Genel Patoloji

20 yaşında bir erkek hasta, çocuk sahibi olamama ve meme bölgesinde büyüme şikayetleri ile üroloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde boyunun yaşıtlarına göre belirgin derecede uzun olduğu, bacak boyunun gövdesine oranla artmış olduğu saptanıyor. Testislerin bilateral küçük ve sert (atrofik) olduğu izleniyor. Yapılan hormonal analizde serum testosteron seviyesi düşük, $FSH$ ve $LH$ seviyeleri ise yüksek bulunuyor.

Bu hastada en olası sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

Bir otopsi materyalinde ven lümeni içerisinde saptanan kitlenin histopatolojik incelemesinde; trombosit ve fibrinden zengin açık renkli tabakalar ile eritrositlerden zengin koyu renkli tabakaların birbirini izlediği (Zahn çizgileri) görülmüştür. Bu morfolojik bulgu, söz konusu kitle için aşağıdakilerden hangisinin göstergesidir?

Steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçların (NSAİİ) kullanımı sırasında siklooksijenaz yolunun inhibe edilmesi, araşidonik asit metabolizmasının lipooksijenaz yoluna kaymasına neden olur. Bu yolak üzerinden sentezlenen ve akut inflamasyon odağında nötrofiller için en güçlü kemotaktik faktör olarak görev yapan mediyatör aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında bir erkek hasta, ani başlayan ve sırta vuran şiddetli epigastrik ağrı, bulantı ve kusma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum amilaz ve lipaz düzeyleri normalin 5 katı üzerinde saptanıyor. Hastanın peripancreatik dokusunda makroskobik incelemede izlenen, kalsiyum ile birleşmiş yağ asitlerinden zengin "tebeşir beyazı" (chalky white) görünümlü nekroz alanlarında gerçekleşen temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Akut inflamasyon sürecinde vasküler geçirgenlik artışı, sızıntının süresi ve etkilenen damar yatakları bakımından farklı mekanizmalarla gerçekleşir. Bir patoloji laboratuvarında yapılan deneyde; deneysel olarak oluşturulan hafif-orta dereceli termal hasar sonrasında vasküler sızıntının hasardan $3$ saat sonra başladığı ve yaklaşık $30$ saat boyunca devam ettiği gözlenmiştir.

Robbins Patoloji kriterlerine göre, bu tabloda tanımlanan 'gecikmiş uzamış sızıntı' ($delayed$ $prolonged$ $leakage$) durumu için en olası hücresel mekanizma ve sızıntının görüldüğü baskın damar yatakları aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, sağ üst kadran ağrısı, halsizlik ve göz aklarında sararma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde karaciğerin kosta yayını $4$ $cm$ geçtiği ve palpasyonla hassas olduğu saptanıyor. Hastanın yaklaşık $20$ yıldır günde $80$ gramın üzerinde alkol tüketme öyküsü mevcut. Yapılan karaciğer biyopsisinde; bazı hepatositlerin sitoplazmasında rastgele dağılmış, yoğun eozinofilik, ipliksi ve halat benzeri inklüzyonlar izleniyor. Bu inklüzyonların çevresinde nötrofil lökositlerin kümeleştiği dikkati çekiyor. Bu hastada saptanan morfolojik inklüzyonların temel yapısal bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hastada 15 yıldır kontrolsüz sistemik hipertansiyon öyküsü mevcuttur. Hastanın yapılan ekokardiyografik incelemesinde sol ventrikül duvar kalınlığının belirgin şekilde arttığı ve sol ventrikül kitlesinin yükseldiği saptanmıştır. Miyokard hücrelerinin artan iş yüküne yanıt olarak hacimce büyümesiyle karakterize olan bu hücre adaptasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, geçirdiği trafik kazası sonrası sağ femur diafiz kırığı nedeniyle ortopedi servisine yatırılıyor. Yatışının $48.$ saatinde aniden gelişen taşipne, dispne, taşikardi ve konfüzyon tablosu gelişiyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda ve gövdenin üst kısmında peteşiyal döküntüler saptanıyor. Bu hastada izlenen klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Sol alt ekstremitesinde tekrarlayan, bir bölgede gerilerken diğerinde başlayan ağrılı vasküler nodüller nedeniyle tetkik edilen $58$ yaşındaki bir erkek hastada, abdominal görüntülemede pankreas kuyruk yerleşimli adenokarsinom saptanmıştır. Bu hastada izlenen tekrarlayıcı ve yer değiştirici venöz trombozların (Trousseau bulgusu) gelişiminden sorumlu temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ aylık bir erkek bebek, ailesi tarafından seslere karşı aşırı irkilme (hiperakuzi) ve motor becerilerinde (desteksiz oturamama, başını tutamama) belirgin gerileme şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde hipotoni saptanmış, ancak karaciğer ve dalak büyüklüğü izlenmemiştir. Fundoskopik muayenede makulada bilateral "vişne kırmızısı leke" (cherry-red spot) görünümü saptanmıştır. Bu hastada patolojiden sorumlu olan temel enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

$20$ yıldır kronik bronşektazi nedeniyle takip edilen bir hastada bacaklarda ödem ve masif proteinüri ($6$ g/gün) gelişiyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde Kongo kırmızısı ile polarize ışıkta elma yeşili refle veren birikimler saptanıyor. Bu hastadaki amiloid birikimi ve patogenezi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kronik inflamasyon zemininde gelişen bir lezyonun histopatolojik incelemesinde, plazma hücrelerinin sitoplazmasında sentezlenen immünglobulinlerin endoplazmik retikulumda aşırı birikmesi sonucu oluşan eozinofilik, homojen ve yuvarlak yapılar izlenmiştir. Bu hücre içi protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hastada, geniş bir yumuşak doku travması sonrası iyileşme süreci izlenmektedir. Yaralanmadan sonraki $3.$ haftada yapılan moleküler analizlerde, granülasyon dokusundaki yüksek vaskülarizasyonun azalmaya başladığı ve Tip $III$ kollajenin yerini büyük oranda Tip $I$ kollajene bıraktığı saptanmıştır. Bu süreçte, ekstraselüler matriks proteinlerinin yıkımını gerçekleştiren matriks metalloproteinazların ($MMP$) aktivitesini baskılayarak fibrozis sürecini baskın hale getiren ve aynı zamanda inflamasyonu sonlandırıcı etki gösteren temel büyüme faktörü aşağıdakilerden hangisidir?

Ailesel Akdeniz Ateşi ($FMF$) tanısıyla çocukluk çağından itibaren izlenen ancak tedavisine uyum göstermeyen bir hastada, nefrotik düzeyde proteinüri ve progresif böbrek yetmezliği gelişmektedir. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüler mezanjiyumda ve bazal membranlarda biriken asidofilik amorf materyalin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize ışıkta elma yeşili çift kırınım (birefrijans) verdiği saptanmıştır. Bu olguda biriken amiloid tipi ve özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Hücre ölümü mekanizmalarının moleküler patogenezi üzerine çalışan bir araştırma ekibi, bazı onkojenik virüslerin (örneğin herpesvirüsler) 'FLIP' (FLICE-inhibitory protein) adı verilen ve konak hücrenin apoptoza duyarlılığını azaltan özgün bir protein sentezlediğini gözlemlemiştir. Bu proteinin, hücre yüzeyindeki ölüm reseptörlerine (Fas gibi) ligand bağlandığında tetiklenen sinyal iletimini belirli bir moleküler basamakta kestiği saptanmıştır. Buna göre, FLIP proteininin apoptoz sürecini inhibe ettiği temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, vücudunda çok sayıda sütlü kahve (café-au-lait) lekeleri, aksiller bölgede çillenme ve iris muayenesinde pigmente hamartomlar (Lisch nodülleri) saptanması üzerine genetik değerlendirmeye alınıyor. Bu hastada patolojiden sorumlu olan genin kodladığı proteinin normal hücresel fonksiyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Akut inflamasyonun vasküler ve hücresel fazlarında görev alan aşağıdaki mediatörlerden hangisi, hem nötrofiller için güçlü bir kemotaktik ajan olarak görev yapar hem de mast hücrelerinden histamin salınımını tetikleyerek damar geçirgenliğini artıran bir anafilatoksin özelliğine sahiptir?

$4$ yaşında bir çocuk hasta, doğumundan itibaren tekrarlayan ağır deri enfeksiyonları, periodontit, belirgin büyüme geriliği ve mental retardasyon nedeniyle değerlendirilmektedir. Fizik muayenede enfeksiyon alanlarında püy (irin) oluşumunun izlenmediği dikkati çekmektedir. Laboratuvar tetkiklerinde periferik kanda belirgin lökositoz ($35.000/mm^3$) saptanmıştır. İleri incelemelerde hastanın kan grubunun "Bombay fenotipi" ($h/h$) olduğu ve lökositlerinin yüzeyinde fukoz içeren oligosakkaritlerin sentezlenemediği tespit edilmiştir. Bu hastada inflamatuar yanıtın aşağıdaki basamaklarından hangisinde primer bir defekt olduğu söylenebilir?

$22$ yaşında kadın hasta, çocukluk çağından itibaren tekrarlayan sinüzit ve pnömoni öyküsü ile başvuruyor. Fizik muayenesinde servikal lenfadenopati ve belirgin splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $IgG$, $IgA$ ve $IgM$ düzeyleri normalin çok altında izlenirken, periferik kan flow sitometrisinde $CD19^+$ B hücre sayısının normal sınırlarda olduğu görülüyor. Bu hastalık tablosuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$28$ yaşında kadın hasta, geçirdiği majör ortopedik cerrahiden $10$ gün sonra ani gelişen sağ taraflı güçsüzlük ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan nörolojik muayenede sağ hemiparezi saptanıyor. Radyolojik incelemelerde sol serebral hemisferde akut enfarktüs izleniyor. İleri tetkiklerde sol alt ekstremitede derin ven trombozu ($DVT$) ve ekokardiyografisinde patent foramen ovale ($PFO$) saptanıyor. Bu hastada beyin dokusunda enfarktüse neden olan durum aşağıdakilerden hangisi ile en iyi tanımlanır?