Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

462 soru

Soru 41Soru

Günümüzde tüm dünyada akciğer kanserleri arasında en sık görülen histolojik tip olan, özellikle sigara içmeyenlerde ve kadınlarda baskınlık gösteren ve tipik olarak akciğerin periferik parankiminde yerleşim seçen tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Adenokarsinom

Cevap

Adenokarsinom, akciğer kanserleri içinde en sık izlenen tip olup periferik yerleşimi ve sigara içmeyenlerdeki baskınlığı ile karakterizedir.
Adenokarsinom, akciğer kanserleri arasında hem genel popülasyonda hem de sigara içmeyenlerde en sık görülen tiptir. Histolojik olarak bez (gland) yapısı oluşturma veya müsin üretimi ile karakterize olup, tipik olarak akciğer periferinde hiler bölgeden uzak yerleşim gösterir. İmmünohistokimyasal olarak genellikle TTF1TTF-1 ve NapsinANapsin A pozitiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Akciğer kanserlerinin epidemiyolojik sıklığını değerlendir.
Adenokarsinomun, skuamöz hücreli karsinomu geride bırakarak dünya genelinde en sık görülen tip olduğu belirlenir.
TUS ve genel patoloji kaynaklarında epidemiyolojik değişim temel bir bilgidir.
2
Hasta grubu ve yerleşim özelliklerini analiz et.
Kadınlarda ve sigara içmeyenlerde ilk sırada yer aldığı ve parankimin dış (periferik) kısımlarına yerleştiği doğrulanır.
Adenokarsinomun karakteristik klinik sunumu budur.

Anahtar Kavram

Akciğer adenokarsinomu en sık görülen tip olup sıklıkla periferik yerleşimlidir ve sigara içmeyenlerde en baskın karsinomdur.

Daha Fazla Pratik

Adenokarsinomun moleküler alt tiplerini (EGFR, ALK, ROS1 mutasyonları) ve bu mutasyonların sigara içmeyen hastalardaki sıklığını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 42Soru

Yenidoğan ünitesinde izlenen bir günlük bebekte, doğumu takiben başlayan ve oksijen tedavisine yanıt vermeyen belirgin siyanoz saptanmıştır. Yapılan ekokardiyografik incelemede aortanın sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise sol ventrikülden köken aldığı ve sistemik ile pulmoner dolaşımların birbirine paralel iki ayrı devre oluşturduğu tespit edilmiştir. Büyük damarların transpozisyonu tanısı alan bu hastada, postnatal dönemde yaşamın mümkün olabilmesi için aşağıdaki durumlardan hangisinin varlığı zorunludur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İki dolaşım arasında kan karışımını (mixing) sağlayan bir şantın bulunması

Cevap

Dolaşımlar arası kan karışımını sağlayan bir şantın bulunması
Büyük damarların transpozisyonunda (TGA), aorta sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner arter sol ventrikülden (LV) çıkar. Bu durum, temiz ve kirli kanın birbirine karışmadığı iki paralel dolaşım devresi oluşturur. Postnatal yaşamın devam edebilmesi için bu iki bağımsız devre arasında kan alışverişini sağlayacak bir açıklığın (atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriozus) bulunması şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Anatomik bozukluğu tanımlayın
Büyük Damarların Transpozisyonu (TGA) teşhis edildi (Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar).
Vignette'de verilen ventriküloarteriyel diskordans bulgusu TGA'nın temel özelliğidir.
2
Hemodinamik yapıyı analiz edin
Dolaşımın seri değil, paralel iki devre şeklinde olduğu anlaşıldı.
Normalde kan akışı seri (vücut -> sağ kalp -> akciğer -> sol kalp -> vücut) şeklindedir, ancak TGA'da vücuttan gelen kirli kan tekrar vücuda, akciğerden gelen temiz kan tekrar akciğere gider.
3
Yaşam gerekliliğini belirleyin
Sistemik dolaşıma oksijenli kan geçişi için 'mixing' (karışım) noktalarına (ASD, VSD, PDA) ihtiyaç olduğu sonucuna varıldı.
Paralel dolaşım modelinde bir şant olmazsa dokulara oksijen iletilemez, bu da yaşamla bağdaşmaz.

Anahtar Kavram

Büyük damarların transpozisyonu (TGA), yaşamın devamı için sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında mutlak bir karışım (şant) gerektiren bir konjenital kalp hastalığıdır.

Daha Fazla Pratik

TGA'da en sık görülen eşlik eden defektin (VSD) prognoz üzerindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 43Soru

7070 yaşında, uzun süreli sigara öyküsü ve toraks bölgesine yönelik geçirilmiş radyoterapi hikayesi olan bir erkek hastanın takibinde saptanan akciğer hacim kayıplarıyla (atelektazi) ilgili aşağıdaki patofizyolojik değerlendirmelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Rezorpsiyon atelektazisinde, bronşiyal obstrüksiyonun distalindeki alveoller hava hapsine (air trapping) bağlı olarak aşırı genleşir ve radyolojik olarak hiperlusensi (şeffaflık artışı) izlenir.

Cevap

Rezorpsiyon atelektazisinde bronşiyal obstrüksiyonun distalindeki alveoller hava hapsine bağlı olarak aşırı genleşmez, aksine hava emildiği için akciğer söner (kollaps) ve radyolojik olarak opasite artışı izlenir.
Rezorpsiyon atelektazisi, havayolunun tam tıkanması (mukus, tümör, yabancı cisim) sonucu tıkanıklığın ilerisindeki havanın dolaşım tarafından emilmesiyle oluşur. Bu süreç akciğer hacminin azalmasına (kollaps) ve radyolojik olarak yoğunluk artışına (opasite) yol açar. 'Hava hapsi' ve 'hiperlusensi' ise atelektazinin değil, obstrüktif amfizem veya yabancı cismin valf mekanizması yarattığı durumlarda görülen aşırı havalanma bulgularıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Atelektazi mekanizmalarını temel sınıflarına ayırın.
Rezorpsiyon (obstrüksiyon), Kompresyon (dış basınç) ve Kontraksiyon (fibrozis) olmak üzere üç ana tip belirlenmiştir.
Her tipin kendine özgü klinik senaryosu ve radyolojik yansıması vardır.
2
Mediastinal kayma (shift) yönlerini karşılaştırın.
Rezorpsiyon atelektazisi mediasteni lezyon tarafına çekerken, kompresyon atelektazisi (efüzyon/pnömotoraks) karşı tarafa iter.
Hacim kaybı vakum etkisiyle çekme, plevral dolgunluk ise itme kuvveti oluşturur.
3
Geri dönüşlülük (reversibilite) durumunu değerlendirin.
Kontraksiyon atelektazisi fibrozis nedeniyle geri dönüşsüzdür; diğer iki tip neden ortadan kalktığında geri dönebilir.
Skar dokusu akciğerin elastik genişleme yeteneğini kalıcı olarak bozar.
4
Hava hapsi ile kollaps arasındaki farkı analiz edin.
Hava hapsi (air trapping) hacim artışına ve hiperlusensiye; rezorpsiyon ise hacim kaybına ve opasite artışına yol açar.
Atelektazi tanımı gereği parankimin tam genişleyememesi veya sönmesidir.

Anahtar Kavram

Atelektazi tiplerinin (Rezorpsiyon, Kompresyon, Kontraksiyon) mekanizma, mediastinal shift yönü, radyolojik görünüm ve reversibilite açısından ayırıcı tanısı.

Daha Fazla Pratik

Postoperatif dönemde gelişen 'bazal atelektaziler'in en sık hangi mekanizmayla (genellikle kompresyon) oluştuğunu ve tedavide kullanılan teknikleri gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 44Soru

İdiyopatik pulmoner fibrozis gibi kronik restriktif akciğer hastalıklarının terminal evresinde; akciğer parankiminin harabiyeti, yoğun interstisyel fibrozis ve kistik hava boşluklarının oluşumu ile karakterize olan morfolojik görünüm aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bal peteği akciğer

Cevap

Bal peteği akciğer (honeycomb lung)
Bal peteği akciğer görünümü, başta İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPFIPF) olmak üzere birçok kronik restriktif (interstisyel) akciğer hastalığının son evresini temsil eder. Bu evrede akciğer parankimi normal mimarisini kaybederek kalın fibrotik bantlar ve 1101-10 mm çapındaki kistik hava boşluklarından oluşan bir yapıya dönüşür.

Adım Adım Çözüm

1
Hastalıktaki temel patolojik süreci belirle.
İdiyopatik pulmoner fibrozis, kronik bir interstisyel (restriktif) akciğer hastalığıdır.
Soruda verilen hastalık grubunun restriktif olduğunu anlamak doğru terminolojiye ulaşmak için ilk adımdır.
2
Terminal evre morfolojik özelliklerini analiz et.
İlerleyici fibrozis sonucu alveol duvarları yıkılır ve yerini genişlemiş kistik boşluklar alır.
Bu yapısal değişiklikler akciğerin normal süngerimsi dokusunu kistik bir yapıya dönüştürür.
3
Bu spesifik görünümü tanımlayan ismi seç.
Bu kistik ve fibrotik terminal aşama 'bal peteği akciğer' olarak adlandırılır.
Kesit yüzeyindeki altıgen ve kistik yapıların bal peteğine benzemesi nedeniyle bu isim verilmiştir.

Anahtar Kavram

Restriktif akciğer hastalıklarında terminal evre fibrozis (Bal peteği akciğer)
Tahmini Süre:45s
Soru 45Soru

3434 yaşında kadın hasta; ateş, parotis bezi şişliği ve bulanık görme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral fasyal sinir paralizisi saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral hiler ve paratrakeal lenfadenopati izleniyor. Solunum fonksiyon testlerinde FVCFVC değerinde belirgin azalma, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranında ise artış saptanıyor. Deri biyopsisinde non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon ve dev hücreler içerisinde konsantrik lamelöz yapıda Schaumann cisimcikleri izlenen bu hastadaki hiperkalsemiden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aktif epiteloid makrofajlar tarafından 11-α\alpha-hidroksilaz enzimi aracılığıyla D vitamini aktivasyonu

Cevap

Sarkoidoz granülomlarındaki aktif makrofajlar tarafından gerçekleştirilen 1-alfa-hidroksilaz aracılı Vitamin D aktivasyonu
Doğru yanıt olan seçenek, sarkoidoz patogenezinde granülomları oluşturan epiteloid makrofajların, normalde böbreklerde bulunan 1-alfa-hidroksilaz enzimini ektopik olarak eksprese ettiğini belirtir. Bu durum, plazma PTH düzeyinden bağımsız olarak kalsidiolün aktif kalsitriole dönüşmesine ve sonuçta hiperkalsemiye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
Ateş, üveit, parotit ve fasyal paralizi (Heerfordt sendromu) sarkoidozun spesifik bir sunumudur.
Hastanın sistemik tutulumunu ve olası tanısını belirlemek için.
2
Solunum fonksiyon testlerini ve radyolojiyi yorumla
Düşük FVC ve yüksek FEV1/FVC oranı restriktif akciğer hastalığını, hiler LAP ise sarkoidozu destekler.
Patolojinin obstrüktif değil restriktif (akciğer kompliansında azalma) olduğunu doğrulamak için.
3
Histopatolojik ve metabolik bulguları eşleştir
Non-kazeifiye granülomlar ve Schaumann cisimcikleri sarkoidoz tanısını kesinleştirir; hiperkalsemi ise bu granülomların metabolik aktivitesini gösterir.
Tanıdan mekanizmaya geçiş yapmak için.
4
Hiperkalsemi mekanizmasını belirle
Granülomlardaki makrofajların kontrolsüz 1-alfa-hidroksilaz aktivitesi kalsitriol artışına ve intestinal kalsiyum emilimine yol açar.
Hücresel düzeydeki patofizyolojik süreci açıklamak için.

Anahtar Kavram

Sarkoidozda makrofaj kaynaklı kalsiyum metabolizması bozukluğu

Daha Fazla Pratik

Sarkoidozun akciğer dışı tutulumları (uveoparotit, erythema nodosum) ve diğer granülomatöz hastalıklardan (Tbc, Berilyozis) ayrımı üzerine çalışılması önerilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 46Soru

6161 yaşında, 4545 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; gövdesel obezite, hipertansiyon ve hiperglisemi şikayetleriyle başvuruyor. Toraks BT'de sol akciğer hilusunda ana bronşu daraltan santral yerleşimli bir kitle saptanıyor. Biyopsi örneğinde dar sitoplazmalı, nükleer kalıplaşma (molding) gösteren hücreler ve immünohistokimyasal incelemede kromogranin pozitifliği izleniyor. Bu hastadaki klinik tablodan sorumlu olan madde ve en olası tanı eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: ACTH - Küçük hücreli karsinom

Cevap

ACTH - Küçük hücreli karsinom
Hastada izlenen gövdesel obezite, hipertansiyon ve hiperglisemi, ektopik ACTH salınımına bağlı gelişen Cushing sendromunu tanımlar. Nükleer kalıplaşma ve kromogranin pozitifliği gösteren santral yerleşimli tümör ise tipik olarak Küçük Hücreli Karsinomdur. Bu tümör, nöroendokrin doğası gereği ektopik hormon üretimine (en sık SIADH ve ACTH) oldukça yatkındır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Gövdesel obezite, hipertansiyon ve hiperglisemi varlığı Cushing sendromuna işaret etmektedir.
Bu semptomlar aşırı kortizol veya ACTH varlığında ortaya çıkar.
2
Tümörün lokalizasyonu ve morfolojisini değerlendir
Santral kitle, sigara öyküsü, nükleer kalıplaşma ve kromogranin pozitifliği Küçük Hücreli Karsinom (KHK) tanısını koydurur.
KHK, santral yerleşimli ve nöroendokrin diferansiyasyon gösteren bir tümördür.
3
Paraneoplastik ilişkiyi kur
Ektopik ACTH üretimi en sık Küçük Hücreli Karsinomda izlenir.
KHK'nın nöroendokrin hücre kökeni, hormonsal salgılara zemin hazırlar.

Anahtar Kavram

Küçük hücreli karsinom ve ektopik ACTH üretimi (Cushing sendromu)
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 47Soru

Göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetleri olan bir hastada plevral kitle saptanmıştır. Yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin kalretinin, WT-1 ve **sitokeratin 5/65/6** ile pozitif boyandığı belirlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Malign mezotelyoma

Cevap

Malign mezotelyoma
Malign mezotelyoma tanısında en güvenilir bulgulardan biri immünohistokimyasal profildir. Kalretinin, WT-1 ve Sitokeratin 5/65/6 (CK 5/65/6) plevral mezotelyoma hücrelerinde pozitif izlenirken, akciğer adenokarsinomu gibi ayırıcı tanıda yer alan epitelyal tümörlerde bu belirteçlerin negatif olması tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik yerleşim ve temel bulguları değerlendir.
Plevral yerleşimli bir kitle mevcuttur.
Tanı plevranın primer veya sekonder tümörlerine odaklanmalıdır.
2
İmmünohistokimyasal (İHK) belirteç profilini analiz et.
Kalretinin(+), WT-1(+) ve Sitokeratin 5/65/6(+) saptanmıştır.
Bu panel mezotelyoma tanısı için en spesifik kombinasyondur.
3
Ayırıcı tanıdaki diğer seçenekleri ekarte et.
Adenokarsinom ve soliter fibröz tümör gibi seçeneklerin İHK profili uyumsuzdur.
Adenokarsinomda TTF-1/CEA, soliter fibröz tümörde CD34/STAT6 pozitifliği beklenir.

Anahtar Kavram

Malign mezotelyoma tanısında kullanılan spesifik immünohistokimyasal belirteçler (Kalretinin, WT-1, CK 5/65/6).

Daha Fazla Pratik

Mezotelyomanın asbest maruziyeti ile ilişkisini ve plevrayı bir 'zırh' gibi saran makroskobik görünümünü tekrar ediniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 48Soru

Bronşektazi; bronş ve bronşiyollerin duvarındaki kas ve elastik doku yıkımı sonucu ortaya çıkan, hava yollarının kalıcı dilatasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Klinik pratikte lezyonlar sıklıkla alt loblarda bilateral olarak izlenirken, bazı spesifik etiyolojik durumlarda farklı lobar yerleşim paternleri görülebilmektedir.

Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bronşektazinin akciğerlerin üst loblarında daha belirgin yerleşim göstermesi ile karakterize olan bir durumdur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kistik fibrozis

Cevap

Kistik fibrozis, bronşektazinin akciğerlerin üst loblarında daha belirgin olduğu karakteristik bir klinik tablodur.
Kistik fibrozis, solunum yollarında anormal derecede koyu ve yapışkan mukus üretimi ile karakterizedir. Bu mukus tıkaçları ve eşlik eden kronik enfeksiyonlar (özellikle Pseudomonas), akciğerlerin üst loblarında daha şiddetli doku hasarına ve bronşektazi gelişimine yol açar. Alerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA) ile birlikte üst lob tutulumu yapan en karakteristik bronşektazi nedenidir.

Adım Adım Çözüm

1
Bronşektazinin genel yerleşim paternini değerlendir.
Çoğu bronşektazi vakası (enfeksiyonlar, siliyer defektler) yerçekimi ve drenaj faktörleri nedeniyle alt lobları tutar.
Genel kuralı bilmek, istisnaları ayırt etmek için gereklidir.
2
Seçeneklerdeki hastalıkların yerleşim paternlerini karşılaştır.
Kartagener ve primer siliyer diskinezi alt lob; post-enfeksiyöz durumlar alt lob tutulumu yapar. Alfa-1 antitripsin eksikliği ise alt loblarda amfizem yapar.
Etiyolojik-anatomik korelasyonu kurmak.
3
Üst lob tutulumu yapan spesifik etiyolojileri belirle.
Kistik fibrozis ve ABPA'nın üst lobları tercih ettiği bilgisine ulaşılır.
Doğru tanıyı koymak.

Anahtar Kavram

Bronşektazi etiyolojisi ve lobar yerleşim özellikleri
Soru 49Soru

Mediastinal kitlelerin anatomik lokalizasyonlarına göre yapılan ayırıcı tanısında, orta mediastende (middle mediastinum) en sık saptanan kistik yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bronkojenik kist

Cevap

Bronkojenik kist
Bronkojenik kistler, embriyolojik gelişim sırasında ön bağırsağın (foregut) anormal tomurcuklanması sonucu oluşur ve tipik olarak orta mediastende, trakeal karina yakınında yerleşirler. Bu bölgenin en sık görülen kistik lezyonlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Mediastinal kompartmanların sınırlarını belirle.
Mediasten; ön, orta ve arka olmak üzere üç ana bölgeye ayrılır.
Kitlelerin ayırıcı tanısı yerleşim yerlerine göre yapılır.
2
Orta mediasten içeriklerini ve yaygın patolojilerini hatırla.
Orta mediastende kalp, büyük damarların bir kısmı, trakea ve ana bronşlar bulunur. Burada en sık bronkojenik kistler ve perikardiyal kistler görülür.
Anatomik yapılarla ilişkili kitlelerin belirlenmesi doğru tanıyı sağlar.

Anahtar Kavram

Mediastinal Kompartman Patolojileri

Daha Fazla Pratik

Ön mediasten yerleşimli '4T' kitlelerini (Timoma, Teratom, Tiroid, Terrible Lenfoma) çalışmak ayırıcı tanı için faydalıdır.
Tahmini Süre:45s
Soru 50Soru

44 yaşında bir çocuk; 66 gündür devam eden yüksek ateş, her iki gözde eksüdasyonsuz kızarıklık, dudaklarda çatlama, "çilek dili" görünümü ve el ayalarında eritem şikayetleriyle pediyatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenede servikal lenfadenopati saptanıyor. Bu hastada gelişebilecek en önemli vasküler komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Koroner arter anevrizması ve trombozu

Cevap

Klinik tablo Kawasaki hastalığını işaret etmektedir ve bu hastalığın en kritik vasküler komplikasyonu koroner arter anevrizmalarıdır.
Verilen klinik bulgular (yüksek ateş, konjonktivit, mukozal değişiklikler, el-ayak ödemi ve servikal lenfadenopati) Kawasaki hastalığının klasik tanı kriterleridir. Kawasaki hastalığı, özellikle koroner arterleri tutma eğilimi gösteren orta çaplı damar vaskülitidir. Hastaların yaklaşık %20-25'inde tedavi edilmediği takdirde koroner arter anevrizmaları gelişebilir, bu da tromboz ve miyokard enfarktüsüne yol açabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
Uzamış ateş, konjonktivit, çilek dili ve lenfadenopati birleşimi Kawasaki hastalığı (mukokütanöz lenf nodu sendromu) tanısını koydurur.
Kawasaki hastalığı çocukluk çağının en sık görülen vaskülitlerinden biridir ve tanısı klinik kriterlerle konur.
2
Vaskülitin sınıflandırmasını belirle
Kawasaki hastalığı orta çaplı damarları tutan bir vaskülittir.
Damar çapına göre sınıflandırma, beklenen komplikasyonları tahmin etmek için kritiktir.
3
En önemli vasküler komplikasyonu belirle
Koroner arter tutulumu ve buna bağlı anevrizma gelişimi.
Kawasaki hastalığı, çocuklarda edinilmiş kalp hastalıklarının en önemli nedenlerinden biridir.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı ve Koroner Arter Tutulumu
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 51Soru

Doğumdan itibaren belirgin siyanozu olan bir yenidoğanın yapılan fizik muayenesinde sol alt sternal kenarda pansistolik üfürüm saptanıyor. Elektrokardiyografide (EKG) siyanozla seyreden konjenital kalp hastalıklarında alışılmışın aksine sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları izleniyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip bir hastada, postnatal yaşamın devam edebilmesi için aşağıdaki morfolojik özelliklerden hangisinin birlikte bulunması zorunludur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hem atriyal septal defekt (ASD) hem de ventriküler septal defekt (VSD) varlığı

Cevap

Triküspit atrezisi olan bir hastada postnatal yaşam için hem atriyal septal defekt (veya patent foramen ovale) hem de ventriküler septal defekt (veya patent duktus arteriozus) bulunması zorunludur.
Vakadaki siyanoz ile birlikte izlenen sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi triküspit atrezisi için patognomoniktir. Triküspit kapak tam olarak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan geçişi yoktur. Yaşamın devamı için sağ atriyumdaki kanın sol atriyuma geçmesini sağlayacak bir ASD/PFO ve sol ventriküldeki kanın akciğerlere (pulmoner artere) ulaşmasını sağlayacak bir VSD (veya bazen PDA) bulunması zorunludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını analiz et.
Doğumdan itibaren siyanoz (sağdan sola şant) + EKG'de sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi.
Siyanozla seyreden konjenital kalp hastalıkları içinde sol aks sapması yapan en tipik patoloji triküspit atrezisidir.
2
Triküspit atrezisinin morfolojik sonuçlarını değerlendir.
Triküspit kapak kapalı olduğu için sağ ventrikül hipoplaziktir. Sağ atriyuma gelen tüm kanın sol kalbe geçmesi gerekir.
Anatomik engel nedeniyle sağ atriyumdaki kanın sistemik dolaşıma katılabilmesi için interatriyal bir geçit (ASD/PFO) şarttır.
3
Pulmoner dolaşımı sağlayan mekanizmayı belirle.
Sol ventriküle geçen kanın akciğerlere ulaşabilmesi için ventriküler düzeyde (VSD) veya büyük damar düzeyinde (PDA) bir geçit gereklidir.
Sağ ventrikül hipoplazik ve triküspit kapak kapalı olduğu için pulmoner artere kan ancak sol taraftan geçebilir.

Anahtar Kavram

Triküspit atrezisi; sağ ventrikül hipoplazisi, sol ventrikül hipertrofisi ve siyanoz ile karakterize olup survival için ASD ve VSD varlığına bağımlıdır.

Daha Fazla Pratik

Ebstein anomalisi ile triküspit atrezisi arasındaki morfolojik ve EKG farklarını (sağ aks vs sol aks) karşılaştırın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 52Soru

Atelektazi (akciğer sönmesi) patogenezi, morfolojik tipleri ve radyolojik bulguları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kontraksiyon atelektazisi; akciğer parankiminde veya plevrada gelişen fibrotik değişikliklerin ekspansiyonu kısıtlaması sonucu oluşur ve genellikle geri dönüşümsüzdür.

Cevap

Kontraksiyon (sikatrizan) atelektazisi, akciğer parankimi veya plevradaki fibrozis nedeniyle alveollerin genişleyememesi durumudur ve süregelen nedene bağlı olarak geri dönüşümsüzdür.
Kontraksiyon atelektazisi (sikatrizan), tüberküloz sekelleri veya yaygın akciğer fibrozisi gibi durumlarda görülür. Bu süreçte parankimdeki skar dokusu akciğerin tam ekspansiyonunu engeller ve bu durum genellikle kalıcıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Atelektazi tiplerini mekanizmalarına göre sınıflandır
Rezorpsiyon (obstrüksiyon), Kompresyon (bası), Kontraksiyon (fibrozis) ve Yama tarzı (mikro-kollaps).
Her tipin patofizyolojisi ve radyolojik bulguları (mediastinal sapma) farklıdır.
2
Mediastinal sapma yönlerini karşılaştır
Rezorpsiyon ve Kontraksiyon lezyon tarafına çeker, Kompresyon karşı tarafa iter, Yama tarzında sapma görülmez.
Negatif ve pozitif plevral basınç farkları trakeanın konumunu belirler.
3
Geri dönüşümlülük (reversibilite) durumunu analiz et
Kontraksiyon atelektazisi dışındaki tipler alttaki neden ortadan kalktığında düzelebilir; kontraksiyon ise fibrotik olduğu için kalıcıdır.
Fibrozis doku onarımının son evresi olduğu için yapısal bir değişiklik oluşturur.

Anahtar Kavram

Atelektazi Tipleri ve Patofizyolojisi

Daha Fazla Pratik

Post-operatif dönemde gelişen atelektazilerin genellikle hangi tipte olduğunu ve nedenlerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 53Soru

Kırk iki yaşında bir erkek hasta; kronik sinüzit, hemoptizi ve idrarda azalma şikayetleriyle kliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serumda PR3ANCAPR3-ANCA (cANCAc-ANCA) pozitifliği tespit ediliyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastanın akciğer lezyonlarında saptanması beklenen temel morfolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Coğrafi nekroz alanları ile karakterize nekrotizan granülomatöz vaskülit

Cevap

Coğrafi nekroz alanları ile karakterize nekrotizan granülomatöz vaskülit
Hastada görülen klinik triad (üst/alt solunum yolu ve böbrek) ve cANCAc-ANCA pozitifliği Granülomatöz Polianjitis (Wegener) tanısını kesinleştirir. Bu hastalığın patolojik incelemesinde akciğerlerde nekrotizan granülomlar ve damar duvarlarında nekrotizan vaskülit izlenir. Granülomların birleşerek oluşturduğu düzensiz geniş nekroz alanları 'coğrafi nekroz' olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Üst solunum yolu (sinüzit), alt solunum yolu (hemoptizi) ve böbrek tutulumu (idrarda azalma) saptandı.
Bu 'triad' yapısı sistemik bir vaskülit tablosunu düşündürür.
2
Laboratuvar verisiyle tanıya git
cANCAc-ANCA (PR3ANCAPR3-ANCA) pozitifliği Granülomatöz Polianjitis (Wegener) için yüksek oranda spesifiktir.
Antinötrofil sitoplazmik antikor tipleri vaskülit ayırıcı tanısında kritik rol oynar.
3
Morfolojik karşılığı belirle
Hastalığın adında da geçtiği üzere 'granülomatöz' bir süreç ve 'nekrotizan' vaskülit beklenir.
Akciğer tutulumunda granüllerin birleşerek geniş 'coğrafi' nekroz alanları oluşturması tipik bir histolojik bulgudur.

Anahtar Kavram

Granülomatöz Polianjitis (Wegener) Triadı ve Morfolojisi
Soru 54Soru

Toraks travması sonrası gelişen tansiyonlu pnömotoraks olgusunda, plevral boşlukta biriken havanın akciğer parankimi üzerinde oluşturduğu mekanik basınç nedeniyle gelişen atelektazi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kompresyon atelektazisi

Cevap

Plevral boşluktaki hava birikiminin (pnömotoraks) akciğere dışarıdan yaptığı bası sonucu gelişen durum kompresyon atelektazisidir.
Doğru yanıt olan seçenek, plevral boşlukta biriken hava (pnömotoraks), sıvı (efüzyon) veya kan (hemotoraks) gibi faktörlerin akciğer dokusuna dışarıdan fiziksel bir basınç uygulayarak parankimi söndürmesi mekanizmasını doğru tanımlamaktadır. Tansiyonlu pnömotoraks bu durumun en tipik klinik örneklerinden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Tansiyonlu pnömotorakstaki patolojik durumu belirle.
Plevral boşlukta yüksek basınçlı hava birikimi saptandı.
Soruda verilen klinik senaryoda temel fiziksel etkenin plevral hava olduğu anlaşılmalıdır.
2
Bu fiziksel etkenin akciğer parankimi üzerindeki etkisini analiz et.
Hava, akciğer dokusuna dışarıdan mekanik bir basınç (kompresyon) uygulamaktadır.
Atelektazi tipleri mekanizmalarına göre sınıflandırılır; dıştan gelen bası 'kompresyon' olarak tanımlanır.
3
Mekanizmaya uygun terminolojik tanımı seç.
Kompresyon atelektazisi tanısına ulaşıldı.
Dış basıya bağlı gelişen atelektazi tipi kompresyon (veya pasif) atelektazidir.

Anahtar Kavram

Kompresyon atelektazisi mekanizması (plevral boşlukta madde birikimi sonucu dış bası).

Daha Fazla Pratik

Kompresyon ve rezorpsiyon atelektazilerinde mediastenin hangi yöne yer değiştirdiğini tekrar etmeniz konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:45s
Soru 55Soru

6565 yaşında erkek hasta, sağ alt lobda konsolidasyon saptanarak lobar pnömoni tanısı alıyor. Uygun antibiyotik tedavisine rağmen radyolojik opasitenin 33 hafta sonra hala devam ettiği görülüyor. Yapılan histopatolojik incelemede, alveol boşluklarının pürülan eksüda yerine yoğun fibroblast proliferasyonu ve bağ dokusu ile dolduğu ("organize olduğu") saptanıyor. Bu patolojik sürece verilen isim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Karnifikasyon

Cevap

Karnifikasyon
Doğru cevap olan karnifikasyon, lobar pnömoninin bir komplikasyonu olup, alveol içindeki eksüdanın fagositoz ve enzimatik yıkımla temizlenemediği (rezolüsyonun başarısız olduğu) durumlarda, fibroblastların bu alana göç ederek bağ dokusu sentezlemesi ve alveol boşluklarını doldurması durumudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik seyrin analiz edilmesi
Antibiyotik tedavisine rağmen radyolojik düzelme olmaması, pnömoninin normal rezolüsyon sürecinden saptığını gösterir.
Normal pnömoni seyrinde eksüda rezorbe olur ve akciğer havalanması geri döner.
2
Histopatolojik bulguların yorumlanması
Alveol boşluklarının fibroblast ve bağ dokusu ile dolması, pürülan eksüdanın "organizasyon" sürecine girdiğini kanıtlar.
Organizasyon süreci, iyileşemeyen eksüdanın fibröz dokuya dönüşmesidir.
3
Spesifik terminolojinin belirlenmesi
Akciğer parankiminin bu şekilde etsi/bağ dokusu benzeri bir yapıya dönüşmesine 'karnifikasyon' denir.
Latince 'caro' (et) kökünden gelen bu terim, akciğerin süngerimsi yapısını kaybedip et benzeri katı bir hal almasını tanımlar.

Anahtar Kavram

Pnömonide organizasyon ve karnifikasyon
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 56Soru

Akciğer parankiminde bronşioller çevresinde odaklanan, çok sayıda yama tarzında (fokal) konsolidasyon alanları ile karakterize olan ve genellikle bilateral alt lob yerleşimi gösteren pnömoni morfolojisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bronkopnömoni

Cevap

Bronkopnömoni; bronşioller çevresinde sınırlı, çok odaklı ve yama tarzında konsolidasyon alanları ile karakterize pnömoni tipidir.
Bronkopnömoni, akciğerde bronşioller etrafında odaklanan ve radyolojik/makroskobik olarak yama tarzında (yama şeklinde) görülen süpüratif konsolidasyon alanları ile karakterizedir. Genellikle bilateral alt lobları etkiler.

Adım Adım Çözüm

1
Enfeksiyonun akciğer parankimindeki dağılım paternini analiz et.
Soruda belirtilen 'yama tarzında' (fokal) ve 'bronşiol çevresi' yerleşim, yaygın bir lob tutulumundan ziyade çok odaklı bir süreci işaret eder.
Morfolojik pnömoni tiplerini ayıran en temel özellik inflamatuar eksüdanın dağılımıdır.
2
Tanımlanan bulguları spesifik pnömoni tipleri ile eşleştir.
Bronkopnömoni tanımı ile tam uyum sağlandığı görülür.
Bronkopnömoni tipik olarak bilateral, bazal ve bronşiol odaklı yama tarzı konsolidasyonlarla seyreder.

Anahtar Kavram

Bronkopnömoni Morfolojisi
Tahmini Süre:45s
Soru 57Soru

68 yaşında erkek hasta, son iki yıldır progresif seyreden nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral akciğer bazallerinde inspiratuar "velkro" raller ve parmaklarda çomaklaşma (clubbing) saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde FVC:%58FVC: \%58 (beklenen değerin), FEV1/FVC:%84FEV_1/FVC: \%84 ve DLCODLCO değerinde belirgin azalma izleniyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) bilateral subpleural yerleşimli bal peteği görünümü ve traksiyon bronşektazileri saptanıyor. Bu hastada en olası tanıyı destekleyen patolojik süreç ve morfolojik bulgularla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tekrarlayan alveoler epitel hasarı sonrası salınan TGFβ1TGF-\beta_1 aracılı fibroblast proliferasyonu ve aktif fibrozisi gösteren fibroblastik odaklar temel bulgudur.

Cevap

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) patogenezinde temel mekanizma, tekrarlayan alveoler epitel hasarı sonrası salınan TGFβ1TGF-\beta_1 aracılığıyla tetiklenen fibroblast proliferasyonu ve kolajen sentezidir; morfolojik olarak ise aktif fibrozis alanlarını temsil eden fibroblastik odaklar karakteristiktir.
Vakadaki klinik ve radyolojik veriler (velkro raller, restriktif spirometri, bal peteği görünümü) İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'e (IPF) uymaktadır. IPF'nin histolojik karşılığı olan UIP (Olağan İnterstisyel Pnömoni) paterninde, patogenezin merkezinde alveol epitel hasarı ve TGFβ1TGF-\beta_1 artışı yer alır. Biyopside erken ve geç lezyonların bir arada bulunması (zamansal heterojenite) ve özellikle aktif fibrozisi gösteren fibroblastik odaklar tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri analiz et.
Velkro raller, çomak parmak, FVCFVC düşüklüğü ile beraber normal/artmış FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı (restriktif patern) ve HRCT'deki bal peteği görünümü İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) tanısını işaret eder.
Vakadaki bulgular klasik bir restriktif akciğer hastalığı olan IPF için spesifiktir.
2
Patolojik paternin özelliklerini belirle.
IPF'nin histopatolojik karşılığı 'Olağan İnterstisyel Pnömoni' (UIP) paternidir.
UIP paterninde zamansal heterojenite ve fibroblastik odaklar en önemli ayırıcı özelliklerdir.
3
Patogenetik mekanizmayı ve moleküler tetikleyiciyi tanımla.
Patogenezde en önemli molekül TGFβ1TGF-\beta_1 (Transforme edici büyüme faktörü-beta) olup, fibroblastların miyofibroblastlara dönüşümünü ve ekstraselüler matris birikimini sağlar.
TGF-beta, akciğer fibrozisinde 'master regülatör' olarak kabul edilir.

Anahtar Kavram

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) ve UIP Paterninde Zamansal Heterojenite ile Fibroblastik Odakların Önemi
Soru 58Soru

3232 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede patolojik bulgu saptanmıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar izleniyor. Solunum fonksiyon testlerinde Zorlu Vital Kapasite (FVCFVC) değerinin beklenenden düşük, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %90\%90 olduğu görülüyor. Yapılan transbronşiyal biyopside vasküler yapılar çevresinde yerleşim gösteren, kazeifikasyon içermeyen granülom yapıları izleniyor.

Bu hastanın histopatolojik incelemesinde granülomlar içerisindeki dev hücrelerin sitoplazmasında aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Asteroid cisimcikleri

Cevap

Sarkoidoz tanısı ile uyumlu bu hastada, non-kazeifiye granülomlar içerisindeki dev hücrelerde Asteroid cisimcikleri görülmesi beklenir.
Klinik tablo (genç kadın, bilateral hiler lenfadenopati), restriktif SFT bulguları ve histolojideki non-kazeifiye granülomlar tipik bir sarkoidoz vakasını tanımlamaktadır. Sarkoidoz granülomlarındaki multinükleer dev hücrelerin sitoplazmasında, yıldız şeklinde (stellate) inklüzyonlar olan Asteroid cisimcikleri karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri değerlendir
Genç kadın hasta, bilateral hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar sarkoidozu düşündürür.
Sarkoidoz en sık genç erişkin kadınlarda ve akciğer tutulumu (evrede lenfadenopati) ile prezante olur.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) sonuçlarını analiz et
Düşük FVCFVC ve yüksek/normal FEV1/FVCFEV_1/FVC (%90\%90) oranı restriktif paternle uyumludur.
Restriktif akciğer hastalıklarında akciğer ekspansiyonu kısıtlandığı için kapasiteler azalır ancak havayolu obstrüksiyonu olmadığı için oran korunur.
3
Histopatolojik bulguları yorumla
Kazeifikasyon içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar sarkoidoz için tipiktir.
Tüberkülozdan en önemli ayrım noktası nekrozun (kazeifikasyon) izlenmemesidir.
4
Karakteristik morfolojik inklüzyonları belirle
Dev hücrelerin sitoplazmasında Asteroid cisimcikleri ve Schaumann cisimcikleri görülür.
Bu yapılar sarkoidoz tanısını destekleyen önemli mikroskobik belirteçlerdir.

Anahtar Kavram

Sarkoidozun morfolojik özellikleri ve SFT paterni
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 59Soru

7272 yaşında, 6060 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son 33 aydır şiddetlenen öksürük, hemoptizi ve özellikle uyluk proksimalinde belirgin olan, fiziksel aktivite ile kısmen iyileşen kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde hiler yerleşimli, ana bronşu daraltan invaziv bir kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; dar sitoplazmalı, nükleolü belirgin olmayan, nükleer kalıplanma (molding) ve yoğun ezilme artefaktı (crush artifact) gösteren hiperkromatik hücreler izleniyor. Bu tümörün histopatolojik incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Damar duvarlarında DNA materyali çökelmesi (Azzopardi etkisi) ve sinaptofizin pozitifliği

Cevap

Damar duvarlarında DNA materyali çökelmesi (Azzopardi etkisi) ve sinaptofizin pozitifliği
Klinik tabloda sunulan 'egzersizle düzelen proksimal kas güçsüzlüğü' Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nu (LEMS) tanımlar ve bu tablo Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu (KHAK) ile çok sık birliktelik gösterir. KHAK'ın morfolojisinde görülen dar sitoplazmalı hücreler, nükleer kalıplanma ve nekrozun çok yaygın olması nedeniyle damar duvarlarında bazofilik DNA birikimi (Azzopardi etkisi) tanıyı destekleyen kritik bulgulardır. Ayrıca nöroendokrin bir tümör olması sebebiyle sinaptofizin veya kromogranin ile pozitif boyanma beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Hasta ağır sigara içicisi, hiler (santral) kitleye sahip ve egzersizle düzelen proksimal güçsüzlük (Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu) sergiliyor.
Bu kombinasyon en güçlü şekilde Küçük Hücreli Akciğer Karsinomunu (KHAK) işaret eder.
2
Morfolojik bulguları doğrula
Dar sitoplazma, nükleer kalıplanma ve ezilme artefaktı KHAK'ın tipik mikroskobik özellikleridir.
Tanının KHAK olduğundan emin olunmasını sağlar.
3
Spesifik histopatolojik ve immünohistokimyasal markerları belirle
Azzopardi etkisi (nekrotik DNA'nın damar duvarlarında birikmesi) KHAK için oldukça karakteristiktir; sinaptofizin ve kromogranin ise nöroendokrin doğayı kanıtlar.
KHAK'ı diğer akciğer kanserlerinden ayırt eden kesin patolojik bulguları belirler.

Anahtar Kavram

Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu (KHAK) paraneoplastik sendromları ve patognomonik morfolojik bulguları.
Soru 60Soru

Erişkinlerde en sık izlenen primer kalp tümörü olan ve oskültasyonda karakterize bir 'tümör plop' sesi oluşturabilen miksomaların en sık yerleştiği anatomik bölge aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sol atrium

Cevap

Miksomaların en sık yerleştiği bölge sol atriumdur.
Erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörü miksomadır. Bu tümörler vakaların büyük çoğunluğunda (%75-80) sol atriumda yerleşir ve sıklıkla interatriyal septumdaki fossa ovalis bölgesinden köken alırlar. Klinik olarak 'tümör plop' sesi, tümörün diyastol sırasında atriyoventriküler kapaktan ventriküle doğru sarkmasıyla oluşan tipik bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Erişkinlerdeki en sık primer kalp tümörünü tanımla.
Miksoma.
Epidemiyolojik veriler miksomanın erişkinlerde açık ara en sık görülen primer neoplazi olduğunu gösterir.
2
Tümörün anatomik predileksiyon merkezini belirle.
Sol atrium (%75-80).
Miksoma hücreleri multipotent mezenkimal hücrelerden köken alır ve en sık fossa ovalis çevresinde kümelenir.

Anahtar Kavram

Miksoma Yerleşimi

İpuçları

1
Erişkinlerde en sık görülen kalp tümörü olduğunu hatırlayın.
2
Bu tümör sol taraflı kalp boşluklarını daha çok sever.

Daha Fazla Pratik

Miksomaların histopatolojik özellikleri olan lepidik büyüme ve miksoid matriks yapısını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:30s
ÖncekiSayfa 3 / 24Sonraki
Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin