Romatoloji

Proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle getirilen bir çocukta, el sırtındaki metakarpofalangeal ve interfalangeal eklemler üzerinde saptanan simetrik, morumsu-eritematöz ve atrofik papüller aşağıdakilerden hangisidir?

10 yaşında bir erkek çocuk, özellikle futbol antrenmanları sonrası belirginleşen diz ve ayak bileği ağrısı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde ağrıların dinlenmekle geçtiği, sabahları tutukluk yaşamadığı ve sistemik bir şikayetinin olmadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde eklemlerde efüzyon, ısı artışı veya kızarıklık saptanmıyor. Yapılan eklem muayenesinde; her iki dirseğin $15^\circ$ hiperekstansiyona gelebildiği, her iki dizin $12^\circ$ hiperekstansiyona geldiği, her iki el 5. parmağının pasif olarak $100^\circ$ hiperekstansiyona geldiği, her iki başparmağın pasif olarak ön kola değdirilebildiği ve dizleri tam ekstansiyondayken avuç içlerini yere tam olarak değdirebildiği gözleniyor.

Bu çocuktaki klinik tablo ve fizik muayene bulguları birlikte değerlendirildiğinde, en olası tanı ve hesaplanan Beighton skoru aşağıdakilerden hangisidir?

6 yaşında erkek çocuk, $12$ saattir süren ani başlangıçlı tek taraflı skrotal ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde son bir yıldır $2-3$ ayda bir tekrarlayan, yaklaşık $2$ gün süren ateş ve karın ağrısı atakları olduğu, bu atakların kendiliğinden düzeldiği öğreniliyor. Aile öyküsünde amcasında $M694V$ homozigot mutasyonu ve buna bağlı amiloidoz tanısı mevcut olan bu hastadaki skrotal bulguların en olası nedeni ve hastalık seyrinde gelişebilecek en ciddi komplikasyon aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$24$ aylık bir kız çocuk, son $8$ haftadır sol dizinde şişlik, hareket kısıtlılığı ve özellikle sabahları daha belirgin olan topallama şikayeti ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede sol dizde efüzyon ve hareket kısıtlılığı saptanırken, diğer eklemlerin muayenesi normal bulunuyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitif ($1/320$, granüler), romatoid faktör (RF) negatif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve komplikasyonların önlenmesi amacıyla yapılması gereken en uygun izlem aşağıdakilerden hangisidir?

M694V homozigot mutasyonu nedeniyle Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı ile izlenen ve düzenli kolşisin tedavisi alan 9 yaşındaki kız hasta, son 3 haftadır devam eden, özellikle baldırlarında belirgin olan şiddetli kas ağrısı, halsizlik ve aralıklı ateş şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/85 mmHg (yaşına göre >95. persentil) ölçülüyor. Alt ekstremitelerde livedo reticularis görünümü ve gastroknemius kaslarında palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimantasyon hızı 85 mm/saat, CRP 65 mg/L olarak bulunuyor. İdrar tetkikinde mikroskobik hematüri mevcut ancak proteinüri saptanmıyor.

Bu klinik tablo ve FMF birlikteliği göz önüne alındığında, hastada gelişmesi en muhtemel patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $2$ ayda bir tekrarlayan, $2-3$ gün süren yüksek ateş ve bıçak saplanır tarzda karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Atak sırasında yapılan fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet, defans ve rebound saptanıyor. Hastanın babasında da benzer şikayetler olduğu ve günlük kolşisin kullandığı öğreniliyor. Bu hastanın tanısında kullanılan Tel-Hashomer kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi 'majör kriter' kapsamındadır?

$8$ yaşında bir kız çocuk, son $3$ aydır sol dizinde ve sağ dirseğinde (toplam $2$ eklem) olan şişlik ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Sabahları yaklaşık $30$ dakika süren eklem sertliği tanımlanan hastanın fizik muayenesinde eklemlerde aktif sinovit bulguları saptanıyor, ancak ateş, döküntü veya geçirilmiş enfeksiyon öyküsü bulunmuyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif ($1/160$ benekli patern), RF negatif, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): $38$ mm/saat ve CRP: $1,2$ mg/dL (N: $<0,5$) saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı ve kronik asemptomatik üveit gelişimi açısından önerilmesi gereken biyomikroskobik göz muayenesi sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

16 yaşındaki kız hasta; son günlerde belirginleşen huzursuzluk, halüsinasyon görme ve zaman-mekan oryantasyonunda bozulma şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Yakınlarından alınan bilgide, hastanın son $4$ aydır güneş maruziyeti sonrası yüzünde döküntü oluştuğu ve ağız içinde ağrısız yaralar çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenede; konfüzyon tablosundaki hastanın malar bölgesinde nazolabial olukları koruyan eritemli döküntü ve damak yerleşimli ülseratif lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar testlerinde hemoglobin $10.5$ g/dL, lökosit $3,200$/mm³, trombosit $145,000$/mm³, tam idrar tetkikinde proteinüri ($++$) ve mikroskobik hematüri, ANA pozitif ($1:640$) ve anti-dsDNA pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Vaskülitler, etkiledikleri damarların çapına göre büyük, orta ve küçük damar vaskülitleri olarak sınıflandırılmaktadır. Buna göre, çocukluk çağında görülen aşağıdaki vaskülitlerden hangisi orta çaplı damarları (musküler arterler) primer olarak tutan bir hastalıktır?

$8$ yaşında bir çocuk; bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, karın ağrısı ve idrarında kan fark edilmesi üzerine hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde ve kalçada simetrik purpurik lezyonlar ile her iki dizde şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri ve hafif proteinüri saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması Henoch-Schönlein purpurası ($IgA$ vasküliti) tanısından öncelikle uzaklaşılmasına neden olur?

11 yaşında bir kız hasta; parmak uçlarında soğukla tetiklenen renk değişikliği ve el cildinde gerginlik yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede el sırtından başlayıp el bileğini geçerek ön kola uzanan, parmakla sıkıştırılamayan sert ve parlak cilt görünümü saptanıyor. Bu klinik tabloya göre Juvenil Sistemik Skleroz ($jSSc$) tanısı için $EULAR/PRES$ sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi majör kriter olarak kabul edilmektedir?

$13$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $4$ aydır devam eden sağ kalça ve sol dizde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden sabahları daha belirgin olan ve egzersizle azalan bel ağrısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral Achilles tendonu insersiyosunda hassasiyet saptanıyor. Modifiye Schober testi ile ölçülen lumbosakral fleksiyon artışı $3$ cm (normal: $>5$ cm) olarak bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde $HLA-B27$ pozitif, $CRP$ yüksek, $RF$ ve $ANA$ negatif saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı olan entesit ile ilişkili artrit (ERA) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

On yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık iki aydır sol dizinde fark edilen şişlik ve sağ topuk bölgesindeki ağrı nedeniyle çocuk romatoloji polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol dizde efüzyon ve hareket kısıtlılığı, sağ aşil tendonu yapışma yerinde (insersiyo) ise belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimentasyon hızı $45$ mm/saat ve C-reaktif protein $3.2$ mg/dL (normal: <$0.5$) olarak bulunuyor. Hastada HLA-B $27$ testi pozitif saptanıyor.

ILAR (International League of Associations for Rheumatology) sınıflama kriterleri göz önüne alındığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında erkek çocuk; her iki dizinde ani başlayan ağrı, şişlik ve yürümede zorluk şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık $10$ gün önce ateşli bir boğaz ağrısı geçirdiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede her iki dizde artrit saptanıyor. Hastanın klinik takibinin $24$. saatinde, kalça bölgesinde ve bacaklarının arka yüzünde simetrik yerleşimli, deri seviyesinden kabarık, basmakla solmayan purpurik döküntüler gelişiyor. Bu klinik tabloya göre, hastada Akut Romatizmal Ateş (ARA) yerine Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısını destekleyen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir kız çocuk; son $3$ haftadır giderek artan halsizlik, saçlarında dökülme ve el eklemlerinde ağrı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede her iki yanakta malar bölgede güneş ışığıyla belirginleşen döküntü ve saçlı deride yer yer alopesi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımında lökopeni ($3200/mm^3$) ve direkt Coombs testi pozitifliği belirleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla bakılan aşağıdaki otoantikorlardan hangisi sistemik lupus eritematozus (SLE) için en yüksek özgüllüğe (spesifiteye) sahiptir?

$2$ yaşında bir kız çocuk, $6$ gündür düşmeyen $39,2^\circ\text{C}$ ateş, her iki gözde kanlanma ve gövdede yaygın döküntü şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede; eksüdasız bilateral konjonktival enjeksiyon, dilde papillalarda belirginleşme (çilek dili), dudaklarda kuruma ve çatlama, gövdede polimorf döküntü ve boynun sağ tarafında $2\text{ cm}$ çapında ağrısız, tek taraflı servikal lenfadenopati saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Çocukluk çağında sık görülen benign (selim) kas-iskelet sistemi ağrılarından biri olan 'büyüme ağrıları' için aşağıdakilerden hangisi beklenen bir klinik bulgu değildir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarının arkasında ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık (palpabl) mor döküntüler şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki ayak bileğinde hafif hassasiyet dışında ek özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $280.000/mm^3$ ve koagülasyon testleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir kız çocuk, son $8$ haftadır sağ dizinde şişlik, ağrı ve sabahları belirginleşen hareket kısıtlılığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sağ diz ekleminde efüzyon, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanıyor; diğer eklem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde ESR: $38$ mm/saat, CRP: $0.6$ mg/dL, ANA: $1/160$ pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve üveit riski nedeniyle yapılması gereken göz izlem sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

Yaklaşık $3$ aydır devam eden sol kalça ve sağ diz ağrısı şikayetiyle getirilen $8$ yaşındaki erkek çocuğun fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon ve her iki topuk tabanında (plantar fasya insersiyosu) hassasiyet saptanıyor. Babasında ankilozan spondilit öyküsü olduğu öğrenilen hastanın laboratuvar incelemesinde $HLA-B27$ pozitif, romatoid faktör ($RF$) ve $ANA$ negatif bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?