Romatoloji

$38$ yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden ağız kuruluğu, kuru gıdaları yutarken zorlanma ve gözlerde kum kaçmış hissi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki tarafta submandibüler bezlerde hafif hassasiyet saptanıyor. Yapılan incelemelerde Schirmer testi sağda $3$ mm/5 dk, solda $4$ mm/5 dk bulunuyor. Laboratuvarda; sedimantasyon $45$ mm/saat, Romatoid Faktör (RF) pozitif, ANA $1:320$ (benekli patern) saptanırken; Anti-Ro ($SS-A$) ve Anti-La ($SS-B$) antikorları negatif bulunuyor. Bu hastada güncel tanı kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Sağ dizinde aniden gelişen şiddetli ağrı, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle getirilen $68$ yaşındaki erkek hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon (hidroklortiyazid kullanıyor), tip $2$ diyabet ve evre $3b$ kronik böbrek yetmezliği ($GFR: 32$ $ml/dk$) mevcuttur. Fizik muayenede diz eklemi eritemli, fluktuasyon veren şişlik mevcut ve ileri derecede hassastır; aksiller ateş $38,4$ $^{\circ}C$ saptanmıştır. Artrasentez ile elde edilen sinovyal sıvının incelenmesinde; lökosit sayısı $82.000/mm^3$ (%$90$ nötrofil) bulunmuş, polarize ışık mikroskobunda ise hücre içinde iğne şeklinde, güçlü negatif çift kırılım sergileyen kristaller saptanmıştır. Bu hastanın klinik yönetimiyle ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, her iki elinin uzak interfalangeal ($DIF$) eklemlerinde son $3$ aydır devam eden ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede tırnaklarda çukurcuklanma ($pitting$) ve distal eklemlerde sinovit bulguları saptanıyor. Hastanın kendisinde aktif deri lezyonu saptanmazken, babasının plak tipi psoriazis tanısıyla tedavi gördüğü öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde Romatoid Faktör ($RF$) ve anti-siklik sitrülinlenmiş peptid ($anti-CCP$) negatif saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Halsizlik, merdiven çıkarken zorlanma ve giderek artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuran $44$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; her iki göz kapağında ödemli viyolaseli renk değişikliği, metakarpofalangeal eklemler üzerinde skuamlı eritemli plaklar ve akciğer bazallerinde bilateral inspiratuar ince raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz ($CK$) düzeyi $850$ U/L ($N < 170$) olarak bulunuyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) buzlu cam dansiteleri ve retiküler görünüm ile karakterize, hızla ilerleyici interstisyel akciğer hastalığı ($ILD$) bulguları izleniyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde, hastada görülen akciğer tutulumunun seyri ve prognozu ile en güçlü ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $4$ aydır devam eden iştahsızlık, yaygın miyalji ve $10$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden yemeklerden yaklaşık $30$ dakika sonra başlayan şiddetli karın ağrısı (abdominal anjina) olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı $170/105$ mmHg saptanıyor ve her iki bacakta ağrılı subkutan nodüller izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı $85$ mm/saat saptanırken, ANCA testleri negatif sonuçlanıyor ve idrar sedimenti normal bulunuyor. Çölyak arter anjiyografisinde segmental arterlerde multipl mikroanevrizmalar ve yer yer darlıklar (tesbih tanesi görünümü) saptanıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

25 yaşında kadın hasta, çocukluğundan beri tekrarlayan ateş, karın ağrısı ve gezici kas ağrıları şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Atakların genellikle 10-14 gün sürdüğü ve bu dönemde göz kapaklarında belirgin şişlik (periorbital ödem) olduğu öğreniliyor. Hastanın öyküsünden, daha önce Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı aldığı ancak düzenli ve yüksek doz kolşisin tedavisine rağmen ataklarının sıklığında ve şiddetinde bir azalma olmadığı anlaşılıyor. Atak dışı dönemde tamamen sağlıklı olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Altmış sekiz yaşında erkek hasta, 12 yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısıyla takip edilmektedir. Metotreksat ve sülfasalazin tedavisine rağmen hastalık aktivitesi yüksek seyreden (DAS28 > 5.1) hastanın tedavi rejiminin değiştirilmesi planlanıyor. Hastanın özgeçmişinde iskemik kardiyomiyopatiye bağlı gelişen ve ejeksiyon fraksiyonu %30 olarak ölçülen New York Kalp Cemiyeti (NYHA) Evre III kalp yetersizliği öyküsü bulunmaktadır.

Buna göre, hastanın mevcut komorbiditesi göz önüne alındığında aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanımı kontrendikedir veya kaçınılmalıdır?

$45$ yaşında kadın hasta, $7$ yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Hastanın son bir yıldaki kontrollerinde parotis bezlerinde tek taraflı belirginleşen ağrısız sertlik, bacaklarda tekrarlayan palpabl purpuralar ve artralji şikayetleri geliştiği gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni, düşük C4 düzeyleri ve Tip II kriyoglobulinemi saptanıyor. Bu hastada B hücreli lenfoma (özellikle MALT lenfoma) gelişim riskini öngörmede en değerli histopatolojik biyopsi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, çocukluk döneminde birkaç kez karın ağrısı ve ateş atağı öyküsü vermektedir. Son $10$ yıldır klinik olarak tamamen asemptomatik olan hastaya, aile taraması kapsamında yapılan genetik analizde $MEFV$ geninde $M694V$ homozigot mutasyonu saptanmıştır. Fizik muayenesi, tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal olan bu hasta için en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $2$ yıldır devam eden soğukta ellerde sararma ve morarma (Raynaud fenomeni) şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde; her iki el parmaklarında metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanmayan cilt sertleşmesi (sklerodaktili) ve yüzde teleanjiektaziler saptanıyor. Sistemik sorgulamasında akciğer ve böbrek tutulumuna dair bulgu saptanmayan bu hastada, tanısal değeri olan ve interstisyel akciğer hastalığı gelişme riskinin düşük olduğunu öngören en olası laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $6$ aydır devam eden bel ağrısı ve sabahları uyandığında yaklaşık $45$ dakika süren tutukluk şikayetiyle başvuruyor. Hastanın ağrısının hareket etmekle azaldığı, istirahat dönemlerinde ise şiddetlendiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde bel hareketlerinde kısıtlılık ve her iki aşil tendonu yapışma yerinde belirgin hassasiyet saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla sorgulanması gereken en olası eklem dışı tutulum aşağıdakilerden hangisidir?

$56$ yaşında erkek hasta, gece yarısı sağ ayak başparmağında aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon, tip $2$ diyabet ve obezite mevcut olup; hidroklorotiyazid, metformin ve atorvastatin kullanmaktadır. Fizik muayenede $1.$ metatarsofalangeal eklemde eritem, ısı artışı ve dokunmakla bile şiddetli ağrı saptanıyor. Eklem aspirasyonunda elde edilen sinovyal sıvının polarize mikroskobik incelemesinde; iğne şeklinde, ışığa paralel konumda sarı renkli görülen (negatif birezidans) kristaller izleniyor. Bu hastanın güncel klinik tablosunun yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

$26$ yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri süregelen ve $1-2$ gün süren tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları nedeniyle takip edilmektedir. Genetik incelemede *MEFV* geninde homozigot $M694V$ mutasyonu saptanmış olan hasta, son bir yıldır düzenli olarak $2,5$ mg/gün kolşisin kullanmaktadır. Hastanın bu süre zarfında klinik olarak belirgin bir atağı olmamıştır. Ancak yapılan rutin kontrollerinde, ataklar arası dönemde bakılan Serum Amiloid A (SAA) düzeyi $50$ mg/L ($N < 10$ mg/L) ve C-reaktif protein (CRP) düzeyi $18$ mg/L ($N < 5$ mg/L) olarak saptanmıştır. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastanın idrar protein/kreatinin oranı normaldir.

Bu hasta için bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta; yüzde güneş maruziyeti ile artan malar eritem, $38,8^{\circ}C$ ateş ve her iki el bileğinde belirgin eklem ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde eklemlerde şişlik veya sabah tutukluğu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:640$ pozitif (homojen), anti-dsDNA pozitif ve serum $C3/C4$ düzeyleri belirgin düşük bulunuyor. 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri esas alındığında, bu hastanın mevcut tablosuna aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi toplam puan değerinde 'en yüksek' net artışı sağlar?

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla 15 yıldır günde 1.5 mg/gün kolşisin tedavisi alan 42 yaşındaki erkek hasta, acil servise son iki gündür giderek artan yaygın kas ağrıları, halsizlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede proksimal kas gücünün 3/5 olduğu ve derin tendon reflekslerinin azaldığı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatinin: 2.1 mg/dL, CK: 22.000 U/L, AST: 240 U/L ve ALT: 180 U/L olarak bulunuyor. Hastanın öyküsünden, 5 gün önce akut sinüzit tanısıyla yeni bir antibiyotik tedavisine başladığı öğreniliyor.

Bu klinik tabloya yol açarak kolşisin toksisitesini tetiklemesi en muhtemel ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $3$ aydır devam eden her iki el bileği ve metakarpofalangeal eklemlerde ağrı, sabah tutukluğu ve yüzünde güneşle artan döküntü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif ($1/1280$, granüler patern) olarak bulunuyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmede özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $2$ aydır devam eden el ve ayak eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık $2$ saat süren tutukluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki el metakarpofalangeal ($MCP$) ve proksimal interfalangeal ($PIP$) eklemleri ile el bileklerinde simetrik sinovit saptanıyor; distal interfalangeal ($DIP$) eklemler ise korunmuş olarak değerlendiriliyor. Ayrıca dirsek ekstansör yüzeyinde ağrısız, mobil, sert subkutan nodüller saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla takip edilen $28$ yaşındaki erkek hasta, düzenli olarak günde $2,5$ mg (maksimum tolere edilebilir doz) kolşisin kullanmasına rağmen son $6$ ayda, ayda en az $2$ kez tekrarlayan, $2-3$ gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları yaşamaktadır. Atak dışı dönemde bakılan laboratuvar tetkiklerinde Serum Amiloid A (SAA) ve CRP düzeylerinin sürekli yüksek seyrettiği görülmektedir. Bu hastanın tedavisinde bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan oturduğu yerden kalkamama ve kollarını başının üzerine kaldıramama şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 5 yıl önce geçirilmiş miyokard enfarktüsü ve hiperlipidemi öyküsü bulunan hastanın, kas ağrıları nedeniyle 6 hafta önce statin tedavisini kestiği, ancak şikayetlerinin gerilemediği, aksine şiddetlendiği öğreniliyor.

Fizik muayenede proksimal kas gücü üst ve alt ekstremitelerde 3/5, boyun fleksörleri 4/5 olarak değerlendiriliyor. Ciltte döküntü veya Raynaud fenomeni izlenmiyor. Derin tendon refleksleri korunmuş saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 8.500 U/L (N: 20-200) olarak bulunuyor. Eritrosit sedimentasyon hızı 35 mm/saat ölçülüyor.

Bu hastada tanıyı doğrulamak için en olası pozitif antikor aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında erkek hasta, $15$ yıldır ankilozan spondilit ($AS$) tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde halsizlik ve efor dispnesi tanımlayan hastanın fizik muayenesinde sol sternal kenarda erken diyastolik üfürüm saptanıyor. Elektrokardiyografisinde ($EKG$) $PR$ mesafesi $0.22$ saniye olarak ölçülüyor.

Bu hastadaki kardiyak tutulumla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?