Romatoloji

Daha önceden diffüz sistemik skleroz, Raynaud fenomeni ve yutma güçlüğü tanıları olan $44$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır şiddetli eklem ağrıları nedeniyle yüksek doz metilprednizolon $(\geq 15\text{ mg/gün}$ prednizolon eşdeğeri $)$ kullanmaya başlamıştır. Hasta; ani gelişen şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvurur. Fizik muayenesinde kan basıncı $205/115\text{ mmHg}$ saptanırken, laboratuvar tetkiklerinde kreatinin düzeyinin $0.8\text{ mg/dL}$'den $3.2\text{ mg/dL}$'ye yükseldiği ve periferik yaymada mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler) bulguları olduğu görülüyor. Bu hastada mortaliteyi azaltmada en etkili olan ilk seçenek tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $3$ aydır devam eden yorgunluk, güneşe maruziyet sonrası artan yüzde kızarıklık ve diz eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki yanakta nazolabial sulkusu koruyan eritematöz döküntü ve alt ekstremitelerde pretibial ödem saptanıyor. İdrar tetkikinde $3\ g/gün$ proteinüri saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde $C3$ ve $C4$ seviyeleri düşük, tam kan sayımında ise lökopeni ($2.800/mm^3$) belirleniyor.

Bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını doğrulamada özgüllüğü en yüksek olan antikor aşağıdakilerden hangisidir?

28 yaşında kadın hasta; üç yıldır sistemik lupus eritematozus ($SLE$) tanısıyla takip edilmektedir. Malar raş, artrit ve plörit öyküsü olan hastanın tedavisi hidroksiklorokin ve düşük doz metilprednizolon ile sürdürülmektedir. Son bir haftadır belirginleşen psikotik belirtiler, işitsel halüsinasyonlar ve dezoryantasyon nedeniyle yakınları tarafından acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve radyolojik incelemelerde santral sinir sistemi enfeksiyonu saptanmıyor; metabolik tablo ve ilaç yan etkileri de dışlanıyor. Bu hastada gelişen klinik tablodan sorumlu olabilecek ve nöropsikiyatrik $SLE$ (özellikle psikoz) durumunda özgüllüğü en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Nefes darlığı şikayetiyle başvuran $64$ yaşındaki erkek hastanın öyküsünden, $12$ yıldır ellerinde soğukla tetiklenen solukluk ve morarma (Raynaud fenomeni) olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede parmak uçlarında kalsinözis odakları, dudak çevresinde telanjiektaziler ve dirseklerin distaline sınırlı cilt sertleşmesi (sklerodaktili) saptanıyor. Gövdede cilt tutulumu izlenmiyor. Akciğer oskültasyonunda raller duyulmuyor ancak P2 sertleşmiş olarak alınıyor. Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisinde (HRCT) parankimal fibrozis bulgusuna rastlanmıyor.

Bu hastada en olası tanı ve pozitif olması beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

75 yaşında erkek hasta, toplum kökenli pnömoni tanısıyla klaritromisin tedavisi başlandıktan 3 gün sonra sağ ayak başparmağında (1. MTF eklem) aniden gelişen şiddetli ağrı, kızarıklık ve ısı artışı şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve evre 3 kronik böbrek hastalığı (bazal kreatinin: 1.8 mg/dL, eGFR: 38 mL/dk) olduğu öğreniliyor. Eklem aspirasyonunda polarize ışık mikroskobunda negatif çift kırıcı, iğne şeklinde kristaller ve bol nötrofil görülüyor. Bu hastanın akut atak tedavisinde, eşlik eden durumlar ve ilaç etkileşimleri göz önüne alındığında aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi en uygun seçenektir?

$28$ yaşında erkek hasta, yılda en az $4$-$5$ kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve skrotal bölgede iyileşmiş ülser skarları nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde sağ gözde hipopiyon ve bilateral vitreus bulanıklığı (posterior üveit) saptanıyor. Bu hastada görme prognozunu düzeltmek ve nüksleri önlemek amacıyla başlanması gereken en uygun sistemik tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, sağ ayak orta bölümünde (tarsal eklemler) aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliği ($Evre 3$) bulunan hastanın aktif olarak furosemid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ ayakta tarsal bölgede belirgin ısı artışı, eritem ve eklem hareketlerini kısıtlayan ileri derecede hassasiyet saptanıyor. Eklem aspiratının polarize ışık mikroskobunda yapılan incelemesinde; iğne şeklinde, güçlü negatif çift kırılma gösteren kristaller izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $2.4$ mg/dL olarak saptanıyor.

Bu hastada akut atağın kontrol altına alınması için en uygun tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz sekiz yaşında kadın hasta; soğukta ellerinde morarma, parmaklarında belirgin şişlik ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde ellerde "puffy" (şiş) görünüm, proksimal kas güçsüzlüğü ve akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:1280$ granüler (speckled) patern ve Anti-U1 RNP antikoru yüksek pozitif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında, $15$ yıldır seropozitif Romatoid Artrit ($RA$) tanısıyla takip edilen erkek hasta, kolesistektomi operasyonu planlanarak cerrahi servisine yatırılıyor. Hastanın son birkaç aydır boyun ağrısı, ellerinde uyuşma ve yürüme sırasında dengesizlik şikayetleri olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boyun hareketlerinde kısıtlılık ve alt ekstremitelerde patolojik refleks pozitifliği (Babinski) saptanıyor. Bu hastada genel anestezi altında uygulanacak entübasyon öncesinde, olası bir spinal kord hasarını önlemek amacıyla yapılması gereken en uygun ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, $20$ yıldır devam eden ve son yıllarda sıklaşan eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el küçük eklemleri, dirsek ve aşil tendonları üzerinde ağrısız, sert nodüller (tofüs) saptanıyor. Akut atak sırasında yapılan eklem aspirasyonunda polarize mikroskopta iğne şeklinde, kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde Evre $4$ Kronik Böbrek Yetmezliği (GFR: $22$ mL/dk/$1.73$ m $^2$), NYHA Sınıf III Kalp Yetersizliği ve geçirilmiş peptik ülser öyküsü mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde serum ürik asit düzeyi $9.8$ mg/dL olarak saptanıyor. İki hafta önce geçirdiği akut artrit atağı sistemik steroid tedavisi ile düzelen ve şu an asemptomatik olan bu hastada, ürat düşürücü tedavi (ÜDT) planlanmaktadır.

Bu hasta için en uygun ÜDT başlangıç ve izlem stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, $6$ ay önce Romatoid Artrit ($RA$) tanısı alarak haftalık $15\text{ mg}$ metotreksat tedavisi başlanmıştır. Son bir haftadır ağızda yaygın ağrılı aftöz ülserler ve halsizlik şikayeti ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $10.2\text{ g/dL}$, MCV $106\text{ fL}$, beyaz küre $3.100/\text{mm}^3$ ve trombosit $142.000/\text{mm}^3$ saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularının gelişimini önlemek amacıyla tedaviye eklenmesi gereken en uygun ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $1$ yıldır devam eden, sabahları daha belirgin olan ve hareketle azalan bel ağrısı şikayetinin yanında, her iki gözünde tekrarlayan kızarıklık ve ağrı (üveit) öyküsü ile başvuruyor. Fizik muayenede sakroiliak eklemler üzerinde hassasiyet saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve tanısal süreci değerlendirildiğinde aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

$29$ yaşında erkek hasta; son bir yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar, skrotumda iyileşirken iz bırakan ülserler ve her iki bacak ön yüzünde ağrılı kırmızı nodüler döküntüler şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde ayrıca ön kolda yüzeyel gezici tromboflebit ile uyumlu kord benzeri palpabl ven saptanıyor. Hastaya yapılan paterji testi pozitif sonuçlanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı olan Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 vaskülit sınıflamasına göre aşağıdaki gruplardan hangisinde yer alır?

Kırk sekiz yaşında kadın hasta; halsizlik, yaygın artralji, ağız kuruluğu ve gözlerde batma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki parotis bezinde ağrısız şişlik ve skleralarda kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $85$ $mm/saat$, romatoid faktör ($RF$) pozitif ve ANA $1:320$ (benekli patern) saptanırken, C-reaktif protein ($CRP$) düzeyi normal bulunuyor. Bu hastadaki laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, $ESH$ ve $CRP$ düzeyleri arasındaki bu belirgin uyumsuzluğun (sedimentasyon-CRP disosiasyonu) en olası patofizyolojik açıklaması aşağıdakilerden hangisidir?

24 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri tekrarlayan, $1-3$ gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları ile takip edilmektedir. Fizik muayenesinde ataklar dışında özellik saptanmayan hastanın genetik analizinde *MEFV* geninde homozigot $M694V$ mutasyonu saptanmıştır. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$38$ yaşında kadın hasta, soğukta ellerinde morarma, parmaklarda şişlik ve yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ellerde ve parmaklarda yaygın şişlik ($puffy$ $hands$), el eklemlerinde sinovit ve proksimal kas gruplarında hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ $1/1280$ (benekli patern) ve yüksek titrede $Anti-U1$ $RNP$ pozitifliği saptanırken; $Anti-dsDNA$, $Anti-Sm$ ve $Anti-Scl-70$ negatif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu hastalık grubunda en sık görülen mortalite nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında erkek hasta, sağ omuzunda yaklaşık 6 aydır devam eden, ağrısız seyreden ancak giderek artan şişlik ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden her iki elinde ısıyı algılamada güçlük olduğu ve parmaklarında tekrarlayan ağrısız yanıkların geliştiği öğreniliyor. Fizik muayenede sağ omuz ekleminde ileri derecede hipermobilite ve krepitasyon saptanıyor. Radyografide humerus başında ileri derecede destrüksiyon, eklem aralığında yaygın kemik fragmantasyonu (debris) ve periartiküler yumuşak doku kalsifikasyonları izleniyor. Bu hastada kesin tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Kasık ve uyluk bölgesine yayılan ağrı nedeniyle polikliniğe başvuran $72$ yaşındaki erkek hasta, ağrısının özellikle uzun süre ayakta kalmakla ve yürümekle arttığını, istirahatle geçtiğini ifade etmektedir. Özgeçmişinde hipertansiyon ve iki yıl önce geçirilmiş miyokard enfarktüsü öyküsü bulunan hastanın yapılan fizik muayenesinde sağ kalça eklem hareketleri kısıtlı olup özellikle iç rotasyonun $15^\circ$ ile sınırlı ve ağrılı olduğu saptanmıştır. Pelvis grafisinde sağ koksofemoral eklem aralığında daralma, subkondral skleroz ve asetabulum kenarında belirgin osteofit formasyonları gözlenmiştir.

Bu hastanın tanısı, klinik özellikleri ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$26$ yaşında erkek hasta; her iki bacakta basmakla solmayan ağrılı döküntüler, dizlerinde ağrı ve kramp tarzında karın ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Deri biyopsisinde küçük damarları tutan lökositoklastik vaskülit ve immünfloresan incelemede damar duvarında belirgin depolanmalar izleniyor. Bu klinik tablo ve biyopsi bulguları ile en olası tanı olan hastalık, Chapel Hill $2012$ sınıflamasına göre aşağıdaki grupların hangisinde yer almaktadır?

$42$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır omuz ve kalça çevresinde belirgin simetrik kas güçsüzlüğü ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli viyolasö renkli döküntü ve el parmak eklemleri (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) dorsal yüzünde eritemli skuamlı papüller izleniyor. Laboratuvarda serum kreatin kinaz (CK) düzeyi $3800$ U/L olarak saptanıyor. Hastanın yapılan toraks BT ve solunum fonksiyon testlerinde interstisyel akciğer hastalığına ait bulgu saptanmıyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en olası, klasik deri bulguları ile karakterize ve diğer miyozit spesifik antikorlara göre daha iyi bir prognozla ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?