Romatoloji

547 soru

Soru 281Soru

2828 yaşında kadın hasta; halsizlik, son 33 aydır belirginleşen fotosensitivite ve her iki diz ile el bileği eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve alopesi saptanıyor. Laboratuvar testlerinde ANAANA pozitifliği (1:6401:640, homojen patern) tespit edilen hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı hem tanı kriterlerini karşılamada yüksek puan sağlar hem de lupus nefriti gelişimi ve hastalık aktivitesinin takibi açısından en değerlidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antic\ciftAnti-çift sarmallı DNADNA (AntidsDNAAnti-dsDNA) antikor pozitifliği ve düşük kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleri

Cevap

Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikor pozitifliği ve düşük kompleman (C3, C4) düzeyleri
Anti-dsDNA antikorları, 2019 EULAR/ACR kriterlerinde immünolojik domainde yüksek puan (66 puan) sağlar. Ayrıca, bu antikorların titresi hastalık aktivitesiyle, özellikle de lupus nefriti ile doğrudan ilişkilidir. Kompleman (C3, C4) düşüklüğü ile birlikte görüldüğünde aktif organ tutulumu ve alevlenme açısından en güçlü prediktördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Hastada malar raş, fotosensitivite, artrit ve alopesi mevcuttur; bu bulgular SLE için tipiktir.
Tanısal sürece girmek için giriş kriteri olan ANA pozitifliği ve klinik bulguların uyumu kontrol edilmelidir.
2
Tanısal özgüllük ile aktivite takibi farkını analiz et
Anti-Sm tanıda en özgül antikor iken, Anti-dsDNA hem tanısal hem de aktivite/nefrit takibinde kullanılır.
Soruda hem tanı kriteri puanı hem de aktivite takibi vurgulandığı için çok yönlü bir belirteç aranmaktadır.
3
Kompleman sisteminin rolünü belirle
Hipokomplemantemi (C3 ve C4 düşüklüğü), SLE'de immün kompleks oluşumu ve tüketimi yansıtır.
Düşük kompleman düzeyleri, Anti-dsDNA ile birlikte lupus nefriti ve alevlenme dönemlerinin en önemli göstergesidir.

Anahtar Kavram

SLE'de Anti-dsDNA ve kompleman düzeyleri, hastalık aktivitesi ve renal tutulumun izlenmesinde temel laboratuvar parametreleridir.

İpuçları

1
SLE tanısında bazı antikorlar sadece tanı koydururken, bazıları organ tutulumu hakkında ipucu verir.
2
Böbrek tutulumu (nefrit) ve kompleman tüketimi ile en yakın ilişkili olan antikor grubunu düşünün.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti şüphesi olan bir hastada kesin tanı için yapılması gereken altın standart girişimi (böbrek biyopsisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 282Soru

5252 yaşında erkek hasta; son 33 aydır devam eden yaygın karın ağrısı, 88 kg kilo kaybı ve sağ elinde gelişen ani güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde livedo reticularis ve sağda düşük el (wrist drop) saptanıyor. Kan basıncı 165/105165/105 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 9292 mm/saat, CRPCRP yüksek ve HBsAgHBsAg pozitif bulunuyor. Tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal sınırlarda saptanan bu hastada, en olası tanıda aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nekrotizan glomerulonefrit

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN) tanısında nekrotizan glomerulonefrit saptanması beklenmez.
Doğru yanıt olan seçenek, hastalığın tuttuğu damar çapı ile ilgilidir. Poliarteritis nodosa (PAN), 2012 Chapel Hill sınıflamasına göre orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir. Glomerüller kapiller yapıdadır (küçük damar) ve PAN glomerülleri tutmaz. Bu nedenle nekrotizan glomerulonefrit PAN için beklenen bir bulgu değildir; bu bulgu Mikroskopik Polianjitis (MPA) veya Granulomatosis ile seyreden Polianjitis (GPA) gibi küçük damar vaskülitlerinde görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Abdominal anjina (karın ağrısı), livedo reticularis, düşük el (mononöritis multipleks), hipertansiyon ve HBsAg pozitifliği PAN tanısını düşündürür.
PAN, özellikle Hepatit B ile ilişkili olabilen, sistemik belirtiler gösteren bir vaskülittir.
2
Böbrek tutulumunu değerlendir.
İdrar tetkikinin ve kreatininin normal olması, glomerulonefritin (küçük damar tutulumu) dışlandığını gösterir.
PAN orta çaplı arterleri tutar ve glomerülleri (kapiller yumağı) korur.
3
Chapel Hill sınıflandırmasını uygula.
Nekrotizan glomerulonefrit ve ANCA pozitifliği, Mikroskopik Polianjitis (MPA) gibi küçük damar vaskülitlerinin özelliğidir.
PAN ve MPA ayrımında en kritik nokta glomerulonefrit varlığıdır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) - Orta çaplı vaskülitlerin özellikleri ve küçük damar vaskülitlerinden farkı.

Daha Fazla Pratik

PAN ve Mikroskopik Polianjitis (MPA) arasındaki farkları bir tablo üzerinden tekrar etmek, vaskülit sorularında en çok puan getiren ayrımı öğrenmenizi sağlar.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 283Soru

2222 yaşında erkek hasta, 11 hafta önce başlayan sağ dizde ağrılı şişlik ve sol ayak bileği arkasında şiddetli hassasiyet ile başvuruyor. Öyküsünde 33 hafta önce yaklaşık 44 gün süren, kendiliğinden düzelen ishal atağı saptanıyor. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, sol aşil tendiniti bulguları ve glans peniste ağrısız, yüzeyel, coğrafik görünümlü eritemli lezyonlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Reaktif Artrit

Cevap

Reaktif Artrit tanısı, hastanın klinik bulguları ve öyküsüyle en uyumlu olanıdır.
Hastanın öyküsündeki gastrointestinal enfeksiyonu takip eden akut asimetrik alt ekstremite oligoartriti, entezit (aşil tendiniti) ve spesifik bir bulgu olan sirsinat balanit, Reaktif Artrit tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Tetikleyici faktörü değerlendir
33 hafta önceki ishal atağı (post-enterik tetikleyici)
Reaktif Artrit sıklıkla GİS veya Ürogenital enfeksiyonlardan 141-4 hafta sonra gelişir.
2
Eklem tutulum paternini analiz et
Asimetrik oligoartrit (diz) ve entezit (aşil tendiniti)
Spondiloartropatilerde asimetrik alt ekstremite tutulumu ve entezit karakteristiktir.
3
Ekstra-artiküler bulguları yorumla
Sirsinat balanit
Glans penisteki ağrısız lezyonlar reaktif artrit için oldukça spesifik bir bulgudur.

Anahtar Kavram

Reaktif Artrit (Reiter Sendromu) Klinik Triadı ve Tanısı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 284Soru

3232 yaşında kadın hasta; halsizlik, 38.5C38.5^{\circ}C ateş ve nefes alırken batan göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış saptanıyor ve çekilen akciğer grafisinde plevral efüzyon izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANAANA pozitif (1:1601:160, granüler patern) saptanıyor. 20192019 EULAR/ACREULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterlerine göre, bu hastada tanı eşiği olan 1010 puana ulaşmak için aşağıdaki ek bulgulardan hangisinin saptanması tek başına yeterli değildir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-kardiyolipin antikor (IgG/IgMIgG/IgM) pozitifliği

Cevap

Anti-kardiyolipin antikor pozitifliği, hastanın toplam puanını 9'a çıkardığı için 10 puanlık tanı eşiğine ulaşmakta yetersiz kalır.
20192019 EULAR/ACREULAR/ACR kriterlerine göre hastanın başlangıç puanı 77 (Ateş 22 + Plevral efüzyon 55)'dir. Tanı konulabilmesi için toplam puanın en az 1010 olması gerekir. Anti-kardiyolipin antikor pozitifliği antifosfolipid domaininde yer alır ve puan değeri 22'dir. Bu bulgu eklendiğinde hastanın puanı 99 olur, bu da tanı eşiğinin altında kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA pozitifliği (1:1601:160) mevcuttur.
20192019 EULAR/ACREULAR/ACR kriterlerine göre tanı sürecine başlayabilmek için ANAANA pozitifliği şarttır.
2
Vaka içindeki klinik bulguları puanla.
Ateş (>38.3C>38.3^{\circ}C) = 22 puan; Plevral efüzyon = 55 puan. Toplam = 77 puan.
Her alandaki (domain) en yüksek puanlı bulgu hesaba katılır.
3
Seçeneklerdeki bulguların puan katkısını hesapla.
Anti-kardiyolipin (22 puan), Lökopeni (33 puan), Düşük C3/C4C3/C4 (44 puan), AntidsDNA/AntiSmAnti-dsDNA/Anti-Sm (66 puan).
Tanı için toplamda en az 1010 puan gereklidir.

Anahtar Kavram

20192019 EULAR/ACREULAR/ACR SLESLE Sınıflandırma Kriterleri Puanlaması
Soru 285Soru

4545 yaşında bir kadın hasta, her iki elinde 44 aydır devam eden ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık 22 saat süren eklem sertliği şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral metakarpofalangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PİF) eklemlerde belirgin sinovit saptanırken, distal interfalangeal (DİF) eklemlerin korunduğu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı düşünüldüğünde, tanıyı destekleyen en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (anti-CCP) antikor pozitifliği

Cevap

Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (anti-CCP) antikor pozitifliği
Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (anti-CCP) antikor pozitifliği, Romatoid Artrit tanısında %95-98 civarında özgüllüğe sahiptir. Romatoid Faktör'e (RF) göre tanıda çok daha güvenilir bir belirteçtir ve radyolojik progresyon (erozyon) riskini öngörmede kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Simetrik küçük eklem (MKF, PİF) tutulumu, uzun süreli sabah tutukluğu ve DİF eklemlerin korunması.
Bu tablo klasik olarak inflamatuar bir artrit olan Romatoid Artrit'i işaret eder.
2
Ayırıcı tanıdaki hastalıkların laboratuvar bulgularını değerlendir.
Osteoartrit (osteofit), SLE (kompleman düşüklüğü) ve SpA (sakroiliit) dışlanır.
Hastanın klinik sunumu ve eklem dağılımı RA ile tam uyumludur.
3
RA için en spesifik belirteci seç.
Anti-CCP antikorları.
Romatoid Faktör (RF) duyarlı olsa da özgüllüğü düşüktü; Anti-CCP ise tanısal özgüllüğü en yüksek parametredir.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit tanısında klinik özellikler ve Anti-CCP özgüllüğü.

İpuçları

1
Hastanın DİF eklemlerinin korunmuş olması ve sabah tutukluğunun uzun sürmesi inflamatuar bir süreci destekler.
2
Romatoid Artrit tanısında kullanılan antikorlardan hangisinin özgüllüğü, Romatoid Faktör'den daha yüksektir?

Daha Fazla Pratik

Romatoid Artrit'te kullanılan hastalık modifiye edici ilaçların (DMARD) yan etki profillerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 286Soru

5555 yaşında kadın hasta, 1515 yıldır bilinen Raynaud fenomeni, yüzde telenjektaziler ve sadece parmaklarda (metakarpofalangeal eklem distali) belirgin olan deri sertleşmesi öyküsü ile başvuruyor. Son 66 aydır giderek artan efor dispnesi tanımlayan hastanın fizik muayenesinde akciğer bazallerinde ral duyulmuyor, ancak pulmoner odakta S2S_2 sertliği saptanıyor. Hastaya yapılan solunum fonksiyon testi (SFT) ve karbonmonoksit difüzyon testi (DLCODLCO) sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç (Beklenen Değerin %'si)
FEV1FEV_1%82\%82
FVCFVC%85\%85
FEV1/FVCFEV_1/FVC%82\%82 (Mutlak değer)
DLCODLCO%45\%45

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada gelişen pulmoner komplikasyon ve saptanması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pulmoner arteriyel hipertansiyon — Anti-sentromer

Cevap

Hastanın klinik tablosu Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) ile uyumludur ve limited tutulumlu sistemik sklerozda bu tabloya en sık Anti-sentromer antikoru eşlik eder.
Hastada limited deri tutulumu (sklerodaktili, telenjektazi) mevcuttur. SFT'de akciğer hacimleri (FVC) korunmuşken DLCO'nun anlamlı düzeyde azalmış olması ve fizik muayenedeki S2 sertliği, interstisyel tutulumdan ziyade pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) işaret eder. Limited sistemik skleroz vakalarında PAH gelişimine en özgül antikor Anti-sentromerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik fenotipin belirlenmesi
Limited Sistemik Skleroz (lSSc)
Raynaud fenomeni, telenjektazi ve deri sertliğinin parmaklarla sınırlı olması limited (CREST) varyantını düşündürür.
2
Solunum bulgularının analizi
İzole DLCO düşüklüğü
FVC normal (%85) iken DLCO belirgin düşüktür (%45). Akciğerlerde ral olmaması ve S2 sertliği vasküler tutulumu (PAH) destekler.
3
FVC/DLCO oranının hesaplanması
85/45=1,8885 / 45 = 1,88
Sistemik sklerozlu hastalarda FVC/DLCO oranının 1,61,6 (veya bazı kaynaklarda 2,02,0) üzerinde olması PAH taramasında önemli bir ipucudur.
4
Antikor eşleşmesi
Anti-sentromer
Limited varyant ve geç dönemde gelişen PAH ile en ilişkili antikor Anti-sentromerdir.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozda izole DLCO düşüklüğü ve FVC/DLCO oran artışı, restriktif patern (düşük FVC) yokluğunda PAH için tipiktir.

Daha Fazla Pratik

Sistemik sklerozda renal kriz riskini artıran faktörleri (yüksek doz steroid kullanımı, Anti-RNA Pol III pozitifliği) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 287Soru

34 yaşında kadın hasta, sabah saatlerinde gelişen ve bacaklardan gövdeye yayılan belirgin kas güçsüzlüğü şikayetiyle acil servise başvuruyor. Anamnezinde son altı aydır gözlerinde batma hissi ve kuru gıdaları yutmakta zorlanma (kserostomi) şikayetleri olduğu, diş çürüklerinin arttığı öğreniliyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü 2/5, derin tendon refleksleri hipoaktif saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Potasyum: 2.2 mEq/L, Sodyum: 138 mEq/L, Klor: 114 mEq/L, Bikarbonat: 14 mEq/L ve arter kan gazı pH: 7.28 olarak ölçülüyor. İdrar pH'sı 6.5 saptanıyor.

Bu hastada tanımlanan klinik tablonun en olası nedeni ve eşlik eden renal patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Primer Sjögren Sendromu - Tip 1 (Distal) Renal Tübüler Asidoz

Cevap

Primer Sjögren Sendromu - Tip 1 (Distal) Renal Tübüler Asidoz
Vakada tanımlanan hasta, tipik sicca semptomları (gözde batma, ağız kuruluğu) ile Sjögren sendromu kliniği sergilemektedir. Hastanın başvuru şikayeti olan kas güçsüzlüğü, laboratuvardaki derin hipokalemiye (2.2 mEq/L) bağlı hipokalemik paralizidir. Kan gazı tablosu, normal anyon açıklı hiperkloremik metabolik asidoz ile uyumludur. Sistemik asidoz varlığında idrar pH'sının 5.5'in üzerinde olması (bu vakada 6.5), böbreğin distal tübülünde hidrojen iyonu sekresyonunun bozulduğunu gösterir; bu durum Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz tanısı koydurur. Sjögren sendromu, erişkinlerde Tip 1 RTA'nın en sık görülen otoimmün nedenidir ve patogenezde lenfositik interstisyel nefrit rol oynar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et
Gözde batma ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) Sjögren sendromunu düşündürür.
Genç kadın hastada sicca semptomları otoimmün etyolojiyi işaret eder.
2
Elektrolit ve asit-baz dengesini değerlendir
Hipokalemi (2.2 mEq/L), Hiperkloremi (114 mEq/L), Düşük HCO3 (14 mEq/L) ve Asidoz (pH 7.28).
Bu tablo Normal Anyon Açıklı (Hiperkloremik) Metabolik Asidoz ile uyumludur.
3
Renal tübüler asidoz tipini belirle
Sistemik asidoza rağmen İdrar pH > 5.5 olması böbreğin asidi atamadığını (Distal/Tip 1 RTA) gösterir.
Tip 1 RTA'da distal tübülde H+ sekresyonu bozuktur, idrar alkali kalır ve hipokalemi görülür.
4
Hastalık-patoloji eşleştirmesini yap
Sjögren sendromunun en karakteristik renal tutulumu lenfositik interstisyel nefrite bağlı Tip 1 RTA'dır.
Tip 1 RTA hipokalemik paraliziye yol açabilir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda glandüler olmayan (ekstraglandüler) tutulumlardan biri renal tutulumdur. En sık görülen form tubülointerstisyel nefrittir ve klinik olarak sıklıkla hipokalemik distal renal tübüler asidoz (Tip 1 RTA) ile prezente olur.

İpuçları

1
Hastanın göz ve ağız şikayetleri spesifik bir romatolojik hastalığa işaret ediyor.
2
Derin kas güçsüzlüğünün nedeni laboratuvardaki elektrolit bozukluğudur (Potasyum düzeyine dikkat).
3
Asidoz varlığında idrarın asidik olamaması (pH > 5.5) distal tübül fonksiyon bozukluğunu gösterir.

Alternatif Yöntem

Normal anyon açıklı asidoz ayırıcı tanısında idrar anyon açığına bakılabilir. RTA'da idrar anyon açığı pozitiftir.
Soru 288Soru

2424 yaşında kadın hasta; son 33 haftadır devam eden halsizlik, eklem ağrısı ve ateş şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan incelemeleri ve laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

Bulgu / ParametreDeğer / Sonuç
Vücut Sıcaklığı38.4C38.4^{\circ}C
Fizik MuayeneEl bilekleri ve MKP eklemlerinde simetrik artrit
Lökosit Sayısı2.900/mm32.900/mm^3
ANAANA (HEp-2 IFT yöntemiyle)Negatif
AntidsDNAAnti-dsDNANegatif
AntiSmAnti-SmNegatif
C3C3 ve C4C4 DüzeyleriNormal

Bu bulgularla başvuran hasta için 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterlerine göre en doğru ifade aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Giriş kriteri olan ANAANA pozitifliği (1:80 \geq 1:80 titrasyonda) saptanmadığı için SLESLE olarak sınıflandırılamaz.

Cevap

Giriş kriteri olan ANA pozitifliği saptanmadığı için hasta SLE olarak sınıflandırılamaz.
Sistemik Lupus Eritematozus için 20192019 yılında yayınlanan EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için öncelikle 'Giriş Kriteri' (Entry Criterion) olan ANAANA pozitifliğinin (HEp2HEp-2 hücrelerinde 1:80\geq 1:80 titrasyonda) saptanması gerekir. Eğer bu kriter sağlanmazsa, diğer klinik veya laboratuvar bulgularına bakılmaksızın hasta SLE olarak sınıflandırılmaz. Sorudaki hastada klinik olarak ateş (22 puan), simetrik artrit (66 puan) ve lökopeni (33 puan) olmak üzere toplam 1111 puan (eşik değer 1010'dur) bulunmasına rağmen, ANAANA negatif olduğu için tanı kriterlerini karşılamaz.

Adım Adım Çözüm

1
20192019 EULAR/ACR kriterlerinin 'Giriş Kriteri' (Entry Criterion) kontrol edilir.
Hasta ANAANA negatiftir.
Sınıflandırma sistemine dahil olabilmek için ANAANA testi en az bir kez 1:80\geq 1:80 titrasyonda pozitif olmalıdır.
2
Klinik bulguların puan ağırlıkları değerlendirilir.
Ateş (22 puan), Artrit (66 puan), Lökopeni (33 puan).
Hastanın klinik bulguları toplamda 1111 puan etmektedir (1010 puan eşik değerdir).
3
Giriş kriteri ile puanlama sonucu birleştirilir.
Giriş kriteri (ANA) negatif olduğu için puanlar geçersiz kalır.
Puanlama sadece giriş kriteri sağlanan hastalarda uygulanır.

Anahtar Kavram

20192019 EULAR/ACR kriterlerinde ANAANA (1:80 \geq 1:80) olmazsa olmaz giriş kriteridir.

Daha Fazla Pratik

SLICC 2012 kriterleri ile 2019 EULAR/ACR kriterleri arasındaki temel farkları (özellikle biyopsi ağırlığı ve giriş kriteri farkı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 289Soru

7272 yaşında erkek hasta, her iki dizinde yaklaşık iki yıldır devam eden ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Ağrısının gün içinde yürümekle ve merdiven çıkmakla arttığını, dinlenince ise hafiflediğini belirtiyor. Sabahları uyandığında dizlerinde hissettiği sertliğin en fazla 1515 dakika sürdüğünü ifade eden bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Osteoartrit

Cevap

Osteoartrit
Hastanın tarif ettiği hareketle artan ve dinlenmekle azalan ağrı karakteri (mekanik ağrı) ile 3030 dakikadan kısa süren sabah tutukluğu, osteoartritin en tipik klinik sunumudur. İleri yaş ve diz tutulumu da bu tanıyı desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Ağrı karakterini değerlendir
Hareketle artan, istirahatle azalan ağrı 'mekanik ağrı' olarak tanımlanır.
Mekanik ağrı dejeneratif süreçlerin (osteoartrit gibi) temel özelliğidir.
2
Sabah tutukluğu süresini incele
Tutukluk süresi 1515 dakika (<30< 30 dakika).
Kısa süreli sabah tutukluğu inflamatuar olmayan (dejeneratif) eklem hastalıklarını destekler.
3
Tanıyı netleştir
Mekanik ağrı + kısa sabah tutukluğu + yaş faktörü birleştiğinde en olası tanı osteoartrittir.
Klinik özellikler osteoartrit tanısına tam uyum sağlamaktadır.

Anahtar Kavram

Osteoartrit ve Romatoid Artrit Klinik Ayırıcı Tanısı

Daha Fazla Pratik

Osteoartritin radyolojik bulgularını (eklem aralığında daralma, osteofitler) gözden geçirmek tanıyı pekiştirecektir.
Tahmini Süre:45s
Soru 290Soru

5252 yaşında kadın hasta; son 33 aydır halsizlik, sandalyeden kalkarken zorlanma ve göz kapaklarında morumsu döküntü şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede üst göz kapaklarında heliotrop döküntü, ellerde metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzünde eritematöz papüller (Gottron papülleri) ve göğüs ön yüzünde güneş gören bölgelerde "V-işareti" saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi 4500U/L4500 U/L (N<170N < 170) olarak bulunuyor.

Bu hastada dermatomiyozitin klasik kutanöz bulgularının eşlik ettiği, internal malignite riskinin düşük olduğu ve tedaviye iyi yanıt ile karakterize klinik alt tipinde aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Mi-2

Cevap

Dermatomiyozitin klasik deri bulguları ve iyi prognozla seyreden formunda Anti-Mi-2 antikoru pozitifliği beklenir.
Dermatomiyozitin (DM) klasik kutanöz bulguları olan heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve V-işareti ile birlikte seyreden, internal malignite riskinin diğer tiplere göre daha düşük olduğu ve tedaviye dramatik yanıt veren klinik formda Anti-Mi-2 antikor pozitifliği saptanır. Bu antikor nükleer helikaz kompleksine karşı gelişir ve DM için oldukça özgüldür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir.
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri, V-işareti ve proksimal kas güçsüzlüğü Dermatomiyozit (DM) tanısını koydurur.
Bu bulgular DM için patognomonik veya tipik fizik muayene bulgularıdır.
2
Klinik fenotip ile antikor eşleştirmesini yap.
Klasik deri bulguları + Düşük malignite riski + İyi prognoz = Anti-Mi-2.
Miyozit spesifik antikorlar (MSA), hastalığın klinik seyri ve komplikasyon riskleri hakkında önemli bilgi verir.

Anahtar Kavram

Dermatomiyozit alt tiplerinde miyozit spesifik antikorların (MSA) prognostik önemi.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 291Soru

2828 yaşında erkek hasta, yaklaşık 55 aydır devam eden, sabahları belirgin olan ve hareket etmekle azalan bel ağrısı şikayeti ile başvuruyor. Özgeçmişinde tekrarlayan üveit atakları olduğu öğrenilen hastanın fizik muayenesinde sakroiliak eklemler üzerinde hassasiyet ve lomber hareketlerde kısıtlılık (Schober testi: 22 cm) saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ankilozan spondilit

Cevap

Verilen klinik bulgular doğrultusunda en olası tanı ankilozan spondilittir.
Ankilozan spondilit; genellikle 4545 yaş altı erkeklerde görülen, sakroiliak eklemleri ve omurgayı tutan kronik inflamatuar bir hastalıktır. Hastanın tariflediği 'hareketle azalan ağrı' mekanik ağrılardan (fıtık vb.) ayrımında kritiktir. Ayrıca üveit gibi eklem dışı tutulumlar tanıyı destekleyen güçlü kanıtlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Ağrı karakterini değerlendir
İnflamatuar bel ağrısı saptandı.
Ağrının 33 aydan uzun sürmesi, istirahatle artıp hareketle azalması ve sabah tutukluğu inflamatuar süreci gösterir.
2
Eklem dışı bulguları incele
Tekrarlayan üveit atakları tespit edildi.
Üveit, spondiloartropatilerde (özellikle HLA-B27 pozitif vakalarda) en sık görülen eklem dışı bulgudur.
3
Fizik muayene bulgularını yorumla
Schober testi kısıtlılığı (22 cm) aksiyel tutulumu doğrular.
Schober testindeki artışın 454-5 cm'nin altında olması, lomber omurganın esnekliğini kaybettiğini ve yapısal hasarın başladığını gösterir.

Anahtar Kavram

İnflamatuar bel ağrısı, sakroiliit ve üveit birlikteliği ankilozan spondilit (aksiyel spondiloartropati) için tipiktir.

İpuçları

1
Hastanın ağrısının hareketle azalması inflamatuar bir sürecin işaretidir.
2
Tekrarlayan üveit atakları ile sakroiliit arasındaki ilişkiyi düşünün.

Daha Fazla Pratik

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için öncelikle sakroiliak eklem grafisi veya MR görüntülemesi istenmelidir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 292Soru

4040 yaşında kadın hasta, son 22 aydır her iki el metakarpofalangeal eklemlerinde simetrik şişlik ve sabahları 11 saatten uzun süren eklem tutukluğu şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede artrit bulguları saptanan bu hastada, Romatoid Artrit (RARA) tanısı için özgüllüğü (spesifitesispesifitesi) en yüksek olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-siklik sitrülinize peptid (AntiCCPAnti-CCP)

Cevap

Romatoid Artrit tanısında özgüllüğü en yüksek olan test Anti-siklik sitrülinize peptid (Anti-CCP) antikorudur.
Anti-siklik sitrülinize peptid (AntiCCPAnti-CCP) antikorları, Romatoid Artrit tanısında yaklaşık %95\%95-9898 oranında bir özgüllüğe sahiptir. Bu yüksek özgüllük, özellikle erken dönemdeki hastaların ayırıcı tanısında ve eroziv seyirli hastalığın öngörülmesinde büyük önem taşır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
4040 yaş kadın hasta, simetrik küçük eklem tutulumu ve 11 saatten uzun süren sabah tutukluğu Romatoid Artrit (RARA) ön tanısını düşündürür.
Bu bulgular RA için tipik klinik özelliklerdir.
2
Tanısal laboratuvar testlerinin özgüllüklerini karşılaştır.
RFRF duyarlıdır ancak özgüllüğü sınırlıdır; AntiCCPAnti-CCP ise >%95>\%95 özgüllüğe sahiptir.
Testlerin tanısal değerini belirlemek için sensitivite ve spesifite farklarını bilmek gerekir.
3
En özgül seçeneği belirle.
Anti-CCP seçeneğine yönel.
Klinik pratikte RA tanısını doğrulamada en spesifik antikor Anti-CCP'dir.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit laboratuvar tanısında Anti-CCP, RF'ye göre çok daha yüksek özgüllüğe sahiptir.
Tahmini Süre:45s
Soru 293Soru

3232 yaşında erkek hasta; çocukluğundan beri tekrarlayan, 232-3 gün süren ateş ve karın ağrısı atakları nedeniyle takip edilmektedir. Genetik analizinde *MEFV* geninde homozigot M694VM694V mutasyonu saptanan ve günde 22 mg kolşisin kullanan hastanın, son 33 aydır ataklardan bağımsız seyreden, özellikle bacaklarda daha belirgin olan şiddetli kas ağrıları, halsizlik ve yeni fark edilen kan basıncı yüksekliği (170/110170/110 mmHg) şikayetleri mevcuttur. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve pretibial bölgede hassas nodüller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı 9595 mm/saat, CRP 140140 mg/L, serum kreatinin 1.41.4 mg/dL (bazal: 0.90.9 mg/dL) ve idrar mikroskopisinde her sahada 101510-15 eritrosit izleniyor. Bu hasta için en olası ek tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Poliarteritis Nodosa (PAN)

Cevap

Poliarteritis Nodosa (PAN)
Doğru yanıt olan Poliarteritis Nodosa (PAN), FMF hastalarında (özellikle M694V homozigotlarında) toplum geneline göre anlamlı derecede daha sık görülür. Olguda sunulan yeni başlangıçlı hipertansiyon, alt ekstremitedeki livedo reticularis, nodüller ve şiddetli kas ağrıları vaskülit tablosunu netleştirir. FMF ile ilişkili PAN'ın klasik PAN'dan farkı, daha genç yaşta görülmesi, daha yüksek inflamatuar parametreler sergilemesi ve perirenal hemoraji riskinin daha yüksek olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik arka planını değerlendir.
Hasta homozigot M694V mutasyonuna sahip bir FMF hastasıdır.
M694V mutasyonu, FMF'in en ağır seyreden ve amiloidoz/vaskülit komplikasyonlarına en yatkın formudur.
2
Mevcut yeni bulguları analiz et.
Ataklardan bağımsız sürekli miyalji, hipertansiyon, livedo reticularis ve renal fonksiyon bozukluğu saptandı.
FMF atakları epizodiktir; sürekli seyreden semptomlar vaskülit veya amiloidoz gibi komplikasyonları düşündürür.
3
Vaskülit tipleri arasında ayırıcı tanı yap.
Livedo reticularis ve hipertansiyon varlığı orta çaplı damar vaskülitini (PAN) işaret eder.
FMF ile PAN birlikteliği literatürde iyi tanımlanmıştır ve bu hastalarda PAN daha erken yaşta, daha sık böbrek tutulumu ve perirenal hematom ile seyredebilir.

Anahtar Kavram

FMF ve Vaskülit Birlikteliği (PAN)

Daha Fazla Pratik

FMF-PAN birlikteliğinde klasik PAN tedavisinden farklı olarak kortikosteroid yanıtının daha iyi olduğunu ve kolşisin tedavisinin mutlaka devam ettirilmesi gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 294Soru

On beş yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısıyla takip edilen 60 yaşındaki kadın hasta, son dönemde ortaya çıkan şiddetli ense ağrısı ve ellerde beceri kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede boyun hareketlerinin ağrılı olduğu, dört ekstremitede derin tendon reflekslerinin (DTR) hiperaktif olduğu ve Babinski yanıtının pozitif olduğu görülüyor. Bu hastadaki klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atlantoaksiyal subluksasyon

Cevap

Hastanın semptomlarını açıklayan en olası patoloji atlantoaksiyal subluksasyondur.
Romatoid Artrit, periferik eklemleri tutan bir hastalık olmasına rağmen aksiyel iskelette servikal vertebrayı, özellikle de atlantoaksiyal eklemi (C1-C2) etkiler. Buradaki sinovyal inflamasyon, transvers ligamanın harabiyetine ve C1'in C2 üzerinde subluksasyonuna yol açar. Bu durum servikal spinal korda bası yaparak oksipital baş ağrısı ve miyelopati bulgularına (DTR artışı, Babinski, kuadriparezi) neden olur. Bu tablo acil değerlendirme gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Uzun süreli Romatoid Artrit (RA) öyküsü + Ense ağrısı (Oksipital) + Üst Motor Nöron bulguları (DTR artışı, Babinski pozitifliği).
Semptomların kaynağının santral sinir sistemi (omurilik) mi yoksa periferik sinirler mi olduğunu ayırt etmek gerekir.
2
RA'nın aksiyel iskelet tutulumunu hatırla
RA, sinovyal eklemleri tutan bir hastalıktır. Omurgada sinovyal eklemin en kritik olduğu yer C1-C2 (atlas-aksis) arasındaki eklemdir.
Lomber veya torakal bölgelerde sinovyal tutulum nadirdir; RA aksiyel iskelette öncelikle servikal bölgeyi hedefler.
3
Patofizyolojiyi eşleştir
Odontoid çıkıntıyı yerinde tutan transvers ligamanda oluşan sinovyal inflamasyon (pannus), bağın gevşemesine ve C1'in C2 üzerinde kaymasına (subluksasyon) neden olur.
Bu kayma, servikal spinal korda bası yaparak miyelopati tablosuna (hiperrefleksi, beceri kaybı, parestezi) yol açar.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit hastalarında, özellikle uzun süreli hastalıkta, C1-C2 (atlantoaksiyal) subluksasyon riski yüksektir ve bu durum servikal miyelopatiye (üst motor nöron bulguları) neden olabilir.

İpuçları

1
Hastada saptanan 'derin tendon reflekslerinde artış' ve 'Babinski pozitifliği', sorunun periferik sinirlerde değil, merkezi sinir sisteminde (omurilikte) olduğunu gösterir.
2
Romatoid Artrit, omurgada özellikle sinovyal eklemlerin bulunduğu en üst servikal bölgeyi (boyun kökünü) tutmayı sever.
3
Cerrahi öncesi RA hastalarında mutlaka kontrol edilen, entübasyon sırasında felç riskine yol açabilen 'C1-C2' arasındaki bağ gevşekliğini düşünün.

Daha Fazla Pratik

Romatoid Artritli bir hastada cerrahi öncesi istenmesi gereken spesifik grafi (Ağzı açık odontoid grafi) ve preoperatif değerlendirme prosedürleri üzerine çalışabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 295Soru

3232 yaşında erkek hasta, 55 yıldır Ülseratif Kolit tanısı ile takip edilmektedir. Son 1010 gündür sağ dizinde ve sol ayak bileğinde ağrı, şişlik ve ısı artışı şikayetleri başlayan hastanın, aynı dönemde karın ağrısı ve kanlı dışkılama sayısının da arttığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ diz ve sol ayak bileğinde belirgin artrit saptanıyor. Buna göre, bu hastadaki eklem tutulumu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Periferik eklem bulgularının seyri, altta yatan bağırsak hastalığının aktivitesi ile paralellik gösterir.

Cevap

Periferik eklem bulgularının seyri, altta yatan bağırsak hastalığının aktivitesi ile paralellik gösterir.
Vakada tanımlanan asimetrik oligoartrit (sağ diz ve sol ayak bileği) ve bu durumun ülseratif kolit alevlenmesi ile eş zamanlı olması, TipTip 11 periferik enteropatik artriti işaret eder. Bu tip eklem tutulumunun en önemli özelliği, bağırsak hastalığının tedavisi veya aktivitesindeki değişimlerle paralel bir seyir izlemesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Ülseratif kolit tanılı bir hastada, asimetrik büyük eklem tutulumu (diz ve ayak bileği) ve bağırsak alevlenmesi mevcut.
Enteropatik artritin hangi tipte olduğunu belirlemek için eklem sayısı ve hastalık aktivitesi ilişkisi kurulmalıdır.
2
Artrit tipini belirle
TipTip 11 (pasiartiküler/oligoartiküler) periferik tutulum.
Eklem sayısının 55'ten az olması ve bağırsak aktivitesi ile paralellik göstermesi TipTip 11 tutulumun karakteristik özelliğidir.
3
Tutulumun seyrini değerlendir
Bağırsak tedavisi veya cerrahisi ile eklem bulguları düzelir.
TipTip 11 artrit, bağırsaktaki inflamatuar yükü yansıtır.

Anahtar Kavram

Enteropatik artritte periferik (Tip 1 ve Tip 2) ve aksiyel tutulumların bağırsak aktivitesi ile ilişkisi.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 296Soru

6464 yaşında erkek hasta, yaklaşık 22 yıldır devam eden, sabahları daha belirgin olan ancak gün içinde hareketle tam düzelmeyen sırt ağrısı ve boyun hareketlerinde kısıtlılık şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde torakal kifozun arttığı ve Schober testinin kısıtlı (3.5 cm3.5 \text{ cm} artış) olduğu saptanıyor. Yapılan radyolojik incelemede; torakal vertebra korpuslarının anterolateral yüzeyinde en az 44 segment boyunca devam eden, intervertebral disk yüksekliğini etkilemeyen ve faset eklemleri tutmayan, 'akan mum damlası' (flowing candle wax) görünümünde kaba ossifikasyonlar izleniyor. Sakroiliak eklemler radyolojik olarak tamamen normal saptanıyor.

Bu hastada saptanan klinik ve radyolojik tablo ile en sık birliktelik gösteren metabolik durum aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tip 2 diyabetes mellitus

Cevap

Hastada tarif edilen klinik ve radyolojik bulgular Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperostozu (DISH) tanısını desteklemektedir ve bu tablo ile en sık birliktelik gösteren metabolik durum Tip 2 diyabetes mellitus'tur.
Hastada saptanan ardışık 4 veya daha fazla vertebra segmentini tutan akan mum damlası tarzı kemikleşmeler, korunmuş disk mesafeleri ve normal sakroiliak eklemler tipik olarak Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperostozu (DISH) tanısını koydurur. DISH, metabolik sendrom bileşenleri olan obezite ve özellikle Tip 2 diyabetes mellitus ile çok yüksek korelasyon göstermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Yaşlı erkek hastada spinal sertlik, Schober kısıtlılığı ancak normal sakroiliak eklemler saptandı.
Ankilozan spondilit (genç yaş, SI eklem tutulumu) ve dejeneratif disk hastalığı (disk daralması) elenmelidir.
2
Radyolojik spesifik bulguların değerlendirilmesi
Ardışık en az 4 vertebrada akan mum damlası tarzında anterior ossifikasyon ve korunmuş disk mesafeleri izlendi.
Bu bulgular Forestier hastalığı olarak da bilinen Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperostozu (DISH) için patognomoniktir.
3
Metabolik ilişkilendirme
DISH tanısı alan hastaların %25-50'sinde Tip 2 diyabet veya bozulmuş glikoz toleransı saptanmaktadır.
DISH'in patogenezinde hiperinsülinemi ve büyüme faktörlerinin (IGF-1) ligaman ossifikasyonunu tetiklediği düşünülmektedir.

Anahtar Kavram

Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperostozu (DISH) Tanı Kriterleri ve Metabolik İlişkileri

Daha Fazla Pratik

DISH ve Ankilozan Spondilit arasındaki radyolojik farkları (SI eklem, sindezmofit vs. kaba ossifikasyon) tablo halinde çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 297Soru

62 yaşında, vücut kitle indeksi (VKİ) 34 kg/m234 \text{ kg/m}^2 olan kadın hasta, her iki dizinde merdiven inip çıkarken şiddetlenen ve dinlenmekle azalan ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde diz hareketleri sırasında krepitasyon saptanan ve eklem aralığında hassasiyeti olan hastada, ısı artışı veya kızarıklık gibi enflamasyon bulgularına rastlanmıyor. Bu hastanın tanısı ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tanı için yapılan sinovyal sıvı incelemesinde lökosit sayısının 2000/mm32000/mm^3’ün altında olması beklenir.

Cevap

Sinovyal sıvı incelemesinde lökosit sayısının 2000/mm32000/mm^3’ün altında olması beklenen bulgudur.
Doğru ifade, sinovyal sıvı analizinde lökosit sayısının 2000/mm32000/mm^3’ün altında olmasıdır. Osteoartrit (OA), eklem kıkırdağının dejenerasyonu ile karakterize non-enflamatuar bir hastalıktır. Bu nedenle etkilenen eklemden alınan sinovyal sıvı genellikle berrak, sarı renkli, viskozitesi yüksek ve lökosit sayısı düşüktür (<2000/mm3<2000/mm^3).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryonun analizi
Obezite, krepitasyon ve mekanik ağrı (hareketle artan, dinlenmekle azalan) varlığı diz osteoartritini (gonartroz) düşündürür.
Osteoartrit, dejeneratif ve non-enflamatuar bir süreçtir.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Osteoartritik eklem sıvısı 'non-enflamatuar' kategorisindedir.
Enflamatuar olmayan eklem sıvılarında lökosit sayısı 2000/mm32000/mm^3’ün altındadır ve viskozite yüksektir.
3
Ayırıcı tanı kriterlerinin uygulanması
Romatoid Artrit (RA) gibi enflamatuar durumlarda Anti-CCP pozitifliği, periartiküler osteopeni ve uzun süreli sabah tutukluğu beklenir.
Osteoartrit ile enflamatuar artritlerin ayrımı tedavi yönetimi açısından kritiktir.

Anahtar Kavram

Osteoartritin non-enflamatuar doğası ve sinovyal sıvı özellikleri
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 298Soru

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen 2828 yaşında kadın hasta; son 33 gündür devam eden yüksek ateş, bilinç bulanıklığı ve yaygın döküntü şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede splenomegali ve hepatomegali saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans
Hemoglobin8,2g/dL8,2 g/dL121612 - 16
Lökosit1.800/mm31.800/mm^34.00010.0004.000 - 10.000
Trombosit42.000/mm342.000/mm^3150.000450.000150.000 - 450.000
AST / ALT240/195U/L240 / 195 U/L<40< 40
Ferritin14.500ng/mL14.500 ng/mL1015010 - 150
Trigliserid340mg/dL340 mg/dL<150< 150
Fibrinojen105mg/dL105 mg/dL200400200 - 400
Anti-dsDNAPozitif (1:6401:640)Negatif
C3 / C445/8mg/dL45 / 8 mg/dL (Düşük)90180/104090-180 / 10-40
Sedimantasyon (ESR)9mm/saat9 mm/saat0200 - 20

Bu klinik tabloda, eritrosit sedimentasyon hızının (ESR) hastalığın aktif dönemine rağmen beklenenden düşük saptanmasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibrinojen tüketimine bağlı gelişen hipofibrinojenemi

Cevap

Eritrosit sedimentasyon hızındaki paradoksal düşüşün nedeni, MAS sürecinde gerçekleşen fibrinojen tüketimi ve buna bağlı gelişen hipofibrinojenemidir.
Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS), SLE hastalarında görülebilen ve sitokin fırtınası ile karakterize olan ağır bir tablodur. Bu tabloda ferritin ve trigliserid düzeyleri dramatik şekilde yükselirken, fibrinojen tüketimi nedeniyle hipofibrinojenemi gelişir. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) doğrudan fibrinojen konsantrasyonuna bağlı olduğu için, bu hastalarda inflamasyonun şiddetine rağmen ESR paradoksal olarak düşük saptanır. Bu durum MAS'ın tanısal ipuçlarından biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
SLE tanılı hastada ateş, pansitopeni, organomegali, aşırı yüksek ferritin ve trigliserid düzeyleri Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS) tanısını koydurur.
MAS, SLE'nin hayatı tehdit eden, hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) benzeri bir komplikasyonudur.
2
Sedimentasyon hızı (ESR) mekanizmasını hatırla
ESR düzeyi büyük oranda plazmadaki fibrinojen seviyesine bağlıdır; fibrinojen eritrositlerin negatif yükünü nötralize ederek çökmeyi (rouleaux formasyonu) hızlandırır.
ESR bir akut faz reaktanıdır ve inflamasyonda genellikle fibrinojen artışına bağlı olarak yükselir.
3
MAS'taki paradoksu açıkla
MAS tablosunda tüketim koagülopatisi ve yoğun makrofaj aktivitesi nedeniyle fibrinojen seviyeleri düşer (<150mg/dL< 150 mg/dL).
Fibrinojen azaldığı için sistemik inflamasyon şiddetli olmasına rağmen eritrositler çökelemez ve ESR paradoksal olarak düşük veya normal saptanır.

Anahtar Kavram

Makrofaj Aktivasyon Sendromu'nda (MAS) ESR paradoksu

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti evrelerine göre kompleman ve anti-dsDNA düzeylerinin değişimini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 299Soru

Proksimal kas güçsüzlüğü, el parmaklarında hiperkeratotik çatlaklar (mekanik el), Raynaud fenomeni ve interstisyel akciğer hastalığı birlikteliği ile başvuran 3838 yaşındaki bir kadın hastada, laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz (CKCK) yüksekliği saptanmıştır. Bu klinik tablo ile en ilişkili olan ve özellikle akciğer tutulumu için risk faktörü kabul edilen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Jo-1 (Histidil t-RNA sentetaz)

Cevap

Anti-Jo-1 (Histidil t-RNA sentetaz) antikoru, bu klinik tabloda tanımlanan antisentetaz sendromunun en tipik laboratuvar bulgusudur.
Anti-Jo-1 (Histidil t-RNA sentetaz) antikoru, antisentetaz sendromunun klasik belirtecidir. Bu sendrom; inflamatuar miyopati (proksimal kas güçsüzlüğü ve CKCK yüksekliği), interstisyel akciğer hastalığı (I˙AHİAH), Raynaud fenomeni, ateş, artrit ve parmaklarda hiperkeratotik çatlaklar (mekanik el) ile karakterizedir. I˙AHİAH, bu hastalarda morbidite ve mortalitenin en önemli belirleyicisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analiz edilmesi
Miyozit (proksimal güçsüzlük + CKCK yüksekliği), akciğer tutulumu (nefes darlığı) ve mekanik el bulgularının birleşimi saptandı.
Bu semptom kompleksi, inflamatuar miyopatilerin bir alt grubu olan Antisentetaz Sendromu'nu işaret eder.
2
Tanıya yönelik spesifik otoantikorun belirlenmesi
Anti-Jo-1 antikoru pozitifliği beklendi.
Anti-Jo-1, antisentetaz sendromunun en sık görülen antikoru olup interstisyel akciğer hastalığı varlığıyla güçlü korelasyon gösterir.

Anahtar Kavram

Antisentetaz sendromu; miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, mekanik el, Raynaud fenomeni ve non-eroziv artrit ile karakterize olup en sık Anti-Jo-1 antikoru ile birliktelik gösterir.

Daha Fazla Pratik

İnflamatuar miyopatilerde görülen diğer miyozit-spesifik antikorların (Anti-MDA5, Anti-TIF1-gamma) klinik korelasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 300Soru

62 yaşında erkek hasta, yaklaşık 15 yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısıyla takip edilmektedir. Son bir aydır artan nefes darlığı ve sağ yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış olarak saptanıyor. Toraks ultrasonografisinde plevral efüzyon görülerek tanısal torasentez uygulanıyor.

Bu hastada plevral sıvı analizinde saptanması en muhtemel ve Romatoid Plörezi tanısını en güçlü şekilde destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Plevral sıvı glukoz düzeyinin 25 mg/dL olması

Cevap

Plevral sıvı glukoz düzeyinin 25 mg/dL olması
Romatoid Artrite bağlı plevral efüzyonların en ayırt edici ('patognomonik' sayılabilecek) özelliği, plevral sıvı glukoz düzeyinin çok düşük olmasıdır (sıklıkla 30 mg/dL'nin altındadır, hatta tespit edilemeyebilir). Bu durum, plevranın kalınlaşması sonucu glukozun kandan sıvıya geçişinin bozulması ve sıvıdaki yüksek metabolik aktivite ile açıklanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Uzun süreli Romatoid Artrit öyküsü olan hastada gelişen tek taraflı plevral efüzyon (Romatoid Plörezi şüphesi).
RA'nın ekstra-artiküler tutulumlarından biri plevral hastalıktır ve genellikle uzun süreli, seropozitif hastalıkta, erkeklerde daha sık görülür.
2
Romatoid Plörezi sıvı özelliklerini hatırla
Eksuda vasfında, düşük pH (<7.20), çok düşük Glukoz (<30 mg/dL), düşük Kompleman, yüksek LDH.
Romatoid plevral sıvı, glukozun plevra içine geçişinin engellenmesi (glukoz bloğu) ve artmış metabolik aktivite nedeniyle vücut sıvıları arasında en düşük glukoz düzeyine sahip sıvılardan biridir.
3
Seçenekleri karşılaştır
Sadece 'Glukoz < 30 mg/dL' seçeneği bu profille uyuşmaktadır.
Diğer seçenekler (yüksek pH, transuda bulgusu, yüksek kompleman, bol mezotelyal hücre) RA ile uyumsuzdur.

Anahtar Kavram

Romatoid Plörezi Sıvı Karakteristiği
ÖncekiSayfa 15 / 28Sonraki
Romatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 15 | Examkin