin) amino gruplarıyla reaksiyona girerek renk değiştirir. Bu yöntem albümin dışındaki globülinleri, hafif zincirleri veya tübüler proteinleri saptamada oldukça yetersizdir. Hastanın klinik tablosu (anemi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, kemik ağrısı) Multipl Miyelom ile uyumludur ve bu durumda idrarda immünglobülin hafif zincirleri (Bence-Jones proteinleri) atılır. Bu proteinler dipstick ile saptanmazken, 2424 saatlik idrar protein ölçümü veya sülfosalisilik asit (SSA) testi ile saptanabilirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
İleri yaş, anemi, hiperkalsemi ve böbrek yetmezliği Multipl Miyelom tanısını düşündürür.
Tanısal ipuçlarını birleştirerek proteinürinin niteliğini tahmin etmek için gereklidir.
2
Laboratuvar tutarsızlığını değerlendir
Dipstick (negatif) ile 2424 saatlik idrar (4.54.5 g/gün) arasındaki fark, idrarda saptanamayan bir protein türü olduğunu gösterir.
Farklı ölçüm yöntemlerinin duyarlılık farklarını anlamak gerekir.
3
Dipstick testinin çalışma prensibini hatırla
Dipstick esas olarak albümini saptar; globülinleri ve hafif zincirleri (Bence-Jones) saptamaz.
Testin biyokimyasal kısıtlaması kesin tanıya götürür.

Anahtar Kavram

İdrar dipstick testi kolorimetrik yöntemle çalışır ve esas olarak albümini saptar; multipl miyelom gibi durumlarda görülen hafif zincir proteinürisini (Bence-Jones) saptayamaz.
Soru 388Soru

7272 yaşında, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ve konjestif kalp yetersizliği tanıları olan, uzun süredir furosemid kullanan bir erkek hasta; ateş, öksürük ve artan nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabız 115115/dk ve solunum sayısı 2626/dk olarak saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen sonuçlar aşağıdaki tabloda verilmiştir:

ParametreDeğer
Sodyum (Na+Na^+)138138 mEq/L
Klor (ClCl^-)8686 mEq/L
Potasyum (K+K^+)3,23,2 mEq/L
pH7,287,28
pCO2pCO_27070 mmHg
HCO3HCO_3^-3232 mEq/L
Laktat55 mmol/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Miks respiratuar asidoz, yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz

Cevap

Hastada miks respiratuar asidoz, yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve metabolik alkalozdan oluşan üçlü bir asit-baz bozukluğu mevcuttur.
Hastada pH 7,287,28 ve pCO2pCO_2 7070 mmHg olması primer respiratuar asidozu gösterir. Hesaplanan anyon açığının 2020 mEq/L olması, tabloya yüksek anyon açıklıklı bir metabolik asidozun eklendiğini kanıtlar. Kronik respiratuar asidozda pCO2'deki her 1010 birimlik artışa karşılık bikarbonatın 3,53,5 artması beklenir (24+10,5=34,524 + 10,5 = 34,5). Ancak hastanın anyon açığındaki artış bikarbonata eklendiğinde (Düzeltilmiş HCO3=32+8=40HCO_3 = 32 + 8 = 40), ulaşılan değer beklenen kompanzasyonun çok üzerindedir. Bu durum, üçüncü bir bozukluk olan metabolik alkalozun varlığını gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
pH ve primer bozukluğu değerlendir
pH 7,287,28 (Asidemi), pCO2pCO_2 7070 mmHg (Yüksek).
pH'ın düşük ve pCO2'nin yüksek olması primer bozukluğun respiratuar asidoz olduğunu gösterir.
2
Anyon Açığını (AG) hesapla
AG=Na+(Cl+HCO3)=138(86+32)=20AG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 138 - (86 + 32) = 20 mEq/L.
Normal AG 12±212 \pm 2 mEq/L kabul edildiğinde, 2020 değeri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz (HAGMA) varlığını gösterir (Sepsis/Laktat yüksekliği ile uyumlu).
3
Respiratuar asidoz için beklenen kompanse bikarbonatı hesapla
Kronik KOAH hastasında beklenen HCO3HCO_3 artışı: her 1010 mmHg pCO2pCO_2 artışı için 3,53,5 mEq/L. Artış =3×3,5=10,5= 3 \times 3,5 = 10,5. Beklenen HCO3=24+10,5=34,5HCO_3 = 24 + 10,5 = 34,5 mEq/L.
Hastanın kronik akciğer hastalığı olması nedeniyle kompanzasyonun kronik evrede olduğu varsayılır.
4
Düzeltilmiş (True) Bikarbonat hesabıyla üçüncü bozukluğu ara
Düzeltilmiş HCO3=O¨lc\cu¨lenHCO3+ΔAG=32+(2012)=40HCO_3 = Ölçülen HCO_3 + \Delta AG = 32 + (20 - 12) = 40 mEq/L.
HAGMA olmasaydı hastanın bikarbonatı 4040 mEq/L olacaktı. Bu değer, beklenen kompanse değerden (34,534,5) yüksek olduğu için eklenmiş bir metabolik alkaloz (furosemid kullanımına bağlı) mevcuttur.

Anahtar Kavram

Üçlü asit-baz bozukluklarının tanısında, beklenen kompanzasyon yanıtı ile anyon açığı değişikliğinin (ΔAG\Delta AG) bikarbonat üzerindeki etkisinin birlikte değerlendirilmesi gerekir.

Daha Fazla Pratik

Salisilat zehirlenmesi gibi hem respiratuar alkaloz hem de metabolik asidozun birlikte görüldüğü miks tabloları inceleyiniz.

Alternatif Yöntem

Delta-Delta oranı (ΔAG/ΔHCO3\Delta AG / \Delta HCO_3) yerine 'Düzeltilmiş Bikarbonat' yöntemini kullanmak, özellikle respiratuar asidoz zeminindeki miks bozukluklarda daha pratik bir yaklaşımdır.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 389Soru

3232 yaşında erkek hastaya, canlı vericiden (kardeşinden) 33 hafta önce böbrek nakli yapılmıştır. İdame immünsüpresif tedavisi olarak takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon almaktadır. Poliklinik kontrolünde serum kreatinin düzeyinin bazal değeri olan 1,11,1 mg/dLmg/dL'den 1,81,8 mg/dLmg/dL'ye yükseldiği saptanmıştır. Hastanın fizik muayenesinde greft lojunda hafif hassasiyet ve idrar miktarında azalma mevcuttur. Yapılan böbrek biyopsisinde tübülit ve yoğun interstisyel lenfositik infiltrasyon saptanmıştır.

Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek doz (nabız) metilprednizolon

Cevap

Biyopside tübülit ve interstisyel inflamasyon saptanan hastada en uygun ilk basamak tedavi yüksek doz (nabız) metilprednizolondur.
Biyopside saptanan tübülit ve yoğun interstisyel inflamasyon bulguları, Banff sınıflandırmasına göre Akut T-hücre aracılı (hücresel) rejeksiyonu işaret eder. KDIGO kılavuzlarına göre, bu tablonun standart ilk basamak tedavisi 353-5 gün süreyle uygulanan yüksek doz (nabız) metilprednizolondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Nakil sonrası erken dönemde (33 hafta) kreatinin artışı, greft hassasiyeti ve oligüri; akut rejeksiyonu düşündürür.
Ayırıcı tanıda rejeksiyon, ilaç toksisitesi veya enfeksiyonu dışlamak gerekir.
2
Biyopsi bulgularının yorumlanması
Tübülit ve yoğun interstisyel lenfositik infiltrasyon, Banff kriterlerine göre Akut T-hücre aracılı rejeksiyonu (ACR) doğrular.
Biyopsi, rejeksiyon tipini (hücresel vs humoral) belirlemek için altın standarttır.
3
Tedavi protokolünün belirlenmesi
KDIGO kılavuzlarına göre hücresel rejeksiyonun ilk basamak tedavisi nabız steroiddir.
Steroidler, lenfositik inflamasyonu hızla baskılayarak greft fonksiyonlarını düzeltir.

Anahtar Kavram

Akut T-Hücre Aracılı (Hücresel) Rejeksiyon Tanı ve Tedavisi

İpuçları

1
Biyopsideki 'tübülit' bulgusu hangi rejeksiyon tipine özgüdür?
2
Akut hücresel rejeksiyonun tedavisinde immün sistemi hızla baskılamak için kullanılan en yaygın ilk basamak ajan hangisidir?

Daha Fazla Pratik

Akut humoral (antikor aracılı) rejeksiyonda biyopside saptanması beklenen spesifik immünhistokimyasal bulguyu (C4d) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 390Soru

2424 yaşında tip 11 diyabet tanılı erkek hasta, diyabetik ketoasidoz (DKADKA) tablosuyla acil servise başvuruyor. Hastaya uygun hidrasyon ve intravenöz regüler insülin infüzyonu başlanıyor. Tedavinin 44. saatinde hastada yaygın kas güçsüzlüğü gelişiyor. Laboratuvar tetkiklerinde başlangıçta 4.84.8 mEq/LmEq/L olan serum potasyum düzeyinin 3.13.1 mEq/LmEq/L'ye gerilediği saptanıyor. Bu hastada gelişen hipokaleminin en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Potasyumun hücre içine kayması (redistribüsyon)

Cevap

Potasyumun hücre içine kayması (redistribüsyon)
Doğru seçenek olan 'redistribüsyon', insülinin sodyum-potasyum ATPaz pompasını aktive etmesi sonucu potasyumun hücre içine girmesini ifade eder. Diyabetik ketoasidoz tedavisinde insülin infüzyonu başladığında, asidozun düzelmesi ve insülinin doğrudan etkisiyle potasyum hızla hücre içine geçer ve serum düzeyinde belirgin düşüşe yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve tedavisini değerlendir.
Hasta diyabetik ketoasidoz tedavisi (insülin) almaktadır.
İnsülin, sıvı ve elektrolit dengesi üzerinde doğrudan etkileri olan bir hormondur.
2
İnsülinin potasyum üzerindeki fizyolojik etkisini hatırla.
İnsülin, Na+/K+Na^+/K^+ ATPaz pompasını uyararak potasyumu hücre içine sokar.
Bu mekanizma, serum potasyum düzeyinin hızla düşmesine neden olan 'redistribüsyon' olayının temelidir.
3
Klinik bulgu ile laboratuvar verisini eşleştir.
Serum potasyumunun 4.84.8'den 3.13.1 mEq/LmEq/L'ye düşmesi kas güçsüzlüğüne yol açmıştır.
Hücre içine kayma sonucu gelişen hipokalemi, kas membran potansiyelini değiştirerek güçsüzlüğe neden olur.

Anahtar Kavram

İnsülin tedavisi sırasında görülen hipokaleminin en sık nedeni potasyumun hücre içine kaymasıdır.
Tahmini Süre:45s
Soru 391Soru

2222 yaşında sağlıklı bir erkek üniversite öğrencisinin yapılan rutin sağlık taramasında idrar dipstik incelemesinde 1+1+ proteinüri saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHg olup ödem saptanmıyor. Sistemik sorgulamasında herhangi bir özellik bulunmayan bu hastada, proteinürinin değerlendirilmesinde bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sabah ilk idrar örneğinin değerlendirilmesi

Cevap

Sabah ilk idrar örneğinin değerlendirilmesi
Doğru yaklaşım sabah ilk idrarın incelenmesidir çünkü ortostatik proteinüri, adolesan ve genç erişkinlerdeki izole proteinürilerin en sık nedenidir. Bu durumda proteinüri sadece ayaktayken (gün içinde) mevcuttur ve yatar pozisyonda (gece boyu) kaybolur. Sabah ilk idrarın negatif olması tanıyı doğrular ve hastayı gereksiz ileri tetkiklerden korur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik durumun tanımlanması
Genç, sağlıklı ve normotansif bir erkekte izole, hafif (1+1+) proteinüri.
Bu demografik grupta geçici (fonksiyonel) veya ortostatik proteinüri olasılığı yüksektir.
2
Ayırıcı tanı stratejisinin belirlenmesi
Ortostatik proteinüriyi dışlamak için idrarın toplandığı pozisyonun önemi.
Ortostatik proteinüri gün içinde ayaktayken oluşur, gece yatar pozisyonda (sabah ilk idrar) kaybolur.
3
En uygun testin seçilmesi
Sabah ilk idrar örneği (veya sabah ilk idrarda protein/kreatinin oranı).
Eğer sabah ilk idrar örneği negatifse tanı ortostatik proteinüridir ve ileri tetkike gerek kalmaz.

Anahtar Kavram

Genç erişkinlerde izole proteinürinin değerlendirilmesinde ilk basamak, benign bir durum olan ortostatik proteinüriyi dışlamak için sabah ilk idrar örneğinin incelenmesidir.

Daha Fazla Pratik

İdrar sedimentinde görülen akantositlerin ve eritrosit silendirlerinin glomerüler hastalıklar için spesifikliğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 392Soru

3838 yaşında şizofreni tanısı ile takip edilen kadın hasta, acil servise yakınları tarafından son günlerde artan aşırı su içme şikayeti ve kafa karışıklığı nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg, nabız 8484/dk, cilt turgoru normal ve ödem saptanmıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum sodyumu128128 mEq/L
Serum osmolalitesi265265 mOsm/kg
İdrar osmolalitesi8888 mOsm/kg
İdrar sodyumu1515 mEq/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Primer polidipsi

Cevap

Düşük serum osmolalitesine rağmen idrar osmolalitesinin 100 mOsm/kg'ın altında olması ve hastanın psikiyatrik öyküsü ile uyumlu olarak tanı primer polidipsidir.
Hastada saptanan hipotonik hiponatremi (128128 mEq/L Na, 265265 mOsm/kg Osm) zemininde idrar osmolalitesinin 100100 mOsm/kg'ın altında (8888 mOsm/kg) olması, böbreklerin serbest suyu dışarı atma yeteneğinin korunduğunu ve ADH'nın fizyolojik olarak baskılandığını gösterir. Şizofreni gibi psikiyatrik bozukluklarda görülen aşırı su içme (psikojenik polidipsi) bu tabloya neden olan en olası durumdur.

Adım Adım Çözüm

1
Serum sodyum ve osmolalite değerlerini analiz et.
Serum sodyumunun 128128 mEq/L ve osmolalitenin 265265 mOsm/kg olması hastada hipotonik hiponatremi olduğunu gösterir.
Gerçek hiponatremi tanısını doğrulamak için ilk adım osmolalite ölçümüdür.
2
İdrar osmolalitesini değerlendir.
İdrar osmolalitesinin 8888 mOsm/kg (yani < 100100 mOsm/kg) olması, ADH salınımının baskılandığını ve böbreklerin serbest suyu atmaya çalıştığını gösterir.
Bu bulgu, hiponatreminin nedeninin ADH etkisi (SIADH gibi) değil, aşırı su alımı olduğunu kanıtlar.
3
Klinik öykü ve diğer laboratuvar verileriyle korelasyon kur.
Şizofreni öyküsü (psikojenik polidipsi riski), ödem olmaması (övolemi) ve idrar osmolalitesinin düşüklüğü primer polidipsi tanısını kesinleştirir.
Psikiyatrik hastalarda aşırı su içme davranışı sık görülen bir hiponatremi nedenidir.

Anahtar Kavram

Hiponatremi ayırıcı tanısında idrar osmolalitesinin kullanımı: İdrar osmolalitesinin < 100 mOsm/kg olması, böbreğin su atma kapasitesinin normal olduğunu ve sorunun aşırı su alımı (primer polidipsi, bira potomanisi vb.) olduğunu gösterir.
Soru 393Soru

26 yaşında tip 1 diyabet tanılı kadın hasta, son iki gündür devam eden karın ağrısı, bulantı ve çok şiddetli kusma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki değerler elde ediliyor:

ParametreDeğer
pHpH7.397.39
pCO2pCO_24242 mmHg
HCO3HCO_32525 mEq/L
Na+Na^+142142 mEq/L
ClCl^-8787 mEq/L
K+K^+3.23.2 mEq/L
İdrar Ketonu+3+3

Bu hastanın asit-baz durumu için aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz birlikteliği mevcuttur.

Cevap

Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz birlikteliği mevcuttur.
Doğru seçenek, hastadaki miks bozukluğu tanımlamaktadır. Hastanın anyon açığı (3030), normal sınır olan 101210-12 değerinin çok üzerindedir ve bu durum yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu (HAGMA) işaret eder. Ancak hastanın pHpH (7.397.39) ve HCO3HCO_3 (2525) değerleri normaldir. Saf bir HAGMA tablosunda, anyon açığındaki her 11 birimlik artışa karşılık bikarbonatın yaklaşık 11 birim düşmesi beklenir. Burada ΔAG\Delta AG 1818 birim artmışken, bikarbonat hiç düşmemiştir. Bu durum, kusmaya bağlı gelişen ek bir metabolik alkalozun asidozu maskelediğini göstermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Anyon açığının (AG) hesaplanması
AG=Na(Cl+HCO3)=142(87+25)=30AG = Na - (Cl + HCO_3) = 142 - (87 + 25) = 30 mEq/L
Asit-baz bozukluklarında ilk adım, pHpH normal olsa bile anyon açığını kontrol etmektir.
2
Anyon açığındaki artışın (ΔAG\Delta AG) belirlenmesi
ΔAG=3012=18\Delta AG = 30 - 12 = 18 mEq/L
Normal anyon açığı ortalama 1212 kabul edilerek asidoza neden olan asit birikimi miktarı bulunur.
3
Beklenen HCO3HCO_3 değerinin ve Delta-Delta oranının analizi
Beklenen HCO3=24ΔAG=2418=6HCO_3 = 24 - \Delta AG = 24 - 18 = 6 mEq/L. Ölçülen HCO3HCO_3 ise 2525 mEq/L'dir.
Ölçülen HCO3HCO_3 (2525), beklenen değerden (66) çok daha yüksektir. Bu, vücutta asidozu nötralize eden ek bir bikarbonat kazancı (metabolik alkaloz) olduğunu kanıtlar.
4
Klinik korelasyon
Diyabetik ketoasidoz (HAGMA) + Kusma (Metabolik Alkaloz)
İdrar keton pozitifliği ve tip 1 diyabet öyküsü asidozu, şiddetli kusma öyküsü ise alkalozu açıklar.

Anahtar Kavram

Gizli Miks Bozukluklar ve Delta-Delta Analizi

İpuçları

1
pHpH ve HCO3HCO_3 normal olsa bile elektrolitler üzerinden anyon açığını hesaplayın.
2
Anyon açığındaki artış miktarı (ΔAG\Delta AG) ile bikarbonattaki değişim (ΔHCO3\Delta HCO_3) arasındaki ilişkiyi (Delta-Delta) değerlendirin.

Daha Fazla Pratik

Salisilat zehirlenmesindeki HAGMA ve respiratuar alkaloz birlikteliğini inceleyen bir soru çözerek miks bozuklukları pekiştirin.

Alternatif Yöntem

Delta-Delta oranı yerine 'Düzeltilmiş Bikarbonat' yöntemini kullanabilirsiniz: Ölçülen HCO3+(AG12)HCO_3 + (AG - 12). Eğer bu değer 2626 mEq/L'den büyükse eşlik eden metabolik alkaloz vardır. Bu soruda: 25+(3012)=4325 + (30 - 12) = 43, yani belirgin alkaloz mevcuttur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 394Soru

Tekrarlayan hematüri (kanlı idrar), sensörinöral tipte işitme kaybı ve göz muayenesinde anterior lentikonus saptanan bir erkek hastanın çocukları değerlendirildiğinde; tüm kız çocuklarının hastalıktan etkilendiği, ancak erkek çocuklarının hiçbirinde hastalık bulgusu olmadığı görülmüştür. Bu klinik tablo ve aile ağacı (pedigri) özelliklerine göre, bu hastalıkta en olası kalıtım kalıbı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: X'e bağlı dominant

Cevap

Alport sendromunda en sık görülen ve babadan sadece kız çocuklarına geçişle karakterize olan kalıtım kalıbı X'e bağlı dominanttır.
Vakada tanımlanan hematüri, sensörinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus bulguları Alport sendromu için klasiktir. Kalıtım paternine bakıldığında; babanın (X*Y) X kromozomunu tüm kızlarına (XX*) aktardığı, Y kromozomunu ise oğullarına (XY) aktardığı görülmektedir. X'e bağlı dominant kalıtımda hasta bir babanın tüm kız çocukları hasta olurken, hiçbir erkek çocuğu hasta olmaz (babadan oğula geçiş yoktur).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hematüri, işitme kaybı ve anterior lentikonus üçlemesi Alport sendromunu işaret eder.
Bu bulgular tip IV kollajen sentezindeki defekte bağlı gelişen tipik belirtilerdir.
2
Kalıtım paterninin incelenmesi
Babanın hasta olduğu durumda tüm kız çocuklarının hasta olması ve erkek çocukların sağlıklı kalması, X'e bağlı geçişi gösterir.
Baba, kız çocuklarına X kromozomunu, erkek çocuklarına ise Y kromozomunu aktarır.
3
Kalıtım kalıbının belirlenmesi
Tek bir mutant allelin (X*) hastalık yapması nedeniyle kalıtım dominanttır.
Hastanın babasından geçen tek bir X* kromozomu kız çocuklarında hastalığın ortaya çıkması için yeterlidir.

Anahtar Kavram

Alport sendromunda en sık görülen kalıtım formu X'e bağlı dominanttır ve tip IV kollajen sentez bozukluğu ile ilişkilidir.

İpuçları

1
Babanın kız çocuklarına hangi cinsiyet kromozomunu aktardığını düşünün.

Daha Fazla Pratik

Alport sendromunun patogenezinden sorumlu olan kollajen tipini ve bu kollajenin bazal membrandaki önemini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 395Soru

2626 yaşında erkek hasta, son 2424 saattir devam eden idrar renginde koyulaşma (çay rengi) ve hafif yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın hikayesinden yaklaşık 22 gün önce boğaz ağrısı ve ateş ile seyreden bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg, nabız 84/dk84/dk ve her iki alt ekstremitede +1+1 pretibial ödem saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde;

ParametreSonuç
Serum Kreatinin1.51.5 mg/dL
Serum Albümin3.73.7 g/dL
2424 Saatlik İdrar Proteini2.22.2 g
Serum C3C3 Düzeyi115115 mg/dL (N:80160N: 80-160)
Serum C4C4 Düzeyi2828 mg/dL (N:1545N: 15-45)

İdrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi
Doğru seçenek olan tanı, dünyada en sık görülen primer glomerulonefrit olan IgA nefropatisidir. Bu hastalıkta makroskobik hematüri atakları genellikle bir üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonunu takip eden ilk 244824-48 saat içinde (senfarenjitik) tetiklenir. Laboratuvarda kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinin normal olması tanı için çok değerli bir ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada hematüri, hipertansiyon, ödem ve hafif kreatinin artışı ile karakterize 'nefritik sendrom' bulguları mevcuttur.
Tanıya yaklaşım için öncelikle sendromik ayrım yapılmalıdır.
2
Hematüri zamanlamasını değerlendir
Hematüri, üst solunum yolu enfeksiyonundan sadece 121-2 gün sonra (senfarenjitik) ortaya çıkmıştır.
Senfarenjitik hematüri IgA nefropatisi için tipikken, post-streptokokal GN'de latent dönem (102110-21 gün) beklenir.
3
Kompleman düzeylerini kontrol et
Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlardadır.
Normal kompleman düzeyleri, kompleman tüketen hastalıkları (PSGN, MPGN, Lupus) dışlamaya yardımcı olur.

Anahtar Kavram

Senfarenjitik makroskobik hematüri ve normal kompleman düzeyleri varlığında öncelikle IgA nefropatisi (Berger Hastalığı) düşünülmelidir.
Soru 396Soru

58 yaşında kadın hasta, bacaklarda şişlik ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 145/90145/90 mmHg ve her iki alt ekstremitede (+++) gode bırakan ödem tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.71.7 mg/dL, albümin 2.82.8 g/dL; idrar analizinde protein (++++++++), eritrosit 565-6/HPF saptanıyor. 24 saatlik idrar protein atılımı 5.25.2 gram olarak ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde mezangiyal matris artışı ve kapiller duvar kalınlaşması izlenirken, Kongo kırmızısı boyası negatif sonuç veriyor. İmmünfloresan incelemede mezangiyumda ve kapiller duvarda poliklonal IgG ve C3 birikimi görülüyor. Elektron mikroskobunda ise 182218-22 nm çapında, rastgele dizilim gösteren fibrillerin varlığı dikkati çekiyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibriler Glomerülonefrit

Cevap

Fibriler Glomerülonefrit
Vaka, nefrotik sendromla başvuran ve biyopsisinde fibriler depozitler saptanan bir hastayı tanımlamaktadır. Tanıdaki kilit noktalar; Kongo kırmızısı boyasının negatif olması (Amiloidozu dışlar) ve elektron mikroskobunda saptanan fibrillerin özellikleridir. Fibriler Glomerülonefrit (FGN), tipik olarak mezangiyum ve kapiller duvarda biriken, Kongo kırmızısı ile boyanmayan, 10-30 nm (ortalama 18-22 nm) çapında, rastgele karışık dizilim gösteren fibrillerle karakterizedir. İmmünfloresanda genellikle poliklonal (özellikle IgG4 baskın) IgG ve C3 birikimi izlenir. DNAJB9 (DnaJ homolog subfamily B member 9) bu hastalık için spesifik bir belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Nefrotik sendrom (Proteinüri > 3.5 g, hipoalbüminemi, ödem) ve böbrek fonksiyon bozukluğu (Kreatinin 1.7 mg/dL).
Glomerüler bir patoloji olduğunu doğrulamak için.
2
Amiloidozu dışla
Kongo kırmızısı negatif.
Nefrotik sendrom ve fibriler depozitlerin en sık nedeni olan amiloidozda Kongo kırmızısı pozitifliği ve polarize ışıkta elma yeşili yansıma beklenir.
3
Elektron mikroskobu bulgularını yorumla
18-22 nm çapında (ortalama 20 nm), rastgele dizilim gösteren fibriller.
Bu çap ve düzen, spesifik tanı için ayırıcı kriterdir.
4
Ayırıcı tanıyı tamamla
Fibriler Glomerülonefrit tanısı konur.
Amiloid fibrilleri daha incedir (8-12 nm), İmmunotaktoid fibrilleri ise daha kalındır (>30 nm) ve organize (mikrotübüler) yapıdadır.

Anahtar Kavram

Fibriler Glomerülonefrit Tanı Kriterleri
Soru 397Soru

58 yaşında evre 4 kronik böbrek hastalığı olan kadın hasta, üç gündür devam eden şiddetli sulu diyare ve sonrasında gelişen nefes darlığı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde konfüzyon saptanıyor ve solunum hızı 28/dk28/dk olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde sodyum: 135 mEq/L135 \text{ mEq/L}, klor: 108 mEq/L108 \text{ mEq/L}, potasyum: 3.5 mEq/L3.5 \text{ mEq/L} saptanıyor. Kan gazında pH: 7.107.10, pCO2:30 mmHgpCO_2: 30 \text{ mmHg} ve HCO3:9 mEq/LHCO_3: 9 \text{ mEq/L} ölçülüyor.

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Miks yüksek anyon açıklı metabolik asidoz + normal anyon açıklı metabolik asidoz + respiratuar asidoz

Cevap

Miks yüksek anyon açıklı metabolik asidoz + normal anyon açıklı metabolik asidoz + respiratuar asidoz
Hastada anyon açığı 1818 hesaplanmıştır, bu durum kronik böbrek yetmezliğine bağlı yüksek anyon açıklı metabolik asidozu açıklar. Ancak delta-delta oranı 0.40.4 gibi düşük bir değerdedir; bu durum tabloya diyareye bağlı normal anyon açıklı bir asidozun eşlik ettiğini kanıtlar. Son olarak, Winter formülüne göre bikarbonatı 99 olan bir hastada pCO2pCO_2 değerinin 23.523.5'in altında olması gerekirken, ölçülen değerin 3030 olması solunumsal yanıtın yetersizliğini ve ek bir respiratuar asidozu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Primer asit-baz bozukluğunu belirle.
pH=7.10pH = 7.10 (Asidemi) ve HCO3=9 mEq/LHCO_3 = 9 \text{ mEq/L} (Düşük).
Düşük pH ile birlikte düşük bikarbonat düzeyi, primer tablonun metabolik asidoz olduğunu gösterir.
2
Anyon açığını (AG) hesapla.
AG=Na(Cl+HCO3)=135(108+9)=18AG = Na - (Cl + HCO_3) = 135 - (108 + 9) = 18.
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2 kabul edilir. 18>1218 > 12 olduğu için 'Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (HAGMA)' mevcuttur.
3
Delta-Delta oranını hesapla.
ΔAG/ΔHCO3=(1812)/(249)=6/15=0.4\Delta AG / \Delta HCO_3 = (18 - 12) / (24 - 9) = 6 / 15 = 0.4.
Oranın 11'den küçük (genellikle 0.40.80.4 - 0.8 arası) olması, HAGMA'ya ek olarak bir 'Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (NAGMA)' varlığını gösterir.
4
Beklenen pCO2pCO_2 değerini Winter formülü ile hesapla.
BeklenenpCO2=(1.5×HCO3)+8±2=(1.5×9)+8±2=21.5±2Beklenen pCO_2 = (1.5 \times HCO_3) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 9) + 8 \pm 2 = 21.5 \pm 2 (19.523.519.5 - 23.5).
Metabolik asidozda solunumsal yanıtın yeterli olup olmadığını belirlemek için kullanılır.
5
Ölçülen pCO2pCO_2 ile beklenen değeri karşılaştır.
Ölçülen pCO2=30pCO_2 = 30, Beklenen aralık (19.523.519.5 - 23.5).
Ölçülen pCO2pCO_2 beklenen değerden yüksek olduğu için tabloya 'Respiratuar Asidoz' eklenmiştir.

Anahtar Kavram

Miks asit-baz bozukluklarında anyon açığı, delta-delta oranı ve Winter formülünün bir arada değerlendirilmesi.

İpuçları

1
Öncelikle hastanın anyon açığını hesaplayarak başlayın; normal değerin 1212 olduğunu unutmayın.
2
Anyon açığı yüksek çıktıysa, başka bir metabolik bozukluk olup olmadığını anlamak için delta-delta oranına (ΔAG/ΔHCO3 \Delta AG / \Delta HCO_3 ) bakın.
3
Son olarak Winter formülünü (1.5×HCO3+8±2 1.5 \times HCO_3 + 8 \pm 2 ) kullanarak beklenen pCO2pCO_2 değerini, ölçülen değerle karşılaştırın.

Daha Fazla Pratik

Salisilat intoksikasyonu gibi hem respiratuar alkalozun hem de metabolik asidozun erken dönemde bir arada görüldüğü miks tabloları inceleyin.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 398Soru

4242 yaşında erkek hasta, 1010 yıldır otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısıyla takip edilmektedir. Son 11 haftadır sağ yan ağrısı ve halsizlik şikayeti olan hasta, titremeyle yükselen ateş (39C39^\circ C) nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede sağ kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Laboratuvarda lökosit 16.500/mm316.500/mm^3, CRP 145mg/L145 mg/L ve kreatinin 1.9mg/dL1.9 mg/dL (bazal 1.7mg/dL1.7 mg/dL) ölçülüyor. Tam idrar tetkikinde lökosit ve eritrosit saptanmıyor (01/hpf0-1/hpf). Kontrastsız batın BT'de bilateral çok sayıda kist izlenmiş olup taş veya obstrüksiyon saptanmıyor. Ampirik başlanan seftriakson tedavisine rağmen 72.72. saatte hastanın ateşi düşmüyor ve kan/idrar kültürlerinde üreme saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı ve uygun klinik yaklaşımla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tanıda lökosit işaretli sintigrafi veya 18F^{18}F-FDG PET/BT, kist içi enflamasyonu göstermede konvansiyonel yöntemlerden daha duyarlıdır.

Cevap

ODPBH hastalarında kist enfeksiyonu tanısında PET/BT oldukça duyarlıdır ve tedavide kist içine penetrasyonu iyi olan florokinolonlar gibi lipofilik antibiyotikler kullanılmalıdır.
Doğru ifade, nükleer tıp yöntemlerinin (PET/BT gibi) kist enfeksiyonu tanısında konvansiyonel görüntülemeye göre daha üstün olduğudur. ODPBH'da enfekte kistler genellikle toplayıcı sistemden izoledir, bu nedenle idrar analizi tanı koydurucu olmayabilir. Tanı için enflamasyonu metabolik düzeyde gösteren yöntemler en duyarlı araçlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz etme
Ateş, yan ağrısı ve yüksek CRP varlığına rağmen idrar bulgularının negatif olması, enfeksiyonun 'kapalı' bir alanda (kist içi) olduğunu düşündürür.
Pyelonefritte genellikle piyüri ve kültür pozitifliği beklenirken, kist enfeksiyonunda bu bulgular sıklıkla negatiftir.
2
Tanı yöntemini belirleme
BT ve MRG enfekte kisti basit veya hemorajik kistten ayırt etmede yetersiz kalabilir; bu durumda nükleer tıp yöntemleri devreye girer.
18F^{18}F-FDG PET/BT, aktif enflamasyon odağını net bir şekilde göstererek tanıyı doğrular.
3
Tedavi stratejisini değerlendirme
Sefalosporin (seftriakson) tedavisine yanıtsızlık, ilacın kist içine geçemediğini gösterir.
Kist epiteli bariyerini aşabilen lipofilik antibiyotiklere (Siprofloksasin gibi) geçilmelidir.

Anahtar Kavram

ODPBH'da kist enfeksiyonu yönetimi (Tanıda PET/BT, tedavide florokinolonlar).
Soru 399Soru

54 yaşında erkek hasta, 3 gündür devam eden şiddetli bulantı ve kusma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Oral alımı tamamen duran hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 112/dk saptanıyor. Cilt turgoru azalmış ve mukozalar kuru olarak değerlendiriliyor.

Hastanın arter kan gazı ve serum elektrolit sonuçları aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuç
pH7.40
PaCO2_240 mmHg
HCO3_3^-25 mEq/L
Na+^+140 mEq/L
K+^+3.5 mEq/L
Cl^-85 mEq/L

Buna göre, bu hastadaki asit-baz dengesi bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek anyon açıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz

Cevap

Yüksek anyon açıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz (Miks tip bozukluk)
Hastada kusmaya bağlı klor kaybı (Metabolik Alkaloz) ve hipovolemi/açlığa bağlı artmış organik asitler (Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz) bir aradadır. Anyon açığının 30 mEq/L gibi çok yüksek bir değerde olması asidozu, Delta-Delta analizinde düzeltilmiş bikarbonatın (43 mEq/L) normalden yüksek olması alkalozu gösterir. Bu iki bozukluk birbirini dengelediği için pH (7.40), PaCO 2_2 (40) ve HCO 3_3^- (25) normal görünmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Arter kan gazı temel parametrelerini (pH, PaCO 2_2, HCO 3_3^-) değerlendir
pH: 7.40 (Normal), PaCO 2_2: 40 (Normal), HCO 3_3^-: 25 (Normal). İlk bakışta tablo normal görünüyor.
Miks asit-baz bozukluklarında zıt yönlü etkiler (asidoz ve alkaloz) pH ve diğer parametreleri normal sınırlara çekebilir.
2
Anyon Açığını (Anion Gap) Hesapla
AG = Na +^+ - (Cl ^- + HCO 3_3^-) = 140 - (85 + 25) = 140 - 110 = 30 mEq/L.
Normal anyon açığı 10-12 mEq/L'dir. AG = 30 değeri, belirgin bir Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (Örn: Laktik asidoz, açlık ketozu) olduğunu kanıtlar.
3
Delta-Delta (Delta Gap) Analizi Yap
Delta AG = Hastanın AG - 12 = 30 - 12 = 18. Beklenen HCO 3_3^- = Ölçülen HCO 3_3^- + Delta AG = 25 + 18 = 43 mEq/L.
Normal HCO 3_3^- değeri yaklaşık 24-26 mEq/L'dir. Hesaplanan değer (43) normalden yüksek olduğu için, asidozu 'maskeleyen' eşlik eden bir Metabolik Alkaloz mevcuttur (Kusmaya bağlı).

Anahtar Kavram

Normal pH ve normal bikarbonat düzeyleri, ciddi asit-baz bozukluklarını (özellikle miks tip) dışlamaz. Anyon açığı hesabı her vakada yapılmalıdır.

İpuçları

1
Kan gazı değerleri normal görünse de, hastanın elektrolitlerine (Na ve Cl farkına) dikkat edin.
2
Anyon açığını (Na - [Cl + HCO3]) hesaplayın. Normal değerin (10-12) üzerinde mi?
3
Anyon açığı 30 bulundu. Bu asidozu gösterir. Ancak hasta kusuyor (alkaloz nedeni). Delta-Delta analizi yaparak 'gizli' alkalozu bulabilirsiniz.

Daha Fazla Pratik

Miks asit-baz bozukluklarında Delta Ratio (Delta/Delta) kullanımını pekiştirmek için salisilat zehirlenmesi vakalarını inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 400Soru

Huzurevinde kalan 7878 yaşında kadın hasta, son 33 gündür devam eden iştahsızlık, ateş ve genel durum bozukluğu şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde konfüzyon saptanan hastanın mukozaları kuru, cilt turgoru azalmış olarak değerlendiriliyor. Vücut ağırlığı 7070 kgkg olan hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Serum Na+Na^+160160 mEq/LmEq/L
Serum K+K^+4.24.2 mEq/LmEq/L
Serum Kreatinin1.41.4 mg/dLmg/dL
İdrar Dansitesi1.0301.030
İdrar Ozmolalitesi820820 mOsm/kgmOsm/kg

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastanın mevcut serbest su açığı yaklaşık olarak kaç litredir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 55 LL

Cevap

Hastanın serbest su açığı 55 litredir.
55 litre sonucu, hastanın kadın olması nedeniyle toplam vücut sıvısının vücut ağırlığının %50\%50'si (3535 litre) olarak hesaplanması ve ardından standart serbest su açığı formülünde (35×[160/1401]35 \times [160/140 - 1]) yerini almasıyla elde edilir. 160/140160/140 oranı 1.141.14 (8/78/7) yapar, buradan çıkarılan 11 değeri 1/71/7 sonucunu verir. 35×1/7=535 \times 1/7 = 5 litredir.

Adım Adım Çözüm

1
Toplam vücut sıvısının (TVSTVS) hesaplanması
3535 LL
Yetişkin kadınlarda toplam vücut sıvısı, vücut ağırlığının %50\%50'si (0.50.5) olarak kabul edilir (70×0.5=3570 \times 0.5 = 35).
2
Serbest su açığı formülünün uygulanması
SuAc\cıg˘ı=TVS×[(O¨lc¸u¨len Na/Hedef Na)1]Su Açığı = TVS \times [(\text{Ölçülen } Na / \text{Hedef } Na) - 1]
Hipernatremide yerine konması gereken sıvı miktarını belirlemek için standart formül kullanılır.
3
Verilerin formüle yerleştirilmesi ve hesaplama
55 LL
35×(160/1401)=35×(1.1421)=35×(1/7)=535 \times (160/140 - 1) = 35 \times (1.142 - 1) = 35 \times (1/7) = 5 litre su açığı bulunur.

Anahtar Kavram

Hipernatremide serbest su açığı hesabı ve cinsiyet faktörünün önemi.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 20 / 29Sonraki
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 20 | Examkin