Nefroloji

349 soru

Soru 121Soru

55 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 gündür devam eden göz kapaklarında şişlik, karın bölgesinde genişleme ve idrar miktarında azalma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretiyal 3+3+ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri saptanırken, serum albümin düzeyi 1.7 g/dL1.7 \text{ g/dL} ve total kolesterol düzeyi 350 g/dL350 \text{ g/dL} olarak bulunuyor. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Karın ağrısı ve ateş gelişmesi durumunda ilk akla gelmesi gereken komplikasyon spontan bakteriyel peritonit olup en olası etken Streptococcus pneumoniaeStreptococcus \ pneumoniae'dir.

Cevap

Karın ağrısı ve ateş gelişen nefrotik sendromlu bir hastada en olası tanı spontan bakteriyel peritonit olup en sık izole edilen etken Streptococcus pneumoniae'dir.
Nefrotik sendromlu çocuklarda asit sıvısı varlığı enfeksiyon için uygun bir ortam oluşturur. Bu hastalarda gelişen spontan bakteriyel peritonitin en yaygın etkeni Streptococcus pneumoniaeStreptococcus \ pneumoniae'dir. Ateş ve karın ağrısı bu durum için uyarıcı semptomlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi varlığı nefrotik sendrom tanısını koydurur.
Hastanın yaşı ve laboratuvar bulguları çocukluk çağının en sık nefrotik sendrom nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı ile uyumludur.
2
Komplikasyon risklerini değerlendir
İmmünoglobulinlerin idrarla kaybı ve steroid kullanımı nedeniyle enfeksiyon riski (özellikle peritonit) artmıştır.
Nefrotik sendromda kompleman faktörlerinin kaybı ve opsonizasyon bozukluğu kapsüllü bakterilere karşı hassasiyet yaratır.
3
En sık etkeni belirle
Spontan bakteriyel peritonit etkenleri arasında ilk sırada Streptococcus pneumoniae yer alır.
Pnömokoklar, nefrotik sendromlu çocuklarda görülen invaziv enfeksiyonların klasik ve en sık nedenidir.

Anahtar Kavram

Nefrotik Sendrom Komplikasyonları ve Enfeksiyon Yönetimi

Alternatif Yöntem

Nefrotik sendromlu bir hastada steroid tedavisi planlanırken veya uygulanırken, hastanın aşı durumu ve enfeksiyon semptomları (peritonit gibi) her zaman birlikte sorgulanmalıdır.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 122Soru

Vezikoüreteral reflü (VURVUR) tanısı ile izlenen çocuklarda reflünün doğal seyri ve spontan (kendiliğinden) düzelme olasılığı değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi reflünün düzelme olasılığını azaltan faktörlerden biri değildir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tanı anındaki yaşın küçük (süt çocuğu dönemi) olması

Cevap

Tanı anındaki yaşın küçük olması, vezikoüreteral reflünün spontan düzelme olasılığını artıran (azaltmayan) bir faktördür.
Vezikoüreteral reflü (VURVUR), çocuk büyüdükçe üreterin mesane duvarındaki tünelinin uzamasıyla kendiliğinden iyileşme eğilimindedir. Tanı yaşının küçük olması (özellikle bebeklik dönemi), bu gelişimsel sürecin devam edeceği anlamına geldiği için düzelme olasılığını artıran pozitif bir faktördür. Diğer seçeneklerdeki yüksek evre (IVVIV-V), skar varlığı, mesane-bağırsak disfonksiyonu (BBDBBD) ve duplike sistemler ise anatomik veya fonksiyonel zorluklar yaratarak düzelme şansını azaltan negatif faktörlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Vezikoüreteral reflünün (VURVUR) spontan iyileşme mekanizmasını değerlendir.
Çocuk büyüdükçe üreterin mesane içindeki submukozal tünelinin uzamasıyla reflü kendiliğinden düzelebilir.
Primer reflü genellikle bu tünelin konjenital kısalığına bağlıdır.
2
Düzelmeyi etkileyen olumlu ve olumsuz faktörleri sınıflandır.
Düşük evre, tek taraflı tutulum ve küçük tanı yaşı olumlu; yüksek evre, bilateral tutulum, skar varlığı, duplike sistem ve BBDBBD olumsuz faktörlerdir.
Bu faktörler anatomik ve fonksiyonel şiddeti yansıtır.
3
Seçeneklerdeki faktörlerin düzelme olasılığı üzerindeki etkisini analiz et.
Tanı yaşının küçük olması, büyüme potansiyeli ve tünel uzama şansı nedeniyle düzelme olasılığını artıran bir durumdur.
Özellikle ilk yaş içinde tanı alan düşük evreli reflülerin büyük çoğunluğu izlemde kaybolur.

Anahtar Kavram

VUR Prognozu ve Spontan Düzelmeyi Etkileyen Faktörler
Soru 123Soru

1010 yaşında bir erkek çocuk, idrar renginde koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. İdrar tetkikinde idrarın "çay rengi" görünümünde olduğu, pıhtı içermediği; dipstick incelemesinde kan (++++++) ve protein (++++) saptandığı görülüyor. Mikroskobik incelemede eritrositlerin büyük çoğunluğunun dismorfik yapıda (akantositler dahil) olduğu ve eritrosit silindirleri bulunduğu saptanıyor. Spot idrar protein/kreatinin oranı ise 1,21,2 (<0,2<0,2 normal) olarak hesaplanıyor. Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematürinin kaynağı glomerülerdir; dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri bu durumu destekleyen en spesifik bulgulardır.

Cevap

Hematürinin kaynağı glomerülerdir; dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri bu durumu destekleyen en spesifik bulgulardır.
Hastanın idrarının çay renginde olması, pıhtı içermemesi ve mikroskopide saptanan dismorfik eritrositler ile eritrosit silindirleri, hematürinin böbrek parankimi (glomerül) kaynaklı olduğunu kesinleştirir. Eritrosit silindirleri glomerüler hematüri için patognomonik kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
İdrarın makroskobik özellikleri ve pıhtı varlığı değerlendirilir.
Çay rengi/kola rengi idrar ve pıhtı yokluğu glomerüler kaynağı düşündürür.
Glomerüler kanamalarda eritrositlerin tübüllerden geçişi sırasında pıhtılaşma faktörleri ve idrarın asidik yapısı pıhtı oluşumunu engeller.
2
İdrar sedimentindeki eritrosit morfolojisi incelenir.
Dismorfik eritrositler ve akantositlerin (mickey mouse hücreleri) varlığı glomerüler hasardaki mekanik zorlanmayı yansıtır.
Glomerüler membrandan geçen eritrositler morfolojik değişikliğe uğrarlar.
3
İdrar sedimentindeki silindirler (cast) aranır.
Eritrosit silindirlerinin saptanması.
Eritrosit silindirleri, kanamanın nefron düzeyinde olduğunu gösteren en spesifik (patognomonik) bulgudur.

Anahtar Kavram

Hematüri Ayırıcı Tanısında Glomerüler vs Non-glomerüler Bulgular

Daha Fazla Pratik

Glomerüler hematüri saptanan bir çocukta, bir sonraki aşamada serum kompleman (C3) düzeylerine bakılarak etiyolojik ayrım (PSGN vs. diğerleri) yapılması önerilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 124Soru

15 yaşında bir kız çocuk, son 6 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve ara ara bacaklarında kramp şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı 102/64102/64 mmHg, kalp hızı 7878/dakika, vücut ısısı 36.636.6 °C olarak saptanıyor. Sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans
Serum Sodyum (Na+Na^+)138138 mEq/L135135-145145
Serum Potasyum (K+K^+)2.62.6 mEq/L3.53.5-5.05.0
Serum Klor (ClCl^-)9292 mEq/L9898-107107
Serum Magnezyum (Mg2+Mg^{2+})1.21.2 mg/dL1.71.7-2.42.4
Kan Gazı pH7.497.497.357.35-7.457.45
Kan Gazı pCO2pCO_24646 mmHg3535-4545
Kan Gazı HCO3HCO_3^-3131 mEq/L2222-2626
İdrar CaCa/Kreatinin0.010.01 mg/mg>0.1>0.1

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gitelman sendromu

Cevap

Klinik ve laboratuvar bulguları (geç başlangıç, hipomagnezemi ve hipokalsiüri eşliğinde hipokalemik metabolik alkaloz) en olası tanının Gitelman sendromu olduğunu göstermektedir.
Hastada saptanan hipokalemik metabolik alkaloz tablosu ile birlikte idrar kalsiyum atılımının çok düşük olması (0.010.01) ve serum magnezyum düzeyinin belirgin düşüklüğü (1.21.2 mg/dL), adolesan yaştaki bir çocukta Gitelman sendromu tanısını doğrular. Gitelman sendromu, distal tübüldeki NaNa-ClCl kanalındaki fonksiyon kaybı nedeniyle oluşur ve klinik olarak tiyazid grubu diüretik kullanımına benzer bir tablo yaratır.

Adım Adım Çözüm

1
Kan gazı değerlerini yorumla
pH 7.497.49 ve HCO3HCO_3^- 3131 mEq/L olması metabolik alkalozu; pCO2pCO_2 4646 mmHg olması ise beklenen solunumsal kompanzasyonu gösterir.
Hastanın temel asit-baz bozukluğunu belirlemek için.
2
Serum elektrolitlerini analiz et
Serum potasyum (2.62.6 mEq/L) ve magnezyum (1.21.2 mg/dL) değerlerinde belirgin düşüklük saptandı.
Metabolik alkaloza eşlik eden elektrolit kayıplarını belirlemek için.
3
İdrar kalsiyum atılımını değerlendir
İdrar CaCa/Kreatinin oranının 0.010.01 olması hipokalsiüriye işaret eder.
Bartter (hiperkalsiüri) ve Gitelman (hipokalsiüri) ayrımı için en kritik parametredir.
4
Klinik verileri birleştir
Normal kan basıncı + Hipokalemik metabolik alkaloz + Hipomagnezemi + Hipokalsiüri + Adolesan yaş = Gitelman sendromu.
Kesin tanıya ulaşmak için.

Anahtar Kavram

Gitelman sendromu, distal tübüldeki tiyazid duyarlı NaNa-ClCl kotransporter (NCC) mutasyonu sonucu oluşan, hipokalsiüri ve hipomagnezemi ile karakterize bir tüpülopatidir.

Daha Fazla Pratik

Gitelman ve Bartter sendromları arasındaki genetik mutasyon farklarını ve hangi tübül segmentini etkilediklerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 125Soru

Altı yaşında bir çocuk, şiddetli akut astım atağı nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin takipne, yardımcı solunum kaslarında çekilmeler ve yaygın ekspiratuar wheezing saptanıyor. Hastanın alınan kan gazı ve serum elektrolit sonuçları şöyledir:

- pH:7.22pH: 7.22
- pCO2:65 mmHgpCO_2: 65 \text{ mmHg}
- HCO3:25 mEq/LHCO_3: 25 \text{ mEq/L}
- Na+:140 mEq/LNa^+: 140 \text{ mEq/L}
- K+:4.3 mEq/LK^+: 4.3 \text{ mEq/L}
- Cl:103 mEq/LCl^-: 103 \text{ mEq/L}

Bu laboratuvar bulgularına göre hastada mevcut olan asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Respiratuar asidoz

Cevap

Hastadaki asit-baz bozukluğu respiratuar asidozdur.
Verilen kan gazı analizinde pHpH değerinin 7.227.22 olması asidozu, pCO2pCO_2 değerinin 65 mmHg65 \text{ mmHg} olması ise bu asidozun solunumsal (respiratuar) bir patolojiden kaynaklandığını gösterir. Akut astım atağı gibi alveoler ventilasyonun azaldığı durumlarda karbondioksit birikimi sonucu bu tablo gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
pH değerini değerlendiriniz.
pH:7.22pH: 7.22 (Düşük)
Normal pH aralığı 7.357.457.35-7.45 olup, 7.357.35 altındaki değerler asidemi (asidoz) olarak tanımlanır.
2
pCO2pCO_2 değerini değerlendiriniz.
pCO2:65 mmHgpCO_2: 65 \text{ mmHg} (Yüksek)
Normal pCO2pCO_2 aralığı 3545 mmHg35-45 \text{ mmHg} olup, yüksekliği asidozun solunumsal kökenli olduğunu gösterir.
3
HCO3HCO_3 değerini değerlendirerek kompanzasyonu kontrol ediniz.
HCO3:25 mEq/LHCO_3: 25 \text{ mEq/L} (Normal)
Bikarbonatın normal sınırlarda olması, durumun akut bir respiratuar asidoz olduğunu ve henüz belirgin bir metabolik kompanzasyon gelişmediğini gösterir.

Anahtar Kavram

Asit-baz dengesi analizinde düşük pH ve artmış pCO2 seviyeleri akut respiratuar asidoza işaret eder.
Tahmini Süre:45s
Soru 126Soru

88 yaşında bir çocuk, kraniofaringioma cerrahisi sonrası yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Postoperatif 2.2. günde hastanın idrar miktarının 66 mL/kg/saatmL/kg/saat olduğu ve belirgin kilo kaybı geliştiği saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 80/4580/45 mmHgmmHg, kalp hızı 135/dakika135/dakika, deri turgoru azalmış ve mukozaları kuru olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde; serum sodyumu 124124 mEq/LmEq/L, serum osmolalitesi 255255 mOsm/kgmOsm/kg, idrar sodyumu 120120 mEq/LmEq/L ve idrar osmolalitesi 580580 mOsm/kgmOsm/kg bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serebral tuz kaybı sendromu

Cevap

Serebral tuz kaybı sendromu
Serebral tuz kaybı sendromu, özellikle kafa içi cerrahi veya travma sonrası gelişen, natriüretik peptidlerin artışıyla karakterize bir tablodur. Hastalarda hiponatremik dehidratasyon (hipovolemi) ve poliüri görülür. İdrar sodyumu, böbrekten aktif sodyum kaybı nedeniyle çok yüksektir. Vakada sunulan hipotansiyon, taşikardi ve poliüri bulguları tanıyı netleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın volüm durumunu ve idrar çıkışını değerlendir.
Belirgin hipovolemi (hipotansiyon, taşikardi, kuru mukoza) ve poliüri (66 mL/kg/saatmL/kg/saat).
Uygunsuz ADH (övolemik) ve Serebral Tuz Kaybı (hipovolemik) ayırıcı tanısını yapmak için kritik adımdır.
2
Serum ve idrar biyokimyasını analiz et.
Hiponatremi (124124 mEq/LmEq/L) ve buna eşlik eden çok yüksek idrar sodyumu (120120 mEq/LmEq/L).
Hiponatreminin böbrekten sodyum kaybı ile ilişkili olduğunu doğrular.
3
Klinik ve laboratuvar bulgularını kafa içi cerrahi öyküsü ile birleştir.
Serebral Tuz Kaybı Sendromu tanısına ulaşılır.
Kafa içi basınç artışı veya cerrahi sonrası gelişen, natriüretik peptidlerin artışına bağlı hipovolemik hiponatremi tablosudur.

Anahtar Kavram

Serebral Tuz Kaybı ve Uygunsuz ADH Sendromu Ayırıcı Tanısı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 127Soru

33 yaşında erkek hasta, vücutta yaygın ödem ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Yapılan tetkiklerinde masif proteinüri (110 mg/m2/saat110 \text{ mg/m}^2/\text{saat}), hipoalbüminemi (1.8 g/dL1.8 \text{ g/dL}) ve hiperlipidemi saptanıyor. Minimal değişiklik hastalığı ön tanısıyla 2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 22. haftasında kontrole gelen ailenin, çocuğun rutin takviminde olan Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısının zamanının geldiğini belirtmesi üzerine en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Canlı aşılar (KKK gibi) immünsüpresif dozda steroid kullanımı sırasında kontrendikedir; bu aşı tedavi kesildikten en az 44 hafta sonra uygulanmalıdır.

Cevap

İmmünsüpresif dozda steroid alan nefrotik sendromlu hastalarda canlı aşılar (KKK, su çiçeği, BCG vb.) kontrendikedir ve tedavi kesildikten en az 4 hafta (1 ay) sonra uygulanmalıdır.
Nefrotik sendrom tedavisinde kullanılan 2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} (veya >20 mg/gu¨n>20 \text{ mg/gün}) prednizolon dozu immünsüpresif olarak kabul edilir. Bu durumdaki hastalara KKK, Su çiçeği, BCG ve Oral Polio gibi canlı aşılar yapılamaz. Aşılama için steroid tedavisinin kesilmesinden veya immünsüpresif olmayan dozlara inilmesinden sonra en az 11 ay beklenmesi gerekir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut durumunu ve tedavi dozunu analiz et.
Hasta 2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} dozunda (yüksek doz/immünsüpresif) prednizolon almaktadır.
Steroid dozunun immünsüpresif olup olmadığını belirlemek aşı kararı için kritiktir.
2
İmmünsüpresif tedavi altındaki hastalarda canlı aşı prensiplerini hatırla.
Yüksek doz steroid kullanımı sırasında canlı aşılar (KKK gibi) kontrendikedir.
İmmün sistemi baskılanmış kişide canlı aşı virüsü kontrolsüz çoğalarak hastalığa neden olabilir.
3
Aşılamanın ne zaman yapılabileceğini belirle.
Tedavi bittikten veya doz düşürüldükten en az 11 ay sonra yapılabilir.
İmmün sistemin aşıya güvenli ve etkili yanıt verebilmesi için steroidin etkisinin geçmesi beklenmelidir.

Anahtar Kavram

İmmünsüpresif tedavi altındaki çocuklarda aşılama ilkeleri

İpuçları

1
Hastanın aldığı steroid dozunun (2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün}) immün sistem üzerindeki etkisini düşünün.
2
Canlı aşıların (KKK gibi) immünsüpresif tedavi altındaki bir vücutta nasıl bir risk oluşturabileceğini hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Nefrotik sendromlu bir çocukta hangi inaktive aşıların özellikle yapılması gerektiğini (örneğin Pnömokok) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 128Soru

1111 yaşında, vezikoüreteral reflüye sekonder kronik böbrek yetmezliği (Evre 44, eGFR:25eGFR: 25 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenen bir çocuk poliklinik kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun 3.3. persentilin altında olduğu ve son bir yıldaki boy uzama hızının azaldığı saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde hemoglobin 9.29.2 g/dLg/dL, serum fosforu 6.46.4 mg/dLmg/dL, kalsiyum 8.28.2 mg/dLmg/dL, paratiroid hormon (PTHPTH) 320320 pg/mLpg/mL ve serum bikarbonatı 1515 mEq/LmEq/L bulunuyor. Bu hastanın yönetiminde atılması gereken en uygun ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Metabolik asidozu düzeltmek amacıyla oral sodyum bikarbonat desteği başlanması

Cevap

Metabolik asidozu düzeltmek amacıyla sodyum bikarbonat tedavisi başlanması en uygun adımdır.
Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda büyüme geriliği çok yönlü bir sorundur. Hastanın laboratuvarında saptanan 1515 mEq/LmEq/L bikarbonat düzeyi ciddi bir metabolik asidozu göstermektedir. Metabolik asidoz, kemikten kalsiyum ve fosfat çıkışına neden olarak renal osteodistrofiyi kötüleştirir ve aynı zamanda insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF1IGF-1) direncine yol açarak boy uzamasını engeller. Bu nedenle asidozun alkali tedavisi ile düzeltilmesi hem büyüme hem de kemik sağlığı için en öncelikli adımlardan biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar değerlerinin analizi
Hastada Evre 44 KBY ile uyumlu anemi, hiperfosfatemi, yüksek PTH ve belirgin metabolik asidoz (HCO3:15HCO_3: 15 mEq/LmEq/L) saptanmıştır.
Yönetim planı oluşturmak için öncelikle mevcut metabolik dengesizliklerin şiddeti belirlenmelidir.
2
Büyüme geriliği ile laboratuvar bulguları arasındaki ilişkinin kurulması
Düşük bikarbonat düzeyleri (<22< 22 mEq/LmEq/L), kronik böbrek yetmezliğinde protein katabolizmasını artırır, kemik mineralizasyonunu bozar ve büyüme hormonu direncine neden olur.
Hastanın temel şikayeti olan büyüme geriliğinin patofizyolojik nedenlerini belirlemek gerekir.
3
Öncelikli tedavinin seçilmesi
Sodyum bikarbonat tedavisi ile asidozun düzeltilmesi kararlaştırılmıştır.
KBY yönetim rehberlerine göre serum bikarbonat düzeyi 2222 mEq/LmEq/L üzerinde tutulmalıdır.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliğinde metabolik asidoz yönetimi ve büyüme üzerindeki etkisi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 129Soru

77 yaşında bir erkek çocuk, geçirdiği majör abdominal cerrahi sonrası gelişen hipotansiyon nedeniyle yoğun bakım ünitesinde izleme alınıyor. Ameliyat sonrası 2424. saatte idrar çıkışının 0.30.3 ml/kg/saat düzeyine düştüğü ve serum kreatinin düzeyinin 1.81.8 mg/dL (bazal: 0.60.6 mg/dL) olduğu saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemeleri sonucunda saptanan idrar indeksleri aşağıdaki tabloda verilmiştir:

TetkikSonuç
İdrar Sodyumu (UNaU_{Na})1212 mEq/L
İdrar Osmolalitesi600600 mOsm/kg
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFE_{Na})%0.6\%0.6

Bu verilere göre, hastadaki akut böbrek yetmezliğinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Prerenal azotemi

Cevap

Prerenal azotemi
Verilen laboratuvar bulgularında düşük idrar sodyumu (<20< 20 mEq/L), yüksek idrar osmolalitesi (>500> 500 mOsm/kg) ve %1\%1'in altında hesaplanan fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENaFE_{Na}) mevcuttur. Bu indeksler, böbrek tübüllerinin sodyumu tutma ve suyu geri emme yeteneğinin (idrarı konsantre etme) korunduğunu gösterir. Cerrahi sonrası hipotansiyon öyküsüyle birlikte değerlendirildiğinde, bu tablo böbrek perfüzyonunun azaldığı ancak henüz kalıcı parankim hasarının gelişmediği prerenal azotemi durumunu doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü ve oligüri durumunu değerlendir
Majör cerrahi sonrası hipotansiyon öyküsü ve idrar çıkışında belirgin azalma (<0.5< 0.5 ml/kg/saat) saptanmıştır.
Oligürik akut böbrek yetmezliğinin prerenal mi yoksa renal mi (parankimal) olduğunu ayırt etmek gerekir.
2
İdrar sodyum konsantrasyonunu (UNaU_{Na}) analiz et
UNa=12U_{Na} = 12 mEq/L (Normalde prerenal durumda <20< 20 mEq/L beklenir).
Düşük idrar sodyumu, böbrek tübüllerinin sodyumu geri emme yeteneğinin korunduğunu gösterir.
3
İdrar osmolalitesini ve konsantrasyon yeteneğini incele
İdrar osmolalitesi 600600 mOsm/kg olarak saptanmıştır.
>500> 500 mOsm/kg üzerindeki değerler, böbreğin idrarı konsantre edebildiğini ve tübüler fonksiyonların sağlam olduğunu kanıtlar.
4
Fraksiyone sodyum ekskresyonunu (FENaFE_{Na}) yorumla
FENa=%0.6FE_{Na} = \%0.6 (Prerenal için cutoff değeri <%1< \%1'dir).
%1\%1'in altındaki FENaFE_{Na} değeri, parankimal hasar (ATN) gelişmediğini ve yetmezliğin böbrek öncesi perfüzyon bozukluğuna bağlı olduğunu kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Prerenal azotemi ve Akut Tübüler Nekroz (ATN) ayrımında üriner indekslerin kullanımı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 130Soru

3 aylık bir erkek bebekte yüksek ateş ve huzursuzluk nedeniyle idrar yolu enfeksiyonu (İYE) şüphesiyle suprapubik aspirasyon (SPA) yöntemi ile idrar örneği alınmıştır. İdrar yolu enfeksiyonu tanısı koymak için bu örnekleme yöntemi kullanıldığında, idrar kültüründe tek bir patojenin üremesi gereken minimum koloni sayısı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Herhangi bir sayıda üreme

Cevap

Herhangi bir sayıda üreme olması durumunda tanı konulur.
Suprapubik aspirasyon (SPA) yöntemi, idrar yolu enfeksiyonu tanısında 'altın standart' olarak kabul edilir. Bu yöntemle mesaneden direkt olarak alınan idrar örneği kontaminasyondan bağımsızdır. Bu nedenle, kültürde herhangi bir sayıda (tek bir koloni bile olsa) gram negatif basil veya anlamlı sayıda gram pozitif kok üremesi enfeksiyon lehine değerlendirilir.

Adım Adım Çözüm

1
Örnekleme yöntemini tanımlama
Yöntem suprapubik aspirasyondur (SPA).
Tanısal kriterler idrarın alınma şekline (torba, kateter, SPA, orta akım) göre değişir.
2
SPA yönteminin klinik önemini değerlendirme
SPA, idrar yolunun distalindeki floradan kontaminasyon riskini tamamen ortadan kaldıran altın standart yöntemdir.
Mesaneden direkt iğne ile alınan idrar normalde sterildir.
3
Tanısal eşik değerini belirleme
Kültürde tek bir patojenin (özellikle gram negatif basillerin) herhangi bir sayıda üremesi İYE tanısı için yeterlidir.
Steril bir bölgeden alınan örnekte bakteri varlığı patolojiktir.

Anahtar Kavram

İdrar yolu enfeksiyonu tanısında örnekleme yöntemine göre değişen koloni sayımı kriterleri.
Tahmini Süre:45s
Soru 131Soru

44 yaşında bir erkek çocuk, yüksek ateş (39,2C39,2^\circ\text{C}), titreme ve karın ağrısı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz ve CRPCRP yüksekliği saptanan hastanın idrar kültüründe 10510^5 cfu/mlcfu/ml ProteusProteus mirabilismirabilis üremesi oluyor. Tedavinin 33. gününde ateşi düşen ve klinik olarak düzelen hastanın çekilen üriner ultrasonografisi (USGUSG) normal olarak raporlanıyor.

Bu hasta için bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İşeme sistoüretrografisi (VCUGVCUG) planlanması

Cevap

Atipik idrar yolu enfeksiyonu kriterlerini karşılayan bu hastada, ultrasonografi normal olsa dahi bir sonraki adım olarak işeme sistoüretrografisi (VCUG) planlanmalıdır.
Bu vakada idrar kültüründe ProteusProteus mirabilismirabilis üremesi olması, enfeksiyonu 'atipik' sınıfa sokar. Çocuklarda atipik idrar yolu enfeksiyonu varlığında, ultrasonografi sonucu normal olsa dahi altta yatan bir vezikoüreteral reflüyü (VUR) dışlamak amacıyla işeme sistoüretrografisi (VCUG) çekilmesi önerilen standart yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve idrar kültürü sonucunu değerlendir.
Hastada ateşli (üst) idrar yolu enfeksiyonu ve ProteusProteus mirabilismirabilis üremesi mevcuttur.
E.E. colicoli dışındaki mikroorganizmaların (Proteus, Klebsiella, Pseudomonas vb.) üremesi 'atipik İYE' olarak kabul edilir.
2
Görüntüleme kriterlerini kontrol et.
Atipik İYE geçiren çocuklarda üriner USG normal olsa bile ileri görüntüleme endikedir.
Atipik enfeksiyonlar, altta yatan vezikoüreteral reflü (VURVUR) veya diğer anatomik anomalilerle daha sık ilişkilidir.
3
Uygun radyolojik tetkiki seç.
Vezikoüreteral reflüyü (VUR) göstermede altın standart tetkik VCUG'dur.
USG, orta ve ileri derece reflüleri bile her zaman yakalayamayabilir (yalancı negatiflik oranı yüksektir).

Anahtar Kavram

Atipik İdrar Yolu Enfeksiyonu Yönetimi

Daha Fazla Pratik

VUR tanısı konulan hastalarda evreleme kriterlerini ve hangi evrelerde cerrahi endikasyon doğduğunu tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 132Soru

1212 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 33 ay önce geçirdiği makroskobik hematüri ve ödem atağı sonrası poliklinik kontrollerine devam etmektedir. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 115/75 mmHg115/75 \text{ mmHg} ölçülmüş olup hafif pretibiyal ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde idrar analizinde 2+2+ proteinüri ve her sahada 152015-20 eritrosit görülmüştür. Serum kompleman düzeyleri C3:42 mg/dLC3: 42 \text{ mg/dL} (Normal: 80160 mg/dL80-160 \text{ mg/dL}) ve C4:7 mg/dLC4: 7 \text{ mg/dL} (Normal: 1545 mg/dL15-45 \text{ mg/dL}) olarak saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerulonefrit

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN)
Membranoproliferatif glomerulonefrit (özellikle Tip 1), hem nefritik (hematüri, hipertansiyon) hem de nefrotik (2+2+ proteinüri, ödem) bulguların bir arada görülebildiği bir hastalıktır. En karakteristik laboratuvar bulgusu, C3C3 ve sıklıkla C4C4 düzeylerinin 88 haftadan uzun süre (persistan) düşük kalmasıdır. Bu durum onu APSGN'den ayıran en önemli özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sürenin değerlendirilmesi
Hastanın şikayetlerinin üzerinden 33 ay (1212 hafta) geçmiş olması, akut postenfeksiyöz süreçlerin iyileşmiş olmasını gerektirir.
Akut poststreptokoksik glomerulonefritte (APSGN) hipokomplemantemi genellikle 686-8 hafta içinde düzelir.
2
Kompleman paterninin analizi
Hastada hem C3C3 hem de C4C4 seviyeleri düşük saptanmıştır.
APSGN'de klasik olarak C3C3 düşük, C4C4 normaldir. Her ikisinin birden düşük olması klasik yolun aktivasyonunu gösterir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Persistan hipokomplemantemi (>8>8 hafta) ve C3/C4C3/C4 düşüklüğü MPGN Tip 1 için karakteristiktir.
Laboratuvar bulguları ve klinik seyir en çok bu tanıyla uyumludur.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde persistan (>8>8 hafta) hipokomplemantemi ve C3/C4C3/C4 ayrımı.

Daha Fazla Pratik

Hipokomplemantemi ile giden glomerulonefritlerin (APSGN, MPGN, SLE nefriti) ayırıcı tanı tablosunu tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 133Soru

1313 yaşında bir kız çocuk, bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 150/100150/100 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 1.21.2 mg/dL, C3 kompleman düzeyi 2424 mg/dL (N: 8016080-160) ve C4 kompleman düzeyi 44 mg/dL (N: 154515-45) olarak saptanıyor. ASO titresi normal sınırlarda bulunan ve bu klinik tablosu 1010 haftadır devam eden hastada kesin tanı için yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Işık mikroskobunda glomerüler bazal membranda çift kontur ("tram-track") görünümü

Cevap

Glomerüler bazal membranda çift kontur ("tram-track") görünümü
Hastada saptanan düşük C3 ve C4 düzeyleri, normal ASO titresi ve klinik tablonun 8 haftayı aşması (10 hafta), klasik kompleman yolağını aktive eden Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 tanısını güçlü bir şekilde destekler. MPGN'nin ışık mikroskobundaki en tipik bulgusu, mezanjiyal hücre sitoplazmalarının bazal membran arasına girmesi sonucu oluşan 'çift kontur' veya 'tram-track' görünümüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada hipertansiyon, hematüri ve azalmış böbrek fonksiyonu (nefritik sendrom) mevcuttur.
Tanısal süreci başlatmak için sendromik yaklaşım gereklidir.
2
Kompleman profiline göre ayırıcı tanı yap.
Hem C3 hem de C4 düşüklüğü saptandı.
C3 ve C4'ün birlikte düşük olması klasik yolak aktivasyonunu (MPGN Tip 1 veya SLE) gösterir. APSGN'de C4 normaldir.
3
Hastalığın süresini değerlendir.
Tablonun 10 haftadır (8 haftadan uzun) devam etmesi APSGN'den uzaklaştırır.
APSGN'de C3 düzeyi en geç 8 haftada normale dönmelidir. Kalıcı düşüklük biyopsi endikasyonudur.
4
Olası tanı ve patolojik bulguyu eşleştir.
Tanı MPGN Tip 1, karakteristik bulgu çift kontur (tram-track) görünümüdür.
Mezanjiyal hücrelerin bazal membran arasına girmesi bu çift kontur görünümüne yol açar.

Anahtar Kavram

Hipokomplemantemik seyreden glomerulonefritlerde C3/C4 profili ve 8 hafta kuralı.

Daha Fazla Pratik

MPGN Tip 1 ve Tip 2 (Yoğun Birikim Hastalığı) arasındaki kompleman profili ve biyopsi farklarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 134Soru

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 hafta önce başlayan idrar renginde koyulaşma, bacaklarda ödem ve baş ağrısı şikayetleri nedeniyle izlenmektedir. İlk başvuruda kan basıncı 140/90140/90 mmHg, serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160) ve C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 154515-45) olarak saptanmıştır. İzleminin 1010. haftasında C3C3 düzeyi halen 2020 mg/dL olan ve günlük 2.52.5 g proteinürisi devam eden hastada, kesin tanı amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Glomerüler bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümü

Cevap

Düşük kompleman düzeylerinin (hem C3C3 hem C4C4) 88 haftadan uzun sürmesi ve bazal membranda çift kontur görünümü Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip I tanısını doğrular.
Hastada saptanan hem C3C3 hem de C4C4 düşüklüğünün 88 haftadan uzun sürmesi (1010 hafta), Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit tanısını dışlar ve Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I tanısını ön plana çıkarır. MPGN Tip I'de ışık mikroskobunda mezanjiyal proliferasyon ve gümüşleme boyasında glomerüler bazal membranda ayrışma sonucu oluşan 'çift kontur' (tram-track) görünümü en tipik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sürenin değerlendirilmesi
Semptomların ve kompleman düşüklüğünün 1010. haftada devam etmesi, sürecin akut (APSGN gibi) değil, kronik bir glomerulonefrit olduğunu düşündürür.
APSGN'de C3C3 düzeyi en geç 88 hafta içinde normale dönmelidir.
2
Kompleman profilinin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük olması saptanmıştır.
APSGN ve C3 glomerulopatisinde genellikle sadece C3C3 düşüktür (C4C4 normaldir). Hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğü MPGN Tip I ve Lupus Nefriti için karakteristiktir.
3
Patolojik bulgu ile eşleştirme
MPGN Tip I için patognomonik olan 'çift kontur' (tram-track) görünümü seçilir.
Mezanjiyal hücre proliferasyonu ve matriks artışının bazal membran arasına girmesi bu görünüme neden olur.

Anahtar Kavram

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I'de kompleman düşüklüğünün sürekliliği ve patolojik bulguları.

Daha Fazla Pratik

Kompleman profilini (C3 ve C4) kullanarak sekonder glomerulonefritleri (Lupus gibi) ayırıcı tanıya ekleyerek çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 135Soru

66 yaşında dilate kardiyomiyopati tanılı bir çocuk, son bir haftadır giderek artan nefes darlığı, halsizlik ve vücutta şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde dispneik görünen hastada pretibial +2+2 ödem, oskültasyonda S3S_3 galo ritmi ve karaciğer kot altında 44 cm palpabl saptanmıştır. Hastanın son 2424 saatlik idrar miktarı 0.40.4 mL/kg/saat olarak izlenmiştir. Laboratuvar incelemesinde kan üre azotu (BUN) 6060 mg/dL, serum kreatinin 1.21.2 mg/dL, idrar sodyumu 1212 mEq/L, fraksiyonel sodyum ekskresyonu (FENa) %0.6\%0.6 ve idrar osmolalitesi 550550 mOsm/kg H 2_2 O olarak saptanmıştır. Bu hastadaki akut böbrek hasarının en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Prerenal azotemi (Kardiyak debi azalmasına bağlı)

Cevap

Kalp yetmezliğine bağlı renal perfüzyon azalması sonucu gelişen Prerenal Azotemi
Doğru seçenek olan kardiyak debi azalmasına bağlı prerenal azotemi, hastadaki dekompanse kalp yetmezliği bulguları (galo, hepatomegali, ödem) ve tübüllerin sağlam olduğunu kanıtlayan üriner indekslerle (FENa %0.6, yüksek idrar osmolalitesi) tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Hastada dilate kardiyomiyopati, ödem, hepatomegali ve galo ritmi olması dekompanse kalp yetmezliğini gösterir.
Kalp yetmezliğinde kardiyak debi düşer ve böbreklere giden kan akımı azalır.
2
BUN/Kreatinin oranının hesaplanması
60/1.2=5060 / 1.2 = 50
BUN/Kreatinin oranının 2020'den büyük olması prerenal azotemi için tipiktir.
3
Üriner indekslerin (FENa ve Osmolalite) analizi
FENa <%1< \%1 (%0.6\%0.6) ve İdrar Osmolalitesi >500> 500 mOsm/kg (550550)
Böbrek tübüllerinin sağlam olduğunu ve sodyum ile suyu tutarak perfüzyon azlığını kompanse etmeye çalıştığını gösterir.

Anahtar Kavram

Prerenal azotemi, böbrek parankim hasarı olmadan renal kan akımının azalmasıdır; tübüler fonksiyonlar korunur (FENa < %1, idrar osmolalitesi > 500).

Daha Fazla Pratik

Prerenal azotemi ve ATN ayrımında diüretik kullanan hastalarda FENa yerine fraksiyonel üre ekskresyonunun (FEUrea) kullanımını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 136Soru

Antenatal takiplerinde bilateral hidronefroz ve mesane duvarında kalınlaşma saptanan bir erkek yenidoğan, postnatal ilk gününde yapılan fizik muayenesinde suprapubik bölgede distansiyon ve zayıf, kesik kesik idrar yapma şikayeti ile değerlendiriliyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun ileri tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İşeme sistoüretrografisi (VCUG)

Cevap

Posterior üretral valv şüphesi olan bu hastada tanıyı kesinleştirmek için işeme sistoüretrografisi (VCUG) yapılmalıdır.
Klinik tablo (erkek bebek, antenatal bilateral hidronefroz, postnatal zayıf idrar akımı) tipik bir posterior üretral valv (PUV) vakasını işaret etmektedir. PUV tanısında altın standart yöntem, mesane dolumu ve işeme sırasında üretral anatomiyi gösteren işeme sistoüretrografisidir (VCUG).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Erkek bebekte antenatal bilateral hidronefroz, postnatal distandü mesane ve zayıf idrar akımı posterior üretral valv (PUV) tanısını düşündürür.
PUV, erkek çocuklarda en sık görülen obstrüktif üropatidir.
2
Uygun tanısal yöntemin seçilmesi
Obstrüksiyonun seviyesini ve mesane-üretra anatomisini en iyi gösteren tetkik VCUG'dur.
VCUG ile posterior üretrada dilatasyon (anahtar deliği görünümü) ve olası vezikoüreteral reflü net olarak görülebilir.
3
Kesin tanının konulması
VCUG sırasında işeme fazında valv yapısının gösterilmesi.
Kesin tanı anatomik obstrüksiyonun görüntülenmesiyle konur.

Anahtar Kavram

Posterior üretral valv (PUV), erkek yenidoğanlarda bilateral hidronefrozun en sık nedenidir ve tanıda altın standart tetkik VCUG'dur.

Daha Fazla Pratik

PUV tanısı konan bir hastada eşlik edebilecek vezikoüreteral reflü (VUR) sıklığını ve renal displazi riskini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 137Soru

22 yaşında bir kız çocuk; büyüme geriliği, çok su içme ve poliüri şikayetleriyle pediatrik nefroloji polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenede tartı ve boy gelişimi 33. persantilin altında saptanıyor. Kan basıncı 85/5585/55 mmHg (5050. persantil) olarak ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

- Serum Na: 136136 mEq/L
- Serum K: 2.82.8 mEq/L
- Serum Cl: 114114 mEq/L
- Kan gazı pH: 7.247.24
- Serum HCO3HCO_3: 1212 mEq/L
- İdrar pH: 6.86.8
- İdrar Na: 4545 mEq/L, K: 2525 mEq/L, Cl: 3030 mEq/L
- İdrar glukoz ve protein: Negatif

Hastanın odyolojik değerlendirmesinde bilateral sensorinöral işitme kaybı tespit edildiğine göre, bu klinik tabloya yol açan primer patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Toplayıcı kanallardaki interkale hücrelerin apikal membranında bulunan H+H^+-ATPaz pompasının fonksiyon kaybı

Cevap

Toplayıcı kanallardaki interkale hücrelerin apikal membranında bulunan H+H^+-ATPaz pompasının fonksiyon kaybı
Hastada normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAGMA), hipokalemi ve sistemik asidoza rağmen uygunsuz şekilde alkali idrar (pH>5.5pH > 5.5) mevcuttur. Pozitif idrar anyon açığı (+40+40) renal amonyum atılım defektini, yani distal renal tübüler asidozu (Tip 1) doğrular. Distal RTA vakalarında sensorinöral işitme kaybının eşlik etmesi, hem böbrekte hem de iç kulakta bulunan H+H^+-ATPaz pompasının (genellikle ATP6V1B1 alt birimi) mutasyonuna işaret eder.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz durumunu ve anyon açığını değerlendir
pH 7.247.24, HCO3HCO_3 1212 mEq/L; Serum anyon açığı: 136(114+12)=10136 - (114 + 12) = 10 mEq/L (Normal).
Normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAGMA) mevcudiyetini doğrulamak için.
2
Asidozun kaynağını belirlemek için idrar anyon açığını ve idrar pH'ını kontrol et
İdrar pH: 6.86.8 (Asidoza rağmen uygunsuz yüksek); İdrar anyon açığı: (45+25)30=+40(45 + 25) - 30 = +40 (Pozitif).
Pozitif idrar anyon açığı, böbreğin amonyum (NH4+NH_4^+) atılım kapasitesinin yetersiz olduğunu ve asidozun renal kaynaklı (RTA) olduğunu gösterir.
3
Klinik ipuçlarını birleştir
Hipokalemi + Alkali İdrar + Büyüme Geriliği + Sensorinöral İşitme Kaybı = Distal RTA (Tip 1) + İşitme Kaybı Sendromu.
Distal RTA'nın farklı genetik alt tiplerini ayırt etmek için.
4
Moleküler mekanizmayı tanımla
H+H^+-ATPaz pompa mutasyonu (ATP6V1B1).
H+H^+-ATPaz pompası hem distal nefronda idrar asidifikasyonunda hem de iç kulak endolenf pH'ının korunmasında kritik rol oynar.

Anahtar Kavram

Distal RTA (Tip 1) tanısında idrar anyon açığı ve sensorinöral işitme kaybı ilişkisi

Daha Fazla Pratik

Medüller nefrokalsinozis ve hiperkalsiürinin distal RTA ile ilişkisini inceleyen vakaları gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 138Soru

77 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir hafta önce geçirdiği kanlı diyare öyküsünü takiben idrar miktarında azalma, halsizlik ve göz kapaklarında şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede cilt ve konjonktivalar soluk, kan basıncı 135/90 mmHg135/90 \text{ mmHg} ve pretibial ++++ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 6.5 g/dL6.5 \text{ g/dL}, trombosit sayısı 38.000/μL38.000/\mu\text{L}, periferik yaymada şistositler, serum üre 92 mg/dL92 \text{ mg/dL} ve kreatinin 2.8 mg/dL2.8 \text{ mg/dL} bulunuyor. Hastanın idrar analizinde idrar sodyumu 50 mEq/L50 \text{ mEq/L}, idrar osmolalitesi 310 mOsm/kg310 \text{ mOsm/kg} ve fraksiyonel sodyum ekskresyonu (FENa) %2.5\%2.5 olarak saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve idrar mikroskopisinde görülmesi en muhtemel bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hemolitik üremik sendrom — Granüler silendirler

Cevap

Hemolitik üremik sendrom tanısı alan hastada intrensek (renal) tipte akut böbrek hasarı geliştiği için idrar mikroskopisinde granüler silendirler görülmesi beklenir.
Hastanın klinik tablosu (kanlı ishal sonrası gelişen anemi, trombositopeni ve ABY) Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) ile tam uyumludur. İdrar indekslerinde FENa'nın %2\%2'nin üzerinde olması ve idrar osmolalitesinin plazma osmolalitesine yakın (izostenürik) olması, böbrek hasarının intrensek (renal) olduğunu teyit eder. İntrensek böbrek hasarlarında (özellikle tübüler nekroz gelişen durumlarda) sedimentte granüler silendirlerin görülmesi beklenen bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadı değerlendir
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler, düşük Hb), trombositopeni ve akut böbrek hasarı triadına kanlı ishalin eşlik etmesi Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) tanısını koydurur.
HÜS pediatrik popülasyonda akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerinden biridir.
2
İdrar indekslerini analiz et
FENa'nın %2\%2'den büyük olması (%2.5) ve idrar osmolalitesinin düşük olması (310 mOsm/kg310 \text{ mOsm/kg}), böbreğin tübüler fonksiyonunun bozulduğunu ve hasarın intrensek (renal) olduğunu gösterir.
Prerenal durumlarda böbrek sodyum ve su tutmaya çalışırken, intrensek hasarda (ATN benzeri tabloda) bu yetenek kaybolur.
3
İdrar sedimenti ile eşleştir
İntrensek (renal) tipteki akut böbrek hasarlarında idrar sedimentinde tipik olarak "çamur rengi" granüler silendirler gözlenir.
Hasarlı tübül hücrelerinin dökülmesi ve silendir yapısına katılması bu görüntüye neden olur.

Anahtar Kavram

HÜS'te gelişen akut böbrek hasarı intrensek özelliktedir ve idrar indeksleri (yüksek FENa, düşük osmolalite) ile prerenal azotemiden ayrılır.

Daha Fazla Pratik

Akut böbrek yetmezliğinde prerenal ve renal ayırıcı tanısında kullanılan fraksiyonel üre ekskresyonu (FEUreaFE_{Urea}) değerlerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 139Soru

2 yaşında bir çocuk, iki gündür devam eden şiddetli kusma ve ishal sonrası halsizlik ve beslenememe şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde letarjik görünümde, kapiller dolum zamanı 4 saniye, nabızları zayıf ve filiform saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Kan pH7.187.18
pCO2pCO_22626 mmHg
HCO3HCO_399 mEq/L
Sodyum (Na+Na^+)136136 mEq/L
Klor (ClCl^-)9696 mEq/L
Potasyum (K+K^+)4.64.6 mEq/L

Bu verilere göre, hastadaki asit-baz dengesizliği ve olası nedeni için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Artmış anyon açıklı metabolik asidoz mevcuttur; olası neden doku hipoperfüzyonuna bağlı laktik asidozdur.

Cevap

Hastada artmış anyon açıklı metabolik asidoz mevcuttur ve bu durum doku hipoperfüzyonuna sekonder gelişen laktik asidoz ile açıklanır.
Hastada pH düşüklüğü (7.187.18) ve bikarbonat azlığı (99 mEq/L) metabolik asidozu kanıtlar. Anyon açığı formülü (Na[Cl+HCO3]Na - [Cl + HCO_3]) uygulandığında sonucun 3131 mEq/L çıkması, tabloda ölçülemeyen anyonların (laktat gibi) biriktiğini gösterir. Fizik muayenedeki şok bulguları (zayıf nabız, uzamış kapiller dolum) bu birikimin en olası nedeninin doku hipoperfüzyonuna bağlı laktik asidoz olduğunu doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
pH ve Bikarbonat değerlerini değerlendir
pH: 7.187.18 (asidemi), HCO3HCO_3: 99 mEq/L (düşük)
Düşük pH ve düşük bikarbonat, birincil asit-baz bozukluğunun metabolik asidoz olduğunu gösterir.
2
Anyon açığını (AG) hesapla
AG=Na(Cl+HCO3)=136(96+9)=31AG = Na - (Cl + HCO_3) = 136 - (96 + 9) = 31 mEq/L
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2 mEq/L'dir; 3131 değeri anlamlı bir artışı ifade eder.
3
Klinik tablo ile asit-baz durumunu ilişkilendir
Hipovolemik şok bulguları + Artmış AG metabolik asidoz = Laktik asidoz
Zayıf nabız ve uzamış kapiller dolum zamanı doku hipoperfüzyonunu ve laktat birikimini destekler.

Anahtar Kavram

Metabolik asidozda anyon açığı hesabı ve etiyolojik ayrım (Artmış AG vs Normal AG).
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 140Soru

Ağır dehidratasyon ve dekompanse hipovolemik şok bulguları (letarji, kapiller dolum zamanında uzama, hipotansiyon) ile acil servise getirilen 10 kg10\text{ kg} ağırlığındaki bir çocukta, vasküler erişim sağlandıktan sonra ilk basamakta uygulanması gereken sıvı resüsitasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 200 ml200\text{ ml}, %0,9\%0,9 sodyum klorür

Cevap

Şoktaki 10 kg10\text{ kg} ağırlığındaki çocuğa 20 ml/kg20\text{ ml/kg} hesabıyla toplam 200 ml200\text{ ml} izotonik sodyum klorür verilmelidir.
Çocuklarda ağır dehidratasyon ve şok varlığında, doku perfüzyonunu düzeltmek için en hızlı ve güvenilir yöntem 20 ml/kg20\text{ ml/kg} dozunda %0,9\%0,9 sodyum klorür (izotonik salin) uygulamaktır. 10 kg10\text{ kg} olan bu hasta için 200 ml200\text{ ml} izotonik salin verilmesi standart acil yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve kilosunu belirle.
Hasta 10 kg10\text{ kg} ağırlığında ve dekompanse şok tablosundadır.
Tedavi hacmi hastanın vücut ağırlığına göre hesaplanacaktır.
2
Pediatrik şok resüsitasyon protokolünü uygula.
20 ml/kg20\text{ ml/kg} izotonik kristaloid bolusu planlanır.
Şokta damar içi hacmin hızla geri kazanılması hayati önem taşır.
3
Gereken sıvı hacmini hesapla.
10 kg×20 ml/kg=200 ml10\text{ kg} \times 20\text{ ml/kg} = 200\text{ ml}.
Hesaplanan bu miktar 1515-2020 dakika içinde hızlı infüzyonla verilmelidir.

Anahtar Kavram

Pediatrik dehidratasyon ve şok yönetiminde ilk basamak sıvı bolus tedavisi her zaman izotonik kristalloidler (20 ml/kg20\text{ ml/kg}) ile yapılır.
Tahmini Süre:45s
ÖncekiSayfa 7 / 18Sonraki
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 7 | Examkin