Nefroloji

568 questions

Question 481Question

3535 yaşında kadın hasta, 11 ay önce kadavradan böbrek nakli yapılmıştır. Son 11 haftadır idrar miktarında azalma ve bacaklarda ödem şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde greft lojunda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin değeri 1.21.2 mg/dL'den 2.42.4 mg/dL'ye yükselmiş; idrar sodyumu 1515 mEq/L saptanıyor. Greft biyopsisinde peritübüler kapillerlerde mononükleer hücre birikimi (kapillerit), glomerülit ve peritübüler kapiller boyunca lineer C4dC4d boyanması izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut antikor ilişkili rejeksiyon – Plazmaferez ve intravenöz immünglobulin (IVIG)

Answer

Akut antikor ilişkili rejeksiyon – Plazmaferez ve intravenöz immünglobulin (IVIG)
Vakadaki klinik tablo (akut greft disfonksiyonu) ve biyopsi bulguları (kapillerit, glomerülit, C4d+) 'Akut antikor ilişkili rejeksiyon' (AMR) tanısını doğrulamaktadır. AMR'nin güncel tedavisinde, antikorların plazmaferez yoluyla temizlenmesi ve ardından IVIG ile immün modülasyon sağlanması altın standarttır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Greft fonksiyonunda akut bozulma (kreatinin artışı, oligüri) ve greft lojunda hassasiyet saptandı.
Nakil sonrası erken dönemde (1 ay) gelişen fonksiyon kaybı rejeksiyon, toksisite veya enfeksiyonu düşündürür.
2
Histopatolojik bulguların analizi
Peritübüler kapillerit, glomerülit ve lineer C4d pozitifliği saptandı.
Banff kriterlerine göre peritübüler kapiller boyunca lineer C4d boyanması, antikor aracılı rejeksiyonun (AMR) en spesifik göstergesidir.
3
Tedavi planının oluşturulması
Plazmaferez ve IVIG kombinasyonu tercih edildi.
Akut AMR tedavisinde dolaşımdaki antikorları uzaklaştırmak ve nötralize etmek amacıyla KDIGO kılavuzları bu kombinasyonu önermektedir.

Key Concept

Böbrek nakli biyopsisinde lineer C4d pozitifliği, antikor ilişkili rejeksiyon (AMR) için patognomoniktir ve tedavisinde plazmaferez/IVIG kullanılır.
Estimated Time:2m 0s
Question 482Question

Böbrek nakli yapılan hastalarda kullanılan immünsüpresif ilaçlar ve bunların sık karşılaşılan yan etkileri ile ilgili aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Mikofenolat mofetil — Nefrotoksisite ve tremor

Answer

Mikofenolat mofetil — Nefrotoksisite eşleşmesi yanlıştır.
Mikofenolat mofetil (MMF), bir inozin monofosfat dehidrogenaz (IMPDH) inhibitörüdür. En önemli yan etkileri gastrointestinal sistem üzerinedir (bulantı, kusma, diyare) ve kemik iliğini baskılayarak lökopeniye neden olabilir. Kalsinörin inhibitörlerinin (Takrolimus, Siklosporin) aksine, Mikofenolat mofetil nefrotoksik değildir ve tremor yapması beklenmez.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek nakli sonrası kullanılan temel ilaç gruplarının (Kalsinörin inhibitörleri, mTOR inhibitörleri, Antimetabolitler) yan etki profillerini karşılaştırın.
Siklosporin ve Takrolimus (Kalsinörin inhibitörleri) nefrotoksik iken Mikofenolat Mofetil (Antimetabolit) değildir.
İlaç seçiminde nefrotoksisite riskini minimize etmek için bu ayrımın bilinmesi kritiktir.
2
İlaçlara özgü karakteristik yan etkileri analiz edin.
Siklosporin'in diş eti büyümesi ve hirsutizm; Takrolimus'un tremor, alopesi ve yüksek diyabet riski; Sirolimus'un hiperlipidemi ile ilişkili olduğu doğrulanır.
Bu yan etkiler klinik takipte ayırıcı tanıda yol göstericidir.
3
Yanlış olan eşleşmeyi belirleyin.
Mikofenolat mofetilin temel yan etkileri gastrointestinal semptomlar ve kemik iliği supresyonudur, böbrek hasarı yapmaz.
Soruda istenen 'yanlış' ifade bu seçenekte verilmiştir.

Key Concept

İmmünsüpresif ilaçların spesifik yan etki profilleri ve nefrotoksik potansiyel farkları.

Hints

1
Hangi immünsüpresif ilaç grubunun nefrotoksik *olmadığı* için özellikle tercih edildiğini hatırlayın.
2
Tremor ve diyabet riski genellikle kalsinörin inhibitörleri ile ilişkilidir.

Practice More

Nakil sonrası greft rejeksiyon tiplerini (hiperakut, akut, kronik) ve mekanizmalarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 0s
Question 483Question

50 yaşında, 1010 yıldır Tip 2 Diyabet tanısı ile izlenen ve idrar incelemesinde 500500 mg/gu¨nmg/gün proteinüri saptanan bir hastanın kan basıncı 150/95150/95 mmHgmmHg ölçülmüştür. Bu hastada hem kan basıncı kontrolü sağlamak hem de nefropati progresyonunu yavaşlatmak amacıyla ilk tercih edilmesi gereken antihipertansif ilaç grubu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri

Answer

Diyabet ve proteinürisi olan hastalarda kan basıncı regülasyonunda ilk tercih edilmesi gereken grup Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleridir.
Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri, anjiyotensin II oluşumunu engelleyerek efferent arteriyollerde vazodilatasyona neden olur. Bu durum intraglomerüler basıncı azaltır, filtrasyon yüzey alanını artırır ve sonuç olarak proteinüriyi azaltarak diyabetik nefropatinin ilerlemesini yavaşlatır (renoproteksiyon).

Step-by-Step Solution

1
Hastanın komorbid durumlarını analiz et.
Hasta Tip 2 Diyabet ve belirgin proteinüriye (500500 mg/gu¨nmg/gün) sahip.
Eşlik eden hastalıklar antihipertansif ilaç seçimini doğrudan etkiler.
2
Kılavuzlara göre hedef ve ilaç grubunu belirle.
Diyabetik nefropatisi olan hastalarda ACE inhibitörleri veya ARB'ler ilk seçenektir.
Bu ilaçlar efferent arteriyolü genişleterek intraglomerüler basıncı düşürür ve proteinüriyi azaltır.

Key Concept

Diyabetik nefropati ve proteinüri varlığında antihipertansif tedavi seçimi.
Estimated Time:45s
Question 484Question

3232 yaşında bir erkek hasta, yoğun bir maraton koşusu sonrası yaygın kas ağrısı ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan idrar analizinde dipstik incelemede kan (hemoglobin) reaksiyonu 3+3+ pozitif saptanırken, idrar sedimentinin mikroskobik incelemesinde her sahada 010-1 eritrosit görülüyor. Hastadan alınan kan örneğinin santrifüj edilmesi sonucunda plazma renginin berrak olduğu izleniyor. Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Rabdomiyoliz

Answer

Yoğun egzersiz öyküsü, kas ağrısı ve dipstik pozitifliğine rağmen sedimentte eritrosit görülmemesi (pigmentüri) ile birlikte plazmanın berrak olması rabdomiyolizi (miyoglobinüri) gösterir.
Doğru seçenek olan rabdomiyoliz tablosunda, kas yıkımı sonucu açığa çıkan miyoglobin heme grubu içerdiği için idrar dipstik testinde yalancı pozitifliğe neden olur. Ancak sedimentte eritrosit bulunmaz. Miyoglobinin renal klirensi çok yüksek olduğundan plazmada birikmez ve santrifüj sonrası plazma berrak kalır.

Step-by-Step Solution

1
İdrar dipstik ve sediment bulgularını karşılaştır.
Dipstik (+) / Sediment (-) saptandı.
Bu durum idrarda gerçek eritrosit olmadığını, renk değişikliğine bir pigmentin (hemoglobin veya miyoglobin) neden olduğunu gösterir.
2
Plazma rengini değerlendir.
Plazma berrak saptandı.
Miyoglobin molekül ağırlığı küçük olduğu için hızla idrara geçer ve plazmada birikmez; hemoglobin ise haptoglobine bağlanır veya serbest kalarak plazmayı renklendirir.
3
Klinik tablo ile birleştir.
Yoğun egzersiz ve kas ağrısı mevcut.
Bu klinik tablo kas yıkımını (rabdomiyoliz) ve dolayısıyla miyoglobinüriyi destekler.

Key Concept

İdrar dipstik incelemesinde 'kan' reaksiyonu pozitif olup sedimentte eritrosit görülmemesi durumunda ayırıcı tanıda miyoglobinüri ve hemoglobinüri düşünülmelidir; santrifüj edilmiş plazma renginin berrak olması miyoglobinüriyi, kırmızı/pembe olması hemoglobinüriyi işaret eder.
Question 485Question

5252 yaşında kadın hasta, evre 44 kronik böbrek hastalığı (eGFReGFR: 2424 mL/dk/1.731.73 m 2^2) tanısıyla nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastanın yapılan serolojik tetkiklerinde HBsAgHBsAg negatif, antiHBsanti-HBs negatif ve antiHBcanti-HBc totaltotal negatif olarak saptanmıştır. Bu hasta için en uygun hepatit BB aşılama yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: 0,1,20, 1, 2 ve 66. aylarda çift doz (4040 μg\mu g) aşı uygulaması

Answer

Kronik böbrek hastalarında (özellikle evre 4-5 ve diyaliz hastaları), immün yanıtın baskılanmış olması nedeniyle hepatit B aşılaması 0, 1, 2 ve 6. aylarda 40 mikrogramlık çift dozlar şeklinde yapılmalıdır.
Kronik böbrek hastalığı olan bireylerde hücresel ve humoral immünite zayıflamıştır. KDIGO kılavuzları, hepatit B seronegatif olan evre 4 ve 5 KBH hastalarına, standart dozun iki katı (40 μg) dozun 0, 1, 2 ve 6. aylarda uygulanmasını önermektedir. Bu protokol, koruyucu anti-HBs seviyelerine ulaşma şansını artırır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın böbrek hastalığı evresini ve serolojik durumunu değerlendir.
Evre 4 KBH (eGFR 24) ve seronegatif (HBsAg, Anti-HBs ve Anti-HBc negatif).
Bağışıklama ihtiyacını ve uygulanacak protokolü belirlemek için evre ve mevcut bağışıklık durumu kritiktir.
2
KBH hastaları için önerilen hepatit B aşılama zamanlamasını belirle.
Diyaliz öncesi, mümkünse eGFR < 30 mL/dk olduğunda aşılama başlanmalıdır.
Böbrek fonksiyonları daha iyiyken aşıya verilen serokonversiyon yanıtı daha yüksektir.
3
Uygun doz ve şemayı seç.
0, 1, 2 ve 6. aylarda 40 mikrogram (çift doz).
Standart doz (20 mcg) bu hasta grubunda genellikle yetersiz koruma sağlar; 4 dozluk çift doz şeması en yüksek koruyuculuğu hedefler.

Key Concept

Kronik böbrek hastalarında hepatit B profilaksisi, immün yanıtın düşük olması nedeniyle özel doz ve takvim gerektirir.
Estimated Time:1m 30s
Question 486Question

Renovasküler hipertansiyonun en sık nedenleri olan aterosklerotik renal arter stenozu ve fibromusküler displazi (FMD) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Aterosklerotik renal arter stenozunda, perkütan stentleme işleminin tıbbi tedaviye (antihipertansif, statin ve antiagregan) mutlak üstünlüğü tüm hasta gruplarında kanıtlanmıştır.

Answer

Aterosklerotik renal arter stenozunda, perkütan stentleme işleminin tıbbi tedaviye mutlak üstünlüğünün tüm hasta gruplarında kanıtlanmış olduğu ifadesi yanlıştır.
Aterosklerotik renal arter stenozu (ARAS) olan hastalarda yapılan geniş çaplı randomize çalışmalar (ASTRAL ve CORAL gibi), perkütan renal arter stentlemesinin kan basıncı kontrolü veya böbrek fonksiyonlarının korunması açısından optimal medikal tedaviye (antihipertansifler, statinler ve antiagreganlar) karşı belirgin bir üstünlük sağlamadığını göstermiştir. Bu nedenle, stentleme işlemi tüm hastalar için ilk seçenek değil; tıbbi tedaviye dirençli hipertansiyon, tekrarlayan flash pulmoner ödem veya hızlı ilerleyen böbrek fonksiyon kaybı olan sınırlı bir hasta grubuna saklanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Renovasküler hipertansiyon nedenlerinin demografik ve anatomik özelliklerini değerlendir.
Aterosklerotik darlığın yaşlılarda/proksimalde, FMD'nin ise genç kadınlarda/distalde olduğu doğrulanır.
Bu iki hastalık grubu yaş ve tutulum yeri açısından belirgin farklılıklar gösterir.
2
FMD'nin patolojik ve radyolojik özelliklerini analiz et.
Medial fibroplazinin en sık tip olduğu ve 'tesbih tanesi' görünümü verdiği bilgisi doğrulanır.
TUS sınavlarında FMD'nin bu spesifik bulguları sıkça sorgulanmaktadır.
3
Aterosklerotik renal arter darlığında güncel tedavi kanıtlarını (ASTRAL/CORAL çalışmaları) gözden geçir.
Stentleme işleminin çoğu hastada optimal medikal tedaviye (ilaç tedavisine) üstün olmadığının kanıtlandığı saptanır.
Müdahaleci işlemler (stentleme) sadece medikal tedaviye dirençli vakalarda veya flash pulmoner ödem gibi özel durumlarda endikedir.

Key Concept

Renovasküler hipertansiyonda aterosklerotik darlık ile fibromusküler displazinin ayırıcı tanısı ve yönetim prensipleri.
Estimated Time:1m 30s
Question 487Question

1616 yaşında erkek hasta, boy kısalığı ve halsizlik şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinden çocukluk döneminden beri devam eden poliüri ve polidipsi şikayetlerinin olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 105/65105/65 mmHg, nabız 8484/dakika saptanıyor; boy ve vücut ağırlığı 3.3. persentil altında izleniyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan bulgular aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Değer
Serum Sodyum138138 mEq/L135145135-145 mEq/L
Serum Potasyum2.42.4 mEq/L3.55.03.5-5.0 mEq/L
Serum Klor9292 mEq/L9810798-107 mEq/L
Serum Bikarbonat3232 mEq/L222822-28 mEq/L
İdrar pH6.56.54.58.04.5-8.0
İdrar Kalsiyum/Kreatinin0.350.35<0.20< 0.20

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Bartter Sendromu

Answer

Bartter Sendromu
Doğru yanıt olan Bartter sendromunda, Henle kulpunun çıkan kalın kolundaki sodyum-potasyum-2-klor (NKCC2) kanalında veya ilgili proteinlerde fonksiyon kaybı vardır. Bu durum loop diüretikleri ile benzer şekilde hipokalemi, metabolik alkaloz ve hiperkalsiüriye yol açar. Hastadaki büyüme geriliği ve poliüri de bu tabloyu desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve elektrolit verilerinin değerlendirilmesi
Hastada hipokalemi, metabolik alkaloz ve normal kan basıncı saptanmıştır.
Ayırıcı tanıda normotansif hipokalemik metabolik alkaloz nedenleri (Bartter, Gitelman, diüretik kullanımı, kusma) düşünülmelidir.
2
İdrar kalsiyum atılımının incelenmesi
İdrar kalsiyum/kreatinin oranı 0.350.35 (yüksek) olarak saptanmıştır.
Hiperkalsiüri, Bartter sendromunu (loop diüretik benzeri etki) Gitelman sendromundan (tiyazid benzeri etki - hipokalsiüri) ayırır.
3
Büyüme geriliği ve öykünün birleştirilmesi
Büyüme geriliği ve erken başlangıçlı poliüri tablonun Bartter sendromu ile uyumunu kesinleştirir.
Bartter sendromu genellikle çocukluk veya adölesan dönemde büyüme-gelişme geriliği ve belirgin poliüri ile ortaya çıkar.

Key Concept

Bartter ve Gitelman sendromlarının ayırıcı tanısında idrar kalsiyum atılımı en önemli laboratuvar parametresidir; Bartter'da kalsiyum atılımı artmış veya normal iken, Gitelman'da düşüktür.

Practice More

İdrar klor konsantrasyonunun hipokalemik metabolik alkaloz ayırıcı tanısındaki yerini (kusma vs diüretik etkisi) inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 488Question

5252 yaşında, 1515 yıldır tip 1 diyabet öyküsü olan kadın hasta, rutin kontrol amacıyla başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/90145/90 mmHg saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kreatinin2,42,4 mg/dL0,71,30,7 - 1,3
eGFReGFR2828 ml/dk/1,73m21,73 m^2>90> 90
Serum Kalsiyum9,99,9 mg/dL8,510,58,5 - 10,5
Serum Fosfor5,45,4 mg/dL2,54,52,5 - 4,5
25(OH)25(OH) Vitamin D2222 ng/mL3010030 - 100
iPTHiPTH380380 pg/mL156515 - 65

Hastanın lateral abdominal grafisinde abdominal aortada kalsifikasyonlar izleniyor. Bu hastada kemik-mineral bozukluğu (KBH-KMB) yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sevelamer karbonat ile fosfat bağlayıcı tedaviye başlanması

Answer

Sevelamer karbonat ile fosfat bağlayıcı tedaviye başlanması
Sevelamer karbonat seçeneği doğrudur; çünkü hastada Evre 4 KBH zemininde belirgin sekonder hiperparatiroidi ve hiperfosfatemi mevcuttur. KDIGO 2017 güncellemeleri, özellikle vasküler kalsifikasyonu saptanan hastalarda kalsiyum bazlı bağlayıcı dozunun kısıtlanmasını ve Sevelamer gibi kalsiyum içermeyen ajanların tercih edilmesini önermektedir. Hastanın kalsiyum düzeyinin de üst sınıra yakın olması bu tercihi destekler.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek fonksiyonlarının ve KBH evresinin belirlenmesi
Hastanın eGFReGFR değeri 2828 ml/dk/1,73m21,73 m^2 olup, hasta Evre 4 KBH olarak sınıflandırılır.
Evreleme, mineral metabolizması bozukluklarının hedef değerlerini belirlemek için gereklidir.
2
Kalsiyum, fosfor ve iPTH dengesinin değerlendirilmesi
Serum fosforu (5,45,4 mg/dL) ve iPTH (380380 pg/mL) yüksek, kalsiyum (9,99,9 mg/dL) ise yüksek-normal sınırdadır.
Bu tablo Evre 4 KBH'da sekonder hiperparatiroidi ve hiperfosfatemi tablosunu gösterir.
3
Vasküler kalsifikasyon varlığının tedavi seçimine etkisi
Abdominal aortadaki kalsifikasyonlar, hastanın vasküler kalsifikasyon riskinin yüksek olduğunu teyit eder.
KDIGO kılavuzları, vasküler kalsifikasyonu olan veya hiperkalsemisi olan hastalarda kalsiyum bazlı fosfat bağlayıcıların kısıtlanmasını önermektedir.
4
En uygun tedavinin seçilmesi
Kalsiyum içermeyen bir fosfat bağlayıcı olan Sevelamer karbonat başlanması kararlaştırılır.
Sevelamer hem fosforu kontrol eder hem de kalsiyum yükünü artırmayarak vasküler kalsifikasyon ilerlemesini yavaşlatır.

Key Concept

KBH Evre 3-5 hastalarında vasküler kalsifikasyon varlığı, fosfat bağlayıcı seçiminde kalsiyum içermeyen ajanları (Sevelamer, Lantanum vb.) öncelikli kılar.
Estimated Time:3m 0s
Question 489Question

6868 yaşında erkek hasta, tip 22 diabetes mellitus ve hipertansiyon tanılarıyla izlenmektedir. Koroner arter hastalığı şüphesiyle koroner anjiyografi yapılan hastanın işlem öncesi bazal serum kreatinin değeri 1.41.4 mg/dL saptanmıştır. İşlemden 2424 saat sonra hastanın idrar miktarında azalma (500500 mL/gün) ve halsizlik şikayeti gelişiyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/85135/85 mmHg, kalp hızı 7878/dakika, turgor ve tonus normaldir. Laboratuvar incelemesinde;

ParametreSonuç
Serum Kreatinin2.02.0 mg/dL
BUN3030 mg/dL
Serum Sodyum140140 mEq/L
İdrar Sodyumu1414 mEq/L
İdrar Kreatinini7070 mg/dL

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kontrast nefropatisi

Answer

Hastanın klinik tablosu ve laboratuvar bulguları Kontrast Nefropatisi ile uyumludur.
Kontrast nefropatisi, diyabetik ve bazal böbrek fonksiyonu bozuk hastalarda riskin yüksek olduğu, kontrast madde sonrası ilk 24-48 saatte kreatinin artışıyla karakterize bir durumdur. Patofizyolojisinde medüller hipoksi ve doğrudan tübüler toksisite yer alsa da, klinik olarak FENa değerinin prerenal hastalar gibi düşük (%1 altı) saptanması ayırt edici ve önemli bir bilgidir.

Step-by-Step Solution

1
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENa) hesaplanır.
FENa=I˙drarSodyumu×SerumKreatininSerumSodyum×I˙drarKreatinini×100FENa = \frac{İdrar Sodyumu \times Serum Kreatinin}{Serum Sodyum \times İdrar Kreatinini} \times 100 formülüyle; 14×2.0140×70×100=%0.28\frac{14 \times 2.0}{140 \times 70} \times 100 = \%0.28 olarak bulunur.
ABH tipini (prerenal/renal) ayırt etmek için en değerli parametrelerden biridir.
2
BUN/Kreatinin oranı değerlendirilir.
30/2.0=1530 / 2.0 = 15 olarak bulunur.
Prerenal azotemide bu oranın genellikle 20'nin üzerinde olması beklenir.
3
Zaman çizelgesi ve risk faktörleri analiz edilir.
İşlemden 24 saat sonra gelişen kreatinin artışı, bazal diyabet ve kronik böbrek hastalığı varlığı (Kreatinin 1.4) kontrast nefropatisi riskini artırır.
Kontrast nefropatisi tipik olarak ilk 24-48 saatte başlarken, aterom embolisi daha geç ortaya çıkar.

Key Concept

Kontrast nefropatisi, bir akut tübüler nekroz (ATN) formu olmasına rağmen, renal vazokonstriksiyon nedeniyle prerenal azotemi gibi düşük FENa (%1'in altı) ile seyredebilen nadir renal (intrinsik) ABH nedenlerinden biridir.

Practice More

Kontrast nefropatisinden korunmada en etkili yöntemin işlem öncesi ve sonrası uygun intravenöz hidrasyon olduğunu unutmayın.
Estimated Time:2m 0s
Question 490Question

6262 yaşında erkek hasta, son 33 aydır belirginleşen halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki yıl önce "otoimmün pankreatit" tanısı aldığı ve steroid tedavisiyle şikayetlerinin düzeldiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral submandibüler bezlerde ağrısız büyüme saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 2.6 mg/dL2.6 \text{ mg/dL} (bazal: 1.1 mg/dL1.1 \text{ mg/dL}), hemoglobin 10.8 g/dL10.8 \text{ g/dL}, total protein 8.4 g/dL8.4 \text{ g/dL} (albumin: 3.2 g/dL3.2 \text{ g/dL}), serum C3:45 mg/dLC3: 45 \text{ mg/dL} (N: 90-180) ve C4:4 mg/dLC4: 4 \text{ mg/dL} (N: 10-40) olarak saptanıyor. Tam idrar tetkikinde steril piyüri ve 400 mg/gu¨n400 \text{ mg/gün} proteinüri mevcuttur. Böbrek ultrasonografisinde her iki böbrek boyutları artmış olup, kontrastlı BT'de kortekste çok sayıda, kama şeklinde hipodens alanlar izleniyor.

Bu hastada böbrek biyopsisinde saptanması en olası patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnterstisyumda "storiform" fibrozis ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu

Answer

İnterstisyumda hasırvari (storiform) fibrozis ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu
Hastanın öyküsündeki otoimmün pankreatit, submandibüler bez büyümesi, böbrek yetmezliği, steril piyüri ve BT'deki kama şeklindeki lezyonlar IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit (IgG4-TIN) tanısını kesinleştirmektedir. Bu hastalığın patognomonik biyopsi bulgusu, interstisyumda saptanan hasırvari (storiform) fibrozis ve yoğun IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonudur. Ayrıca IgG4-TIN, tubulointerstisyel hastalıklar arasında kompleman düzeylerinde (C3C3 ve C4C4) düşüklüğe neden olmasıyla diğerlerinden (sarkoidoz, ilaç ilişkili AİT vb.) ayrılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Otoimmün pankreatit öyküsü ve submandibüler bez büyümesi (Mikulicz sendromu) sistemik bir IgG4 ilişkili hastalık düşündürür.
IgG4 ilişkili hastalıklar multisistemik tutulum yapar ve sıklıkla pankreas, tükürük bezleri ve böbrekleri etkiler.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
Akut böbrek hasarı, steril piyüri ve belirgin hipokomplementemi (C3C3 ve C4C4 düşüklüğü) saptandı.
Tubulointerstisyel nefritler arasında hipokomplementemi ile seyreden nadir tablolardan biri IgG4-TIN'dir.
3
Görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi
BT'deki kama şeklindeki hipodens kortikal lezyonlar interstisyel inflamasyon alanlarını temsil eder.
Bu radyolojik görünüm IgG4 ilişkili tubulointerstisyel nefrit için oldukça tipiktir.
4
Patolojik tanının konulması
IgG4-TIN tanısı için hasırvari (storiform) fibrozis ve IgG4(+) plazma hücresi baskın infiltrasyon aranır.
Bu bulgular hastalığın histopatolojik tanı kriterlerinin temelini oluşturur.

Key Concept

IgG4-İlişkili Tubulointerstisyel Nefrit ve Hipokomplementemi İlişkisi

Practice More

IgG4 ilişkili hastalıkların tedavisinde ilk basamak olan kortikosteroid yanıtını ve relaps durumunda rituksimab kullanımını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 491Question

6868 yaşında, kronik atriyal fibrilasyon tanısıyla takip edilen bir erkek hasta; ani başlangıçlı sol yan ağrısı, bulantı ve kusma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 175/100175/100 mmHg, nabzı 108108/dakika ve düzensiz saptanıyor. Sol kostovertebral açı hassasiyeti mevcut olan hastanın laboratuvar incelemesinde serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi 14501450 U/L (N: 100250100-250) olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde proteinüri, hematüri veya piyüri saptanmıyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Renal arter embolisi

Answer

Atriyal fibrilasyonu olan bir hastada ani gelişen yan ağrısı ve idrar bulgularının yokluğuna eşlik eden belirgin LDH yüksekliği renal arter embolisini (renal infarkt) düşündürür.
Doğru seçenek renal arter embolisidir. Renal arter embolisi (ve sonuçta oluşan renal infarkt), en sık atriyal fibrilasyon gibi kardiyak kaynaklı emboliler nedeniyle gelişir. Klinik olarak ani başlayan yan ağrısı, bulantı, kusma ve kan basıncı yüksekliği ile başvururlar. Laboratuvarın en ayırt edici özelliği, idrar tetkikinin (hematüri/piyüri) normal olmasına rağmen serum LDH düzeyinin normalin 454-5 katından fazla yükselmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Risk faktörlerinin belirlenmesi
Kronik atriyal fibrilasyon, sol atriyal appendikste trombüs oluşumu ve buna bağlı sistemik emboli (inme, mezenter iskemi, renal emboli) riskini artırır.
Vasküler olayların ayırıcı tanısında hastanın kardiyak özgeçmişi kritiktir.
2
Klinik semptomların analizi
Ani başlayan yan ağrısı ve kostovertebral açı hassasiyeti renal parankim gerilmesini veya iskemisini gösterir.
Taş, enfeksiyon veya vasküler tıkanıklık benzer ağrı paternleri oluşturabilir.
3
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Tam idrar tetkikinin tamamen normal olması (hematüri/piyüri yokluğu) taş ve enfeksiyonu dışlatırken; izole ve çok yüksek LDH seviyesi doku infarktını (renal infarkt) destekler.
LDH, böbrek dokusunda bolca bulunur ve iskemi/nekroz durumunda hızla serum düzeyine geçer.
4
Tanının sentezlenmesi
Atriyal fibrilasyon + Ani yan ağrısı + Normal idrar + Yüksek LDH = Renal Arter Embolisi.
Bu kombinasyon renal vasküler hastalıklar arasında renal infarkt için tipiktir.

Key Concept

Renal Arter Embolisi (Renal İnfarkt)

Practice More

Renal arter embolisi şüphesinde tanısal doğruluğu en yüksek görüntüleme yöntemi (Kontrastlı BT veya Renal Anjiyografi) hakkında çalışma yapabilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 492Question

4545 yaşında erkek hasta, son bir aydır her iki bacakta giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta 2+2+ gode bırakan pretibial ödem saptanıyor ve kan basıncı 125/80125/80 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.11.1 mg/dLmg/dL, serum albümin 2.22.2 g/dLg/dL, toplam kolesterol 280280 mg/dLmg/dL ve 2424 saatlik idrarda protein 7.27.2 gg olarak bulunuyor. İdrar mikroskopisinde eritritrosit veya silindir saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Membranöz nefropati

Answer

Membranöz nefropati, erişkin bir hastada masif proteinüri (>3.5>3.5 g/gu¨ng/gün), hipoalbüminemi ve ödem ile karakterize olan saf nefrotik sendrom tablosunun en olası nedenidir.
Hastadaki klinik ve laboratuvar bulguları (ağır proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi) tam bir nefrotik sendrom tablosudur. İdrar sedimentinin temiz olması (hematüri yokluğu) ve kan basıncının normal olması bu tablonun 'saf' olduğunu gösterir. 4545 yaşındaki bir erişkinde saf nefrotik sendromun en olası primer nedeni membranöz nefropatidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun tanımlanması
Nefrotik Sendrom
Hastada masif proteinüri (7.27.2 g/gu¨ng/gün), hipoalbüminemi (2.22.2 g/dLg/dL) ve ödem mevcuttur.
2
İdrar sedimentinin değerlendirilmesi
Asellüler (saf) sediment
İdrar mikroskopisinde eritrosit veya silindir olmaması, tablonun 'nefritik' değil 'nefrotik' olduğunu doğrular.
3
Epidemiyolojik verilerle eşleştirme
Membranöz nefropati
4545 yaşındaki bir erişkinde, sekonder nedenler (diyabet gibi) dışlandığında saf nefrotik sendromun en sık primer nedenlerinden biri membranöz nefropatidir.

Key Concept

Nefrotik sendrom (proteinüri >3.5>3.5 g/gu¨ng/gün, hipoalbüminemi, ödem, hiperlipidemi) ile nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, azotemi) ayrımı.

Practice More

Membranöz nefropati tanısı alan bir erişkinde altta yatabilecek malignite (akciğer, kolon, prostat) veya enfeksiyon (Hepatit B) taraması yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:45s
Question 493Question

65 yaşında kadın hasta, yaygın kas güçsüzlüğü ve çabuk yorulma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden hipertansiyon tanısı olduğu ve yaklaşık 66 aydır hidroklorotiyazid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde derin tendon reflekslerinde azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.62.6 mEq/L (N:3.55.0N: 3.5 - 5.0) olarak saptanıyor. Bu hastanın elektrokardiyogramında (EKGEKG) aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: U dalgası belirmesi

Answer

Hipokalemisi olan bu hastanın EKG'sinde en olası bulgu U dalgası belirmesidir.
Doğru cevap olan seçenek, hipokaleminin klasik bir bulgusudur. Serum potasyum düzeyi düştüğünde, T dalgası amplitüdü azalır ve T dalgasını takip eden pozitif bir defleksiyon olan U dalgası ortaya çıkar. Bu hastada potasyum düzeyi 2.62.6 mEq/L olduğu için bu değişikliğin görülmesi oldukça olasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini değerlendirin.
Hasta tiyazid diüretik kullanıyor ve serum potasyumu 2.62.6 mEq/L (belirgin hipokalemi).
Tiyazid diüretikler renal potasyum atılımını artırarak hipokalemiye neden olan en sık ilaç gruplarından biridir.
2
Hipokaleminin tipik EKG değişikliklerini hatırlayın.
T dalgasında düzleşme/ters dönme, ST segment depresyonu ve belirgin U dalgaları.
Potasyum düşüklüğü ventriküler repolarizasyonu geciktirerek bu tipik değişikliklere yol açar.
3
Seçenekler arasından hipokalemiye uygun bulguyu seçin.
U dalgası belirmesi.
U dalgası, T dalgasından sonra gelen ve özellikle prekordial derivasyonlarda (V2-V4) belirginleşen tipik bir hipokalemi bulgusudur.

Key Concept

Hipokaleminin EKG bulguları (T düzleşmesi, ST depresyonu, U dalgası).
Estimated Time:45s
Question 494Question

5454 yaşında kadın hasta, 1212 yıldır son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle haftada 33 kez hemodiyaliz programındadır. Özgeçmişinde tip 22 diyabet ve atriyal fibrilasyon mevcuttur. İlaçları arasında warfarin, kalsiyum asetat, alfasalsidol ve insülin bulunmaktadır. Hasta son 22 haftadır her iki uyluk ve karın alt bölgesinde başlayan, çok şiddetli ağrılı, morumsu renkte yamalar ve bu bölgelerin merkezinde gelişen nekrotik ülserler şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede uyluklarda livedo retikülaris benzeri görünüm ve palpasyonla oldukça hassas, sert, iskemik nekroz alanları izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kalsiyum: 10.410.4 mg/dL, fosfor: 7.27.2 mg/dL ve paratiroid hormon (PTH): 920920 pg/mL saptanıyor. Bu hastada gelişen klinik tablo için önemli bir risk faktörü olan ve yönetimi kapsamında öncelikle kesilmesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Warfarin

Answer

Warfarin kullanımı kalsifilaksi gelişiminde majör bir farmakolojik risk faktörüdür.
Kalsifilaksi (kalsifik üremik arteriyolopati), arteriyollerin medial tabakasının kalsifikasyonu ve buna bağlı iskemik nekrozla karakterize, mortalitesi yüksek bir tablodur. Warfarin kullanımı, vasküler kalsifikasyonu güçlü bir şekilde inhibe eden 'Matrix Gla Protein'in (MGP) aktivasyonu için gerekli olan gama-karboksilasyonu engeller. Bu nedenle kalsifilaksi gelişen veya risk altındaki hastalarda warfarin kullanımı en önemli ve düzeltilmesi gereken risk faktörlerinden biridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Diyaliz hastası, şiddetli ağrılı nekrotik deri lezyonları, yüksek Ca x P ürünü ve PTH.
Bu tablo tipik olarak kalsifik üremik arteriyolopati (kalsifilaksi) tanısını düşündürür.
2
Kalsifilaksi risk faktörlerini gözden geçir
Kadın cinsiyet, obezite, diyabet, hiperparatiroidizm ve warfarin kullanımı.
Hastalığın patogenezinde vasküler kalsifikasyon inhibitörlerinin eksikliği rol oynar.
3
Warfarin ile kalsifilaksi arasındaki ilişkiyi kur
Warfarin, vasküler kalsifikasyonu önleyen Matrix Gla Protein (MGP) aktivasyonunu engeller.
MGP, K vitaminine bağımlı bir proteindir ve warfarin bu döngüyü bozarak kalsifikasyonu hızlandırır.
4
Tedavi ve yönetim planını belirle
Warfarin kesilmeli, alternatif antikoagülasyon (örn. heparin) düşünülmeli ve sodyum tiyosülfat gibi spesifik tedaviler başlanmalıdır.
Tetikleyici faktörün uzaklaştırılması tedavinin ilk basamaklarından biridir.

Key Concept

Kalsifilaksi (Kalsifik Üremik Arteriyolopati) Patogenezi ve Risk Faktörleri
Question 495Question

24 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve yaygın kas krampları şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor ve herhangi bir ilaç kullanımı tariflemiyor. Fizik muayenede kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 78/dakika, vücut sıcaklığı 36.6°C olarak ölçülüyor. Cilt turgoru normal, ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Sodyum138 mEq/L135-145
Serum Potasyum2.9 mEq/L3.5-5.0
Serum Klor92 mEq/L98-106
Serum Bikarbonat32 mEq/L22-26
Serum Magnezyum1.2 mg/dL1.7-2.2
Arter Kan pH7.517.35-7.45
İdrar Kloru85 mEq/L-
İdrar Kalsiyum/Kreatinin0.04 mg/mg<0.20

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gitelman Sendromu

Answer

En olası tanı Gitelman Sendromu'dur.
Hastada normal tansiyon, hipokalemik metabolik alkaloz, belirgin hipomagnezemi ve hipokalsiüri (düşük idrar kalsiyumu) mevcuttur. Bu tablo, distal tübülüslerdeki Na-Cl kotransporter (NCC) defekti olan Gitelman Sendromu için tipiktir. Tiyazid grubu diüretikler de aynı kanalı bloke ederek benzer tablo oluşturur, ancak hasta ilaç kullanmadığını belirtmiştir.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz ve elektrolit tablosunu tanımla
pH 7.51 ve HCO3 32 ile Metabolik Alkaloz; K 2.9 ile Hipokalemi mevcuttur.
Tanı algoritmasında ilk adım temel bozukluğu belirlemektir.
2
Kan basıncı ve volüm durumunu değerlendir
Kan basıncı normal (110/70 mmHg), ödem yok.
Normal tansiyon; hiperaldosteronizm, Liddle sendromu gibi mineralokortikoid fazlalığı durumlarını dışlar.
3
İdrar klor düzeyini yorumla
İdrar kloru yüksek (85 mEq/L).
Yüksek idrar kloru, kusma gibi klora yanıtlı (idrar kloru <20) durumları dışlar. Sorun renal tübülerdir.
4
İdrar kalsiyum ve serum magnezyum düzeyine göre ayırıcı tanı yap
Hipomagnezemi (1.2 mg/dL) ve Hipokalsiüri (Ca/Cr < 0.1) mevcut.
Bartter sendromu ve Kıvrım diüretiği (Furosemid) kullanımı hiperkalsiüri yapar. Gitelman sendromu ve Tiyazid kullanımı ise hipokalsiüri ve hipomagnezemi yapar. Hasta ilaç kullanmadığını belirttiği için tanı Gitelman sendromudur.

Key Concept

Hipokalemik metabolik alkaloz ayırıcı tanısında idrar kalsiyumu ve serum magnezyumu, Gitelman (Tiyazid benzeri etki) ve Bartter (Furosemid benzeri etki) ayrımında kilit rol oynar.
Question 496Question

7272 yaşında erkek hasta, kan basıncı yüksekliği (175/105175/105 mmHg) şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 4040 paket-yıl sigara kullanımı ve geçirilmiş iskemik inme öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde her iki üst kadranda sistolik-diyastolik üfürüm duyulmaktadır. Başvuru anındaki serum kreatinin değeri 1.31.3 mg/dL olan hastaya bir anjiyotensin reseptör blokeri (ARB) başlanıyor. Tedavinin birinci haftasındaki kontrolde kreatinin değerinin 2.12.1 mg/dL'ye yükseldiği saptanıyor.

Bu hastada gözlenen klinik tablo ve laboratuvar değişikliği dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Bilateral renal arter darlığı

Answer

Hastanın klinik profili, bilateral üfürüm varlığı ve ARB sonrası gelişen akut böbrek hasarı tablosu, altta yatan nedenin bilateral renal arter darlığı olduğunu göstermektedir.
Doğru yanıt olan durum, aterosklerotik risk faktörleri (yaş, sigara, inme öyküsü), fizik muayenedeki bilateral üfürüm ve RAAS inhibitörlerine (ACEi/ARB) verilen hemodinamik yanıtla tam uyumludur. Bilateral darlık durumunda her iki böbrek de filtrasyonunu sürdürmek için anjiyotensin II bağımlı eferent arteriyol kasılmasına ihtiyaç duyar. ARB bu kasılmayı engelleyerek her iki böbrekte de GFR düşüşüne neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik risk profilinin belirlenmesi
Hasta yaşlı, sigara içicisi ve vasküler hastalık (inme) öyküsü olan bir bireydir. Bu durum yaygın aterosklerozu düşündürür.
Renovasküler hipertansiyon nedenleri hastanın yaşına göre değişir; yaşlılarda ateroskleroz en sık nedendir.
2
Fizik muayene bulgularının analizi
Üst kadranlarda duyulan sistolik-diyastolik üfürüm, renal arter darlığı için spesifik bir bulgudur.
Bilateral üfürüm duyulması, her iki böbrek arterinin de etkilenmiş olabileceğine işaret eder.
3
İlaç yanıtının yorumlanması
ARB kullanımı sonrası kreatinin değerinde belirgin artış (1.31.3 mg/dL'den 2.12.1 mg/dL'ye, yaklaşık %60\%60 artış) saptanmıştır.
Renal arter darlığı olan böbrekte intraglomerüler basınç anjiyotensin II etkisiyle (eferent arteriyol vazokonstriksiyonu) korunur. ACEi/ARB bu mekanizmayı bozarak filtrasyon basıncını düşürür ve böbrek fonksiyonlarını bozar.

Key Concept

Bilateral renal arter darlığı olan hastalarda ACE inhibitörü veya ARB kullanımı, eferent arteriyol dilatasyonuna bağlı olarak intraglomerüler basıncı düşürür ve akut böbrek hasarına yol açar.

Practice More

Renal arter darlığı tanısında altın standart yöntemin Renal Anjiyografi olduğunu ve tedavi seçeneklerini (medikal vs. stent) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 497Question

5555 yaşında erkek hasta, bacaklarda döküntü ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden 1010 yıldır Hepatit C virüsü (HCV) ile enfekte olduğu ve tedavi almadığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve pretibial 2+/2+2+/2+ ödem saptanıyor. Kan basıncı 155/95155/95 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.91.9 mg/dL, albümin 2.82.8 g/dL ve 2424 saatlik idrar proteini 4.24.2 g olarak bulunuyor. İdrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirleri gözleniyor. Kompleman düzeylerinde C3 hafif düşük (7575 mg/dL, N: 8016080-160) bulunurken, C4 düzeyi belirgin derecede düşük (22 mg/dL, N: 154515-45) olarak saptanıyor. Romatoid faktör (RF) testi pozitif sonuçlanıyor. Bu klinik tabloya göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Esansiyel mikst kriyoglobulinemi

Answer

Esansiyel mikst kriyoglobulinemi
Hastanın klinik tablosu (HCV öyküsü, palpabl purpura, ödem) ve laboratuvar bulguları (RF pozitifliği, nefritik sediment, nefrotik proteinüri) tipik bir mikst kriyoglobulinemi vakasını göstermektedir. Bu hastalıkta böbrek biyopsisinde en sık Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 paterni görülür. Tanıda en ayırt edici laboratuvar bulgusu, C3'ün normal veya hafif düşük olmasına rağmen C4 düzeyinin ekstrem düşük saptanmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadı değerlendir
Meltzer triadı (Purpura, artralji, halsizlik/ödem)
Vaskülitik semptomların varlığını belirlemek için.
2
Etiyolojik ipuçlarını analiz et
Kronik Hepatit C (HCV) enfeksiyonu
HCV, mikst kriyoglobulineminin en sık nedenidir.
3
Kompleman profilini yorumla
İzole/belirgin C4 düşüklüğü
Kriyoglobulinemide klasik kompleman yolu aktivasyonu nedeniyle C4, C3'e göre çok daha belirgin düşer.
4
Böbrek tutulum tipini belirle
Nefritik ve nefrotik bulguların bir arada olması (MPGN paterni)
İdrar sedimentindeki eritrosit silendirleri ve nefrotik sınırdaki proteinüri membranoproliferatif bir süreci işaret eder.

Key Concept

Kriyoglobulinemik vaskülitte (özellikle Tip 2) kompleman aktivasyonu klasik yol üzerinden gerçekleşir ve bu durum serumda belirgin bir C4 düşüklüğüne (yalancı C4 düşüklüğü gibi de yorumlanabilir) yol açar.
Estimated Time:2m 0s
Question 498Question

6666 yaşında kadın hasta, yaklaşık 1212 yıldır tip 22 diyabet ve esansiyel hipertansiyon tanılarıyla takip edilmektedir. Son poliklinik kontrolünde saptanan laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Serum kreatinin1.41.4 mg/dL
Hesaplanan eGFR5050 mL/dk/1.731.73 m2^2
Spot idrar albümin/kreatinin oranı (ACRACR)450450 mg/g

Bu hasta için KDIGO 20122012 kılavuzuna göre evreleme ve en uygun klinik yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre G3a,A3G3a, A3; Nefroloji uzmanına refere edilmelidir

Answer

Hastanın evresi G3a, A3'tür ve KDIGO kriterlerine göre nefroloji uzmanına refere edilmelidir.
Doğru seçenek, hastanın eGFR değerine (5050 mL/dk) göre G3aG3a ve albüminüri düzeyine (450450 mg/g) göre A3A3 evresinde olduğunu doğru bir şekilde tanımlar. KDIGO kılavuzuna göre, albümin/kreatinin oranı 300300 mg/g'ın üzerinde olan (A3) hastaların böbrek yetmezliği progresyonu ve mortalite riski yüksek olduğu için nefroloji uzmanına refere edilmesi esastır.

Step-by-Step Solution

1
eGFR değerine göre G evresini belirle
eGFR 5050 mL/dk/1.731.73 m 2^2 olduğu için 455945-59 aralığına denk gelen G3aG3a evresi saptanır.
KDIGO sınıflamasında eGFR evrelemesi progresyon riskini belirlemek için kullanılır.
2
Albuminüri düzeyine (ACR) göre A evresini belirle
ACR 450450 mg/g olduğu için >300>300 mg/g sınırını aşan A3A3 evresi saptanır.
Albüminüri miktarı, böbrek hastalığının ciddiyetini ve kardiyovasküler risk artışını yansıtan bağımsız bir parametredir.
3
KDIGO sevk (referral) kriterlerini değerlendir
A3A3 evresinde (ACR >300>300 mg/g) olan tüm hastaların nefroloji uzmanına sevk edilmesi gerektiği sonucuna varılır.
G4-G5 evresi, aşikar proteinüri (A3A3), hızlı eGFR kaybı ve dirençli hipertansiyon gibi durumlar uzman takibi gerektiren kritik durumlardır.

Key Concept

KDIGO 2012 KBH Staging (G ve A) ve Nefroloji Sevk Kriterleri
Question 499Question

1919 yaşında erkek hasta, dirençli hipertansiyon ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleri ile nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden 1414 yaşından beri hipertansiyon tanısı olduğu ve babasının 3838 yaşında intraserebral kanama nedeniyle hayatını kaybettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 178/110178/110 mmHg olarak ölçülüyor; ödem saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Sodyum144144 mEq/L135145135 - 145
Serum Potasyum2.52.5 mEq/L3.55.13.5 - 5.1
Serum Klor9696 mEq/L9810798 - 107
Serum Bikarbonat (HCO3HCO_3)3333 mEq/L222822 - 28
Plazma Renin Aktivitesi<0.1< 0.1 ng/mL/saat0.53.30.5 - 3.3
Plazma Aldosteron<1.0< 1.0 ng/dL3.016.03.0 - 16.0

Hastanın daha önce hipertansiyon için kullandığı yüksek doz spironolakton tedavisinden fayda görmediği belirtiliyor. Bu hasta için en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Amilorid

Answer

Liddle sendromu tanısı konulan hastada, distal tübüldeki epitelyal sodyum kanallarını (ENaCENaC) doğrudan bloke eden amilorid en uygun seçenektir.
Verilen laboratuvar değerlerinde hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz triadı ile birlikte renin ve aldosteronun çok düşük bulunması, psödohiperaldosteronizm durumunu gösterir. Hastanın spironolakton tedavisine yanıt vermemesi ve aile öyküsü, patolojinin distal tübüldeki epitelyal sodyum kanallarının (ENaCENaC) aşırı aktivitesinden kaynaklandığı Liddle sendromuna işaret eder. Amilorid, bu kanalları mineralokortikoid reseptöründen bağımsız olarak doğrudan bloke ettiği için bu hastalığın spesifik tedavisidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Genç yaşta HT, hipokalemi ve metabolik alkaloz saptandı.
Hiperaldosteronizm benzeri bir tablo (psödohiperaldosteronizm) düşündürür.
2
Renin-aldosteron aksının analizi
Hem renin hem de aldosteron düzeylerinin baskılanmış olduğu görüldü.
Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu) dışlanır; tablo aldosterondan bağımsız bir sodyum geri emilimi artışına işaret eder.
3
Tedavi yanıtının yorumlanması
Spironolakton direncine rağmen klinik tablonun sürmesi Liddle sendromunu doğrular.
Liddle sendromunda sorun mineralokortikoid reseptörü değil, doğrudan kanal proteinidir.
4
Tedavi seçimi
Doğrudan ENaCENaC blokajı yapan amilorid veya triamteren tedavisine başlanır.
Patogeneze yönelik en spesifik ve etkili tedavi budur.

Key Concept

Liddle Sendromu, distal tübüldeki ENaCENaC kanallarının 'gain-of-function' mutasyonu sonucu sürekli açık kalmasıyla karakterize, düşük reninli ve düşük aldosteronlu bir hipertansiyon/hipokalemi tablosudur.
Question 500Question

Son 66 ayda üç kez ani gelişen nefes darlığı ve ortopne şikayetiyle acil servise başvuran 6464 yaşındaki erkek hastanın her başvurusunda kan basıncı 200/110200/110 mmHg üzerinde saptanmış ve akciğer grafisinde yaygın bilateral infiltratlar (flaş pulmoner ödem) izlenmiştir. Özgeçmişinde 3030 paket/yıl sigara ve koroner arter hastalığı öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde her iki üst kadranda sistolik-diyastolik üfürüm duyulmaktadır. Renal Doppler USG'de sağ böbrek 8,58,5 cm, sol böbrek 8,28,2 cm ölçülmüştür. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Bilateral aterosklerotik renal arter stenozu; Renal arter stentleme

Answer

Bilateral aterosklerotik renal arter stenozu tanısı konulmalı ve renal arter stentleme ile revaskülarizasyon uygulanmalıdır.
Hastanın klinik sunumu, aterosklerotik risk faktörleri altında gelişen ve 'Pickering Sendromu' olarak bilinen, bilateral renal arter stenozuna (veya soliter böbrekte stenoz) bağlı tekrarlayan flaş pulmoner ödem tablosudur. Bu özel durumda, medikal tedaviye yanıt beklenmeden renal arter stentleme ile revaskülarizasyon yapılması sınıf I endikasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Tekrarlayan flaş pulmoner ödem (Pickering sendromu) saptandı.
Yaşlı, sigara içen ve bilinen aterosklerozu olan bir hastada ani gelişen kalp yetmezliği atakları bilateral renal arter stenozunun tipik bir sunumudur.
2
Fizik muayene ve görüntüleme bulgularını birleştir
Bilateral sistolik-diyastolik üfürüm ve her iki böbrekte boyut kaybı saptandı.
Bilateral üfürüm ve böbrek boyutlarının küçük olması (<9< 9 cm) yaygın renal vasküler hastalığı destekler.
3
Tedavi endikasyonunu belirle
Girişimsel tedavi (revaskülarizasyon) kararı alındı.
Renal arter stenozunda genel eğilim medikal tedavi olsa da; flaş pulmoner ödem, dirençli hipertansiyon ve hızlı GFR kaybı revaskülarizasyon (stentleme) için güçlü endikasyonlardır.

Key Concept

Pickering Sendromu (Tekrarlayan Flaş Pulmoner Ödem ve Renal Arter Stenozu İlişkisi)
Estimated Time:2m 0s
PreviousPage 25 / 29Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 25 | Examkin