Neonatoloji

406 soru

Soru 281Soru

3535 haftalık olarak doğan geç preterm bir bebek, postnatal 8.8. saatinde yapılan rutin taramasında plazma glukoz düzeyi 32 mg/dL32\text{ mg/dL} olarak saptanmıştır. Bebeğin klinik muayenesi tamamen doğal olup herhangi bir semptomu (letarji, tremor, beslenme güçlüğü vb.) bulunmamaktadır. Bu bebekte bir sonraki aşamada en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz glukoz infüzyonu başlanması

Cevap

Asemptomatik geç preterm bebekte postnatal 8. saatte saptanan 32 mg/dL glukoz düzeyi için en uygun yaklaşım intravenöz glukoz infüzyonu başlanmasıdır.
Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) rehberine göre, geç preterm bebekler gibi risk grubundaki asemptomatik yenidoğanlarda, postnatal 4 ile 24. saatler arasında bakılan plazma glukoz düzeyi 35 mg/dL35\text{ mg/dL}'nin altında ise tedaviye doğrudan intravenöz glukoz infüzyonu ile başlanmalıdır. Bu bebek 8.8. saatinde olduğu için bu kural geçerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Bebeğin postnatal yaşını ve semptom durumunu değerlendir
8. saatte (4-24 saat aralığı) ve asemptomatik
Yönetim algoritmaları yaşa ve semptom varlığına göre değişir.
2
Saptanan glukoz düzeyini hedef eşik değerlerle karşılaştır
32 mg/dL32\text{ mg/dL}, kritik eşik olan 35 mg/dL35\text{ mg/dL}'nin altındadır.
AAP rehberine göre 4-24 saatlik asemptomatik riskli bebeklerde IV tedavi sınırı 35 mg/dL'dir.
3
Uygun tedavi yöntemini belirle
İntravenöz glukoz infüzyonu
Eşik değerin altındaki glukoz düzeyleri, asemptomatik olsa bile parenteral tedavi gerektirir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan asemptomatik hipoglisemisinde postnatal yaşa göre müdahale eşikleri (özellikle 4-24 saat aralığı).
Soru 282Soru

4040 haftalık, 34003400 gram olarak evde doğan ve sadece anne sütü ile beslenen erkek bebek, postnatal 33. gününde göbek kordonundan sızıntı şeklinde kanama ve dışkıda kan (melena) şikayeti ile acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde genel durumunun orta-iyi olduğu, ciltte ve enjeksiyon yerlerinde ekimozlar bulunduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 13.5 g/dL13.5 \text{ g/dL}, trombosit sayısı 210,000/mm3210,000/\text{mm}^3, protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) belirgin uzamış olarak saptanıyor. Bu bebekte izlenen klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Klasik vitamin K eksikliğine bağlı kanama

Cevap

Yaşamın 3. gününde ortaya çıkan, PT ve aPTT'nin uzadığı ancak trombosit sayısının normal olduğu bu klinik tablo 'Klasik vitamin K eksikliğine bağlı kanama'dır.
Klasik vitamin K eksikliğine bağlı kanama, tipik olarak yaşamın 22 ile 77. günleri arasında görülür. K vitamini profilaksisi almayan ve anne sütü (K vitamini içeriği düşüktür) ile beslenen bebeklerde risk yüksektir. Laboratuvarda pıhtılaşma faktörlerinin (II, VII, IX, X) eksikliğine bağlı olarak PT ve aPTT uzar, ancak trombosit sayısı ve kanama zamanı normal kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve klinik öyküsünü değerlendir.
Postnatal 3. gün, ev doğumu (K vitamini yapılmamış olma olasılığı yüksek) ve sadece anne sütü ile beslenme.
Yenidoğanın vitamin K eksikliği kanaması (VKKB) sınıflandırması zamanlamaya göre yapılır.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla.
PT ve aPTT uzamış, trombosit sayısı normal (210,000/mm3210,000/\text{mm}^3).
K vitamini eksikliğinde faktör II, VII, IX ve X sentezlenemediği için koagülasyon testleri bozulur ancak trombositler etkilenmez.
3
Ayırıcı tanı yap.
Yaşamın 2-7. günleri arası görülen bu tablo 'klasik' formdur.
İlk 24 saat erken, 2 haftadan sonrası ise geç form olarak adlandırılır.

Anahtar Kavram

Yenidoğanın Vitamin K Eksikliği Kanaması (VKKB) zamanlaması ve laboratuvar ayrımı.

Daha Fazla Pratik

Vitamin K bağımlı pıhtılaşma faktörlerinin sentezi için gerekli olan enzimi (gama-glutamil karboksilaz) ve K vitamininin yenidoğandaki fizyolojik eksikliğinin nedenlerini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 283Soru

2525 gebelik haftasında, 750750 gram ağırlığında doğan prematüre bir bebeğe postnatal 22. günde hemodinamik olarak anlamlı patent duktus arteriozus nedeniyle ibuprofen tedavisi başlanıyor. Postnatal 44. günde, henüz enteral beslenmeyen bebeğin fizik muayenesinde batın distansiyonu ve her iki skrotumda mavimsi renk değişikliği (diskolorasyon) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit sayısı 13.500/mm313.500/mm^3, trombosit sayısı 190.000/mm3190.000/mm^3 ve serum sodyum düzeyi 134mEq/L134 mEq/L olarak ölçülüyor. Ayakta direkt batın grafisinde pnömoperitonyum izlenirken, bağırsak duvarında pnömatozis intestinalis veya portal venöz gaz saptanmıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spontan intestinal perforasyon

Cevap

Spontan intestinal perforasyon (SIP)
Doğru seçenek olan spontan intestinal perforasyon (SIP), aşırı prematüre bebeklerde, genellikle yaşamın ilk günlerinde ve sıklıkla indometazin/ibuprofen veya postnatal steroid kullanımıyla ilişkili olarak ortaya çıkar. Vakada bebeğin henüz beslenmemesi, laboratuvar değerlerinin (trombosit, pH) NEK'teki gibi dramatik bozulmaması ve radyografide pnömatozis görülmemesi bu tanıyı kesinleştirir. Skrotal diskolorasyon ise perforasyonun tipik bir işaretidir.

Adım Adım Çözüm

1
Risk faktörlerinin ve zamanlamanın değerlendirilmesi
Bebeğin 2525 haftalık (aşırı prematüre) olması, ibuprofen kullanımı ve henüz beslenmemiş olması SIP için tipik bir zemindir.
SIP genellikle yaşamın ilk 11 haftasında, NEK ise daha geç ve beslenme sonrası ortaya çıkar.
2
Klinik muayene bulgularının analizi
Skrotal diskolorasyon (mavi renk), peritonda toplanan sıvının patlayan processus vaginalis yoluyla skrotuma ulaştığını gösteren spesifik bir bulgudur.
Bu bulgu, NEK'ten ziyade ani gelişen bir perforasyonu (SIP) destekler.
3
Radyolojik ve laboratuvar verilerinin yorumlanması
İzole pnömoperitonyum varlığına rağmen pnömatozis intestinalis olmaması ve laboratuvarın (trombosit, lökosit, pH) stabil seyretmesi SIP lehinedir.
NEK olgularında genellikle belirgin sistemik inflamasyon ve bağırsak duvarında gaz (pnömatozis) izlenir.

Anahtar Kavram

Spontan intestinal perforasyon (SIP) ile nekrotizan enterokolit (NEK) ayırıcı tanısı.

Alternatif Yöntem

Zamanlama ve sistemik durum (beslenme öyküsü + stabil kan tablosu) üzerinden ayırıcı tanı yapmak en hızlı klinik yöntemdir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 284Soru

Miadında (3939 hafta), 32003200 gram olarak doğan 1616 saatlik bir erkek bebeğin muayenesinde skleralarda ve gövdenin üst kısmında sarılık fark ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde total bilirubin düzeyi 7 mg/dL7 \text{ mg/dL} olarak saptanıyor. Bu bebeğin klinik durumunun 'patolojik sarılık' olarak tanımlanmasındaki en temel kriter aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Klinik sarılığın yaşamın ilk 2424 saati içinde ortaya çıkmış olması

Cevap

Yaşamın ilk 24 saati içinde klinik sarılık gelişmiş olması bu vakanın patolojik olarak değerlendirilmesi için yeterli ve en temel kriterdir.
Yenidoğan döneminde sarılığın yaşamın ilk 2424 saati içinde görülmesi, altta yatan bir patolojinin (genellikle hemolitik hastalıklar) kesin göstergesidir ve bilirubin düzeyi ne olursa olsun ileri tetkik gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Bebeğin yaşını kontrol et.
Bebek 1616 saatliktir.
Zamanlama, sarılığın etiyolojisini belirlemede ilk ve en kritik adımdır.
2
Patolojik sarılık kriterlerini hatırla.
İlk 2424 saatte başlayan sarılık her zaman patolojiktir.
Fizyolojik sarılık genellikle 2.3.2.-3. günlerde başlar; ilk gün görülen sarılıklar genellikle hemoliz veya enfeksiyon kaynaklıdır.
3
Verilen laboratuvar değerini ve klinik bulguyu yorumla.
Sarılık ilk 2424 saatte başladığı için patolojiktir.
Vakada bilirubin düzeyi (7 mg/dL7 \text{ mg/dL}) tek başına tanı koydurucu olmasa da zamanlama tanı için belirleyicidir.

Anahtar Kavram

Patolojik Sarılık Kriterleri

İpuçları

1
Bebeğin kaç saatlik olduğuna dikkat edin.
2
Fizyolojik sarılık genellikle ne zaman başlar?

Daha Fazla Pratik

Patolojik sarılığın diğer kriterlerini (artış hızı, direkt bilirubin yüksekliği vb.) gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 285Soru

Tekrarlayan hipoglisemi atakları nedeniyle tetkik edilen 18 saatlik bir yenidoğanda, hipoglisemi anında alınan kritik örneklerin laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçNormal Değer (Hipoglisemi anında)
Plazma Glukoz32 mg/dL32\text{ mg/dL}-
Serum İnsülin1.2 \muU/mL1.2\text{ \mu U/mL}<2 \muU/mL<2\text{ \mu U/mL}
Serbest Yağ Asitleri (FFA)3.5 mmol/L3.5\text{ mmol/L}0.51.5 mmol/L0.5 - 1.5\text{ mmol/L}
β\beta-hidroksibütirat0.1 mmol/L0.1\text{ mmol/L}>2.0 mmol/L>2.0\text{ mmol/L}
Laktat1.8 mmol/L1.8\text{ mmol/L}<2.0 mmol/L<2.0\text{ mmol/L}

Bu laboratuvar profiline göre, bebekte en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yağ asidi oksidasyon bozukluğu

Cevap

En olası ön tanı 'Yağ asidi oksidasyon bozukluğu' seçeneğidir.
Doğru cevap olan 'Yağ asidi oksidasyon bozukluğu' seçeneği, vakadaki laboratuvar bulgularıyla tam uyumludur. Hipoglisemi anında vücut normalde alternatif enerji kaynağı olarak yağ asitlerini mobilize eder (FFA yükselir) ve bunları karaciğerde keton cisimciklerine (β\beta-hidroksibütirat) dönüştürür. Ancak bu hastada FFA çok yüksek olmasına rağmen keton sentezi yapılamamıştır (0.1 mmol/L0.1\text{ mmol/L}). Bu durum, yağ asitlerinin oksidasyonunda (genellikle MCAD, LCAD veya karnitin metabolizması bozuklukları) bir sorun olduğunu kanıtlayan 'hipoketotik hipoglisemi' tablosudur.

Adım Adım Çözüm

1
İnsülin düzeyini değerlendir
1.2 \muU/mL1.2\text{ \mu U/mL} (Düşük/Baskılanmış)
Hipoglisemi anında insülinin baskılanmış olması, hiperinsülinemik durumları dışlamaya yardımcı olur.
2
Serbest yağ asitleri (FFA) ve keton (β\beta-hidroksibütirat) ilişkisini analiz et
Yüksek FFA (3.53.5) ve Düşük Keton (0.10.1)
Bu kombinasyon 'hipoketotik hipoglisemi' olarak adlandırılır ve yağ asitlerinin mobilize edildiğini ancak ketogenezin gerçekleşemediğini gösterir.
3
Laktat düzeyini kontrol et
1.8 mmol/L1.8\text{ mmol/L} (Normal)
Laktatın normal olması, glukoneogenez basamaklarındaki veya glikojen yıkımındaki (GSD tip I gibi) bazı defektleri dışlar.
4
Tanıyı sentezle
Yağ asidi oksidasyon bozukluğu (örn: MCAD eksikliği)
Yüksek FFA ile birlikte keton sentezlenememesi, tipik olarak yağ asidi oksidasyon yolundaki bir enzim eksikliğine işaret eder.

Anahtar Kavram

Yenidoğan döneminde 'hipoketotik hipoglisemi' ayırıcı tanısında serbest yağ asitleri (FFA) ve keton düzeylerinin birlikte yorumlanması.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar değerlerini gruplayarak elemenin yapılması: 1. İnsülin düşükse HI elenir. 2. Laktat normalse GSD Tip 1 elenir. 3. FFA yüksek ama Keton düşükse FAOD tanısına gidilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 286Soru

Yaşamının 2.2. saatinde beslenememe ve letarji nedeniyle değerlendirilen iki yenidoğan bebeğin klinik özellikleri ve laboratuvar verileri aşağıda sunulmuştur:

Parametre1.1. Bebek2.2. Bebek
Gestasyonel Yaş3838 hafta3838 hafta
Doğum Ağırlığı2100 g2100 \text{ g} (SGASGA)4500 g4500 \text{ g} (LGALGA)
Kan Glukozu25 mg/dL25 \text{ mg/dL}25 mg/dL25 \text{ mg/dL}

Hipoglisemi anında alınan "kritik örnek" sonuçları karşılaştırıldığında, **2.2. Bebek'te saptanması beklenen ve onu 1.1. Bebek'ten** ayıran en tipik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Plazma beta-hidroksibütirat düzeyinin baskılanmış olması

Cevap

Plazma beta-hidroksibütirat düzeyinin baskılanmış olması
Gestasyonel yaşa göre büyük (LGALGA) doğan bebeklerde hipogliseminin en yaygın nedeni hiperinsülinizmdir (örneğin diyabetik anne bebeği tablosu). İnsülin, yağ dokusundan serbest yağ asitlerinin salınımını ve karaciğerde keton cisimciklerinin (beta-hidroksibütirat) sentezini güçlü bir şekilde baskılar. Bu nedenle hiperinsülinemik bir bebekte hipoglisemi anında keton cisimcikleri saptanamayacak kadar düşük veya baskılanmış (<1.1 mmol/L< 1.1 \text{ mmol/L}) bulunur. Buna karşılık SGASGA olan 1.1. Bebek'te sorun insülin fazlalığı değil, glikojen ve yağ depolarının azlığıdır; bu bebekte insülin düzeyleri düşük olduğu için ketogenez baskılanmaz ve ketonlar yüksek bulunur.

Adım Adım Çözüm

1
Vakalardaki hipoglisemi patofizyolojisini tanımlayın.
1.1. Bebek (SGASGA) depo yetersizliği (substrat eksikliği) kaynaklı, 2.2. Bebek (LGALGA) ise hiperinsülinizm (muhtemel diyabetik anne bebeği) kaynaklı hipoglisemi tablosundadır.
Metabolik profilin yorumlanması için temel mekanizmanın bilinmesi şarttır.
2
İnsülinin keton sentezi ve yağ asidi metabolizması üzerindeki etkisini değerlendirin.
İnsülin; lipolizi (yağ yıkımı) ve ketogenezi (keton sentezi) inhibe eden güçlü bir anabolik hormondur.
Hiperinsülinizmde neden alternatif enerji kaynaklarının (keton, serbest yağ asidi) oluşmadığını açıklar.
3
Hipoglisemi anındaki 'kritik örnek' parametrelerini karşılaştırın.
Hiperinsülinizmde (2. Bebek) serbest yağ asidi ve ketonlar (beta-hidroksibütirat) baskılanmışken; SGA bebeklerde (1. Bebek) insülin baskılandığı için bu düzeyler yükselmiş olmalıdır.
Ayırıcı tanıda kullanılan en spesifik biyokimyasal kanıtı belirlemek içindir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda hiperinsülinemik hipoglisemi (LGA bebekler), alternatif enerji kaynaklarının (ketonlar ve serbest yağ asitleri) insülin tarafından baskılanmasıyla karakterizedir.
Soru 287Soru

Otuz beş haftalık gebelikten 24002400 gram ağırlığında doğan bir erkek bebeğin doğum sonrası yapılan ilk fizik muayenesinde; kalp hızı 120120/dakika, solunumu zayıf ve düzensiz, ekstremitelerinde hafif fleksiyon mevcut, kateter uyarısına ağlayarak yanıt veriyor ve vücudu pembe, el ve ayakları siyanotik olarak saptanıyor. Bu bebekle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ayak taban çizgilerinin tabanın sadece ön 1/31/3 kısmında olması beklenen bir fiziksel bulgudur.

Cevap

Otuz beş haftalık doğan bu bebekte ayak taban çizgilerinin sadece ön 1/3 kısmında saptanması beklenen bir bulgudur.
Otuz beş haftalık (preterm) doğan bir bebekte, ayak tabanındaki çizgilenmenin sadece ön 1/31/3 kısmında sınırlı kalması beklenen bir maturite bulgusudur. Gebelik haftası arttıkça bu çizgilenme tabanın arkasına doğru ilerler ve term bebekte tüm tabanı kaplar.

Adım Adım Çözüm

1
APGAR skorunu hesapla
Kalp hızı (>100>100: 22), Solunum (Zayıf/Düzensiz: 11), Tonus (Hafif fleksiyon: 11), Refleks (Ağlama: 22), Renk (Akrosiyanoz: 11) = Toplam 77.
Bebeğin doğum sonrası fizyolojik durumunu değerlendirmek için standart skorlama kullanılır.
2
Gestasyonel yaşa göre ağırlık sınıflandırmasını yap
3535 hafta için 24002400 gram, persentil eğrilerine göre 109010-90 arası (AGAAGA) kalmaktadır.
Doğum ağırlığının gebelik haftasıyla uyumunu belirlemek için persentil tabloları kullanılır.
3
Fiziksel maturite bulgularını değerlendir
3535 haftalık preterm bebekte ayak tabanı çizgileri sadece ön 1/31/3 kısımdadır (Term bebekte tüm tabanı kaplar).
Ballard veya Dubowitz gibi skorlama sistemlerinin parçası olan fiziksel bulgular gestasyonel yaş tayinine yardımcı olur.

Anahtar Kavram

Yenidoğanın fiziksel maturite bulguları gebelik haftasıyla koreledir; preterm bebeklerde ayak taban çizgileri ve genital gelişim gibi bulgular term bebeklerden farklıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 288Soru

3838 haftalık gestasyon yaşında, 33003300 gram ağırlığında sezaryen ile doğan erkek bebekte postnatal 1212. saatte uyluk bölgesinde 8×68 \times 6 cm boyutlarında, palpasyonla sert, gergin, üzerinde ekimozlar bulunan mor-kırmızı renkli bir kitle saptanıyor. Bebeğin laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin8,58,5 g/dLg/dL
Trombosit sayısı14.000/mm314.000/mm^3
Fibrinojen7575 mg/dLmg/dL
D-dimer4.8004.800 ng/mLng/mL
Total Bilirubin6,56,5 mg/dLmg/dL

Periferik yaymada belirgin şistositler ve fragmente eritrositler izleniyor. Bebeğin genel durumu huzursuz ve taşikardik olarak değerlendiriliyor.

Bu bebekte görülen hematolojik tablonun en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kasabach-Merritt fenomeni

Cevap

Klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Kasabach-Merritt fenomenidir.
Kasabach-Merritt fenomeni, yeni doğan döneminde dev vasküler tümörler (kapaksi-benzeri hemanjiyoendotelyoma) içerisinde trombositlerin hapsolması (sekestrasyon) ve tüketilmesi sonucu gelişir. Bu durum ağır trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler) ve fibrinojen tüketimi ile seyreden bir koagülopatiye yol açar. Vakadaki mor-kırmızı dev kitle ve eşlik eden laboratuvar bulguları bu tanıyı tipik olarak tanımlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Bebekte dev bir vasküler kitle (mor-kırmızı renkli, sert) mevcuttur.
Kasabach-Merritt fenomeni genellikle kapaksi-benzeri hemanjiyoendotelyoma veya tufted (demet) anjiyom gibi vasküler tümörlerle ilişkilidir.
2
Laboratuvar verilerini yorumla.
Ağır trombositopeni, hipofibrinojenemi, D-dimer yüksekliği ve anemi saptandı.
Bu bulgular, tümör içinde trombositlerin sekestrasyonu ve koagülasyon faktörlerinin aktivasyonu ile oluşan bir tüketim koagülopatisini gösterir.
3
Periferik yayma bulgularını değerlendir.
Şistositlerin varlığı mikroanjiyopatik hemolitik anemiyi (MAHA) doğrular.
Eritrositlerin tümör içindeki dar ve hasarlı vasküler kanallardan geçerken mekanik olarak parçalanması sonucu şistositler oluşur.
4
Ayırıcı tanı yap.
Sistemik hastalık (DIC) veya immün nedenler (NAIT, ITP) lokalize kitle varlığı nedeniyle dışlanır.
Tanı, klinik kitle varlığı ve buna eşlik eden tüketim koagülopatisi laboratuvarının birleşimi ile konur.

Anahtar Kavram

Kasabach-Merritt Fenomeni: Dev vasküler tümörler içinde gelişen, ağır trombositopeni ve tüketim koagülopatisi ile karakterize bir tablodur.

Daha Fazla Pratik

Vasküler tümörlerin tedavisinde kullanılan vinkristin ve sirolimus gibi ajanların etki mekanizmalarını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 289Soru

Fetal distres nedeniyle 3939. gebelik haftasında acil sezaryen ile doğurtulan bir erkek bebekte, yaşamının 1818. saatinde letarji, belirgin aksiyal hipotoni, pupillerde miyozis ve multifokal klonik nöbetler gözleniyor. Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre bu bebekteki klinik tablo en olası hangi evre ile uyumludur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre 2

Cevap

En olası klinik tablo Evre 2 (Orta derece ensefalopati) ile uyumludur.
Hipoksik İskemik Ensefalopati (HİE) seyrinde letarji, belirgin aksiyal hipotoni, pupillerde miyozis (daralma) ve nöbetlerin eşlik etmesi Evre 2 (orta derece) ensefalopatiyi tanımlar. Bu evre genellikle yaşamın ilk 24 saatinde nöbetlerin başlamasıyla karakterizedir ve otonomik bulgulardan parasempatik sistem aktivitesi (bradikardi, miyozis, sekresyon artışı) baskındır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Bebekte letarji, miyozis, belirgin hipotoni ve multifokal nöbetler saptanmıştır.
HİE evrelemesi için bilinç durumu, tonus, pupiller ve nöbet varlığı temel kriterlerdir.
2
Bulguları Sarnat ve Sarnat kriterleri ile karşılaştır.
Letarji ve miyozis varlığı parasempatik aşırı aktiviteyi, nöbet varlığı ise orta derece tutulumu işaret eder.
Evre 1'de sempatik (midriyazis, taşikardi), Evre 2'de parasempatik (miyozis, bradikardi) bulgular ön plandadır.
3
Tanıyı kesinleştir.
Vignette verilen tüm bulgular Evre 2 kriterlerini karşılamaktadır.
Evre 2'de nöbetler genellikle ilk 24 saat içinde ortaya çıkar ve belirgindir.

Anahtar Kavram

Sarnat ve Sarnat HİE Evrelemesi
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 290Soru

Sadece anne sütü ile beslenen 1010 günlük bir term bebek, son 22 gündür giderek artan uyuklama ve emmede azalma şikayetleriyle getirilmiştir. Gebelik ve doğum öyküsü doğal olan bebeğin fizik muayenesinde; vücut ağırlığının doğum ağırlığına göre %17\%17 azaldığı, fontanelin çökmüş olduğu, mukozaların kuru olduğu ancak cilt turgorunun görece korunduğu ve cildin "hamur kıvamında" olduğu saptanmıştır.

Bebeğin laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Sodyum172 mEq/L172 \text{ mEq/L}
Serum Potasyum4.8 mEq/L4.8 \text{ mEq/L}
Kan Üre Azotu (BUN)48 mg/dL48 \text{ mg/dL}
Kreatinin1.5 mg/dL1.5 \text{ mg/dL}
Kan Şekeri95 mg/dL95 \text{ mg/dL}

Bu bebeğin klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum sodyumundaki düşüş hızının 0.5 mEq/L/saat0.5 \text{ mEq/L/saat} değerini geçmesi, beyin hücrelerinde serebral ödem riskini belirgin şekilde artırır.

Cevap

Serum sodyumundaki düşüş hızının 0.5 mEq/L/saat0.5 \text{ mEq/L/saat} değerini geçmesi serebral ödem riskini artırır.
Hipernatremik dehidratasyon tedavisinde en kritik nokta, serum sodyumunun yavaşça düşürülmesidir. Beyin hücreleri, hipernatremik ortamda büzüşmeyi önlemek için 'idiyojenik osmoller' üretir. Eğer dışarıdaki sodyum (ve dolayısıyla ozmolalite) çok hızlı düşürülürse, bu osmoller hücre içinde kaldığı için su hızla hücre içine girer ve ölümcül olabilen serebral ödeme neden olur. Güvenli sınır saatte 0.5 mEq/L0.5 \text{ mEq/L} düşüştür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Bebekte emme bozukluğuna bağlı %18 ağırlık kaybı ve Na: 172 mEq/L ile karakterize 'Hipernatremik Dehidratasyon' mevcuttur.
Yetersiz anne sütü alımı yenidoğanda hipernatremik dehidratasyonun en sık nedenidir.
2
Cilt bulgusunu yorumla
Hamur kıvamında cilt, suyun ozmotik olarak hücre içinden (ICF) hücre dışına (ECF) çıkmasıyla oluşur.
Hücre dışı hacim görece korunduğu için klasik dehidratasyon bulguları (turgor bozukluğu) daha geç ortaya çıkar.
3
Tedavi prensibini belirle
Sodyum düşüş hızı günde 1012 mEq/L10-12 \text{ mEq/L} (0.5 mEq/L/saat0.5 \text{ mEq/L/saat}) olacak şekilde 487248-72 saatlik bir plan yapılmalıdır.
Beyin hücrelerinde biriken idiyojenik osmoller, hızlı rehidratasyon sırasında suyun hücre içine hücum etmesine ve serebral ödeme yol açar.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda hipernatremik dehidratasyon yönetimi ve serebral ödemden korunma prensipleri.

İpuçları

1
Bebeğin ağırlık kaybının %17 olması ve sodyumunun 172 olması ağır bir dehidratasyonu gösterir.
2
Beyin hücrelerinin kendisini ozmotik strese karşı nasıl koruduğunu (osmoller) düşünün.
3
Tedavide en büyük korkumuz, hızlı su girişiyle beynin şişmesidir.

Daha Fazla Pratik

Hipernatremik dehidratasyonda rehidratasyon sıvısının sodyum konsantrasyonu hesaplamalarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 291Soru

Gebeliği sırasında primer hiperparatiroidizm tanısı alan ancak tedavi edilmeyen bir anneden, 3939 haftalık ve 3200 g3200\text{ g} olarak doğan erkek bebekte postnatal 55. günde irritabilite, jitteriness ve jeneralize tonik-klonik nöbet gözleniyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi 6.1 mg/dL6.1\text{ mg/dL}, fosfor düzeyi 9.2 mg/dL9.2\text{ mg/dL} ve parathormon (PTH) düzeyi baskılanmış olarak saptanıyor. Bu bebekteki klinik tablonun en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Maternal hiperkalseminin plasental yolla geçişine bağlı fetal paratiroid bezinin supresyonu

Cevap

Maternal hiperkalseminin plasental yolla geçişine bağlı fetal paratiroid bezinin supresyonu
Doğru seçenek olan maternal kalsiyum geçişine bağlı supresyon, vakadaki hem anne öyküsünü hem de bebekteki düşük PTH seviyesini tam olarak açıklar. Maternal hiperkalsemi fetal paratiroid bezi üzerinde negatif feedback oluşturur, bu da doğumdan sonra geçici bir hipoparatiroidizm tablosuna yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Bebek 55. günde (geç neonatal dönem) nöbet ve düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve düşük PTH ile başvuruyor.
Zamanlama ve laboratuvar bulguları hipoparatiroidizm ile uyumlu bir geç neonatal hipokalsemiyi işaret eder.
2
Anne öyküsünü değerlendir
Annede kontrolsüz primer hiperparatiroidizm (hiperkalsemi) mevcut.
Annedeki yüksek kalsiyum plasentadan fetusa geçerek fetal paratiroid gelişimini veya fonksiyonunu baskılar.
3
Etiyolojik eşleştirme yap
Maternal hiperparatiroidizm → Fetal PTH supresyonu → Geçici neonatal hipoparatiroidizm.
Doğumdan sonra kalsiyum kaynağı kesilince baskılanmış olan paratiroid bezi hemen devreye giremez ve kalsiyum düşer.

Anahtar Kavram

Geç neonatal hipokalseminin nadir ancak klasik bir nedeni maternal hiperparatiroidizmdir.

Daha Fazla Pratik

Neonatal hipokalsemi tedavisinde kullanılan kalsiyum glukonatın yan etkilerini ve ekstravazasyon durumunda yapılması gerekenleri gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 292Soru

Miadında doğan bir bebekte postnatal 33. günde şüpheli hareketler fark edilmiştir. Bebeğin gözlerinde bir noktaya dik bakma, ağızda çiğneme benzeri hareketler ve kollarında ritmik olmayan "yüzme" tarzında hareketler izlenmektedir.

Bu bebekte öncelikle düşünülen ve yenidoğan döneminde klinik olarak en sık gözlenen nöbet tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Silik (subtle) nöbetler

Cevap

Yenidoğan döneminde en sık görülen nöbet tipi silik (subtle) nöbetlerdir.
Doğru yanıt olan silik (subtle) nöbetler; yenidoğanlarda en sık karşılaşılan nöbet tipidir. Bu nöbetler çiğneme, yalanma, pedal çevirme, yüzme hareketleri veya apne gibi silik bulgularla seyreder. Yenidoğan beynindeki inhibitör (GABAerjik) sistemlerin henüz tam gelişmemesi ve kortikal miyelinizasyonun azlığı, nöbetlerin jeneralize olmasını engelleyerek bu tür fokal veya organize olmayan hareketlerin ön plana çıkmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Göz dalması, çiğneme ve yüzme gibi hareketlerin "subtle" (silik) nöbet karakterinde olduğu belirlendi.
Yenidoğan nöbetlerinin tanınmasında klinik fenomenoloji kritiktir.
2
Yenidoğan nörobiyolojisini düşün.
Miyelinizasyon ve sinaptik organizasyon yetersizliği nedeniyle nöbetlerin fokal veya organize olmayan yapıda olduğu anlaşıldı.
Bu fizyolojik kısıtlılık jeneralize nöbetlerin neden görülmediğini açıklar.
3
Sıklık verilerini karşılaştır.
Silik nöbetlerin tüm yenidoğan nöbetleri içinde en yüksek insidansa sahip olduğu sonucuna varıldı.
TUS sınavında sıkça sorgulanan temel bir epidemiyolojik bilgidir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanlarda kortikal miyelinizasyon eksikliği nedeniyle jeneralize nöbetler görülmez; en sık görülen tip silik (subtle) nöbetlerdir.

Daha Fazla Pratik

Yenidoğan nöbetlerinin tedavisinde ilk tercih edilen ilacı (Fenobarbital) ve dirençli durumlarda düşünülmesi gereken metabolik nedenleri (Piridoksin bağımlılığı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 293Soru

4040 haftalık, 35003500 g ağırlığında, sorunsuz bir gebelik ve doğum sonrası dünyaya gelen erkek bebekte, yaşamın ilk 22 saatinde başlayan jeneralize tonik-klonik nöbetler gözleniyor. Hastaya 2020 mg/kg fenobarbital ve 2020 mg/kg fenitoin yüklenmesine rağmen nöbetler kontrol altına alınamıyor. Gebelik öyküsü derinleştirildiğinde annesi, fetusun son trimesterde epizodik, ritmik ve tekrarlayıcı vuruş tarzında hareketlerinin olduğunu belirtiyor. Bebeğin laboratuvar tetkiklerinde kan şekeri, kalsiyum, magnezyum ve kraniyal ultrasonografisi normal bulunuyor. Bu aşamada tanıyı kesinleştirmek ve tedaviyi yönlendirmek için öncelikle yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İntravenöz 100100 mg piridoksin uygulaması ve eş zamanlı EEG takibi

Cevap

Dirençli nöbetleri olan ve intrauterin nöbeti düşündüren öyküsü bulunan yenidoğanda intravenöz piridoksin uygulaması hem tanısal hem de tedavi edicidir.
Piridoksin bağımlılığı, ALDH7A1 gen mutasyonu sonucu gelişen ve klasik antiepileptiklere yanıt vermeyen bir tablodur. İntrauterin dönemde başlayan ritmik vuruşlar (fetal nöbetler) tipik bir bulgudur. Tanı, hastaya intravenöz piridoksin verilmesiyle nöbetlerin ve EEG'deki paroksismal aktivitelerin hızla düzelmesi (genellikle dakikalar içinde) ile konur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Doğum sonrası ilk saatlerde başlayan ve standart antiepileptiklere yanıt vermeyen nöbetler saptandı.
Etiyolojinin yapısal veya basit metabolik (hipoglisemi gibi) nedenlerden ziyade nadir metabolik/genetik bozukluklar olabileceğini belirlemek için.
2
İntrauterin öyküyü yorumla.
Annenin tarif ettiği ritmik vuruşların intrauterin konvülsiyon olduğu anlaşıldı.
İntrauterin dönemde başlayan nöbetler piridoksin bağımlılığı için oldukça patognomonik bir bulgudur.
3
Tanısal testi uygula.
100100 mg intravenöz piridoksin (B6) verildi ve EEG izlendi.
Piridoksin bağımlılığında IV uygulamadan dakikalar sonra nöbetler durur ve EEG bulguları düzelir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda dirençli nöbetlerin (refrakter konvülsiyon) en önemli ve tedavi edilebilir nedenlerinden biri piridoksin (B6 vitamini) bağımlılığıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 294Soru

On iki günlük bir yenidoğan; son bir gündür gelişen emme azlığı, huzursuzluk ve ateş yüksekliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde; vücut sıcaklığı 38.9C38.9^\circ\text{C}, fontaneli bombeli, ense sertliği şüpheli ve belirgin irritabilite saptanmıştır. Yapılan lomber ponksiyon analizinde; lökosit sayısı 1500/mm31500/\text{mm}^3 (%80\%80 polimorfnüveli lökosit), protein 300 mg/dL300\text{ mg/dL}, glukoz 12 mg/dL12\text{ mg/dL} (eş zamanlı kan şekeri 85 mg/dL85\text{ mg/dL}) olarak bulunmuştur. Beyin görüntülemesinde frontal lobda multipl kistik, nekrotik kitleler (apseler) izlenen bu bebekte, BOS kültüründe üremesi en muhtemel etken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Citrobacter koseri

Cevap

Citrobacter koseri, neonatal menenjite eşlik eden beyin apselerinde akla gelmesi gereken en spesifik etkendir.
Citrobacter koseri (ve bazen Cronobacter sakazakii), neonatal menenjit vakalarının yaklaşık %75\%75'inde beyin apsesi veya nekrotizan ensefalit oluşturmasıyla bilinen, Gram-negatif bir basildir. Bu patojenin neden olduğu menenjitlerde frontal lob apseleri oldukça karakteristiktir ve prognoz genellikle kötüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Ateş, fontanel bombeliği ve BOS bulguları (pleositoz, hipoglikorraşi, hiperproteinori) akut bakteriyel menenjiti doğrular.
Tanısal sürecin ilk basamağı enfeksiyon odağını belirlemektir.
2
Komplikasyonun tanımlanması
Görüntülemede saptanan multipl kistik nekrotik lezyonlar beyin apsesi ile uyumludur.
Yenidoğan menenjitlerinde etken mikroorganizmaya dair en önemli ipucu eşlik eden komplikasyonlardır.
3
Spesifik etkenle eşleştirme
Neonatal dönemde menenjit zemininde beyin apsesi oluşturma insidansı en yüksek olan patojen Citrobacter türleridir.
Citrobacter koseri ve Cronobacter sakazakii gibi Gram-negatif bakteriler santral sinir sisteminde nekroza yol açan sitotoksinler üretir.

Anahtar Kavram

Neonatal menenjitte beyin apsesi ve Citrobacter koseri ilişkisi
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 295Soru

3939 haftalık, 3400 gram3400 \text{ gram} ağırlığında, asfiktik doğum öyküsü nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bir bebek postnatal 48.48. saatinde değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde ödem saptanmayan bebeğin vücut ağırlığı 3330 gram3330 \text{ gram} olarak ölçülüyor. Bebeğin laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum sodyumu126 mEq/L126 \text{ mEq/L}
Serum osmolalitesi255 mOsm/kg255 \text{ mOsm/kg}
İdrar sodyumu50 mEq/L50 \text{ mEq/L}
İdrar osmolalitesi500 mOsm/kg500 \text{ mOsm/kg}
İdrar çıkışı0.8 mL/kg/sa0.8 \text{ mL/kg/sa}

Bu bebekte saptanan hiponatreminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Uygunsuz antidiüretik hormon salınımı (SIADH)

Cevap

Asfiktik doğum öyküsü olan bu bebekte, düşük serum osmolalitesine karşın idrarın konsantre olması (500 mOsm/kg500 \text{ mOsm/kg}) ve idrar sodyumunun yüksek olması (50 mEq/L50 \text{ mEq/L}), ayrıca tartı kaybının beklenenden az olması Uygunsuz ADH Sendromu'nu (SIADH) göstermektedir.
Doğum asfiksisi, yenidoğanlarda Uygunsuz ADH Sendromu (SIADH) için önemli bir risk faktörüdür. Bu vakada serum sodyumunun düşük olmasına rağmen idrarın dilüe edilememesi (yüksek osmolalite) ve idrarla sodyum atılımının devam etmesi (>2530 mEq/L>25-30 \text{ mEq/L}) SIADH tanısı için karakteristiktir. Ayrıca tartı kaybının %2\%2 gibi düşük bir seviyede kalması, sıvı tutulumunu destekleyen önemli bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Tartı kaybının ve hidrasyon durumunun değerlendirilmesi
4848 saatlik bir bebekte %2\%2 tartı kaybı, fizyolojik sınırın (%35\%3-5) altındadır ve vücutta su tutulumuna işaret eder.
SIADH tablosunda su tutulumuna bağlı olarak normovolemik veya hafif hipervolemik bir durum söz konusudur.
2
Serum ve idrar osmolalitesinin analizi
Serum osmolalitesi düşük (255255) iken idrar osmolalitesi serumun iki katı kadar yüksektir (500500).
Normal şartlarda düşük serum osmolalitesine yanıt olarak ADH'nın baskılanması ve idrarın dilüe edilmesi gerekir; edilememesi Uygunsuz ADH salınımı kanıtıdır.
3
İdrar sodyum seviyesinin yorumlanması
İdrar sodyumu 50 mEq/L50 \text{ mEq/L} olarak saptanmıştır.
SIADH'da su tutulumuna bağlı gelişen hafif volüm ekspansiyonu, atriyal natriüretik peptid (ANP) artışı üzerinden idrarla sodyum atılımını artırır.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda asfiksi, menenjit veya pnömoni gibi durumlarda gelişen Uygunsuz ADH Sendromu (SIADH), dilüsyonel hiponatremi, yüksek idrar osmolalitesi ve yüksek idrar sodyumu ile tanınır.

Daha Fazla Pratik

SIADH tedavisinde ilk basamağın sıvı kısıtlaması olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 296Soru

3939 haftalık, 3400 gram3400\text{ gram} ağırlığında, mekonyumsuz amniyotik sıvı ile doğan bir yenidoğanda; doğum sonrası yapılan ilk değerlendirmede solunumun düzensiz (gasping tarzında) olduğu ve kalp hızının dakikada 8585 atım olduğu saptanıyor. Isıtma, kurulama ve stimülasyon adımları uygulanmasına rağmen bu bulguları devam eden yenidoğanda, bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun müdahale hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlanması

Cevap

Pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlanması
Yenidoğan Canlandırma Programı (NRP) kılavuzuna göre, doğum sonrası ilk adımlar (ısıtma, kurulama, stimülasyon) tamamlandıktan sonra eğer bebek apneikse, gasping tarzı solunumu varsa veya kalp hızı dakikada 100100 atımın altındaysa vakit kaybetmeden pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlatılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Yenidoğanın yaşamsal bulguları (kalp hızı ve solunum) değerlendirilir.
Kalp hızı 8585 atım/dakika (eşik değer 100100) ve solunum gasping tarzındadır.
NRP algoritmasında bir sonraki adıma geçmek için bu iki parametre kritiktir.
2
Mevcut bulgulara göre uygun müdahale seçilir.
Pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) endikasyonu mevcuttur.
Kalp hızının 100100’ün altında olması veya apne/gasping varlığı PBV başlatılmasını gerektirir.

Anahtar Kavram

NRP'de Pozitif Basınçlı Ventilasyon (PBV) Endikasyonları

Daha Fazla Pratik

PBV başlatıldıktan sonra kalp hızı yükselmezse 'MR. SOPA' olarak bilinen ventilasyon düzeltme adımlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 297Soru

Yedi günlük bir yenidoğan, jeneralize tonik-klonik nöbet geçirme şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral Chvostek bulgusu pozitif saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyumu 6.4 mg/dL6.4 \text{ mg/dL}, fosforu 9.5 mg/dL9.5 \text{ mg/dL}, magnezyumu 1.9 mg/dL1.9 \text{ mg/dL} ve parathormon (PTH) düzeyi 4 pg/mL4 \text{ pg/mL} (normal: 1565 pg/mL15-65 \text{ pg/mL}) bulunuyor. Annesinin öyküsünden gebeliği sırasında tekrarlayan nefrolitiazis (böbrek taşı) atakları geçirdiği öğreniliyor. Bu bebekteki hipokalsemi tablosunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Maternal primer hiperparatiroidizm

Cevap

Maternal primer hiperparatiroidizm nedeniyle gelişen fötal paratiroid supresyonu
Laboratuvar bulguları (düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve baskılanmış PTH) primer hipoparatiroidizmi göstermektedir. Annenin gebelik sırasında geçirdiği nefrolitiazis (böbrek taşı) atakları, annede tanı almamış bir primer hiperparatiroidizme işaret eder. Annedeki yüksek kalsiyum plasentayı geçerek fötal kalsiyum düzeyini artırır ve bebeğin paratiroid bezlerini baskılar. Doğumdan sonra maternal kalsiyum kaynağı kesildiğinde, baskılanmış paratiroid bezleri hemen devreye giremez ve postnatal ilk bir hafta içinde derin hipokalsemi ve nöbetler görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Biyokimyasal verilerin analizi
Düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve düşük PTH düzeyi saptandı.
Bu tablo primer hipoparatiroidizm ile uyumludur.
2
Zamanlamanın değerlendirilmesi
Belirtiler postnatal 77. günde ortaya çıkmıştır.
Tablonun geç neonatal hipokalsemi kategorisinde olduğunu gösterir.
3
Maternal öykünün yorumlanması
Annedeki böbrek taşı ve kabızlık öyküsü maternal hiperkalsemiyi düşündürür.
Annedeki hiperkalsemi plasentadan geçerek fötal paratiroid bezini baskılar.
4
Ayırıcı tanı yapılması
Magnezyumun normal olması ve annedeki spesifik öykü ile tanı netleştirilir.
Diğer hipoparatiroidizm nedenleri maternal klinik ile açıklanamaz.

Anahtar Kavram

Maternal hiperkalseminin (genellikle primer hiperparatiroidizme bağlı) fötal paratiroid bezini baskılayarak yenidoğanda geçici ancak derin hipoparatiroidizme ve hipokalsemik nöbetlere yol açması.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 298Soru

3737 haftalık, 2900 gram2900\text{ gram} ağırlığında, mekonyumsuz amniyotik sıvı ile doğan bir yenidoğan; doğum sonrası yapılan ilk değerlendirmede solunumunun olmadığı ve tonusunun gevşek olduğu saptanıyor. Radyan ısıtıcı altında ısıtma, kurulama ve havayolu pozisyonu verme işlemlerinden sonra yapılan 3030. saniye değerlendirmesinde bebeğin hala apneik olduğu ve kalp hızının 85/dk85\text{/dk} olduğu saptanıyor. Bu aşamada atılması gereken bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pozitif basınçlı ventilasyon başlanması

Cevap

Pozitif basınçlı ventilasyon başlanması
Yenidoğan Canlandırma Programı (NRP) algoritmasına göre, doğum sonrası ısıtma, kurulama ve pozisyon verme işlemlerini içeren başlangıç adımlarından sonra bebek hala apneikse veya kalp hızı 100/dk100\text{/dk}'nın altındaysa, vakit kaybetmeden pozitif basınçlı ventilasyona (PBV) başlanmalıdır. Sorudaki vakada kalp hızı 85/dk85\text{/dk} olduğu için en uygun bir sonraki adım ventilasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Yenidoğanın doğum sonrası ilk değerlendirmesi yapılır.
Bebek apneik ve tonusu gevşek olarak saptandı.
Canlandırma ihtiyacını belirlemek için gestasyonel yaş, tonus ve solunum kontrol edilir.
2
Başlangıç adımları (ısıtma, kurulama, pozisyon verme, gerekirse aspire etme) uygulanır.
Isıtma, kurulama ve pozisyon işlemleri tamamlandı.
Bebeği stabilize etmek ve solunumu uyarmak için ilk basamaktır.
3
3030. saniyede kalp hızı ve solunum eforu tekrar değerlendirilir.
Bebek hala apneik ve kalp hızı 85/dk85\text{/dk} (100/dk100\text{/dk}'nın altında).
Başlangıç adımlarına yanıt alınmadığında NRP algoritmasındaki bir sonraki basamağa geçmek için gereklidir.
4
Pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlatılır.
Solunum desteği sağlanmaya başlanır.
Kalp hızı <100/dk< 100\text{/dk} veya apne/gasping varlığında en kritik müdahale ventilasyondur.

Anahtar Kavram

Yenidoğan canlandırmasında başlangıç basamakları sonrası apne veya kalp hızının 100/dk100\text{/dk}'nın altında olması pozitif basınçlı ventilasyon endikasyonudur.
Tahmini Süre:45s
Soru 299Soru

3131 haftalık olarak doğan bir prematüre bebekte, doğumdan hemen sonra başlayan burun kanadı solunumu, inleme ve siyanoz gözleniyor. Akciğer grafisinde her iki akciğer alanında yaygın ince granüler (buzlu cam) görünümü ve hava bronkogramları saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan temel eksiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sürfaktan

Cevap

Prematüre bebeklerde buzlu cam görünümü ile seyreden solunum sıkıntısının temel nedeni sürfaktan eksikliğidir.
Sürfaktan, alveol yüzey gerilimini azaltarak akciğerlerin ekspiryum sonunda sönmesini (atelektazi) engeller. 3131 hafta gibi erken doğum haftalarında sürfaktan üretimi yetersiz olduğu için bebeklerde RDS gelişir ve akciğer grafisinde karakteristik 'buzlu cam' görünümü oluşur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın gestasyonel yaşını ve klinik başlangıcını değerlendir
3131 haftalık prematüre doğum ve hemen başlayan solunum sıkıntısı.
RDS (Respiratuar Distres Sendromu) tipik olarak prematürelerde ve doğumdan hemen sonra başlar.
2
Radyolojik bulguları analiz et
Buzlu cam görünümü ve hava bronkogramları.
Bu bulgular, alveoler kollapsın (atelektazi) radyolojik karşılığıdır ve RDS için karakteristiktir.
3
Altta yatan temel biyokimyasal/fizyopatolojik faktörü belirle
Sürfaktan eksikliği.
Sürfaktan, alveollerin ekspiryum sonunda açık kalmasını sağlayan yüzey gerilimini azaltan maddedir.

Anahtar Kavram

Prematürelerde RDS'nin temel patofizyolojisi Tip 22 pnömositlerden salınan sürfaktanın eksikliğidir.
Soru 300Soru

4040 haftalık, 41004100 gram ağırlığında, makat geliş nedeniyle zorlu bir vajinal doğumla dünyaya gelen erkek bebekte yaşamın 1212. saatinde ani gelişen stupor, opistotonus postürü ve pupillerde ışık refleksinde zayıflama saptanıyor. Kranyal bilgisayarlı tomografide (BTBT) posterior fossada beyin sapına bası yapan yoğun hiperdensite ve dördüncü ventrikülde daralma izleniyor. Bu bebekte en olası tanı ve kanama kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Subdural kanama - Tentorium cerebelli yırtılması

Cevap

Subdural kanama ve buna neden olan tentorium cerebelli yırtılması
Makat geliş ve forseps/vakum yardımıyla yapılan zorlu doğumlarda kafa kemikleri arasındaki membranöz yapılar (tentoryum ve falks) aşırı gerilmeye bağlı olarak yırtılabilir. Tentoryum yırtılması, kanın posterior fossada toplanmasına yol açarak beyin sapı basısı, opistotonus, solunum düzensizliği ve pupiller değişiklikler gibi ağır nörolojik tablolara neden olur. Kranyal BT'de posterior fossadaki hiperdensite bu durumu doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını analiz etme
Makat geliş, iri doğum (41004100 g) ve travmatik doğum öyküsü intrakranyal kanama riskini artırır.
Zorlu doğumlarda kafa kemikleri üzerindeki mekanik stres membranöz yırtıklara yol açabilir.
2
Nörolojik bulguları yorumlama
Opistotonus ve pupiller zayıflık, beyin sapı basısını düşündüren posterior fossa lokalizasyonuna işaret eder.
Posterior fossadaki kanamalar dördüncü ventriküle bası yaparak hızla hidrosefali ve beyin sapı kompresyonu oluşturur.
3
Anatomik kaynağı belirleme
Posterior fossada gelişen subdural kanamanın en sık nedeni tentoryum veya falks yırtılmasıdır.
Makat doğumda kafanın hızlı kompresyon ve dekompresyonu tentoryumun gerilerek yırtılmasına neden olur.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda travmatik subdural kanama lokalizasyonu ve mekanizması
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 15 / 21Sonraki
Neonatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 15 | Examkin