Yenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

Gebelik takipleri olağan seyreden $26$ yaşındaki anneden, miadında normal spontan vajinal yolla doğurtulan kız bebeğin doğum odasında belirgin soluk görünüme sahip olduğu dikkati çekiyor. Bebeğin değerlendirmesinde kalp tepe atımı $175/\text{dk}$, solunum sayısı $60/\text{dk}$ olarak ölçülüyor; hepatomegali, splenomegali veya ciltte sarılık izlenmiyor. Alınan kan örneklerinde; hemoglobin $6.8\text{ g/dL}$, retikülosit $\%9$, trombosit sayısı $260.000/\mu L$ ve total bilirubin $1.2\text{ mg/dL}$ (direkt bilirubin $0.2\text{ mg/dL}$) saptanıyor. Periferik kan yaymasında belirgin polikromazi izlenirken, şistosit veya sferosit görülmüyor. Direkt antiglobulin (Coombs) testi negatif sonuçlanıyor.

Bu yenidoğanda aneminin etiyolojisini doğrulamak amacıyla ilk aşamada yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Gebelikte son bir haftadır bebek hareketlerinde azalma öyküsü olan anneden, $37$ haftalık, $2850$ gram ağırlığında doğan kız bebekte doğumdan hemen sonra belirgin solukluk, kalp tepe atımının $175$/dk ve solunum sayısının $68$/dk olduğu saptanıyor. Fizik muayenede hepatosplenomegali saptanmayan hastanın laboratuvar incelemesinde; Hb: $5.8$ g/dL, Hct: $\%18$, retikülosit: $\%14$, periferik yaymada $30/100$ lökosit olacak şekilde nükleuslu eritrosit artışı gözleniyor. Direkt Coombs testi negatif ve total bilirubin düzeyi $1.4$ mg/dL olarak saptandığına göre, bu bebek için en olası tanı hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3400$ gram ağırlığında, sağlıklı bir anneden normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebek, postnatal $4.$ saatinde belirgin solukluk ve taşipne nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde kalp hızı $170/\text{dakika}$, solunum sayısı $72/\text{dakika}$ saptanıyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, sarılık izlenmiyor.

Laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3800$ gram ağırlığında, diyabetik bir anneden sezaryen ile doğan erkek bebeğin postnatal $6.$ saatteki fizik muayenesi tamamen normal saptanmıştır. Bebeğin laboratuvar incelemesinde venöz hematokrit değerinin $$ olduğu belirlendiğine göre, bu bebek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ haftalık, $3400$ gram olarak evde doğan ve sadece anne sütü ile beslenen erkek bebek, postnatal $3$. gününde göbek kordonundan sızıntı şeklinde kanama ve dışkıda kan (melena) şikayeti ile acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde genel durumunun orta-iyi olduğu, ciltte ve enjeksiyon yerlerinde ekimozlar bulunduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $13.5 \text{ g/dL}$, trombosit sayısı $210,000/\text{mm}^3$, protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) belirgin uzamış olarak saptanıyor. Bu bebekte izlenen klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3300$ gram ağırlığında sezaryen ile doğan erkek bebekte postnatal $12$. saatte uyluk bölgesinde $8 \times 6$ cm boyutlarında, palpasyonla sert, gergin, üzerinde ekimozlar bulunan mor-kırmızı renkli bir kitle saptanıyor. Bebeğin laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

Periferik yaymada belirgin şistositler ve fragmente eritrositler izleniyor. Bebeğin genel durumu huzursuz ve taşikardik olarak değerlendiriliyor.

Bu bebekte görülen hematolojik tablonun en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3400$ gram ağırlığında, sağlıklı bir anneden normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebekte, postnatal $2.$ saatte yapılan fizik muayenede belirgin solukluk saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Hemoglobin elektroforezinde $\%20$ oranında hızlı hareket eden (fast-moving) bir hemoglobin varyantı saptandığına göre, bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3300$ gram ağırlığında sağlıklı bir anneden normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebekte, postnatal $8.$ saatte belirgin sarılık ve solukluk saptanıyor. Bebeğin annesinin kan grubu $0$ Rh pozitif, kendisinin ise $A$ Rh pozitif olduğu biliniyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $11.5$ g/dL, retikülosit $\%14$, total bilirubin $10.2$ mg/dL (indirekt bilirubin $9.7$ mg/dL) bulunuyor. Periferik yaymasında yaygın sferositler izlenen bebeğin direkt Coombs testi negatif, ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu (MCHC) ise $37.5$ g/dL saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre, bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında doğan ve postnatal $4$. saatinde olan bir yenidoğanın tarama amacıyla bakılan kapiller hematokrit değeri $\%71$ bulunmuştur. Bebeğin fizik muayenesi doğal olup herhangi bir semptomu saptanmamıştır. Bu bebekte polistemi tanısını kesinleştirmek için yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında doğan bir erkek bebeğin annesinin gebeliği boyunca epilepsi tedavisi için fenitoin kullandığı öğreniliyor. Doğumdan sonraki $6$. saatte bebekte göbek kordonu ve ponksiyon yerlerinde sızıntı şeklinde kanama saptanıyor. Buna göre, bu bebekteki klinik tabloya en yüksek olasılıkla neden olan durum aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $2500$ gram (Düşük doğum ağırlıklı - $SGA$) olarak preeklamptik bir anneden sezaryen ile doğan erkek bebekte; postnatal $6$. saatte pletorik görünüm, taşipne ($75/dk$), huzursuzluk ve beslenme güçlüğü saptanıyor. Bebeğin yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Bu bebek için en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3450$ gram ağırlığında doğan erkek bebekte, postnatal $24$. saatte belirgin sarılık ve solukluk fark ediliyor. Fizik muayenesinde hafif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Hb: $10.5$ $g/dL$, retikülosit: $\%14$, indirekt bilirubin: $16$ $mg/dL$, $MCV: 94$ $fL$ ve $MCHC: 37.5$ $g/dL$ olarak bulunuyor. Anne kan grubu $0$ $Rh$ (+), bebek kan grubu $0$ $Rh$ (+) ve direkt Coombs testi negatiftir. Periferik yaymada yoğun sferositler izlendiğine göre, bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında doğan, sadece anne sütü ile beslenen yedi haftalık erkek bebek; ani başlayan fışkırır tarzda kusma ve uykuya meyil şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, ön fontanelde kabarıklık, skleralarda ikter ve karaciğerin kosta altında $3 cm$ palpabl olduğu saptanıyor. Öyküsünden doğumda K vitamini profilaksisi yapılmadığı öğrenilen bebeğin laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu bebekteki klinik tabloya yol açan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?