Romatoloji

Vaskülitlerin klinik ve patolojik özelliklerine göre yapılan Chapel Hill 2012 sınıflamasında, aorta ve ana dallarını (karotis, subklavyen, aksiller vb.) tutma eğiliminde olan 'büyük damar vasküliti' (large vessel vasculitis) kategorisindeki hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır devam eden halsizlik, her iki el eklemlerinde ağrı ve güneş maruziyeti sonrası yüzünde belirginleşen döküntü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nazolabial olukları koruyan malar eritem ve metakarpofalangeal eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği saptanan bu hastada, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını destekleyen ve hastalık aktivitesi (özellikle lupus nefriti gelişimi) ile en yakın ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında kadın hasta, bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla takip edilmektedir. Son iki haftadır devam eden, özellikle her iki bacağında şiddetli ağrı, dokunmakla hassasiyet ve $38.5^{\circ}C$’ye varan ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde yaygın kas hassasiyeti saptanıyor; ancak motor kuvvet ve eklem muayenesi doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $10.8 \text{ g/dL}$, lökosit $13.500/\mu L$, eritrosit sedimentasyon hızı $115 \text{ mm/saat}$, CRP $172 \text{ mg/L}$ (normal: $0-5$) ve kreatin kinaz (CK) $95 \text{ U/L}$ (normal: $20-200$) saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $2$ aydır devam eden her iki el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede burun sırtı ve yanaklarda yerleşen, nazolabial sulkusu koruyan eritematöz döküntü (malar raş) ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada saptanan ESH ve CRP değerleri arasındaki belirgin uyumsuzluğun en olası nedeni ve düşünülecek öncelikli tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$60$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır merdiven çıkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırmada güçlük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin proksimal kas kuvvet kaybı saptanıyor; ancak heliotrop döküntü veya Gottron papülleri gibi spesifik cilt bulguları gözlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi $5200$ $U/L$ (Normal: $<170$) olarak bulunuyor. Yapılan kas biyopsisinde kas liflerinde perifasiküler atrofi ve perivasküler alanda CD4+ T hücre ağırlıklı inflamatuar infiltrat izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki klinik adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Tekrarlayan oral ülserasyonlar, genital skarlar ve sırtında akneiform lezyonları olan $28$ yaşındaki erkek hasta; akut gelişen dizartri, sağ hemiparezi ve dengesizlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Nörolojik muayenede ataksi ve sağda Babinski pozitifliği saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede mezensefalon-diensefalon bileşkesinden bazal gangliyonlara uzanan, ödemli $T2$ hiperintens lezyon izleniyor. Lomber ponksiyonda açılış basıncı $160 mmH_2O$, BOS analizinde $45/mm^3$ lenfositik pleositoz saptanıyor; oligoklonal bant ise negatif bulunuyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve bu tanıda beklenen karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

64 yaşında kadın hasta, yaklaşık 3 yıldır devam eden ve gün içinde hareketle artan, istirahatle azalan mekanik karakterde diz ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Sabahları uyandıktan sonra 15 dakikadan kısa süren bir tutukluk tarifliyor. Fizik muayenede diz ekleminde hareketle krepitasyon alınıyor ve palpasyonda kemik konturlarda genişleme fark ediliyor. Bu hastanın etkilenen eklem radyografisinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi beklenmez?

$9$ yaşında erkek çocuk, $2$ yaşından beri tekrarlayan ateş, karın ağrısı ve kusma atakları ile izlenmektedir. Atakların genellikle rutin çocukluk çağı aşılamaları sonrasında tetiklendiği ve yaklaşık $4-6$ gün sürdüğü ifade edilmektedir. Fizik muayenede ateş $39.2^\circ C$ olup bilateral hassas servikal lenfadenopati ve minimal splenomegali saptanmıştır. Atak sırasında bakılan laboratuvar incelemelerinde lökositoz ve $CRP$ yüksekliği saptanmıştır. Atak dışı dönemde hasta tamamen asemptomatiktir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Hepatit B ($HBsAg$) pozitifliği olan bir hastada; yaygın karın ağrısı, kilo kaybı ve yeni gelişen arteriyel hipertansiyon saptanıyor. Çölyak anjiyografisinde orta çaplı arterlerde mikroanevrizmalar izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

38 yaşında kadın hasta; son $8$ haftadır devam eden her iki el bileği, sol 2. metakarpofalangeal (MKF) ve sağ 3. MKF eklemlerinde simetrik ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bu eklemlerde sinovit saptanıyor, distal interfalangeal (DİF) eklemler ise doğal izleniyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) düzeyleri yüksek bulunuyor. Serolojik testlerde Romatoid Faktör (RF) negatif iken, Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikorları düşük pozitif (normal üst sınırın 2 katı) saptanıyor.

2010 ACR/EULAR Romatoid Artrit Sınıflandırma Kriterleri'ne göre, bu hastanın tanısı ve puanlamasıyla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

45 yaşında erkek hasta, sağ ayak birinci metatarsofalangeal eklemde aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede tipik podagra bulguları saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde iki yıl önce tekrarlayan nefrolitiyazis (böbrek taşı) öyküsü olduğu öğreniliyor. Eklem sıvısı aspirasyonunun polarize ışık mikroskobunda yapılan incelemesinde parlak sarı renkli, negatif çift kırılım gösteren kristaller saptanıyor. Akut atak tedavisi sonrası ölçülen serum ürik asit düzeyi $9.2$ mg/dL'dir. Bu hastanın uzun dönem yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

58 yaşında erkek hasta, son bir yıldır giderek artan her iki diz ve el eklemlerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Sabah tutukluğunun hareketle açıldığı ve yaklaşık 10-15 dakika sürdüğü öğreniliyor. Fizik muayenede dizlerde kaba krepıtasyon ve hareket kısıtlılığı, distal interfalangeal eklemlerde Heberden nodülleri izleniyor. Ancak tipik osteoartrit bulgularına ek olarak, her iki el 2. ve 3. metakarpofalangeal eklemlerde sert, kemiksel şişlik ve hassasiyet saptanıyor. El radyografisinde söz konusu metakarpofalangeal eklemlerde eklem aralığında daralma, subkondral kistlerin yanı sıra metakarp başlarında 'kanca benzeri' (hook-like) osteofitler görülüyor.

Bu hastada etiyolojiyi aydınlatmak açısından öncelikle istenmesi gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $8$ yıldır özellikle kış aylarında el parmaklarında önce beyazlaşma, ardından morarma ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında deride gerginlik ve sertleşme (sklerodaktili), parmak uçlarında küçük atrofik skarlar ve yüzde telanjiektaziler saptanıyor. Hastanın sistemik sorgulamasında katı gıdaları yutarken takılma hissi olduğu öğreniliyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastada tanıyı destekleyen en özgül (spesifik) otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hastada yapılan tetkiklerde $1:160$ titrasyonda $ANA$ pozitifliği saptanmıştır. $2019$ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre; aşağıdaki klinik ve laboratuvar bulgu kombinasyonlarından hangisi, bu hastada SLE tanısı koymak için tek başına yetersizdir?

$58$ yaşında, obezite ve tip $2$ diabetes mellitus öyküsü olan erkek hasta, sağ ayak bileğinde aniden başlayan, üzerine basmasına engel olan şiddetli ağrı ve şişlik nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde ateş $38,8^\circ C$, nabız $108/dakika$ saptanıyor; sağ ayak bileği ileri derecede eritemli, sıcak ve hassas bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde serum lökosit sayısı $15.400/mm^3$ (%88 nötrofil), CRP $156$ mg/L saptanıyor. Sinovyal sıvı analizinde lökosit sayısı $95.000/mm^3$ (%95 polimorfonükleer lökosit) olarak belirleniyor ve polarize ışık mikroskobunda hücre içinde iğne şeklinde, kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller izleniyor. Bu hasta için en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Klinik tablosunda Raynaud fenomeni, el parmaklarında yaygın ödem ve artralji saptanan bir hastanın laboratuvar incelemesinde ANA $1/1280$ granüler patern ve yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı, tanının Karma Bağ Dokusu Hastalığı'ndan (MCTD) ziyade öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) olarak değerlendirilmesini gerektirir?

$22$ yaşında erkek hasta, ani başlayan tek taraflı skrotal ağrı, eritem ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Hastanın çocukluk döneminden itibaren tekrarlayan, yaklaşık $2$ gün süren ateş ve karın ağrısı atakları olduğu öğreniliyor. Yapılan skrotal Doppler ultrasonografide testiste kanlanma artışı saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$32$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $1$ yıldır devam eden ve sabahları belirginleşen, egzersizle azalan kronik bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde lomber hareketlerin her üç planda da kısıtlı olduğu saptanıyor ve göğüs ekspansiyonu $2,5$ cm (normal: $>5$ cm) olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde $HLA-B27$ pozitif, Romatoid Faktör ($RF$) ve Anti-$CCP$ negatif bulunuyor. Çekilen sakroiliak eklem grafisi normal olarak değerlendiriliyor. Bu hastada tanının kesinleştirilmesi ve sınıflama kriterlerinin karşılanması için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $4$ aydır devam eden her iki el bileği ve metakarpofalangeal ($MKF$) eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık $2$ saat süren tutukluk şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenede her iki el bileği ve $2.$, $3.$ $MKF$ eklemlerinde bilateral sinovit saptanıyor. Ayrıca dirsek ekstansör yüzeyinde ağrısız, hareketli, sert nodüller palpe ediliyor. Bu hasta için tanıyı doğrulamada özgüllüğü en yüksek ($>\%95$) olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır giderek artan merdiven çıkmada zorlanma, kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin güç kaybı, parmak uçlarında ve yanlarında hiperkeratotik, çatlamış görünüm (mekanikçi eli) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz ($CK$) düzeyi $2500$ $U/L$ (N: $<170$) ve $ANA$ testi sitoplazmik patern ile pozitif olarak saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanma olasılığı en yüksektir?