Romatoloji

26 yaşında erkek hasta, son 1 yıldır devam eden, sabahları yarım saatten fazla süren tutukluğun eşlik ettiği, egzersizle azalan ancak istirahatle artan bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede lomber omurga hareketlerinde kısıtlılık ve sağ Aşil tendon insersiyosunda hassasiyet (entezit) saptanıyor. Çekilen direkt grafide bilateral sakroiliit izleniyor. Bu hastada en olası tanı düşünüldüğünde, laboratuvar değerlendirmesinde aşağıdaki sonuçlardan hangisinin saptanması en çok beklenir?

$36$ yaşında kadın hasta; son $4$ aydır her iki el bileği, metakarpofalangeal ($MKF$) ve proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerinde ağrı, şişlik ve yaklaşık $90$ dakika süren sabah tutukluğu şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bu eklemlerde bilateral simetrik hassasiyet ve şişlik saptanıyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması **Romatoid Artrit ($RA$)** tanısından öncelikle uzaklaştırır?

$45$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır her iki el metakarpofalangeal ($MKF$) ve proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabahları $2$ saatten fazla süren eklem tutukluğu şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede el bileklerinde ve $MKF$ eklemlerinde simetrik artrit saptanırken, distal interfalangeal ($DİF$) eklemlerin korunduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde $Anti-CCP$ antikoru yüksek titreli pozitif ($>3$ kat), $RF$ pozitif ve eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $55$ $mm/saat$ saptanıyor. Hastanın takibi sırasında sağ baldırında aniden gelişen şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık gelişiyor. Fizik muayenede sağ bacakta belirgin çap artışı ve sağ medial malleolün hemen altında yarım ay şeklinde ekimotik bir alan ($Crescent$ belirtisi) gözleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ve gelişen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında erkek hasta; ani başlayan masif hemoptizi şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinden tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve hipopiyonlu üveit nedeniyle takip edildiği, $2$ yıl önce de dural sinüs trombozu nedeniyle hastanede yattığı öğreniliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) sol pulmoner arterde $3$ cm çapında sakküler anevrizmatik genişleme saptanıyor. Bu klinik tablo aşağıdaki vaskülitlerden hangisi için en karakteristiktir?

$42$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $2$ yıldır devam eden soğukta ellerde morarma, parmak uçlarında ağrılı yaralar ve yutma güçlüğü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el parmaklarında sklerodaktili ve yüzde yaygın telanjiektaziler saptanıyor; cilt sertleşmesinin el ve yüz bölgeleri ile sınırlı olduğu, proksimal ekstremite veya gövde tutulumunun olmadığı görülüyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde Antinükleer Antikor (ANA) pozitif saptanıyor. Bu hastada saptanan ANA paterninin 'sentromer (discrete speckled)' olması durumunda, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında erkek hasta, sağ el bileğinde aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde herediter hemokromatozis tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde sağ el bileği hiperemik, ısı artışı saptanıyor ve hareketleri ağrılıdır. El bileği grafisinde eklem aralığında lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinozis) izleniyor. Bu hastanın sinovyal sıvı incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısında aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin yüksek titrede pozitifliği, tanı için karakteristik ve zorunlu bir kriterdir?

55 yaşında kadın hasta, son $6$ ay içerisinde gövde, karın ve ekstremitelerin proksimalinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi şikayetiyle başvuruyor. Acil servise başvurusunda şiddetli baş ağrısı ve görme bulanıklığı tarifleyen hastanın yapılan muayenesinde kan basıncı $190/115$ mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $2,3$ mg/dL ($3$ ay önceki bazal değeri: $0,9$ mg/dL) saptanırken, periferik yaymasında yaygın şistositler izleniyor. Bu klinik tabloyla başvuran bir hastada, saptanan deri tutulumu fenotipi (diffüz kutanöz) ve gelişen akut renal komplikasyon (skleroderma renal krizi) ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor hangisidir?

58 yaşında kadın hasta; yüzde, boyunda ve sırtta kızarıklık ile birlikte kollarda ve bacaklarda güçsüzlük şikayetleriyle Romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede her iki göz kapağında morumsu döküntü (heliotrop), metakarpofalangeal eklemlerin ekstansör yüzünde eritemli papüller (Gottron papülleri) ve proksimal kas gücünde 3/5 azalma saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 4500 U/L olarak bulunuyor. Dermatomiyozit tanısı konulan bu hastada, eşlik edebilecek bir malignite riskinin en yüksek olduğunu gösteren otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında bir kadın hasta, her iki el sırtında metakarpofalangeal eklemler üzerinde morumsu-eritemli papüller ve üst göz kapaklarında ödemli morarma şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin proksimal güçsüzlük saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kırk iki yaşında bir kadın hasta, her iki el el bileği ve metakarpofalangeal ($MKF$) eklemlerinde simetrik seyirli ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın şikayetlerinin $10$ haftadır devam ettiği ve her sabah yaklaşık $1.5$ saat süren eklem sertliği yaşadığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde romatoid faktör ($RF$) negatif bulunurken, anti-siklik sitrülinlenmiş peptid (anti-$CCP$) antikoru yüksek titrede pozitif saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$30$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $6$ aydır devam eden, sabahları uyandığında daha şiddetli olan ve hareket ettikçe azalan bel ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde lomber omurga hareketlerinin her yöne kısıtlı olduğu saptanıyor (Schober testi: $2$ cm). Pelvis grafisinde bilateral evre $3$ sakroiliit izlenen bu hastada, en sık beklenen eklem dışı tutulum aşağıdakilerden hangisidir?

Şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve oligüri şikayetleriyle acil servise getirilen $45$ yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde; yüz, gövde ve ekstremitelerin proksimalinde yaygın cilt sertliği, parmak uçlarında dijital pitting skarlar ve sklerodaktili saptanıyor. Kan basıncı $195/120$ mmHg ölçülen hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $3.5$ mg/dL ve periferik yaymada yaygın şistositler izleniyor.

Öyküsünden son $1$ aydır eklem ağrıları nedeniyle yüksek doz kortikosteroid kullandığı öğrenilen bu hastada, mevcut klinik tabloyu öngörmede en değerli olan otoantikor ve altta yatan ana patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

On yıldır astım tanısıyla takip edilen 45 yaşında erkek hasta, son dönemde artan öksürük, nefes darlığı ve sağ el bileğinde düşüklük şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde sık tekrarlayan sinüzit atakları ve nazal polip operasyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede akciğer oskültasyonunda yaygın ronküsler, alt ekstremitelerde palpabl purpura tarzında döküntüler ve sağ n. ulnaris trasesinde duyu kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit 16.000/mm³, eozinofil oranı %28 ve IgE düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Akciğer grafisinde ise yamalı ve gezici infiltrasyonlar izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında kadın hasta, sağ dizinde aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde yaklaşık $10$ yıldır gastroözofageal reflü hastalığı nedeniyle düzenli proton pompası inhibitörü (PPİ) kullanımı öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenede sağ diz eklemi ileri derecede hassas, sıcak ve efüzyonlu saptanıyor. Eklem aspirasyonunda elde edilen sinovyal sıvının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde; zayıf pozitif birrefrijans gösteren, romboid (eşkenar dörtgen) yapıda kristaller izleniyor. Bu hastadaki klinik tablo ile ilişkili olması en olası laboratuvar anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında erkek hasta; son 3 aydır ellerinde kuruma ve çatlama, merdiven çıkarken zorlanma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarının lateral yüzlerinde hiperkeratotik, çatlamış cilt lezyonları (mekanisyen eli), proksimal kas gruplarında $4/5$ kas gücü ve akciğer bazallerinde bilateral inspiratuar raller saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenmesi gereken, prognozda interstisyel akciğer hastalığı ile güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta; son iki haftadır gelişen kişilik değişiklikleri, uykuya meyil ve sağ tarafında güçsüzlük şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın özgeçmişinde tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve her iki gözde panüveit nedeniyle takip edildiği, kolşisin ve azatioprin kullandığı öğrenilmiştir. Nörolojik muayenesinde dizartri, sağ hemiparezi ve emosyonel labilite saptanmıştır. Beyin MR görüntülemesinde mezensefalondan talamusa uzanan, $T2$ ve $FLAIR$ sekanslarında hiperintens sinyal özelliği gösteren parankimal lezyon izlenmiştir. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) analizinde $55/mm^3$ lökosit (hakimiyet nötrofillerde) ve protein artışı saptanmıştır. Bu klinik tablo için en olası tanı ve en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında kadın hasta, $8$ yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla izlenmektedir. Son $6$ aydır sol parotis bezinde giderek artan, sert ve ağrısız bir şişlik saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde yeni gelişen hipokomplemantemi ($C4$ düşüklüğü) ve miks kriyoglobulinemi tespit ediliyor. Bu hastada parotis bezinden yapılacak biyopsi sonucunda saptanması en olası malignite aşağıdakilerden hangisidir?

Yaklaşık bir yıldır gözlerde kumlanma hissi ve ağız kuruluğu şikayetleri olan $52$ yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde ağrısız büyüme saptanmıştır. Yapılan ilk laboratuvar tetkiklerinde $Anti-Ro$ ($SS-A$) ve $Anti-La$ ($SS-B$) antikorları negatif bulunan bu hastada, $2016$ $ACR/EULAR$ kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için atılması gereken en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, son $12$ yıldır soğukla tetiklenen ellerinde morarma ve soluklaşma şikayeti olduğunu ifade ediyor. Fizik muayenesinde cilt sertliğinin sadece parmaklar (sklerodaktili) ve yüz bölgesi ile sınırlı olduğu, göğüs ön duvarında yaygın telanjiektazilerin bulunduğu saptanıyor. Son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi ile başvuran hastanın yapılan ekokardiyografisinde sistolik pulmoner arter basıncı $55$ mmHg ölçülüyor.

Hastanın solunum fonksiyon testi ($SFT$) sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanma olasılığı en yüksektir?