Romatoloji

$52$ yaşında kadın hasta, son $6$ ay içerisinde ellerinde başlayarak ön kollara, üst kollara ve gövdeye hızla yayılan cilt sertleşmesi ve parmak uçlarında ağrılı yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmak uçlarında dijital çukurcuklar (pitting scars) ve yaygın deri kalınlaşması saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitif ($1/640$ titre, nükleoler patern) bulunurken; Anti-Scl-$70$ (Anti-topoizomeraz I) ve Anti-sentromer antikorları negatif olarak sonuçlanıyor. Bu hastada diffüz deri tutulumu ve özellikle "skleroderma renal krizi" yönünden yüksek risk ile ilişkili olduğu bilinen en olası antikor aşağıdakilerden hangisidir?

Bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı olan ve homozigot $M694V$ mutasyonu taşıyan $22$ yaşında erkek hasta; $1$ haftadır devam eden şiddetli, yaygın kas ağrısı ve $39,2^\circ C$’ye varan ateş şikayetiyle başvuruyor. Hasta günlük $1,5$ mg kolşisin tedavisini düzenli kullanmaktadır. Fizik muayenesinde ekstremite ve gövde kaslarında belirgin hassasiyet saptanıyor, ancak eklem şişliği veya aktif döküntü izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) $115$ mm/saat, C-reaktif protein (CRP) $150$ mg/L, kreatin fosfokinaz (CPK) $110$ U/L (N: $0-170$) olarak bulunuyor.

Bu hastadaki mevcut klinik tablo için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik sinüzit nedeniyle uzun süredir takip edilen ve son dönemde hemoptizi şikayeti başlayan $42$ yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde semer burun deformitesi izleniyor. Akciğer tomografisinde multipl kaviter nodüller saptanan ve laboratuvar incelemesinde serumda c-ANCA (anti-PR3) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu şikayetiyle başvuran bir hastada, Romatoid Artrit (RA) tanısını doğrulamada özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır devam eden Raynaud fenomeni, parmak uçlarında ağrılı kalsinozis odakları ve yüzünde yaygın telanjiektaziler şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde cilt sertleşmesinin (sklerodaktili) ellerde metakarpofalangeal eklemlerin distalinde ve yüzde sınırlı olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en olası olan ve pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişme riski ile ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında erkek hasta, sabah uyandığında sağ ayak başparmağında (1. metatarsofalegeal eklem) şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Öyküsünde hipertansiyon nedeniyle uzun süredir tiazid grubu diüretik kullanımı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede ilgili eklem sıcak, hiperemik ve dokunmakla hassas bulunuyor. Sistemik ateşi 37.8°C olarak ölçülüyor. Yapılan artrosentez sıvısının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde en olası bulgu ve tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$31$ yaşında kadın hasta; eklem ağrısı, yüzünde döküntü ve belirgin saç dökülmesi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde malar eritem, yaygın non-skatrisyel alopesi ve ağrısız oral ülserler tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ $1:320$ (benekli), Anti-dsDNA pozitifliği, Anti-Sm pozitifliği ve $C3$ düzeyinde düşüklük ($C4$ normal) saptanıyor.

EULAR/ACR $2019$ Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre, bu hastanın "Kutanöz (Cilt)" ve "İmmünolojik" kriter alanlarından (domain) alacağı puanlar aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

$42$ yaşında kadın hasta; son $6$ aydır devam eden kronik pürülan sinüzit, tekrarlayan otitis media ve akciğer grafisinde saptanan, kavitasyon göstermeyen birkaç adet parankimal nodül nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde semer burun deformitesi ve burun mukozasında yer yer ülserasyonlar izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde böbrek fonksiyon testleri normal ($Kreatinin: 0.8 mg/dL$), idrar analizinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Serumda $c-ANCA$ ($PR3-ANCA$) pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hayati organ tehdidi olmayan (limite) formda Granülomatoz Polianjitis (GPA) tanısı konulan hasta için en uygun başlangıç remisyon indüksiyon tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır her iki el ve ayak eklemlerinde sızlayıcı karakterde ağrı ve şişlik şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın sabahları eklemlerini açmasının yaklaşık $90$ dakika sürdüğü öğreniliyor. Fizik muayenede sağ el $4$. parmakta ve sol ayak $2$. parmakta belirgin "sosis parmak" ($daktilit$) görünümü saptanıyor. Her iki el distal interfalangeal ($DİF$) eklemlerde hassasiyet ve şişlik mevcut olup, tırnaklarda toplu iğne başı şeklinde çöküntüler ($pitting$) ve onikoliz izleniyor. Hastanın saçlı derisinde ve dirseklerinde skuamlı eritematöz plaklar mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde $RF$ ve $Anti-CCP$ negatif, $HLA-B27$ pozitif bulunuyor.

Bu klinik tablo ve tanı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$34$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden, sabahları belirginleşen ve yaklaşık $2$ saat süren el eklemlerinde ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el metakarpofalangeal ($MKF$), proksimal interfalangeal ($PİF$) ve el bileği eklemlerinde simetrik sinovit saptanıyor; ancak distal interfalangeal ($DİF$) eklemlerin doğal olduğu görülüyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (Anti-CCP) antikoru pozitif saptanıyor. Bu hastanın tanı ve tedavi süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla izlenen 32 yaşındaki kadın hasta, son bir aydır artan bacak şişliği ve idrarda köpüklenme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/75 mmHg ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede gode bırakan (3+) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin 0.8 mg/dL, albümin 2.6 g/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein 4+, eritrosit ve lökosit görülmüyor; idrar mikroskopisinde aktif sediment (hücresel silendir) izlenmiyor. 24 saatlik idrar protein miktarı 5.2 gram olarak ölçülüyor. Bu hasta için klinik ve laboratuvar bulgularıyla en uyumlu lupus nefriti histolojik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır her iki el başparmak kökünde özellikle kavanoz açarken ve anahtar çevirirken belirginleşen ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki el birinci karpometakarpal (KMK) eklem bölgesinde hassasiyet, kemiksel genişleme ve hareketle krepitasyon saptanıyor. Elin diğer eklemleri ve el bileği muayenesi doğal bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıda görülmesi beklenen tipik radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Spondiloartropatiler ($SpA$), benzer genetik zemin ve klinik bulgularla karakterize bir grup inflamatuar romatizmal hastalığı kapsar.

Bu hastalık grubunun genel klinik ve laboratuvar özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$46$ yaşında diffüz sistemik skleroz tanısıyla izlenen kadın hasta; son $2$ gündür şiddetli baş ağrısı, bulantı ve idrar miktarında belirgin azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $205/110$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi $3.4$ mg/dL ($1$ hafta önce $0.8$ mg/dL) ve periferik yaymasında şistositler saptanıyor. Bu hastada tanıyı netleştirmek ve böbrek fonksiyonlarındaki bozulmayı durdurmak için öncelikle başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında obez kadın hasta, yaklaşık $3$ yıldır merdiven inip çıkarken artan ve dinlenmekle azalan diz ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede dizlerde krepitus saptanıyor ve sabah tutukluğunun $15$ dakika sürdüğü öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı için beklenen radyolojik veya laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında erkek hasta; yüzünde şişlik, boyun venlerinde belirginleşme ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Hastanın anamnezinden yılda $5-6$ kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar, bacaklarında ağrılı kırmızı nodüller (eritema nodosum) ve skrotal bölgede iyileşmiş ülser skarları olduğu öğreniliyor. Yapılan radyolojik incelemede vena kava süperior trombozu saptanıyor. Behçet hastalığına bağlı vasküler tutulum tanısı konulan bu hastada, venöz tromboz tedavisi için antikoagülan ilaçlar başlanmadan önce, tedaviye bağlı gelişebilecek potansiyel mortalite riski nedeniyle öncelikle dışlanması gereken klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşında kadın hasta, her iki el bileğinde ve $2.$ ve $3.$ metakarpofalangeal eklemlerde yaklaşık $3$ aydır devam eden ağrı, şişlik ve $1$ saati geçen sabah tutukluğu şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve gastroözofageal reflü hastalığı bulunan hastanın, son $5$ yıldır düzenli olarak proton pompası inhibitörü kullandığı ve ara ara kas krampları tariflediği öğreniliyor. Fizik muayenede el bileklerinde ve MCP eklemlerinde sinovite bağlı duyarlılık ve ısı artışı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Romatoid Faktör (RF) ve Anti-CCP negatif; eritrosit sedimentasyon hızı $55$ mm/saat olarak ölçülüyor. El bilek grafisinde triangüler fibrokartilaj bölgesinde lineer opasiteler izleniyor.

Bu hasta için en olası tanıya yönelik, eklem sıvısının polarize ışık mikroskobisi incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen 28 yaşındaki kadın hasta, ailesi tarafından davranış değişikliği, ajitasyon ve etrafa saldırma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Hastanın değerlendirmesinde akut psikoz tablosu saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemesi, metabolik panel ve enfeksiyon belirteçleri normal sınırlarda bulunarak ikincil nedenler dışlanıyor. Bu hastada gelişen nöropsikiyatrik klinik tablo (psikoz ve depresyon) ile en yüksek özgüllüğe sahip olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $1$ yıldır devam eden gözlerde kumlanma hissi, ağız kuruluğu ve tekrarlayan parotis bez şişliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki parotiste ağrısız büyüme ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Hastanın acil servise ani gelişen yaygın kas güçsüzlüğü ile başvurması üzerine yapılan laboratuvar tetkiklerinde; serum potasyumu: $2.8$ $mEq/L$, sodyum: $140$ $mEq/L$, klor: $112$ $mEq/L$ ve bikarbonat: $16$ $mEq/L$ olarak ölçülüyor. Bu hastada görülen klinik tablo ve laboratuvar bulguları temel alındığında, aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$28$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır sol kolunu kullandığında çabuk yorulma ve ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ kolda kan basıncı $145/95$ $mmHg$, sol kolda ise $105/70$ $mmHg$ ölçülüyor. Sol radial nabız palpasyonla sağa göre belirgin derecede zayıf alınıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $82$ $mm/saat$ saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?