Gastroenteroloji ve Hepatoloji

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip C) saptanan bir yenidoğanda, operasyon öncesi yapılan sistemik taramalarda radius hipoplazisi saptanmış ve hasta VACTERL asosiasyonu açısından takibe alınmıştır. Bu hastada cerrahi onarım planlanırken, standart sağ torakotomi yaklaşımı yerine sol torakotomi yapılmasını gerektirecek olan en önemli anatomik varyasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ günlük bir yenidoğan, beslenme sonrası ani başlayan safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde batın distandü, rektal muayenede ise kanlı gaita saptanıyor. Doppler ultrasonografide süperiyor mezenterik venin ($SMV$), süperiyor mezenterik arter ($SMA$) etrafında saat yönünde döndüğü ("girdap belirtisi") gözleniyor. Bu klinik tablonun altında yatan temel embriyolojik aksaklık aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal takibinde polihidramnios saptanan bir yenidoğanda, doğumdan kısa süre sonra ağızdan bol köpüklü salya gelmeye başlamıştır. İlk beslenme girişimi sırasında öksürük ve siyanoz gelişen bebeğin nazogastrik sondasının özofagusta tıkandığı ($10\text{ cm}$) ve batın grafisinde mide gazının mevcut olduğu saptanmıştır. Bu tabloya yönelik en olası tanı ve klinik yönetim ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

14 yaşında bir kız çocuk, jüvenil idiyopatik artrit nedeniyle uzun süredir yüksek doz ibuprofen kullanmaktadır. Acil servise ani başlayan masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) ve baş dönmesi şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/50 mmHg$, nabız $135/dakika$ ve mukoza soluk olarak saptanmış; epigastrik hassasiyet dışında ek özellik saptanmamıştır. Damar yolu açılarak izotonik sodyum klorür resüsitasyonu başlanan hastaya tanısal amaçlı nazogastrik (NG) sonda takılmıştır. Yapılan aspirasyonda $150 ml$ berrak mide içeriği gelmiş ancak içerikte safra gözlenmemiştir. Bu klinik tablo ve bulgular ışığında, hastanın yönetimi için en uygun sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; huzursuz görünümde, soluk, kalp hızı $140$/dakika, kan basıncı $80/50$ mmHg ve kapiller dolum zamanı $4$ saniye olarak saptanıyor. Hastaya damar yolu açılarak derhal izotonik sodyum klorür resüsitasyonu başlanıyor. Kanama odağını belirlemek amacıyla takılan nazogastrik tüp aspirasyonunda taze kan geldiği görülüyor. Bu klinik bulgular ve nazogastrik inceleme sonucuna göre, hastadaki kanama odağı ile ilgili en doğru yorum aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir kız çocuk, son bir yıldır belirginleşen boy kısalığı ve oral demir tedavisine yanıt vermeyen anemi nedeniyle polikliniğe getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede boy ve tartı değerleri $3.$ persentilin altında saptanmıştır. Çölyak hastalığı ön tanısıyla istenen tarama testlerinde anti-doku transglutaminaz (anti-tTG) IgA düzeyi normalin üst sınırının $10$ katından fazla ($>10 \times$) bulunmuştur. Tanısal amaçla yapılan ince bağırsak biyopsisi sonucunda; villus yapısının korunduğu, ancak intraepitelyal lenfosit sayısında belirgin artış ve kript hiperplazisi izlendiği rapor edilmiştir. Bu histopatolojik bulgular, Marsh sınıflamasına göre aşağıdakilerden hangisi ile tanımlanır?

Altı haftalık bir erkek bebek, yaklaşık on gündür devam eden, beslenme sonrası uzağa doğru fışkıran ve içeriğinde safra bulunmayan kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve epigastrik bölgede palpasyonla yaklaşık $2$ cm boyutunda, hareketli, sert bir kitle (zeytin tanesi) saptanıyor. Bu hastada laboratuvar tetkiklerinde saptanması beklenen hipokaleminin (düşük serum potasyumu) en önemli gelişim mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık bir erkek çocuk, $2$ gündür devam eden günde $10$ kez bol sulu dışkılama ve $3$ kez kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; hastanın huzursuz (iritabl) olduğu, göz kürelerinin hafif çökük olduğu, ağız mukozasının kuru olduğu ve deri turgorunun $2$ saniyede geri döndüğü saptanıyor. Nabız $136/\text{dk}$, solunum hızı $34/\text{dk}$ ve kapiller dolum zamanı $2$ saniye olarak ölçülen bu hastada en uygun ilk yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan kısa süre sonra ağızda bol köpüklü salya, beslenme sırasında öksürük ve siyanoz gelişen bir günlük yenidoğan değerlendiriliyor. Orogastrik kateterin yaklaşık $10$ cm'de takıldığı ve ilerlemediği görülüyor. Çekilen direkt grafide mide ve bağırsak anslarında gaz saptanıyor.

Bu hastada cerrahi düzeltme öncesinde, cerrahi yaklaşımı (torakotomi tarafını) belirlemek ve en sık eşlik eden ek anomalileri değerlendirmek amacıyla yapılması gereken en öncelikli tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Prenatal dönemde polihidramniyoz öyküsü olan $1$ günlük bir yenidoğanda, beslenme girişimi sırasında gelişen ani öksürük, morarma ve ağızda bol köpüklü salya birikimi saptanıyor. Orogastrik kateterin ilerletilemediği ve çekilen direkt grafide kateterin üst özofagus poşunda kıvrıldığı izleniyor. Bu hastada en olası tanı ve beklenen ek radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ haftalık bir erkek bebek, yaklaşık $2$ haftadır giderek artan ve her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede $1-2$ cm boyutlarında, hareketli ve sert kitle saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$11$ aylık bir kız bebek, $2$ gündür devam eden günde $10$'dan fazla bol sulu dışkılama ve son $6$ saattir ağızdan alımının belirgin azalması şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; tartısı $9\text{ kg}$, genel durumu kötü, uykuya meyilli, göz küreleri belirgin çökük, gözyaşı yok ve ağız mukozası kurudur. Karın cildi turgoru bakıldığında cilt kıvrımı $2$ saniyeden uzun sürede düzelmektedir. Kapiller dolum zamanı $4$ saniye, nabızları filiform ve periferik ekstremiteleri soğuk saptanıyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk; son $5$ aydır iştahsızlık, karın ağrısı ve son $1$ yıldır boy uzamasında yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde perianal bölgede ağrısız cilt katlantıları (skin tags) ve her iki tibia ön yüzünde hassas, eritematöz nodüller saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $10.5$ $g/dL$, albümin $3.0$ $g/dL$ ve $CRP$ $38$ $mg/L$ olarak bulunmuştur. Kolonoskopide terminal ileumda sağlam mukoza adalarıyla ayrılmış (atlamalı) derin ülserler izlenmiştir. Bu hastanın klinik özellikleri ve endoskopik bulguları dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi beklenen bir durumdur?

Zamanında ve sorunsuz doğan, yaşamının ilk haftalarında normal büyüme gösteren 5 haftalık bir bebek, son bir haftadır her emzirme sonrasında fışkırır tarzda ve safrasız kusma yakınmasıyla getiriliyor. Bebeğin kusmalara rağmen sürekli aç göründüğü ve emmeye istekli olduğu belirtiliyor. Fizik muayenesinde hafif dehidratasyon bulguları izleniyor ve sağ üst kadranda zeytin tanesi büyüklüğünde mobil bir kitle palpe ediliyor.

Bu hastada beklenen asit-baz ve elektrolit bozukluğunun fizyopatolojisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Üç aylık bir bebek, doğumdan itibaren devam eden sarılık ve son zamanlarda belirginleşen şiddetli kaşıntı şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin geniş alın, derin yerleşimli gözler ve sivri çene ile karakterize tipik yüz görünümü saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sol üst sternal kenarda $2/6$ derecelik ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin: $9,2$ mg/dL, direkt bilirubin: $6,1$ mg/dL ve GGT: $540$ U/L ($Normal: <50$) olarak saptanıyor. Akciğer grafisinde vertebralarda simetrik füzyon defekti (kelebek vertebra) izlenen bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan döneminde uzamış sarılık şikayeti ile getirilen ve direkt bilirubin yüksekliği saptanan bir bebekte; safra yolları anatomisini değerlendirmek, koledok kisti gibi cerrahi anomalileri dışlamak amacıyla istenmesi gereken ilk görüntüleme tetkiki aşağıdakilerden hangisidir?

İki aylık bir erkek bebek, doğumdan itibaren devam eden sarılık ve aralıklı açık renkli dışkılama şikayetleriyle getirilmiştir. Özgeçmişinde anne ve baba arasında akrabalık olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenede karaciğer kosta altı $3$ cm palpabl, dalak ele gelmemektedir; diğer sistem muayeneleri doğaldır. Laboratuvar incelemesinde; total bilirubin $10.5$ mg/dL, direkt bilirubin $7.2$ mg/dL, AST $130$ U/L, ALT $120$ U/L, GGT $18$ U/L ($2$ aylık için normal: $15-180$ U/L) saptanmıştır. Serum total safra asidi düzeyi bakılmış ve belirgin düşük bulunmuştur. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ aylık bir erkek bebek, $1$ gündür devam eden günde $4$ kez sulu dışkılama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; tartısı $8\text{ kg}$ ($1$ hafta önceki tartısı ile aynı), genel durumu iyi ve aktif, göz küreleri normal, ön fontaneli normal bombelikte, gözyaşı var, ağız mukozası nemli ve cilt turgoru doğal (hemen geri dönüyor) olarak saptanıyor. Bu hasta için en uygun dehidratasyon sınıflandırması ve yönetim planı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız çocuk, son bir yıldır boy uzamasında duraksama ve altı aydır devam eden sekonder amenore şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın günde $3$-$4$ kez olan, gece uyandıran karın ağrısı ve bazen yumuşak kıvamlı dışkılama öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve perianal bölgede ağrısız cilt katlantıları ($skin$ $tags$) ile derin fissürler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $9,4$ $g/dL$ ($MCV$ $78$ $fL$), albümin $2,7$ $g/dL$, $CRP$ $38$ $mg/L$ ve $ESR$ $48$ $mm/saat$ saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir çocukta, Crohn hastalığı tanısını Ülseratif kolitten ayırt etmede en değerli endoskopik ve histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk, son $3$ aydır devam eden karın ağrısı, kanlı ishal ve büyüme hızında yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan kolonoskopik incelemede inflamasyonun rektumdan başlayıp proksimale doğru kesintisiz (kontinü) devam ettiği, mukoza ve submukoza tabakalarıyla sınırlı olduğu saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?