Lösemiler (ALL ve AML)

$4$ yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden bacak ağrısı, halsizlik ve solukluk şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal lenfadenopati ($1\ cm$), karaciğer kosta altında $3\ cm$ ve dalak kosta altında $4\ cm$ palpable olarak saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit $12.000/mm^3$, hemoglobin $7.2\ g/dL$ ve trombosit $35.000/mm^3$ bulunuyor. Periferik yaymada blastlar görülüyor. Bu hastanın tanısı, ayırıcı tanısı ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık iki haftadır devam eden karın şişliği ve son günlerde eklenen akut karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde batında asit ve sağ alt kadranda hassas kitle saptanıyor. Görüntülemede ileoçekal invajinasyona neden olan bir kitle izlenen hastanın kemik iliği aspirasyonunda; koyu bazofilik sitoplazmalı, içerisinde multipl belirgin lipid vakuollerinin bulunduğu ve yüksek proliferatif indeks nedeniyle "yıldızlı gökyüzü" (starry-sky) görünümü oluşturan blastlar gözleniyor. Bu hastada kesin tanı için yapılan immünfenotipleme incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

12 yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde bilateral supraklaviküler lenfadenopati, hepatosplenomegali ve üst vena kava sendromu bulguları saptanmıştır. Çekilen akciğer grafisinde ön mediastende geniş kitle görünümü izlenmiştir. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $150.000/mm^3$ saptanmış olup, periferik yayma ve kemik iliği aspirasyonunda $>25\%$ oranında lenfoblast izlenmiştir. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk; son iki haftadır giderek artan öksürük, nefes darlığı ve boyun bölgesinde şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal lenfadenopati, yüzde belirgin ödem ve göğüs duvarındaki yüzeyel venlerde genişleme saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediastinal kitle (timik büyüme) izlenen hastanın tam kan sayımında lökosit sayısı $185.000/\text{mm}^3$, hemoglobin $10.2\text{ g/dL}$ ve trombosit sayısı $75.000/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastanın kemik iliği aspirasyon örneğinde saptanması en olası immünofenotipik belirteçler aşağıdakilerden hangisidir?

$4\text{ yaşında}$ bir kız çocuk; yaklaşık $2\text{ haftadır}$ devam eden ateş, bacak ağrısı, halsizlik ve vücudunda morluklar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, yaygın peteşi ve ekimozlar ile kot kavsini $4\text{ cm}$ geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Batın muayenesinde başka kitle izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $7.2\text{ g/dL}$, lökosit $4.500/\mu\text{L}$ ve trombosit $22.000/\mu\text{L}$ bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda $\%85$ oranında; sitoplazması dar, "blok" tarzında PAS (Periodic Acid Schiff) pozitifliği gösteren blastlar izleniyor. Akım sitometrisinde blastların CD10 ve TdT pozitif olduğu saptanıyor.

Bu hastanın yönetimi ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir kız çocuk; yaklaşık $2$ haftadır devam eden halsizlik, bacak ağrısı ve solukluk şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşi ve purpuraları, bilateral servikal lenfadenopatileri, kot yayını $3$ $cm$ geçen hepatomegalisi ve $2$ $cm$ geçen splenomegalisi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $7.2$ $g/dL$, lökosit sayısı $55.000/mm^3$ ve trombosit sayısı $28.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda $\%92$ oranında $L1$ tipi blastlar saptanarak B-hücreli akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanısı konuyor. Hastanın yapılan konvansiyonel sitogenetik (karyotip) incelemesi normal sonuçlanırken, moleküler yöntemlerle (FISH/RT-PCR) $t(12;21)$ $[ETV6-RUNX1]$ translokasyonu saptanıyor. Bu hasta ve saptanan genetik anomali ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşındaki bir erkek çocuk; yaklaşık $3$ haftadır devam eden bacak ağrısı, gece terlemesi, halsizlik ve vücudunda yeni çıkan morluklar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, gövdede yaygın peteşiler ve sol kosta altında $4\text{ cm}$ ele gelen dalak saptanıyor; lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: $7.1\text{ g/dL}$, BK: $14.500/\text{mm}^3$, Trombosit: $22.000/\text{mm}^3$, LDH: $1.450\text{ U/L}$ ve Ürik asit: $8.8\text{ mg/dL}$ saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda monomorfik blastik hücrelerin infiltrasyonu izleniyor; bu hücrelerin kaba granüler PAS (Periyodik Asit Schiff) pozitifliği gösterdiği, miyeloperoksidaz (MPO) negatif olduğu ve akım sitometrisinde $CD19(+)$, $CD10(+)$ ve $HLA-DR(+)$ olduğu saptanıyor. Sitogenetik incelemede ise $t(9;22)(q34;q11.2)$ translokasyonu tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı ve prognozu belirleyen en kritik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanısı alan çocuklarda risk gruplarının belirlenmesinde yaş ve başlangıç lökosit sayısı en temel kriterlerdir. Buna göre, Ulusal Kanser Enstitüsü (NCI) kriterlerine göre aşağıdaki klinik özelliklere sahip hastalardan hangisi "standart risk" grubunda yer alır?

$3$ yaşındaki bir kız hasta; halsizlik, yürümede isteksizlik ve solukluk şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde saptanan hepatosplenomegali ve bacaklarda hassasiyet üzerine yapılan tetkiklerinde pansitopeni saptanmış ve periferik yaymada %$60$ oranında lenfoblastlar görülmüştür. Kemik iliği aspirasyonu ile Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısı kesinleşen bu hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması kötü prognoz göstergesidir?

Down sendromu tanısı ile izlenen $2,5$ yaşındaki bir çocuk; son bir haftadır gelişen iştahsızlık, solukluk ve bacaklarında morluklar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali ve yaygın peteşiler saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda blastik infiltrasyon izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik özellikler ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir erkek çocuk; son iki haftadır devam eden bacak ağrısı, halsizlik ve diş etlerinde kanama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, yaygın peteşi, her iki aksillada $1$ cm çapında lenfadenopatiler ve kosta kenarını $3$ cm geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin $7.5$ g/dL, lökosit $35.000/\mu$ L ve trombosit $25.000/\mu$ L olarak bulunuyor. Periferik yaymada $\%70$ oranında, dar sitoplazmalı ve belirgin olmayan nükleollü blastlar görülüyor. Bu hastada Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısını, Akut Miyeloid Lösemi (AML) tanısından ayırt etmede en çok destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında erkek çocuk; son iki haftadır devam eden bacak ağrısı nedeniyle yürümeyi reddetme, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk saptanırken, karaciğer ve dalak kot kavsini $3\text{ cm}$ geçecek şekilde palpe ediliyor. Yapılan tam kan sayımında hemoglobin $7{}5\text{ g/dL}$, lökosit $18.000/\text{mm}^3$ ve trombosit $40.000/\text{mm}^3$ bulunuyor. Periferik yaymada $$ oranında blastik hücreler saptanıyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?