Endokrin Cerrahi

281 soru

Soru 81Soru →

Fizik muayenesinde gövdesinde çok sayıda 55 mm'den büyük sütlü kahve (café-au-lait) lekeleri, aksiller bölgede çillenme ve biyomikroskobik göz muayenesinde iris hamartomları (Lisch nodülleri) saptanan 4040 yaşında erkek hastada; yeni başlayan hafif hiperglisemi, yağlı dışkılama (steatore) ve biliyer kolik tarzında karın ağrısı şikayetleri gelişmiştir. Yapılan abdominal görüntülemede duodenumun ikinci kıtasında, periampuller bölgeye yakın yerleşimli 2,52,5 cm çapında bir kitle saptanmıştır. Bu hastada klinik tabloya neden olan nöroendokrin tümörün histopatolojik incelemesinde saptanması beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Psammom cisimcikleri

Cevap

Duodenal somatostatinomalar için karakteristik olan psammom cisimcikleri
Vakada tanımlanan café-au-lait lekeleri ve Lisch nodülleri Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) tanısı koydurur. NF1 hastalarında periampuller yerleşimli duodenal somatostatinomalar sık görülür. Diyabet, kolelitiazis ve steatoreden oluşan triad ise somatostatinin inhibitör etkilerine bağlıdır. Bu tip duodenal tümörlerin patolojisinde psammom cisimcikleri (kalsifiye laminer yapılar) görülmesi çok karakteristik ve ayırıcı bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın fizik muayene bulgularını (café-au-lait lekeleri, Lisch nodülleri) yorumlayarak primer genetik hastalığı belirlemek.
Hastaya Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) tanısı konur.
Bu dermatolojik ve oftalmolojik bulgular NF1 için tanısal kriterlerdir.
2
Hastanın klinik semptomlarını (hiperglisemi, steatore, safra taşları) analiz etmek.
Klinik tablonun bir somatostatinoma triadı olduğu saptanır.
Somatostatinin insülin (diyabet), kolesistokinin (kolelitiazis) ve pankreatik enzim (steatore) salınımı üzerindeki pan-inhibitör etkisi bu tabloyu açıklar.
3
NF1 varlığında nöroendokrin tümörün en olası yerleşimini ve tipini eşleştirmek.
Periampuller duodenum yerleşimli somatostatinoma.
NF1 hastalarında somatostatinomalar sıklıkla duodenumun periampuller bölgesinde yerleşir ve bu bir 'very hard' TUS bilgisidir.
4
Duodenal somatostatinomalara özgü spesifik histopatolojik bulguyu hatırlamak.
Psammom cisimcikleri.
Pankreatik somatostatinomaların aksine, duodenal tipteki somatostatinomaların yaklaşık %50-60'ında psammom cisimcikleri izlenir.

Anahtar Kavram

Somatostatinoma ve NF1 İlişkisi
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 82Soru →

39 yaşında kadın hasta; son 3 aydır ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, yoğun terleme ve çarpıntı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde sağ adrenal bezde 4.54.5 cm'lik kitle saptanıyor ve 24 saatlik idrarda metanefrin düzeyleri anlamlı derecede yüksek bulunuyor. Fizik muayenede kan basıncı 185/110185/110 mmHg, nabız 118/dk118/dk olarak ölçülüyor. Bu hastada planlanan cerrahi öncesi uygulanacak medikal hazırlık stratejisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Vazokonstriksiyonu çözmek ve kan basıncını kontrol etmek amacıyla öncelikle alfa-blokör başlanmalı, vasküler yatak genişledikçe agresif sıvı replasmanı yapılmalı ve taşikardi persistansı durumunda beta-blokör tedaviye eklenmelidir.

Cevap

Feokromositoma hazırlığında temel strateji, önce alfa-adrenerjik blokajın sağlanması, ardından genişleyen vasküler yatağın hacim genişlemesi (sıvı replasmanı) ile desteklenmesi ve son olarak gerekirse beta-blokör eklenmesidir.
Feokromositoma hastalarında preoperatif dönemde alfa-adrenerjik blokaj (örn. fenoksibenzamin veya doksazosin) mutlaka beta-blokajdan önce başlanmalıdır. Alfa-blokörler periferik vazokonstriksiyonu çözerken intravasküler hacim ihtiyacı artar, bu nedenle agresif sıvı replasmanı (volüm genişlemesi) tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır. Taşikardi gelişirse veya devam ederse beta-blokörler ancak alfa-blokaj tam sağlandıktan sonra eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın fizyopatolojik durumunu analiz et.
Feokromositomada aşırı katekolamin salınımı sonucu şiddetli vazokonstriksiyon (alfa-1 etkisi) ve taşikardi (beta-1 etkisi) mevcuttur. Kronik vazokonstriksiyon nedeniyle intravasküler volüm azalmıştır.
Hazırlık stratejisi bu patofizyolojiyi geri çevirmeye yönelik olmalıdır.
2
Alfa-blokajın önceliğini değerlendir.
Önce alfa-blokör (örn. fenoksibenzamin) başlanır.
Eğer önce beta-blokör başlanırsa, katekolaminlerin β2\beta_2 üzerinden sağladığı hafif vazodilatasyon ortadan kalkar ve α1\alpha_1 reseptörleri tamamen baskılanmamış (unopposed) kalır; bu durum ölümcül hipertansif krizlere yol açabilir.
3
Vasküler hacim ve taşikardi yönetimini planla.
Alfa-blokaj ile damarlar genişleyince (vazodilatasyon) ortaya çıkan rölatif hipovolemiyi düzeltmek için agresif sıvı verilir. Taşikardi devam ediyorsa beta-blokör en son eklenir.
Ameliyat sırasında tümör manipülasyonu ile salınan katekolaminlerin etkisini sınırlamak ve ameliyat sonrası gelişecek ani hipotansiyonu (vazodilatasyon + volüm eksikliği) önlemek için bu sıra kritiktir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma preoperatif hazırlığında alfa-blokajın beta-blokajdan önce başlanması (paradoksal hipertansiyonu önlemek için) ve volüm replasmanının önemi.
Soru 83Soru →

Ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri ile başvuran bir hastada, yapılan tetkikler sonucunda sürrenal bezde kitlesel lezyon ve idrar katekolamin metabolitlerinde belirgin artış saptanmıştır. Feokromositoma tanısı kesinleşen bu hastanın preoperatif medikal hazırlık stratejisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alfa-blokaj başlandıktan sonra damar yatağındaki genişlemeye bağlı gelişebilecek hipotansiyonu önlemek için hastalara agresif volüm genişletmesi (sıvı replasmanı) uygulanmalıdır.

Cevap

Alfa-blokaj sonrası gelişebilecek hipotansiyonu önlemek amacıyla volüm genişletilmesi uygulanması en doğru yaklaşımdır.
Feokromositoma hastalarında kronik katekolamin fazlalığı damar yatağında daralmaya ve plazma hacminde azalmaya (hipovolemi) neden olur. Alfa-blokaj başlandığında damarlar genişler; bu durum ortostatik hipotansiyona yol açabileceği gibi ameliyatta tümör çıkarıldıktan sonra şiddetli hipotansiyona neden olabilir. Bu nedenle hazırlık sürecinde agresif sıvı replasmanı (volüm genişletmesi) hayati önem taşır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tanıyı doğrula ve ilk hazırlık basamağını belirle.
Feokromositoma tanısında ilk adım alfa-adrenerjik blokajdır (örn. fenoksibenzamin).
Katekolamin deşarjına bağlı vazokonstriksiyonu ve hipertansiyonu kontrol altına almak gerekir.
2
Damar yatağındaki değişikliğe göre volüm durumunu değerlendir.
Alfa-blokaj ile damar yatağı genişler ve kronik vazokonstriksiyonun gizlediği hipovolemi belirginleşir.
Vazokonstriksiyon çözüldüğünde damar kapasitesi artar, bu da hipotansiyona yol açar.
3
Hipotansiyonu önlemek için gerekli replasmanı planla.
Hastaya yüksek sodyumlu diyet ve agresif intravenöz sıvı replasmanı ile volüm genişletmesi uygulanır.
Ameliyat sırasında tümör çıkarıldıktan sonra gelişecek ani katekolamin düşüşüne bağlı vasküler kollapsı önlemek için 'tankın doldurulması' gerekir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma preoperatif hazırlığında alfa-blokajı takip eden volüm genişletmesinin fizyolojik gerekliliği.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 84Soru →

3434 yaşındaki kadın hasta, boyun bölgesinde fark ettiği sertlik şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın tıbbi özgeçmişinde 88 yaşındayken Hodgkin lenfoma tanısı aldığı ve bu dönemde boyun bölgesine radyoterapi uygulandığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede tiroid sol lobda yaklaşık 11 cm çapında, sert, hareketli bir nodül palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar ve görüntüleme bulguları aşağıdadır:

Laboratuvar Bulguları:
- TSH: 2.22.2 mIU/L (0.4−4.00.4 - 4.0)
- sT3: 3.23.2 pg/mL (2.3−4.22.3 - 4.2)
- sT4: 1.31.3 ng/dL (0.8−1.80.8 - 1.8)

Tiroid Ultrasonografisi (USG):
- Sol lob orta kesimde 9×79 \times 7 mm boyutunda, hipoekoik, sınırları düzensiz, içerisinde punktat mikrokalsifikasyonlar izlenen solid nodül.

Bu hasta için en uygun yönetim planı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nodülün sitolojik değerlendirmesi için ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) yapılması

Cevap

Hastanın çocukluk çağında radyoterapi öyküsü olması ve USG'de mikrokalsifikasyon gibi şüpheli bulgular saptanması nedeniyle, nodül 11 cm'den küçük olsa bile ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) yapılmalıdır.
Doğru yanıt olan nodülün sitolojik değerlendirmesi için ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) yapılması, bu hastadaki en uygun adımdır. Tiroid nodülleri için rutin İİAB sınırı genellikle 11 cm'dir. Ancak, çocukluk döneminde boyun bölgesine radyoterapi almış olmak, tiroid kanseri açısından çok güçlü bir risk faktörüdür. Bu tür yüksek riskli hasta gruplarında, ultrasonografide şüpheli bulgular (hipoekojenite, mikrokalsifikasyon, düzensiz sınırlar) izlendiğinde nodül çapı 55 mm ile 1010 mm arasında dahi olsa İİAB yapılması endikedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Hastanın 88 yaşında boyun bölgesine radyoterapi almış olması tiroid kanseri açısından en önemli risk faktörlerinden biridir.
Radyoterapi öyküsü, nodüllerin malignite riskini artırır ve biyopsi eşiğini düşürür.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
TSH değerinin normal sınırda (2.22.2 mIU/L) olması hastanın ötiroid olduğunu gösterir.
Ötiroid nodüllerde sintigrafi çekilmesi gerekmez, doğrudan USG özelliklerine göre biyopsi kararı verilir.
3
USG özelliklerinin ve biyopsi endikasyonunun belirlenmesi
Nodülün hipoekoik olması, mikrokalsifikasyon içermesi ve sınırlarının düzensiz olması yüksek riskli özelliklerdir.
Amerikan Tiroid Birliği (ATA) kılavuzlarına göre, yüksek risk faktörü taşıyan veya çok şüpheli USG bulguları olan hastalarda 55 mm üzerindeki nodüllere İİAB önerilir.

Anahtar Kavram

Tiroid nodülü yönetiminde çocukluk çağı radyasyon öyküsü, biyopsi için boyut kriterini aşağı çeken kritik bir yüksek risk faktörüdür.

Daha Fazla Pratik

Tiroid nodülleri algoritmasında TSH'ın düşük olduğu durumlarda ilk adımın sintigrafi olduğunu, sintigrafide 'soğuk' gelen nodüllere mutlaka İİAB yapılması gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 85Soru →

45 yaşında kadın hasta, boyunda giderek büyüyen şişlik ve son zamanlarda belirginleşen yutkunma güçlüğü şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan fizik muayenede tiroid sağ lobda yaklaşık 44 cm boyutunda, sert ve düzgün yüzeyli bir nodül saptanıyor.

Laboratuvar Bulguları:
- TSH: 1.81.8 mU/L (0.4−4.00.4-4.0)
- sT3: 3.23.2 pg/mL (2.3−4.22.3-4.2)
- sT4: 1.21.2 ng/dL (0.7−1.80.7-1.8)

Ultrasonografi:
Sağ lobda 45×3545 \times 35 mm boyutlarında, solid, hipoekoik nodül; trakeada sola deviyasyon ve bası bulgusu izleniyor.

İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi (İİAB):
Bethesda II (Benign).

Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Cerrahi tedavi (Tiroidektomi)

Cevap

Belirgin bası semptomları ve trakeal deviyasyona yol açan büyük boyutlu (>4>4 cm) tiroid nodüllerinde, sitoloji benign olsa dahi cerrahi tedavi endikedir.
Tiroid nodüllerine yaklaşımda en önemli iki kriter malignite riski ve bası semptomlarıdır. Bu vakada sitoloji Bethesda II (benign) gelse de, nodülün 44 cm'den büyük olması ve trakeaya bası yaparak yutkunma güçlüğüne (disfaji) yol açması cerrahi tedaviyi zorunlu kılar. Ötiroid hastalarda bası semptomlarını gidermenin tek yolu cerrahidir.

Adım Adım Çözüm

1
Tiroid fonksiyonlarını değerlendir.
TSH ve sT4 normal (Ötiroid).
Fonksiyonel durum, sintigrafi ihtiyacını ve medikal tedavi seçeneklerini belirler.
2
Sitolojik sonucu ve klinik bulguları analiz et.
Benign sitoloji fakat 4.54.5 cm'lik bası yapan nodül.
Sitoloji maligniteyi dışlasa da klinik bulgular (bası) tedavi kararını etkiler.
3
Tedavi yöntemine karar ver.
Cerrahi (Tiroidektomi).
Büyük boyut ve bası semptomları kesin cerrahi endikasyonudur.

Anahtar Kavram

Benign tiroid nodüllerinde cerrahi endikasyonlar: Bası semptomları (disfaji, dispne), substernal uzanım, kozmetik sorunlar ve hızlı büyüme.
Tahmini Süre:45s
Soru 86Soru →

4848 yaşında erkek hastaya bel ağrısı nedeniyle çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sağ adrenal bezde 3.53.5 cm çapında, 1515 Hounsfield ünitesi (HU) yoğunluğa sahip, düzgün sınırlı bir kitle saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde belirgin bir patoloji saptanmıyor ancak tıbbi öyküsünde son bir yılda ortaya çıkan ve kontrolü zor olan Tip 2 diyabet ve osteoporoz olduğu öğreniliyor. Yapılan biyokimyasal değerlendirmede; 11 mg deksametazon baskılama testi sonucu 3.43.4 μg/dL\mu g/dL, plazma ACTH düzeyi 66 pg/mLpg/mL (N: 10−6010-60), idrar metanefrinleri ve plazma aldosteron/renin oranı normal saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Laparoskopik sağ adrenalektomi

Cevap

Hafif otonom kortizol salınımı (MACS) tanısı alan ve eşlik eden metabolik komplikasyonları bulunan bu hastada en uygun yaklaşım laparoskopik sağ adrenalektomidir.
Adrenal insidentalomalarda yönetim, kitlenin hormonal aktivitesine ve boyutuna göre planlanır. 11 mg deksametazon baskılama testinde kortizolün 1.81.8 - 5.05.0 μg/dL\mu g/dL arasında olması ve ACTH'ın baskılanması 'Hafif Otonom Kortizol Salınımı' (MACS) olarak tanımlanır. Eğer hastada bu duruma bağlı olabilecek hipertansiyon, Tip 2 diyabet veya osteoporoz gibi metabolik komplikasyonlar varsa, kitlenin boyutu 44 cm'den küçük olsa bile cerrahi rezeksiyon (adrenalektomi) önerilmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hormonal verilerin yorumlanması
11 mg deksametazon baskılama testinin 1.81.8 μg/dL\mu g/dL üzerinde olması ve ACTH'ın baskılanmış olması 'Hafif Otonom Kortizol Salınımı' (MACS) tanısını koydurur.
Kitlenin biyokimyasal aktivitesini belirlemek cerrahi kararının ilk basamağıdır.
2
Klinik komorbiditelerin değerlendirilmesi
Hastada kitleden salınan otonom kortizol ile ilişkili olabilecek Tip 2 diyabet ve osteoporoz mevcuttur.
MACS vakalarında cerrahi kararı, kortizol fazlalığına bağlı uç organ hasarı veya metabolik bozuklukların varlığına dayanır.
3
Cerrahi endikasyon ve yöntem seçimi
MACS + metabolik komplikasyon varlığı nedeniyle cerrahi kararı verilir. Kitle 3.53.5 cm ve malignite kriteri (yüksek HU dışında) taşımadığı için laparoskopik yaklaşım uygundur.
Minimal invaziv cerrahi, adrenal adenomlarda standart tedavi yöntemidir.

Anahtar Kavram

Hafif Otonom Kortizol Salınımı (MACS) ve Cerrahi Endikasyonları
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 87Soru →

3838 yaşında erkek hasta, özellikle karbonhidrattan zengin yemeklerden 2−32-3 saat sonra ortaya çıkan terleme, çarpıntı, el titremesi ve bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 33 yıl önce morbid obezite nedeniyle gastrik bypass cerrahisi geçirdiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayene olağandır. Tanısal amaçla uygulanan 7272 saatlik açlık testi negatif sonuçlanırken; karışık öğün testi (mixed meal test) sırasında plazma glukozu 4242 mg/dL iken insülin düzeyi 12μU/mL12 \mu U/mL (N: <3<3) ve C-peptid düzeyi 2.42.4 ng/mL (N: <0.6<0.6) saptanıyor. Abdominal BT ve EUS tetkiklerinde pankreasta kitle saptanmıyor. Yapılan "Kalsiyum Stimülasyonlu Arteriyel Venöz Örnekleme" (ASVS) testinde; gastroduodenal, süperior mezenterik ve splenik arter enjeksiyonlarının tamamında hepatik venöz insülin düzeylerinde bazale göre >2>2 kat artış saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nesidioblastozis (NIPHS) - Gradient rehberliğinde parsiyel pankreatektomi

Cevap

Nesidioblastozis (NIPHS) ve gradient rehberliğinde parsiyel pankreatektomi
Bu vakada hastanın postprandiyal hipoglisemi yaşaması, 7272 saatlik açlık testinin negatif olması ve kalsiyum stimülasyonu sonrası tüm pankreas bölgelerinden insülin salınımı olması (diffüz yanıt), NIPHS (Nesidioblastozis) tanısını koydurur. Özellikle gastrik bypass operasyonu geçiren hastalarda bu tablo iyi tanımlanmıştır. Tedavide ise insülin gradientinin en yüksek olduğu bölgeyi de kapsayan parsiyel pankreatektomi tercih edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hipoglisemi tipinin klinik analizi
Postprandiyal hipoglisemi saptandı.
İnsülinoma genellikle açlık hipoglisemisi yaparken, NIPHS (Noninsulinoma Pancreatogenous Hypoglycemia Syndrome) postprandiyal semptomlarla karakterizedir.
2
Biyokimyasal doğrulama testlerinin değerlendirilmesi
7272 saatlik açlık testi negatif, karışık öğün testi pozitif.
Hastada açlıkta değil, toklukta hiperinsülinemik hipoglisemi olduğunu kanıtlamak için bu ayrım kritiktir.
3
Konvansiyonel görüntüleme sonuçlarının yorumlanması
BT ve EUS negatif.
Pankreatik nöroendokrin tümörler (insülinoma) genellikle bu yöntemlerle saptanabilir; NIPHS'de ise genellikle saptanabilir kitle yoktur.
4
İnvaziv lokalizasyon testinin (ASVS) analizi
Diffüz (yaygın) arteriyel yanıt.
Kalsiyum stimülasyonunda birden fazla arter bölgesinde insülin artışı saptanması, fokal bir adenomu değil, pankreasın tamamını etkileyen adacık hücresi hiperplazisini (nesidioblastozis) gösterir.
5
Tedavi planının belirlenmesi
Gradient rehberliğinde parsiyel pankreatektomi.
Medikal tedaviye dirençli vakalarda, en yüksek gradientin alındığı bölgeyi içerecek şekilde yapılan parsiyel rezeksiyon standart cerrahi yaklaşımdır.

Anahtar Kavram

Erişkinde görülen postprandiyal hiperinsülinemik hipoglisemilerde (NIPHS/Nesidioblastozis) ayırıcı tanıda ASVS testinin diffüz yanıt vermesi ve klinik öyküdeki gastrik bypass ilişkisi.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 88Soru →

4141 yaşında erkek hasta; ataklar halinde gelen çarpıntı, yaygın terleme ve şiddetli baş ağrısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 175/105175/105 mmHg, nabız 130130/dakika ve ritmik saptanıyor. Hastada feokromositoma şüphesiyle tetkikler planlanırken, belirgin taşikardiyi kontrol altına almak amacıyla intravenöz yoldan non-selektif bir β\beta-blokör olan propranolol uygulanıyor. Uygulamadan kısa süre sonra hastanın kan basıncı 270/165270/165 mmHg düzeyine yükseliyor ve akut sol ventrikül yetmezliği ile uyumlu klinik tablo gelişiyor.

Buna göre, bu hastada paradoksal kan basıncı yükselmesine ve klinik tablonun ağırlaşmasına neden olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: β2\beta_2 reseptör aracılı vazodilatasyonun ortadan kalkması sonucu, yüksek düzeydeki katekolaminlerin α\alpha-reseptörler üzerindeki vazokonstriktör etkisinin karşılıksız kalması

Cevap

Temel mekanizma, β2\beta_2 reseptör blokajı ile vazodilatatör etkinin kalkması ve α\alpha aracılı vazokonstriksiyonun baskın hale gelmesidir.
Doğru yanıt olan β2\beta_2 reseptör aracılı vazodilatasyonun kalkması durumu, feokromositoma patofizyolojisinin en kritik yönetim kuralını açıklar. Bu hastalarda α1\alpha_1 reseptörleri üzerinden şiddetli vazokonstriksiyon varken, β2\beta_2 reseptörleri üzerinden bir miktar vazodilatasyon bu etkiyi dengeler. Eğer önce β\beta-blokör verilirse, dengeleyici vazodilatasyon ortadan kalkar ve 'karşılıksız alfa stimülasyonu' sonucu kan basıncı kontrolsüz şekilde yükselir. Bu nedenle her zaman önce α\alpha-blokör (örn. fenoksibenzamin), ardından plazma hacmi genişletme ve en son β\beta-blokör başlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu analiz et.
Feokromositoma şüphesi olan hastada yüksek tansiyon ve taşikardi mevcut.
Tanısal süreçte ve hazırlık aşamasında yapılan bir tıbbi müdahalenin (β\beta-blokör) sonucunu değerlendirmek gerekir.
2
Uygulanan ilacın reseptör düzeyindeki etkisini incele.
Propranolol non-selektif bir β\beta-blokördür (β1\beta_1 ve β2\beta_2 blokajı yapar).
β2\beta_2 reseptörleri damar düz kaslarında vazodilatasyondan sorumludur.
3
Feokromositomadaki katekolamin fazlalığı ile ilacı ilişkilendir.
Dolaşımdaki aşırı katekolaminler hem α\alpha (konstriksiyon) hem β\beta (dilatasyon/taşikardi) reseptörlerini uyarır. β2\beta_2 blokajı sonrası sadece α\alpha etkisi kalır.
Bu duruma 'karşılıksız alfa stimülasyonu' (unopposed alpha stimulation) denir ve şiddetli hipertansif krize yol açar.

Anahtar Kavram

Feokromositoma hazırlığında alfa-blokajın mutlaka beta-blokajdan önce (en az 4848-7272 saat) başlanması zorunluluğu.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 89Soru →

3838 yaşında, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN-1) tanılı bir kadın hastada, dirençli peptik ülserler ve kronik diyare nedeniyle yapılan tetkikler sonucunda Zollinger-Ellison sendromu (gastrinoma) tanısı konuluyor. Cerrahi eksplorasyon sırasında duodenum duvarında 11 cm çapında tekil bir tümöral odak saptanıyor. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Duodenal odak eksizyonu ile birlikte peripankreatik lenf nodu diseksiyonu

Cevap

Duodenal odak eksizyonu ile birlikte peripankreatik lenf nodu diseksiyonu yapılması en uygun cerrahi yaklaşımdır.
Zollinger-Ellison sendromunda (ZES) cerrahi tedavinin temel amacı kür sağlamaktır. MEN-1 hastalarında gastrinomalar genellikle duodenum duvarında yerleşir. Bu tümörler oldukça agresif seyreder ve primer odak küçük olsa bile bölgesel lenf nodlarına metastaz yapma oranları %50−60\%50-60 gibi yüksek seviyelerdedir. Bu nedenle, sadece odağın çıkarılması (enükleasyon veya lokal eksizyon) yetersizdir; primer tümör eksizyonuna mutlaka peripankreatik lenf nodu diseksiyonu (lenfadenektomi) eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve altta yatan sendromu (MEN-1) değerlendir.
Dirençli ülserler ve hipergastrinemi gastrinomayı (ZES) işaret eder; MEN-1 hastalarında gastrinomalar genellikle duodenum yerleşimlidir.
MEN-1 ile ilişkili gastrinomaların %90\%90’dan fazlası duodenum duvarında, genellikle multipl ve küçüktür.
2
Gastrinomaların metastaz potansiyelini analiz et.
Tümör boyutu 11 cm'den küçük olsa bile bölgesel lenf nodu metastazı riski çok yüksektir.
Gastrinomalar biyolojik olarak agresiftir ve tanı anında lenf nodu tutulumu sıktır.
3
Cerrahi standartları belirle.
Primer tümörün eksizyonuna (duodenotomi ile) ek olarak peripankreatik ve bölgesel lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır.
Sadece tümörün çıkarılması lenf nodu metastazlarını geride bırakacağından kür şansını azaltır.

Anahtar Kavram

MEN-1 ile ilişkili gastrinomalar genellikle duodenum yerleşimlidir ve tümör boyutuna bakılmaksızın lenfadenektomi ile birlikte cerrahi olarak tedavi edilmelidir.

Alternatif Yöntem

Gastrinoma odağının cerrahi eksplorasyonda bulunamadığı durumlarda, intraoperatif transilluminasyon ve endoskopik ultrasonografi kullanımı odağın saptanmasına yardımcı olabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 90Soru →

4545 yaşında bir kadın hastanın tiroid sol lobundaki 2.22.2 cm'lik nodülünden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu Bethesda VI (Medüller Tiroid Kanseri ile uyumlu) olarak rapor edilmiştir. Bu hastada cerrahi planlanmadan önce, operasyon sırasında gelişebilecek hayatı tehdit edici bir komplikasyonu önlemek amacıyla öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Plazma serbest metanefrin veya 2424 saatlik idrar metanefrin düzeylerinin ölçülmesi

Cevap

Operasyon öncesi plazma serbest metanefrin veya idrar metanefrin düzeylerinin ölçülmesi
Medüller tiroid kanseri saptanan tüm hastalarda cerrahi öncesi Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) sendromları (özellikle MEN 2A ve 2B) araştırılmalıdır. Bu sendromların bir bileşeni olan feokromositoma, cerrahi stres altında hayati tehlike oluşturan hipertansif krizlere neden olabilir. Bu nedenle metanefrin düzeyleri ile feokromositomanın dışlanması en öncelikli güvenlik basamağıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Medüller tiroid kanseri tanısının değerlendirilmesi
Hastanın MEN 2 sendromu (Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2A veya 2B) açısından riskli olduğunun saptanması.
MTK vakalarının yaklaşık %20-25'i herediterdir ve MEN 2 sendromunun bir parçasıdır.
2
Feokromositoma taraması
Metanefrin düzeylerinin ölçülerek feokromositoma varlığının araştırılması.
Eşlik eden bir feokromositoma varsa, tiroidektomi öncesi bunun cerrahi olarak tedavi edilmesi gerekir; aksi halde ameliyat sırasında fatal hipertansif kriz gelişebilir.
3
Hiperparatiroidizm ve diğer bileşenlerin taranması
Kalsiyum ve PTH düzeylerinin kontrol edilmesi.
MEN 2A'da görülebilecek primer hiperparatiroidizmin belirlenmesi cerrahi planı etkiler.

Anahtar Kavram

Medüller Tiroid Kanseri ve MEN 2 Yönetiminde Öncelik Sırası

Daha Fazla Pratik

MEN 2 sendromlarında cerrahi tedavi öncelik sırasını (Feokromositoma -> Paratiroid -> Tiroid) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 91Soru →

4545 yaşında kadın hasta; üç farklı antihipertansif ilaç (tiazid diüretik dahil) kullanmasına rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı (165/105165/105 mmHgmmHg) ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde patolojik bir bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 3,13,1 mEq/LmEq/L (N:3,5−5,0N: 3,5-5,0) ve plazma aldosteron/renin oranı (ARRARR) 3535 (N<20N < 20) olarak saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz izotonik salin yükleme testi

Cevap

Primer hiperaldosteronizm şüphesinde, plazma aldosteron/renin oranı (ARR) ile yapılan tarama testi pozitif sonuçlandığında (genellikle >20-30), tanıyı kesinleştirmek için intravenöz salin yükleme testi gibi konfirme edici (doğrulayıcı) testler yapılmalıdır.
Dirençli hipertansiyon ve hipokalemisi olan bir hastada plazma aldosteron/renin oranı (ARR) tarama testi olarak kullanılır. ARR pozitif saptandığında, bir sonraki adım otonom aldosteron salınımını kanıtlamak için yapılan doğrulama testleridir. İntravenöz izotonik salin yükleme testi, en sık kullanılan doğrulama testlerinden biridir; normalde salin yüklemesi ile baskılanması gereken aldosteronun yüksek kalması tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Dirençli hipertansiyon ve hipokalemi, primer hiperaldosteronizm için güçlü şüphe oluşturur.
Primer hiperaldosteronizm, sekonder hipertansiyonun en sık adrenal nedenidir.
2
Tarama testi sonucunu yorumla
ARR=35ARR = 35 (Pozitif)
Aldosteron/Renin oranının 2020'nin üzerinde olması tarama için anlamlıdır.
3
Algoritmanın bir sonraki adımını belirle
Doğrulama (Supresyon) testi
Tarama testleri yalancı pozitiflik verebileceği için görüntüleme öncesi otonom salınımın doğrulanması gerekir.

Anahtar Kavram

Primer hiperaldosteronizm tanı algoritması: Tarama (ARR) -> Doğrulama (Salin/Oral Tuz/Fludrokortizon) -> Lokalizasyon (BT/MR) -> Lateralizasyon (AVS).

İpuçları

1
Adrenal hastalıklarda genellikle 'önce hormon, sonra görüntü' kuralı geçerlidir.
2
ARR bir tarama testidir; yüksek çıkması tanıyı düşündürür ancak kesinleştirmez. Kesinlik için otonomiyi gösteren bir supresyon testi lazımdır.
3
Hipervolemi oluşturarak aldosteronun baskılanıp baskılanmadığına bakmak, Conn tanısını doğrulamada standart yöntemdir.

Daha Fazla Pratik

İntravenöz salin yükleme testi sonrasında aldosteron düzeyinin hangi değerin üzerinde kalması Conn Sendromu tanısını kesinleştirir? (Genellikle >10 ng/dL)
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 92Soru →

2626 yaşında erkek hasta, boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sağ tiroid lobunda yaklaşık 1.51.5 cm çapında, sert ve fikse olmayan bir nodül palpe ediliyor. Ultrasonografide (USG) nodülün hipoekoik yapıda olduğu ve mikrokalsifikasyonlar içerdiği; servikal bölgede şüpheli lenfadenopati bulunmadığı saptanıyor. Hastanın anamnezinde 1212 yıl önce Hodgkin lenfoma tanısıyla boyun bölgesine radyoterapi aldığı öğreniliyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu 'Folliküler Neoplazi (Bethesda IVIV)' olarak raporlanıyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Total tiroidektomi

Cevap

Total tiroidektomi uygulanmalıdır çünkü hastanın çocukluk çağı radyasyon öyküsü, Bethesda IVIV nodüllerde malignite riskini ve multisentrisite olasılığını artırır.
Doğru yaklaşım total tiroidektomidir. Bethesda IVIV (folliküler neoplazi) lezyonlarında standart yaklaşım tanısal amaçlı tek taraflı lobektomi olsa da, iyonize radyasyon öyküsü bu durumu değiştirir. Radyasyona maruz kalmış bir tiroid bezinde kanser riski çok daha yüksektir ve bu kanserler genellikle bezin tamamına yayılma (multisentrisite) eğilimi gösterir. Bu nedenle, olası bir maligniteyi tamamen tedavi etmek ve kalan dokuda yeni odakların oluşmasını engellemek için bezin tamamı çıkarılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Bethesda kategorisinin değerlendirilmesi
Bethesda IVIV (Folliküler Neoplazi) tanısında malignite riski yaklaşık %20−30\%20-30 arasındadır.
Cerrahi planlamanın temelini sitopatolojik tanı oluşturur.
2
Klinik risk faktörlerinin analizi
Hastanın genç erkek olması ve en önemlisi 1212 yıl önceki radyoterapi öyküsü, malignite riskini %50\%50'nin üzerine çıkarır.
İyonize radyasyon, tiroid kanserleri için en güçlü eksojen risk faktörüdür ve genellikle multisentrik/bilateral gelişime yol açar.
3
Cerrahi sınırın belirlenmesi
Radyasyon öyküsü varlığında, karşı lobda nodül olmasa dahi multisentrisite riski ve takipte tiroglobulin takibinin kolaylığı nedeniyle total tiroidektomi tercih edilir.
İzole lobektomi, radyasyona maruz kalmış tiroid dokusunda gelecekte gelişebilecek yeni odakların atlanmasına ve zorlu re-operasyonlara neden olabilir.

Anahtar Kavram

Radyasyon öyküsü olan tiroid nodüllerinde cerrahi yaklaşım

Daha Fazla Pratik

Tiroid kanserlerinde TNM evrelemesinde yaş sınırının 4545'den 5555'e çekilmesinin prognostik etkilerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 93Soru →

4242 yaşında kadın hasta, son 66 aydır ataklar halinde gelen çarpıntı, aşırı terleme ve titreme şikayetleri nedeniyle başvurduğu dış merkezde hipertiroidi ön tanısıyla propranolol tedavisi başlanmıştır. İlacın ilk dozunu aldıktan yaklaşık 3030 dakika sonra şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, bulantı, çarpıntı ve ciddi nefes darlığı ile acil servise başvurmuştur. Acil servisteki fizik muayenesinde kan basıncı 255/145mmHg255/145 mmHg, nabız 118/dk118/dk saptanmış; akciğer bazallerinde dinlemekle raller duyulmuştur. Fundus muayenesinde yeni gelişen hemorajiler saptanmıştır.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma ve cerrahi öncesi izlenmesi gereken en uygun hazırlık stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: β2\beta_2 reseptör blokajı sonucu baskılanmamış α\alpha-adrenerjik vazokonstriksiyon; önce α\alpha-blokaj, ardından volüm ekspansiyonu ve sonrasında β\beta-blokaj uygulanması.

Cevap

Patofizyolojik olarak β2\beta_2 reseptör blokajı sonrası baskılanmamış α\alpha-adrenerjik vazokonstriksiyon sorumludur; yönetimde ise önce α\alpha-blokaj, sonra volüm genişletme ve en son β\beta-blokaj sırası izlenmelidir.
Feokromositomada anahtar nokta katekolaminlerin reseptör dengesidir. β2\beta_2 reseptörleri damarlarda dilatasyon yaparken, α1\alpha_1 reseptörleri konstriksiyon yapar. Propranolol gibi bir ilaçla β\beta reseptörlerini bloke ettiğinizde, damar genişletici etki kaybolur ve katekolaminler sadece α\alpha üzerinden damarları daraltır; bu da kan basıncını kontrolsüz şekilde yükseltir. Cerrahi hazırlıkta bu yüzden önce α\alpha reseptörleri bloke edilmeli (fenoksibenzamin veya doksazosin gibi), genişleyen damar yatağı sıvı ile doldurulmalı ve en son taşikardi için β\beta-blokör eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki semptomlar ve ilaç ilişkisini analiz et.
Propranolol (non-selektif β\beta-blokör) sonrası gelişen hipertansif kriz, feokromositoma varlığını düşündürür.
β\beta-blokaj, katekolaminlerin vazodilatör etkisini (β2\beta_2) yok ederek sadece vazokonstriktör (α\alpha) etkinin kalmasına neden olur.
2
Feokromositoma preoperatif hazırlık protokolünü hatırla.
Sıralama her zaman α\alpha-blokaj →\rightarrow Volüm genişletme →\rightarrow β\beta-blokaj şeklinde olmalıdır.
Önce α\alpha-blokaj yapılmazsa hipertansif kriz tetiklenir; β\beta-blokaj en son eklenmelidir çünkü sadece taşikardiyi kontrol etmek içindir.
3
Volüm durumunu değerlendir.
Bu hastalar vazokonstriksiyona bağlı olarak 'dry' (susuz) haldedirler.
α\alpha-blokaj ile damar yatağı genişlediğinde, eğer volüm replasmanı yapılmamışsa hasta derin hipotansiyona girer.

Anahtar Kavram

Feokromositomada 'Unopposed Alpha' (Baskılanmamış Alfa) Etkisi ve Preoperatif Hazırlık Sıralaması
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 94Soru →

5858 yaşında erkek hasta, iki yıl önce evre II bronkojenik karsinom nedeniyle opere edilmiş ve takibe alınmıştır. Rutin takip amacıyla çekilen abdominal BT'de sağ sürrenal bezde yeni ortaya çıkan, 2,82,8 cm çapında ve radyodensitesi 2424 Hounsfield Ünitesi (HU) olan bir kitle saptanıyor. Yapılan biyokimyasal taramalarda; 2424 saatlik idrar metanefrin ve normetanefrin düzeyleri, plazma aldosteron/renin oranı ve 11 mg deksametazon supresyon testi sonuçları normal sınırlarda bulunuyor. Bu aşamada hastanın yönetiminde en uygun yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: BT eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB)

Cevap

BT eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılması
Sürrenal bezler metastazların sık görüldüğü yerlerden biridir. Akciğer kanseri gibi bilinen bir primer malignitesi olan hastada saptanan yeni kitle, aksi kanıtlanana kadar metastaz kabul edilir. Ancak bu hastalarda invaziv bir işlem olan biyopsiye geçmeden önce mutlaka feokromositoma taraması yapılmalıdır. Bu vakada hormonal taramalar normal saptandığı için, kitlenin metastaz olup olmadığını (ve dolayısıyla hastalığın evresini) belirlemek amacıyla BT eşliğinde biyopsi yapılması en uygun adımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Sürrenal insidentalomanın fonksiyonel durumunu değerlendir
Hasta biyokimyasal olarak non-fonksiyonel (metanefrinler, aldosteron/renin, deksametazon testi normal).
Fonksiyonel kitlelerde, özellikle feokromositomada biyopsi hipertansif krize neden olabileceği için önce dışlanmalıdır.
2
Hastanın klinik geçmişini ve radyolojik özelliklerini analiz et
Akciğer kanseri öyküsü var, kitle yeni çıkmış ve radyodensitesi yüksek (2424 HU).
Yüksek radyodensite (>10>10 HU) benign adenomdan uzaklaştırır; akciğer kanseri öyküsü ise metastaz olasılığını artırır.
3
Yönetim algoritmasını uygula
Non-fonksiyonel kitle + Malignite öyküsü = İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi.
Biyopsi sonucu hastanın evresini ve sistemik tedavi kararını doğrudan değiştirecektir.

Anahtar Kavram

Sürrenal insidentalomalarda, feokromositoma dışlandıktan sonra ekstra-adrenal malignite öyküsü varlığında biyopsi endikedir.

İpuçları

1
Sürrenal kitlelerde her zaman ilk yapılması gereken şey hormonal fonksiyonu değerlendirmektir.
2
Feokromositoma dışlanmadan sürrenal kitlelere asla biyopsi iğnesi batırılmamalıdır.
3
Bilinen bir kanser öyküsü varlığında, non-fonksiyonel bir sürrenal kitle evrelemeyi değiştirecekse doku tanısı gereklidir.

Daha Fazla Pratik

Adrenal karsinom ile benign adenomu ayırt etmede kullanılan Weiss kriterlerini ve adrenal kitlelerdeki 'wash-out' (yıkanma) sürelerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 95Soru →

52 yaşında erkek hasta, rutin kontrollerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Bilinen ek hastalığı ve şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi normaldir. Laboratuvar incelemelerinde;

- Serum kalsiyumu: 10.8 mg/dL10.8\text{ mg/dL} (N: 8.5−10.58.5-10.5)
- Albümin: 4.2 g/dL4.2\text{ g/dL}
- Fosfor: 2.4 mg/dL2.4\text{ mg/dL} (N: 2.5−4.52.5-4.5)
- PTH: 115 pg/mL115\text{ pg/mL} (N: 15−6515-65)
- 24 saatlik idrar kalsiyumu: 95 mg95\text{ mg} (1.8 litre1.8\text{ litre} idrar hacmi)
- Serum kreatinin: 1.1 mg/dL1.1\text{ mg/dL}
- İdrar kreatinin: 80 mg/dL80\text{ mg/dL}
- 25-OH Vitamin D25\text{-OH Vitamin D} düzeyi: 11 ng/mL11\text{ ng/mL}

Bu hasta için bir sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Vitamin D replasmanı yapılarak 25-OH Vitamin D düzeyi >30 ng/mL>30\text{ ng/mL} olduktan sonra üriner kalsiyum atılımını tekrar değerlendirmek

Cevap

Vitamin D replasmanı yapılarak serum 25-OH Vitamin D düzeyi normale döndükten sonra üriner kalsiyum atılımının ve klerens oranının tekrar değerlendirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Hastada hiperkalsemi ve yüksek PTH ile birlikte düşük üriner kalsiyum (<100 mg/gu¨n<100\text{ mg/gün}) ve düşük klerens oranı (<0.01<0.01) saptanmıştır. Bu tablo ilk bakışta Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) düşündürse de, hastada eşlik eden belirgin bir Vitamin D eksikliği (11 ng/mL11\text{ ng/mL}) mevcuttur. Vitamin D eksikliği, böbreklerden kalsiyum geri emilimini artırarak idrar kalsiyumunu düşürür ve PHPT vakalarında yanlışlıkla FHH şüphesi uyandırabilir. Bu nedenle, Vitamin D replasmanı yapılıp düzeyler normale (>30 ng/mL>30\text{ ng/mL}) çekilmeden kesin tanı konulmamalı ve testler bu aşamadan sonra tekrarlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini analiz et.
Serum kalsiyum ve PTH yüksek, fosfor düşük. Bu tablo PHPT veya FHH ile uyumludur.
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyum atılımı kritiktir.
2
Kalsiyum/Kreatinin klerens oranını (CCCR) hesapla.
CCCR = (UCa×SCr)/(SCa×UCr)(U_{Ca} \times S_{Cr}) / (S_{Ca} \times U_{Cr}) formülünden; (5.27×1.1)/(10.8×80)≈0.0067(5.27 \times 1.1) / (10.8 \times 80) \approx 0.0067 bulunur.
CCCR < 0.01 olması FHH, > 0.02 olması PHPT lehinedir.
3
Eşlik eden faktörleri (Vitamin D) değerlendir.
Hastada ciddi Vitamin D eksikliği (11 ng/mL11\text{ ng/mL}) saptanmıştır.
Vitamin D eksikliği, PHPT vakalarında üriner kalsiyum atılımını baskılayarak CCCR'yi yapay olarak düşük çıkarabilir.
4
Klinik kararı ver.
Önce Vitamin D replasmanı yapılmalıdır.
FHH tanısı koymadan veya PHPT cerrahi endikasyonunu değerlendirmeden önce metabolik parametreler stabilize edilmelidir.

Anahtar Kavram

Vitamin D eksikliği varlığında üriner kalsiyum atılımı ve CCCR oranı, PHPT ve FHH ayırıcı tanısında güvenilir değildir; tanısal testler replasman sonrası tekrarlanmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik PHPT hastalarında 2022 uluslararası kılavuz güncellemelerini ve distal radius DXA ölçümünün önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 96Soru →

3434 yaşında kadın hasta, tekrarlayan böbrek taşı düşürme şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dL, fosfor 2.12.1 mg/dL ve Parathormon (PTH) düzeyi 9595 pg/mL olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden 2 yıldır galaktore nedeniyle medikal tedavi aldığı, soygeçmişinden ise babasının tedaviye dirençli peptik ülser nedeniyle mide ameliyatı geçirdiği öğreniliyor. Boyun ultrasonografisinde sağ alt paratiroid lojunda 11 cm çapında hipoe koik lezyon izlenirken diğer bezler net değerlendirilemiyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi

Cevap

Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi
Hastadaki tablo (Hiperparatiroidi + Galaktore/Hipofiz şüphes + Ailede Ülser/Pankreas şüphesi) Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromunu düşündürmektedir. MEN 1 sendromuna bağlı hiperparatiroidide patoloji genellikle tüm bezleri tutan diffüz veya asimetrik hiperplazi şeklindedir. Bu nedenle, görüntülemede sadece tek bir bez büyümüş gibi görünse bile, standart tedavi bilateral boyun eksplorasyonu ile tüm bezlerin görülmesi ve subtotal paratiroidektomi (3.5 bezin çıkarılması) veya total paratiroidektomi + ön kola ototransplantasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta genç, semptomatik (böbrek taşı) hiperparatiroidi hastasıdır.
Primer hiperparatiroidi tanısı laboratuvar ile (Yüksek Ca, Yüksek PTH) kesinleşmiştir.
2
Sendromik özellikleri belirle
Galaktore (Prolaktinoma?) ve babada peptik ülser (Gastrinoma?) öyküsü MEN 1 sendromunu işaret etmektedir.
MEN 1 Sendromu (3P): Paratiroid, Pitüiter (Hipofiz), Pankreas tümörleri.
3
Patolojiye uygun cerrahiyi seç
MEN 1 hastalarında paratiroid tutulumu multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Sadece görüntülenen bezi çıkarmak (minimal invaziv) yetersizdir; 4 bezin de görülüp değerlendirildiği bilateral eksplorasyon ve subtotal (3.5 bez) eksizyon veya total eksizyon + ototransplantasyon gerekir.

Anahtar Kavram

MEN 1 Sendromunda Cerrahi Yaklaşım

İpuçları

1
Hastanın galaktore (hipofiz) ve babasının ülser (pankreas/gastrinoma) öyküsü, paratiroid hastalığının 'sporadik' olmadığını, bir sendromun parçası olduğunu düşündürmelidir.
2
MEN 1 sendromunda paratiroid bezlerinin patolojisi genellikle 'adenom' değil, tüm bezleri etkileyen 'hiperplazi'dir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 97Soru →

42 yaşında kadın hasta, boyun sol tarafında ele gelen kitle nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol tiroid lobunda yaklaşık 33 cm'lik sert ve mobil bir kitle saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde sol lobda 3.2×2.43.2 \times 2.4 cm boyutlarında, hipoekoik, düzgün sınırlı solid bir nodül izlenirken; sağ lob ve boyun lenf nodları normal olarak değerlendiriliyor. Nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Folliküler neoplazi (Bethesda Kategori IV)" olarak raporlanıyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sol tiroid lobektomi ve istmusektomi

Cevap

Sol tiroid lobektomi ve istmusektomi yapılması en uygun başlangıç cerrahi yaklaşımdır.
İnce iğne aspirasyon biyopsisinde 'Folliküler Neoplazi' (Bethesda IV) saptanan bir hastada malignite riski yaklaşık %15-30'dur. Folliküler karsinom tanısı sitolojik olarak konulamaz, çünkü malignite kriteri olan kapsüler veya vasküler invazyon ancak cerrahi spesmenin histopatolojik incelenmesiyle görülebilir. Nodule ait özellikler (tek taraflı ve 4 cm'den küçük olması) göz önüne alındığında, hastaya başlangıçta tanısal amaçlı lobektomi ve istmusektomi yapılması en uygun yaklaşımdır. Eğer histopatolojik incelemede karsinom saptanırsa, risk faktörlerine göre tamamlayıcı tiroidektomi planlanabilir.

Adım Adım Çözüm

1
İİAB sonucunun (Bethesda IV) yorumlanması
Malignite riski %15-30 olarak belirlenir ve sitolojinin karsinom-adenom ayrımı yapamadığı saptanır.
Folliküler karsinom tanısı için histolojik olarak kapsül veya damar invazyonunun gösterilmesi şarttır.
2
Klinik ve radyolojik özelliklerin (boyut, yerleşim) değerlendirilmesi
Nodülün 4 cm'den küçük (3.23.2 cm) ve tek taraflı olduğu teyit edilir.
4 cm üzerindeki folliküler neoplazilerde malignite riski daha yüksek olduğu için doğrudan total tiroidektomi düşünülebilir.
3
Cerrahi yöntemin seçilmesi
Tanısal amaçlı sol lobektomi ve istmusektomi kararı verilir.
Gereksiz total tiroidektomi komplikasyonlarından (hipoparatiroidi, sinir yaralanması) kaçınmak ve histolojik kesin tanıya ulaşmak.

Anahtar Kavram

Bethesda IV (Folliküler Neoplazi) lezyonlarda sitolojik olarak malignite tanısı konulamaz; kesin tanı için histopatolojik inceleme (lobektomi) gereklidir.

Daha Fazla Pratik

Folliküler karsinom saptanan bir hastada tamamlayıcı tiroidektomi endikasyonlarını (yaş, tümör boyutu, invazyon derecesi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 98Soru →

Ataklar halinde gelen baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri olan bir hastada feokromositoma tanısı kesinleşmiştir. Cerrahi rezeksiyon planlanan bu hastanın preoperatif (ameliyat öncesi) hazırlığında izlenmesi gereken en doğru tıbbi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Önce α\alpha-adrenerjik blokaj başlanmalı, ardından damar içi volüm genişletilmeli ve gerekirse β\beta-blokör eklenmelidir

Cevap

En doğru yaklaşım, önce alfa-adrenerjik blokajın başlanması, ardından damar içi hacmin artırılması ve ihtiyaç duyulursa beta-blokör eklenmesidir.
Feokromositomada preoperatif hazırlığın temel amacı, ameliyat sırasındaki katekolamin salınımına karşı hastayı stabilize etmektir. Fizyolojik olarak önce α\alpha-blokör (örn. fenoksibenzamin) verilerek vazokonstriksiyon kırılmalıdır. Ardından, genişleyen damar yatağını doldurmak için sıvı verilerek volüm replasmanı yapılır. En son, eğer hastada taşikardi devam ediyorsa β\beta-blokör eklenir. Bu sıralama, 'karşılanmamış alfa uyarısı' riskini ortadan kaldırır.

Adım Adım Çözüm

1
α\alpha-adrenerjik reseptör blokajı başlanması
Vazokonstriksiyonun giderilmesi ve kan basıncının kontrolü
Katekolaminlerin neden olduğu şiddetli damar daralmasını çözmek ve ameliyat sırasında tansiyon fırlamalarını önlemek için zorunludur.
2
İntravenöz sıvı tedavisi ve volüm ekspansiyonu
Damar yatağının genişlemesiyle ortaya çıkan göreceli hipovoleminin düzeltilmesi
Alfa blokaj sonrası damarlar genişler; bu aşamada sıvı verilmezse hasta derin hipotansiyona girebilir.
3
Gerekli durumlarda β\beta-blokör eklenmesi
Refleks taşikardinin veya aritminin kontrolü
Sadece alfa blokaj sağlandıktan sonra kalp hızını düşürmek için güvenle eklenebilir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma cerrahisi öncesi tıbbi hazırlıkta sıralama: Alfa Blokaj → Volüm Genişletme → Beta Blokaj.

Daha Fazla Pratik

Alfa blokajın yeterli olduğunu gösteren kriterleri (Roizen kriterleri) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 99Soru →

3636 yaşında erkek hasta; ani başlayan zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve bol terleme atakları nedeniyle acil servise başvuruyor. Atak sırasında kan basıncı 210/130210/130 mmHgmmHg ölçülen hastanın laboratuvar incelemesinde üriner metanefrin düzeyleri normalin 55 katı saptanıyor. Çarpıntı şikayetini dindirmek amacıyla dış merkezde sadece propranolol başlanan hastada, kısa süre sonra kan basıncının 250/150250/150 mmHgmmHg seviyesine yükseldiği ve semptomların şiddetlendiği gözleniyor.

Bu hastada gelişen paradoksal hipertansiyonun temel fizyopatolojik mekanizması ve cerrahi öncesi izlenmesi gereken en uygun hazırlık stratejisi aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: β2\beta_2 reseptör blokajı sonrası gelişen karşılanmamış (unopposed) α\alpha-adrenerjik vazokonstriksiyon; önce α\alpha-blokör başlanmalı, ardından hacim genişletilmeli ve gerekirse β\beta-blokör eklenmelidir.

Cevap

Paradoksal hipertansiyonun nedeni β2\beta_2 blokajı sonucu oluşan karşılanmamış α\alpha etkisidir; hazırlık stratejisi ise önce α\alpha-blokaj, sonra hacim genişletilmesi ve en son β\beta-blokaj şeklinde olmalıdır.
Doğru yanıt, paradoksal hipertansiyonun 'karşılanmamış alfa etkisi' olduğunu ve hazırlık sürecinde α\alpha-blokör, hacim genişletilmesi ve β\beta-blokör sıralamasının izlenmesi gerektiğini belirten seçenektir. Feokromositomada katekolaminler hem α\alpha hem β\beta reseptörleri uyarır. β2\beta_2 reseptörleri vazodilatasyon yaparak α1\alpha_1 kaynaklı vazokonstriksiyonu bir miktar dengeler. Sadece β\beta-blokör verildiğinde bu denge bozulur ve kan basıncı kontrolsüzce yükselir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve paradoksal yanıtın değerlendirilmesi
Hastada feokromositoma triadı (baş ağrısı, çarpıntı, terleme) ve hipertansiyon mevcuttur. Sadece β\beta-blokör verilmesi, vazodilatör etkili β2\beta_2 reseptörlerini bloke ederek katekolaminlerin sadece α1\alpha_1 reseptörleri üzerinden şiddetli vazokonstriksiyon yapmasına (unopposed alpha) neden olmuştur.
Tanısal ipuçlarını birleştirerek hatalı tedavinin mekanizmasını anlamak için gereklidir.
2
Preoperatif ilaç hazırlık sırasının belirlenmesi
Cerrahi öncesi en az 10−1410-14 gün boyunca α\alpha-adrenerjik blokaj (örn. fenoksibenzamin) uygulanmalıdır.
Vazokonstriksiyonu çözmek ve kan basıncını stabilize etmek için öncelikli adımdır.
3
Hacim genişletilmesi ve β\beta blokaj eklenmesi
α\alpha-blokaj sonrası gelişen vazodilatasyonla ortaya çıkan göreceli hipovolemiyi düzeltmek için sodyum ve sıvı desteği sağlanır. Taşikardi devam ediyorsa, α\alpha-blokajın en az 2−32-3 gün sonrasında β\beta-blokör eklenir.
Cerrahi sonrası gelişebilecek şiddetli hipotansiyonu önlemek ve refleks taşikardiyi kontrol altına almak için gereklidir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma preoperatif hazırlığında 'önce alfa, sonra beta' kuralı ve hacim genişletilmesinin hayati önemi.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 100Soru →

Cushing sendromu klinik şüphesi (santral obezite, stria, hipertansiyon) ile değerlendirilen 3838 yaşında kadın hastanın laboratuvar incelemelerinde; 2424 saatlik idrar serbest kortizolü yüksek, gece yarısı tükürük kortizolü yüksek ve 11 mgmg deksametazon supresyon testi sonrası kortizol düzeyi 77 μg/dL\mu g/dL (supresyon izlenmemiş, normal: <1.8<1.8 μg/dL\mu g/dL) bulunmuştur. Eş zamanlı bakılan plazma ACTHACTH düzeyi ise <5<5 pg/mLpg/mL (normal: 10−6010-60 pg/mLpg/mL) olarak ölçülmüştür.

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastada etiyolojik tanıyı netleştirmek için yapılması gereken bir sonraki en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sürrenal bilgisayarlı tomografi (BTBT)

Cevap

Sürrenal bilgisayarlı tomografi (BT) en uygun tetkiktir.
Hastada saptanan düşük ACTHACTH düzeyi (<5<5 pg/mLpg/mL), hiperkortizolizmin sürrenal kaynaklı olduğunu (ACTHACTH-bağımsız) gösterir. Bu durumda birincil odak sürrenal bezdeki bir adenom veya karsinomdur ve lokalizasyon için sürrenal bilgisayarlı tomografi en uygun tetkiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkortizolizmin doğrulanması
İdrar/tükürük kortizol yüksekliği ve düşük doz DST'de supresyon olmaması hiperkortizolizmi doğrular.
Cushing sendromu tanısının ilk basamağı patolojik kortizol yüksekliğini kanıtlamaktır.
2
Etiyolojik sınıflandırma için plazma ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH < 5 pg/mL saptanmıştır.
ACTH düzeyi, sendromun ACTH-bağımlı (hipofizer/ektopik) veya ACTH-bağımsız (sürrenal) olduğunu belirler.
3
Görüntüleme yönteminin seçilmesi
Sürrenal BT veya MRG istenmelidir.
ACTH düzeyi baskılanmış olduğu için aşırı kortizol salınımının kaynağı primer olarak sürrenal kortekstir (adenom, karsinom veya hiperplazi).

Anahtar Kavram

Cushing Sendromunda ACTH düzeyine göre ayırıcı tanı algoritması.
ÖncekiSayfa 5 / 15Sonraki
Endokrin Cerrahi Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 5 | Examkin