Romatoloji

547 soru

Soru 361Soru

2424 yaşında kadın hasta; son 33 aydır devam eden halsizlik, baş ağrısı ve sol kolunda hareketle ortaya çıkan ağrı (kladikasyo) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ radial nabız normal, sol radial nabız ise zayıf palpe ediliyor. Kan basıncı sağ kolda 155/95155/95 mmHg, sol kolda 105/70105/70 mmHg ölçülüyor. Oskültasyonda sol subklavyen arter üzerinde sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (7272 mm/saat) ve C-reaktif protein (3434 mg/L) yüksek saptanıyor.

Takayasu arteriti tanısı düşünülen bu hasta ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut faz reaktanlarının normal sınırlarda olması, hastalığın histopatolojik olarak remisyonda olduğunu kesin olarak kanıtlar.

Cevap

Akut faz reaktanlarının (ESH ve CRP) normal olması, hastalığın histopatolojik olarak remisyonda olduğunu kesin olarak göstermez; çünkü hastaların önemli bir kısmında laboratuvar normalliğine rağmen aktif damar inflamasyonu devam edebilir.
Akut faz reaktanlarının (ESH ve CRP) normal olması, hastalığın remisyonda olduğunu kesin olarak kanıtlamaz. Takayasu arteritinde klinik olarak aktif kabul edilen veya biyopsiyle damar duvarı inflamasyonu kanıtlanan hastaların yaklaşık dörtte birinde laboratuvar değerleri normal bulunabilmektedir. Bu durum tedavinin izlenmesinde sadece laboratuvara güvenilmemesi gerektiğini vurgular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik değerlendirme
Genç kadın hasta, kladikasyo, kollar arası nabız ve tansiyon farkı (5050 mmHg) ile yüksek akut faz reaktanları saptanmıştır.
Bu bulgular Chapel Hill sınıflandırmasına göre büyük damar vasküliti olan Takayasu Arteriti ile tam uyumludur.
2
Sistemik bulguların analizi
Hastada saptanan 155/95155/95 mmHg değerindeki hipertansiyonun (nabız alınan koldan ölçülen), Takayasu'daki en sık neden olan renal arter tutulumu ile ilişkili olduğu belirlenmiştir.
Takayasu arteriti renal arterleri tutarak renovasküler hipertansiyona yol açan önemli bir nedendir.
3
Laboratuvar ve patoloji korelasyonunun incelenmesi
Sedimentasyon ve CRP'nin hastalık aktivitesiyle her zaman korele olmadığı bilgisi hatırlanmalıdır.
Literatürde operasyon veya biyopsi ile aktif vaskülit saptanan hastaların %2020-3030'unda laboratuvar değerlerinin tamamen normal olabildiği bildirilmiştir.

Anahtar Kavram

Takayasu Arteritinde Klinik-Laboratuvar Dissosiasyonu

Daha Fazla Pratik

Takayasu arteritinin evrelerini (pre-pulseless ve pulseless faz) ve ayırıcı tanıda Dev Hücreli Arterit ile yaş sınırını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 362Soru

Otuz iki yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden Raynaud fenomeni, parmaklarda belirgin şişlik (puffy hands) ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:2560 (granüler patern) saptanırken; Anti-dsDNA, Anti-Sm ve Anti-Scl-70 antikorları negatif bulunuyor. Hastanın değerlendirilmesinde eforla artan nefes darlığı ve ekokardiyografisinde pulmoner arter basıncında belirgin artış saptanıyor. Bu klinik tablo ve en olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pulmoner arter hipertansiyonu, bu hastalık grubunda en önemli mortalite nedenidir.

Cevap

Pulmoner arter hipertansiyonu, bu hastalık grubunda en önemli mortalite nedenidir.
Karma Bağ Dokusu Hastalığında (KBDH), klinik tablo SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit özelliklerinin karışımından oluşur. Bu hastaların takibinde en kritik nokta pulmoner tutulumdur; çünkü pulmoner arter hipertansiyonu bu popülasyonda mortalitenin bir numaralı sorumlusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Raynaud fenomeni, şiş parmaklar, miyozit ve yüksek titre ANA pozitifliği Karma Bağ Dokusu Hastalığını (KBDH) işaret eder.
MCTD (KBDH), SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit özelliklerinin bir arada görüldüğü bir overlap tablodur.
2
Serolojik doğrulamanın değerlendirilmesi
Anti-U1 RNP pozitifliği (yüksek titre) KBDH için spesifik ve zorunlu bir bulgudur.
Bu antikorun varlığı, hastayı diğer konnektif doku hastalıklarından ayıran temel özelliktir.
3
Prognostik faktörlerin ve komplikasyonların analizi
Hastada saptanan nefes darlığı ve pulmoner arter basınç artışı, pulmoner hipertansiyonu (PH) düşündürür.
PH, KBDH hastalarında en sık ölüm nedeni olarak kabul edilen kritik bir komplikasyondur.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığında (MCTD) en özgül laboratuvar bulgusu yüksek titre Anti-U1 RNP pozitifliğidir ve en sık ölüm nedeni pulmoner hipertansiyondur.
Soru 363Soru

Yaklaşık 55 aydır süregelen, her iki elin küçük eklemlerinde simetrik ağrı, şişlik ve sabahları 22 saatten fazla süren tutukluk şikayeti ile başvuran 3838 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde bilateral metakarpofalangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PİF) eklemlerde aktif sinovit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde romatoid faktör (RF) pozitifliği (3030 IU/mL, normal: <20<20) saptanan bu hastada; kesin tanıya ulaşmak ve gelecekteki radyolojik eklem erozyonu riskini öngörmek amacıyla istenmesi gereken en özgül laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-siklik sitrülinize peptid (Anti-CCP) antikorları

Cevap

Romatoid artrit (RA) şüphesi olan hastalarda Anti-siklik sitrülinize peptid (Anti-CCP) antikorlarının ölçülmesi, tanısal özgüllüğün yüksek olması ve agresif/eroziv hastalık seyrini öngörmesi nedeniyle en uygun yaklaşımdır.
Anti-siklik sitrülinize peptid (Anti-CCP) antikorları, romatoid artrit tanısında romatoid faktöre göre çok daha yüksek bir özgüllüğe sahiptir. Ayrıca bu antikorların varlığı, eklemlerde daha hızlı ve şiddetli radyolojik hasar (erozyon) gelişeceğinin önemli bir göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Simetrik küçük eklem tutulumu, uzun süreli sabah tutukluğu ve aktif sinovit bulguları Romatoid Artrit (RA) ile uyumludur.
RA tanısı için klinik kriterlerin (tutulan eklem sayısı, süresi ve inflamatuar karakter) değerlendirilmesi ilk adımdır.
2
Mevcut laboratuvar bulgularını değerlendir
RF pozitifliği saptanmıştır ancak RF özgüllüğü (%70-80) sınırlıdır.
RF, birçok kronik enfeksiyonda ve diğer romatolojik hastalıklarda da pozitifleşebileceği için daha özgül bir belirtece ihtiyaç vardır.
3
En özgül ve prognostik testi belirle
Anti-CCP antikorları istenir.
Anti-CCP, RA tanısında yüksek özgüllüğe (%95+) sahiptir ve pozitifliği kemik erozyonları ile güçlü korelasyon gösterir.

Anahtar Kavram

Anti-CCP (ACPA) antikorları, romatoid artrit tanısında yüksek özgüllüğe sahip olmalarının yanı sıra, radyolojik progresyon ve agresif hastalık seyrinin en güçlü öngördürücüsüdür.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar testlerine ek olarak, eklem erozyonlarını saptamak için direkt radyografi veya erken evrede daha hassas olan kas-iskelet sistemi ultrasonografisi/MRG de kullanılabilir; ancak soru en özgül laboratuvar testini sormaktadır.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 364Soru

3131 yaşında erkek hasta, tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve son bir haftadır sağ dizinde gelişen şişlik ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ dizde belirgin efüzyon saptanıyor, ancak eklem üzerinde ısı artışı veya eritem (kızarıklık) gözlenmiyor. Skrotumunda iyileşmiş ülser skarı saptanan ve paterji testi pozitif sonuçlanan bu hastadaki eklem tutulumu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eklem tutulumu genellikle asimetrik, büyük eklemleri tutan ve deformite bırakmayan özelliktedir.

Cevap

Eklem tutulumunun asimetrik olması, büyük eklemleri tercih etmesi ve deformite/erozyon bırakmaması Behçet artriti için karakteristiktir.
Behçet hastalığında eklem tutulumu hastaların yaklaşık yarısında görülür. En sık diz, ayak bileği ve dirsek gibi büyük eklemleri tutan asimetrik bir oligoartrit veya monoartrit tablosu izlenir. Bu artrit genellikle epizodiktir (ataklar halinde gelir), erozif değildir ve sekel bırakmadan iyileşme eğilimindedir. Sinovyal sıvı inflamatuar karakterde olsa da nötrofil hakimiyeti tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezleyin.
Oral aftlar, genital ülser skarı ve paterji pozitifliği hastada Behçet hastalığı tanısını kesinleştirir.
Uluslararası Behçet Hastalığı Kriterleri'ne (ICBD) göre bu bulgular tanı için yeterli puanı sağlar.
2
Eklem tutulum paternini değerlendirin.
Behçet'te artrit %50 oranında görülür ve en sık diz eklemi tutulur.
Hastalığın muskuloskeletal tutulumu genellikle monoartrit veya asimetrik oligoartrit şeklindedir.
3
Ayırıcı tanı kriterlerini kontrol edin.
Romatoid Artrit'in aksine, Behçet artriti non-erozif ve non-deformandır.
Sinovyal inflamasyon karakteri farklıdır ve kalıcı hasar (erozyon) gelişimi beklenmez.

Anahtar Kavram

Behçet Hastalığı Artrit Karakteristiği

Daha Fazla Pratik

Behçet hastalığında vasküler tutulum (DVT, arter anevrizması) tedavisi ve antikoagülasyonun yerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 365Soru

34 yaşında erkek hasta, ani başlayan ağızdan taze kan gelmesi (hemoptizi) ve nefes darlığı şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son 5 yıldır ağzında tekrarlayan ağrılı yaralar olduğu ve 2 yıl önce sağ bacakta derin ven trombozu nedeniyle tedavi aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede sırtta çok sayıda papülopüstüler lezyon ve skrotumda hipopigmente skar dokusu saptanıyor. Çekilen kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ alt lob pulmoner arter dalında anevrizmatik genişleme ve çevresinde buzlu cam görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Behçet hastalığı

Cevap

Behçet hastalığı
Behçet hastalığı; tekrarlayan oral/genital ülserler, deri bulguları (eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar) ve vasküler tutulumla (hem arteriyel hem venöz) karakterizedir. Pulmoner arter anevrizması, Behçet'in en korkulan komplikasyonudur ve genellikle genç erkek hastalarda görülür. Anevrizma rüptürü masif hemoptiziye yol açabilir. Eşlik eden DVT öyküsü ve mukokutanöz bulgular tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları birleştir
Genç erkek hasta + Tekrarlayan oral aftlar + Skrotal skar (eski genital ülser) + Papülopüstüler (akneiform) lezyonlar + DVT öyküsü + Hemoptizi.
Sistemik bir vaskülit veya enflamatuar süreci işaret eden çoklu sistem tutulumu mevcut.
2
Akciğer görüntülemesini yorumla
Pulmoner arter anevrizması.
Pulmoner arter anevrizması, Behçet hastalığının akciğer tutulumunda görülen en karakteristik ve mortalitesi yüksek bulgusudur (Hughes-Stovin sendromu ile ilişkili).
3
Ayırıcı tanıyı yap
Wegener (GPA) kavite ve nodül yapar; Takayasu stenoz yapar. Hemoptizi + DVT + Anevrizma üçlüsü özellikle Behçet'i gösterir.
Behçet hastalığı, pulmoner arter anevrizması yapan nadir nedenlerden biridir ve bu durum masif hemoptizi riskini taşır.

Anahtar Kavram

Pulmoner arter anevrizması, Behçet hastalığının göğüs hastalıkları pratiğindeki en önemli ve ölümcül komplikasyonudur. Genellikle genç erkeklerde görülür ve derin ven trombozu ile birliktelik gösterir.

İpuçları

1
Hastanın hem venöz (DVT) hem de arteriyel (pulmoner anevrizma) sistemi etkileyen bir hastalığı var.
2
Tekrarlayan oral aftlar ve skrotal skar (iyileşmiş genital ülser) spesifik bir sistemik vasküliti işaret eder.
3
Genç erkek, hemoptizi ve DVT üçlüsü, özellikle pulmoner arter anevrizması varlığında Behçet hastalığı (Hughes-Stovin sendromu) için patognomoniktir.

Daha Fazla Pratik

Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizması olan bir hastada hangi tedavinin (antikoagülanlar) kontrendike olabileceğini araştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 366Soru

Son birkaç yıldır el eklemlerinde giderek artan ağrı ve şekil bozukluğu şikayetiyle başvuran 5555 yaşında bir erkek hastanın fizik muayenesinde; her iki el 2.2. ve 3.3. metakarpofalangeal (MKFMKF) eklemlerde belirgin kemik genişlemesi ve hareket kısıtlılığı saptanıyor. Hastanın sabah tutukluğu yaklaşık 1010 dakika sürmektedir. El radyografisinde etkilenen MKFMKF eklemlerinde eklem aralığında daralma, subkondral skleroz ve belirgin kancamsı (hooklikehook-like) osteofitler izleniyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve ayırıcı tanısıyla ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Radyografide görülen kancamsı osteofitler ve MKF eklem tutulumu, altta yatan bir hemokromatozis varlığına işaret eden karakteristik bulgulardır.

Cevap

Radyografide görülen kancamsı osteofitler ve MKF eklem tutulumu, hemokromatozis gibi metabolik nedenlere bağlı gelişen sekonder osteoartriti düşündüren karakteristik bulgulardır.
Hastada saptanan mekanik karakterli ağrı ve kısa süreli sabah tutukluğu osteoartrit tanısını desteklerken, tutulan eklemlerin 2. ve 3. MKF eklemleri olması ve radyolojide saptanan kancamsı osteofitler, tablonun primer değil, hemokromatozis gibi metabolik bir nedene bağlı sekonder bir süreç olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve tutulan eklemleri analiz et.
Mekanik ağrı (istirahatle azalan), kısa süreli sabah tutukluğu (1010 dakika) ve tipik olmayan bir lokalizasyon olan 2.2. ve 3.3. MKF eklem tutulumu saptandı.
Sabah tutukluğunun kısa sürmesi mekanik eklem hastalıklarını (osteoartrit) desteklerken, MKF tutulumu sekonder nedenlerin araştırılmasını gerektirir.
2
Radyolojik bulguları yorumla.
Eklem aralığında daralma, subkondral skleroz ve 'kancamsı' (hook-like) osteofitler izlendi.
Kancamsı osteofitler, özellikle MKF eklemlerde görüldüğünde hemokromatozis gibi sekonder osteoartrit nedenleri için patognomonik sayılabilecek kadar değerlidir.
3
Ayırıcı tanıları dışla.
İnflamatuar markerların düşüklüğü ve radyolojide osteofit varlığı RA'dan; tutulum yeri ve radyolojik özellikler ise gut ve PsA'dan uzaklaştırır.
RA'da erozyon ve osteoporoz, gutta ise eklem aralığının korunması ve zımba deliği erozyonlar ön plandadır.

Anahtar Kavram

İkinci ve üçüncü metakarpofalangeal eklemleri tutan, kancamsı osteofitlerin eşlik ettiği osteoartrit tablosu hemokromatozis için karakteristiktir.
Soru 367Soru

5454 yaşında obez erkek hasta, sağ ayak bileğinde 2424 saattir devam eden şiddetli ağrı, ısı artışı ve kızarıklık ile acil servise başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon ve metabolik sendrom olduğu; tedavi olarak hidroklorotiyazid ve ramipril kullandığı öğreniliyor. Yapılan eklem aspirasyonunda, polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde, negatif çift kırılımlı kristaller saptanıyor. Akut atağın tedavisi planlanan bu hastada, uzun dönemde ürik asit düzeyini düşürmek ve atakları önlemek için yapılacak en uygun farmakolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antihipertansif tedavideki hidroklorotiyazidin kesilerek yerine losartan başlanması

Cevap

Antihipertansif tedavide yer alan ve hiperürisemiye neden olan hidroklorotiyazidin kesilmesi ve yerine ürikosürik etkisi bulunan losartan başlanması en uygun yaklaşımdır.
Hastanın mikroskopi bulguları (negatif çift kırılımlı iğne kristaller) kesin gut tanısı koydurur. Gut hastalarında hipertansiyon yönetimi önemlidir çünkü bazı antihipertansifler ürik asit düzeyini etkiler. Tiazid diüretikleri (hidroklorotiyazid) ürik asit reabsorbsiyonunu artırarak gut atak riskini artırır. Buna karşın, bir anjiyotensin reseptör blokeri (ARB) olan losartan, ürikosürik etkisi sayesinde serum ürik asit düzeyini düşürür. Bu nedenle hidroklorotiyazidin kesilip losartana geçilmesi hasta için en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları ve mikroskopi sonucunu değerlendir
Negatif çift kırılımlı iğne kristaller gut artriti tanısını doğrular.
Gut artritinde ürat kristalleri polarize ışıkta bu karakteristik görünümü verir.
2
Hastanın mevcut ilaçlarını ve komorbiditelerini analiz et
Hidroklorotiyazid (tiazid diüretiği) ürik asit atılımını azaltarak gut ataklarını tetikler.
Tiazid ve kıvrım diüretikleri gut hastalarında kaçınılması gereken ilaçlardır.
3
Uzun dönem tedavi stratejisi belirle
Losartan kullanımı ürik asit düzeyini düşürmeye yardımcı olur.
Losartan, renal proksimal tübülde URAT1 taşıyıcısını inhibe ederek ürikosürik etki gösterir.

Anahtar Kavram

Gut hastalarında hipertansiyon tedavisinde tiazid diüretiklerinden kaçınılmalı, ürikosürik etkisi nedeniyle Losartan tercih edilmelidir.

Daha Fazla Pratik

Gut hastalarında diyet düzenlemeleri ve alkol (özellikle bira) tüketiminin kısıtlanması konusunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 368Soru

6464 yaşında erkek hasta, son 2424 saattir sağ ayak 1.1. metatarsofalangeal (MTF) ekleminde aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde kalp yetersizliği ve kronik tofüslü gut öyküsü olan hastanın, mevcut tedavisinde furosemid, enalapril, düşük doz aspirin ve 66 aydır düzenli kullandığı allopurinol (300300 mg/gün) bulunmaktadır. Fizik muayenede eklem üzerinde ısı artışı ve hassasiyet saptanıyor. Yapılan sinovyal sıvı analizinde lökosit sayısı 38.000/mm338.000/mm^3 (%85 nötrofil) bulunuyor; polarize ışık mikroskobunda lökositler içinde iğne şeklinde, kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller izleniyor. Bu hastanın akut atağının yönetiminde en uygun yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Mevcut allopurinol tedavisine aynı dozda devam ederken tedaviye kolşisin veya NSAİİ eklemek

Cevap

Mevcut allopurinol tedavisine aynı dozda devam edilirken inflamasyonu baskılamak amacıyla kolşisin, NSAİİ veya uygunsa kortikosteroid eklenmesi en uygun yaklaşımdır.
Akut gut atağı yönetiminde temel prensip, hastanın mevcut ürat düşürücü tedavisine (ULT) müdahale etmemektir. Hastanın düzenli olarak kullandığı allopurinolün aynı dozda sürdürülmesi ve yanına inflamasyonu kontrol altına alacak ajanların (kolşisin, NSAİİ veya sistemik/intraartiküler steroidler) eklenmesi altın standarttır. Bu yaklaşım, eklem içindeki ürat kristallerinin dengesinin bozulmasını önleyerek atağın daha hızlı yatışmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendirerek tanıyı doğrulamak.
Aniden başlayan podagra tablosu ve sinovyal sıvıda iğne şeklinde negatif çift kırılımlı kristallerin görülmesiyle 'Akut Gut Artriti' tanısı konur.
Doğru tedavi stratejisi için kristal tipinin ve atağın klinik özelliklerinin belirlenmesi şarttır.
2
Hastanın mevcut tedavisi ile akut atak yönetimi arasındaki ilişkiyi kurmak.
Hastanın halihazırda düzenli allopurinol kullandığı belirlenir.
Ürat düşürücü tedaviye yeni başlanması ile devam edilmesi durumları arasında yönetim farkı vardır.
3
Akut atak sırasında ürat düşürücü tedavi (ULT) yönetim kuralını uygulamak.
Düzenli ULT alan hastalarda atağın başlangıcında ilacın kesilmemesi ve dozunun değiştirilmemesi gerektiği kararına varılır.
Serum ürik asit düzeyindeki ani düşüşler veya artışlar, eklemdeki kristallerin mobilizasyonuna ve atağın şiddetlenmesine neden olur.

Anahtar Kavram

Akut gut atağı sırasında hastanın kullanmakta olduğu ürat düşürücü tedaviye (allopurinol, febuxostat vb.) aynı dozda devam edilmeli; tedaviye anti-enflamatuar ajanlar eklenmelidir.

Alternatif Yöntem

Eğer hastada NSAİİ ve kolşisin kullanımı için ciddi kontrendikasyonlar (ileri evre KBY, aktif mide ülseri gibi) olsaydı, intraartiküler veya sistemik kortikosteroidler ilk tercih olurdu.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 369Soru

Sistemik lupus eritematozus (SLE) klinik şüphesi olan bir hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenen aşağıdaki otoantikorlardan hangisi, bu hastalık için en yüksek özgüllüğe (spesifite) sahiptir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Sm (Smith) antikoru

Cevap

Anti-Sm (Smith) antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısında özgüllüğü en yüksek olan laboratuvar belirtecidir.
Anti-Sm (Smith) antikoru, SLE için en yüksek özgüllüğe (%99+) sahip olan antikordur. Pozitifliği durumunda tanı neredeyse kesinleşir. Anti-dsDNA da oldukça özgüldür ancak Anti-Sm özgüllük açısından literatürde bir adım öndedir.

Adım Adım Çözüm

1
SLE şüphesinde kullanılan antikorların rollerini belirle.
Anti-nükleer antikor (ANA) tarama testi, Anti-Sm ve Anti-dsDNA tanı koydurucu testlerdir.
Tanısal süreçte duyarlılık ve özgüllük ayrımı kritiktir.
2
Tanısal testler arasında özgüllük karşılaştırması yap.
Anti-Sm antikoru %99'un üzerinde özgüllük oranına sahiptir.
Hastalığa en spesifik antikorun belirlenmesi tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

SLE'de otoantikor özgüllüğü
Tahmini Süre:40s
Soru 370Soru

On beş yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısıyla takip edilen ve düzenli tedavi almayan 54 yaşındaki erkek hasta, sağ ayak bileğinde ani gelişen düşüklük ve bacaklarında iyileşmeyen yaralar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ peroneal sinir felci (düşük ayak) ile uyumlu bulgular ve pretibial bölgede derin nekrotik ülserler saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosuna eşlik etmesi en muhtemel laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum kompleman (C3, C4) düzeylerinde düşüklük

Cevap

Serum kompleman (C3, C4) düzeylerinde düşüklük
Sorudaki hasta uzun süreli Romatoid Artrit öyküsü olan, düşük ayak (mononöritis multipleks) ve nekrotik ülserlerle başvuran tipik bir Romatoid Vaskülit olgusudur. Romatoid vaskülit, genellikle yüksek titrede RF pozitifliği olan uzun süreli hastalarda görülür ve patogenezinde immün kompleks birikimi rol oynar. Bu kompleksler kompleman sistemini aktive ederek serum C3 ve C4 düzeylerinde düşüklüğe (hipokomplementemi) neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Uzun süreli RA + Mononöritis Multipleks (Düşük ayak) + Nekrotik cilt ülserleri = Romatoid Vaskülit
Bu üçlü kombinasyon, özellikle uzun süreli ve seropozitif RA hastalarında sistemik vasküliti işaret eder.
2
Patofizyolojiyi belirle
Tip III Hipersensitivite (İmmün Kompleks birikimi)
Romatoid vaskülit, dolaşan immün komplekslerin damar duvarında birikmesiyle oluşur.
3
Laboratuvar yansımasını analiz et
Kompleman tüketimi (Hipokomplementemi)
İmmün kompleksler kompleman sistemini aktive ederek C3 ve C4 düzeylerini düşürür.

Anahtar Kavram

Romatoid Vaskülit Tanısı ve Laboratuvar Bulguları
Soru 371Soru

7272 yaşında erkek hasta, her iki bacakta yaklaşık 66 aydır devam eden uyuşma ve ağrı şikayeti ile başvuruyor. Hasta, bu ağrının özellikle yürümekle ve ayakta dik durmakla arttığını; ancak oturduğunda veya öne doğru eğildiğinde (örneğin bir alışveriş arabasına yaslandığında) belirgin şekilde azaldığını ifade ediyor. Fizik muayenede alt ekstremite nabızları her iki tarafta da palpabl ve normal olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lomber spinal stenoz

Cevap

Lomber spinal stenoz
Lomber spinal stenozda (nörojenik klaudikasyon), spinal kanal çapı ekstansiyonla (dik durmak, yürümek) daralarak sinir köklerine bası yapar; fleksiyonla (oturmak, öne eğilmek) ise kanal çapı genişler ve ağrı rahatlar. Nabızların normal bulunması tablonun vasküler olmadığını gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analiz edilmesi
Hastada yürümekle ve ayakta durmakla tetiklenen, öne eğilmekle azalan bir bacak ağrısı (nörojenik klaudikasyon) mevcuttur.
Lomber spinal stenozda spinal kanal çapı ekstansiyonla daralır, fleksiyonla genişler.
2
Vasküler ve nörojenik nedenlerin ayrımı
Nabızların normal olması vasküler klaudikasyonu (periferik arter hastalığı) dışlamaktadır.
Vasküler klaudikasyonda kan akımı yetersizliği nedeniyle nabızlar zayıflar veya kaybolur.
3
Ayırıcı tanının tamamlanması
Öne eğilmekle rahatlama (alışveriş arabası belirtisi) lomber spinal stenoz için patognomonik bir klinik bulgudur.
Fleksiyon pozisyonunda ligamentum flavum gerilir ve spinal kanal hacmi artarak sinir kökü basısı hafifler.

Anahtar Kavram

Nörojenik klaudikasyon (spinal stenoz) ile vasküler klaudikasyonun klinik ayrımı.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 372Soru

El parmaklarında belirgin ödem (puffy hands), soğukla tetiklenen Raynaud fenomeni ve yaygın eklem ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuran 3434 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; sklerodaktili, el küçük eklemlerinde sinovit ve proksimal kaslarda hafif düzeyde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) ve serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyleri hafif yüksek, antinükleer antikor (ANAANA) ise 1/12801/1280 titrede kaba benekli (speckled) paternle pozitif bulunuyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde, tanıyı doğrulamak için istenmesi gereken ve yüksek titreli pozitifliği bu hastalık için karakteristik olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-U1 ribonükleoprotein (Anti-U1 RNP)

Cevap

Mikst bağ dokusu hastalığının (MBDH) tanısını koymak için gereken ve yüksek titreli pozitifliği karakteristik olan otoantikor Anti-U1 ribonükleoprotein (Anti-U1 RNP) antikorudur.
Vakadaki klinik bulgular (Raynaud fenomeni, puffy hands, sinovit ve hafif miyozit), Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Sistemik Skleroz (SSc) ve Polimiyozit (PM) özelliklerinin bir arada bulunduğu Mikst Bağ Dokusu Hastalığı'nı (MBDH) düşündürmektedir. MBDH tanısı için olmazsa olmaz kriter, Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titreli (>1/1600>1/1600 veya benzeri yüksek eşik değerler) pozitifliğidir. Laboratuvardaki kaba benekli (speckled) ANA paterni de bu antikor varlığını destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada Raynaud fenomeni, puffy hands (şiş parmaklar), sklerodaktili, sinovit ve miyozit bulguları mevcuttur.
Bu bulgular SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit hastalıklarının özelliklerini içeren bir 'örtüşme (overlap)' tablosuna işaret eder.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
ANA pozitifliği (1/12801/1280, kaba benekli patern) ve CK yüksekliği saptanmıştır.
Kaba benekli ANA paterni, genellikle RNP antijenlerine karşı oluşan antikorlarla ilişkilidir.
3
Ayırıcı tanının yapılması ve spesifik antikorun belirlenmesi
Tanı Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) olarak değerlendirilir.
MBDH tanısı için klinik örtüşme bulgularının yanında Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titreli pozitifliği zorunlu kriterdir.

Anahtar Kavram

Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH), klinik olarak SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü bir örtüşme sendromudur ve tanısında Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titreli pozitifliği patognomonik kabul edilir.

Daha Fazla Pratik

MBDH tanılı bir hastada en sık ölüm nedeninin pulmoner hipertansiyon olduğunu unutmayınız; bu nedenle rutin takipte ekokardiyografi ve SFT önemlidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 373Soru

42 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden ellerde çatlama ve sertleşme, merdiven çıkarken zorlanma ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarının radial yüzlerinde hiperkeratotik, çatlaklı deri görünümü (makinist eli), bilateral akciğer bazallerinde ince raller ve proksimal kas gruplarında belirgin kuvvet kaybı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi belirgin yüksek izleniyor. Bu hastada saptanma olasılığı en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)

Cevap

Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)
Hastada saptanan proksimal kas güçsüzlüğü, serum CK yüksekliği, interstisyel akciğer hastalığı bulguları ve ellerde tipik 'makinist eli' görünümü, klinik olarak Antisentezaz sendromunu tanımlar. Bu sendromda saptanan en yaygın ve karakteristik otoantikor Anti-Jo-1'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü + İnterstisyel akciğer hastalığı (raller/dispne) + Makinist eli (hiperkeratotik çatlaklar)
Bu üçlü klinik prezentasyon, inflamatuar miyopatilerin bir alt grubu olan Antisentezaz sendromunu işaret eder.
2
Laboratuvar bulgusunun değerlendirilmesi
Yüksek CK düzeyi miyoziti destekler.
Miyozit varlığı tanıyı bağ dokusu hastalıkları içinde spesifik bir noktaya odaklar.
3
Spesifik otoantikorun belirlenmesi
Antisentezaz sendromu ile en sık ilişkili antikor Anti-Jo-1'dir.
Anti-Jo-1, histidil-tRNA sentetaz enzimini hedef alır ve bu sendromun prototipik antikordur.

Anahtar Kavram

Antisentezaz Sendromu Kliniği ve Anti-Jo-1 Antikoru

İpuçları

1
Hastada hem kas hem de akciğer tutulumu olduğunu, buna ek olarak el derisinde spesifik bir bulgu (makinist eli) bulunduğunu fark edin.
2
Miyozit ile birlikte akciğer tutulumunun ön planda olduğu tablo 'Antisentezaz sendromu' olarak bilinir.

Daha Fazla Pratik

Dermatomiyozit ve polimiyozitte malignite riskinin hangi antikor varlığında arttığını (örn. Anti-TIF1-gama) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 374Soru

3535 yaşında kadın hasta; yaklaşık 22 yıldır ellerde yaygın şişlik, soğukta parmaklarda renk değişikliği ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle izlenmektedir. Fizik muayenesinde bilateral "puffy hand" (şiş el) görünümü, sinovit ve proksimal kaslarda 4/54/5 kuvvetsizlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:25601:2560 (benekli), Anti-U1 RNP pozitif (>1:1600>1:1600), Anti-Sm negatif, Anti-dsDNA negatif ve Anti-Jo1 negatif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı olan Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bu hastalarda "skleroderma renal kriz" gelişme riski, Anti-Scl-70 pozitif diffüz sistemik skleroz hastalarına kıyasla belirgin şekilde daha yüksektir.

Cevap

Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) skleroderma renal kriz gelişme riski, diffüz sistemik skleroz hastalarına kıyasla çok daha düşüktür.
Doğru yanıt olan seçenek (yanlış olan ifade), MCTD hastalarında skleroderma renal kriz riskinin diffüz sistemik skleroz hastalarından daha yüksek olduğunu iddia etmektedir. Oysa ki klinik çalışmalar ve ders kitapları, MCTD'de renal tutulumun genellikle hafif olduğunu ve skleroderma renal krizin bu hastalıkta oldukça nadir görüldüğünü bildirmektedir. Diffüz SSc'de bu risk çok daha yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanıyı Doğrula
Hasta; Raynaud fenomeni, puffy hands ve miyozit bulguları ile yüksek titreli Anti-U1 RNP pozitifliğine sahiptir. Anti-Sm ve Anti-dsDNA negatifliği ile birlikte bu tablo tipik bir Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) vakasıdır.
MCTD, SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü ve yüksek titreli Anti-U1 RNP antikoru ile karakterize bir overlap sendromudur.
2
Karakteristik Bulguları Değerlendir
MCTD'de trigeminal nevralji karakteristik bir nörolojik bulgudur. Akciğer tutulumu (PAH ve İAH) sıktır. Artrit ise non-eroziv veya RA-benzeri eroziv olabilir.
MCTD'nin bileşenlerinden gelen özellikler (SSc benzeri Raynaud/PAH, PM benzeri miyozit, SLE benzeri artrit) klinik tabloyu oluşturur.
3
Renal Risk Analizi Yap
MCTD'de renal tutulum hastaların yaklaşık %25'inde görülür ve genellikle hafiftir. Skleroderma renal kriz, diffüz SSc'nin aksine MCTD'de nadir görülen bir komplikasyondur.
MCTD, parent hastalıkların (SLE, SSc) en ağır organ tutulumlarından (ciddi renal ve SSS tutulumu) genellikle kaçınma eğilimindedir.

Anahtar Kavram

MCTD Tanı Kriterleri ve Organ Tutulum Özellikleri
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 375Soru

Bel ağrısı şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuran 3232 yaşındaki erkek hastanın öyküsünde ağrının yaklaşık 44 aydır devam ettiği, sabahları daha şiddetli olduğu ve yataktan kalktıktan sonra hareket ettikçe azaldığı öğreniliyor.

Bu hastadaki klinik tablonun mekanik bir nedenden ziyade, ankilozan spondilit gibi bir spondiloartropatiye bağlı 'inflamatuar' karakterde olduğunu gösteren en tipik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sabah tutukluğunun 3030 dakikadan uzun sürmesi ve egzersizle azalması

Cevap

İnflamatuar bel ağrısı, sabahları belirginleşen, 3030 dakikadan uzun süren tutukluk ile karakterizedir ve fiziksel aktivite/egzersiz ile iyileşme gösterir.
İnflamatuar bel ağrısı; sinsi başlangıçlı olması, 4040 yaşından önce başlaması, istirahat ile düzelmeyip egzersiz ile düzelmesi ve sabahları 3030 dakikadan uzun süren tutukluk yapması ile karakterizedir. Bu klinik tablo spondiloartropatiler için en tipik başlangıç şeklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Ağrının başlangıç ve seyir özellikleri değerlendirilir.
Hastada sinsi başlangıçlı ve kronik (>3>3 ay) bel ağrısı olduğu görülür.
Spondiloartropatilerde inflamatuar ağrı genellikle 4040 yaşından önce sinsi bir şekilde başlar.
2
Ağrının istirahat ve hareketle olan ilişkisi analiz edilir.
Ağrının hareketle azaldığı, istirahatle düzelmediği saptanır.
Mekanik ağrının aksine, inflamatuar süreçlerde hareket ödemi ve sertliği azaltarak semptomları hafifletir.
3
Sabah tutukluğu süresi kontrol edilir.
3030 dakikadan uzun süren sabah tutukluğu inflamatuar karakteri doğrular.
Bu bulgu, ankilozan spondilit ve diğer spondiloartropatilerin tanı kriterleri arasında yer alan temel bir klinik özelliktir.

Anahtar Kavram

İnflamatuar bel ağrısı kriterleri (sinsi başlangıç, sabah tutukluğu, hareketle düzelme, istirahatle düzelmeme, genç yaş).
Soru 376Soru

4545 yaşında kadın hasta, yaklaşık 22 yıldır devam eden gözlerde kuruluk ve ağızda yanma şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde Schirmer testi pozitif, ANAANA 1:6401:640 (benekli patern), Anti-Ro ve Anti-La antikorları pozitif bulunuyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Bu hastada saptanan vaskülit tablosundan sorumlu olan ve aynı zamanda lenfoma gelişimi için artmış riski gösteren laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kriyoglobulinemi

Cevap

Kriyoglobulinemi; Sjögren sendromunda vaskülit gelişiminden sorumlu olan ve lenfoma riskini artıran temel laboratuvar bulgusudur.
Sjögren sendromunda palpabl purpura ile karakterize vaskülit tabloları çoğunlukla kriyoglobulinemi ile ilişkilidir. Kriyoglobulinemi, düşük kompleman düzeyleri ve parotis büyümesi ile birlikte lenfoma gelişimi için en yüksek prediktif değere sahip olan bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Göz ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) ve Anti-Ro/La pozitifliği ile hastaya Primer Sjögren Sendromu tanısı konur.
Tanısal kriterler (semptomlar + otoantikorlar) Sjögren sendromunu desteklemektedir.
2
Ekstraglandüler bulguyu analiz et.
Alt ekstremitelerdeki palpabl purpura, küçük damar vaskülitine (lökositoklastik vaskülit) işaret eder.
Sjögren sendromunda vaskülit en sık görülen ekstraglandüler tutulumlardan biridir.
3
Vaskülit ve lenfoma ilişkisini kur.
Sjögren sendromunda kriyoglobulinemi, purpura ve kompleman düşüklüğü (C4) varlığı, B-hücreli lenfoma gelişimi için en güçlü risk faktörleridir.
Kriyoglobulinler, monoklonal B-hücre proliferasyonunun bir göstergesi olabilir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda kriyoglobulinemi varlığı hem vaskülit (purpura) kliniğinden sorumludur hem de lenfoma riskini anlamlı düzeyde artırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 377Soru

4040 yaşında kadın hasta, son 33 aydır her iki el metakarpofalangeal (MKFMKF) ve proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık 22 saat süren tutukluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede belirtilen eklemlerde bilateral simetrik artrit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Romatoid Faktör (RFRF) negatif bulunurken, Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (AntiCCPAnti-CCP) antikoru yüksek titreli pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve AntiCCPAnti-CCP pozitifliğinin klinik önemiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Romatoid artrit - AntiCCPAnti-CCP pozitifliği erozif hastalık gelişimi ve kötü prognoz göstergesidir.

Cevap

Romatoid artrit tanılı hastalarda AntiCCPAnti-CCP pozitifliği, hastalığın daha agresif seyredeceğini, erozif eklem hasarı riskinin arttığını ve genel olarak kötü prognozu işaret eder.
Romatoid Artrit (RARA) tanısında AntiCCPAnti-CCP (Anti-siklik sitrülinlenmiş peptid) antikorları, Romatoid Faktör'e (RFRF) göre çok daha yüksek özgüllüğe (>%95>\%95) sahiptir. Özellikle RFRF negatif olan hastalarda tanı koydurucu değeri yüksektir. Klinik olarak AntiCCPAnti-CCP pozitifliği, hastada erozif eklem hasarının daha hızlı gelişeceğini ve hastalığın daha ağır bir klinik seyir izleyeceğini (kötü prognoz) gösteren en güçlü öngördürücülerden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Sıralanan bulgular (MKFMKF/PI˙FPİF tutulumu, simetrik artrit, >6>6 hafta süre, sabah tutukluğu) Romatoid Artrit (RARA) ile uyumludur.
RARA tipik olarak küçük eklemleri simetrik tutan kronik enflamatuar bir poliartrittir.
2
Serolojik verileri yorumla
RFRF negatif olsa bile AntiCCPAnti-CCP pozitifliği RARA tanısını güçlü bir şekilde destekler.
AntiCCPAnti-CCP antikorunun RARA için özgüllüğü %95\%95 üzerindedir ve tanıda RFRF'den daha değerlidir.
3
Prognostik önemi belirle
AntiCCPAnti-CCP varlığı radyolojik progresyon (erozyon) riskini artırır.
Yüksek titreli AntiCCPAnti-CCP pozitifliği, ACR/EULARACR/EULAR 20102010 kriterlerinde yüksek puan aldırır ve agresif hastalık seyrini öngörür.

Anahtar Kavram

Romatoid Artrit'te AntiCCPAnti-CCP Antikorunun Tanısal Özgüllüğü ve Prognostik Değeri
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 378Soru

Ankilozan spondilit (ASAS) tanılı hastalarda görülebilen akciğer tutulumu ve göğüs kafesi kısıtlılığı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: En karakteristik radyolojik bulgu, akciğerlerin üst loblarında bilateral olarak yerleşen apikal fibrobüllöz değişikliklerdir.

Cevap

Ankilozan spondilitte en karakteristik akciğer bulgusu üst loblarda yerleşen apikal fibrobüllöz değişikliklerdir.
Ankilozan spondilit (ASAS) hastalarının yaklaşık %1-2'sinde akciğer tutulumu görülür. En tipik radyolojik bulgu, genellikle bilateral olan ve tüberkülozu taklit edebilen apikal fibrobüllöz değişikliklerdir. Bu kaviteler içinde miçetoma gelişimi de klasik bir bilgidir.

Adım Adım Çözüm

1
Ankilozan spondilitin akciğer tutulum bölgelerini değerlendir.
Tutulumun tipik olarak akciğerlerin üst loblarında (apekslerde) yerleştiği saptandı.
Ankilozan spondilit, idiyopatik pulmoner fibrozisin aksine (alt lob tutulumu), üst lob fibrozisi yapan nadir hastalıklardan biridir.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) paternini analiz et.
Göğüs kafesi ankilozu nedeniyle 'restriktif' patern saptandı.
Eklemlerin donması akciğerin genişlemesini engeller, bu da restriksiyon (kısıtlılık) yaratır; hava yollarında daralma (obstrüksiyon) beklenmez.
3
Diyaframın rolünü ve tutulum zamanlamasını incele.
Diyaframın sağlam kaldığı ve tutulumun geç evre bulgusu olduğu anlaşıldı.
Göğüs kafesi hareketleri azaldığı için diyafram kompanse edici olarak daha fazla çalışır ve bu tablo genellikle yıllar sonra gelişir.

Anahtar Kavram

Ankilozan Spondilit'te Akciğer Tutulumu ve Göğüs Kafesi Kısıtlılığı
Soru 379Soru

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı düşünülen bir hastada, aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitifliği hastalık için en yüksek özgüllüğe (spesifitespesifite) sahiptir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında en yüksek özgüllüğe sahip olan antikor Anti-Smith (Anti-Sm) antikorudur.
Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, SLE hastalarının sadece %20-30'unda pozitif olsa da, hastalık için özgüllüğü %99 civarındadır. Bu nedenle, pozitif saptanması tanıyı kesinleştirmede en değerli laboratuvar bulgularından biridir.

Adım Adım Çözüm

1
SLE tanısında kullanılan otoantikorların duyarlılık ve özgüllük oranlarını karşılaştırın.
Anti-nükleer antikor (ANA) %95'in üzerinde duyarlılıkla tarama testidir; Anti-Sm ve Anti-dsDNA ise yüksek özgüllüğe sahiptir.
Tanı koyarken hangi testin tarama, hangisinin doğrulama amacı taşıdığını bilmek gerekir.
2
Seçeneklerdeki antikorların SLE için özgüllük değerlerini değerlendirin.
Anti-Sm antikoru SLE için yaklaşık %99 özgüllüğe sahiptir ve tanı kriterlerinde ağırlıklı bir yere sahiptir.
Anti-Sm pozitifliği başka hastalıklarda neredeyse hiç görülmediği için 'en özgül' kabul edilir.

Anahtar Kavram

SLE tanısında Anti-Sm antikoru en yüksek özgüllüğe (spesifitespesifite), ANA ise en yüksek duyarlılığa (sensitivitesensitivite) sahiptir.

Daha Fazla Pratik

Anti-dsDNA antikorunun hastalık aktivitesi ve lupus nefriti ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 380Soru

3636 yaşında kadın hasta; son 55 haftadır devam eden her iki el 22. ve 33. metakarpofalangeal (MKFMKF), sağ el 22. proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) ve sol el bileği eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları yaklaşık 4545 dakika süren tutukluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede belirtilen eklemlerde sinovit saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Romatoid Faktör (RFRF): 1212 IU/mlIU/ml (Normal: <15<15), Anti-CCP: 140140 U/mlU/ml (Normal: <5<5), Sedimantasyon: 4848 mm/saatmm/saat ve CRPCRP: 1616 mg/Lmg/L (Normal: <5<5) bulunuyor. Bu hasta için 20102010 ACR/EULARACR/EULAR Romatoid Artrit (RARA) sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Toplam 77 puan alarak "kesin RA" tanısı alır; Anti-CCP yüksekliği radyolojik progresyon için en önemli risk faktörüdür.

Cevap

Hasta 2010 ACR/EULAR kriterlerine göre toplam 7 puan (Eklem: 3, Seroloji: 3, Akut Faz: 1, Süre: 0) alarak kesin RA tanısı alır ve yüksek titreli Anti-CCP varlığı kötü prognostik bir göstergedir.
Hastanın puanı hesaplandığında; 4-10 küçük eklem tutulumundan 33 puan, yüksek titreli Anti-CCP pozitifliğinden 33 puan ve akut faz reaktanı yüksekliğinden 11 puan gelmektedir. Semptom süresi 66 haftadan kısa olduğu için buradan puan alamaz (00 puan). Toplamda 77 puan alan hasta, kesin RA eşiği olan 66 puanı geçtiği için kesin RA tanısı alır. Ayrıca Anti-CCP'nin yüksek titreli olması, hastalığın daha agresif seyredeceğinin ve radyolojik olarak eklem erozyonlarının daha hızlı gelişeceğinin en güçlü göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Eklem tutulumu puanını hesapla
4 adet küçük eklem (2 MKF, 1 PİF, 1 El bileği) tutulumu için 3 puan verilir.
2010 kriterlerinde 4-10 küçük eklem tutulumu 3 puan değerindedir.
2
Seroloji puanını hesapla
Anti-CCP (140 U/ml), normalin üst sınırının 3 katından fazla olduğu için 'Yüksek Pozitif' kabul edilir ve 3 puan verilir.
RF veya Anti-CCP'den en az birinin yüksek pozitif olması 3 puan kazandırır.
3
Akut faz reaktanları ve semptom süresini değerlendir
Sedim/CRP yüksekliği 1 puan, 5 haftalık süre 0 puan getirir.
6 haftadan kısa süren semptomlar puan almazken, laboratuvar inflamasyonu 1 puan ekler.

Anahtar Kavram

2010 ACR/EULAR RA Sınıflandırma Kriterleri ve Prognostik Belirteçler

Daha Fazla Pratik

Romatoid artritte Methotrexate kontrendikasyonu olan durumlarda (gebelik, karaciğer hastalığı vb.) alternatif DMARD seçimlerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 19 / 28Sonraki
Romatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 19 | Examkin