Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

$13$ yaşında kız çocuk, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, el bileği ve parmak eklemlerinde ağrı, saçlarında dökülme ve ağız içinde yaralar şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki yanakta malar döküntü, ağız sert damağında ağrısız ülserler ve saçlı deride skatrisyel olmayan (yaygın) seyrelme saptanmıştır. Ayrıca hastanın soğukta parmak uçlarında solukluk ve morarma (Raynaud fenomeni) olduğu öğrenilmiştir. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ $1/640$ (homojen patern) pozitif, $C3$ ve $C4$ düzeyleri düşük, lökosit sayısı $3.200/mm^3$ ve günlük proteinüri miktarı $0.8$ $g$ bulunmuştur. Bu hastada $2019$ $EULAR/ACR$ Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) sınıflama kriterleri değerlendirildiğinde, puanlamaya dahil edilen klinik bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

16 yaşındaki kız hasta; son günlerde belirginleşen huzursuzluk, halüsinasyon görme ve zaman-mekan oryantasyonunda bozulma şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Yakınlarından alınan bilgide, hastanın son $4$ aydır güneş maruziyeti sonrası yüzünde döküntü oluştuğu ve ağız içinde ağrısız yaralar çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenede; konfüzyon tablosundaki hastanın malar bölgesinde nazolabial olukları koruyan eritemli döküntü ve damak yerleşimli ülseratif lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar testlerinde hemoglobin $10.5$ g/dL, lökosit $3,200$/mm³, trombosit $145,000$/mm³, tam idrar tetkikinde proteinüri ($++$) ve mikroskobik hematüri, ANA pozitif ($1:640$) ve anti-dsDNA pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir kız çocuk; son $3$ haftadır giderek artan halsizlik, saçlarında dökülme ve el eklemlerinde ağrı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede her iki yanakta malar bölgede güneş ışığıyla belirginleşen döküntü ve saçlı deride yer yer alopesi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımında lökopeni ($3200/mm^3$) ve direkt Coombs testi pozitifliği belirleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla bakılan aşağıdaki otoantikorlardan hangisi sistemik lupus eritematozus (SLE) için en yüksek özgüllüğe (spesifiteye) sahiptir?

$14$ yaşında kız hasta; son $2$ aydır devam eden yanaklarda kızarıklık, eklem ağrısı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki yanakta burun sırtından geçen, nazolabial sulkusları koruyan eritematöz (malar) döküntü ve el bileklerinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Antinükleer antikor ($ANA$) pozitifliği ($1/1280$, homojen patern) ve hipokomplementemi ($C3$ ve $C4$ düzeylerinde düşüklük) saptanıyor. Bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını destekleyen en spesifik (özgül) laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında kız çocuk; son $1$ aydır bacaklarında şişlik, idrar renginde koyulaşma ve yüzünde döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde malar raş ve her iki bacakta pretibial $2+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; $ANA$ $1:640$ pozitif (homojen), $Anti-dsDNA$ pozitif, $C3$ ve $C4$ düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde $3,5 \text{ g/gün}$ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri görülüyor. Yapılan böbrek biyopsisi sonucunda "Sınıf IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" tanısı konuluyor. Bu hastanın SLICC ($Systemic$ $Lupus$ $International$ $Collaborating$ $Clinics$) kriterlerine göre tanısal değerlendirmesi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşında kız çocuk; $3$ haftadır devam eden $38.5^{\circ}C$ ateş, el bileği ve el küçük eklemlerinde ağrı ve şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın sikatrisyel olmayan alopesi, damakta ağrısız ülserler ve perikardiyal frotman saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; lökosit $2.800/mm^3$, trombosit $85.000/mm^3$, $ANA$ ($HEp-2$) $1:320$ (pozitif), anti-dsDNA pozitif ve anti-Sm pozitif saptanıyor. Ekokardiyografide ise minimal perikardiyal efüzyon izleniyor.

Bu hastanın $2019$ $EULAR/ACR$ sınıflama kriterlerine göre toplam puanı kaçtır?

14 yaşında kız hasta, bir aydır devam eden ateş, yorgunluk ve eklemlerde sabah tutukluğu şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede yanaklarda 'kelebek' tarzı malar döküntü ve sert damakta ağrısız ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde pansitopeni, hipokomplemenemi (düşük C3, C4) ve idrar analizinde proteinüri ile eritrosit silendirleri tespit ediliyor. ANA testi 1/640 pozitif saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamakla birlikte, özellikle böbrek tutulumunun (lupus nefriti) aktivitesini takip etmek için kullanılan ve hastalık alevlenmelerinde düzeyi artan en değerli otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

On yaşında bir erkek çocuk; bebeklik döneminden itibaren tekrarlayan piyojenik akciğer enfeksiyonları ve sinüzit öyküsüyle izlenmektedir. Son üç aydır güneş maruziyeti sonrası belirginleşen yüzde kızarıklık, halsizlik ve dizlerinde sabahları daha belirgin olan ağrı ve şişlik şikayetleri gelişmiştir. Fizik muayenesinde malar döküntü ve her iki dizde efüzyon saptanmıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) benzeri tabloya yol açan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında kız çocuk; son $3$ haftadır devam eden ateş, halsizlik ve eklem ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede malar bölgede eritem ve ağız içinde ağrısız ülserler saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Bu hastanın klinik takibinde hastalık aktivitesini değerlendirmek ve özellikle böbrek tutulumuna (lupus nefriti) bağlı alevlenmeleri önceden öngörmek için en değerli laboratuvar parametreleri aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız çocuk; son $3$ haftadır devam eden yorgunluk, el bileklerinde ve dizlerinde ağrı, yüzünde döküntü şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki yanakta ve burun sırtında yerleşen, nazolabial olukları koruyan eritematöz döküntü (malar raş), ağız içinde ağrısız ülserler ve her iki dizde efüzyon saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri ve her sahada $15-20$ eritrosit görülüyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşındaki kız çocuk; yaklaşık $1$ aydır devam eden halsizlik, aralıklı ateş ve yüzünde güneşe çıkınca belirginleşen döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; her iki yanakta malar eritem ve damakta ağrısız ülsere lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA $1:160$ pozitif, Anti-dsDNA pozitif ve serum $C3$ düzeyi düşük ($60$ mg/dL, N: $80-160$) olarak bulunuyor. Ayrıca hastanın yapılan tetkiklerinde direkt Coombs testi (++) pozitif saptanıyor ancak belirgin bir anemi eşlik etmiyor. Bu hastanın $2019$ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirilmesinde, "İmmünolojik Kriterler" (Immunology Domains) başlığı altında yer almayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız hasta; son bir haftadır idrar renginde koyulaşma, bacaklarda şişlik ve yüzde güneşe maruz kalmakla belirginleşen döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ mmHg ($>95.$ persantil) ölçülmüş, malar bölgede eritem ve bacaklarda pretibiyal $++/++$ ödem saptanmıştır. Hastanın yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

Bu hastada tanısal evrelemeyi yapmak ve en uygun tedavi stratejisini belirlemek için izlenmesi gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

$9$ yaşında kız çocuk; son $3$ haftadır belirginleşen halsizlik, yaygın saç dökülmesi ve el bileklerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde saçlı deride yama tarzında alopesi, el küçük eklemlerinde hassasiyet ve malar bölgede belirgin eritem izleniyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hastada tanıyı doğrulamada kullanılan parametrelerden hangisinin serum düzeyi, hem klinik tanı kriteridir hem de hastalık aktivitesi ve renal tutulum riski ile en yakın ilişkilidir?

Eklem ağrısı ve yüzünde döküntü şikayetiyle getirilen $13$ yaşındaki kız çocuğun fizik muayenesinde; malar bölgede nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü, her iki dizde şişlik ve pretibial $+2$ ödem saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu hastanın tanısı ve klinik izlemiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$12$ yaşında kız çocuk, son $3$ haftadır halsizlik, aralıklı ateş ve burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; malar bölgede nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü, her iki diz ekleminde şişlik ve hassasiyet ile pretibial $1+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde $ANA$ pozitifliği ($1/640$ granüler), $C3$ ve $C4$ düzeylerinde düşüklük saptanıyor. Diğer laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir kız hasta; son $3$ aydır devam eden halsizlik, burun sırtı ve yanaklarda güneş ışığıyla belirginleşen kızarıklık ve her iki dizinde ağrı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde malar raş, ağız içinde ağrısız ülserler, her iki dizde efüzyon ve bacaklarda pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA $1:1280$ pozitif (homojen), $C3$ ve $C4$ düzeyleri düşük, anti-dsDNA pozitif saptanırken; idrar tetkikinde $3 g/gün$ proteinüri izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve beklenen prognozu, erişkin Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) hastaları ile karşılaştırıldığında aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

On beş yaşında kız hasta; son $2$ aydır devam eden eklem ağrıları ve yüzünde özellikle güneşe çıktıktan sonra belirginleşen döküntü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki yanakta nazolabial sulkusları koruyan malar raş ve el küçük eklemlerinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde antinükleer antikor (ANA) testi $1:1280$ pozitif saptanıyor.

Bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını doğrulamak için kullanılabilecek immünolojik kriterlerden biri aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk; yüzünde ve güneş gören bölgelerde skar bırakan diskoid lezyonlar, halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünden çocukluk çağından itibaren sık piyojenik enfeksiyonlar geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede malar döküntü, yaygın diskoid plaklar ve $++$ pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar bulgularında; tam kan sayımında lökopeni ($3100/mm^3$), idrar tetkikinde proteinüri ($3.5\text{ g/gün}$) ve mikroskobik hematüri görülüyor. İmmünolojik incelemede; ANA pozitif ($1:640$, homojen), anti-dsDNA negatif, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal sınırlarda iken total hemolitik kompleman ($CH50$) düzeyi saptanamayacak düzeyde ($0$) düşüktür. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tablosuna yol açan en olası primer bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında erkek çocuk; son $2$ haftadır devam eden aralıklı ateş, nefes alırken batan göğüs ağrısı ve el eklemlerinde sızlama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde malar bölgede eritematöz döküntü, plevral frotman ve el bileklerinde palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $10,5$ $g/dL$, beyaz küre $3.200/mm^3$, tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri saptanıyor. Antinükleer antikor ($ANA$) titresi $1:640$ (homojen) olarak raporlanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?