Nefroloji

568 soru

Soru 321Soru

Dirençli hipertansiyon nedeniyle değerlendirilen iki farklı olguya ait klinik ve radyolojik bulgular şöyledir:

- Olgu 1: 3434 yaşında kadın; renal anjiyografide sağ renal arter orta ve distal kesimlerinde ardışık daralma ve genişlemeler ("tespih tanesi" görünümü) saptanmıştır.
- Olgu 2: 6868 yaşında erkek; abdominal görüntülemede sol renal arter proksimal (ostial) kesiminde aterosklerotik plak ve lümen daralması izlenmiştir.

Bu hastaların klinik tabloları ve olası tanıları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Olgu 1’deki en olası tanı fibromüsküler displazi olup, bu hastalığın en sık görülen histopatolojik tipi medial fibroplazidir.

Cevap

Olgu 1’deki en olası tanı fibromüsküler displazi olup, bu hastalığın en sık görülen histopatolojik tipi medial fibroplazidir.
Olgu 1, genç bir kadın olması ve renal arterin orta/distal kesimlerinde 'tespih tanesi' görünümü saptanması nedeniyle tipik bir Fibromüsküler Displazi (FMD) vakasıdır. FMD'nin en sık görülen tipi medial fibroplazidir ve anjiyografideki bu görünümden sorumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastaların yaş ve radyolojik bulgularını analiz et.
Genç kadın ve distal tutulum FMD'yi; yaşlı erkek ve proksimal tutulum aterosklerotik renal arter stenozunu (ARAS) işaret eder.
Vasküler hastalıkların demografik ve anatomik yerleşimi tanısal ipucu sağlar.
2
Fibromüsküler displazinin histopatolojik tiplerini değerlendir.
Medial fibroplazi FMD olgularının yaklaşık %80-90'ını oluşturur.
En sık görülen alt tipin bilinmesi epidemiyolojik açıdan önemlidir.
3
Tedavi prensiplerini ve kontrendikasyonları gözden geçir.
Renovasküler hipertansiyonda ACE inhibitörleri, bilateral darlık yoksa mutlak kontrendike değildir.
İlaç kullanım kuralları ve yan etki profili tedavi yönetimini belirler.

Anahtar Kavram

Renovasküler Hipertansiyonun Ayırıcı Tanısı (FMD vs ARAS)

Daha Fazla Pratik

Renovasküler hipertansiyonda tarama ve kesin tanı testlerinin (Doppler USG vs BT/MR Anjiyografi vs DSA) duyarlılıklarını karşılaştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 322Soru

2424 yaşında erkek hasta, boğaz ağrısı ve ateş şikayeti başladıktan bir gün sonra idrar renginde koyulaşma (c\cayçay rengirengi idraridrar) fark etmesi üzerine polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 120/80120/80 mmHgmmHg saptanıyor ve hafif farenjit bulguları dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 0.90.9 mg/dLmg/dL, kompleman C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar tetkikinde her sahada bol eritrosit ve 1+1+ proteinüri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

En olası tanı IgA nefropatisidir.
Doğru yanıt olan seçenek, hastanın klinik tablosuyla tam uyumludur. Genç erişkinlerde üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasındaki 244824-48 saat içinde ortaya çıkan makroskopik hematüri atakları IgA nefropatisinin klasik sunumudur. Ayrıca laboratuvarda kompleman düzeylerinin (C3,C4C3, C4) normal saptanması, kompleman tüketimi ile giden diğer nefritik tabloları (PSGN, MPGN vb.) dışlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik başlangıç zamanlamasını değerlendir
Hematüri, üst solunum yolu enfeksiyonundan sadece 11 gün sonra başlamıştır (sinfarenjitik hematüri).
Enfeksiyonla eş zamanlı başlangıç, IgA nefropatisi ile post-streptokokal glomerülonefriti ayıran en önemli klinik ipucudur.
2
Kompleman düzeylerini kontrol et
Kompleman C3C3 ve C4C4 düzeyleri normaldir.
IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri normal kalırken, post-streptokokal glomerülonefritte C3C3 belirgin şekilde düşer.
3
Diğer glomerüler hastalıkları ele
Hastada nefrotik sendrom bulguları (ağır ödem, masif proteinüri) yoktur.
Minimal değişim, Membranöz nefropati ve FSGS öncelikle nefrotik sendrom tablolarıdır.

Anahtar Kavram

Sinfarenjitik makroskopik hematüri ve normal kompleman düzeyi IgA nefropatisi (Berger Hastalığı) için karakteristiktir.
Tahmini Süre:45s
Soru 323Soru

4848 yaşında erkek hasta, subaraknoid kanama tanısıyla beyin cerrahisi yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Yatışının 55. gününde konfüzyon gelişen hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 100/60 mmHg100/60\text{ mmHg}, nabız 110/dk110/\text{dk}, cilt turgoru azalmış ve mukozalar kuru olarak saptanıyor. Santral venöz basıncı (CVP) 2 cmH2O2\text{ cmH}_2\text{O} ölçülüyor.

Laboratuvar verileri aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Sodyum122 mEq/L122\text{ mEq/L}
Serum Ozmolalitesi255 mOsm/kg255\text{ mOsm/kg}
Üre55 mg/dL55\text{ mg/dL}
Kreatinin1.1 mg/dL1.1\text{ mg/dL}
İdrar Sodyumu90 mEq/L90\text{ mEq/L}
İdrar Ozmolalitesi500 mOsm/kg500\text{ mOsm/kg}

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serebral Tuz Kaybı Sendromu

Cevap

En olası tanı Serebral Tuz Kaybı Sendromu'dur.
Serebral Tuz Kaybı Sendromu, özellikle subaraknoid kanama gibi intrakraniyal hadiselerden sonra görülen, natriüretik faktörlerin artışına bağlı renal sodyum kaybı ve buna eşlik eden hipovolemik hiponatremi tablosudur. Hastadaki düşük kan basıncı, taşikardi, düşük CVP (2 cmH2O2\text{ cmH}_2\text{O}) ve yüksek Üre/Kreatinin oranı hipovolemiyi kanıtlar. Bu bulgular eşliğinde saptanan yüksek idrar sodyumu (90 mEq/L90\text{ mEq/L}), böbreklerin sodyumu koruyamadığını ve tablonun STK olduğunu doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Hiponatremi ve serum hipoozmolalitesinin saptanması
Hipotonik hiponatremi (122 mEq/L122\text{ mEq/L} Na, 255 mOsm/kg255\text{ mOsm/kg} ozmolalite)
Serum sodyumunun ve ozmolalitesinin referans değerlerin altında olması gerçek hiponatremiyi doğrular.
2
Volüm durumunun klinik ve laboratuvar parametreleri ile değerlendirilmesi
Hipovolemi (Düşük kan basıncı, taşikardi, düşük CVP, kuru mukozalar, yüksek Üre/Kreatinin oranı)
CVP'nin 2 cmH2O2\text{ cmH}_2\text{O} olması ve Üre/Kreatinin oranının >20>20 olması ciddi volüm kaybını gösterir.
3
İdrar sodyumunun incelenerek sodyum kaybı yerinin belirlenmesi
Renal sodyum kaybı (İdrar sodyumu 90 mEq/L90\text{ mEq/L})
Hipovolemik bir hastada idrar sodyumunun 20 mEq/L20\text{ mEq/L} üzerinde olması, kaybın böbrek kaynaklı (tuz kaybı) olduğunu kanıtlar.
4
Klinik bağlamda (SAH) ayırıcı tanının yapılması
Serebral Tuz Kaybı Sendromu
Subaraknoid kanama sonrası gelişen hipovolemik hiponatremi ve renal tuz kaybı kombinasyonu Serebral Tuz Kaybı'nın tipik sunumudur.

Anahtar Kavram

Serebral Tuz Kaybı (STK) ile Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) arasındaki en temel fark volüm statüsüdür; STK hipovolemik iken, UADHS övolemiktir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 324Soru

5656 yaşında erkek hasta, kronik böbrek hastalığı (KBHKBH) tanısıyla nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Özgeçmişinde 88 yıldır hipertansiyon öyküsü olan hastanın yapılan rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
Serum kreatinin1.61.6 mg/dL
eGFReGFR5252 mL/dk/1.731.73 m2^2
LDLLDL-kolesterol115115 mg/dL
HDLHDL-kolesterol3838 mg/dL
Trigliserid180180 mg/dL
İdrar albümin/kreatinin oranı2020 mg/g (A1A1)

Hasta şu an sadece RamiprilRamipril 55 mg/gün kullanmaktadır. Bu hasta için KDIGO kılavuzuna göre lipid yönetimiyle ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Statin veya statin/ezetimib tedavisine başlanmalıdır.

Cevap

50 yaş ve üzerindeki tüm diyaliz dışı KBH hastalarında statin veya statin/ezetimib tedavisine başlanmalıdır.
KDIGO 2013 Lipid kılavuzuna göre, 50 yaş ve üzeri olan ve kronik diyaliz veya böbrek nakli almayan tüm KBH hastalarında (özellikle eGFR<60eGFR < 60 mL/dk olanlarda) statin veya statin/ezetimib kombinasyonu ile tedaviye başlanması önerilir. Bu yaklaşım, LDL kolesterol düzeyinden bağımsızdır çünkü bu hasta grubunda kardiyovasküler risk belirgin şekilde artmıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve KBH evresini değerlendir.
Hasta 5656 yaşında ve eGFR:52eGFR: 52 mL/dk (Evre G3aG3a).
Lipid yönetiminde KDIGO kriterleri yaş ve eGFR değerlerine dayanır.
2
Hastanın renal replasman tedavisi (diyaliz) durumunu kontrol et.
Hasta diyalize girmiyor.
Diyaliz hastalarında statin tedavisine yeni başlanması genellikle önerilmez.
3
KDIGO lipid kılavuzu algoritmasını uygula.
50 yaş \geq ve diyaliz dışı KBH varlığında statin başlanması gerekir.
Bu gruptaki hastalar yüksek kardiyovasküler risk kategorisindedir.

Anahtar Kavram

KDIGO Lipid Kılavuzu: 50 yaş üzerindeki tüm diyaliz dışı KBH hastalarında statin tedavisi endikedir.
Soru 325Soru

5858 yaşında erkek hasta, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle 55 yıldır haftada 33 kez hemodiyaliz programına girmektedir. Hastanın son rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreDeğerReferans Aralığı
Serum Kalsiyum (CaCa)10.410.4 mg/dL8.510.28.5 - 10.2 mg/dL
Serum Fosfor (PP)6.26.2 mg/dL2.54.52.5 - 4.5 mg/dL
Serum Albümin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0 g/dL
İntakt Paratiroid Hormon (iPTHiPTH)850850 pg/mL156515 - 65 pg/mL

Hasta mevcut tedavisi olarak kalsiyum asetat (3×10003 \times 1000 mg) ve kalsitriol (0.250.25 μ\mu g/gün) kullanmaktadır.

Bu hastanın tedavisinde yapılacak en uygun değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kalsitriol tedavisini sonlandırıp sinakalset tedavisi başlamak

Cevap

Kalsitriol tedavisini sonlandırıp sinakalset tedavisi başlamak
Hastada saptanan yüksek serum kalsiyum ve fosfor düzeyleri, PTH'yi baskılamak için kullanılan kalsitriolün doz artışını kontrendike kılar. Sinakalset, paratiroid bezindeki kalsiyum duyarlı reseptörlerin duyarlılığını artırarak PTH salınımını azaltırken, aynı zamanda serum kalsiyum ve fosfor düzeylerini de düşürdüğü için bu vaka için en uygun tedavi seçeneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerinin analizi
Hastada hiperkalsemi (10.410.4 mg/dL), hiperfosfatemi (6.26.2 mg/dL) ve belirgin yüksek iPTH (850850 pg/mL) mevcuttur.
Mevcut klinik tablo hemodiyaliz hastasında kontrol altına alınamamış sekonder hiperparatiroidizmi (KBHMBDKBH-MBD) göstermektedir.
2
Mevcut tedavinin değerlendirilmesi
Kalsitriol ve kalsiyum asetat kullanımı saptanmıştır.
Bu ajanlar kalsiyum ve fosfor yükünü artırarak PTH'yi baskılamaya çalışır ancak mevcut durumda hiperkalsemi ve hiperfosfatemi gelişmiştir.
3
Klavuzlara göre ilaç değişikliği yapılması
Kalsitriol (D vitamini analoğu) kesilmelidir ve kalsimimetik bir ajan olan sinakalset başlanmalıdır.
KDIGO kılavuzlarına göre kalsiyum ve fosfor değerleri yüksek seyreden sekonder hiperparatiroidizmde, kalsiyumu yükseltmeyen aksine düşüren sinakalset gibi kalsimimetikler tercih edilir.

Anahtar Kavram

KBH-MBD yönetiminde hiperkalsemi ve hiperfosfatemi varlığında PTH kontrolü için kalsitriol yerine kalsimimetik kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Sinakalset tedavisinin en sık görülen yan etkisi olan hipokalsemiye dikkat edilmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 326Soru

Üst solunum yolu enfeksiyonu semptomlarının başlamasından yaklaşık 48 saat sonra idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetiyle başvuran 23 yaşında erkek hasta değerlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/80 mmHg ölçülüyor ve pretibial ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 0.9 mg/dL, serum C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar analizinde proteinüri (+) ve mikroskopide bol eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi
Sorudaki vaka IgA nefropatisinin (Berger hastalığı) klasik prezentasyonudur. Genç erkek hastalarda, üst solunum yolu enfeksiyonu başladıktan kısa bir süre sonra (24-48 saat içinde, 'sinfarenjitik') ortaya çıkan makroskobik hematüri atakları tipiktir. Laboratuvar bulgularında serum kompleman düzeylerinin (C3, C4) normal olması, hipokomplementemik seyreden diğer nefritlerden (APSGN, MPGN, Lupus nefriti) ayrımı sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu analiz et
Genç erkek hasta, enfeksiyonla eş zamanlı (48 saat içinde) gelişen makroskobik hematüri (çay rengi idrar).
Semptomların zamanlaması ayırıcı tanıda kilit noktadır.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Böbrek fonksiyonları korunmuş (Kreatinin 0.9), Komplemanlar (C3, C4) normal.
Kompleman düzeyleri Poststreptokoksik GN ve MPGN gibi hipokomplementemik nedenleri ekarte ettirir.
3
Tanıyı belirle
Sinfarenjitik hematüri + Normal kompleman = IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı).
En sık görülen primer glomerülonefrittir ve tipik sunumu budur.

Anahtar Kavram

Sinfarenjitik hematüri (enfeksiyonla eş zamanlı) IgA nefropatisinin, latent periyotlu (1-3 hafta) hematüri ise Akut Poststreptokoksik Glomerülonefritin (APSGN) tipik özelliğidir.

İpuçları

1
Enfeksiyon ile idrar rengi değişikliği arasındaki süreye (48 saat) dikkat edin.
2
Kompleman düzeylerinin normal olması, Poststreptokoksik Glomerülonefrit ve Lupus Nefriti gibi seçenekleri ekarte etmenize yardımcı olur.
3
Genç erkeklerde en sık görülen glomerülonefrittir ve 'sinfarenjitik hematüri' ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 327Soru

65 yaşında kadın hasta, ani başlayan şiddetli nefes darlığı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı 200/110 mmHg, kalp hızı 104/dk ölçülüyor ve akciğer oskültasyonunda bilateral orta-alt zonlarda krepitan raller duyuluyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve sigara kullanımı dışında özellik bulunmuyor. Acil yapılan ekokardiyografide sol ventrikül sistolik fonksiyonlarının korunduğu (EF %60) ve belirgin bir kapak patolojisi olmadığı görülüyor. Hastanın son 6 ay içinde benzer şikayetlerle iki kez daha hastaneye başvurduğu ve diüretik tedavisi ile hızla rahatladığı öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin değeri 1.5 mg/dL saptanıyor.

Bu hastada tekrarlayan ani akciğer ödemi (flash pulmoner ödem) tablosuna yol açan en olası neden aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Çift taraflı renal arter darlığı

Cevap

Çift taraflı renal arter darlığı, özellikle sistolik fonksiyonu korunmuş hastalarda tekrarlayan 'flash pulmoner ödem' tablolarının en önemli nedenidir.
Soruda tarif edilen 'Flash Pulmoner Ödem' tablosu (korunmuş ejeksiyon fraksiyonuna rağmen gelişen ani akciğer ödemi), bilateral renal arter darlığı veya tek işlevsel böbrekte renal arter darlığı için patognomonik bir bulgudur. Renal perfüzyonun bozulması ve ani kan basıncı yükselmesi (afterload artışı), bu hastalarda volüm yüklenmesi olmasa bile akciğer ödemini tetikler. Tanı için doppler ultrasonografi veya renal anjiyografi gereklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hasta hipertansif kriz ve akut akciğer ödemi ile başvuruyor, ancak sol ventrikül sistolik fonksiyonları (EF) normal.
Bu durum 'Flash Pulmoner Ödem' (Pickering Sendromu) olarak adlandırılır.
2
Etiyolojiyi belirle
Korunmuş EF varlığında tekrarlayan flash pulmoner ödem, bilateral renal arter darlığının (veya tek böbrekli hastada renal arter darlığının) en karakteristik bulgusudur.
Renal kan akımının azalması ve renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aşırı aktivasyonu, sodyum ve su tutulumuna ve ani ard yük (afterload) artışına neden olur.
3
Diğer seçenekleri ele
Primer hiperaldosteronizmde ödem nadirdir (aldosteron kaçışı). Pulmoner emboli genellikle hipotansiyonla seyreder.
Ayırıcı tanıda en güçlü aday renal vasküler patolojidir.

Anahtar Kavram

Flash Pulmoner Ödem ve Renal Arter Darlığı İlişkisi
Soru 328Soru

4242 yaşında erkek hasta, 1010 yıldır bipolar bozukluk tanısıyla lityum karbonat tedavisi almaktadır. Son dönemde belirginleşen poliüri (9 L/gu¨n9\text{ L/gün}) ve aşırı susama yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70 mmHg110/70\text{ mmHg}, nabız 102/dakika102/\text{dakika}, mukozalar kuru ve cilt turgoru azalmış olarak saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Sodyum (Na+Na^+)151 mEq/L151\text{ mEq/L}
Serum Osmolalitesi312 mOsm/kg312\text{ mOsm/kg}
İdrar Osmolalitesi110 mOsm/kg110\text{ mOsm/kg}
İdrar Dansitesi1.0021.002

Hastaya yapılan su kısıtlama testi sonunda idrar osmolalitesi 125 mOsm/kg125\text{ mOsm/kg} ölçülüyor. Ardından uygulanan 2 \mug2\text{ \mu g} desmopressin (IM) sonrası 11. saatte ölçülen idrar osmolalitesi 132 mOsm/kg132\text{ mOsm/kg} olarak saptanıyor.

Bu klinik tablo ve test sonuçlarına göre hastadaki en olası tanı hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nefrojenik diabetes insipidus

Cevap

Lityum kullanımına bağlı gelişen ve desmopressin testine yanıt vermeyen Nefrojenik Diabetes Insipidus
Hastada saptanan hipernatremiye rağmen idrarın dilüe kalması (110 mOsm/kg110\text{ mOsm/kg}) diabetes insipidus lehinedir. Su kısıtlama testi ve ardından yapılan desmopressin uygulamasına rağmen idrar osmolalitesinde anlamlı bir yükselme olmaması, tablonun nefrojenik kaynaklı olduğunu kanıtlar. Lityum kullanımı bu tabloyu açıklayan en klasik klinik etkendir.

Adım Adım Çözüm

1
Serum sodyum ve osmolalite değerlerini değerlendir
Serum Na+=151 mEq/LNa^+ = 151\text{ mEq/L} (hipernatremi) ve Osm=312 mOsm/kgOsm = 312\text{ mOsm/kg} saptanmıştır. Bu durum vücudun su kaybettiğini ve dehidrate olduğunu gösterir.
Poliürinin ozmotik mi yoksa su diürezi mi olduğunu anlamak için ilk adımdır.
2
İdrar osmolalitesini ve su kısıtlama testi yanıtını incele
İdrar osmolalitesi 110 mOsm/kg110\text{ mOsm/kg} (dilüe idrar). Su kısıtlaması sonrası anlamlı bir artış görülmemiştir (125 mOsm/kg125\text{ mOsm/kg}).
Hipernatremiye rağmen idrarın dilüe kalması Diabetes Insipidus (DI) tanısını koydurur.
3
Desmopressin testine verilen yanıtı analiz et
Desmopressin sonrası idrar osmolalitesi sadece 132 mOsm/kg132\text{ mOsm/kg}'a çıkmıştır (artış <%10<\%10).
Ekzojen ADH'ye (desmopressin) yanıt alınamaması, böbreğin ADH'ye dirençli olduğunu (Nefrojenik DI) gösterir.
4
Etiyolojik faktörü belirle
1010 yıldır kullanılan lityum karbonat tedavisi.
Lityum, toplama kanallarındaki 'aquaporin-2' kanallarının sentez ve transportunu bozarak en sık görülen ilaç kaynaklı nefrojenik DI nedenidir.

Anahtar Kavram

Nefrojenik Diabetes Insipidus (NDI) tanısı, hipernatremik hastada düşük idrar osmolalitesinin varlığı ve ekzojen ADH (desmopressin) uygulamasına idrar osmolalitesinde anlamlı artış (>%50>\%50) olmamasıyla konur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 329Soru

5858 yaşında erkek hasta, yaklaşık 22 hafta önce konjestif kalp yetersizliği alevlenmesi nedeniyle tedaviye eklenen furosemid sonrası gelişen halsizlik, hafif ateş ve gövdede döküntü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede yaygın makülopapüler döküntüler saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuçÖnceki Değer (1010 gün önce)
Serum Kreatinin2.62.6 mg/dL1.11.1 mg/dL
Tam İdrar TetkikiProtein (+)(+), 1010-1515 lökosit/S, Eritrosit ()(-)Normal
İdrar KültürüÜreme saptanmadı-
İdrar Sedimentinde Wright BoyasıEozinofiller saptandı-

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut interstisyel nefrit

Cevap

Sunulan klinik tabloda ilaç (furosemid) kullanımı sonrası gelişen aşırı duyarlılık bulguları ve akut böbrek hasarı verileri birleştiğinde en olası tanı akut interstisyel nefrittir.
Hastada saptanan klinik tablo, bir ilacın (furosemid) başlanmasını takiben gelişen sistemik hipersensitivite bulguları (ateş, döküntü) ve böbrek fonksiyon bozukluğu ile karakterizedir. İdrar tetkikinde saptanan steril piyüri ve eozinofilüri, bu tablonun akut interstisyel nefrit olduğunu kanıtlayan en spesifik bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
İlaç öyküsünün değerlendirilmesi
22 hafta önce başlanan furosemid kullanımı saptandı.
Akut interstisyel nefrit (AİN) olgularının büyük çoğunluğu ilaçlara (antibiyotikler, NSAİİ, diüretikler) bağlı gelişir.
2
Sistemik bulguların analizi
Ateş ve makülopapüler döküntü varlığı belirlendi.
AİN hastalarının bir kısmında (klasik triadın bileşenleri olarak) ateş, döküntü ve artralji görülebilir.
3
Laboratuvar ve idrar bulgularının yorumlanması
Serum kreatinin artışı, steril piyüri ve eozinofilüri saptandı.
İdrar kültüründe üreme olmaksızın lökosit görülmesi (steril piyüri) ve Wright boyası ile eozinofillerin gösterilmesi AİN tanısını güçlü şekilde destekler.

Anahtar Kavram

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısında ilaç öyküsü, klasik triad (ateş, döküntü, eozinofili) ve idrar bulguları (steril piyüri, eozinofilüri) kritik öneme sahiptir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 330Soru

Hipertansiyon ve evre 4 kronik böbrek hastalığı (eGFR: 2424 mL/dk/1.731.73 m 2^2) tanılarıyla takip edilen 66 yaşındaki erkek hasta, polikliniğe kan basıncı yüksekliği nedeniyle başvuruyor. Hasta, tuz kısıtlı diyete (2 g/gün sodyum) tam uyum sağlamasına rağmen ev ölçümlerinde kan basıncının sürekli 150/95150/95 mmHg üzerinde seyrettiğini belirtiyor. Mevcut medikal tedavisinde valsartan 320320 mg/gün ve amlodipin 1010 mg/gün bulunuyor.

Fizik muayenede kan basıncı 158/96158/96 mmHg, kalp hızı 7878/dk ritmik saptanıyor ve alt ekstremitelerde gode bırakan (++) pretibial ödem izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 2.82.8 mg/dL, potasyum 4.94.9 mEq/L olarak görülüyor.

Bu hastada kan basıncı kontrolünü sağlamak ve hipervolemiyi yönetmek için tedaviye eklenmesi gereken en uygun farmakolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Furosemid

Cevap

GFR 30 mL/dk'nın altında olduğu ve ödem tablosu eşlik ettiği için Loop diüretik (Furosemid) eklenmelidir.
Bu hastada GFR 2424 mL/dk/1.731.73 m 2^2 (Evre 4 KBH) olup, bu seviyede tiyazid grubu diüretiklerin (hidroklorotiyazid gibi) etkinliği kaybolur. Hastada belirgin volüm fazlalığı (ödem) ve kontrolsüz hipertansiyon mevcuttur. Bu tabloda volüm yükünü azaltmak ve tansiyonu düşürmek için en uygun ajan Loop diüretikleridir (Furosemid). Loop diüretikleri düşük GFR seviyelerinde dahi natriüretik etkilerini korurlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve böbrek fonksiyonlarını değerlendir
Evre 4 KBH (GFR 24), dirençli hipertansiyon ve belirgin hipervolemi (ödem) mevcut.
Tedavi seçimi böbrek fonksiyon seviyesine ve volüm durumuna göre yapılmalıdır.
2
Mevcut diüretik seçeneklerini GFR eşiğine göre analiz et
Tiyazid diüretikler GFR < 30 mL/dk olduğunda etkisiz kalır; Loop diüretikler ise bu seviyede etkindir.
Tiyazidler distal tübüle ulaşamazken, loop diüretikleri henle kulpunda etki göstermeye devam eder.
3
Potasyum düzeyi ve ilaç etkileşimlerini kontrol et
K 4.9 mEq/L ve ARB kullanımı var; MRA (Spironolakton) eklemek hiperkalemi riskini tolere edilemez düzeye çıkarır.
Güvenlik profili açısından hiperkalemi yapıcı ajanlardan kaçınılmalıdır.

Anahtar Kavram

İleri evre kronik böbrek hastalığında (GFR < 30 mL/dk) hipertansiyon ve volüm kontrolü için tiyazidler yerine Loop diüretikleri tercih edilmelidir.

İpuçları

1
Hastanın böbrek fonksiyonlarının ciddi oranda azaldığına (GFR < 30) ve vücudunda sıvı biriktiğine dikkat edin.
2
Sıradan idrar söktürücülerin (tiyazidler) böbrek fonksiyonu çok düştüğünde işe yaramadığını hatırlayın.
3
Henle kulpuna etki eden ilaçlar, düşük filtrasyon hızlarında bile sıvı atılımını sağlayabilen en güçlü diüretiklerdir.

Alternatif Yöntem

Eğer hasta furosemid ile yeterli yanıt vermezse, 'sıralı nefron blokajı' yapmak amacıyla, furosemid dozundan 30 dakika önce metolazon eklenebilir (ancak standart tiyazidler değil).
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 331Soru

2828 yaşında kadın hasta, 55 yıl önce tanı alan ve plazmafereze dirençli seyreden atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) nedeniyle 33 hafta önce canlı vericili böbrek nakli yapılmıştır. İndüksiyon tedavisinde Anti-timosit globülin (ATG) kullanılmış; idame tedavisi olarak takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon başlanmıştır. Graft fonksiyonları başlangıçta iyi seyreden hastanın (kreatinin: 1.11.1 mg/dL), son 22 günde kreatinin düzeyi 2.42.4 mg/dL’ye yükselmiş ve idrar çıkışı azalmıştır. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.28.2 g/dL, trombosit 62.000/μL62.000/\mu L, LDH 12001200 U/L ve haptoglobin ölçülemeyecek kadar düşük saptanmıştır. Periferik yaymada her sahada 343-4 adet şistosit görülmektedir. Yapılan graft biyopsisinde glomerüler kapiller lümenlerde fibrin trombusları ve endotelial şişme izlenmiştir. Bu klinik tabloda en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tekrarlayan atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) ve eculizumab tedavisi

Cevap

Tekrarlayan atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) ve eculizumab tedavisi
Doğru yanıt olan 'Tekrarlayan aHUS ve eculizumab tedavisi' seçeneği, hastanın tıbbi geçmişindeki primer hastalık olan aHUS'un nakil sonrası yüksek nüks potansiyelini ve klinik tablodaki TMA (şistositler, LDH yüksekliği, haptoglobin düşüklüğü) bulgularını en iyi açıklayan tanıdır. KDIGO ve uluslararası kılavuzlar, bu durumda terminal kompleman inhibitörü olan eculizumab'ın kullanılmasını önermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Hastada anemisi, trombositopeni, yüksek LDH, düşük haptoglobin ve şistosit varlığı saptandı.
Bu bulgular Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA) ve Trombotik Mikroanjiyopati (TMA) varlığını gösterir.
2
Primer hastalık ve zamanlama ilişkisini kur
Hastanın temel hastalığı aHUS'tur ve nakil sonrası 3. haftada graft disfonksiyonu gelişmiştir.
aHUS, kompleman regülasyon bozukluğu nedeniyle nakil sonrası çok yüksek nüks oranına sahiptir.
3
Ayırıcı tanı yap
CNI toksisitesi ve antikor aracılı reddetme dışlandı.
Primer hastalık öyküsü nüksü ilk sıraya koyar; biyopsi bulguları (fibrin trombusları) TMA'yı doğrular.
4
Tedavi planla
Eculizumab başlanmasına karar verildi.
Eculizumab, C5'i inhibe ederek alternatif yolak aktivasyonunu durdurur ve aHUS tedavisinde altın standarttır.

Anahtar Kavram

Böbrek nakli sonrası tekrarlayan glomerüler hastalıklar ve aHUS nüksünde terminal kompleman inhibisyonu.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 332Soru

3434 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, yaygın kas güçsüzlüğü ve eklem ağrıları şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde Sjögren sendromu tanısı ve son iki yıl içinde iki kez nefrolitiyazis (böbrek taşı) nedeniyle tedavi görme öyküsü olduğu öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg, nabız 8282/dakika saptanıyor; sistem muayenelerinde ise belirgin bir patoloji izlenmiyor. Hastadan istenen laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Sodyum140140 mEq/L135145135-145
Serum Potasyum2,82,8 mEq/L3,55,03,5-5,0
Serum Klor114114 mEq/L9810798-107
Serum Bikarbonat (HCO3HCO_3^-)1515 mEq/L222822-28
Arteriyel pH7,267,267,357,457,35-7,45
İdrar pH'ı6,26,24,58,04,5-8,0
İdrar Anyon AçığıPozitifNegatif

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülen elektrolit ve asit-baz bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tip 1 (Distal) Renal Tübüler Asidoz

Cevap

Tip 1 (Distal) Renal Tübüler Asidoz
Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz (AG=11AG = 11), hipokalemi (K=2,8K = 2,8) ve sistemik asidoza rağmen idrar pH'ının 5,55,5 değerinin üzerinde kalması (6,26,2), distal tübülde hidrojen iyonu sekresyonunun bozulduğunu gösteren Tip 1 (Distal) RTA tablosudur. Sjögren sendromu bu tabloya en sık yol açan sistemik hastalıklardan biridir ve tekrarlayan kalsiyum fosfat taşları (nefrolitiyazis) distal RTA için tipik bir klinik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Metabolik durumun ve anyon açığının belirlenmesi
pH 7,267,26 (Asidoz) ve HCO3HCO_3^- 1515 mEq/L (Metabolik). Serum Anyon Açığı: 140(114+15)=11140 - (114 + 15) = 11 mEq/L (Normal).
Asit-baz bozukluğunun tipini ve nedenine yönelik ilk ayırıcı tanıyı yapmak için.
2
Potasyum düzeyinin ve idrar asitlenmesinin değerlendirilmesi
Serum potasyumu 2,82,8 mEq/L (Hipokalemi). İdrar pH'ı 6,26,2 (>5,5> 5,5).
Normal anyon açıklı metabolik asidoz nedenlerini (RTA tipleri vs. İshal) birbirinden ayırmak için.
3
Klinik birlikteliklerin analizi
Sjögren sendromu varlığı ve nefrolitiyazis öyküsü.
Sjögren sendromu, distal tübülde H+ sekresyonunu bozarak Tip 1 RTA'ya en sık neden olan sekonder hastalıklardan biridir.

Anahtar Kavram

Normal anyon açıklı metabolik asidozda ayırıcı tanı ve Tip 1 RTA özellikleri

Daha Fazla Pratik

İdrar anyon açığının (UAG) hesaplanması ve amonyum ekskresyonu ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 333Soru

42 yaşında erkek hasta, acil servise son iki gündür giderek artan şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve bulantı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü bulunmuyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 225/135225/135 mmHg, kalp hızı 9292/dakika saptanıyor. Fundus muayenesinde bilateral papil ödem, alev şeklinde hemorajiler ve eksudalar izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri 3.43.4 mg/dL (bazal değeri bilinmiyor), hemoglobin 10.510.5 g/dL, periferik yaymada şistositler görülüyor. İdrar tetkikinde 2+2+ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit saptanıyor. Bu hastada gelişen klinik tablo ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Malign hipertansiyon tablosu mevcuttur; böbrek patolojisinde arteriyollerde fibrinoid nekroz ve 'soğan zarı' (onion-skin) görünümü beklenir.

Cevap

Bu hastada malign hipertansiyon tablosu mevcuttur ve böbrek patolojisinde tipik olarak fibrinoid nekroz ile hiperplastik arteriyolitis (soğan zarı görünümü) izlenir.
Hastada saptanan aşırı yüksek kan basıncı, papil ödem ve eşlik eden böbrek yetmezliği tablosu malign hipertansiyonun klasik göstergesidir. Bu tablodaki renal vasküler hasar, arteriyollerde fibrinoid nekroz ve hiperplastik arteriyolitis (onion-skinning) olarak izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Çok yüksek kan basıncı (>180/120>180/120 mmHg), papil ödem (evre 4 retinopati) ve akut organ hasarı (böbrek yetmezliği, MAHA) varlığı hipertansif acil durumu (malign hipertansiyon) gösterir.
Tanı ve aciliyet düzeyini belirlemek için.
2
Patolojik bulguları değerlendir
Malign hipertansiyonda vasküler yatakta endotel hasarı ve nekroz gelişir; bu da patolojide fibrinoid nekroz ve düz kas hücre proliferasyonu sonucu oluşan 'soğan zarı' görüntüsüne yol açar.
Hastalığın renal vasküler etkisini anlamak için.
3
Tedavi prensibini belirle
Kan basıncı ilk birkaç saatte kontrollü bir şekilde (ortalama arter basıncının en fazla %20-25'i kadar) düşürülmeli, organ perfüzyonu korunmalıdır.
İatrojenik iskemik hasarı önlemek için.

Anahtar Kavram

Malign hipertansiyon, şiddetli kan basıncı yüksekliği ile birlikte papil ödem ve fibrinoid nekroz ile karakterize akut böbrek hasarının görüldüğü bir tablodur.
Soru 334Soru

7272 yaşında erkek hasta, son 33 gündür giderek artan nefes darlığı, ortopne ve her iki bacakta şişlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde kronik kalp yetersizliği (NYHA Sınıf III) bulunan hastanın furosemid, ramipril ve metoprolol kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 105/65105/65 mmHg, nabız 9898/dakika, juguler venöz dolgunlukta artış ve akciğer bazallerinde bilateral rallere ek olarak pretibial ++++ ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:
- Serum kreatinin: 2.42.4 mg/dL (Bazal: 1.11.1 mg/dL)
- BUN: 7878 mg/dL
- İdrar sodyumu: 4242 mEq/L
- Fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENa): %2.1\%2.1
- Fraksiyone üre ekskresyonu (FEUrea): %24\%24
- İdrar mikroskopisi: Hyalen silendirler mevcut, granüler silendir saptanmadı.

Bu klinik tabloya göre, hastadaki akut böbrek hasarının en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Prerenal azotemi

Cevap

Düşük FEUrea ve yüksek BUN/Kreatinin oranı ile karakterize prerenal azotemi
Hastada kalp yetersizliği alevlenmesi nedeniyle renal perfüzyon azalmıştır. Mevcut loop diüretiği (furosemid) kullanımı nedeniyle sodyumun tübüler geri emilimi bozulmuş ve FENa değeri beklenenden yüksek çıkmıştır. Ancak bu durumda proksimal tübüllerde üre geri emilimi artmaya devam ettiği için fraksiyone üre ekskresyonu (FEUrea) %35\%35’in altında (%24\%24) kalmıştır. Bu bulgu, yüksek BUN/Kreatinin oranı ve hyalen silendirlerle birleştiğinde tanının prerenal azotemi olduğunu doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bağlamı değerlendir
Hasta dekompanse kalp yetersizliği tablosunda olup efektif dolaşan hacmi azalmıştır (Kardiyorenal Sendrom Tip 1).
Böbrek perfüzyonunun azalması akut böbrek hasarının temel nedenidir.
2
BUN/Kreatinin oranını hesapla
78/2.4=32.578 / 2.4 = 32.5
Oranın 20'den büyük olması prerenal azotemiyi destekleyen önemli bir göstergedir.
3
Diüretik kullanımının FENa ve FEUrea üzerindeki etkisini yorumla
FENa %2.1 (yüksek), ancak FEUrea %24 (düşük).
Loop diüretikleri sodyum geri emilimini engellediği için FENa prerenal durumda bile yüksek çıkar. Bu hastalarda üre geri emilimi etkilenmediğinden FEUrea < %35 olması prerenal tanısı koydurur.

Anahtar Kavram

Diüretik kullanan hastalarda prerenal AKI ve ATN ayrımında Fraksiyone Üre Ekskresyonu (FEUrea) kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Diüretik almayan bir hastada aynı laboratuvar değerleriyle (FENa > %1) ayırıcı tanıyı tekrar değerlendirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 335Soru

32 yaşında erkek hasta, yaklaşık 10 gündür devam eden öksürük, kanlı balgam çıkarma ve son 2 gündür fark ettiği idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde aktif sigara kullanımı dışında özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/90150/90 mmHg, solunum sayısı 2222/dk ölçülüyor; akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde krepitan raller duyuluyor, pretibial ödem (+). Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 9.29.2 g/dL, serum kreatinin 3.13.1 mg/dL, BUN 4545 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlarda, ANA ve ANCA testleri negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinin immünfloresan incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi beklenir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG birikimi

Cevap

Glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG birikimi
Vaka; hemoptizi (alveoler hemoraji) ve hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosu ile başvuran, sigara içicisi genç bir erkek hastadır. Bu klinik tablo 'Goodpasture Sendromu' (Anti-GBM hastalığı) için tipiktir. Hastanın ANCA ve ANA negatif olması, C3/C4 düzeylerinin normal olması diğer nedenleri (ANCA ilişkili vaskülitler, SLE) dışlar. Anti-GBM hastalığında, glomerüler bazal membrana karşı gelişen antikorlar immünfloresan incelemede tipik olarak 'lineer IgG birikimi' şeklinde görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç erkek hasta, hemoptizi (akciğer kanaması) ve akut böbrek yetmezliği (hematüri, yüksek kreatinin) ile başvuruyor. Bu tablo 'Pulmoner-Renal Sendrom'u işaret eder.
Hemoptizi ve nefritik sendromun bir arada olması ayırıcı tanıyı daraltır.
2
Serolojik belirteçleri değerlendir
C3/C4 normal (Lupus ve post-streptokokal ekarte edilir), ANA negatif (Lupus ekarte edilir), ANCA negatif (GPA ve MPA gibi pauci-immün vaskülitler daha az olası hale gelir).
Normal kompleman ve negatif ANCA, immün kompleks veya pauci-immün mekanizmalardan ziyade anti-GBM mekanizmasını düşündürür.
3
Patolojik bulguyu eşleştir
Pulmoner-Renal sendrom yapan, ANCA negatif ve komplemanları normal olan en olası hastalık Anti-GBM hastalığıdır (Goodpasture).
Anti-GBM hastalığının tipik immünfloresan bulgusu, antikorların bazal membrana doğrudan bağlanması sonucu oluşan lineer IgG birikimidir.

Anahtar Kavram

Pulmoner-Renal sendrom ayırıcı tanısında immünfloresan paterni (Lineer vs Granüler vs Pauci-immün) belirleyicidir.

İpuçları

1
Hastada hem akciğer (hemoptizi) hem de böbrek (hematüri, böbrek yetmezliği) tutulumu var. Bu tabloya 'Pulmoner-Renal Sendrom' denir.
2
Serolojik testlerde ANCA ve ANA negatif, komplemanlar normal. Bu durum, sorunun sistemik bir vaskülit veya lupus'tan ziyade, doğrudan böbrek membranına karşı bir antikorla ilgili olduğunu düşündürür.
3
Genç erkek, sigara kullanımı ve akciğer-böbrek tutulumu Goodpasture Sendromu triadıdır. Bu hastalıkta antikorlar bazal membrana 'sıvanmış' gibi yapışır.

Daha Fazla Pratik

Goodpasture sendromunun tedavisinde plazmaferez ve immünsupresif tedavinin yerini sorgulayan bir tedavi sorusu.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 336Soru

Diyaliz tedavisi gören kronik böbrek yetmezliği hastalarında görülen, her iki böbrekte multipl kist oluşumu ve artmış renal hücreli karsinom (RCCRCC) riski ile karakterize olan klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Edinsel kistik böbrek hastalığı

Cevap

Diyaliz hastalarında gelişen kistik tablo edinsel kistik böbrek hastalığıdır.
Edinsel kistik böbrek hastalığı (ACKDACKD), diyaliz tedavisi gören hastaların yaklaşık %90\%90'ında 1010 yıl sonunda gelişen bir tablodur. Bu kistler zemini üzerinde renal hücreli karsinom gelişme riski anlamlı derecede yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel klinik durumunu (diyaliz öyküsü) ve böbrek bulgularını (multipl kist) tanımlayın.
Diyaliz süresiyle ilişkili, sonradan gelişen bir kistik süreç olduğu saptandı.
Diyaliz tedavisi gören son dönem böbrek yetmezliği hastalarında böbreklerin zamanla kistik bir yapıya bürünmesi tipiktir.
2
Bu tablonun en önemli klinik riskini değerlendirin.
Bu hastaların renal hücreli karsinom (RCCRCC) açısından yüksek risk altında olduğu bilinmektedir.
Edinsel kistik böbrek hastalığında kist epitelinden malign transformasyon riski normal popülasyona göre yüksektir.
3
Bulguları mevcut tanı seçenekleri ile eşleştirin.
Edinsel kistik böbrek hastalığı tanısına ulaşılır.
Tanım, bu hastalığın klasik TUS düzeyindeki prezentasyonudur.

Anahtar Kavram

Edinsel Kistik Böbrek Hastalığı (ACKD)
Tahmini Süre:45s
Soru 337Soru

22 yaşında kadın hasta, son birkaç haftadır belirginleşen halsizlik, kas krampları ve çarpıntı şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 178/106178/106 mmHgmmHg saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Özgeçmişinde annesinin de 2525 yaşında benzer şikayetlerle hipertansiyon tanısı aldığı ve amilorid tedavisine yanıt verdiği öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralık
Serum Sodyum146146 mEq/LmEq/L135145135-145
Serum Potasyum2.52.5 mEq/LmEq/L3.55.03.5-5.0
Arteriyel kan pHpH7.547.547.357.457.35-7.45
Arteriyel HCO3HCO_3^-3535 mEq/LmEq/L222822-28
Plazma Renin Aktivitesi<0.1<0.1 ng/mL/hng/mL/h0.53.30.5-3.3
Plazma Aldosteron<1<1 ng/dLng/dL3163-16

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Liddle sendromu

Cevap

Liddle sendromu, toplama kanallarındaki ENaC kanallarının mutasyonu sonucu renin ve aldosteronun baskılandığı bir psödohiperaldosteronizm tablosudur.
Liddle sendromu, distal tübül ve toplama kanallarındaki epitelyal sodyum kanallarının (ENaC) 'gain of function' mutasyonu sonucu oluşur. Bu durum aşırı sodyum geri emilimine, hacim genişlemesine, hipertansiyona ve feedback mekanizması ile renin ve aldosteronun baskılanmasına neden olur. Annede de erken yaşta HT olması ve sodyum kanal blokeri olan amiloride yanıt vermesi tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadı analiz et
Hipertansiyon + Hipokalemi + Metabolik Alkaloz
Mineralokortikoid etkisinin arttığı durumları belirlemek için ilk adımdır.
2
Renin ve aldosteron düzeylerini yorumla
Düşük Renin / Düşük Aldosteron
Aldosteron yüksekliğini dışlayarak psödohiperaldosteronizm nedenlerine odaklanmak gerekir.
3
Aile öyküsü ve kalıtım paternini değerlendir
Otozomal Dominant geçiş
Annede de genç yaşta görülmesi ve amilorid yanıtı, sodyum kanalları üzerinden giden Liddle sendromunu destekler.

Anahtar Kavram

Psödohiperaldosteronizm: Liddle Sendromu
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 338Soru

4 yıldır hemodiyaliz programında olan 52 yaşındaki erkek hasta, rutin aylık kontrolleri sırasında değerlendiriliyor. Hastanın aktif bir şikayeti bulunmamaktadır. Kullandığı ilaçlar arasında kalsiyum asetat (3x1) ve kalsitriol (0.25 mcg/gün) mevcuttur. Fizik muayenede patolojik bir bulgu saptanmıyor.

Laboratuvar sonuçları aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuçNormal Referans
Kalsiyum10.4 mg/dL8.5 - 10.5 mg/dL
Fosfor3.8 mg/dL2.5 - 4.5 mg/dL
Parathormon (PTH)45 pg/mL15 - 65 pg/mL
Alkalen Fosfataz (ALP)35 U/L40 - 130 U/L
Albümin4.1 g/dL3.5 - 5.5 g/dL

Bu hasta için en olası renal osteodistrofi tanısı ve yapılması gereken en uygun tedavi değişikliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Adinamik kemik hastalığı - Kalsitriol tedavisi kesilmelidir

Cevap

Adinamik kemik hastalığı tanısı konulmalı ve kemik döngüsünü baskılayan kalsitriol tedavisi kesilmelidir.
Kronik böbrek hastalığı evre 5D (diyaliz) hastalarında kemik metobolizması hedefleri sağlıklı bireylerden farklıdır. KDIGO kılavuzlarına göre diyaliz hastalarında PTH düzeyinin normal referans aralığının 2 ila 9 katı (yaklaşık 150-600 pg/mL) olması istenir. Bu hastada PTH 45 pg/mL olup ciddi şekilde baskılanmıştır. Düşük PTH, düşük Alkalen Fosfataz (ALP) ve normal/yüksek kalsiyum düzeyi, düşük döngülü kemik hastalığı olan Adinamik Kemik Hastalığı için tipiktir. Bu durum genellikle aşırı kalsiyum yükü veya gereğinden fazla D vitamini (kalsitriol) kullanımı sonucu gelişir. Tedavide PTH üzerindeki baskıyı kaldırmak için kalsitriol kesilmeli ve kalsiyum içeren fosfor bağlayıcılar azaltılmalı veya kalsiyum içermeyenlere geçilmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın PTH değerini diyaliz hastaları için hedeflenen aralıkla karşılaştır.
PTH 45 pg/mL. Diyaliz hastalarında hedef değer normalin 2-9 katıdır (yaklaşık 150-600 pg/mL). Bu değer ciddi şekilde düşüktür (baskılanmış).
Diyaliz hastasında 'normal' referans aralığındaki PTH, aslında patolojik baskılanmayı gösterir.
2
Kalsiyum ve ALP düzeylerini yorumla.
Kalsiyum normalin üst sınırında (10.4 mg/dL) ve ALP düşük (35 U/L).
Düşük PTH ve düşük ALP, kemik döngüsünün yavaşladığını (Düşük Döngülü Kemik Hastalığı / Adinamik Kemik) destekler.
3
Etiyolojiyi belirle ve tedavi kararını ver.
Kalsiyum yükü ve aktif D vitamini (kalsitriol) kullanımı PTH'yı aşırı baskılamıştır.
Tedavide amaç PTH'nın tekrar 'izin verilen' aralığa yükselmesini sağlamaktır. Bu nedenle baskılayıcı ajanlar (Kalsitriol) kesilmelidir.

Anahtar Kavram

Diyaliz hastalarında PTH hedef aralığı normal popülasyondan yüksektir (2-9 kat). Düşük PTH, hiperkalsemi ve düşük ALP varlığı 'Adinamik Kemik Hastalığı'nı işaret eder.
Soru 339Soru

2424 yaşında kadın hasta, rutin bir sağlık kontrolünde kan basıncının 165/100165/100 mmHg saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde batın sağ üst kadranda sistolik bir üfürüm duyuluyor. Yapılan renal arter görüntülemesinde, sağ renal arterin orta ve distal kesimlerinde multipl darlıklar ile karakterize 'tesbih tanesi' (string of beads) görünümü saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibromüsküler displazi

Cevap

Fibromüsküler displazi
Fibromüsküler displazi (FMD), genç ve orta yaşlı kadınlarda renal arter darlığının ve dolayısıyla sekonder hipertansiyonun en sık nedenidir. Renal arterin distal 2/32/3’lük kısmını tutması ve anjiyografide fibroplazi alanlarının genişleyip dalarak 'tesbih tanesi' görünümü oluşturması tanısal bir özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın profilini değerlendiriniz.
Genç kadın hasta (2424 yaş) ve sekonder hipertansiyon bulguları (dirençli yüksek kan basıncı ve batın üfürümü) saptanmıştır.
Sekonder hipertansiyon nedenleri hastanın yaşına göre önceliklendirilir; genç kadınlarda renal vasküler hastalıklar arasında fibromüsküler displazi ilk sırada düşünülmelidir.
2
Görüntüleme bulgusunu analiz ediniz.
Renal arter orta ve distal kesimlerinde 'tesbih tanesi' (string of beads) görünümü mevcuttur.
Bu radyolojik bulgu, arter duvarındaki medial fibroplaziye bağlı gelişen genişleme ve darlıkların ardışık dizilimini ifade eden fibromüsküler displazi için patognomoniktir.
3
Ayırıcı tanıyı netleştiriniz.
Aterosklerotik darlık başlangıç kısmını (ostium), fibromüsküler displazi ise orta-distal kısmı tutar.
Hastanın yaşı ve tutulum lokalizasyonu tanıyı fibromüsküler displaziye yönlendirir.

Anahtar Kavram

Fibromüsküler displazi (FMD), inflamatuar veya aterosklerotik olmayan, arter duvarının yapısal bir hastalığıdır; en sık genç kadınlarda görülür ve renal arterin orta-distal kısmında 'tesbih tanesi' görünümüyle karakterizedir.
Tahmini Süre:45s
Soru 340Soru

Şiddetli kuşak tarzı epigastrik ağrı ve tekrarlayan kusmalar nedeniyle acil servise getirilen 4242 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde; kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabız 110110/dakika ve epigastrik hassasiyet saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin2.22.2 mg/dL (Bazal: 0.90.9 mg/dL)
BUN5656 mg/dL
Serum Amilaz12001200 U/L
İdrar Sodyumu88 mEq/L
FENa (Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu)%0.4\%0.4
İdrar Osmolalitesi550550 mOsm/kg

İdrar mikroskopisinde hiyalin silendirler dışında özellik saptanmadığına göre, bu hastadaki böbrek fonksiyon bozukluğu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Prerenal azotemi

Cevap

Prerenal azotemi
Hastada saptanan hipotansiyon, taşikardi ve tekrarlayan kusmalar efektif dolaşan hacmin azaldığını göstermektedir. Laboratuvar incelemesinde idrar sodyumunun 2020 mEq/L'den düşük olması ve fraksiyone sodyum ekskresyonunun (FENa) %1\%1'in altında saptanması, böbrek tübüllerinin sağlam olduğunu ve perfüzyon azalmasına yanıt olarak sodyumu aktif olarak geri emdiğini kanıtlar. Bu bulgular, yüksek BUN/Kreatinin oranıyla da birleştiğinde tipik bir prerenal azotemi tablosunu tanımlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada akut pankreatit (yüksek amilaz, kuşak tarzı ağrı) ve buna bağlı gelişen volüm kaybı (kusma, hipotansiyon, taşikardi) mevcuttur.
Akut pankreatitte kusma ve 'üçüncü boşluğa' sıvı şifti nedeniyle efektif dolaşan hacim azalır.
2
Böbrek fonksiyon testlerini ve bazal değerleri karşılaştır.
Kreatinin 0.90.9'dan 2.22.2'ye çıkmış, BUN/Kreatinin oranı 56/2.22556 / 2.2 \approx 25 bulunmuştur.
BUN/Kreatinin oranının 20:120:1 üzerinde olması prerenal azotemi lehine önemli bir ipucudur.
3
İdrar sodyumu ve FENa değerlerini yorumla.
İdrar sodyumu 88 mEq/L (<20<20) ve FENa %0.4\%0.4 (<1%<1\%) olarak saptanmıştır.
Böbrek tübüllerinin sağlam olduğunu ve azalan hacmi korumak için sodyumu geri emdiğini gösterir (Prerenal karakteristik).

Anahtar Kavram

Prerenal Akut Böbrek Hasarı Tanı Kriterleri

Alternatif Yöntem

BUN/Kreatinin oranının 20:120:1 üzerinde olması prerenal nedenleri, %1\%1'in altındaki FENa ise böbreğin sodyum tutma kapasitesinin korunduğunu (sağlam tübül) göstererek tanıyı doğrular.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 17 / 29Sonraki
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 17 | Examkin