Endokrin Cerrahi

Medüller tiroid karsinomu saptanan bir hastada, ailesel geçişli Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2 (MEN 2) sendromu varlığını araştırmak için taranması gereken en spesifik proto-onkogen aşağıdakilerden hangisidir?

Multipl Endokrin Neoplazi Tip $1$ ($MEN$ $1$) sendromunda en yüksek penetransla seyreden ve genellikle klinik tablonun ilk bulgusu olan endokrinopatı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $4$ aydır gövde ve alt ekstremitelerde tekrarlayan, üzerinde bül ve kabuklanmaların eşlik ettiği, halka şeklinde, kaşıntılı ve ağrılı döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Hastanın öyküsünde son zamanlarda tanı konulan hafif düzeyde diabetes mellitus ve yaklaşık $10$ kg kilo kaybı mevcuttur. Fizik muayenede perianal bölge ve bacaklarda nekrolitik migratuvar eritem ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden çarpıntı, ellerde titreme ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid bezi diffüz hiperplazik ve sağ lobda yaklaşık $1.8$ cm boyutunda sert bir nodül palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde $TSH$: $0.005$ $mIU/L$, $sT_4$: $3.5$ $ng/dL$, $sT_3$: $8.2$ $pg/mL$ saptanıyor. $TSH$ reseptör antikoru ($TRAB$) pozitifliği mevcut. Tiroid sintigrafisinde bezde diffüz artmış tutulum izlenirken, sağ lobdaki nodül "soğuk" olarak raporlanıyor. Ultrasonografide bu nodülün hipoekoik, düzensiz sınırlı ve mikrokalsifikasyonlar içerdiği görülüyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi ($İİAB$) sonucu "Bethesda kategori $5$: Papiller karsinom şüphesi" olarak geliyor.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Tiroid ultrasonografisinde sağ lobda $0.8$ cm ve sol lobda $0.7$ cm olmak üzere her iki lobda da hipoekoik nodül saptanan $43$ yaşında kadın hastanın, sağdaki nodülünden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda VI: Papiller karsinom" olarak raporlanmıştır. Fizik muayenede ve boyun ultrasonografisinde patolojik lenf nodu saptanmayan bu hasta için en uygun cerrahi tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir çocuk; ailesinde Medüller Tiroid Kanseri ($MTK$) öyküsü bulunması ve dil-dudak mukozasında multipl nodüler lezyonlar saptanması üzerine değerlendiriliyor. Genetik incelemede $RET$ proto-onkojeninde ekzon $16$'da $M918T$ mutasyonu saptanıyor. Bu klinik tablo ve saptanan genetik mutasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$50$ yaşında erkek hasta, rutin kontrollerinde saptanan $4$ cm boyutundaki sağ adrenal kitle nedeniyle inceleniyor. Hastanın anamnezinde ataklar tarzında seyreden zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve eşlik eden bol terleme şikayetleri olduğu öğreniliyor. Kan basıncı atak sırasında $210/110$ mmHg ölçülen ve plazma serbest metanefrin düzeyleri normalin çok üzerinde saptanarak feokromositoma tanısı konulan bu hastada, cerrahi öncesi uygulanacak medikal hazırlık stratejisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$32$ yaşında kadın hasta; gövdesel obezite, sırtta "buffalo hump" görünümü ve karın cildinde geniş mor striae şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde $24$ saatlik idrar serbest kortizol düzeyi yüksek saptanıyor ve düşük doz ($1$ mg) deksametazon supresyon testinde kortizol supresyonu izlenmiyor. Plazma $ACTH$ düzeyi $110$ pg/mL (N: $10-60$ pg/mL) olarak ölçülen hastaya uygulanan yüksek doz ($8$ mg) deksametazon supresyon testinde bazal kortizol değerinde $\%70$ oranında azalma saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Fizik muayenesinde dudak ve dil mukozasında multipl küçük nodüler kitleler (mukozal nöromlar) saptanan, belirgin marfanoid vücut yapısına sahip $19$ yaşındaki kadın hastada boyun sol tarafında $3$ cm'lik sert bir kitle tespit ediliyor. Yapılan incelemeler sonucunda hastaya medüller tiroid karsinomu tanısı konuluyor. Bu hastanın klinik tablosu ve en olası tanısı göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisinin bu tabloya eşlik etme olasılığı en düşüktür?

$60$ yaşında erkek hastada, başka bir nedenle çekilen abdominal BT'de pankreas gövdesinde $5$ cm çapında, heterojen kontrast tutan, ana safra kanalına bası yapmayan ancak mideyi öne doğru iten kitle saptanıyor. Hastanın yapılan fizik muayenesi ve anamnezinde hipoglisemi atakları, kronik diyare veya dirençli peptik ülser öyküsü saptanmıyor. Biyokimyasal analizinde serum Kromogranin A düzeyi yüksek, ancak insülin, gastrin ve glukagon düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu tabloya neden olan en olası tanı ve bu tümör grubuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$55$ yaşında erkek hastaya, kontrol amacıyla çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sağ adrenal bezde $3$ cm çapında, $18$ Hounsfield ünitesi ($HU$) yoğunluğunda kitle saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde $1$ yıl önce tanı alan ve tedavi edilen akciğer kanseri öyküsü mevcuttur. Adrenal kitleye yönelik yapılan biyokimyasal değerlendirmede hormon aktif bir odak saptanmamıştır. Bu hastada metastaz şüphesiyle yapılması planlanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$29$ yaşında kadın hasta, elektif kolesistektomi için hazırlık yapılırken aniden gelişen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve terleme atakları ile değerlendiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı $210/115$ $mmHg$, nabız $130/dk$ saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide sağ sürrenal bezde $4$ $cm$ boyutunda kitle izleniyor. Biyokimyasal olarak feokromositoma tanısı kesinleştirilen bu hastada, cerrahi öncesi en uygun medikal yönetim sırası aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $3$ aydır devam eden, ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, aşırı terleme ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $195/110$ $mmHg$, nabız $112/dakika$ ve terli görünüm saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide sol sürrenal lojda $3.5$ $cm$ boyutunda, yoğun kontrast tutan kitle izleniyor. Yapılan tetkiklerde idrar metanefrin ve normetanefrin düzeyleri normalin üst sınırının $4$ katı saptanıyor. Bu hastada planlanan cerrahi girişim öncesi uygulanacak medikal hazırlık stratejisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$32$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır ataklar halinde gelen şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve yaygın terleme şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $190/115$ mmHg, nabız $112$/dk ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrar metanefrin düzeyleri anlamlı derecede yüksek bulunuyor ve abdominal tomografide sağ sürrenal bezde $4,5$ cm'lik kitle saptanıyor. Bu hastada cerrahi öncesi güvenli bir hazırlık süreci için izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, mide ve duodenumda saptanan multipl, tedaviye dirençli peptik ülserler nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan tetkiklerde bazal serum gastrin düzeyi $500$ pg/mL (normal: $< 100$) ve mide asit sekresyonu sırasında gastrik pH $1.6$ olarak ölçülüyor. Hastaya yapılan sekretin stimülasyon testinde, intravenöz sekretin enjeksiyonu sonrası 10. dakikada bakılan serum gastrin değeri $550$ pg/mL olarak saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, son $4$ aydır ataklar halinde gelen çarpıntı, terleme ve anksiyete şikayetleri nedeniyle başvurduğu bir sağlık merkezinde "panik bozukluk ve sinüs taşikardisi" ön tanılarıyla propranolol tedavisi başlanmıştır. Hastanın ilacın ilk dozunu aldıktan kısa bir süre sonra şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, bulantı ve $240/145$ $mmHg$ kan basıncı ile acil servise başvurduğu görülmüştür. Yapılan tetkiklerinde idrar metanefrin düzeyleri yüksek saptanan ve feokromositoma tanısı kesinleşen bu hastada gelişen klinik tablonun fizyopatolojik temeli ve yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Pankreasın nöroendokrin tümörleri (pNET), salgıladıkları hormonlara, klinik prezentasyonlarına ve biyolojik davranışlarına göre geniş bir yelpazede çeşitlilik gösterirler. Bu tümörlerin genel özellikleri ve görülme sıklıklarıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$27$ yaşında kadın hasta, rutin kontrol sırasında tiroid sağ lobda $1.2$ $cm$ boyutunda, düzensiz sınırlı, mikrokalsifikasyonlar içeren hipoekoik bir nodül saptanması üzerine başvuruyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda VI: Papiller Tiroid Karsinomu" olarak raporlanıyor. Hastanın tıbbi özgeçmişinde çocukluk çağında Hodgkin Lenfoma nedeniyle boyun bölgesine radyoterapi alma öyküsü mevcut. Fizik muayene ve ultrasonografide şüpheli bir lenf noduna rastlanmıyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Pankreasın nöroendokrin tümörleri (pNET) genellikle yüksek malignite potansiyeline sahip kitleler olarak bilinir. Ancak bir pNET türü, klinik pratikte $$ gibi yüksek bir oranda benign (iyi huylu) davranış sergilemesiyle diğerlerinden belirgin şekilde ayrılır.

Bu özellik aşağıdaki tümörlerden hangisi için karakteristiktir?

$55$ yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi doğal saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kalsiyumu $10.9 \text{ mg/dL}$ ($N: 8.5-10.5$), serum fosforu $2.3 \text{ mg/dL}$ ($N: 2.5-4.5$), parathormon (PTH) $118 \text{ pg/mL}$ ($N: 15-65$), serum kreatinin $0.8 \text{ mg/dL}$ ve $24$ saatlik idrar kalsiyumu $280 \text{ mg/gün}$ olarak ölçülüyor. Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) lomber omurga T-skoru $-2.7$ ve distal radius T-skoru $-2.2$ bulunuyor. Bu klinik verilere göre, asemptomatik primer hiperparatiroidizm tanısı alan bu hastada cerrahi tedavi önerilmesinin temel gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?