Nefroloji

568 soru

Soru 301Soru

7272 yaşında erkek hasta, koroner arter hastalığı nedeniyle yapılan perkütan koroner girişimden 1010 gün sonra başlayan kontrol edilemeyen kan basıncı yüksekliği (190/110190/110 mmHg) ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde livedo reticularis saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değerinin 1,21,2 mg/dL'den 3,53,5 mg/dL'ye yükseldiği, periferik yaymada eozinofili (%12\%12) olduğu görülüyor.

Bu hastadaki klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tedavide renal perfüzyonu düzeltmek amacıyla acil renal arter stentlemesi yapılmalıdır

Cevap

Ateroembolik böbrek hastalığında renal perfüzyonu düzeltmek amacıyla renal arter stentlemesi yapılması yanlıştır; bu işlem durumu daha da kötüleştirebilir.
Doğru seçenek olan ifadenin yanlış olma nedeni, ateroembolik böbrek hastalığında (kolesterol emboli sendromu) renal arter stentlemesinin tedavide yerinin olmamasıdır. Bu hastalık, ana renal arterin daralması değil, daha distaldeki küçük arteriyollerin proksimal plaklardan kopan kolesterol kristalleriyle tıkanmasıdır. Herhangi bir intra-arteriyel girişim (stentleme dahil), aterosklerotik plakları destabilize ederek daha fazla kristal saçılmasına ve böbrek hasarının derinleşmesine neden olabilir. Tedavi prensibi; destekleyici bakım, kan basıncı kontrolü, statin kullanımı ve tetikleyici faktörlerden (girişimsel işlemler, antikoagülasyon) kaçınmaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Vasküler girişim (perkütan koroner girişim) sonrası ortaya çıkan akut böbrek hasarı, dirençli hipertansiyon, livedo reticularis ve eozinofili saptandı.
Bu kombinasyon, kontrast nefropatisinden ziyade sistemik ateroembolik hastalığı (kolesterol emboli sendromu) düşündürür.
2
Laboratuvar ve patolojik bulguları değerlendir
Eozinofili, hipokomplemantemi ve biyopsi bulguları tanıyı kesinleştirir.
Tanısal doğrulama için bu özgül bulguların bilinmesi gereklidir.
3
Tedavi prensiplerini analiz et
Tedavi destekleyicidir (tansiyon kontrolü, statinler); vasküler girişimlerden kaçınılmalıdır.
Mevcut vasküler hasarı artırabilecek girişimler (stentleme gibi) bu tabloda kontrendikedir.

Anahtar Kavram

Ateroembolik Böbrek Hastalığı (Kolesterol Emboli Sendromu)
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 302Soru

5252 yaşında erkek hasta, son 1010 gündür prostatit tanısıyla siprofloksasin kullanmaktadır. Halsizlik, iştahsızlık ve gövdesinde döküntü şikayetleriyle başvuran hastanın fizik muayenesinde ateş 38.2C38.2^\circ C ve yaygın makülopapüler döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin değeri 2.82.8 mg/dL (bazal: 1.01.0 mg/dL) ve periferik kanda %8\%8 eozinofili saptanıyor. Mikroskobik incelemede piyüri izlenirken idrar kültüründe üreme saptanmıyor; idrar sedimentinde Hansel boyaması ile eozinofiller görülüyor. Bu hastanın klinik tablosu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut tübulointerstisyel nefrit

Cevap

Akut tübulointerstisyel nefrit
Hastada ilaç kullanımı sonrası gelişen ateş, döküntü ve eozinofili ile birlikte seyreden akut böbrek hasarı tablosu akut tübulointerstisyel nefriti (AİN) tanımlar. Siprofloksasin, AİN'e yol açabilen yaygın antibiyotiklerden biridir. İdrarda eozinofillerin gösterilmesi (Hansel boyası ile) tanıyı güçlü bir şekilde destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın ilaç öyküsünü ve sistemik bulgularını analiz edin.
1010 gün önce siprofloksasin (antibiyotik) kullanımı, ateş ve makülopapüler döküntü saptanmıştır.
Birçok ilaç, özellikle antibiyotikler ve NSAİİ'ler, akut interstisyel nefriti (AİN) tetikleyebilir.
2
Laboratuvar ve idrar bulgularını değerlendirin.
Serum kreatinin artışı, periferik eozinofili, steril piyüri ve idrar eozinofilleri mevcuttur.
Steril piyüri ve eozinofilüri, AİN için oldukça karakteristik laboratuvar ipuçlarıdır.
3
Klinik tabloyu sentezleyerek ayırıcı tanı yapın.
İlaç kullanımı sonrası gelişen bu tablo, tipik bir akut tübulointerstisyel nefrit vakasıdır.
AİN tanısında triad (ateş, döküntü, eozinofili) vakaların sadece bir kısmında tam görülse de, ilaç öyküsüyle birleştiğinde tanıyı destekler.

Anahtar Kavram

Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) klinik özellikleri ve ilaç tetikleyicileri
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 303Soru

2424 yaşında kadın hasta, son bir aydır giderek artan bacak ödemi ve idrarda köpürme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg ölçülüyor; her iki bacakta 2+2+ gode bırakan ödem ve yüzün üst yarısında belirgin subkütan yağ dokusu kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albumin 2.62.6 g/dL, total kolesterol 280280 mg/dL, kreatinin 1.51.5 mg/dL, 2424 saatlik idrarda protein 5.25.2 g bulunuyor. İdrar sedimentinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman analizinde C3 düzeyi 3535 mg/dL (N: 8016080-160) iken C4 düzeyi 2222 mg/dL (N: 154515-45) olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dense deposit hastalığı

Cevap

Dense deposit hastalığı
Doğru seçenek olan Dense deposit hastalığı, alternatif kompleman yolunun kontrolsüz aktivasyonu ile karakterize bir C3 glomerulopatidir. Hastadaki düşük C3 ve normal C4 profili alternatif yol aktivasyonunu doğrular. Ayrıca, hastada saptanan parsiyel lipodistrofi (yüzde yağ dokusu kaybı), bu hastalıkta görülen C3 nefritik faktörün (C3NeF) varlığıyla ilişkili klasik bir klinik belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sendromun belirlenmesi
Nefrotik sınırda proteinüri (5.25.2 g/gün) ve nefritik sediment (eritrosit silindirleri) varlığı
Hastanın hem nefritik hem de nefrotik bulguları bir arada içeren (mikst) bir glomerülonefrit tablosuna sahip olduğunu anlamak için.
2
Kompleman profilinin analizi
Düşük C3 ve normal C4 düzeyi
Kompleman aktivasyonunun klasik yol üzerinden değil, alternatif yol üzerinden gerçekleştiğini saptamak için.
3
Ekstra-renal bulguların değerlendirilmesi
Parsiyel lipodistrofi (yüzde yağ kaybı)
Bu bulgunun alternatif kompleman yolunu stabilize eden C3 nefritik faktör (C3NeF) ve Dense Deposit Hastalığı ile olan spesifik birlikteliğini tanımak için.
4
Tanının konulması
En olası tanı Dense Deposit Hastalığıdır
Tüm klinik ve laboratuvar verileri bu patoloji ile tam uyum sağlamaktadır.

Anahtar Kavram

Dense Deposit Hastalığı (Tip 2 MPGN/C3 Glomerülopatisi), alternatif kompleman yolu aktivasyonu (C3NeF) sonucu düşük C3/normal C4 düzeyi ve klinik olarak parsiyel lipodistrofi ile karakterizedir.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 304Soru

64 yaşında erkek hasta, yaklaşık 8 yıldır süregelen kronik böbrek hastalığı tanısıyla nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastanın bilinen diabetes mellitus ve hipertansiyon öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 150/90150/90 mmHg, nabız 7676/dakika ve pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin 2.82.8 mg/dL (eGFR: 2626 ml/dk/1.73m21.73 m^2), albumin 4.14.1 g/dL, serum kalsiyum 8.68.6 mg/dL, serum fosfor 4.94.9 mg/dL, serum intakt paratiroid hormon (PTH) 310310 pg/mL (normal: 156515-65 pg/mL) ve 25-hidroksi vitamin D düzeyi 99 ng/mL olarak saptanıyor. Bu hastanın kemik-mineral bozukluğu yönetimiyle ilgili olarak KDIGO rehberleri ışığında atılması gereken ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kolekalsiferol veya ergokalsiferol replasmanı yapılması

Cevap

Diyaliz öncesi kronik böbrek hastalarında saptanan ciddi 25-hidroksi vitamin D eksikliğini gidermek için kolekalsiferol veya ergokalsiferol replasmanı yapılması
Kronik böbrek hastalığı olan hastalarda (Evre 3-5, diyaliz öncesi), 25-hidroksi vitamin D eksikliği saptandığında, ikincil hiperparatiroidiyi yönetmek için öncelikle bu eksikliğin nutrisyonel vitamin D (kolekalsiferol veya ergokalsiferol) ile giderilmesi önerilir. KDIGO rehberleri, aktif vitamin D (kalsitriol) kullanımının vasküler kalsifikasyon ve hiperkalsemi riskini artırabileceği gerekçesiyle rutin kullanımını önermemekte; bu ajanları sadece nutrisyonel eksiklik ve hiperfosfatemi düzeltilmesine rağmen ciddi ve ilerleyici hiperparatiroidisi olan seçilmiş hastalara saklamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın böbrek fonksiyonu ve kemik-mineral metabolizması parametrelerini değerlendirin.
Hasta Evre 4 KBH (eGFR:26eGFR: 26 ml/dk) aşamasındadır; hiperfosfatemi (4.94.9 mg/dL), yüksek PTH (310310 pg/mL) ve belirgin 25-OH vitamin D eksikliği (99 ng/mL) mevcuttur.
Mevcut klinik tablo ikincil hiperparatiroidizmin hem böbrek yetmezliğine hem de substrat (vitamin D) eksikliğine bağlı olduğunu göstermektedir.
2
KDIGO rehberlerine göre diyaliz öncesi evrelerde vitamin D yönetim stratejisini belirleyin.
KDIGO, Evre 3-5 (diyaliz dışı) hastalarda saptanan vitamin D eksikliğinin genel popülasyondaki gibi nutrisyonel formlarla (D2 veya D3) düzeltilmesini önermektedir.
Aktif vitamin D (kalsitriol) kullanımının rutin önerilmemesi, hiperkalsemi ve vasküler kalsifikasyon riskini minimize etme amacını taşır.
3
Uygun tedavi seçeneğini belirleyin.
Ciddi eksiklik (<10< 10 ng/mL) saptandığı için ilk adım nutrisyonel replasmandır.
Substratın yerine konulması, paratiroid bezinin aşırı uyarılmasını baskılayabilir ve aktif vitamin D ihtiyacını azaltabilir.

Anahtar Kavram

KBH-MBD yönetiminde diyaliz öncesi evrelerde nutrisyonel vitamin D replasmanının önceliği
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 305Soru

Böbrek nakli yapılmasının üzerinden 66 yıl geçmiş olan 4242 yaşındaki erkek hastanın, Siklosporin, mikofenolat mofetil ve prednizolon tedavisi altında stabil seyrederken son 11 yıldır kreatinin düzeyinin 1.41.4 mg/dL'den 2.82.8 mg/dL'ye progresif olarak yükseldiği ve 3.53.5 g/gün proteinürisi geliştiği saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/100165/100 mmHg, pretibial ödem ve belirgin diş eti hiperplazisi saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranlarda dublizasyon (çift kontur) ve mezanjiyal genişleme; elektron mikroskobunda ise peritübüler kapillerlerde bazal membran multilaminasyonu görülüyor. Bu hasta için en olası renal tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kronik antikor ilişkili rejeksiyon (Transplant glomerulopatisi)

Cevap

Kronik antikor ilişkili rejeksiyon (Transplant glomerulopatisi)
Kronik antikor ilişkili rejeksiyon, genellikle donör spesifik antikorların (DSA) endotel üzerindeki kronik hasarı sonucu gelişir. En tipik bulgusu 'transplant glomerulopatisi' olup ışık mikroskobunda glomerüler bazal membran dublizasyonu (çift kontur) ve elektron mikroskobunda peritübüler kapiller multilaminasyonu ile karakterizedir. Klinik olarak progresif böbrek yetmezliği, hipertansiyon ve proteinüri ile seyreder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Nakil sonrası 6. yılda progresif kreatinin artışı, hipertansiyon ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanmıştır.
Bu kombinasyon kronik greft disfonksiyonunu ve özellikle glomerüler tutulumu düşündürür.
2
Fizik muayene bulgusunu değerlendir
Diş eti hiperplazisi Siklosporin (kalsinörin inhibitörü) kullanımına bağlı bir yan etkidir.
Bu bulgu kalsinörin inhibitörü toksisitesi için bir ipucu gibi görünse de renal tanı için biyopsi belirleyicidir.
3
Biyopsi bulgularını yorumla
GBM dublizasyonu (çift kontur) ve peritübüler kapiller multilaminasyonu saptanmıştır.
Bu patolojik bulgular 'Transplant Glomerulopatisi' için patognomoniktir ve kronik hümoral (antikor ilişkili) rejeksiyonun temel göstergesidir.

Anahtar Kavram

Böbrek nakli sonrası kronik antikor ilişkili rejeksiyonun (Transplant Glomerulopatisi) klinik ve patolojik tanısı.

Alternatif Yöntem

Vakadaki patolojik bulgulardan 'çift kontur' ve 'peritübüler kapiller multilaminasyonu' anahtar kelimelerini hümoral rejeksiyon ile eşleştirmek en hızlı çözümdür.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 306Soru

4848 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 33 yıldır diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısı mevcut olan hastanın, interstisyel akciğer hastalığı nedeniyle 11 ay önce 6060 mg/gün dozunda prednizolon tedavisine başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 210/120210/120 mmHg, evre 33 hipertansif retinopati bulguları ve pretibial 2+2+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: 3.43.4 mg/dL (bazal: 0.80.8 mg/dL), hemoglobin: 9.29.2 g/dL, haptoglobin düşük, periferik yaymada şistositler görülüyor. İdrar analizinde 1+1+ proteinüri ve mikroskobik hematüri izleniyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patogenezde temel mekanizma, vasküler hasara bağlı gelişen hiperreninemik hiperaldosteronizmdir.

Cevap

Söz konusu klinik tablo Skleroderma Renal Krizi olup, patogenezinde renal vasküler hasara ikincil gelişen belirgin RAAS aktivasyonu (hiperreninemik hiperaldosteronizm) yer almaktadır.
Doğru seçenek olan patogenez ifadesi, Skleroderma Renal Krizi'nin fizyopatolojisini tam olarak yansıtmaktadır. Renal arteriyollerdeki daralma şiddetli iskemiye, bu da renin salınımında devasa bir artışa (hiperreninemi) ve buna bağlı olarak anjiyotensin II üzerinden hiperaldosteronizme neden olur. Bu durum, malign hipertansiyonun ana tetikleyicisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Sistemik skleroz öyküsü + Yüksek doz steroid kullanımı + Malign Hipertansiyon + Akut Böbrek Hasarı + MAHA = Skleroderma Renal Krizi (SRK).
Tanının doğru konulması tedavi ve prognoz açısından kritiktir.
2
Patogenezi analiz et
Renal arteriyollerde proliferatif endarterit ve vazospazm (Raynaud benzeri olay) renal iskemiye yol açar.
İskemi, jukstaglomerüler aparattan yoğun renin salınımını tetikler.
3
Laboratuvar bulgularını yorumla
Şistositler ve düşük haptoglobin, renal vasküler hasar zemininde gelişen mikroanjiyopatik hemolitik anemiyi gösterir.
SRK'da vasküler endotel hasarı trombotik mikroanjiyopatiye benzer bir tablo oluşturur.
4
Tedavi prensibini belirle
ACE inhibitörleri (özellikle kaptopril), serum kreatinin yüksekliğine bakılmaksızın derhal başlanmalıdır.
Patogenezdeki ana sorumlu olan anjiyotensin II etkisini kırmanın tek yolu budur.

Anahtar Kavram

Skleroderma Renal Krizi (SRK) Tanı ve Patofizyolojisi

Daha Fazla Pratik

Renovasküler hipertansiyonda ACE inhibitörlerinin bilateral renal arter darlığındaki etkisi ile Skleroderma Renal Krizi'ndeki etkisini karşılaştırınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 307Soru

4242 yaşında erkek hasta, babasının 4545 yaşında diyalize başlaması ve 4848 yaşında kafa içi kanama nedeniyle vefat etmesi üzerine polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 155/95155/95 mmHg saptanırken; inguinal herni ve mitral kapak prolapsusu öyküsü olduğu öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.41.4 mg/dL (eGFReGFR: 6868 mL/dk/1.731.73 m2m^2), idrar tetkikinde 1+1+ proteinüri saptanıyor. Son 33 yıldaki eGFReGFR değerleri sırasıyla 75,7075, 70 ve 6464 mL/dk/1.731.73 m2m^2 olarak kaydediliyor. Renal MRGMRG incelemesinde her iki böbrek boyutu 1616 cm ve boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacmi (htTKVhtTKV) 11001100 mL/m (MayoMayo Sınıf 1D1D) olarak hesaplanıyor.

Bu hastanın yönetimi ve eşlik eden klinik durumlar ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastada Mayo Sınıf 1D saptanması ve yıllık eGFR düşüşünün >2.5>2.5 mL/dk/1.731.73 m2m^2 olması, 'hızlı ilerleyici hastalık' kriterlerini karşılar ve tolvaptan tedavisi için endikasyon oluşturur.

Cevap

Hastada Mayo Sınıf 1D saptanması ve yıllık eGFR düşüşünün hızlanmış olması, tolvaptan tedavisi için uygun bir endikasyondur.
Hastanın Mayo Sınıf 1D olması ve yıllık eGFReGFR kaybının 2.52.5 mL/dk/1.731.73 m2m^2 eşiğini (5.55.5 mL/dk/1.731.73 m2m^2) aşması, uluslararası kılavuzlara göre (KDIGO/ERA-EDTA) 'hızlı ilerleyici hastalık' olarak kabul edilir ve tolvaptan tedavisi için kesin endikasyon oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın progresyon riskini değerlendir
Mayo Sınıf 1D ve eGFR kaybı 5.5 mL/dk/yıl.
Tedavi kararı için hastanın hızlı ilerleyici hastalık (rapid progressor) olup olmadığını belirlemek gerekir.
2
Tolvaptan endikasyon kriterlerini kontrol et
Hasta kriterleri (Mayo 1C-1E ve eGFR düşüşü) karşılıyor.
Hızlı ilerleme riski olan ADPKD hastalarında tolvaptan SDBY'ye gidişi geciktirmek için kullanılır.
3
Ayırıcı tanı ve ekstrarenal bulguları analiz et
Vignette'deki herni ve MVP, ADPKD'nin bilinen ekstrarenal bulgularıdır.
Kistik böbrek hastalıklarının sistemik tutulumları tanı ve yönetimde kritiktir.

Anahtar Kavram

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ADPKD) Progresyon Risk Analizi ve Tolvaptan Endikasyonları

Daha Fazla Pratik

ADPKD hastalarında tolvaptan tedavisi sırasında hepatotoksisite takibi için gerekli olan laboratuvar izlem protokollerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 308Soru

1919 yaşında erkek hasta, yaygın lenfadenopati ve karın ağrısı şikayetleriyle tetkik edilirken Burkitt lenfoma tanısı alıyor. Kemoterapi protokolünün ilk dozundan 2424 saat sonra halsizlik ve idrar miktarında belirgin azalma gelişiyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70 mmHg110/70 \text{ mmHg}, nabız 105/dk105/\text{dk}, hidrasyonu doğal saptanıyor. Laboratuvar bulguları; serum kreatinin 3.6 mg/dL3.6 \text{ mg/dL} (bazal: 0.8 mg/dL0.8 \text{ mg/dL}), ürik asit 17.2 mg/dL17.2 \text{ mg/dL}, potasyum 5.8 mEq/L5.8 \text{ mEq/L}, fosfor 7.4 mg/dL7.4 \text{ mg/dL} ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) 3200 U/L3200 \text{ U/L} olarak saptanıyor. İdrar analizinde 1+1+ proteinüri, mikroskobik hematüri saptanırken; mikroskopide bol miktarda ürik asit kristalleri ve yer yer granüler silendirler görülüyor. Bu hastada gelişen akut böbrek hasarının primer olarak "Akut Ürat Nefropatisi"ne bağlı olduğunu destekleyen en değerli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spot idrarda ürik asit / kreatinin oranının >1.0>1.0 olması

Cevap

Spot idrarda ürik asit / kreatinin oranının 1.01.0 değerinin üzerinde olması
Akut ürat nefropatisi, tümör lizis sendromu sırasında tübüler lümenlerin ürat kristalleri ile tıkanması sonucu gelişir. Bu durumu diğer ABH nedenlerinden (özellikle ATN ve prerenal azotemi) ayıran en spesifik laboratuvar yöntemi, spot idrarda ürik asit miktarının kreatinine oranlanmasıdır. Oranın 1.01.0'den büyük olması intratübüler aşırı ürat yükünü ve tıkanıklığı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Tümör Lizis Sendromu (TLS) ve buna bağlı gelişen Akut Böbrek Hasarı (ABH)
Burkitt lenfoma gibi yüksek proliferasyon hızına sahip tümörlerde kemoterapi sonrası görülen yüksek ürik asit, potasyum, fosfor, LDH ve oligüri TLS'yi tanımlar.
2
Böbrek hasarının mekanizmasının belirlenmesi
Akut Ürat Nefropatisi
TLS'de ABH'nin en sık nedeni, aşırı üretilen ürik asidin tübüler lümen içinde çökerek intratübüler obstrüksiyona neden olmasıdır.
3
Ayırıcı tanı için spesifik parametrenin seçilmesi
İdrar Ürik Asit / Kreatinin oranı >1.0> 1.0
Normalde bu oran <0.60.7<0.6-0.7 civarındadır; 1.01.0'in üzerindeki değerler masif ürik asit atılımını ve buna bağlı tıkayıcı nefropatiyi doğrular.

Anahtar Kavram

Akut Ürat Nefropatisi Tanısında İdrar Ürik Asit / Kreatinin Oranı

Alternatif Yöntem

Laboratuvarda ürik asit/kreatinin oranı yapılamıyorsa, idrar sedimentinde tipik iğne veya baklava dilimi şeklindeki ürik asit kristallerinin yoğunluğu ve klinik TLS bulguları (hiperfosfateminin eşlik etmesi) tanıyı destekler.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 309Soru

4242 yaşında erkek hasta, subaraknoid kanama nedeniyle opere edildikten sonraki 55. günde gelişen halsizlik, baş ağrısı ve uykuya meyil şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 85/5585/55 mmHg, nabız 110110/dakika ölçülüyor; cilt turgor ve tonusunun azaldığı, mukozaların kuru olduğu gözleniyor. Hastanın günlük idrar çıkışının 44 litrenin üzerinde olduğu ve santral venöz basıncının (SVBSVB) 11 cmH₂O olduğu saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğer
Serum Sodyumu126126 mEq/L
Serum Potasyumu3.93.9 mEq/L
Serum Osmolalitesi262262 mOsm/kg
İdrar Sodyumu118118 mEq/L
İdrar Osmolalitesi540540 mOsm/kg

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serebral tuz kaybı

Cevap

Hastada görülen klinik tablo Serebral Tuz Kaybı (Cerebral Salt Wasting) ile uyumludur.
Serebral tuz kaybı, özellikle subaraknoid kanama gibi merkezi sinir sistemi hasarlarından sonra ortaya çıkan, renal sodyum kaybı nedeniyle gelişen hipovolemik hiponatremi tablosudur. Hastadaki düşük santral venöz basınç, hipotansiyon ve yüksek idrar çıkışı bu tanıyı doğrulamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hacim durumunun değerlendirilmesi
Hipovolemi
Düşük kan basıncı (85/5585/55 mmHg), yüksek nabız (110110/dak), kuru mukozalar ve çok düşük SVB (11 cmH₂O) hastanın dehidrate (hipovolemik) olduğunu gösterir.
2
Sodyum ve idrar bulgularının analizi
Hiponatremi + Yüksek İdrar Sodyumu
Serum sodyumunun 126126 mEq/L (hiponatremi) olmasına rağmen idrar sodyumunun 118118 mEq/L (uygunsuz yüksek) olması, böbrekten sodyum kaybını işaret eder.
3
Ayırıcı tanı (SIADH vs. Serebral Tuz Kaybı)
Serebral Tuz Kaybı
Hem SIADH hem de Serebral Tuz Kaybı kafa içi patolojilerde görülebilir ve her ikisinde de idrar sodyumu yüksektir. Aralarındaki en temel fark hacim durumudur; SIADH övolemik iken, Serebral Tuz Kaybı hipovolemiktir.

Anahtar Kavram

Serebral Tuz Kaybı ve Uygunsuz ADH Sendromu arasındaki en önemli ayırıcı kriter hastanın volüm (hacim) statüsüdür.

Daha Fazla Pratik

Serebral tuz kaybı tedavisinde sıvı ve sodyum replasmanı (izotonik veya hipertonik salin) yapılırken, SIADH tedavisinde temel yaklaşımın sıvı kısıtlaması olduğunu unutmayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 310Soru

5252 yaşında kadın hasta, sistemik lupus eritematozus tanısıyla nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastanın son 44 aydır stabil seyreden laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 1.61.6 mg/dLmg/dL, hesaplanan eGFReGFR değeri 4242 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 ve spot idrarda albümin/kreatinin oranı 450450 mg/gmg/g olarak saptanmıştır. Bu bulgulara göre, KDIGO sınıflamasına göre hastanın kronik böbrek hastalığı evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: G3b A3

Cevap

KDIGO sınıflamasına göre hastanın evresi G3b A3'tür.
KDIGO rehberine göre kronik böbrek hastalığı evrelemesi hem glomerüler filtrasyon hızına (G) hem de albüminüri düzeyine (A) göre yapılır. Hastanın eGFReGFR değeri olan 4242 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2, orta-ileri derecede azalmış GFR'yi temsil eden G3b (304430-44) kategorisine girer. Spot idrarda saptanan 450450 mg/gmg/g albümin/kreatinin oranı ise şiddetli albüminüriyi temsil eden A3 (>300>300 mg/gmg/g) kategorisindedir. Bu durumun 33 aydan uzun sürdüğü (vakada 44 ay) belirtildiği için tanı kronik böbrek hastalığı evre G3b A3'tür.

Adım Adım Çözüm

1
GFR kategorisini belirle
G3b
Hastanın eGFReGFR değeri 4242 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olduğu için 304430-44 aralığına giren G3b kategorisindedir.
2
Albüminüri (ACR) kategorisini belirle
A3
Hastanın albümin/kreatinin oranı 450450 mg/gmg/g olduğu için >300>300 mg/gmg/g sınırını aşan A3 kategorisindedir.
3
Kategorileri birleştirerek evreyi tanımla
G3b A3
Kronik böbrek hastalığı tanısı için kriterlerin >3>3 ay sürmesi gerekir; vaka verisinde 44 aydır stabil olduğu belirtilmiştir.

Anahtar Kavram

KDIGO Kronik Böbrek Hastalığı CGA (GFR ve Albüminüri) Sınıflaması
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 311Soru

5555 yaşında erkek hasta, hipertansiyon tanısıyla izlenirken yapılan rutin kontrollerinde serum kreatinin düzeyi 1.71.7 mg/dL, eGFR düzeyi ise 5252 mL/dk/1.73m21.73m^2 olarak saptanıyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastada, Kronik Böbrek Hastalığı - Mineral ve Kemik Bozukluğu (KBHMKBKBH-MKB) gelişim sürecinde ortaya çıkan en erken laboratuvar değişikliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum fibroblast büyüme faktörü-23 (FGF23FGF-23) düzeyinde artış

Cevap

Kronik böbrek hastalığında mineral ve kemik bozukluğu sürecinde saptanan en erken laboratuvar değişikliği serum fibroblast büyüme faktörü-23 (FGF23FGF-23) düzeyindeki artıştır.
Kronik böbrek hastalığında (özellikle GFR < 60 mL/dk olduğunda), nefron kaybına bağlı olarak böbreğin fosfat atma kapasitesi zorlanır. Bu duruma karşı gelişen en erken fizyolojik yanıt, osteositlerden fibroblast büyüme faktörü-23 (FGF23FGF-23) salınımının artmasıdır. FGF-23, sağlam nefronlardan fosfat atılımını artırarak serum fosforunun erken evrelerde normal kalmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın böbrek fonksiyon evresini belirleyin.
eGFR 5252 mL/dk/1.73m21.73m^2 değeri hastanın evre G3aG3a kronik böbrek hastası olduğunu gösterir.
Evreleme, beklenen komplikasyonların zamanlamasını anlamak için gereklidir.
2
KBHMKBKBH-MKB patogenezindeki sıralamayı hatırlayın.
Böbrekten fosfat atılımı azaldıkça vücut önce FGF23FGF-23 salınımını artırır.
FGF-23, serum fosforunu normal sınırlarda tutmak için idrarla fosfat atılımını (fosfatüri) artıran en erken kompansatuar mekanizmadır.
3
FGF23FGF-23 artışının ikincil etkilerini değerlendirin.
FGF23FGF-23, 1α1-\alpha hidroksilaz enzimini inhibe ederek kalsitriol (1,25(OH)2D1,25(OH)_2D) düzeyini düşürür, bu da PTHPTH artışını tetikler.
PTH artışı ve vitamin D düşüşü, FGF-23 artışını takip eden olaylardır.

Anahtar Kavram

KBH-MKB patogenezinde ilk olay fosfat retansiyonuna ikincil olarak gelişen FGF-23 artışıdır.

Daha Fazla Pratik

FGF-23 artışının sol ventrikül hipertrofisi ve artmış kardiyovasküler mortalite ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 312Soru

6868 yaşında kadın hasta, tarama kolonoskopisinden 33 gün sonra gelişen bulantı, kusma ve yaygın halsizlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon öyküsü bulunan hastanın, işlem hazırlığı aşamasında oral sodyum fosfat laksatifi kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 105/65105/65 mmHg, nabız 9494/dakika, cilt turgoru hafif azalmış ve mukozalar kurudur.

Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin3,83,8 mg/dL (bazal: 1,11,1 mg/dL)
Serum BUN5252 mg/dL
Serum Kalsiyum7,27,2 mg/dL
Serum Fosfor11,511,5 mg/dL
İdrar Sodyumu4848 mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)%2,4\%2,4

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada gelişen akut böbrek hasarı tablosu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut fosfat nefropatisi

Cevap

Akut fosfat nefropatisi
Akut fosfat nefropatisi, kolonoskopi hazırlığı için oral sodyum fosfat (OSP) kullanan hastalarda, özellikle yaşlılarda ve hipertansiflerde görülen ciddi bir komplikasyondur. Masif fosfat yüklenmesi geçici bir hiperfosfatemiye yol açar; bu fosfat, tübüler lümende kalsiyum ile birleşerek kalsiyum fosfat kristallerini oluşturur ve tübüler hasara (kristal nefropatisi) neden olur. Hastadaki yüksek FENaFENa değeri ve patognomonik elektrolit bulguları (Yüksek P, Düşük Ca) bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik öyküsünün değerlendirilmesi
Kolonoskopi hazırlığı için oral sodyum fosfat (OSP) laksatif kullanımı saptandı.
OSP kullanımı, akut böbrek hasarı için spesifik bir risk faktörüdür.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Belirgin hiperfosfatemi (11,511,5 mg/dL) ve hipokalsemi (7,27,2 mg/dL) ile birlikte kreatinin artışı saptandı.
Bu elektrolit profili, masif fosfat yüklenmesine bağlı kristal nefropatisini destekler.
3
Böbrek hasarı tipinin belirlenmesi
FENaFENa değerinin %2,4\%2,4 (yani %1\%1'den büyük) olması intrensek böbrek hasarını gösterir.
Prerenal nedenlerde FENaFENa değerinin %1\%1'in altında olması beklenir; buradaki hasar tübüler düzeydedir.
4
Tanının netleştirilmesi
Akut fosfat nefropatisi tanısına ulaşıldı.
Öykü, elektrolit dengesizliği ve böbrek hasarı tipi bu nadir fakat önemli tabloyla tam uyumludur.

Anahtar Kavram

Akut fosfat nefropatisi, oral sodyum fosfat preparatlarının kullanımını takiben gelişen, tübüllerde kalsiyum-fosfat çökmesiyle karakterize bir intrensek akut böbrek hasarı tablosudur.

Daha Fazla Pratik

Akut fosfat nefropatisinden korunmak için yaşlı, hipertansif veya KBY'si olan hastalarda PEG (polietilen glikol) bazlı hazırlıkların tercih edilmesi önerilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 313Soru

7272 yaşında erkek hastaya kararsız angina pektoris nedeniyle koroner anjiyografi yapılmıştır. İşlemden 66 saat sonra idrar çıkışı azalan hastanın laboratuvarda yapılan idrar analizinde; idrar dansitesi (özgül ağırlık) 1.0551.055, idrar osmolalitesi ise 320320 mOsm/kg saptanmıştır. İdrar çubuk (dipstick) incelemesinde protein, glukoz, hemoglobin ve lökosit esteraz negatiftir. Mikroskopik incelemede ise nadir hiyalen silindirler dışında bir özellik saptanmamıştır.

Bu hastada idrar dansitesinin, ölçülen osmolalite değerine göre beklenenden çok daha yüksek olmasının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrarda radyokontrast maddelerin bulunması

Cevap

Hastadaki dansite-osmolalite uyumsuzluğunun nedeni idrarda bulunan radyokontrast maddelerdir.
İdrar dansitesi (özgül ağırlık), idrardaki çözünmüş maddelerin kütlesini ölçerken; osmolalite partikül sayısını ölçer. Radyokontrast maddeler gibi molekül ağırlığı çok yüksek (örneğin iyotlu kontrastlar) maddeler, idrarın osmolalitesini çok az etkilerken (çünkü partikül sayıları azdır), idrarın kütlesini ve dolayısıyla refraktometre ile ölçülen dansitesini aşırı derecede yükseltirler (>1.0401.050> 1.040-1.050). Bu durum 'psödo-hipersteni' olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Verilen laboratuvar değerlerinin analiz edilmesi
İdrar dansitesi (1.0551.055) fiziksel sınırların (1.0021.0401.002 - 1.040) üzerindedir, ancak osmolalite (320320 mOsm/kg) izostenüriye yakındır.
Dansite ve osmolalite arasındaki bu belirgin fark, idrarda partikül sayısı az ama kütlesi çok büyük moleküller olduğunu gösterir.
2
Klinik bağlamın değerlendirilmesi
Hastaya yakın zamanda koroner anjiyografi yapılmıştır.
Anjiyografi sırasında kullanılan radyokontrast maddeler yüksek molekül ağırlığına sahiptir ve bu tür bir laboratuvar tablosuna yol açtığı bilinmektedir.
3
Ayırıcı tanıdaki diğer faktörlerin dışlanması
Dipstick testinde glukoz, protein ve kan saptanmamıştır.
Glukozüri ve proteinüri de dansiteyi artırabilir ancak hem dipstick negatiftir hem de bu maddelerin dansiteyi 1.0551.055'e çıkarması için devasa konsantrasyonlarda olması gerekirdi.

Anahtar Kavram

Psödo-hipersteni (Psödohipersthenuria)

İpuçları

1
İdrar dansitesi ile osmolalite arasındaki farkın molekül ağırlığı ile ilişkisini düşünün.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 314Soru

3434 yaşında kadın hasta, kadavradan böbrek nakli yapıldıktan 44 ay sonra rutin kontrole geliyor. Takrolimus (vadi düzeyi: 1010 ng/mL), mikofenolat mofetil (22 g/gün) ve prednizolon (55 mg/gün) tedavisi alan hastanın son iki haftada serum kreatinin değeri 1.11.1 mg/dL'den 1.81.8 mg/dL'ye yükselmiştir. Fizik muayenede kan basıncı 130/80130/80 mmHg saptanıyor ve greft lojunda hassasiyet bulunmuyor. İdrar sitolojisinde bazofilik intranükleer inklüzyon içeren "decoy" (tuzak) hücreleri görülüyor. Böbrek biyopsisinde tübüler epitelyal hücrelerde viral inklüzyonlar izleniyor ve SV40 immünohistokimyasal boyaması pozitif sonuçlanıyor.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İmmünosupresif ilaç dozlarının azaltılması

Cevap

En uygun yaklaşım immünosupresif ilaç dozlarının azaltılmasıdır.
Böbrek nakli sonrası dönemde kreatinin yüksekliği ile başvuran, idrar sedimentinde bazofilik inklüzyonlu epitel hücreleri (decoy cells) saptanan ve biyopsisinde SV40 immünohistokimyasal boyanması pozitif olan hastada tanı BK virüs nefropatisidir. KDIGO rehberlerine göre bu durumun yönetiminde ilk basamak, antimetabolit (MMF) dozunun azaltılması veya kesilmesi ve kalsinörin inhibitörü (Takrolimus) vadi düzeyinin düşürülmesi gibi yöntemlerle immünosupresyonun azaltılmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada greft disfonksiyonu (kreatinin artışı), idrarda decoy hücreleri ve biyopside SV40 pozitifliği saptanmıştır.
SV40 (Simian Virus 40) antikoru, Polyomavirüs (özellikle BK virüsü) proteinleri ile çapraz reaksiyon vererek biyopside tanıyı doğrular.
2
Ayırıcı tanı yapılması
Akut rejeksiyon ile BK virüs nefropatisi (BKVN) ayrımı yapılır.
BKVN sıklıkla nakil sonrası ilk 11 yılda, özellikle güçlü immünosupresyon alanlarda görülür ve biyopsi bulguları rejeksiyonu taklit edebilir; ancak SV40 boyanması tanısaldır.
3
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
KDIGO rehberlerine uygun olarak immünosupresif yükün azaltılmasına karar verilir.
BKVN'de spesifik ve çok etkili bir antiviral ilaç bulunmadığından, vücudun virüsle savaşabilmesi için bağışıklık baskılamasının gevşetilmesi (genellikle MMF doz azaltımı veya Takrolimus hedef düzeyinin düşürülmesi) birincil yaklaşımdır.

Anahtar Kavram

BK Virüs Nefropatisi (BKVN) Tanı ve Yönetimi
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 315Soru

Renovasküler hipertansiyon şüphesiyle değerlendirilen bir hastada yapılan tetkikler sonucunda tek taraflı (sağ) renal arter darlığı saptanmıştır. Sol böbrek ve renal arteri ise normal olarak izlenmiştir. Bu hastada "iki böbrekli-tek klipsli" (22 K-11 C) patofizyolojik model geçerli olduğuna göre, darlığın devam ettiği süreçte sol (normal) böbrekte meydana gelmesi beklenen fizyolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek sistemik basınç ve anjiyotensin II etkisiyle renin salınımının baskılanması

Cevap

Darlık olmayan (normal) böbrekte, yüksek sistemik kan basıncı ve anjiyotensin II etkisiyle renin salınımının baskılanması beklenir.
İki böbrekli-tek klipsli (22 K-11 C) modelde, darlık olan böbrek perfüzyon azlığına renin salgılayarak yanıt verirken; darlık olmayan normal böbrek, yükselen sistemik kan basıncını ve artan anjiyotensin II düzeylerini hissederek kendi renin sentezini baskılar. Bu durum, darlık olmayan böbreğin venöz kanında renin düzeyinin sistemik arteriyel düzeyin bile altına inmesiyle (VA<0V-A < 0) karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Modeli tanımla
Hasta tek taraflı darlık ve bir normal böbreğe sahiptir (22 K-11 C modeli).
Renovasküler hipertansiyonun patofizyolojisini anlamak için böbreklerin farklı yanıtlarını ayırt etmek gerekir.
2
Darlık olan böbreğin yanıtını analiz et
İskemi nedeniyle jukstaglomerüler aparattan yoğun renin salınımı başlar.
Azalmış renal perfüzyon basıncı RAAS aktivasyonunun temel tetikleyicisidir.
3
Normal böbreğin sistemik etkilere yanıtını değerlendir
Sistemik hipertansiyon ve yüksek anjiyotensin II, normal böbrekte renin üretimini negatif geri bildirimle durdurur.
Normal böbrek, vücuttaki toplam sodyum ve su dengesini korumak için basınç natriürezi yoluna gider.

Anahtar Kavram

İki böbrekli-tek klipsli (22 K-11 C) Goldblatt modeli
Soru 316Soru

5252 yaşında kadın hasta, son 1010 gündür süren ateş, gövdede döküntü ve eklem ağrıları ile başvuruyor. Öyküsünden 22 hafta önce bir enfeksiyon nedeniyle sulfonamid tedavisi başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde ateş 38.4C38.4^{\circ}C ve gövdede yaygın makülopapüler döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri 2.42.4 mg/dL (bazal: 0.80.8 mg/dL) ve periferik kanda eozinofili saptanıyor. Tam idrar analizinde 1+1+ proteinüri, mikroskobik hematüri ve bakteri görülmeyen lökositüri izlenirken silendir saptanmıyor. Bu hastada en olası tanıyı destekleyen idrar sediment bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hansel boyası ile eozinofilüri saptanması

Cevap

Hansel boyası ile idrarda eozinofillerin (eozinofilüri) saptanması
Verilen vaka kliniği (ilaç kullanımı sonrası ateş, döküntü, eozinofili ve ABH) tipik bir Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tablosudur. AİN'de idrar sedimentinde steril piyüriye eşlik eden eozinofilüri en spesifik bulgudur ve Hansel boyası ile daha iyi demonstre edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin sentezlenmesi
İlaç kullanımı (sulfonamid), ateş, döküntü ve akut böbrek hasarı tablosu Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısını düşündürür.
AİN tanısında 'ilaç-ateş-döküntü-eozinofili' klasik klinik dörtlüsüdür.
2
İdrar bulgularının değerlendirilmesi
Steril piyüri (kültürde üreme olmaksızın lökositüri) AİN için tipik bir idrar bulgusudur.
İnterstisyel inflamasyon idrara lökosit çıkışına neden olur ancak bakteriyüri beklenmez.
3
Spesifik tanısal yöntemin belirlenmesi
İdrar sedimentinin Hansel veya Wright boyası ile incelenmesi sonucunda eozinofillerin gösterilmesi tanıyı doğrular.
Eozinofilüri, ilaç ilişkili AİN tanısında yüksek özgüllüğe (ancak düşük duyarlılığa) sahiptir.

Anahtar Kavram

Akut İnterstisyel Nefrit'te (AİN) idrar sedimentinde eozinofilüri gösterilmesi tanıda çok değerlidir.
Soru 317Soru

4242 yaşında kadın hasta, birisi diüretik olmak üzere üç farklı grup antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen dirençli seyreden kan basıncı (175/105175/105 mmHgmmHg) ve son zamanlarda eklenen pulsatil tinnitus (kulakta nabızla uyumlu ses) şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral karotis arterler üzerinde ve sağ üst kadranda üfürüm saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 0.80.8 mg/dLmg/dL, potasyum 3.53.5 mEq/LmEq/L ve plazma renin aktivitesi yüksek bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik özelliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Medial fibroplazi alt tipinde anjiyografik olarak izlenen "tespih tanesi" görünümündeki anevrizmaların çapı, arterin normal lümen çapından daha geniştir.

Cevap

Medial fibroplazi alt tipinde anjiyografik olarak izlenen anevrizmatik genişlemelerin (boncukların) çapı, arterin normal lümen çapından daha geniştir.
Medial fibroplazi, FMD vakalarının büyük çoğunluğunu oluşturur. Patolojik olarak düz kas kaybı ve fibröz doku artışı ile karakterizedir. Anjiyografide izlenen tipik "tespih tanesi" görünümünde, anevrizmatik genişlemelerin çapı arterin normal segmentlerinin çapından daha büyüktür. Bu özellik, boncukların lümen çapından daha küçük olduğu perimedial fibroplazi tipinden ayrılmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç-orta yaşlı kadın, dirençli HT, sistemik üfürümler ve pulsatil tinnitus varlığı çok odaklı Fibromüsküler Displazi (FMD) tanısını düşündürür.
FMD, genç kadınlarda sekonder hipertansiyonun en sık nedenlerinden biridir ve sadece renal değil, karotis gibi diğer arterleri de tutabilir.
2
Patolojik alt tipleri ve anjiyografik görünümleri karşılaştır.
En yaygın tip medial fibroplazidir (%80-90).
Medial fibroplazi anjiyografide "tespih tanesi" görünümü verir ve buradaki genişlemeler arterin normal çapından büyüktür.
3
Tutulum yerini ve tedavi yaklaşımını belirle.
Orta-distal arter tutulumu ve stentsiz PTA tercihi.
FMD distal yerleşimlidir ve doku yapısı nedeniyle stent gerekmeden balon anjiyoplastiye (PTA) çok iyi yanıt verir.

Anahtar Kavram

Fibromüsküler displazinin (FMD) medial fibroplazi alt tipinde anjiyografik "boncuk" çaplarının normal arter çapından büyük olması karakteristik bir Level 5 bilgisidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 318Soru

48 yaşında erkek hasta, bacaklarda şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/80 mmHg ve gode bırakan pretibial ödem (+++) tespit ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 0.9 mg/dL, albümin 2.4 g/dL, total kolesterol 260 mg/dL olarak bulunuyor. 24 saatlik idrar analizinde 5.5 gram protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranlarda diffüz kalınlaşma, gümüş boyasında ise subepitelyal 'diken' (spike) görünümü izleniyor. İmmünfloresan incelemede granüler tarzda IgG ve C3 birikimi görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranöz nefropati

Cevap

Doğru cevap Membranöz nefropati seçeneğidir.
Soruda tarif edilen vaka tipik bir Nefrotik Sendrom tablosudur (Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem, hiperlipidemi). Erişkin erkek hastada bu tablonun en sık nedenlerinden biri Membranöz Nefropatidir. Tanıyı kesinleştiren en önemli ipucu biyopsi bulgularıdır: Glomerüler bazal membranda subepitelyal alanda immün kompleks birikimi ve bu birikimlerin arasında bazal membran materyalinin uzanması sonucu gümüş boyasında 'diken' (spike) görünümü oluşur. İmmünfloresanda granüler IgG ve C3 birikimi de bu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Ödem, Hipoalbüminemi (<3.5 g/dL), Hiperlipidemi ve Masif Proteinüri (>3.5 g/gün) bulguları 'Nefrotik Sendrom'u işaret etmektedir.
Hastanın tanısına giden yolda ilk adım sendromik tanıyı (Nefrotik vs Nefritik) koymaktır.
2
Biyopsi bulgularını yorumla
Işık mikroskobunda 'diffüz bazal membran kalınlaşması' ve gümüş boyasında subepitelyal immün kompleks birikimine bağlı 'diken' (spike) görünümü Membranöz Nefropati için patognomoniktir.
Glomerüler hastalıkların kesin ayrımı histopatolojik bulgularla yapılır.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Diğer seçenekler elenir: FSGS sklerozla, MPGN çift konturla, IgA mezangiyal birikimle, Minimal Değişiklik ise normal ışık mikroskobu ile karakterizedir.
Tanının doğrulanması için diğer benzer klinik tabloların dışlanması gerekir.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromlu yetişkin bir hastada, böbrek biyopsisinde bazal membran kalınlaşması ve gümüş boyasında 'diken' (spike) görünümü Membranöz Nefropati'nin karakteristik bulgusudur.

Daha Fazla Pratik

Primer membranöz nefropati tanısı konulan bu hastada, kanda hangi spesifik antikorun pozitif olması beklenir? (Cevap: Anti-PLA2R)
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 319Soru

3434 yaşında kadın hasta, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKDADPKD) tanısıyla izlenmektedir. Yapılan değerlendirmesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg, serum kreatinin 1.41.4 mg/dLmg/dL, eGFReGFR 5858 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 ve boya göre normalize edilmiş toplam böbrek hacmi (htTKVhtTKV) 750750 ml/mml/m (MayoMayo Sınıf 1D1D) olarak saptanmıştır. Bu hastanın klinik durumu ve tedavi planı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastalık progresyon riski yüksek kabul edildiği için tolvaptan tedavisi başlanmalı ve tedavi sırasında ilk 1818 ay boyunca her ay karaciğer fonksiyon testleri izlenmelidir.

Cevap

Hastalık progresyon riski yüksek kabul edilen Mayo 1D sınıfındaki hastalarda tolvaptan tedavisi başlanmalı ve ilk 18 ay boyunca her ay karaciğer fonksiyon testleri izlenmelidir.
Hızlı ilerleyici ADPKD hastalarında (Mayo 1C, 1D, 1E) tolvaptan tedavisi böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatır. İlacın en önemli yan etkisi hepatotoksisite olduğu için tedavi başlangıcında ve ilk 18 ay boyunca aylık karaciğer fonksiyon testi takibi zorunludur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın progresyon riskini belirle
34 yaşında ve htTKV 750 ml/m olan hasta Mayo Sınıf 1D (hızlı ilerleyici) olarak sınıflandırılır.
Mayo sınıflaması (1C, 1D, 1E) tolvaptan tedavisi için gereken 'hızlı ilerleyici hastalık' kriterini karşılar.
2
Tedavi endikasyonunu değerlendir
eGFR > 25 ml/dk ve Mayo 1D olması nedeniyle tolvaptan tedavisi endikedir.
V2 reseptör antagonistleri, kist büyümesini ve eGFR kaybını yavaşlatır.
3
İzlem protokolünü planla
Karaciğer enzim takibi ilk 18 ay aylık, sonrasında 3 ayda bir yapılmalıdır.
Tolvaptan ciddi hepatotoksisite riski taşır ve FDA REMS protokolü aylık takibi zorunlu kılar.

Anahtar Kavram

ADPKD Progresyon Riski ve Tolvaptan Kullanımı
Soru 320Soru

68 yaşında bir erkek hasta; son 2 haftadır devam eden halsizlik, hafif ateş ve gövdesinde yeni gelişen döküntüler nedeniyle başvuruyor. Öyküsünden 10 gün önce bir üriner sistem enfeksiyonu nedeniyle siprofloksasin tedavisi başlandığı öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 2.8 mg/dL2.8\ mg/dL (bazal: 1.0 mg/dL1.0\ mg/dL), kan hemogramında eozinofili saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; protein (+1), steril piyüri mevcut olup Hansel boyası ile inceleme yapılıyor.

Bu hastada kesin tanıya ulaşmada yardımcı olan ve idrarda görülmesi beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eozinofiller

Cevap

Eozinofillerin idrarda gösterilmesi (Eozinofilüri)
Doğru yanıt olan seçenek eozinofilleri içermektedir. Hastada siprofloksasin (antibiyotik) kullanımını takiben gelişen ateş, makülopapüler döküntü ve eozinofili ile birlikte akut böbrek hasarı tablosu, ilaç kaynaklı Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) için klasiktir. AİN tanısında idrar sedimentinde Hansel veya Wright boyası ile eozinofillerin görülmesi tanıyı destekleyen en spesifik laboratuvar bulgularından biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
İlaç (siprofloksasin) kullanımı sonrası AKİ, ateş, döküntü ve periferik eozinofili varlığı.
Bu bulgular klasik Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) üçlüsünü ve tetikleyici faktörü işaret eder.
2
İdrar tetkiki bulgularını yorumla.
Steril piyüri ve hafif proteinüri saptandı.
Tübülointerstisyel hasarda glomerüler yapı korunduğu için ağır proteinüri beklenmez, ancak tübüler hasara bağlı steril piyüri (kültürde üreme olmayan lökositüri) sıktır.
3
Spesifik tanısal yöntemi ve bulguyu belirle.
Hansel veya Wright boyası ile eozinofillerin gösterilmesi.
AİN tanısında idrarda eozinofillerin (eozinofilüri) saptanması, özellikle ilaç ilişkili durumlarda karakteristik bir laboratuvar bulgusudur.

Anahtar Kavram

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit tanısında klinik ipuçları ve eozinofilürinin önemi.
ÖncekiSayfa 16 / 29Sonraki