Kardiyoloji

309 soru

Soru 161Soru

Dilate kardiyomiyopati nedeniyle kronik inotropik destek ve sıvı kısıtlaması altında izlenen 77 yaşındaki bir çocuk, yanlışlıkla yüksek dozda ilaç alımı sonrası şiddetli bulantı, kusma ve konfüzyon ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde bradikardik ve aritmik olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 6.8 mEq/L6.8 \text{ mEq/L} ve elektrokardiyografisinde (EKG) yüksek dereceli AV blok saptanıyor. Bu hastada hiperkalemi yönetimi sırasında uygulanması kontrendike olan tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kalsiyum glukonat

Cevap

Dijital zehirlenmesine bağlı hiperkalemi tedavisinde kalsiyum glukonat kullanımı kontrendikedir.
Dijital, Na+/K+\text{Na}^+/\text{K}^+ ATP-az pompasını inhibe ederek hücre içine kalsiyum girişini artırır. Hiperkalemi tedavisinde kullanılan kalsiyum tuzları, bu etkiyi şiddetlendirerek kalbin diyastolde gevşemesini engeller ve 'taş kalp' (stone heart) olarak bilinen geri dönüşsüz bir duruma yol açabilir. Bu nedenle dijital zehirlenmesinde hiperkalemi varsa kalsiyum yerine Digoksin spesifik Fab fragmanları ve diğer potasyum düşürücü yöntemler tercih edilmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve elektrolit düzeyinin değerlendirilmesi.
Hastada bulantı, kusma, bradikardi, AV blok ve belirgin hiperkalemi (6.8 mEq/L6.8 \text{ mEq/L}) mevcuttur. Bu bulgular ağır dijital toksisitesini gösterir.
Dijital, Na+/K+\text{Na}^+/\text{K}^+ ATP-az pompasını inhibe ederek potasyumun hücre dışına çıkmasına ve hücre içi kalsiyum artışına neden olur.
2
Hiperkalemi ve toksisite yönetimi stratejisinin belirlenmesi.
Acil tedavi olarak Digoksin spesifik Fab fragmanları (DigiFab) planlanmalı, eş zamanlı olarak potasyumu hücre içine kaydıran tedaviler (insülin-glukoz, bikarbonat) uygulanmalıdır.
Hiperkalemi dijital toksisitesinde mortalite ile doğrudan ilişkilidir ve potasyumun acilen düşürülmesi gerekir.
3
Kalsiyum tuzlarının etkisinin analiz edilmesi.
Normalde hiperkalemide miyokardı stabilize etmek için verilen kalsiyum, bu vakada kontrendikedir.
Dijital zaten hücre içi kalsiyumu artırmıştır; eklenen kalsiyum miyofibrillerin aşırı kasılmasına ve 'taş kalp' fenomenine yol açar.

Anahtar Kavram

Dijital zehirlenmesinde hiperkalemi yönetimi ve kalsiyumun 'taş kalp' (stone heart) riski.

Alternatif Yöntem

Dijital toksisitesinde potasyum düzeyi 5.0 mEq/L5.0 \text{ mEq/L} üzerine çıktığında, aritmi beklenmeksizin DigiFab (Fab fragmanları) endikasyonu doğduğu hatırlanmalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 162Soru

88 yaşında kız çocuk, son 22 haftadır olan el yazısında bozulma, vücudunda istemsiz hareketler ve duygusal dengesizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kas tonusunda azalma (hipotoni) ve muayene sırasında hastanın eli tutulduğunda hissedilen "süt sağma" (milkmaid's grip) belirtisi saptanıyor. Yaklaşık 22 ay önce ateşli boğaz ağrısı öyküsü olan hastanın yapılan tetkiklerinde ASOASO titresi ve CRPCRP düzeyi normal sınırlarda bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve tanısal süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut romatizmal ateş; Sydenham koresi tek başına majör kriter olarak tanı koydurabilir ve GAS enfeksiyonu kanıtı aranması zorunlu değildir.

Cevap

Akut romatizmal ateş; Sydenham koresi tek başına majör kriter olarak tanı koydurabilir ve GAS enfeksiyonu kanıtı aranması zorunlu değildir.
Doğru seçenek Sydenham koresinin ARA tanı kriterlerindeki özel durumunu açıklar. Sydenham koresi, akut romatizmal ateşin majör kriterlerinden biridir. Streptokok enfeksiyonundan sonraki latens süresi diğer bulgulara göre çok daha uzun (161-6 ay) olabildiği için, tanı konulduğu sırada ASOASO titresi ve akut faz reaktanları normal sınırlara inmiş olabilir. Bu nedenle Modifiye Jones kriterlerine göre, Sydenham koresi ve sinsi başlangıçlı kardit durumlarında önceden geçirilmiş GASGAS enfeksiyonu kanıtı aranması zorunlu değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
İstemsiz hareketler, el yazısında bozulma, hipotoni ve süt sağma belirtisi Sydenham koresini işaret eder.
Bu bulgular bazal ganglion tutulumuna bağlı gelişen kore tablosunun karakteristik özellikleridir.
2
Jones kriterlerini değerlendir
Sydenham koresi, ARA için majör bir kriterdir.
Klinik senaryoda 2 ay önce geçirilmiş boğaz ağrısı öyküsü ARA'nın latens periyodu ile uyumludur.
3
Tanısal istisnaları hatırla
Kore ve sinsi kardit vakalarında GASGAS enfeksiyonu kanıtı aranması zorunlu değildir.
Kore, enfeksiyondan 1-6 ay sonra ortaya çıkabildiği için tanı anında laboratuvar testleri (ASOASO, CRPCRP) normale dönmüş olabilir.

Anahtar Kavram

Sydenham Koresi ve Tanısal İstisnalar
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 163Soru

44 aylık bir bebek, doğumdan itibaren var olan ve giderek derinleşen siyanoz şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde oksijen saturasyonu (SaO2SaO_2) %82\%82 saptanıyor. Oskültasyonda göğsün hem ön hem de arka duvarında, farklı odaklarda duyulan, yumuşak şiddetli sürekli (continuous) üfürümler dikkati çekiyor. Telekardiyografide "tahta pabuç" kalp görünümü ile birlikte pulmoner vasküler gölgelenmelerin akciğer alanları arasında düzensiz ve asimetrik dağılım gösterdiği (yamalı görünüm) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ventriküler septal defekt ve pulmoner atrezi (Majör aortopulmoner kollateral arterler ile birlikte)

Cevap

En olası tanı, ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner atrezinin eşlik ettiği, akciğer kan akımının majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPCA) ile sağlandığı tablodur.
Siyanotik bir hastada 'tahta pabuç' kalp görünümü ile birlikte göğsün farklı odaklarında duyulan yaygın sürekli üfürümler ve radyolojik olarak yamalı (düzensiz) pulmoner kanlanma bulguları, akciğer kan akımının aortadan çıkan majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPCA) aracılığıyla sağlandığı VSD ve pulmoner atrezi (pseudotruncus) tablosuna özgüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Derin siyanoz, RVH bulgusu olan tahta pabuç kalp ve pulmoner akım yetersizliği saptandı.
Hastanın temel kardiyak patolojisinin sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu içeren siyanotik bir hastalık olduğunu belirlemek için.
2
Üfürüm karakterini değerlendir
Göğüs ve sırtın farklı odaklarında duyulan yaygın sürekli üfürümlerin MAPCA'lara ait olduğu belirlendi.
Klasik PDA veya pulmoner stenoz üfürümünden farkını ortaya koymak için.
3
Radyolojik bulguları yorumla
Düzensiz (yamalı) vaskülarite, akciğerlerin farklı bölgelerinin farklı kollaterallerden beslendiğini gösterir.
Sistematik pulmoner arter darlığı veya atrezisi olan durumlarda kollateral akımın karakteristik görünümünü tanımlamak için.

Anahtar Kavram

Pseudotruncus (VSD + Pulmoner Atrezi) tablosunda akciğer kan akımı MAPCA'lar yoluyla sağlanır ve bu durum yaygın sürekli üfürümlere ve asimetrik akciğer kanlanmasına neden olur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 164Soru

Zamanında (term) dünyaya gelen bir erkek bebek, doğumdan sonraki 44. saatte gelişen ağır siyanoz, takipne ve interkostal çekilmeler nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde S2S_2 tek ve sert olarak duyuluyor, belirgin bir üfürüm saptanmıyor ve hepatomegali eşlik etmiyor. %100\%100 oksijen ve mekanik ventilasyon desteğine rağmen SpO2SpO_2 düzeyi %5560\%55-60 aralığında seyreden hastanın akciğer grafisinde kardiyotorasik indeks normal (kalp boyutu normal) bulunuyor; ancak her iki akciğer alanında diffüz retikülonodüler dansite artışı ve belirgin venöz konjesyon çizgileri izleniyor. Yapılan ekokardiyografide sol atriyuma açılan herhangi bir pulmoner ven saptanmıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisi

Cevap

İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisi
İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kanı toplayan ortak ven diyaframı geçerek genellikle portal sisteme açılır. Diyafram seviyesindeki darlık ve venöz dönüş yolunun uzunluğu şiddetli obstrüksiyona neden olur. Bu durum, radyolojik olarak kalp boyutunun büyümesine fırsat kalmadan akciğerlerde venöz konjesyon ve interstisyel ödem (buzlu cam) gelişmesine yol açar. Ağır hipoksiye rağmen kalbin normal boyutta olması bu patoloji için tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri ve başlangıç zamanını analiz et
Hastanın yaşamın ilk saatlerinde başlayan, oksijen tedavisine yanıtsız ağır siyanoz ve solunum sıkıntısı olduğu saptandı.
Yenidoğanda acil cerrahi veya girişim gerektiren kritik siyanotik kalp hastalıklarını ayırt etmek gerekir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Kalp boyutunun normal olması ve akciğerlerde venöz konjesyon/ödem ('buzlu cam') görünümünün varlığı belirlendi.
Normal kalp boyutu ile pulmoner ödem birlikteliği, venöz kanın kalbe dönüş yolunda bir obstrüksiyon (tıkanıklık) olduğunu gösterir.
3
Ekokardiyografi bulgusunu yorumla
Sol atriyuma pulmoner ven girişinin olmaması, pulmoner venlerin sistemik venöz dolaşıma açıldığını doğrular.
Bu bulgu, total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDATPVDA) tanısı için patognomoniktir.
4
Klinik tipi belirle
Obstrüksiyonun şiddeti ve radyolojik görünüm doğrultusunda tanının İnfradiyafragmatik (Tip III) TPVDATPVDA olduğu saptandı.
Tip III TPVDATPVDA'da ortak ven diyaframı geçerek portal ven gibi yapılara açılır ve bu geçiş sırasında ciddi obstrüksiyon gelişir; bu durum neonatal acil tabloya yol açar.

Anahtar Kavram

Obstrüktif Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 165Soru

44 yaşında, Fallot tetralojisi tanısı ile izlenen bir çocuk; oyun parkında koşup oynarken yorulduğunda dizlerini göğsüne doğru çekerek çömelme (squatting) pozisyonu almaktadır. Bu hastada çömelme eyleminin siyanozu azaltmadaki temel fizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sistemik vasküler direnci artırarak ventriküler septal defekt düzeyindeki sağdan sola şantı azaltması

Cevap

Çömelme (squatting) pozisyonu, sistemik vasküler direnci artırarak sağdan sola şantı azaltır ve akciğer kan akımını artırır.
Fallot tetralojisinde (TOF) akciğerlere giden kan akımı kısıtlıdır çünkü sağ ventrikül çıkışında bir darlık (RVOTO) vardır. Kanın çoğu, bu darlıktan geçmek yerine VSD üzerinden daha düşük dirençli olan aorta (sola) kaçar. Çömelme pozisyonu alındığında, bacaklardaki arterler sıkışır ve sistemik vasküler direnç (SVR) belirgin şekilde artar. Sol taraftaki bu direnç artışı, sağdan sola olan kaçışı (şantı) zorlaştırır ve kanın bir kısmını tıkalı olan pulmoner yola doğru zorlayarak oksijenlenmeyi düzeltir.

Adım Adım Çözüm

1
Fallot tetralojisi (TOF) patofizyolojisini hatırla.
TOF'ta geniş bir VSD ve sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu (RVOTO) mevcuttur. Kan, direncin daha düşük olduğu VSD yoluyla sağdan sola (sistemik dolaşıma) kaçar.
Siyanozun şiddeti, pulmoner direnç/RVOTO ile sistemik direnç (SVR) arasındaki dengeye bağlıdır.
2
Çömelme manevrasının vasküler etkisini analiz et.
Çömelme, femoral arterleri bükerek ve bacak kaslarını sıkarak sistemik vasküler direnci (SVR) artırır.
Artan SVR, sol ventrikülün içindeki basıncın sağ ventrikül basıncına göre daha fazla yükselmesine neden olur.
3
Şant yönü üzerindeki sonucu değerlendir.
Sol ventrikül basıncı arttığında, VSD üzerinden sağdan sola geçen (şantlanan) kan miktarı azalır; daha fazla kan pulmoner artere (akciğerlere) yönlenir.
Bu mekanizma arteriyel oksijen satürasyonunu artırarak hastayı rahatlatır.

Anahtar Kavram

Fallot tetralojisinde siyanozun şiddeti, RVOTO (sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu) ve SVR (sistemik vasküler direnç) arasındaki dengeye bağlıdır; SVR arttıkça sağdan sola şant azalır.

Daha Fazla Pratik

Fallot tetralojisi krizinde (hypoxic spell) kullanılan morfin ve beta blokerlerin etki mekanizmalarını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 166Soru

1111 yaşında erkek hasta, çabuk yorulma ve çarpıntı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde apekste 3/63/6 şiddetinde pansistolik üfürüm saptanıyor. Ayrıca hastanın her iki dirsek ve el bileği ekstansör yüzlerinde, çapları 0.510.5-1 cm arasında değişen, ağrısız, sert ve mobil nodüler lezyonlar fark ediliyor. Laboratuvarda ESH 6565 mm/saat, CRP 55 mg/dL ve ASO titresi 640640 IU/mL (N<200N < 200) bulunuyor. Buna göre, 20152015 Jones kriterleri değerlendirildiğinde bu hasta için en olası tanı ve saptanan deri bulgularının klinik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tanı Akut Romatizmal Ateş’tir; bu nodüller genellikle ciddi kardit vakalarına eşlik eder.

Cevap

Tanı Akut Romatizmal Ateş’tir; bu nodüller genellikle ciddi kardit vakalarına eşlik eder.
Hastada saptanan pansistolik üfürüm karditi, ekstansör yüzeylerdeki ağrısız ve sert nodüller ise deri altı nodüllerini temsil eder. 20152015 Jones kriterlerine göre (hem düşük hem yüksek riskli popülasyonlar için) bu iki bulgu majör kriterdir. ASO yüksekliği ile desteklenen bu tablo Akut Romatizmal Ateş tanısı koydurur. Deri altı nodülleri klinik olarak %9090 oranında altta yatan ciddi bir kardit varlığına işaret eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların Jones kriterlerine göre sınıflandırılması
Apeksteki pansistolik üfürüm 'Kardit' (Majör), dirsek ve bileklerdeki ağrısız sert oluşumlar 'Deri Altı Nodülleri' (Majör) olarak tanımlandı.
Tanı koymak için majör ve minör kriterlerin varlığı sorgulanmalıdır.
2
Laboratuvar verilerinin ve enfeksiyon kanıtının değerlendirilmesi
ASO titresi 640640 IU/mL (Kanıt), ESH ve CRP yüksekliği (Minör kriterler) saptandı.
ARA tanısı için geçirilmiş grup A streptokok enfeksiyonu kanıtı zorunludur.
3
Bulguların klinik korelasyonunun kurulması
Hastada 2 majör kriter mevcuttur; deri altı nodüllerinin varlığı literatürde ağır kardit tutulumu ile güçlü bir korelasyon gösterir.
Doğru klinik yorumu yapmak ve eşlik eden riskleri belirlemek için gereklidir.

Anahtar Kavram

Akut Romatizmal Ateş (ARA) tanısında deri altı nodülleri majör bir kriterdir ve neredeyse her zaman ciddi kardit ile birlikte görülür.

Daha Fazla Pratik

Jones kriterlerindeki majör bulguların (Kardit, Artrit, Kore, Eritema Marginatum, Nodül) ortaya çıkış zamanlamalarını ve birbirleriyle olan klinik birlikteliklerini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 167Soru

7 yaşında bir kız çocuğu, yaşıtlarına göre çabuk yorulma ve sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede büyüme ve gelişmenin persentil eğrileri içinde olduğu görülüyor. Kardiyak oskültasyonda, sol üst sternal kenarda 2/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesi (S2) geniş ve solunumla değişmeyen (sabit) çiftleşme gösteriyor. Telekardiyografide akciğer vaskülaritesinde artış izlenirken, EKG'de V1 derivasyonunda rSR' paterni (inkomplet sağ dal bloğu) saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atriyal Septal Defekt (ASD)

Cevap

Atriyal Septal Defekt (ASD)
Vakada tarif edilen 'S2'de sabit çiftleşme' (fixed splitting) Atriyal Septal Defekt (ASD) için en karakteristik fizik muayene bulgusudur. ASD'de sağ ve sol atriyum arasındaki basınç farkı düşük olduğundan, şant her iki solunum fazında da devam eder ve sağ ventrikül atım hacmi sürekli yüksek kalır. Bu durum pulmoner kapağın kapanmasını geciktirerek S2'nin çiftleşmesine ve bu çiftleşmenin solunumla değişmemesine neden olur. Ayrıca duyulan üfürüm, ASD deliğinden geçen kanın sesi değil, artmış kan hacminin pulmoner kapaktan geçerken oluşturduğu 'rölatif pulmoner darlık' üfürümüdür (sistolik ejeksiyon tarzında). EKG'deki rSR' paterni (inkomplet sağ dal bloğu) sağ ventrikül volüm yüklenmesini destekleyen bir diğer önemli bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Çabuk yorulma, sık enfeksiyon, sol üst sternal kenarda üfürüm.
Bu bulgular soldan sağa şantlı bir kalp hastalığına işaret etmektedir.
2
Oskültasyon bulgularını değerlendir
2/6 sistolik ejeksiyon üfürümü ve S2'de sabit çiftleşme.
S2'nin sabit çiftleşmesi Atriyal Septal Defekt (ASD) için patognomoniktir. Duyulan üfürüm defektin kendisinden değil, artmış sağ ventrikül atım hacminin pulmoner kapaktan geçerken yarattığı rölatif darlıktan kaynaklanır.
3
EKG ve Telekardiyografi bulgularını birleştir
EKG'de rSR' (Sağ Dal Bloğu) ve artmış akciğer vaskülaritesi.
Sağ ventrikül volüm yüklenmesi (diyastolik yüklenme) EKG'de inkomplet veya komplet sağ dal bloğu olarak görülür. Bu bulgular ASD tanısını doğrular.

Anahtar Kavram

Atriyal Septal Defekt (ASD) tanısında en belirleyici fizik muayene bulgusu, solunum fazlarından etkilenmeyen 'sabit S2 çiftleşmesi'dir.
Soru 168Soru

1212 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan baş ağrısı ve burun kanaması şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan muayenesinde sağ kol kan basıncı 155/95155/95 mmHg ölçülüyor. Hastanın çekilen akciğer grafisinde aort topuzu bölgesinde "33 rakamı" (3 sign) görünümü ve 33-88. kotların alt kenarlarında belirgin kemik erozyonları (çentiklenme) saptanıyor. Bu hastada fizik muayene sırasında saptanması beklenen en tipik klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alt ekstremite nabızlarının üst ekstremiteye göre zayıf hissedilmesi ve gecikmiş olması

Cevap

Alt ekstremite nabızlarının üst ekstremiteye göre zayıf hissedilmesi ve gecikmiş olması (brakio-femoral gecikme)
Vakada tanımlanan hipertansiyon, '3 rakamı' görünümü ve kot çentiklenmesi (rib notching) klasik bir aort koarktasyonu tablosudur. Aort koarktasyonunda, inen aortadaki darlık nedeniyle üst ekstremitede hipertansiyon gelişirken, alt ekstremiteye giden kan akımı azalır. Bu durum, fizik muayenede femoral nabızların radyal nabızlara göre daha zayıf hissedilmesine ve zamanlama olarak daha geç saptanmasına (radyo-femoral/brakio-femoral gecikme) neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et.
Baş ağrısı, burun kanaması ve üst ekstremite hipertansiyonu sekonder bir hipertansiyon nedenini düşündürür.
Çocuklarda hipertansiyonun en sık nedenlerinden biri aort koarktasyonudur.
2
Radyolojik bulguları yorumla.
Akciğer grafisindeki "3 rakamı" görünümü darlık bölgesini, kot çentiklenmesi ise gelişen kollateral dolaşımı gösterir.
Bu radyolojik bulgular aort koarktasyonu için patognomoniktir.
3
Hastalığın fizik muayene hallmarkını belirle.
Darlık aortun sol subklavyen arterden sonraki kısmında olduğu için alt ekstremite kanlanması kollaterallerle sağlanır, bu da nabızlarda zayıflık ve gecikmeye neden olur.
Nabız ve kan basıncı farkı tanıda en değerli fizik muayene bulgusudur.

Anahtar Kavram

Aort Koarktasyonu Klinik ve Radyolojik Bulguları

İpuçları

1
Akciğer grafisindeki '3 rakamı' görünümü aortun neresinde bir sorun olduğunu işaret eder?

Daha Fazla Pratik

Aort koarktasyonuna en sık eşlik eden kardiyak anomaliyi (Biküspit Aort Kapağı) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 169Soru

44 aylık bir erkek bebek, tartı alamama ve emme sırasında çabuk yorulma yakınmalarıyla polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede; kalp hızı 148/dk148/dk, solunum sayısı 52/dk52/dk ölçülüyor. Prekordiyumun hiperaktif olduğu saptanıyor. Oskültasyonda sol klavikula altında (subklaviküler bölge), S2S_2 sesini de içine alan ve diyastolün sonuna kadar devam eden şiddetli, sert bir üfürüm duyuluyor. Periferik nabızların sıçrayıcı karakterde olduğu ve nabız basıncının 5555 mmHgmmHg (100/45100/45 mmHgmmHg) olarak ölçülerek genişlediği tespit ediliyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patent duktus arteriozus

Cevap

Patent duktus arteriozus
Vakada tanımlanan sol subklaviküler odakta duyulan sürekli (makineleşmiş) üfürüm, patent duktus arteriozus (PDA) için karakteristiktir. Geniş nabız basıncı ve sıçrayıcı nabızlar, aorttan pulmoner artere olan yüksek hacimli sol-sağ şantın periferik yansımalarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün zamanlamasını ve karakterini analiz et.
Hem sistolde hem diyastolde devam eden, S2S_2 sesini içine alan sürekli (makineleşmiş) üfürüm.
Sürekli üfürümler, kalp döngüsü boyunca basınç gradyanının devam ettiği (aorttan pulmoner artere geçiş gibi) durumlarda oluşur.
2
Üfürümün en şiddetli duyulduğu odağı belirle.
Sol subklaviküler bölge.
Duktusun anatomik yerleşimi nedeniyle PDA üfürümü en iyi burada duyulur.
3
Periferik bulguları ve nabız basıncını değerlendir.
Sıçrayıcı nabızlar ve geniş nabız basıncı (5555 mmHgmmHg).
Soldan sağa büyük şantlarda diyastol sırasında aorttan kanın kaçması diyastolik basıncı düşürür ve nabız basıncını genişletir.

Anahtar Kavram

Sürekli (Makineleşmiş) Üfürüm ve Geniş Nabız Basıncı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 170Soru

7 yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine pediatrik kardiyoloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın herhangi bir efor kısıtlılığı veya siyanoz öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenesinde; sol üst sternal kenarda 3/63/6 şiddetinde, kreşendo-dekreşendo karakterli sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Aynı odakta duyulan sistolik ejeksiyon kliğinin, hastanın derin nefes alması (inspiryum) sırasında şiddetinin azaldığı, nefes vermesi (ekspiryum) sırasında ise belirginleştiği saptanıyor. S2S_2 sesinin pulmoner bileşeninin (P2P_2) ise hafif gecikmiş ve şiddetinin azalmış olduğu gözleniyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Valvüler pulmoner darlık

Cevap

En olası tanı, inspiryumda şiddeti azalan sistolik ejeksiyon kliği ve sol üst sternal odaktaki üfürüm nedeniyle valvüler pulmoner darlıktır.
Valvüler pulmoner darlıkta duyulan sistolik ejeksiyon kliği, kapağın kubbeleşmesi sırasında oluşur. İnspiryum sırasında sağ ventrikül doluşu artar, bu da diyastol sonunda pulmoner kapak yaprakçıklarını hafifçe yukarı iter. Sistol başladığında kapak zaten yukarıda olduğu için açılma hareketi daha az enerjili olur ve kliğin şiddeti azalır. Bu fenomen, kalp sesleri içinde inspiryumla şiddeti azalan tek sağ kalp bulgusu olarak bilinir ve tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün lokalizasyonunu ve karakterini belirle.
Sol üst sternal sınırda duyulan kreşendo-dekreşendo sistolik üfürüm pulmoner kapak veya çıkış yolu patolojisine işaret eder.
Darlığın anatomik yerini tahmin etmek için üfürümün en iyi duyulduğu odak kritiktir.
2
Eşlik eden ek sesin (klik) solunumla olan ilişkisini analiz et.
Kliğin inspiryumda şiddetinin azalması, valvüler pulmoner darlığa özgü (patognomonik) bir bulgudur.
İnspiryumda sağ ventriküle dönen kan miktarı artar ve darlık olan pulmoner kapağı sistol öncesi daha yukarı bir konuma iter, bu da sistol başladığında kapağın daha az mesafe katederek açılmasına ve kliğin sönükleşmesine neden olur.
3
S2S_2 sesindeki değişikliği değerlendir.
P2P_2 bileşeninin gecikmesi ve şiddetinin azalması, sağ ventrikül ejeksiyon süresinin uzamasını ve kapak hareketliliğinin kısıtlanmış olduğunu gösterir.
Darlık şiddeti arttıkça pulmoner kapağın kapanması gecikir ve kapanma sesi (P2) zayıflar.

Anahtar Kavram

Valvüler pulmoner darlıkta ejeksiyon kliği ve solunumla değişimi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 171Soru

Türkiye'de yaşayan 1111 yaşında bir kız çocuk; gezici karakterde eklem ağrısı ve 38.5C38.5^{\circ}C ateş şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenede sağ dizde belirgin şişlik, sıcaklık artışı ve hassasiyet saptanmış; diğer eklemlerin muayenesi doğal bulunmuştur. Laboratuvar tetkiklerinde ASO titresi yüksek (600 IU/mL600\text{ IU/mL}), CRP: 6 mg/dL6\text{ mg/dL} (Normal: <0.5<0.5) ve EKG'de PR aralığının yaşa göre uzun olduğu belirlenmiştir. Bu hasta için 20152015 Modifiye Jones kriterlerine göre en uygun ifade aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Saptanan monoartrit majör kriter olarak kabul edilir ve mevcut bulgularla kesin Akut Romatizmal Ateş tanısı konulabilir.

Cevap

Saptanan monoartrit majör kriter olarak kabul edilir ve mevcut bulgularla kesin Akut Romatizmal Ateş tanısı konulabilir.
Türkiye gibi ARA açısından orta ve yüksek riskli popülasyonlarda, 20152015 Jones kriterleri güncellemesine göre 'monoartrit' majör bir kriter olarak kabul edilir. Hastada bu majör bulguya ek olarak ateş, CRP yüksekliği ve PR aralığı uzaması gibi üç adet minör kriter bulunmaktadır. Geçirilmiş streptokok enfeksiyonu kanıtı olan ASO yüksekliği de mevcut olduğu için, 1 majör ve en az 2 minör kriter kuralına göre kesin Akut Romatizmal Ateş tanısı konulmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Popülasyon riskini değerlendirin.
Türkiye, Akut Romatizmal Ateş (ARA) açısından 'yüksek riskli' popülasyon kategorisindedir.
Jones kriterleri, bölgedeki ARA insidansına göre düşük ve orta/yüksek risk olarak ikiye ayrılır.
2
Majör kriterleri tanımlayın.
Hastadaki 'monoartrit' (sağ diz şişliği ve hassasiyeti), yüksek riskli popülasyonlar için majör kriterdir.
2015 güncellemesi ile yüksek riskli gruplarda monoartrit ve polialtralji majör kriter kategorisine alınmıştır.
3
Minör kriterleri ve kanıtı kontrol edin.
Minörler: Ateş (38.5C38.5^{\circ}C), CRP yüksekliği, PR uzaması. Kanıt: ASO yüksekliği.
Kesin tanı için 2 majör veya 1 majör + 2 minör kriter ile birlikte geçirilmiş streptokok enfeksiyonu kanıtı gereklidir.
4
Tanıyı kesinleştirin.
Hasta 1 majör (monoartrit) ve 3 minör (ateş, CRP, PR uzaması) kriteri karşılamaktadır.
Eldeki bulgular ve ASO kanıtı ile kesin ARA tanısı konulur.

Anahtar Kavram

2015 Modifiye Jones Kriterleri (Yüksek Riskli Popülasyon Güncellemeleri)

Daha Fazla Pratik

Subklinik karditin ekokardiyografik kriterlerini ve Jones kriterlerindeki yerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 172Soru

1010 yaşında bir kız çocuk, rutin okul taramasında kan basıncı yüksek saptandığı için pediatri polikliniğine başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ kol kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg ölçülüyor. Alt ekstremite (femoral) nabızlarının üst ekstremite (radyal) nabızlarına göre hem daha zayıf hem de belirgin olarak gecikmiş olduğu saptanıyor. Bu hastada duyulması en olası fizik muayene bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sırtta interskapular bölgede duyulan sistolik üfürüm

Cevap

Aort koarktasyonu olan hastalarda en karakteristik fizik muayene bulgusu üst ve alt ekstremite nabız/tansiyon farkıdır ve eşlik eden üfürüm sıklıkla sırtta interskapular bölgede duyulur.
Hastada saptanan üst ekstremite hipertansiyonu ve femoral nabızlardaki zayıflık/gecikme aort koarktasyonu tanısı için pathognomonik sayılabilir. Bu hastalıkta darlık bölgesinden kaynaklanan sistolik üfürüm, sırtta interskapular alanda veya sol infraclavicular bölgede en iyi duyulur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Üst ekstremitede hipertansiyon ve femoral nabızlarda zayıflık/gecikme (brakiyofemoral gecikme).
Bu kombinasyon pediatrik kardiyolojide tipik olarak aort koarktasyonunu işaret eder.
2
Patolojinin lokalizasyonu
Aortanın sol subklavyen arter çıkışından hemen sonra daralması.
Daralma (koarktasyon) nedeniyle kan akımı kısıtlanır, bu da üst vücutta yüksek, alt vücutta düşük basınca yol açar.
3
Üfürümün karakteristiğini belirleme
Darlık bölgesindeki türbülans nedeniyle oluşan üfürümün sırtta duyulması.
Aort koarktasyonunda üfürüm, darlık bölgesinin projeksiyonu olan sırtta (interskapular alan) ve sol infraclavicular bölgede en belirgin hale gelir.

Anahtar Kavram

Aort koarktasyonunda fizik muayene bulguları ve üfürüm lokalizasyonu.

Daha Fazla Pratik

Aort koarktasyonu olan bir hastada göğüs röntgeninde görülebilecek '3 bulgusu' ve 'kaburga çentiklenmesi' mekanizmalarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 173Soru

66 yaşında erkek çocuk, okul öncesi rutin muayene sırasında kalbinde üfürüm duyulması nedeniyle çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Öyküsünde aktif bir şikayeti olmayan, büyüme ve gelişmesi yaşına uygun olan çocuğun fizik muayenesinde; sol alt sternal kenarda 2/62/6 şiddetinde, midsistolik zamanlamalı, vibratuvar (titreşimsel) karakterde bir üfürüm saptanıyor. Üfürümün şiddetinin, çocuk yatar pozisyondan oturur pozisyona geçtiğinde belirgin şekilde azaldığı gözleniyor. İkinci kalp sesi (S2S2) normal olarak duyulan hastada eksternal bir anomali saptanmıyor.

Bu hastadaki klinik ve fizik muayene bulguları dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Still üfürümü

Cevap

Still üfürümü
Still üfürümü, 262-6 yaş arası çocuklarda en sık duyulan masum üfürümdür. En belirgin özellikleri; sol alt sternal kenarda duyulması, midsistolik zamanlaması, müzikal veya vibratuvar (titreşimsel) karakterde olmasıdır. Ayrıca venöz dönüşü azaltan manevralarla (yatar pozisyondan oturur veya ayakta durur pozisyona geçiş gibi) şiddetinin azalması masumiyetini destekleyen en önemli klinik bulgulardan biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün zamanlamasını ve karakterini analiz edin.
Midsistolik ve vibratuvar (titreşimsel/müzikal) karakter.
Masum üfürümler genellikle sistoliktir ve Still üfürümü için müzikal karakter karakteristiktir.
2
Üfürümün duyulduğu odak noktasını belirleyin.
Sol alt sternal kenar.
Still üfürümü en iyi sol alt sternal kenar ile apeks arasında duyulur.
3
Pozisyon değişikliğinin üfürüm üzerindeki etkisini değerlendirin.
Yatar pozisyondan oturur pozisyona geçince üfürüm şiddetinin azalması.
Masum üfürümler, venöz dönüşün azaldığı pozisyonlarda (oturma, ayakta durma) hafifler veya kaybolur.
4
Eşlik eden diğer fizik muayene bulgularını kontrol edin.
S2S2 normal, semptom yok, büyüme-gelişme normal.
Patolojik üfürümlere genellikle anormal kalp sesleri veya büyüme geriliği gibi bulgular eşlik eder.
5
Bulguları sentezleyerek tanıyı koyun.
En olası tanı Still üfürümüdür.
Tüm bulgular klasik bir Still üfürümü tablosu ile tam uyumludur.

Anahtar Kavram

Pediatrik yaş grubunda masum üfürümlerin (özellikle Still üfürümü) ayırıcı tanısı.
Soru 174Soru

Fetal dönemde faringeal ark arterlerinin (aortik arklar) farklılaşması sürecinde, **sağ taraftaki 4.4. aortik ark** yapısından köken alan anatomik oluşum aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sağ subklavyen arterin proksimal bölümü

Cevap

Sağ subklavyen arterin proksimal bölümü
Kardiyovasküler sistemin gelişimi sırasında 4.4. aortik ark asimetrik bir gelişim gösterir. Sol 4.4. aortik ark, aorta arkının bir bölümünü (sol ana karotis ile sol subklavyen arter arası) oluştururken; sağ 4.4. aortik ark, sağ subklavyen arterin en proksimal bölümünü oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Fetal dönemdeki faringeal ark arterlerinin asimetrik gelişimini değerlendirin.
4.4. aortik arkın her iki tarafta farklı yapılara dönüştüğü belirlenir.
Embriyolojik gelişimde sol ve sağ taraflar farklı damarların oluşumuna katılır.
2
Sol ve sağ 4.4. arkın türevlerini karşılaştırın.
Sol tarafın aorta arkının bir kısmını, sağ tarafın ise sağ subklavyen arterin proksimalini oluşturduğu saptanır.
4.4. arkın kaderi tarafa göre spesifik bir farklılaşma gösterir.

Anahtar Kavram

Faringeal ark arterlerinden (aortik arklar) 4.4. arkın sağ taraftaki türevi sağ subklavyen arterin proksimal kısmıdır.

İpuçları

1
3.,4.3., 4. ve 6.6. aortik arkların her birinin spesifik arteriyel türevleri olduğunu hatırlayın.
2
4.4. aortik arkın sol tarafının aorta arkının bir kısmını oluşturduğunu düşünerek karşı tarafı tahmin edin.
3
Sağ subklavyen arterin proksimali ve distalinin farklı embriyolojik kökenleri vardır; proksimali 4.4. arktan gelir.

Daha Fazla Pratik

Aberran sağ subklavyen arter anomalisinin 4.4. aortik arkın gelişimiyle ilişkisini incelemek bu konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 175Soru

Fetal hayattaki kardiyovasküler gelişim süreci ve dolaşım hemodinamiği ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sağ atriumda bulunan crista dividens, vena cava superior'dan gelen venöz dönüşün büyük kısmını foramen ovale üzerinden sol atriuma yönlendirerek beynin oksijenasyonunu destekler.

Cevap

Sağ atriumda bulunan crista dividens'in vena cava superior kanını foramen ovale'ye yönlendirdiği ifadesi yanlıştır; bu yapı vena cava inferior akımını bölmekle görevlidir.
Fetal dolaşımda crista dividens (septum secundum'un serbest alt kenarı), vena cava inferior'dan gelen kan akımını ikiye ayırır. Oksijenden zengin olan akım foramen ovale üzerinden sol atriuma geçerken, daha düşük oksijenli olan VCI kanı vena cava superior kanıyla birlikte triküspit kapak üzerinden sağ ventriküle yönlendirilir. Vena cava superior'dan gelen kanın foramen ovale üzerinden sol atriuma geçişi normal fetal dolaşımda gerçekleşmez; bu akım neredeyse tamamen sağ ventriküle akar.

Adım Adım Çözüm

1
Fetal dolaşımdaki 'laminer akım' (streaming) mekanizmasını analiz et.
Vena cava inferior'dan (VCI) gelen kanın daha yüksek oksijenli kısmı, crista dividens (septum secundum'un alt kenarı) tarafından foramen ovale'ye (FO) yönlendirilir.
Yüksek oksijenli kanın öncelikli olarak beyin ve koroner arterlere ulaşması hayati önem taşır.
2
Vena cava superior (VCS) kanının izlediği yolu belirle.
VCS'den gelen oksijenden fakir kan, sağ atriumda crista terminalis tarafından triküspit kapağa ve sağ ventriküle yönlendirilir.
VCS kanı FO'dan geçmez; bu sayede beyni besleyen sol kalp debisinin satürasyonu korunur.
3
Embriyolojik kökenleri doğrula.
Bulbus cordis'in proksimal 1/3'ü sağ ventrikülü, orta 1/3'ü (conus cordis) ise her iki ventrikülün çıkış yollarını oluşturur.
Embriyolojik segmentlerin erişkin karşılıklarını bilmek anatomik defektleri anlamak için temeldir.
4
Postnatal şant kapanma dinamiklerini değerlendir.
Doğumda sistemik direnç artar (kordon klemplenmesi) ve pulmoner direnç düşer (akciğer ekspansiyonu), bu da FO'nun kapakçık mekanizmasıyla kapanmasını sağlar.
Basınç gradyenti değişikliği FO ve Ductus arteriosus kapanmasının temel itici gücüdür.

Anahtar Kavram

Fetal Hemodinamik Yönlendirme ve Embriyolojik Segmentasyon
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 176Soru

Fetal dolaşım fizyolojisi ve kalbin embriyolojik gelişimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fetal hipoksi veya asfiksi durumunda, ductus venosus sfinkteri daralarak plasental kanın karaciğer parankimine geçişini artırır ve böylece karaciğerin metabolik ihtiyaçlarını korur.

Cevap

Fetal hipoksi durumunda ductus venosus sfinkterinin daraldığını belirten seçenek yanlıştır; aksine sfinkter gevşeyerek kanı kalbe yönlendirir.
Ductus venosus'un girişinde bulunan sfinkter mekanizması otonom kontrol altındadır. Fetal distres veya hipoksi durumunda bu sfinkter gevşeyerek (dilatasyon) plasental kanın karaciğer sinüzoidlerine girmeden doğrudan inferior vena cava'ya geçmesini sağlar. Bu durum, foramen ovale yoluyla sol kalbe ve oradan koroner/serebral damarlara giden oksijen sunumunu maksimize eder. Dolayısıyla 'sfinkter daralarak karaciğer ihtiyacını korur' ifadesi fizyolojik olarak hatalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Fetal şant mekanizmalarını değerlendir.
Ductus venosus, oksijenlenmiş kanı karaciğeri baypas ederek VCI'ya ileten kritik bir yapıdır.
Oksijen önceliği hayati organlarda (beyin, kalp) olduğu için kanın karaciğerde takılmaması gerekir.
2
Hipoksiye verilen hemodinamik yanıtı analiz et.
Hipoksi sırasında ductus venosus sfinkteri gevşer ve bu şanttan geçen kan hacmi artar.
Vazodilatasyon sayesinde daha fazla oksijenlenmiş kan doğrudan sol kalbe ve sistemik dolaşıma yönlendirilir.
3
Embriyolojik yapıları ve anatomik sınırları doğrula.
Foramen ovale kapağı septum primum, üst sınırı ise septum secundum'dur. Sinus venosus sağ boynuzu sinus venarum'u oluşturur.
Kardiyak morfogenezdeki bu türevler anatomik olarak sabittir.

Anahtar Kavram

Fetal Dolaşım Hemodinamiği ve Şant Yapılarının Embriyolojik Kökenleri

Daha Fazla Pratik

Postnatal dönemde bu fetal yapıların kalıntılarını (ligamentum venosum, ligamentum arteriosum, fossa ovalis) gözden geçirmek konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 177Soru

1212 yaşında bir erkek çocuk, son 66 aydır özellikle futbol oynarken ortaya çıkan göğüs ağrısı ve çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede; kan basıncı her iki koldan 105/65105/65 mmHgmmHg, nabız 84/dakika84/dakika ve ritmiktir. Kalp dinlemesinde sağ üst sternal sınırda duyulan, boyuna ve apekse yayılan 3/63/6 şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümün başlangıcında sistolik klik duyulmuyor. Sol sternal sınırda ise 2/62/6 şiddetinde, yüksek frekanslı, erken diyastolik dekreşendo tarzda bir üfürüm daha işitiliyor. Femoral nabızlar bilateral canlı ve kuvvetli palpe ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sabit subvalvüler aort darlığı

Cevap

Sabit subvalvüler aort darlığı (Diskret subaortik membran)
Hastada saptanan sağ üst sternal sınır odaklı sistolik ejeksiyon üfürümü bir sol ventrikül çıkış yolu darlığını işaret etmektedir. Ancak darlığın kapak seviyesinde (valvüler) olmadığını gösteren en önemli bulgu sistolik kliği olmamasıdır. Ayrıca, sabit subvalvüler aort darlığı (diskret subaortik membran) olan hastalarda darlıktan geçen jet akım aort kapak yaprakçıklarında hasara yol açarak sıklıkla erken diyastolik üfürümle karakterize progresif aort yetmezliğine neden olur. Femoral nabızların normal olması da aort koarktasyonunu klinik olarak dışlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün odağını ve karakterini belirle
Sağ üst sternal sınırda sistolik ejeksiyon üfürümü sol ventrikül çıkış yolu darlığını gösterir.
Darlık seviyesini (valvüler, subvalvüler, supravalvüler) ayırt etmek için ilk adımdır.
2
Ek sesleri (klik) değerlendir
Sistolik kliği olmaması darlığın kapak seviyesinde olmadığını kanıtlar.
Valvüler darlıklarda kapak hareketliyse klik duyulur; subvalvüler ve supravalvüler darlıklarda klik yoktur.
3
Eşlik eden diğer üfürümleri değerlendir
Erken diyastolik üfürüm aort yetmezliği (AY) varlığını gösterir.
Sabit subvalvüler darlıklarda türbülan akım aort kapağına çarparak mikrotravma ve progresif AY oluşturur.
4
Nabızları ve kan basıncını kontrol et
Femoral nabızların kuvvetli olması ve kollar arası fark olmaması diğer darlıkları dışlar.
Koarktasyonda femoral nabız zayıflığı, supravalvüler darlıkta (Williams sendromu) ise sağ kol lehine kan basıncı farkı beklenir.

Anahtar Kavram

Subvalvüler aort darlığı (özellikle diskret membran), sistolik klik duyulmaması ve progresif aort yetmezliği ile valvüler darlıktan ayrılır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 178Soru

1414 yaşında erkek çocuk, okul basketbol takımına girmeden önce rutin sporcu sağlığı değerlendirmesi amacıyla polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın vital bulguları normal sınırlardadır. Kardiyovasküler sistem muayenesinde sol sternal kenar alt ve orta kısmında 3/63/6 şiddetinde, kreşendo-dekreşendo vasfında sistolik üfürüm duyuluyor. Yapılan dinamik oskültasyonda; üfürümün şiddetinin hastanın aniden ayağa kalkması ve Valsalva manevrası yapması ile belirgin şekilde arttığı, çömelmesi ile ise azaldığı saptanıyor.

Bu hastadaki fizik muayene bulguları dikkate alındığında, saptanan üfürümün en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hipertrofik kardiyomiyopati

Cevap

Hipertrofik kardiyomiyopati
Doğru yanıt olan hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonuna (LVOT) neden olur. Hastanın aniden ayağa kalkması veya Valsalva manevrası (ıkınma) yapması, göğüs içi basıncı artırarak ve yerçekimi etkisiyle kalbe dönen venöz kan miktarını (preload) azaltır. Sol ventrikülün diyastol sonu hacminin küçülmesi, hipertrofik septum ile mitral kapak anterior yaprakçığı arasındaki mesafeyi daraltır; bu da obstrüksiyonu (ve dolayısıyla üfürümü) şiddetlendirir. Tam tersine, çömelme (squatting) hem venöz dönüşü hem de periferik damar direncini (afterload) artırarak sol ventrikülü genişletir; obstrüksiyon hafifler ve üfürüm azalır. Sporcu muayenelerinde bu dinamik oskültasyon bulgusu HKM taraması için çok değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün karakterini ve manevralarla nasıl değiştiğini analiz etme.
Üfürüm sol alt sternal kenarda duyuluyor. Ayağa kalkma ve Valsalva manevrası ile üfürümün şiddeti artıyor, çömelme ile azalıyor.
Dinamik oskültasyon (manevraların üfürüme etkisi), özellikle sporcularda ani kardiyak ölüm riski taşıyan patolojileri masum üfürümlerden ayırmak için kritik bir fizik muayene yöntemidir.
2
Kullanılan manevraların kardiyak hemodinamiye (preload ve afterload) etkilerini değerlendirme.
Valsalva manevrası ve aniden ayağa kalkma, kalbe dönen venöz kanı (ön yük/preload) azaltır. Çömelme ise hem venöz dönüşü hem de periferik vasküler direnci (ard yük/afterload) artırır.
Manevraların kalbin dolum hacimlerine olan etkisini bilmek, üfürüm mekanizmasını çözmenin temelidir.
3
Bu hemodinamik değişikliklerin hangi kalp hastalığında üfürümü artırdığını belirleme.
Venöz dönüş azaldığında (küçük sol ventrikül hacmi), hipertrofik septuma sahip hastalarda çıkış yolu obstrüksiyonu (LVOT) artar ve üfürüm şiddetlenir. Venöz dönüş ve afterload arttığında (büyük sol ventrikül hacmi) ise septum ve mitral kapak birbirlerinden uzaklaşır, obstrüksiyon ve üfürüm hafifler. Bu tablo hipertrofik kardiyomiyopati için patognomoniktir.
Hastalığın mekanizması ile hemodinamik değişiklikler eşleştirilerek doğru tanıya ulaşılır.

Anahtar Kavram

Dinamik Oskültasyon ve Hipertrofik Kardiyomiyopati Üfürümü

İpuçları

1
Kalbe giden venöz kanı azaltan (Valsalva, ayağa kalkma) manevraların kalp odacıklarını nasıl küçülttüğünü düşünün.
2
Sol ventrikül hacmi küçüldüğünde anatomi gereği darlığı ARTAN tek önemli kalp kapak/çıkış yolu hastalığı hangisidir?
3
Kalp kası kalınlaştığı için (hipertrofi) ventrikül hacmi düştüğünde septum ile mitral kapak birbirine yaklaşır ve tıkanıklık artar. Genç atletlerde ani kardiyak ölümün en sık nedeni olan bu hastalık nedir?

Daha Fazla Pratik

Hipertrofik kardiyomiyopatide mitral kapağın sistolde anteriora doğru hareket etmesinin (SAM - Systolic Anterior Motion) fizyopatolojisini inceleyin.

Alternatif Yöntem

Oskültasyon bulgularını pratik olarak iki gruba ayırabilirsiniz: Çoğu üfürüm venöz dönüş azaldığında (Valsalva) zayıflarken; sadece Hipertrofik Kardiyomiyopati ve Mitral Kapak Prolapsusu manevralar sırasında venöz dönüş azaldığında belirginleşir/uzar.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 179Soru

16 yaşında erkek hasta, basketbol antrenmanları sırasında göz kararması ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede sağ 2. interkostal aralıkta 4/6 şiddetinde, boyuna yayılım gösteren sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Nabız muayenesinde nabız amplitüdünün düşük olduğu ve tepe noktasına ulaşma süresinin uzadığı (parvus et tardus) saptanıyor. Oskültasyonda 2. kalp sesinin (S2) inspiryumda tek ses, ekspiryumda ise çift duyulduğu (paradoks çiftleşme) fark ediliyor.

Bu hastadaki klinik bulgular ve oskültasyon özellikleri dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ciddi Valvüler Aort Darlığı

Cevap

Ciddi Valvüler Aort Darlığı
Vakada tanımlanan 'parvus et tardus' (zayıf ve geç dolan) nabız ve S2'nin paradoks çiftleşmesi (ekspiryumda çift, inspiryumda tek), Ciddi Valvüler Aort Darlığı'nın klasik bulgularıdır. Aort darlığında sol ventrikülün kanı aortaya atması zorlaşır ve süre uzar. Bu durum aort kapağının kapanmasını (A2) geciktirir. Normalde P2'den önce kapanan A2, o kadar gecikir ki P2'den sonra kapanmaya başlar. İnspiryumda P2 de gecikince sesler üst üste biner (tek ses); ekspiryumda P2 erkene gelince sesler ayrışır (paradoks çiftleşme). Boyuna yayılan üfürüm de tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün karakterini ve yerini analiz et.
Sağ 2. interkostal aralıkta (aort odağı) duyulan ve boyuna yayılan sistolik ejeksiyon üfürümü aort darlığı veya sklerozunu düşündürür.
Üfürümün lokalizasyonu ve yayılımı etkilenen kapağı belirler.
2
Nabız özelliklerini değerlendir.
Nabzın 'parvus et tardus' (zayıf ve geç yükselen) olması, sol ventrikül çıkış yolunda ciddi bir obstrüksiyon olduğunu ve atım hacminin yavaş atıldığını gösterir.
Bu nabız tipi ciddi aort darlığı için patognomoniktir.
3
S2 çiftleşme paternini yorumla.
İnspiryumda tek, ekspiryumda çift ses (Paradoks Çiftleşme), A2'nin (aort kapanma sesi) aşırı gecikerek P2'den (pulmoner kapanma sesi) sonra kapandığını gösterir.
Ciddi aort darlığında sol ventrikülün boşalması uzar, bu da A2'yi geciktirir ve normal fizyolojik çiftleşme paternini tersine çevirir.
4
Ayırıcı tanı yap.
HOCM'de nabız güçlüdür (bisferiens); Pulmoner darlıkta S2 geniş çiftleşir; ASD'de sabit çiftleşir. Bulgular sadece Ciddi Aort Darlığı ile uyumludur.
Diğer şıklardaki hemodinamik özellikler vaka ile uyuşmaz.

Anahtar Kavram

Ciddi Aort Darlığı Bulguları: Parvus et Tardus nabız ve S2 Paradoks Çiftleşmesi.
Soru 180Soru

1010 yaşında bir erkek çocuk, sporcu lisansı için yapılan rutin kontrolde kalbinde üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı ve nabızları normal sınırlarda saptanıyor. Kalp dinlemesinde sağ üst sternal kenarda (aortik odak) duyulan, boyun her iki yanına yayılan, sert karakterde 3/63/6 şiddetinde ejeksiyon sistolik üfürümü saptanıyor. Ayrıca apekste en iyi duyulan ve solunum fazlarıyla şiddeti değişmeyen bir ejeksiyon kliği duyuluyor. Bu klinik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aort darlığı

Cevap

Verilen klinik bulgular doğrultusunda en olası tanı Aort darlığıdır.
En olası tanının bu olmasının nedeni, üfürümün sağ üst sternal kenarda (aortik odak) duyulması, boyun damarlarına yayılım göstermesi ve ejeksiyon karakterinde olmasıdır. Ayrıca, valvüler aort darlığında saptanan ejeksiyon kliği solunum fazlarından etkilenmez, bu da onu pulmoner darlıktan ayıran en önemli fizik muayene özelliklerinden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün duyulduğu lokasyonu belirle.
Üfürüm sağ üst sternal kenarda (aortik odak) duyulmaktadır.
Sağ üst sternal kenar, aort kapak patolojilerinin değerlendirilmesi için birincil odaktır.
2
Üfürümün yayılımını ve karakterini analiz et.
Üfürüm boyuna yayılmakta ve ejeksiyon sistolik karakterdedir.
Aort darlığında kanın aortadan çıkarken oluşturduğu türbülans, akım yönünde (karotisler) yayılım gösterir.
3
Eşlik eden ek sesin (klik) özelliklerini değerlendir.
Solunum fazlarıyla şiddeti değişmeyen bir ejeksiyon kliği saptanmıştır.
Aortik ejeksiyon klinikleri, pulmoner kliniklerin aksine solunumla şiddet değiştirmez.

Anahtar Kavram

Aort darlığında fizik muayene bulguları: Sağ üst sternal kenarda duyulan, boyuna yayılan ejeksiyon sistolik üfürüm ve solunumla değişmeyen ejeksiyon kliği.

Daha Fazla Pratik

Bikuspid aort kapağı olan hastalarda sadece ejeksiyon kliği duyulabileceğini ve zamanla darlık gelişebileceğini unutmayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 9 / 16Sonraki
Kardiyoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 9 | Examkin