Lenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

8 yaşında bir erkek çocuk, sağ boyun bölgesinde yaklaşık iki aydır var olan ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayeti ile getiriliyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, çift çekirdekli 'baykuş gözü' görünümünde Reed-Sternberg (RS) hücreleri saptanıyor. RS hücrelerinin çevresinde lenfositler, plazma hücreleri, eozinofiller ve histiyositlerden oluşan polimorfik bir hücresel zemin izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin $CD15(+)$ ve $CD30(+)$, $CD45(-)$ ve $CD20(-)$ olduğu belirleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ve saptanan lenfoma alt tipi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

9 yaşında bir erkek çocuk, sağ mandibula bölgesinde yaklaşık iki haftadır bulunan, ağrısız ve hızla büyüyen kitle şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ mandibula yerleşimli kitlenin yanı sıra sağ servikal bölgede çapı $2 \text{ cm}$ olan birkaç adet mobil lenfadenopati saptanıyor. Hastaya yapılan batın ultrasonografisinde ileoçekal bölgede lümene doğru büyüyen $3 \text{ cm}$ çapında ayrı bir kitle odağı izleniyor. Kemik iliği aspirasyonu ve beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde malign hücreye rastlanmayan bu hasta için Murphy (St. Jude) evreleme sistemine göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir genç, boyun bölgesinde yaklaşık $2$ aydır bulunan, ağrısız, lastik kıvamında ve yavaş büyüyen lenfadenopati şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde, büyük, çift çekirdekli ve belirgin nükleollü "baykuş gözü" görünümüne sahip Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Karın ağrısı ve giderek artan karın şişliği şikayetleriyle getirilen $6$ yaşındaki bir erkek çocuğun yapılan batın muayenesinde sağ alt kadranda fikse ve ağrılı kitle palpe ediliyor. Yapılan laparotomide ileoçekal bölgede invajinasyona yol açan bir tümöral kitle saptanıyor ve kitle rezeke ediliyor. Kitlenin histopatolojik incelemesinde "yıldızlı gökyüzü" (starry sky) görünümü saptanıyor.

Bu hastada görülmesi en olası sitogenetik translokasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ haftadır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede servikal venöz dolgunluk, yüzde ve boyunda ödem (superior vena cava sendromu) ile sağ akciğer bazalinde matite saptanmıştır. Çekilen akciğer grafisinde genişlemiş mediastinum ve sağ plevral efüzyon izlenmiştir. Yapılan kemik iliği aspirasyonunda lenfoblastların oranı $\%12$ olarak tespit edilmiştir. Bu klinik tabloya göre, hastanın St. Jude (Murphy) sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir kız çocuk, boynun sol tarafında yaklaşık iki aydır bulunan, ağrısız ve giderek büyüyen bir şişlik nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sol supraklaviküler bölgede $3\text{ cm}$ çapında, lastik kıvamında, çevre dokulara fikse lenfadenopati saptanıyor. Öyküsünden son iki ayda $4\text{ kg}$ verdiği ve gece terlemeleri olduğu öğreniliyor. Akciğer grafisinde ön mediastende genişleme saptanıyor. Lenf nodu biyopsisinde geniş fibröz bantlar ve laküner tipte Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız hasta, sağ boyun bölgesinde yaklaşık $3$ aydır bulunan, ağrısız ve sert kıvamlı şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sağ servikal bölgede $3\text{ cm}$ çapında, çevre dokulara fikse olmayan lenfadenopati saptanıyor. Çekilen toraks BT incelemesinde mediastende geniş bir kitle saptanmış olup, bu kitlenin sağ akciğer parankimine doğrudan invaze olduğu izleniyor. Batın ultrasonografisi normal sınırlarda değerlendirilen hastada; ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda %$10$’dan fazla kilo kaybı öyküsü bulunmamaktadır. Servikal lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri görülerek Hodgkin lenfoma tanısı kesinleştiriliyor. Bu verilere göre, hastanın Ann Arbor evrelemesi aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında erkek çocuk, son $10$ gündür giderek artan nefes darlığı ve yüzünde şişlik şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü, her iki servikal bölgede ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler ve göğüs ön duvarında venöz dolgunluk saptanıyor. Akciğer grafisinde geniş ön mediastinal kitle saptanan bu hastada, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

7 yaşında bir erkek çocuk, son birkaç gündür artan karın ağrısı ve kusma nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede sağ alt kadranda sert bir kitle saptanıyor. Çekilen ultrasonografide ileoçekal invajinasyon (intussusepsiyon) görülmesi üzerine yapılan cerrahi girişimde, ileum duvarında lümene doğru büyüyen kitle izleniyor. Biyopsi sonucu Burkitt lenfoma ile uyumlu gelen bu hastada saptanması en olası sitogenetik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşında bir kız çocuk, saçlı derisinde yaklaşık iki aydır bulunan, morumsu-mavi renkli nodüler bir kitle ve son zamanlarda gelişen bacak ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede saçlı deride $3$ cm çapında, ağrısız, fikse nodül ve multipl inguinal lenfadenopatiler saptanıyor. Yapılan cilt biyopsisinde $TdT$ (+), $CD19$ (+) ve $CD10$ (+) immünfenotipte küçük yuvarlak hücreli infiltrasyon izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda ise blast oranı $\%18$ olarak hesaplanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

12 yaşında bir erkek çocuk, sağ servikal bölgede yaklaşık 3 aydır fark edilen, ağrısız, lastik kıvamında ve mobil lenfadenopati şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde nodüler bir büyüme paterni saptanıyor. İncelemede, atipik hücrelerin büyük, çok loblu ve veziküler nükleuslu olduğu, belirgin nükleol içermediği ve "patlamış mısır" (popcorn) hücreleri olarak da bilinen lenfosit ve histiyosit (L&H) varyant hücreleri olduğu gözleniyor. Bu hastadaki atipik hücreler için en olası immünofenotipik profil aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $10$ gündür devam eden ve son günlerde belirginleşen öksürük, nefes darlığı ve yüzünde şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede boyun venlerinde dolgunluk, servikal bölgede ağrısız lenfadenopati ve akciğerlerde solunum seslerinde azalma saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediastende trakeayı sağa iten genişleme ve solda plevral efüzyon izleniyor. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Halsizlik, gece terlemesi ve boynun sağ tarafında yaklaşık iki aydır var olan, ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayetiyle getirilen $14$ yaşındaki erkek hastada yapılan fizik muayenede supraklaviküler bölgede $3$ cm çapında kitle saptanıyor. Eksizyonel biyopsi sonrası Hodgkin lenfoma tanısı kesinleşen bu hastanın histopatolojik incelemesinde görülen; büyük, çift çekirdekli, belirgin nükleollü ve karakteristik "baykuş gözü" görünümüne sahip olan patognomonik hücre aşağıdakilerden hangisidir?

$16$ yaşında bir kız ergen, yaklaşık iki aydır süregelen ve son haftalarda uykusunu bozacak kadar şiddetlenen yaygın vücut kaşıntısı nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede yaklaşık $2,5\text{ cm}$ çapında, ağrısız, mobil ve lastik kıvamında bir lenfadenopati palpe ediliyor. Diğer sistem muayeneleri normal olan hastanın akciğer grafisinde ön mediastende belirgin genişleme saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?