Hematoloji

24 yaşında erkek hasta, bir aydır süregelen yaygın kemik ağrıları ve sol göz kapağında progresif şişlik nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol orbitada palpabl, sert bir kitle (miyeloid sarkom/klorom) saptanıyor. Yapılan tetkiklerde lökosit sayısı $22.500/\mu L$, hemoglobin $8,1 g/dL$ ve trombosit sayısı $28.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada sitoplazmalarında belirgin Auer çubukları izlenen, %$40$ oranında blast saptanıyor. Akım sitometrik incelemede blastların CD13, CD33 ve miyeloperoksidaz (MPO) pozitif olduğu; ayrıca aberran olarak CD19 ve CD56 eksprese ettiği belirleniyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bu hastada saptanması en olası sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $3$ ayda vücut ağırlığının $\%11$’ine denk gelen $9$ kg kilo kaybı, gece terlemesi ve $38,6^\circ C$’ye varan ateş şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $3$ cm ve sol aksiller bölgede $2$ cm çapında, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor. Çekilen kontrastlı toraks BT incelemesinde ön mediastende $12$ cm çapında konglomerat lenf nodu kitlesi izleniyor; bu kitlenin komşuluğundaki plevra yüzeyine doğrudan invaze olduğu ancak plevral efüzyonun eşlik etmediği raporlanıyor. Batın BT’de çölyak bölgede patolojik lenf nodları ve dalakta multipl hipodens nodüler lezyonlar saptanıyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi normal olarak değerlendiriliyor. Aksiller lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izleniyor; immünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin CD15 (+) ve CD30 (+) olduğu saptanıyor.

Bu hastanın Ann Arbor sınıflamasına göre klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Kolonoskopi sırasında terminal ileum ve kolonda çok sayıda polipoid lezyon (lenfomatoz polipozis) saptanan 58 yaşındaki erkek hastanın biyopsi örneğinde; diffüz, küçük ve çentikli çekirdeğe sahip lenfoid hücre infiltrasyonu izleniyor. Yapılan immünofenotipik incelemede hücrelerin CD19(+), CD20(+), CD5(+) ve CD23(-) olduğu belirleniyor. Bu hastadaki en olası tanıya özgü sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

64 yaşında erkek hasta, son 3 aydır devam eden gece terlemesi, halsizlik ve istem dışı $6$ kg kaybetme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral servikal, supraklaviküler ve aksiller bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kot kavsini $5$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı $124.000/ \mu L$ (lenfosit oranı $\%92$), hemoglobin $9.8$ g/dL, trombosit sayısı $88.000/ \mu L$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve çok sayıda "smudge" (ezik) hücresi görülüyor. Flow sitometrik incelemede $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$, $CD200(+)$ ve yüzey immünglobülin (sIg) zayıf pozitifliği saptanıyor. Yapılan sitogenetik incelemede (FISH) $del(17p)$ ve $p53$ mutasyonu tespit edilen bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, son birkaç haftadır giderek artan halsizlik ve göz aklarında hafif sararma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor ve hafif splenomegali eşlik ediyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8.2$ g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) $92$ fL, retikülosit $\%7$, indirekt bilirubin ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyleri yüksek bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde polikromazi ve yaygın sferositler görülüyor.

Bu hastada aneminin immün kaynaklı (Otoimmün Hemolitik Anemi) olup olmadığını ayırt etmek için öncelikle yapılması gereken laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan halsizlik, bacak ağrıları ve ateş şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, servikal ve aksiller bölgelerde çok sayıda lenfadenopati ile splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $7.2 g/dL$, lökosit sayısı $52.000/\mu L$ ve trombosit sayısı $35.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yayma incelemesinde $\%85$ oranında lenfoblastlarla uyumlu blastik hücreler izleniyor. Bu hastadaki malign hücrelerin lenfoid kökenli (Akut Lenfoblastik Lösemi) olduğunu kanıtlamak için öncelikle aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

$28$ yaşında kadın hasta, çocukluğundan beri devam eden halsizlik ve solukluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor ve dalak kot kavsini $4$ cm geçiyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $8,8$ g/dL, MCV $62$ fL, RDW $\%18$, retikülosit $\%7,5$ olarak saptanıyor. Periferik yaymanın parlak krezil mavisi (supravital boya) ile incelenmesinde eritrositler içerisinde çok sayıda küçük inklüzyon cisimciği ("golf topu" görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $2$ aydır sol boyun bölgesinde ve sol koltuk altında fark ettiği, ağrısız şişlikler nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede $3$ cm ve sol aksiller bölgede $2$ cm çapında, lastik kıvamında, mobil lenfadenopatiler saptanıyor. Hastanın ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda $\%10$’dan fazla kilo kaybı öyküsü bulunmuyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında erkek çocuk, halsizlik ve sık tekrarlayan burun kanamaları şikayetleri ile babası tarafından polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde hastada boy kısalığı, mikrosefali ve her iki el başparmağında hipoplazi olduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu hastada klinik tabloya neden olan ön tanıyı doğrulamak amacıyla istenmesi gereken en spesifik tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, idrar renginde ani koyulaşma ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden iki gün önce üriner sistem enfeksiyonu nedeniyle trimetoprim-sulfametoksazol kullanmaya başladığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde hafif ikter saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $9.5$ g/dL, retikülosit $\%7$ ve indirekt bilirubin artışı saptanıyor; periferik yaymada 'ısırılmış hücreler' (bite cells) görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolünde saptanan lökositoz nedeniyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde çapları $1.5-2$ cm arasında değişen, mobil ve ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Karın muayenesinde dalak, kot kavsini $3$ cm geçiyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilme) hücreleri saptanıyor. Bu hastada ön tanıyı kesinleştirmek amacıyla öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Halsizlik, solukluk ve bacaklarda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuran $26$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde yaygın peteşiler saptanıyor; ancak lenfadenopati veya hepatosplenomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Yapılan kemik iliği biyopsisinde selülarite %$15$ (hiposelüler) olarak saptanıyor ve hematopoetik hücrelerin yerini yağ dokusunun aldığı görülüyor. Bu hastanın 'Çok Ağır Aplastik Anemi' (Very Severe Aplastic Anemia) olarak sınıflandırılmasını sağlayan temel laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında, Orak Hücreli Anemi ($HbSS$) tanılı kadın hasta, şiddetli vazo-oklüzif kriz nedeniyle hastaneye yatırılmış ve $2$ ünite eritrosit süspansiyonu ($ES$) transfüzyonu almıştır. Hastanın yatış sürecindeki laboratuvar seyri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Bu hastada gelişen klinik tablo için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$71$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden aşırı halsizlik, diş eti kanamaları ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar (ekimoz) şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, cildinde peteşi ve ekimozlar saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Periferik yaymada pansitopeni, makrositoz ve hipogranüle, hiposegmented nötrofiller (Psödo-Pelger-Huet) izleniyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hücresel zenginlik artmış olup, miyeloid seride olgunlaşma kusurları ve $\%12$ oranında tip I-II blast saptanıyor.

Bu hasta için Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

28 yaşında kadın hasta, son üç haftadır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve her iki alt ekstremitede yaygın peteşiler saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite $$ olarak raporlanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Camitta kriterlerine göre değerlendirildiğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

35 yaşında bir kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde belirgin solukluk dışında ek bir bulgu saptanmıyor. Laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Bu hastaya yapılan kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde; miyeloid ve megakaryositer serilerin normal olduğu, ancak eritroid öncüllerin neredeyse tamamen yok olduğu saptanmıştır.

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden inatçı kaşıntı ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede $2$ cm boyutunda ağrısız lenfadenopati ($LAP$) saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) mediastende $6$ cm'lik konglome lenf nodu kümesi, batın $BT$'de ise paraaortik bölgede patolojik boyutta lenf nodları izleniyor. Supraklaviküler lenf nodu eksizyonel biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izleniyor; immünohistokimyasal incelemede $CD15$ $(+)$ ve $CD30$ $(+)$ saptanıyor. Hastanın son $6$ ayda ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü bulunmadığı bilindiğine göre, bu hastanın Ann Arbor sistemine göre klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, boyun ve kasık bölgesinde fark ettiği ağrısız şişlikler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal bölgede $3$ cm ve sağ inguinal bölgede $2$ cm büyüklüğünde, mobil, lastik kıvamlı lenfadenopatiler saptanıyor. Hastada ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda anlamlı kilo kaybı saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hafif lökositoz dışında özellik bulunmuyor; ancak batın tomografisinde splenomegali ve dalak parankiminde birkaç nodüler lezyon saptanıyor. Servikal lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri var olan hafif sarılık ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kot kavisini $4$ $cm$ geçiyor. Laboratuvar bulguları şu şekildedir:

- Hemoglobin ($Hb$): $8.8$ $g/dL$
- Hematokrit ($Hct$): %$26$
- Retikülosit: %$15$
- İndirekt Bilirubin: $3.8$ $mg/dL$
- $LDH$: $620$ $U/L$

Periferik yaymada ekinositler (burr cells) saptanıyor. Direkt Coombs testi negatif, ozmotik frajilite testi ise normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada aneminin beklenen klinik etkisini hafifleten ve doku oksijenlenmesini artıran temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

25 yaşında erkek hasta, son 3 haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hücresellik $\%15$ saptanmış olup yağlı ilik görünümü mevcuttur; displazi veya blast artışı izlenmemiştir. Sitogenetik analiz normaldir.

HLA-uygun kardeş donörü saptanamayan bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?