Hematoloji

70 yaşında bir erkek hasta, son üç aydır giderek artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk dışında ek özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: $8,8$ g/dL, MCV: $104$ fL, Lökosit: $3.200/\mu L$, Trombosit: $125.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada makrositoz ve nötrofillerde hiposegmentasyon (pseudo-Pelger-Huet) izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda %6 oranında miyeloblast saptanırken, demir boyasında %18 halkalı sideroblast görülüyor. Sitogenetik incelemede $46,XY$ (normal karyotip) saptanırken, moleküler analizde $SF3B1$ mutasyonu pozitif bulunuyor.

WHO 2022 sınıflamasına göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

72 yaşında erkek hasta, son zamanlarda artan halsizlik ve vücudunda kolay oluşan morluklar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin: $8.5$ g/dL, lökosit: $3.200$/mm $^3$, trombosit: $42.000$/mm $^3$, monosit: $400$/mm $^3$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada $\%3$ oranında blast ve nötrofillerde Pseudo-Pelger-Huet anomalisi görülüyor. Kemik iliği biyopsisinde hipersellülarite, üç seride displazi ve $\%14$ oranında miyeloblast izleniyor; Auer çubuğu görülmüyor. Sitogenetik incelemede kompleks karyotip saptanıyor.

WHO (Dünya Sağlık Örgütü) güncel sınıflamasına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son iki haftadır giderek artan halsizlik, nefes darlığı ve bacaklarında morluklar oluşması şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, her iki alt ekstremitede çok sayıda peteşi ve ekimoz saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $8.4 \, g/dL$, lökosit sayısı $34.000/\mu L$, trombosit sayısı $26.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yayma ve kemik iliği aspirasyonunda $\%35$ oranında, miyeloperoksidaz (MPO) pozitifliği gösteren blastlar saptanıyor. Morfolojik incelemede dikkat çekici olarak periferik kanda $\%9$ oranında bazofili ve kemik iliğinde belirgin multilineaj displazi (eritroid ve granülositik seride dispoetik bulgular) izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada saptanması en olası ve kötü prognozla ilişkili olan sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

Hematoloji polikliniğine pansitopeni bulguları ile başvuran bir hastada aplastik anemi tanısını kesinleştirmek amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde saptanması beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

72 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, pretibial bölgede yaygın peteşiler saptanıyor; lenfadenopati veya hepatosplenomegali saptanmıyor.

Yapılan tetkiklerde tam kan sayımı sonuçları şöyledir:

Periferik yaymada makrositoz, anizositoz ve nötrofillerde hiposegmentasyon ($Pseudo-Pelger-Huët$ anomalisi) dikkati çekiyor. Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülerite, eritroid ve granülositik seride belirgin displazi ile birlikte kemik iliği blast oranı $\%7$ olarak hesaplanıyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip saptanıyor.

Bu bulgulara göre, Dünya Sağlık Örgütü ($WHO$) 2022 sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

75 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı sonuçları şu şekildedir:

Kemik iliği aspirasyonunda hücreselliğin arttığı ve karakteristik olarak mononükleer (hipolobüle) megakaryositlerin bulunduğu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan sağ üst kadran ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde safra kesesinde çok sayıda pigment taşı saptanıyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin: $10.5$ g/dL, MCV: $82$ fL, MCHC: $\%37$ (Normal: $\%32-36$), Retikülosit: $\%7$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi negatif sonuçlanan bu hastada, tanıyı kesinleştirmek için başvurulacak en duyarlı ve özgül laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $4$ aydır vücut ağırlığının yaklaşık $\%12$'sine tekabül eden $8$ kg kaybı ve yaygın kaşıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $3$ cm çapında, sert ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Hastadan yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, çift çekirdekli ve belirgin nükleollü (baykuş gözü görünümü) hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücrelerin $CD15(+)$, $CD30(+)$, $CD20(-)$ ve $CD45(-)$ olduğu belirleniyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde toraks BT'de $12$ cm çapında mediastinal kitle ve her iki akciğer alt loblarında dağınık yerleşimli multipl nodüler lezyonlar saptanırken, batın BT normal olarak değerlendiriliyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, Ann Arbor sınıflamasına göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşında erkek hasta, akciğer tüberkülozu tanısıyla 2 aydır izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve etambutol tedavisi almaktadır. Son zamanlarda halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri başlayan hastanın yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları dikkate alındığında, hastadaki aneminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$70$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $4$ aydır devam eden ve giderek artan halsizlik, çabuk yorulma yakınmalarıyla polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon (Pelger-Huet anomalisi) ve bazı eritrositlerde bazofilik noktalanma dikkati çekiyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hiperselüler ilik, her üç seride belirgin dispoez bulguları ve $\%8$ oranında miyeloblast saptanıyor. Auer cisimciği izlenmiyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

54 yaşında erkek hasta, karın sol üst kadranda ağrı ve çabuk doyma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede ciltte solukluk ve kosta yayını 8 cm geçen masif splenomegali saptanıyor. Hastada periferik lenfadenopati palpe edilmiyor. Tam kan sayımında lökosit $2.800/\mu L$, hemoglobin $8.5 g/dL$, trombosit $65.000/\mu L$ (pansitopeni) olarak bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde sitoplazmik uzantılar gösteren atipik lenfoid hücreler izleniyor. Kemik iliği aspirasyon denemesi 'dry tap' (kuru aspirasyon) ile sonuçlanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve vücudunda kendiliğinden oluşan ekimozlar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Kemik iliği biyopsisinde hematopoetik doku oranının $$ olduğu ve yerini yağ dokusuna bıraktığı izleniyor. HLA tam uyumlu erkek kardeşi olduğu bilinen bu hasta için en olası tanı ve en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan halsizlik ve solukluk şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde boy kısalığı nedeniyle çocukluk çağından itibaren takip edildiği öğreniliyor. Fizik muayenede boy ve kilo $3.$ persentilin altında, mikrosefali ve gövdede $3$ adet sütlü kahve (café-au-lait) lekesi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $8.2$ g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) $104$ fL, lökosit $2.800/\mu L$, mutlak nötrofil sayısı $900/\mu L$, trombosit $45.000/\mu L$ ve retikülosit $\%0.4$ ($10.000/\mu L$) bulunuyor. Fanconi anemisi ön tanısıyla periferik kan lenfositlerinden yapılan diepoksibütan (DEB) ile uyarılmış kromozom kırılma testi negatif sonuçlanıyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için bir sonraki en uygun adım hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, boyun ve koltuk altında hızla büyüyen ağrısız kitleler şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın, büyük çaplı ($>5$ cm) lenfadenopatiler ve splenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit $65.000/mm^3$ (%$85$ lenfosit), hemoglobin $13,2$ g/dL ve trombosit $185.000/mm^3$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada "smudge" (ezilme) hücreleri ve olgun görünümlü lenfositler izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hastadaki klinik tabloyla (yaygın ve büyük çaplı lenfadenopatiler) en ilişkili sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta; son $3$ aydır devam eden inatçı kaşıntı, gece terlemesi ve alkol alımını takiben göğüs kafesinde gelişen ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede $3$ cm boyutunda, lastik kıvamında, ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Toraks BT'de ön mediastende en geniş çapı $11$ cm ölçülen kitle ve bu kitle ile komşuluk gösteren sol plevral efüzyon izleniyor. Abdominal BT ve kemik iliği biyopsisi normal saptanıyor. Plevral sıvı sitolojisi non-spesifik inflamatuar hücreler içermekte olup malignite yönünden negatif bulunuyor. Lenf nodu biyopsisinde $CD15(+)$, $CD30(+)$ ve karakteristik Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor.

Hastanın laboratuvar değerleri şu şekildedir:

Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi ve Uluslararası Prognostik Skor (IPS) değeri aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

$29$ yaşında erkek hasta, son üç haftadır giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve ateş şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk ve gövde cildinde birkaç adet sert, ağrısız, yeşilimsi-mavi renkli nodüler lezyon (kloroma) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin: $8,8$ $g/dL$, Lökosit: $48.000/\mu L$, Trombosit: $42.000/\mu L$ ölçülüyor. Periferik yaymada blastik hücrelerin sitoplazmasında belirgin Auer cisimcikleri gözleniyor ve blastların Miyeloperoksidaz ($MPO$) ile pozitif boyandığı saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları dikkate alındığında, hastada saptanması en olası sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

24 yaşında erkek hasta, son birkaç haftadır belirginleşen halsizlik ve göz aklarında sararma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde çocukluk döneminde de benzer sarılık atakları olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede subikter ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $9.5$ $g/dL$, MCV $82$ $fL$, MCHC $37$ $g/dL$, retikülosit $\%7$, indirekt bilirubin $3.2$ $mg/dL$ ve LDH $580$ $U/L$ bulunuyor. Periferik yaymada santral solukluğu kaybolmuş, küçük çaplı ve hiperkromik eritrositler izleniyor. Bu hastada kalıtsal sferositoz tanısını otoimmün hemolitik anemiden (AİHA) ayırmak için öncelikle değerlendirilmesi gereken laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

19 yaşında kadın hasta, yaklaşık iki haftadır devam eden halsizlik ve bacaklarında yeni gelişen iğne başı büyüklüğünde kırmızı döküntüler (peteşi) şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?

62 yaşında bir erkek hasta son 4 aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve diş eti kanaması şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Kemik iliği aspirasyonunda miyeloblastların sitoplazmasında belirgin Auer cisimcikleri gözlendiği de raporlanmıştır. Bu klinik ve laboratuvar tablosuna göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

62 yaşında erkek hasta, 2 yıl önce rutin kontrollerinde saptanan lökositoz sonrası yapılan akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$ ve $CD20$ (zayıf $+$) ekspresyonu ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almıştır. Rai evre 0 olarak izlenen hastanın son 1 aydır belirginleşen halsizlik ve göz aklarında sararma şikayeti mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin $8.2$ g/dL, Beyaz küre $45.000$/$\mu L$ (%85 lenfosit), Trombosit $210.000$/$\mu L$, Retikülosit %8, İndirekt Bilirubin $3.2$ mg/dL ve LDH $780$ U/L saptanıyor. Periferik yaymada yoğun sepet hücreleri ve sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi (IgG) pozitif saptanan hastanın fizik muayenesinde splenomegali (kot kavsini 3 cm geçiyor) dışında özellik saptanmıyor. Bu hasta için en olası klinik durum ve yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?