Gastroenteroloji ve Hepatoloji

$9$ yaşındaki Tip $1$ Diyabet tanılı erkek çocuk, rutin kontrollerinde boy uzamasında yavaşlama saptanması üzerine değerlendiriliyor. Gastrointestinal bir yakınması bulunmayan hastanın laboratuvar incelemesinde; Total IgA düzeyi yaş grubuna göre normal sınırların altında ($12$ mg/dL), anti-doku transglutaminaz (tTG) IgA negatif, anti-deamide gliadin peptid (DGP) IgG pozitif bulunuyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde alınan duodenal biyopsi örneğinde intraepitelyal lenfosit artışı, kript hiperplazisi ve parsiyel villöz atrofi (Marsh $3a$) saptanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir erkek çocuk; doğumdan itibaren başlayan yağlı dışkılama (steatorre) ve büyüme geriliği yakınmaları ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum total kolesterol düzeyi $35$ mg/dL, trigliserid düzeyi $15$ mg/dL olarak saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde eritrositlerin yüzeyinde düzensiz yerleşimli dikenli çıkıntıların (akantosit) bulunduğu gözleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ aylık bir kız çocuk, $2$ gündür süregelen günde $10-12$ kez bol sulu dışkılama ve $3-4$ kez kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; vücut ağırlığı $10\text{ kg}$, huzursuz ve oldukça susamış görünüyor. Göz küreleri ve ön fontaneli belirgin çökük, ağız mukozası kuru, deri turgoru yavaş geri dönüyor ($2$ saniyeden uzun). Kapiller geri dolum zamanı $2$ saniye olup periferik nabızları dolgun saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve uygulanması gereken tedavi planı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Vücut ağırlığı $12$ kg olan $2$ yaşındaki bir kız çocuk, üç gündür devam eden kusma ve ishal yakınmalarıyla acil servise getiriliyor. Fizik muayenede genel durumu orta, huzursuz, göz küreleri çökük, gözyaşı azalmış ve deri turgoru azalmış olarak değerlendiriliyor. Kapiller dolum zamanı $3$ saniye ve ekstremiteler soğuk ancak nabızlar dolgun palpe ediliyor. Kan basıncı normal sınırlarda saptanıyor. Hastanın oral alımı tolere edemediği görülüyor. Bu hastanın tedavisinde ilk aşamada tercih edilmesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk; son $4$ aydır devam eden, günde $6$-$8$ kez olan kanlı ve mukuslu dışkılama, acil dışkılama hissi (tenezm) ve kramp tarzında alt karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede solukluk ve batında yaygın hassasiyet saptanırken perianal bölge muayenesi doğal bulunmuştur. Laboratuvar incelemelerinde Hemoglobin: $9.8$ $g/dL$, Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR): $48$ $mm/saat$, CRP: $35$ $mg/L$ ve Albümin: $3.1$ $g/dL$ olarak ölçülmüştür. Yapılan kolonoskopide rektumdan başlayıp proksimale doğru kesintisiz (kontinu) uzanan, vasküler paternin kaybolduğu, mukozal frajilite ve granülarite izlenen diffüz inflamasyon saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ aylık bir kız çocuk; son $6$ ayda belirginleşen kronik ishal, karın şişliği ve büyüme duraklaması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde ek gıdaya geçişle birlikte şikayetlerinin başladığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde batın distandü, ekstremiteler ince ve gluteal bölge atrofisi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; doku transglutaminaz antikor (anti-tTG) IgA düzeyi, laboratuvar üst sınırının $15$ katı ($>10 \times$ ÜS) saptanıyor. Total IgA düzeyi yaşa göre normaldir. İkinci bir kan örneğinde çalışılan endomisyum antikoru (EMA) IgA pozitifliği de doğrulanıyor.

Güncel ESPGHAN rehber kriterlerine göre, bu hastada bir sonraki en uygun yaklaşım hangisidir?

Doğumdan itibaren beslenme sırasında ani siyanoz, öksürük ve boğulma atakları tanımlanan üç aylık bir bebek; tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu ve batın distansiyonu şikayetleri ile getirilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde ağlamakla batın distansiyonunun daha da arttığı ve akciğer dinleme bulgularında raller olduğu saptanmıştır. Nazogastrik tüpün mideye sorunsuz geçtiği gözlenen ve klinik olarak 'H-tipi' (izole) trakeoözofageal fistülden şüphelenilen bu hastada, tanıyı doğrulamada en yüksek duyarlılığa (sensitivite) sahip tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, rutin kontrollerinde karaciğer enzim yüksekliği ($ALT: 120$ U/L, $AST: 110$ U/L) saptanması üzerine çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Öyküsünden son bir yıldır tartı alımının yavaşladığı ve boyunun $3.$ persentil sınırında olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde hafif karın şişkinliği dışında bir özellik saptanmayan hastanın viral hepatit serolojisi negatif bulunuyor. Bu hastada etiyolojiye yönelik istenmesi gereken ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Üç haftalıkken klamidya konjonktiviti nedeniyle oral eritromisin tedavisi başlanan bir erkek bebek, beş haftalık olduğunda her beslenme sonrası ortaya çıkan ve giderek şiddetlenen fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları saptanan bu hastada, aşağıdaki asit-baz ve elektrolit bozukluklarından hangisinin görülmesi en olasıdır?

On yaşındaki erkek hasta, özellikle katı gıdaları yutarken takılma hissi ve aralıklı kusma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde astım ve alerjik rinit öyküsü bulunan hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde özofagusta çok sayıda dairesel halka (trakealizasyon), longitudinal oluklaşmalar ve beyaz eksüdalar izleniyor. Özofagus mukozasından alınan biyopside her büyük büyütme alanında (BBA) 25 eozinofil saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık bir kız bebek, son iki gündür devam eden günde $12$'den fazla sulu dışkılama ve son $6$ saattir beslenememe şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede; genel durumu kötü, letarjik, göz küreleri ve fontaneli belirgin çökmüş, deri turgoru $4$ saniyede geri dönüyor ve mukozaları kupkuru saptanıyor. Nabızları zayıf ve filiform, kalp hızı $192$/dk, kan basıncı $55/35$ mmHg, kapiller geri dolum zamanı ise $5$ saniye olarak ölçülüyor. Bu hasta için en uygun ilk tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan masif hematemez şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde prematürite nedeniyle $2$ hafta yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği ve umbilikal ven kateteri uygulandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde; genel durum orta, deri ve mukozalar soluk, nabız $115$/dakika, kan basıncı $95/60$ mmHg saptanıyor. Batın muayenesinde karaciğer palpe edilemezken, dalak kosta altında $5$ cm ele geliyor; asit veya ikter saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hastanın klinik tablosu ve özgeçmişi dikkate alındığında, en olası tanı ve bu aşamada izlenmesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz üç haftalık, $1350\text{ gram}$ ağırlığında doğan bir yenidoğanda; doğumdan kısa bir süre sonra ağızda bol miktarda köpüklü sekresyon, ilk beslenme denemesinde morarma ve karında belirgin şişkinlik saptanıyor. Orogastrik sondanın özofagusun üst kısmında takıldığı ve çekilen grafilerde mide gazının varlığı görülerek 'özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül' (Tip C) tanısı konuluyor. Preoperatif yapılan ekokardiyografide ise Fallot tetralojisi saptanan bu bebeğin Spitz prognostik sınıflamasına göre dahil olduğu grup ve bu gruptaki hastalar için beklenen sağkalım (survival) oranı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, $2$ hafta önce arkus aorta hizasında takılı kalan bir düğme pilin endoskopik olarak çıkarılması öyküsüyle acil servise getiriliyor. Bugün evde yaklaşık $10$ ml kadar taze kanlı kusma (haberci kanama) şikayeti olan ve sonrasında kanaması kendiliğinden duran hastanın fizik muayenesinde; kalp hızı $124/\text{dk}$, kan basıncı $95/60 \text{ mmHg}$ ve belirgin cilt solukluğu saptanıyor. Bu hastada en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

İnfantil hipertrofik pilor stenozu tanısı alan bir süt çocuğunda, klinik tabloya eşlik eden kusmanın en tipik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal takibinde polihidramnios öyküsü olan ve doğumdan hemen sonra ağzından bol köpüklü salya gelen bir günlük yenidoğanın yapılan fizik muayenesinde batın skafoid (çökük) görünümde saptanmıştır. Nazogastrik sondanın özofagusta tıkandığı izlenen bebeğin çekilen direkt batın grafisinde diyafram altında mide ve bağırsaklara ait gaz gölgesine rastlanmamıştır. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yaşamının ilk $3$ gününde beslenmesi ve dışkılaması tamamen normal olan $4$ günlük bir erkek bebek, aniden başlayan safralı kusma nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bebeğin huzursuz olduğu görülüyor; ancak batın rahat ve distansiyon saptanmıyor. Çekilen direkt karın grafisinde mide gazı izlenirken, distalde gaz dağılımının oldukça az olduğu dikkati çekiyor.

Bu klinik tabloya göre, öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Beş haftalık bir bebekte, yaklaşık bir haftadır devam eden, her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma ve hafif skleral ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz ve indirekt bilirubin hakimiyetinde hiperbilirubinemi ($2.8\text{ mg/dL}$) belirleniyor.

Bu hastada saptanan sarılığın en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum öncesi takiplerinde polihidramnios saptanan ve 35. gebelik haftasında doğan bir erkek bebek, doğumdan 24 saat sonra başlayan safralı kusma ve batın distansiyonu ile değerlendiriliyor. Ayakta direkt batın grafisinde (ADBG) 'çok sayıda' hava-sıvı seviyesi izlenirken, çekilen kontrastlı kolon grafisinde kolonun kalibrasyonu ince (mikrokolon) olarak değerlendiriliyor ancak rotasyon anomalisi saptanmıyor. Kistik fibrozis taraması negatif olan bu hastadaki en olası tanıya neden olan temel patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ aylık, $8\text{ kg}$ ağırlığında bir erkek bebek; $3$ gündür devam eden, günde $10-15$ kez bol sulu dışkılama ve son $1$ gündür eşlik eden kusma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde huzursuz olduğu, susuzluk hissinin belirginleştiği, göz kürelerinin hafif çökük olduğu, ağız mukozasının kuruduğu ve deri turgorunun azaldığı saptanıyor.

Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdaki gibidir:

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde aşağıdakilerden hangisi doğrudur?