Romatoloji

547 soru

Soru 301Soru

2424 yaşında erkek hasta, 55 yıldır devam eden tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve skrotal ülser öyküsü ile başvuruyor. Son 22 haftadır giderek artan karın şişliği, sağ üst kadran ağrısı ve bacaklarda ödem şikayeti mevcut. Fizik muayenede asit, belirgin hepatomegali ve gövde ön duvarında kraniale (yukarı) doğru akım gösteren venöz kollateraller saptanıyor. Doppler ultrasonografide hepatik venlerin ve vena kava inferiorun retrohepatik segmentinin tromboze olduğu izleniyor. Bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Saptanan klinik tablo Budd-Chiari sendromu olup; yönetiminde yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid veya anti-TNF ajanlar gibi agresif immünsüpresif tedavi endikedir.

Cevap

Saptanan klinik tablo Budd-Chiari sendromu olup; yönetiminde yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid veya anti-TNF ajanlar gibi agresif immünsüpresif tedavi endikedir.
Behçet hastalığına bağlı Budd-Chiari sendromu, karaciğer venlerinin vaskülit zemininde tromboze olmasıyla karakterize, prognozu kötü bir tablodur. EULAR önerilerine göre bu durumda yüksek doz glukokortikoidler ve siklofosfamid veya anti-TNF (örn. infliksimab) gibi agresif immünsüpresiflerin kullanılması tedavinin temelini oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Oral aft, genital ülser ve venöz tromboz (venöz kollateraller, asit, hepatomegali) varlığı saptandı.
Hastanın Behçet hastalığı tanı kriterlerini (ICBD skoru > 4) karşıladığı ve vasküler tutulum gösterdiği anlaşılmalıdır.
2
Vasküler komplikasyonun tanımlanması
Hepatik ven ve vena kava inferior trombozu (Budd-Chiari Sendromu) tanısı konuldu.
Behçet hastalığında majör damar tutulumları (pulmoner arter anevrizması, Budd-Chiari vb.) hayati risk taşır.
3
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
Yüksek doz steroid ve siklofosfamid/anti-TNF (infliksimab) tedavisi seçildi.
Behçet'teki trombozların nedeni vaskülit olduğu için standart antikoagülasyondan ziyade immünsüpresyon esastır.

Anahtar Kavram

Behçet hastalığında majör damar tutulumu (özellikle Budd-Chiari sendromu) varlığında agresif immünsüpresif tedavi zorunludur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 302Soru

2525 yaşında erkek hasta, son 22 haftadır sağ dizinde ağrılı şişlik ve sol topuk bölgesinde yürüme ile artan ağrı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın anamnezinden 33 hafta önce yaklaşık 55 gün süren karın ağrısı ve kanlı ishal öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon ve hareket kısıtlılığı, sol aşil tendonu yapışma yerinde hassasiyet (entezitentezit) ve ayak tabanlarında hiperkeratotik, ağrısız döküntüler (keratodermakeratoderma blennorrhagicablennorrhagica) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Reaktif artrit

Cevap

Reaktif artrit
Hastada görülen asimetrik büyük eklem tutulumu, entezit ve 33 hafta öncesine dayanan gastrointestinal enfeksiyon öyküsü reaktif artrit tanısını kesinleştirir. Özellikle ayak tabanındaki karakteristik lezyonlar olan keratoderma blennorrhagica bu hastalık grubu içinde reaktif artrit için ayırt edicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç erkek hastada asimetrik alt ekstremite artriti (sag˘sağ dizdiz), entezit (as\citaşit hassasiyetihassasiyeti) ve deri bulguları saptandı.
Spondiloartropatilerin tipik periferik tutulum özelliklerini belirlemek için gereklidir.
2
Tetikleyici faktörü sorgula
33 hafta önce geçirilmiş kanlı ishal (gastrointestinalgastrointestinal enfeksiyonenfeksiyon) öyküsü reaktif bir süreci işaret eder.
Reaktif artrit genellikle ürogenital veya gastrointestinal enfeksiyonlardan 11-44 hafta sonra gelişir.
3
Spesifik deri bulgusunu değerlendir
KeratodermaKeratoderma blennorrhagicablennorrhagica reaktif artrit için patognomonik sayılabilecek kadar spesifik bir bulgudur.
Ayırıcı tanıda psöriyazis ve diğer döküntülü hastalıklardan uzaklaşmayı sağlar.

Anahtar Kavram

Reaktif artrit, tipik olarak asimetrik oligoartrit, entezit ve mukokutanöz bulgularla (keratoderma blennorrhagica, sirsinat balanit) karakterize, enfeksiyon sonrası gelişen bir spondiloartropatidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 303Soru

4646 yaşında kadın hasta, yaklaşık 55 yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla izlenmektedir. Hastanın bilinen Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikor pozitifliği mevcuttur. Son 22 aydır bacaklarda dengesizlik, yürüme güçlüğü ve ellerde uyuşma şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde; belirgin ataksik yürüyüş, vibrasyon ve pozisyon duyusunda derin kayıp saptanırken, kas gücü tam (5/55/5) olarak değerlendiriliyor. Derin tendon refleksleri ise tüm ekstremitelerde generalize hipoaktif bulunuyor. Bu hastadaki nörolojik tablonun en olası nedeni olan ve Sjögren sendromunda karakteristik olarak görülen patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dorsal kök ganglionu (Duyu ganglionopatisi) tutulumu

Cevap

Dorsal kök ganglionu (Duyu ganglionopatisi) tutulumu
Duyu ganglionopatisi (dorsal kök ganglionu tutulumu), primer Sjögren sendromunda görülen oldukça karakteristik ve ağır bir nörolojik komplikasyondur. Bu tabloda motor güç tamamen korunurken, propriyoseptif duyu liflerinin (büyük çaplı miyelinli lifler) hücre gövdelerinin tutulması nedeniyle vibrasyon ve pozisyon duyusu kaybolur. Sonuçta hasta 'duyusal ataksi' geliştirir ve derin tendon refleksleri kaybolur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada ataksik yürüyüş, vibrasyon/pozisyon (derin duyu) kaybı ve generalize hiporefleksi mevcut; ancak kas gücü korunmuş (5/55/5).
Bu tablo saf duyusal bir bozukluğu ve özellikle propriyoseptif liflerin etkilendiğini gösterir.
2
Ayırıcı tanı yap
Duyusal ataksi ve motor güç korunumu, lezyonun periferik sinirden ziyade dorsal kök ganglionunda (sensory neuronopathy) olduğunu düşündürür.
Distal nöropatilerde genellikle motor lifler de etkilenir veya ataksi bu kadar baskın değildir.
3
Hastalık ilişkisini kur
Primer Sjögren sendromu, otoimmün hastalıklar arasında 'Duyu Ganglionopatisi' ile en spesifik ilişkisi olan hastalıktır.
Sjögren sendromunda dorsal kök ganglionlarına yönelik lenfositik infiltrasyon bu tabloya yol açar.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda nörolojik tutulum ve Duyu Ganglionopatisi

İpuçları

1
Hastada motor güçsüzlük olmaması, patolojinin ön boynuz veya karma periferik sinirlerden ziyade saf duyusal yollarda olduğunu gösterir.
2
Propriyosepsiyon (pozisyon duyusu) kaybına bağlı ataksi, genellikle sinir gövdesinden ziyade arka kök ganglionlarının etkilendiği 'ganglionopati' tablolarında görülür.
3
Sjögren sendromu, paraneoplastik sendromlar ile birlikte 'Duyu Ganglionopatisi'nin en klasik nedenidir.

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromunda gelişen purpura ve hipokomplemanteminin lenfoma riski ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 304Soru

3131 yaşında erkek hasta, 55 aydır süregelen, sabahları yaklaşık 11 saat süren tutukluğun eşlik ettiği, egzersizle azalan ancak istirahatle düzelmeyen bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde spinal hareketleri tüm yönlere açık olan (modifiye Schober testi: 1515 cm) hastanın yapılan laboratuvar incelemesinde HLAB27HLA-B27 pozitif saptanıyor; CRPCRP ve eritrosit sedimentasyon hızı normal sınırlardadır. Pelvik grafilerinde sakroiliak eklemler doğal izlenen hastanın çekilen sakroiliak MRGMRG'sinde koronal planda sadece tek bir kesitte, sağ sakroiliak eklem subkondral kemik alanında 11 adet kemik iliği ödemi odağı saptanmıştır. Bu hasta ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastanın öyküsüne "akut anterior üveit" atağının eklenmesi, ASAS aksiyel SpA kriterlerinin klinik kolu üzerinden tanı almasını sağlar.

Cevap

Hastanın öyküsüne üveit eklenmesi, HLA-B27 pozitifliğine eşlik eden iki özellik (inflamatuar bel ağrısı ve üveit) sayesinde klinik kol üzerinden tanı koydurur.
Doğru seçenek, ASAS aksiyel spondiloartropati (axSpA) sınıflama kriterlerinin yapısını yansıtır. Bu kriterlere göre, 4545 yaş altında başlayan ve 33 aydan uzun süren bel ağrısı olan hastalarda iki yol izlenebilir: 1) Görüntüleme kolu (görüntülemede sakroiliit + 1\geq 1 SpA özelliği) veya 2) Klinik kol (HLA-B27 pozitifliği + 2\geq 2 diğer SpA özelliği). Sorudaki hastada görüntüleme (MRG) negatif kabul edildiği için tanı klinik koldan geçer. Hasta HLA-B27 pozitiftir ve bir özelliği (inflamatuar bel ağrısı) mevcuttur. Öyküye akut anterior üveit eklenmesi, ikinci özelliği tamamlayarak hastanın aksiyel SpA olarak sınıflandırılmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut bulgularını ASAS giriş kriterleri açısından değerlendir
Hasta 4545 yaş altı ve >3>3 aydır bel ağrısı olduğu için giriş kriterlerini karşılıyor.
Aksiyel SpA sınıflaması için temel şarttır.
2
Görüntüleme kolunu (Imaging Arm) analiz et
Direkt grafi normal. MRG'de sadece tek kesitte tek odak ödem var; bu ASAS'ın 'aktif sakroiliit' tanımı için yetersizdir (en az 22 odak veya 22 ardışık kesit gerekir).
Görüntüleme kolundan tanı almak için radyolojik veya MRG kanıtı şarttır.
3
Klinik kolu (Clinical Arm) analiz et
Hasta HLA-B27 pozitif. Tanı için 2\geq 2 ek SpA özelliği gerekir. Şu an sadece inflamatuar bel ağrısı (11 özellik) var.
HLA-B27 pozitif hastalarda görüntüleme negatifse tanı için klinik özelliklere bakılır.
4
Eklenen üveit bulgusunun etkisini hesapla
İnflamatuar bel ağrısı (11) + Üveit (22) = 22 özellik. HLA-B27 pozitifliği ile birleşince ASAS kriterleri karşılanır.
Üveit, SpA'nın en sık görülen ekstra-artiküler bulgusudur ve kriterlerde yer alır.

Anahtar Kavram

ASAS Aksiyel Spondiloartropati Sınıflama Kriterleri ve MRG Aktif Sakroiliit Tanımı

Daha Fazla Pratik

Spondiloartropatilerde anti-TNF tedavisine dirençli olgularda IL-17 inhibitörlerinin (Sekukinumab) kullanım endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 305Soru

Dizlerinde yaklaşık beş yıldır hareketle artan ve dinlenmekle azalan ağrı şikayeti olan 6767 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde bilateral krepitasyon ve sağ dizde hafif efüzyon saptanıyor. Tanısal amaçlı yapılan sağ diz eklem aspirasyonunda elde edilen sinoviyal sıvı örneği inceleniyor.

Bu hastada osteoartrit tanısını destekleyen sinoviyal sıvı bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sıvı berrak, saman sarısı renkli ve lökosit sayısı <2000/mm3<2000/mm^{3} düzeyindedir

Cevap

Sinoviyal sıvının berrak, saman sarısı renkli ve lökosit sayısının 2000/mm32000/mm^{3} altında olması
Osteoartritli bir hastadan alınan sinoviyal sıvı, non-inflamatuar (Grup I) özellikler gösterir. Bu grupta sıvı berrak ve saman sarısı rengindedir, vizkozitesi yüksektir ve lökosit sayısı 2000/mm32000/mm^{3} değerinin altındadır. Bu bulgular inflamatuar süreçlerin dışlanmasına yardımcı olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik değerlendirme yapılması
Hastanın yaşı, mekanik karakterli ağrısı ve krepitasyon bulgusu osteoartriti (OA) düşündürür.
OA'da ağrı hareketle artar, sabah tutukluğu kısa sürer (<30<30 dakika).
2
Sinoviyal sıvı grubunun belirlenmesi
Osteoartrit, sinoviyal sıvı sınıflamasında Grup I (Non-inflamatuar) kategorisinde yer alır.
Tanısal ayrımda sinoviyal sıvı lökosit sayısı en kritik parametredir.
3
Grup I özelliklerinin kontrol edilmesi
Lökosit sayısının <2000/mm3<2000/mm^{3} (genellikle 2002000200-2000 arası) ve görünümün berrak olması gerekir.
İnflamatuar artritler (Grup II) ve septik artritten (Grup III) bu şekilde ayırt edilir.

Anahtar Kavram

Osteoartrit, sinoviyal sıvı analizinde lökosit sayısının 2000/mm32000/mm^{3}'ten az olduğu non-inflamatuar (Grup I) sıvı özelliklerine sahiptir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 306Soru

4545 yaşında erkek hasta; son 33 aydır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve omuz kuşağı ile uyluk bölgesinde belirginleşen kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğer bazallerinde ince kraklar duyuluyor; ellerin radial yüzlerinde ve parmak uçlarında hiperkeratotik, çatlamış cilt görünümü (mekanikçi eli) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz (CK) düzeyi 28002800 U/LU/L (N: <170170) olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en muhtemel olan ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) varlığıyla en güçlü korelasyon gösteren otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Jo-1 (anti-histidil tRNA sentetaz)

Cevap

Anti-Jo-1 (anti-histidil tRNA sentetaz)
Vakadaki klinik tablo (proksimal kas güçsüzlüğü, CK yüksekliği, mekanikçi eli ve İAH bulguları) klasik bir antisentez sendromudur. Anti-Jo-1 antikoru, bu sendromun en spesifik laboratuvar bulgusu olup özellikle interstisyel akciğer hastalığı varlığı ile çok güçlü bir ilişkiye sahiptir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada proksimal kas güçsüzlüğü (myozit), interstisyel akciğer hastalığı (kraklar ve dispne) ve mekanikçi eli saptanmıştır.
Bu bulguların birlikteliği tipik olarak 'Antisentez Sendromu'nu düşündürür.
2
Laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi
CK değerinin 28002800 U/LU/L olması inflamatuar bir myopatiyi desteklemektedir.
Yüksek kas enzimleri inflamatuar myozit tanısı için temel laboratuvar bulgusudur.
3
Spesifik otoantikorun belirlenmesi
Antisentez sendromunda akciğer tutulumu ile en ilişkili antikor Anti-Jo-1'dir.
Anti-Jo-1, antisentez sendromunun en sık görülen antikoru olup akciğer tutulumu için güçlü bir belirteçtir.

Anahtar Kavram

Antisentez sendromu; myozit, interstisyel akciğer hastalığı (İAH), mekanikçi eli, Raynaud fenomeni ve non-eroziv artrit ile karakterize bir klinik tablodur. Bu tablonun en önemli laboratuvar göstergesi aminoasil-tRNA sentetaz enzimlerine karşı gelişen antikorlardır (en sık Anti-Jo-1).
Soru 307Soru

4242 yaşında kadın hasta; her iki parotis bezinde ağrısız şişlik, ağızda kuruluk ve gözlerde kum kaçmış hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede evre 22 parotomegali ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Anti-Ro (SSASS-A) antikoru negatif saptanıyor. Sjögren sendromu şüphesi olan bu hastada, 20162016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre tanı koyulabilmesi için aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı "tek başına" en yüksek puanı (33 puan) sağlar?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Minör tükürük bezi biyopsisinde odak skorunun 1\geq 1 odak/44 mm2mm^2 olması

Cevap

Minör tükürük bezi biyopsisinde odak skorunun 1\geq 1 (4 mm2mm^2’de) olması
Sjögren sendromu için 20162016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre; Anti-SSA (Ro) pozitifliği ve labial tükürük bezi biyopsisinde odak skorunun 1\geq 1 (44 mm2mm^2’de) olması, her biri 33 puan değerinde olan en güçlü kriterlerdir. Hastanın Anti-SSA sonucu negatif olduğu için, tanı koydurucu eşik olan 44 puana ulaşmak adına en kritik ve en yüksek puanlı bulgu tükürük bezi biyopsisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut bulgularını ve şüpheli tanıyı belirle.
Hasta klinik olarak Sjögren sendromu ile uyumludur ancak Anti-SSA negatiftir.
Tanı için güncel sınıflandırma kriterlerini uygulamak gerekir.
2
20162016 ACR/EULAR kriterlerindeki puanlama sistemini hatırla.
Anti-SSA (3 puan), Biyopsi (3 puan), OSS (1 puan), Schirmer (1 puan), Tükürük akışı (1 puan).
Toplamda 4\geq 4 puan alan hastalar Sjögren sendromu olarak sınıflandırılır.
3
Anti-La antikoru ve diğer objektif testlerin ağırlığını karşılaştır.
Anti-La antikoru 20162016 kriterlerinde yer almaz. Diğer testler ise 11’er puan değerindedir.
En yüksek puanı veren seçenek biyopsidir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromu tanı kriterlerinde Anti-SSA pozitifliği ve minör tükürük bezi biyopsisi (odak skoru 1\geq 1) en yüksek ağırlığa (33’er puan) sahiptir.

Alternatif Yöntem

Puanlama sistemini akılda tutmak için '3-3-1-1-1' kuralı uygulanabilir: 3 puanlıklar (SSA ve Biyopsi), 1 puanlıklar (Schirmer, OSS, Akış hızı). Anti-La'nın listede olmadığını unutmamak gerekir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 308Soru

2020 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla izlenmekte olan 6262 yaşında kadın hasta; son iki haftadır giderek artan ses kısıklığı, boğazda yabancı cisim hissi ve eforla belirginleşen inspiratuar stridor şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede laringeal bölge palpasyonla hassas saptanıyor ve vokal kordların orta hatta fikse olduğu gözleniyor. Bu hastadaki klinik tabloya neden olan en olası tutulum aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Krikoaritenoid eklem tutulumu

Cevap

Krikoaritenoid eklem tutulumu, kronik Romatoid Artrit hastalarında görülen ve hayati tehdit edebilen bir laringeal komplikasyondur.
Krikoaritenoid eklem tutulumu, RARA'da görülen önemli bir ekstra-artiküler bulgudur. Eklemdeki sinovit ve erozyonlar, vokal kordların hareketini kısıtlayarak orta hatta fiksasyona ve dolayısıyla stridora yol açar. Laringeal palpasyonda hassasiyet bu durum için oldukça spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını (ses kısıklığı, stridor, laringeal hassasiyet) değerlendir.
Bulgular üst solunum yolunda mekanik bir obstrüksiyona işaret etmektedir.
İnspiratuar stridor, glottis veya subglottik bölgedeki daralmanın tipik bir göstergesidir.
2
RARA'nın laringeal anatomik yapılar üzerindeki etkisini düşün.
Krikoaritenoid eklemin sinoviyal bir eklem olduğu ve RARA inflamasyonundan etkilenebileceği sonucuna varılır.
RARA, vücuttaki tüm sinoviyal eklemleri etkileyebilir; krikoaritenoid eklem de buna dahildir.
3
Ayırıcı tanıları (Sjögren, akciğer tutulumu, diğer artritler) ele.
Vokal kord fiksasyonu tanıyı krikoaritenoid eklem tutulumuna yönlendirir.
Sjögren kuruluk yapar ancak fiksasyon yapmaz; akciğer hastalıkları ise alt solunum yolunu etkiler.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit'te Krikoaritenoid Eklem Tutulumu
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 309Soru

34 yaşında kadın hasta, son iki haftadır gelişen derin mutsuzluk, iştahsızlık ve gaipten sesler duyma (işitsel halüsinasyonlar) şikayetleriyle psikiyatri kliniğine yatırılıyor. Hastanın özgeçmişinde iki yıl önce tekrarlayan plöritik göğüs ağrısı ve güneşe maruziyet sonrası yüzde belirginleşen döküntü öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde vücut sıcaklığı 37,8C37,8^{\circ}C saptanıyor; hasta oryante ancak koopere olamıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 10,210,2 g/dL, lökosit 3.200/mm33.200/mm^3, trombosit 145.000/mm3145.000/mm^3, ANA 1:12801:1280 (granüler patern), C3 ve C4 düzeyleri düşük, idrar incelemesinde proteinüri 0,80,8 g/gün saptanıyor. Bu hastadaki nöropsikiyatrik tablo (psikoz ve depresyon) ile en özgül ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-ribozomal P antikoru

Cevap

Anti-ribozomal P antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) seyrinde görülen nöropsikiyatrik semptomlardan özellikle psikoz ve depresyon ile yüksek özgüllüğe sahip olan antikor seçeneğidir.
Doğru yanıt olan seçenek, SLE seyrinde gelişen psikiyatrik ataklarda (özellikle psikoz ve majör depresyon) patogenezde rol oynadığı düşünülen ve klinik pratikte bu tablolar için yüksek özgüllüğe sahip olan anti-ribozomal P antikorunu içermektedir. EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre tanı alan bu hastada mevcut nöropsikiyatrik tabloyu en iyi açıklayan serolojik belirteç budur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularına göre EULAR/ACR 2019 kriterlerini uygula.
ANA (+) giriş kriterini sağlar. Klinik olarak: Plörit öyküsü (66 puan), lökopeni (33 puan), proteinüri (44 puan), psikoz (22 puan). Laboratuvar olarak: Düşük C3 ve C4 (44 puan). Toplam 1919 puan (Eşik değer 10\geq 10). Tanı SLE.
Soruda sorulan antikorun ilişkili olduğu temel hastalığı doğrulamak gerekir.
2
Hastadaki baskın nöropsikiyatrik semptomları (psikoz ve depresyon) tanımla.
Hasta nöropsikiyatrik lupus (NPSLE) spektrumunda bir tablo sergilemektedir.
Belirli bir klinik tabloya özgü antikoru bulmak için tutulum tipini netleştirmek gerekir.
3
NPSLE alt tipleri ile ilişkili spesifik antikorları hatırla.
Anti-ribozomal P antikoru psikoz ve depresyon ile; Anti-neuronal antikorlar genel NPSLE ile; Anti-fosfolipid antikorlar ise inme/tromboz ile ilişkilidir.
En özgül ilişkiyi saptamak için literatür bilgisini uygula.

Anahtar Kavram

Anti-ribozomal P antikorlarının SLE'deki psikoz ve depresyon ile olan spesifik ilişkisi.

Daha Fazla Pratik

Nöropsikiyatrik lupusta tromboembolik olaylar (inme) varlığında anti-fosfolipid antikorlarının rolünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 310Soru

5050 yaşında kadın hasta, 1010 yıldır soğukla ellerde morarma, parmak uçlarında ağrılı yaralar ve yüzde damar genişlemeleri şikayetleriyle takip edilmektedir. Fizik muayenesinde parmaklarda sklerodaktili ve yüzde telanjiektaziler saptanmış, akciğer oskültasyonu normal bulunmuştur. Ancak kardiyak muayenede P2P_2 sesinin sertleştiği ve triküspit odakta sistolik üfürüm olduğu fark edilmiştir. Son 44 aydır eforla gelen nefes darlığı tarifleyen hastanın yapılan solunum fonksiyon testi (SFTSFT) sonuçları şöyledir:

ParametreSonuçBeklenen Değer
FVCFVC%88\%88%80\geq \%80
FEV1/FVCFEV_1/FVC%82\%82%70\geq \%70
DLCODLCO%42\%42%80\geq \%80

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki pulmoner tutulum için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Cevap

Sınırlı sistemik sklerozlu hastada izole düşük DLCO ve normal FVC değerleri ile karakterize olan tablo pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Sınırlı sistemik sklerozda (özellikle anti-sentromer antikor pozitifliği olanlarda) en korkulan komplikasyonlardan biri pulmoner arteriyel hipertansiyondur. Bu durum SFT'de 'izole DLCO düşüklüğü' (normal akciğer hacimlerine rağmen düşük difüzyon kapasitesi) ile karakterizedir. Fizik muayenedeki P2 sertliği de sağ kalp yüklenmesini ve pulmoner arter basınç artışını destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik fenotipin belirlenmesi
Raynaud fenomeni, telanjiektazi ve sklerodaktili bulguları hastanın sınırlı tip sistemik skleroz (CREST) olduğunu gösterir.
Sınırlı tip sklerozda deri tutulumu dirsek ve dizlerin distali ile sınırlıdır.
2
SFT verilerinin yorumlanması
FVCFVC ve FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının normal olması restriktif veya obstrüktif bir parankimal hastalık olmadığını kanıtlar; ancak DLCODLCO düşüklüğü vasküler bir patolojiye işaret eder.
Vasküler yatak hasarında gaz değişimi bozulur ancak akciğer hacimleri korunur.
3
Fizik muayene bulguları ile korelasyon
P2P_2 sertliği ve triküspit yetmezlik üfürümü pulmoner hipertansiyonun klasik bulgularıdır.
Sağ kalp basınç artışı bu fizik muayene bulgularına yol açar.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozda pulmoner tutulum ayrımı: Sınırlı tipte genellikle Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (izole DLCO düşüklüğü), Diffüz tipte ise genellikle İnterstisyel Akciğer Hastalığı (düşük FVC ve düşük DLCO) görülür.
Soru 311Soru

5858 yaşında kadın hasta, her iki elinin parmak eklemlerinde son birkaç aydır tekrarlayan ağrı, şişlik ve kızarıklık atakları ile başvuruyor. Fizik muayenede her iki el distal interfalangeal (DİF) ve proksimal interfalangeal (PİF) eklemlerde hassasiyet, kemik genişlemesi ve hafif düzeyde sinovit saptanıyor. Sabah tutukluğu 2020 dakika süren hastanın laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimantasyon hızı 28mm/saat28 mm/saat, romatoid faktör (RF) ve anti-CCP negatiftir. El radyografisinde DİF eklemlerinde belirgin eklem aralığı daralması, subkondral skleroz ve eklem yüzeyinde santral erozyonlara bağlı gelişen "martı kanadı" (gull-wing) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eroziv osteoartrit

Cevap

Eroziv osteoartrit, elin küçük eklemlerini tutan, inflamatuar ataklarla seyreden ve radyolojik olarak santral erozyonlarla (martı kanadı) karakterize bir osteoartrit alt tipidir.
Eroziv osteoartrit, özellikle postmenopozal kadınlarda görülen, el interfalangeal eklemlerinde (DİF ve PİF) ağrılı, inflamatuar ataklar ve radyolojik olarak eklem yüzeyinin merkezinde çökme ile karakterize bir hastalıktır. Radyografideki bu santral çökme 'martı kanadı' (gull-wing) veya 'testere dişi' görünümü olarak adlandırılır. Serolojinin (RF, anti-CCP) negatif olması ve sabah tutukluğunun 3030 dakikadan kısa sürmesi tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Eklem dağılımını analiz et
DİF ve PİF tutulumu saptandı.
DİF tutulumu osteoartrit ve psöriatik artrit için tipikken, romatoid artrit için beklenen bir durum değildir.
2
İnflamatuar bulguları ve laboratuvarı değerlendir
Hafif sedim yüksekliği, negatif RF ve anti-CCP, kısa sabah tutukluğu.
Negatif seroloji ve kısa sabah tutukluğu inflamatuar romatizmal hastalıklardan (RA gibi) ziyade osteoartrit grubunu destekler.
3
Radyolojik bulguları yorumla
Santral erozyon ve martı kanadı görünümü.
Bu spesifik radyolojik bulgu, eroziv osteoartriti diğer osteoartrit formlarından ve marjinal erozyon yapan psöriatik artritten ayırır.

Anahtar Kavram

Eroziv osteoartrit (EOA), klasik osteoartritin daha agresif ve inflamatuar bir formudur; radyografide 'martı kanadı' (gull-wing) olarak bilinen santral eklem yüzeyi erozyonları ile tanınır.

Daha Fazla Pratik

Eroziv osteoartritin romatoid artrit ile karışabildiği durumları ve tedavi farklarını (steroid kullanımının kısıtlılığı gibi) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 312Soru

5959 yaşında erkek hasta, sağ dizinde aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ diz eklemi ileri derecede hassas, sıcak ve efüzyonlu saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde hipertansiyon, evre 44 kronik böbrek yetmezliği (serum kreatinin: 2.8 mg/dL2.8 \text{ mg/dL}) ve aktif peptik ülser öyküsü mevcuttur. Yapılan eklem aspirasyonunda polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde, kuvvetli negatif çift kırılma gösteren hücre içi kristaller saptanıyor. Bu hastada akut atağın tedavisi için aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntraartiküler kortikosteroid enjeksiyonu

Cevap

İntraartiküler kortikosteroid enjeksiyonu
İntraartiküler kortikosteroid enjeksiyonu, gutun akut monoartrit formunda, özellikle sistemik tedavilerin (NSAİİ, Kolşisin) kontrendike olduğu kronik böbrek yetmezliği ve peptik ülser varlığında en uygun ve güvenli tedavi seçeneğidir. Bu yöntem sistemik emilimin sınırlı olması sayesinde yan etki profilini minimize eder.

Adım Adım Çözüm

1
2
3

Anahtar Kavram

Gut artritinde komorbiditeler (KBY, PUD) varlığında akut tedavi yönetimi

Daha Fazla Pratik

Kronik gut yönetiminde allopurinolün böbrek yetmezliğine göre doz ayarlanması gereken durumları inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 313Soru

65 yaşında kadın hasta, her iki dizinde yaklaşık 5 yıldır devam eden ağrı şikayetiyle başvuruyor. Ağrının yol yürümekle ve günün ilerleyen saatlerinde arttığını, istirahatle hafiflediğini belirtiyor. Sabahları uyandığında dizlerinde 10-15 dakika süren bir tutukluk hissettiğini, ancak bunun hareketle açıldığını ifade ediyor. Fizik muayenede her iki dizde hareketle kaba krepitasyon alınıyor ve kemik konturlarında genişleme saptanıyor. Sistemik sorgulamasında ateş, kilo kaybı veya döküntü tariflemiyor.

Buna göre, bu hastanın diz radyografisinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Subkondral skleroz ve osteofitler

Cevap

Subkondral skleroz ve osteofitler seçeneği doğrudur.
Soruda tarif edilen hasta; yaşı, ağrının mekanik karakteri (yürümekle artıp dinlenmekle azalması), kısa süren sabah tutukluğu ve krepitasyon varlığı ile tipik bir Osteoartrit (OA) olgusudur. OA'nın temel radyolojik bulguları; kıkırdak kaybına bağlı eklem aralığında daralma (dizde genellikle asimetrik ve medialde), yük binen kemikte yoğunluk artışı (subkondral skleroz) ve eklem kenarlarında yeni kemik oluşumları (osteofitler) şeklindedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Mekanik karakterde ağrı (hareketle artan, istirahatle azalan), kısa süreli sabah tutukluğu (<30 dk), ileri yaş, krepitasyon ve kemik büyümesi.
Bu bulgular tipik Osteoartrit (OA) tablosunu işaret eder.
2
İnflamatuar artrit bulgularını ekarte et
Sistemik bulgu yok, sabah tutukluğu kısa.
Romatoid Artrit (RA) gibi durumlarda sabah tutukluğu >1 saat sürer ve inflamatuar ağrı (istirahatle artan) görülür.
3
Osteoartritin radyolojik bulgularını hatırla
1. Asimetrik eklem aralığı daralması
2. Subkondral skleroz (kireçlenme)
3. Osteofitler (kemik çıkıntıları)
4. Subkondral kistler
Mekanik stres ve kıkırdak yıkımına karşı kemiğin verdiği yanıt bunlardır.

Anahtar Kavram

Osteoartritin (dejeneratif eklem hastalığı) radyolojik tanısında 'kardinal' bulgular: Asimetrik daralma, Skleroz, Osteofit ve Kistlerdir.

İpuçları

1
Hastadaki ağrının 'mekanik' karakterde olduğuna (hareketle artıp, istirahatle azalması) dikkat ediniz.
2
İnflamatuar hastalıklarda (RA gibi) kemik yıkımı ve erime (erozyon, osteopeni) ön plandayken, bu hastalıkta kemik yapımı ve sertleşmesi (skleroz) ön plandadır.
3
Halk arasında 'kireçlenme' olarak bilinen hastalıkta, kemiklerin birbirine sürten yüzeylerinde sertleşme ve kenarlarında dikenleşme (osteofit) olur.

Daha Fazla Pratik

Osteoartrit tedavisinde basamak tedavisi (kilo verme -> parasetamol -> topikal NSAİİ -> oral NSAİİ) prensiplerini gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 314Soru

6262 yaşında erkek hasta, sağ ayak başparmağında yaklaşık 1212 saat önce aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon, evre 44 kronik böbrek yetmezliği (eGFR:22 mL/dk/1.73m2eGFR: 22 \text{ mL/dk/1.73m}^2) ve aktif peptik ülser hastalığı mevcuttur. Yapılan eklem aspirasyonunda, sinovyal sıvının polarize ışık mikroskobu altındaki incelemesinde iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller izleniyor.

Bu hastada akut atağın tedavisi için en uygun seçenek aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Oral prednizolon

Cevap

En uygun seçenek oral prednizolon tedavisidir.
Verilen klinik vakada hastanın eklem sıvısında izlenen 'iğne şeklinde ve negatif çift kırılımlı' kristaller gut artriti için karakteristiktir. Hastanın evre 44 kronik böbrek yetmezliği olması NSAİİ ve kolşisin kullanımını ileri derecede kısıtlar. Ayrıca aktif peptik ülserinin olması NSAİİ kullanımını kesin olarak kontrendike kılar. Bu gibi durumlarda akut gut atağını kontrol altına almak için en uygun ve güvenli tedavi oral veya intraartiküler kortikosteroidlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Kristal morfolojisini yorumlama
İğne şeklinde, negatif çift kırılımlı kristaller gut artriti (monosodyum ürat kristalleri) tanısını doğrular.
Gut ve yalancı gut ayrımı mikroskobik bulgularla kesinleştirilir.
2
Komorbiditeleri ve kontrendikasyonları değerlendirme
Evre 4 KBY ve aktif peptik ülser varlığı saptandı.
Tedavi seçimi hastanın genel durumuna göre bireyselleştirilmelidir; NSAİİ ve kolşisin bu tablo için güvenli değildir.
3
Uygun akut tedaviyi seçme
Kortikosteroid tedavisine karar verildi.
Kortikosteroidler, böbrek fonksiyonu bozuk ve GİS kanama riski olan hastalarda gut atağını baskılamak için etkili ve güvenli bir alternatiftir.

Anahtar Kavram

Gut Artriti Akut Tedavisinde Komorbiditelere Göre İlaç Seçimi

İpuçları

1
Eklem sıvısındaki iğne şeklindeki kristaller hangi hastalığı düşündürür?
2
Böbrek yetmezliği olan bir hastada NSAİİ ve Kolşisin kullanımının risklerini hatırlayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 315Soru

2626 yaşında kadın hasta, son 33 aydır sol kolunda hareketle artan ağrı ve çabuk yorulma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde sol radial nabız palpe edilemiyor, sağ radial nabız ise normal saptanıyor. Kan basıncı sağ kolda 140/90140/90 mmHg ölçülürken, sol kolda ölçülemiyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 7272 mm/saat ve C-reaktif protein (CRP) yüksek bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Takayasu arteriti

Cevap

Takayasu arteriti
Takayasu arteriti, Chapel Hill sınıflandırmasına göre büyük damar vasküliti grubundadır. Genellikle 4040 yaş altındaki kadınlarda görülür; aorta ve ana dallarını (subklavyen, karotis, renal arterler) tutarak damar lümeninde daralmaya veya anevrizmaya neden olur. Hastada tarif edilen kol ağrısı, nabız alınamaması ve kan basıncı farkı, sol subklavyen arterin tutulumuna bağlı gelişen tipik bir 'nabızsızlık hastalığı' tablosudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analiz edilmesi
2626 yaşında kadın hastada tek taraflı kol kladikasyonu ve nabız farkı saptanmıştır.
Bu bulgular aort arkından çıkan ana dalların (subklavyen arter) tıkayıcı bir sürece maruz kaldığını gösterir.
2
Yaş ve tutulan damar çapına göre ayırıcı tanı yapılması
Hastanın genç yaşı ve büyük damar tutulumu bulguları Takayasu arteritini ön plana çıkarır.
Dev hücreli arterit de büyük damarları tutar ancak ileri yaş (>50>50) hastalığıdır; Takayasu ise tipik olarak genç kadınlarda görülür.
3
Chapel Hill sınıflandırmasına göre tanının teyit edilmesi
Takayasu arteriti, 'Büyük Damar Vasküliti' grubunda yer alır ve klinik prezentasyon bu sınıfla tam uyumludur.
Aorta ve proksimal dallarının granülomatoz inflamasyonu nabız defisiti ve kan basıncı farklılıklarına yol açar.

Anahtar Kavram

Takayasu arteriti, Chapel Hill sınıflandırmasına göre büyük damar vasküliti grubunda yer alan ve genç kadınlarda arkus aorta dallarının tutulumuyla giden 'nabızsızlık hastalığı'dır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 316Soru

5252 yaşında kadın hasta, 1212 yıldır Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edilmektedir. Metotreksat ve düşük doz steroid tedavisi alan hastanın son 22 aydır oksipital bölgeye yayılan boyun ağrısı ve her iki elinde parestezi şikayetleri başlamıştır. Fizik muayenede boyun fleksiyonu ile ekstremitelere yayılan elektrik çarpması hissi (LhermitteLhermitte belirtisi) pozitif saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre, hastada öncelikle düşünülmesi gereken komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atlantoaksiyel subluksasyon

Cevap

Atlantoaksiyel subluksasyon, uzun süreli Romatoid Artrit hastalarında boyun ağrısı ve nörolojik bulguların (Lhermitte belirtisi gibi) en olası nedenidir.
Romatoid artritte servikal vertebraların tutulumu (özellikle C1C2C1-C2 seviyesinde) sinovite bağlı ligaman laksitesi ve dens erozyonu sonucu atlantoaksiyel subluksasyona yol açar. Oksipital bölgeye yayılan ağrı ve boyun fleksiyonuyla omuriliğin gerilmesine bağlı oluşan LhermitteLhermitte belirtisi, bu durumun klasik klinik sunumudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik geçmişini analiz et.
1212 yıllık uzun süreli ve kronik bir RARA tanısı mevcut.
Kronik inflamatuar süreçler eklem dışı ve servikal vertebra tutulum riskini artırır.
2
Nörolojik bulguları yorumla.
Boyun fleksiyonu ile tetiklenen elektrik çarpması hissi (LhermitteLhermitte belirtisi) pozitif.
Bu bulgu servikal spinal kordun mekanik olarak irritasyonu veya basısı altında olduğunu gösterir.
3
Hastalık-komplikasyon ilişkisini kur.
RARA'da C1C2C1-C2 tutulumu ve ligaman laksitesi sonucunda subluksasyon gelişimi.
Transvers ligamanın inflamatuar erozyonu, atlasın aksis üzerinde kaymasına ve spinal kord basısına yol açar.

Anahtar Kavram

Romatoid Artritte Servikal Omurga Tutulumu
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 317Soru

4848 yaşında kadın hasta, son 11 aydır ellerinde ve göz kapaklarında ortaya çıkan döküntüler ile hızla ilerleyen nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki el metakarpofalangeal eklemler üzerinde viyolase (Gottron papülleri) döküntüleri ve periorbital ödemli eritem (heliotrop raş) saptanıyor. Kas gücü muayenesi doğal olan hastanın akciğer oskültasyonunda bazallerde kaba raller duyuluyor.

Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralık
Kreatin Kinaz (CK)185185 U/L2017020 - 170 U/L
C-Reaktif Protein (CRP)4242 mg/L050 - 5 mg/L
ANA (Hep-2)Pozitif (1:3201:320, granüler)Negatif
Arteriyel Kan Gazı (pO2pO_2)6262 mmHg8010080 - 100 mmHg

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) yaygın buzlu cam dansiteleri ve alt loblarda konsolidasyon alanları (hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı) izleniyor.

Bu klinik tabloyla en ilişkili olan ve prognozun kötü seyredeceğini öngören otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-MDA5 antikoru

Cevap

Anti-MDA5 antikoru
Doğru seçenek olan Anti-MDA5 (melanoma differentiation-associated gene 5) antikoru, klinik olarak belirgin kas zayıflığı olmaksızın (amiyopatik) seyreden dermatomiyozit vakalarında ve özellikle hayatı tehdit eden hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) ile en güçlü ilişkiye sahip olan antikor olup kötü prognoz göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Heliotrop raş ve Gottron papülleri dermatomiyoziti; kas gücünün korunması ve hafif CK yüksekliği ise amiyopatik/hipomiyopatik formu düşündürür.
Tanının alt tipini belirlemek için klinik ve laboratuvar korelasyonu gereklidir.
2
Viseral organ tutulumunun analizi
Hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) mevcuttur.
Miyozit spesifik antikorlar (MSA) farklı organ tutulumları ve prognozlar ile ilişkilidir.
3
Otoantikor eşleştirmesi
Amiyopatik dermatomiyozit + RP-ILD = Anti-MDA5 pozitifliği.
Anti-MDA5 (CADM-140) bu spesifik ve kötü prognozlu klinik tablonun en belirgin göstergesidir.

Anahtar Kavram

Anti-MDA5 (Melanoma differentiation-associated gene 5) antikoru, amiyopatik dermatomiyozit ve hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkilidir.

Alternatif Yöntem

Klinik İnci: Kas enzimlerinin (CKCK) normal veya hafif yüksek olduğu dermatomiyozit vakalarında (amiyopatik/hipomiyopatik) hızla ilerleyen akciğer hastalığı görülmesi, Anti-MDA5 antikoru için patognomoniğe yakın bir klinik senaryodur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 318Soru

2828 yaşında kadın hasta; halsizlik, iştahsızlık ve soğuk havalarda ellerinde morarma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde Raynaud fenomeni dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde ANAANA 1:3201:320 (homojen patern) pozitif, anti-dsDNA (+), anti-Sm (+), serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri ise düşük saptanıyor. Bu hastada 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre kesin tanı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi gereklidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Başka bir nedene bağlanamayan non-skatrisyel alopesi

Cevap

Tanının kesinleşmesi için en az bir klinik kriterin (örneğin non-skatrisyel alopesi) varlığı gereklidir.
Hastanın mevcut laboratuvar bulguları (Anti-dsDNA/Sm için 66 puan, düşük C3C3 ve C4C4 için 44 puan) toplamda 1010 puan etmektedir. Ancak 20192019 EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerine göre, bir hastaya SLE tanısı konulabilmesi için toplam puanın 10\geq 10 olmasının yanı sıra, en az bir tane klinik kriterin varlığı zorunludur. Seçenekler arasında yer alan non-skatrisyel alopesi, kutanöz domain altında yer alan geçerli bir klinik kriterdir (22 puan) ve eklendiğinde hastanın hem toplam puanı artar hem de 'en az bir klinik kriter' şartı karşılanmış olur.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANA1:80ANA \geq 1:80 pozitifliği.
20192019 EULAR/ACR kriterlerine göre tanı sürecine başlamak için ANAANA pozitifliği şarttır.
2
İmmünolojik puanları hesapla.
Anti-dsDNA/Sm domaini (66 puan) + Kompleman domaini (C3C3 ve C4C4 düşük, 44 puan) = Toplam 1010 puan.
Her domainden sadece en yüksek puanı olan kriter alınır. Anti-dsDNA ve Anti-Sm aynı domaindedir.
3
Klinik kriter zorunluluğunu uygula.
Hasta şu an 1010 puana sahip ancak hiç klinik kriteri yok.
20192019 kriterlerine göre toplam puan 10\geq 10 olsa bile, tanının kesinleşmesi için en az bir klinik domainden puan alınmalıdır.
4
Seçeneklerdeki klinik kriterleri değerlendir.
Non-skatrisyel alopesi (22 puan) bir klinik kriterdir ve tanıyı doğrular.
Raynaud, fotosensitivite (izole), Anti-Ro ve artralji bu sistemde puan getiren klinik kriterler değildir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Kriterleri: Klinik Kriter Zorunluluğu
Soru 319Soru

4444 yaşında kadın hasta; son birkaç aydır giderek artan halsizlik, sandalyeden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkmada güçlük şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın son bir aydır eforla artan nefes darlığı ve kuru öksürüğü mevcuttur. Fizik muayenesinde ellerin radial yüzeylerinde ve parmak uçlarında hiperkeratotik, çatlaklarla seyreden kirli görünümlü "makinist eli" lezyonları saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde ince raller (velcro) duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 38003800 U/LU/L (Normal: <170170) olarak bulunuyor. Bu klinik tabloyu açıklayan en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Jo-1

Cevap

En olası antikor Anti-Jo-1'dir.
Vakadaki proksimal miyopati, interstisyel akciğer hastalığı (I˙AHİAH) ve karakteristik 'makinist eli' (hyperkeratosis of the radial sides of the digits) bulguları, Antisentetaz sendromu için klasiktir. Bu sendromun en sık saptanan antikor belirteci histidil-tRNA sentetaza karşı gelişen Anti-Jo-1 antikorudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü ve yüksek CK düzeyi (38003800 U/LU/L) enflamatuar miyopatiyi; dispne ve raller interstisyel akciğer hastalığını (I˙AHİAH); ellerdeki lezyonlar ise 'makinist eli' görünümünü temsil eder.
Hastanın multisistemik tutulumunu birleştiren ortak bir sendrom tanımlamak gereklidir.
2
Sendromun tanımlanması
Miyozit + I˙AHİAH + Makinist eli triadı, Antisentetaz sendromu tanısını koydurur.
Bu bulguların bir arada bulunması otoimmün miyozit alt grupları arasında spesifik bir tabloya işaret eder.
3
Otoantikor eşleştirmesi
Antisentetaz sendromu ile en sık ve klasik olarak ilişkili antikor Anti-Jo-1'dir.
Anti-tRNA sentetaz antikorları bu tablonun patognomonik serolojik belirteçleridir.

Anahtar Kavram

Antisentetaz Sendromu Belirteçleri
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 320Soru

4545 yaşında kadın hasta; son 11 yıldır giderek artan ağız kuruluğu, gözlerde yanma ve "kum kaçmış" hissi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral parotis bezi lojunda şişlik ve diş çürüklerinde artış saptanıyor. Bu hastada klinik tabloyu desteklemek amacıyla bakılması gereken en uygun otoantikor hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Ro (SS-A)

Cevap

Anti-Ro (SS-A) antikoru, ağız ve göz kuruluğu (sicca semptomları) ile başvuran Sjögren sendromlu hastalarda tanısal değeri en yüksek laboratuvar bulgularından biridir.
Vakada tanımlanan ağız kuruluğu, göz kuruluğu ve bilateral parotis bezi şişliği klasik bir Sjögren sendromu tablosudur. Bu hastalarda Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorlarının pozitifliği tanı kriterleri arasında yer alır ve klinik şüphe durumunda ilk istenmesi gereken spesifik testlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Ağız kuruluğu, gözlerde kum kaçma hissi ve parotis büyümesi Sjögren sendromunu (sicca kompleksi) düşündürür.
Tanısal sürece başlamak için anahtar klinik ipuçlarını belirlemek gerekir.
2
Tanısal laboratuvar testinin seçilmesi
Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorlarının istenmesi.
Sjögren sendromu şüphesinde bu antikorlar tanı kriterleri içinde yer alır.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu ve Anti-Ro (SS-A) Birlikteliği
Tahmini Süre:45s
ÖncekiSayfa 16 / 28Sonraki
Romatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 16 | Examkin