Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

$63$ yaşında erkek hasta, boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgede yaklaşık $2$ cm çapında, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler saptanıyor; hepatosplenomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $32.000/\mu L$ ($82\%$ lenfosit), hemoglobin $13,8$ g/dL, trombosit $195.000/\mu L$ ölçülüyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve yaygın "smudge" (Gumprecht gölgeleri) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD20$ (düşük yoğunlukta $+$) ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve prognostik belirteçler hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

68 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın herhangi bir şikayeti olmayıp fizik muayenesi tamamen normaldir; lenfadenopati veya organomegali saptanmamıştır. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı $26.500/\mu L$ (lenfosit oranı %84), hemoglobin $14.8 g/dL$ ve trombosit sayısı $225.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada olgun görünümlü lenfositler ve çok sayıda ezilmiş hücre (smudge cells) izleniyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry) $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

72 yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden belirgin halsizlik, gece terlemesi ve yaklaşık $6$ kg kilo kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde; traube alanı kapalı olup splenomegali (kostal marjı $6$ cm geçiyor) saptanıyor; ancak belirgin periferik lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; $Hb: 9,4 g/dL$, $BK: 78.500/\mu L$ (%85 lenfosit), $Plt: 92.000/\mu L$ bulunuyor. Periferik yaymada "ezik hücreler" (Gumprecht) dikkati çekiyor. Yapılan akım sitometrisi ve sitogenetik analiz sonuçları aşağıdadır:

Bu hasta için en olası evreleme ve tercih edilmesi gereken ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan lökositoz ($28.000/mm^3$) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor, ancak lenfadenopati izlenmiyor. Periferik yaymasında lenfositoz ve çok sayıda ezilmiş (smudge) hücre görülüyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry) hücrelerin $CD5$, $CD19$ ve $CD23$ pozitif olduğu belirleniyor. Bu hastada en iyi prognoz (uzun sağkalım) ile ilişkili olduğu bilinen sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde sadece traube alanı kapalı olup kot altı $3 cm$ splenomegali saptanıyor; lenfadenopati saptanmıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde; WBC: $42.000/mm^3$ (%80 lenfosit), Hb: $11.8 g/dL$, Plt: $155.000/mm^3$ ölçülüyor. Periferik yaymada matür görünümlü küçük lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilmiş) hücreleri görülüyor. Akım sitometrisinde lenfositlerin CD5(+), CD19(+), CD23(+), CD20 (zayıf +) ve sIg (zayıf +) olduğu saptanıyor. İzlemde 4. ayda yapılan kontrolde lökosit sayısının $90.000/mm^3$ olduğu, hemoglobin değerinin $10.2 g/dL$'ye gerilediği ve splenomegalinin kot altı $6 cm$'ye ulaştığı görülüyor. Bu hastada tedaviye başlama kararı alındığında, kemoimmünoterapiye dirençle ilişkili olan ve tedavi seçimini biyolojik ajanlara (BTK inhibitörleri gibi) yönlendiren en kritik genetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

Boyun bölgesinde ele gelen ağrısız şişlikler nedeniyle başvuran $64$ yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve sağ aksiller bölgelerde yaklaşık $2$ cm boyutlarında lenfadenopatiler saptanıyor. Batın muayenesinde dalak kosta kenarını $3$ cm geçiyor, karaciğer ise normal boyutlarda palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $13.2$ g/dL, lökosit $32.000/\mu$ L (lenfosit oranı $\%80$), trombosit $210.000/\mu$ L olarak bulunuyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$ ve $CD20$ (zayıf pozitif) saptanıyor. Sitogenetik incelemede $13q$ delesyonu izleniyor. Buna göre, bu hastanın Binet sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

66 yaşında erkek hasta, son 4 aydır artan halsizlik ve boyun bölgesinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal, supraklaviküler ve aksiller bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen çok sayıda hareketli lenfadenopati ile kot kavsini $5$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıda sunulmuştur:

Periferik yaymada matür görünümlü küçük lenfositler ve belirgin 'ezilmiş hücre' (smudge cell) görünümü izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD20(zayıf+)$, $CD23(+)$, $FMC-7(-)$ ve yüzeyel $Ig(zayıf+)$ profili saptanıyor. Sitogenetik analizde del(17p) saptanan bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

72 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında saptanan lökositoz nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral aksiller bölgede yaklaşık $1.5 cm$ çapında, ağrısız, hareketli ve lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $13.5 g/dL$, trombosit $195.000/\mu L$, lökosit $38.000/\mu L$ (%82 lenfosit) olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve çok sayıda 'Gumprecht patı' (ezilmiş hücreler) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve boyun bölgesinde fark ettiği şişlikler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler ve kosta kenarını $4$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Hemoglobin: $10.5$ g/dL, Lökosit: $55.000$/mm³ (%$82$ lenfosit), Trombosit: $165.000$/mm³ olarak bulunuyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve belirgin miktarda "ezilme hücreleri" (smudge cells) izleniyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry); CD $5$(+), CD $19$(+), CD $20$(zayıf+), CD $23$(+), CD $10$(-) ve FMC-$7$(-) patern saptanıyor. Floresan in situ hibridizasyon (FISH) analizi sonucunda $del(17p)$ pozitifliği raporlanıyor.

Bu hasta için en olası klinik evreleme ve izlenmesi gereken en uygun tedavi stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, $5$ yıl önce halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$ ve $sIg(zayıf+)$ immünfenotipi ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve Binet Evre A olarak izleme alınmıştır. Son $3$ haftadır sağ servikal bölgesindeki lenf nodunda ani büyüme, şiddetli gece terlemesi ve $5$ kg kilo kaybı şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde sağ servikal bölgede $5$ cm çaplı, fikse ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $22.000/\mu L$ ($\%82$ lenfosit), hemoglobin $11.8$ g/dL, trombosit $175.000/\mu L$, LDH $1640$ U/L ($N < 250$) ve serum kalsiyum düzeyi $11.8$ mg/dL olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası ön tanı ve tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında erkek hasta, $1$ yıldır Rai evre $II$ Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde belirginleşen $B$ semptomları (gece terlemesi, kilo kaybı) ve progresif sitopeni nedeniyle tedavi başlanması planlanıyor. Yapılan sitogenetik değerlendirmede $17p$ delesyonu $[del(17p)]$ saptanıyor. Bu hasta için en uygun birinci basamak tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden gece terlemesi, yaklaşık $6$ kg kilo kaybı ve boyun bölgesinde fark ettiği şişlikler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde çapları $2-4$ cm arasında değişen, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kosta kenarını $5$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$70$ yaşında erkek hasta, $3$ yıldır Rai evre $0$ Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla ($CD5+$, $CD19+$, $CD23+$, $CD20$ zayıf pozitif) izlenmektedir. Son $1$ ayda sağ servikal bölgedeki lenf nodunda hızlı büyüme, gece terlemesi ve $5$ kg kilo kaybı şikayetleri gelişiyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $5$ cm, sert ve fikse lenfadenopati saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada klinik tablodaki bu ani değişikliğin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında erkek hastada, check-up sırasında istenen tam kan sayımında lökosit sayısı $18.000/\mu L$ ve lenfosit oranı $\%75$ olarak saptanıyor. Fizik muayenesi tamamen normal olan hastanın periferik yaymasında yaygın "ezilmiş hücreler" (Grumprecht hereleri) görülüyor. Bu bulgular ışığında, öncelikle düşünülmesi gereken kronik lenfoproliferatif hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hasta, katarakt operasyonu öncesi yapılan laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısının $28.000/\mu L$ ve lenfosit oranının $\%75$ saptanması üzerine iç hastalıkları polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve inguinal bölgelerde ağrısız, mobil, yaklaşık $1,5-2 cm$ çaplarında lenfadenopatiler saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde olgun görünümlü küçük lenfositler ve çok sayıda "Grumprecht başı" (ezilmiş hücreler) izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde aşağıdaki yüzey belirteçlerinden hangisinin pozitif saptanması en tipiktir?

58 yaşında erkek hasta, karında şişkinlik ve çabuk doyma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede masif splenomegali saptanırken, periferik lenfadenopatiye rastlanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $10.4\ g/dL$, lökosit $16.500/\mu L$ ve trombosit $90.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada sitoplazmik villöz uzantıları olan lenfositler görülüyor. Akım sitometrisinde bu hücrelerin CD19(+), CD20(+), FMC7(+) olduğu; ancak CD5(-), CD10(-), CD23(-), CD25(-) ve CD103(-) olduğu belirleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, son zamanlarda fark ettiği halsizlik ve boyun bölgesinde eline gelen ağrısız şişlikler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal zincirde yaklaşık $2$ cm çapında ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kot kavsini $3$ cm geçen düzgün yüzeyli splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Lökosit: $42.000/mm^3$ (%$82$ lenfosit), Hemoglobin: $13,6 g/dL$, Trombosit: $190.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilmiş/Grumprecht) hücreleri izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde aşağıdaki immünofenotipik profillerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$62$ yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan lökositoz nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde büyüklüğü en fazla $1.5$ cm olan, ağrısız ve hareketli lenfadenopatiler saptanıyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemiyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı $38.000/\mu L$ (lenfosit oranı $\%82$), hemoglobin $14.2 g/dL$ ve trombosit sayısı $265.000/\mu L$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "Gumprecht" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanırken, yüzey immünoglobulin ekspresyonunun zayıf olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve mevcut klinik evresine göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerin hangisidir?

Sol üst kadranda şişkinlik ve halsizlik yakınmalarıyla polikliniğe gelen $54$ yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde, dalak boyutu orta hattı geçecek kadar büyümüş ($12$ cm) olarak saptanmıştır. Hastada periferik lenfadenopati tespit edilmemiştir. Yapılan kan sayımında hemoglobin $10.2$ g/dL, trombosit $85.000/mm^3$ ve lökosit $2.800/mm^3$ olup, formülde mutlak monositopeni dikkati çekmektedir. Kemik iliği biyopsisinde fibrozis nedeniyle aspirasyon yapılamamıştır (kuru musluk). Bu vaka için en olası tanıyı destekleyen immünfenotiplendirme bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında erkek hasta, halsizlik ve boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller lenfadenopatiler ($2-3$ cm) ile splenomegali ($4$ cm) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $10.2$ g/dL, lökosit $58.000/\mu L$ (lenfosit oranı $\%85$), trombosit $140.000/\mu L$ bulunuyor. Periferik yaymada "smudge" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?