Neonatoloji

406 soru

Soru 321Soru

2424 gebelik haftasında, 650650 gram ağırlığında doğan bir mikroprematüre bebek, postnatal 1414. günde abdominal distansiyon ve direkt batın grafisinde serbest hava (pnömoperitonyum) saptanması üzerine Nekrotizan Enterokolit (NEKNEK) Evre IIIBIIIB tanısı alıyor. Bebek ileri derece mekanik ventilatör desteğinde olup, yüksek doz inotropik desteğe (dopamin>20 mcg/kg/dk\text{dopamin} > 20\text{ mcg/kg/dk}, adrenalin>0.5 mcg/kg/dk\text{adrenalin} > 0.5\text{ mcg/kg/dk}) rağmen dirençli hipotansiyon, anüri ve derin metabolik asidoz (pH:7.01\text{pH}: 7.01, laktat:8 mmol/L\text{laktat}: 8\text{ mmol/L}) ile seyreden septik şok tablosundadır. Genel anestezi ve cerrahi stresin tolere edilemeyeceği düşünülen bu hastada, en uygun ilk cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yatak başında lokal anestezi ile peritoneal drenaj (Penrose dren) uygulaması

Cevap

Yatak başında lokal anestezi altında peritoneal drenaj uygulanması bu hastada en uygun yaklaşımdır.
Nekrotizan enterokolit (NEKNEK) Evre IIIBIIIB (perforasyon) olan, 10001000 gramın altındaki ve klinik olarak septik şok gibi ağır instabilite gösteren bebeklerde, genel anestezi altında yapılan laparotomi çok yüksek risk taşır. Bu vakalarda yatak başında lokal anestezi ile sağ alt kadrandan yerleştirilen Penrose drenajı (peritoneal drenaj), batın içindeki gaz ve enfekte sıvının tahliyesini sağlayarak bebeğin stabilize olmasına yardımcı olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik stabilite değerlendirmesi
Bebeğin septik şokta ve çok yüksek inotrop desteğinde olduğu saptandı.
Cerrahi stresin (laparotomi) tolere edilip edilemeyeceğini belirlemek için.
2
Radyolojik bulgunun yorumlanması
Pnömoperitonyum (Evre IIIB) saptandı.
Cerrahi girişimin mutlak endikasyonunu doğrulamak için.
3
Cerrahi yöntem seçimi
Stabil olmayan mikroprematüre bebekte yatak başı peritoneal drenaj kararı verildi.
Laparotomi riskini göze alamayan, <1000<1000 gram bebeklerde batın içi basıncı azaltmak ve kontaminasyonu drene ederek stabilizasyon sağlamak için.

Anahtar Kavram

İnstabil VLBW bebeklerde NEK perforasyonu yönetimi
Soru 322Soru

4141 haftalık gebelikten 44504450 gram ağırlığında doğan bir erkek bebeğin, 1.1. dakika değerlendirmesinde; gövdesinin pembe, ekstremitelerinin siyanotik olduğu, kalp hızının 110110/dakika, ağrılı uyarana sadece yüz buruşturma ile yanıt verdiği, ekstremitelerinde hafif fleksiyon olduğu ve solunumunun düzensiz seyrettiği gözleniyor. Doğumdan 1212 saat sonra yapılan fizik muayenesinde sağ parietal kemik üzerinde, sütür hatlarını geçmeyen, sınırları belirgin ve flüktüasyon veren bir şişlik saptanıyor.

Bu bebek için gestasyonel yaşa göre sınıflandırma, 1.1. dakika APGAR skoru ve kafa derisindeki bulgu aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: LGA - 66 - Sefal hematom

Cevap

Bebek gestasyonel yaşına göre LGA (Large for Gestational Age) sınıfındadır, 1.1. dakika APGAR skoru 66'dır ve kafa derisindeki bulgu sefal hematomdur.
Bebek 44504450 gram ve 4141 haftalık olduğu için LGA olarak sınıflandırılır. 1.1. dakika APGAR parametreleri incelendiğinde; renk (akrosiyanoz nedeniyle 11), kalp hızı (>100>100 olduğu için 22), refleks (sadece yüz buruşturma için 11), tonus (hafif fleksiyon için 11) ve solunum (düzensiz olduğu için 11) puan alır; toplam skor 66'dır. Sağ parietal bölgede yerleşen ve sütür hatlarını geçmeyen kitle ise subperiosteal bir kanama olan sefal hematomdur.

Adım Adım Çözüm

1
Gestasyonel yaşa göre ağırlık sınıflandırması yapılması
LGA (Gestasyonel yaşa göre büyük)
4141 haftalık bir bebek için 44504450 gram ağırlığı 90.90. persentilin üzerindedir.
2
APGAR skorunun hesaplanması
1+2+1+1+1=61 + 2 + 1 + 1 + 1 = 6
Renk: 11 (Akrosiyanoz), Kalp hızı: 22 (>100>100), Refleks: 11 (Yüz buruşturma), Tonus: 11 (Hafif fleksiyon), Solunum: 11 (Düzensiz).
3
Kafa derisindeki kitlenin tanımlanması
Sefal hematom
Sütür hatlarını geçmeyen ve doğumdan saatler sonra belirginleşen flüktüan kitle sefal hematom karakteristiğidir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda gestasyonel yaş sınıflandırması, APGAR skorlaması ve kafa travmaları ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 323Soru

Antenatal takiplerinde fetal asit, plevral efüzyon ve generalize ödem (hidrops fetalis) saptanan bir yenidoğanın annesinin gebelik öyküsünde; gebeliği sırasında okul çağındaki diğer çocuğunda 'tokatlanmış yanak' görünümüyle seyreden döküntülü bir hastalık olduğu öğrenilmiştir. Bu bebekteki klinik tabloya neden olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Parvovirus B19

Cevap

Bu klinik tabloya neden olan en olası etken Parvovirus B19'dur.
Parvovirus B19, gebelik sırasında geçirildiğinde plasentadan geçerek fetal eritroid öncül hücrelerini enfekte eder. Bu durum eritropoezi durdurarak ağır fetal anemiye ve buna bağlı olarak gelişen yüksek debili kalp yetmezliği ile hidrops fetalise (asit, ödem, plevral efüzyon) yol açar. Annede tarif edilen 'tokatlanmış yanak' döküntüsü, bu virüs enfeksiyonunun (Eritema İnfeksiyozum) en tipik klinik belirtisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Annedeki 'tokatlanmış yanak' döküntüsü öyküsünü analiz et.
Bu bulgu, annenin Parvovirus B19 enfeksiyonu (Beşinci Hastalık) geçirdiğini gösterir.
Tokatlanmış yanak (slapped-cheek) görünümü Parvovirus B19 enfeksiyonu için patognomoniktir.
2
Fetal hidropsun patofizyolojik nedenini belirle.
Virüsün eritroid öncül hücreleri üzerindeki sitotoksik etkisi sonucu fetal anemi gelişir.
Fetal anemi, yüksek debili kalp yetmezliğine ve generalize ödeme (hidrops) neden olur.

Anahtar Kavram

Parvovirus B19 enfeksiyonunun fetal hidropsa yol açma mekanizması.
Tahmini Süre:45s
Soru 324Soru

On iki günlük bir erkek bebek; huzursuzluk, ateş ve beslenememe şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik görünümde olduğu, karaciğerin kosta altında 4 cm4\ cm ele geldiği ve gövdesinde birkaç adet veziküler döküntü olduğu saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; lökosit 4.500/mm34.500/mm^3, trombosit 35.000/mm335.000/mm^3, AST 1200 U/L1200\ U/L, ALT 950 U/L950\ U/L ve direkt bilirubin 4,2 mg/dL4,2\ mg/dL olarak bulunuyor. BOS incelemesinde 120/mm3120/mm^3 lökosit (yüzde 8080 lenfosit) ve eritrositlerde artış saptanıyor.

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dissemine Herpes Simpleks Virüs (HSV) enfeksiyonu

Cevap

Dissemine Herpes Simpleks Virüs (HSV) enfeksiyonu
Doğru seçenek dissemine HSV enfeksiyonudur çünkü hastadaki klinik tablo (12. gün başlangıcı, letarji, hepatomegali), laboratuvar bulguları (aşırı transaminaz yüksekliği, trombositopeni) ve fizik muayenedeki veziküler döküntüler bu tanı için patognomoniktir. BOS'taki lenfositik pleositoz ve eritrosit artışı da viral kaynaklı hemorajik bir ensefaliti desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin zamanlamasını değerlendir
Bebeğin 12 günlük olması, neonatal HSV'nin dissemine ve SSS formlarının ortaya çıkış zamanı (1010-1414. günler) ile uyumludur.
Neonatal HSV enfeksiyonları genellikle doğum sırasında geçer ve inkübasyon süresi sonrası klinik verir.
2
Döküntü karakterini analiz et
Veziküler döküntülerin varlığı, yenidoğan döneminde aksi kanıtlanana kadar HSV enfeksiyonu olarak kabul edilmelidir.
Veziküller HSV replikasyonunun deri tutulumundaki karakteristik göstergesidir.
3
Organ tutulumu ve laboratuvar bulgularını yorumla
Aşırı transaminaz yüksekliği (>1000 U/L>1000\ U/L) ve direkt hiperbilirubinemi ağır hepatik tutulumu, trombositopeni ise olası bir DIC tablosunu gösterir.
Dissemine HSV, çoklu organ yetmezliği ve fulminan hepatit ile seyreder.
4
BOS bulgularını değerlendir
Lenfositik pleositoz ve eritrosit varlığı viral bir meningoensefaliti (özellikle hemorajik karakterdeki HSV) destekler.
Bakteriyel menenjitlerde genellikle polimorfonükleer lökosit hakimiyeti ve düşük glukoz beklenir.

Anahtar Kavram

Neonatal HSV enfeksiyonunun dissemine formu; fulminan hepatit, DIC benzeri tablo, veziküler döküntüler ve sepsis benzeri klinik ile karakterizedir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 325Soru

Zamanında (39. gestasyon haftasında) 3200 gram olarak doğan ve sadece anne sütü ile beslenen 4 günlük bir erkek bebek, aşırı ağlama, emmede zayıflık ve bezinde kiremit kırmızısı lekelenme (ürat kristalleri) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde tartısı 2720 gram (yaklaşık %15 kayıp) ölçülüyor; cilt turgoru azalmış, mukozalar kuru ve ön fontanel çökük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum düzeyi 158 mEq/L olarak bulunuyor. Annenin öyküsünden memelerinden az miktarda, koyu sarı renkli ve yoğun kıvamlı bir salgı geldiği öğreniliyor.

Bu hastanın beslenme fizyolojisi ve sıvı-elektrolit yönetimi ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anneden gelen salgı kolostrumdur; hastada yetersiz alıma bağlı hipernatremik dehidratasyon gelişmiştir. Beyin ödemi riskini en aza indirmek için sıvı açığı 48-72 saatte yavaşça kapatılmalı ve günlük idame sıvısı (yaklaşık 100-120 ml/kg/gün) tedaviye eklenmelidir.

Cevap

Doğru seçenek, anneden gelen sütün kolostrum olduğunu, hastada hipernatremik dehidratasyon geliştiğini, sıvı açığının beyin ödemi riski nedeniyle 48-72 saatte yavaşça kapatılması gerektiğini ve idame sıvısının 100-120 ml/kg/gün olması gerektiğini belirten seçenektir.
Hastadaki %15 tartı kaybı, hipernatremi (Na: 158 mEq/L) ve idrarda ürat kristalleri yetersiz anne sütü alımına bağlı hipernatremik dehidratasyon ile uyumludur. Bu dönemde anneden gelen koyu sarı ve az miktardaki salgı kolostrumdur. Hipernatremik dehidratasyonda temel prensip, beyin ödemini önlemek amacıyla sıvı açığının yavaş (48-72 saatte) kapatılmasıdır. Ayrıca 4 günlük bir yenidoğanın günlük idame sıvı ihtiyacı 100-120 ml/kg/gün civarındadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları ve tartı kaybını analiz et.
%15 tartı kaybı, kuru mukozalar ve ürat kristalleri ciddi dehidratasyonu gösterir.
Yenidoğanlarda normal fizyolojik tartı kaybı %7-10 arasıdır, %10'un üzeri patolojiktir.
2
Laboratuvar bulgusunu yorumla.
Serum sodyum düzeyi 158 mEq/L olup hipernatremik dehidratasyon tanısı konur.
Hipernatremi (>150 mEq/L) genellikle yetersiz anne sütü alımına bağlı su kaybının sodyum kaybından fazla olması durumunda görülür.
3
Anne sütü evresini belirle.
Salgı az miktarda, koyu sarı ve yoğun kıvamlıdır; bu kolostrumdur.
Laktasyonun erken döneminde (ilk 3-5 gün) salgılanan kolostrum bu fiziksel özelliklere sahiptir.
4
Uygun sıvı-elektrolit tedavisini planla.
Sıvı açığı beyin ödemi riskini önlemek için 48-72 saatte yavaşça kapatılmalı ve 4. gün için uygun idame sıvısı (100-120 ml/kg/gün) eklenmelidir.
Hipernatremide hızlı sodyum düşüşü (saatte 0.5 mEq/L'den hızlı) hücre içi su geçişine ve ölümcül beyin ödemine yol açar.

Anahtar Kavram

Yenidoğanlarda yetersiz beslenmeye bağlı hipernatremik dehidratasyon yönetimi ve anne sütünün gelişim evreleri
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 326Soru

Annesinde 2020 saatlik erken membran rüptürü (EMR) öyküsü olan, 3939 haftalık doğan bir günlük bebekte beslenme güçlüğü, taşipne ve hipotermi saptanıyor. Bu bebekte erken başlangıçlı neonatal sepsis tablosuna en sık neden olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Grup B Streptokok (StreptococcusStreptococcus agalactiaeagalactiae)

Cevap

Erken başlangıçlı neonatal sepsisin en sık etkeni Grup B Streptokoktur.
Grup B Streptokoklar (GBS), doğum sırasında anneden bebeğe vertikal yolla geçer ve yaşamın ilk 7272 saatinde ortaya çıkan erken başlangıçlı sepsisin en yaygın nedenidir. Erken membran rüptürü (EMR) bu riskini belirgin şekilde artırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Bebek bir günlük (ilk 7272 saat içinde) ve annede EMR öyküsü mevcut.
Zamanlama ve maternal risk faktörleri erken başlangıçlı sepsisi işaret eder.
2
En sık etkenleri hatırla
Erken başlangıçlı sepsiste en sık GBS ve E. coli görülür.
Doğum kanalından vertikal geçiş en yaygın bulaş yoludur.

Anahtar Kavram

Erken başlangıçlı neonatal sepsis etkenleri
Tahmini Süre:45s
Soru 327Soru

1212 günlük erkek bebek; beslenememe, kusma ve uzayan sarılık yakınmaları ile getiriliyor. Öyküsünden doğum sonrası 3.3. günden itibaren sarılığının başladığı ve beslenme sonrası kusmalarının olduğu öğreniliyor.

Fizik muayene ve laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

ParametreBulgular
Vücut ağırlığıDoğum ağırlığının 15%15\% altında
Karaciğer33 cm ele geliyor (Hepatomegali)
Göz muayenesiİki taraflı lens opasitesi (Katarakt)
İdrar tetkikiRedüktan madde pozitif

Kan kültüründe gram negatif basil ürediği bildirilen bu bebekte, sepsis etkeni olarak en sık saptanan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Escherichia coli

Cevap

Escherichia coli
Klasik galaktozemi (galaktoz-1-fosfat üridiltransferaz eksikliği), beslenme sonrası kusma, tartı kaybı, hepatomegali, uzayan sarılık ve katarakt ile karakterize bir metabolik hastalıktır. İdrarda redüktan madde (galaktoz) pozitifliği tanıyı destekler. Bu bebeklerde nötrofillerin bakterisidal aktivitesinin azalması nedeniyle yaşamın ilk 22 haftasında hayatı tehdit eden Escherichia coli sepsisi riski çok yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz etmek.
Katarakt, hepatomegali, tartı kaybı, uzayan sarılık ve idrarda redüktan madde pozitifliği saptanmıştır.
Bu bulgular kombinasyonu yenidoğan döneminde klasik galaktozemi tanısını güçlü bir şekilde düşündürür.
2
Tanı konulan metabolik hastalık ile sepsis etkenleri arasındaki ilişkiyi kurmak.
Galaktozemi hastalarında lökosit fonksiyonlarının bozulması ve galaktoz birikimi nedeniyle belirli bakterilerin üremesi kolaylaşır.
Galaktozemi varlığında özellikle yaşamın ilk haftalarında görülen sepsis tablolarında Escherichia coli en baskın etkendir.
3
Laboratuvar verisiyle (gram negatif basil) etkeni eşleştirmek.
Escherichia coli bir gram negatif basildir ve klinik tabloyla uyumludur.
Klinik ipuçları ve laboratuvar kanıtı birleştiğinde en olası etken belirlenmiş olur.

Anahtar Kavram

Galaktozemi ve Escherichia coli sepsisi arasındaki spesifik ilişki.

Alternatif Yöntem

Vakada katarakt ve redüktan madde pozitifliği görüldüğü an 'galaktozemi' tanısı konmalı ve bu hastalıkla özdeşleşmiş olan 'E. coli sepsisi' bilgisi doğrudan hatırlanmalıdır.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 328Soru

3939 haftalık gebelikten 24502450 gram ağırlığında doğan bir bebeğin 1.1. dakika değerlendirmesinde; kalp hızı 110110/dakika, solunumu yavaş ve düzensiz, ekstremitelerinde hafif fleksiyonu mevcut, nazal aspirasyona yüz buruşturma ile yanıt veriyor ve gövdesi pembe iken ekstremiteleri siyanotik saptanıyor. Fizik muayenesinde sağ pariyetal bölgede, sınırları kemik sütürlerini geçmeyen ve palpasyonla fluktuasyon veren bir kitle saptanırken; Moro ve yakalama refleksleri canlı ve simetrik olarak alınıyor. Bu bebekle ilgili klinik değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bebek "term-SGA" olarak sınıflandırılır, APGAR skoru 66'dır ve saptanan kafa derisi bulgusu sefalhematomdur.

Cevap

Bebek term-SGA olarak sınıflandırılır, APGAR skoru 66'dır ve saptanan kafa derisi bulgusu sefalhematomdur.
Bebeğin verileri incelendiğinde; kalp hızı 100100 üzerinde (22), solunum düzensiz (11), tonus hafif fleksiyon (11), uyaran yanıtı yüz buruşturma (11) ve akrosiyanoz (11) toplandığında APGAR 66 bulunur. 3939 hafta term sınırı içindedir ve 25002500 gram altı SGA olarak nitelendirilir. Sütürleri geçmeyen parietal kitle ise klasik sefalhematom bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
APGAR skorunu hesapla.
APGAR: 66
Kalp hızı >100>100 (22), yavaş solunum (11), hafif fleksiyon (11), yüz buruşturma (11) ve akrosiyanoz (11) puanlarının toplamıdır.
2
Gebelik yaşı ve doğum ağırlığını sınıflandır.
Term - SGA
3939 haftalık doğum term (374237-42 hafta), 24502450 gram ağırlık ise persentil eğrilerine göre SGA (<2500<2500 gram) kabul edilir.
3
Kafa derisindeki şişliği karakterize et.
Sefalhematom
Sütür hatlarını geçmemesi ve fluktuasyon vermesi, periost altı kanama olan sefalhematomu tanımlar.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda APGAR skorlama, gestasyonel yaş sınıflaması ve doğum travmalarının (sefalhematom vs. kaput) ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 329Soru

1818 günlük, miadında doğan bir bebek; son iki gündür gelişen beslenme güçlüğü, letarji ve ateş yüksekliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde fontanel bombeliği saptanması üzerine lomber ponksiyon yapılmış ve menenjit ön tanısıyla ampirisilin ve sefotaksim tedavisi başlanmıştır.

Bu hastada ampirisilin yanına üçüncü kuşak sefalosporin olarak seftriakson yerine sefotaksim tercih edilmesinin en önemli tıbbi gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Albümine bağlı bilirubini yerinden ederek serbest bilirubin düzeyini ve kernikterus riskini artırması

Cevap

Seftriaksonun albümine bağlı bilirubini yerinden ederek kernikterus riskini artırması nedeniyle sefotaksim tercih edilmelidir.
Seftriakson, albümin üzerindeki bağlanma noktaları için bilirubin ile yüksek afiniteli bir yarışa girer. Yenidoğanlarda, özellikle de sarılığı olanlarda, bilirubinin albüminden ayrılması serbest bilirubinin yükselmesine ve bu serbest bilirubinin kan-beyin bariyerini geçerek bazal ganglionlarda birikmesine (kernikterus) neden olur. Sefotaksimin böyle bir etkisi olmadığı için yenidoğanlarda tercih edilen 3. kuşak sefalosporindir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve hasta grubunu tanımla.
1818 günlük (yenidoğan dönemi) menenjit şüphesi olan hasta.
Yenidoğanlarda ilaç metabolizması ve yan etki profilleri erişkinlerden farklıdır.
2
Yenidoğan sepsis/menenjitinde kullanılan standart antibiyotik rejimini hatırla.
Ampirisilin (Listeria ve GBS için) + bir aminoglikozit veya 3. kuşak sefalosporin (Gram negatifler için).
Ampirisilin yenidoğan dönemi için vazgeçilmezdir, ancak sefalosporin seçimi kritiktir.
3
Seftriaksonun yenidoğan dönemindeki spesifik kontrendikasyonlarını analiz et.
Bilirubin-albümin displasmanı ve kalsiyum ile çökelme (presipitasyon) riski.
Seftriakson bilirubini albüminden ayırarak kernikterus riskini artırır; ayrıca kalsiyum içeren IV sıvılarla eş zamanlı kullanımı organ hasarına yol açabilir.
4
En uygun alternatifi belirle.
Sefotaksim.
Sefotaksim bilirubini albüminden ayırmaz ve kalsiyum ile etkileşime girmez, bu nedenle yenidoğan döneminde güvenle kullanılır.

Anahtar Kavram

Neonatal Farmakolojik Güvenlik ve Kernikterus Risk Yönetimi

Daha Fazla Pratik

Seftriaksonun kalsiyum glukonat gibi kalsiyum içeren çözeltilerle aynı damar yolundan (veya ardışık) verilmesinin neden olduğu kristal çökelmesi ve akciğer/böbrek hasarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 330Soru

3939 haftalık, 35003500 gram olarak normal vajinal yolla doğan bir erkek bebek, yaşamının 22. gününde fark edilen sarılık nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

ParametreSonuç
Total Bilirubin2222 mg/dL
Direkt Bilirubin0.80.8 mg/dL
Hemoglobin16.216.2 g/dL
Retikülosit%1.4\%1.4
Direkt CoombsNegatif
Periferik YaymaNormal

Bebek ve annenin kan grupları sırasıyla O Rh (+) ve A Rh (+) olarak saptanıyor. Yoğun fototerapiye rağmen bilirubin düzeyi 1818 mg/dL’nin altına inmeyen hastaya fenobarbital tedavisi başlanıyor. Tedavinin 55. gününde bilirubin düzeyinin 6.56.5 mg/dL’ye gerilediği gözleniyor.

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Crigler-Najjar sendromu Tip II

Cevap

En olası tanı Crigler-Najjar sendromu Tip II'dir.
Vakada belirtilen bulgular (hemolizsiz ağır indirekt hiperbilirubinemi, fototerapiye direnç ve fenobarbitale belirgin yanıt), karaciğerdeki glukuronil transferaz (UGT1A1) enziminin kısmi eksikliğini gösteren Crigler-Najjar sendromu Tip II (Arias sendromu) için tipiktir. Fenobarbital, karaciğerde bu enzimin üretimini indükleyerek bilirubin konjügasyonunu artırır ve kan düzeyini düşürür.

Adım Adım Çözüm

1
Hemoliz ve kan grubu uyuşmazlığının dışlanması
Hb, retikülosit ve periferik yaymanın normal olması ile direkt Coombs negatifliği hemolizi dışlar; anne A, bebek O kan grubu olduğu için ABO uyuşmazlığı da yoktur.
Patolojik sarılığın ilk ve en sık nedenlerini elemek için gereklidir.
2
Fototerapi direncini değerlendirme
Ağır indirekt hiperbilirubineminin (2222 mg/dL) yoğun fototerapiye rağmen düşmemesi, ciddi bir konjügasyon defektini düşündürür.
Fizyolojik veya basit emzirme sarılığından ayrımı sağlar.
3
Fenobarbital yanıtının yorumlanması
Fenobarbital sonrası bilirubinin 2222 mg/dL'den 6.56.5 mg/dL'ye düşmesi (>%25>\%25 azalma), UGT1A1 enziminin indüklenebildiğini kanıtlar.
Crigler-Najjar Tip I ve Tip II arasındaki en temel ayırıcı tanı kriteridir.

Anahtar Kavram

Crigler-Najjar Tip II (Arias sendromu), UGT1A1 enziminin parsiyel eksikliği ile karakterizedir ve fenobarbital tedavisine bilirubin düzeyinde anlamlı düşüşle yanıt verir.

Daha Fazla Pratik

Crigler-Najjar Tip I ve Tip II arasındaki genetik geçiş farklarını (Otozomal Resesif vs. Otozomal Dominant/Resesif varyasyonlar) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 331Soru

Gebelik haftası 3030 hafta, doğum ağırlığı 1350 gram1350 \text{ gram} olan bir prematüre bebek postnatal 2121. günündedir. Bebek prematüre maması ile 160 ml/kg/gu¨n160 \text{ ml/kg/gün} beslenmekte ve bu beslenmeyi iyi tolere etmektedir. Ancak yapılan izlemde, son bir haftadır tartı alımının 4 g/kg/gu¨n4 \text{ g/kg/gün} düzeyinde kaldığı saptanıyor. Bebeğin fizik muayenesinde ek bir patolojik bulguya rastlanmıyor. Yapılan kan gazı incelemesinde; pH: 7.277.27, pCO2pCO_2: 34 mmHg34 \text{ mmHg}, HCO3HCO_3: 14 mEq/L14 \text{ mEq/L}, anyon açığı 10 mEq/L10 \text{ mEq/L} (N:812N: 8-12) saptanıyor. Bu bebekteki büyüme duraklamasının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Prematürenin geç metabolik asidozu

Cevap

Prematürenin geç metabolik asidozu
Doğru seçenek olan prematürenin geç metabolik asidozu, özellikle 3232 haftanın altındaki prematürelerde, yüksek protein içeren mamalarla beslenme sırasında postnatal 22. veya 33. haftada ortaya çıkar. Bebeklerin böbrekleri proteinden gelen hidrojen iyonlarını (net asit yükü) filtre edip atma konusunda yetersiz kalır, bu da normal anyon açıklı bir asidoza ve metabolik enerjinin büyüme yerine asit-baz dengesini sağlamaya harcanması sonucu tartı duraklamasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik durumun ve tartı alımının değerlendirilmesi
Postnatal 3. haftada olan bir prematürede beklenen tartı alımı 1520 g/kg/gu¨n15-20 \text{ g/kg/gün} iken, bebekte 4 g/kg/gu¨n4 \text{ g/kg/gün} ile belirgin bir duraklama saptanmıştır.
Büyüme duraklamasının metabolik mi yoksa nutrisyonel mi olduğunu belirlemek gerekir.
2
Kan gazı parametrelerinin ve anyon açığının analizi
Düşük pH ve düşük bikarbonat ile metabolik asidoz mevcuttur. Anyon açığı (131[107+14]131 - [107 + 14] gibi varsayımsal değerlerle hesaplandığında veya verilen 1010 değeriyle) normal sınırlardadır.
Asidozun tipini (normal vs yüksek anyon açığı) belirlemek tanısal algoritma için kritiktir.
3
Diferansiyel tanı yapılması
Yeterli kalori alımına rağmen normal anyon açıklı asidoz ve tartı duraklaması olması, prematüre mamalarındaki yüksek protein yüküne bağlı 'geç metabolik asidoz' tanısını destekler.
Prematüre böbreklerinin net asit ekskresyon kapasitesinin proteinden gelen asit yükünü karşılayamaması bu tabloya yol açar.

Anahtar Kavram

Prematürenin geç metabolik asidozu (Late metabolic acidosis of prematurity), prematüre bebeklerde genellikle postnatal 2-3. haftalarda görülen, yüksek proteinli beslenme ve immatür renal asit boşaltımı sonucu ortaya çıkan, büyüme duraklaması ve normal anyon açıklı asidoz ile karakterize bir durumdur.

Daha Fazla Pratik

Bu tablonun tedavisinde sodyum bikarbonat eklenmesinin büyüme hızı üzerindeki etkisini araştırabilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 332Soru

Gestasyonel yaşı 3838 hafta, doğum ağırlığı 3200 gram3200 \text{ gram} olan ve cerrahi bir patoloji şüphesiyle oral beslenmesi kesilerek yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan bir bebekte, postnatal 2.2. günde (244824-48 saatler arası) idame sıvı-elektrolit tedavisi planlanmaktadır.

Bu bebek için standart klinik yaklaşıma göre en uygun sıvı hacmi ve içeriği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 80100 mL/kg/gu¨n80-100 \text{ mL/kg/gün} sıvı; sodyum ve potasyum içermeyen %10\%10 Dekstroz

Cevap

Postnatal 2. gündeki term bir bebek için en uygun tedavi 80100 mL/kg/gu¨n80-100 \text{ mL/kg/gün} hacminde, elektrolit içermeyen %10\%10 dekstroz solüsyonudur.
Postnatal 24-48. saatler arasında (2. gün) olan term bir bebeğin günlük sıvı ihtiyacı standart olarak 80100 mL/kg80-100 \text{ mL/kg}'dır. Bu dönemde bebek henüz fizyolojik tartı kaybı sürecinde olduğu ve ekstraselüler sıvısını daralttığı için dışarıdan sodyum ve potasyum verilmesi kontrendikedir. Ayrıca yenidoğanlarda yeterli glukoz infüzyon hızı sağlamak amacıyla %10\%10 Dekstroz kullanımı esastır.

Adım Adım Çözüm

1
Postnatal yaşa göre sıvı hacmini belirle.
Term bebeklerde günlük sıvı ihtiyacı 1. gün 608060-80, 2. gün 8010080-100, 3. gün 100120 mL/kg/gu¨n100-120 \text{ mL/kg/gün} şeklinde kademeli artırılır.
Yenidoğanlarda postnatal ilk günlerde insensible sıvı kaybı ve böbrek konsantrasyon yeteneği kısıtlılığına bağlı olarak sıvı dengesi dikkatli yönetilmelidir.
2
Elektrolit gereksinimini değerlendir.
İlk 487248-72 saatte (veya tartı kaybı %5-10 olana kadar) sodyum ve potasyum eklenmez.
Ekstraselüler sıvı hacminin fizyolojik kontraksiyonu ve negatif sodyum dengesi nedeniyle erken dönemde elektrolit verilmesi hipernatremeye veya hiperkalemiye yol açabilir.
3
Enerji (glukoz) kaynağını seç.
Yenidoğan idame tedavisinde %10\%10 Dekstroz standarttır.
Yenidoğanların yüksek metabolik hızı ve glikojen depolarının azlığı nedeniyle uygun glukoz infüzyon hızı (46 mg/kg/dk4-6 \text{ mg/kg/dk}) sağlamak için %10\%10 konsantrasyon tercih edilir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan idame sıvı tedavisi postnatal yaşla birlikte artırılır; ancak fizyolojik tartı kaybı ve diürez gerçekleşmeden (ilk 48-72 saat) parenteral sodyum ve potasyum desteği verilmez.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 333Soru

3535 haftalık olarak 18001800 gram ağırlığında doğan bir yenidoğanın yaşamının 1.1. dakikasındaki değerlendirmesinde; kalp hızının 120120/dakika olduğu, solunumunun zayıf ve düzensiz olduğu, ekstremitelerinde hafif fleksiyon görüldüğü, burun kateterine sadece yüz buruşturma ile yanıt verdiği ve gövdesinin pembe, ekstremitelerinin ise siyanotik olduğu saptanmıştır. Fizik muayenesinde sağ parietal kemik üzerinde, sütür hatlarını aşmayan ve flüktüasyon veren bir şişlik tespit edilmiştir.

Bu bebek için en uygun gestasyonel sınıflandırma, APGAR skoru ve kafa bölgesindeki bulgunun tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Preterm, SGA, 66, Sefal hematom

Cevap

Bebek preterm ve SGA (düşük doğum ağırlıklı) olup, APGAR skoru 6'dır ve kafa bölgesindeki kitle sefal hematomdur.
Doğru yanıt olan seçenek, bebeğin tüm klinik ve antropometrik verilerini doğru eşleştirmektedir. 35 hafta preterm (34-36 6/7 arası geç preterm) sınıflamasına girer. 35 haftalık bir bebek için 1800 gram ağırlığı persentil eğrilerinde 10. persentilin altındadır (SGA). APGAR bileşenleri (2+1+1+1+1) toplandığında 6 sonucu çıkar. Parietal bölgede olup sütürleri geçmeyen bulgu, subperiosteal kanama olan sefal hematomun tipik özelliğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Gestasyonel yaşın ve ağırlığın sınıflandırılması
35 hafta < 37 hafta olduğu için 'Preterm'. 35 haftada 1800 gram, standart büyüme eğrilerine göre 10. persentil altıdır, bu yüzden 'SGA'.
Yenidoğanın gestasyonel haftasına göre büyümesinin değerlendirilmesi neonatal bakım planı için esastır.
2
1. dakika APGAR skorunun hesaplanması
Kalp hızı (>100): 2, Solunum (düzensiz): 1, Tonus (fleksiyon): 1, Refleks (yüz buruşturma): 1, Renk (akrosiyanoz): 1. Toplam = 6.
APGAR skorlaması yenidoğanın doğum sonrası iyilik halini değerlendiren standart bir araçtır.
3
Kafadaki kitlenin karakteristiğinin belirlenmesi
Sütür hatlarını aşmayan, flüktüasyon veren subperiosteal kitle 'Sefal Hematom' olarak tanımlanır.
Sefal hematom subperiosteal olduğu için periostun sütürlere tutunması nedeniyle sütür hatlarını geçemez.

Anahtar Kavram

Yenidoğan döneminde gestasyonel sınıflandırma (SGA/AGA/LGA), APGAR parametreleri ve kafa travmalarının (Kaput suksedaneum vs Sefal hematom) ayırıcı tanısı.

Daha Fazla Pratik

Sefal hematomun sarılık (hiperbilirubinemi) riski oluşturabileceğini ve kaput suksedaneumun aksine doğumdan saatler sonra belirginleşebileceğini hatırlayınız.

Alternatif Yöntem

Önce APGAR skorunu veya kafa kitlesini belirleyerek seçenekleri elemek, zaman kazandırabilir. Sütürleri aşmayan kitle bilgisinden sonra seçenekler doğrudan sefal hematom içerenlere iner.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 334Soru

On iki günlük, miadında, 3400 g3400\text{ g} ağırlığında doğan bir erkek bebekte son bir gündür belirginleşen iritabilite, ekstremitelerde ince amplitüdlü titremeler ve emme güçlüğü şikayetleri üzerine yapılan laboratuvar incelemesinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

ParametreSonuç
Serum Kalsiyum6.4 mg/dL6.4\text{ mg/dL}
Serum Fosfor5.8 mg/dL5.8\text{ mg/dL}
Serum Magnezyum1.1 mg/dL1.1\text{ mg/dL}
Serum Albumin4.0 g/dL4.0\text{ g/dL}
PTH12 pg/mL12\text{ pg/mL} (N: 106510-65)

Hastaya acil serviste 2 mL/kg2\text{ mL/kg} dozunda %10 kalsiyum glukonat intravenöz yavaş puşe şeklinde uygulanmıştır. Uygulamadan 2 saat sonra bakılan kontrol serum kalsiyumu 6.5 mg/dL6.5\text{ mg/dL} saptanmış ve klinik bulguların devam ettiği gözlenmiştir.

Bu hastada bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun girişim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: %50'lik magnezyum sülfatın 0.2 mL/kg0.2\text{ mL/kg} dozunda intramüsküler veya intravenöz yolla uygulanması

Cevap

Magnezyum sülfat uygulaması yapılmalıdır çünkü hipomagnezemiye bağlı gelişen PTH direnci ve salınım bozukluğu, kalsiyum tedavisine yanıt alınmasını engellemektedir.
Laboratuvar bulgularında saptanan düşük kalsiyum ve çok düşük magnezyum düzeyleri, hastanın standart kalsiyum tedavisine neden yanıt vermediğini açıklar. Magnezyum, PTH'nın hem salınımı hem de reseptör düzeyindeki etkisi için elzemdir. Magnezyumun 1.2 mg/dL1.2\text{ mg/dL} altında olması durumunda gelişen PTH direnci, kalsiyum verilse bile serum düzeyinin yükselmesini engeller. Bu durum 'refrakter hipokalsemi' olarak bilinir ve tedavide mutlaka magnezyum replasmanı gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Bebekte semptomatik hipokalsemi (6.4 mg/dL6.4\text{ mg/dL}) ve eşlik eden belirgin hipomagnezemi (1.1 mg/dL1.1\text{ mg/dL}) saptanmıştır.
Yenidoğanda serum magnezyumunun 1.21.5 mg/dL1.2 - 1.5\text{ mg/dL} altında olması hipomagnezemi olarak kabul edilir.
2
Tedaviye yanıtı analiz et
Standart doz kalsiyum bolusuna (2 mL/kg2\text{ mL/kg}) rağmen kalsiyum düzeyi yükselmemiş ve semptomlar sürmüştür.
Magnezyum eksikliği, paratiroid hormonun (PTH) kemik ve böbrek üzerindeki etkisine direnç oluşturur ve PTH sekresyonunu azaltır.
3
Dirençli (refrakter) durumun nedenini belirle
Tablo 'refrakter hipokalsemi' olarak tanımlanır.
Magnezyum düzeltilmeden PTH reseptör duyarlılığı normale dönmez ve kalsiyum homeostazı sağlanamaz.
4
Uygun müdahaleyi seç
%50'lik MgSO4\text{MgSO}_4 (0.10.2 mL/kg0.1-0.2\text{ mL/kg}) veya 2550 mg/kg25-50\text{ mg/kg} dozunda replasman yapılmalıdır.
Magnezyumun yerine konması PTH direncini hızla kırarak kalsiyum düzeyinin yükselmesini sağlar.

Anahtar Kavram

Hipomagnezemiye bağlı refrakter neonatal hipokalsemi yönetimi
Soru 335Soru

Zamanında, vajinal yolla doğan 1414 günlük bir erkek bebek, son 2424 saattir devam eden emmeme, letarji ve sağ kolda fokal nöbet geçirme şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 38.4C38.4^\circ C olarak ölçülüyor ve ön fontanelin bombeli olduğu fark ediliyor. Doğum öyküsünde annenin fetal kafa derisi elektrot takibi ile izlendiği ve doğum sonrası bebeğin saçlı derisinde 'elektrot basısına bağlı' olduğu düşünülen küçük, kabuklu bir lezyonun varlığı öğreniliyor. Yapılan lomber ponksiyonda beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi; lökosit 180/mm3180/mm^3 ( %90\%90 lenfosit), protein 130mg/dL130\,mg/dL, glukoz 45mg/dL45\,mg/dL (eş zamanlı kan şekeri 85mg/dL85\,mg/dL) ve eritrosit 650/mm3650/mm^3 olarak saptanıyor. Travmatik ponksiyonun ekarte edildiği bu hasta için en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Herpes Simplex Virüs (HSV)

Cevap

Herpes Simplex Virüs (HSV)
Bu vaka, 'Deri-Göz-Ağız' (SEM) tutulumu ile başlayıp santral sinir sistemine (SSS) ilerleyen neonatal Herpes Simplex Virüs (HSV) enfeksiyonunu tarif etmektedir. Fetal kafa derisi elektrotları, maternal genital kanaldaki virüsün cilde inokülasyonu için risk faktörüdür ve 'kabuklu lezyon' muhtemelen vezikülün iyileşme dönemidir. HSV ensefalitinin en karakteristik özelliği temporal lobda yaptığı hemorajik nekrozdur; bu da BOS'ta travmatik olmayan eritrosit varlığına ve fokal nöbetlere neden olur. Lenfosit ağırlıklı pleositoz ve protein yüksekliği de viral etiyolojiyi destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü analiz et
14 günlük bebekte ateş, letarji ve fokal nöbet var. Doğumda saçlı deride 'elektrot izi' sanılan bir lezyon mevcut.
Saçlı derideki lezyonun aslında HSV vezikülü olabileceği ve virüsün giriş kapısını oluşturabileceği şüphesi doğmalıdır.
2
BOS bulgularını yorumla
Lenfosit hakimiyetinde lökositoz, yüksek protein ve travmatik olmayan eritrosit varlığı.
Bakteriyel menenjitlerde genellikle nötrofil hakimiyeti olur. Lenfosit hakimiyeti viral veya L. monocytogenes'i düşündürür. Ancak 'BOS'ta eritrosit' varlığı, HSV ensefalitinin neden olduğu hemorajik nekroz (temporal lob tutulumu) için patognomonik bir ipucudur.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Listeria ve Enterovirüs ekarte edilir.
Listeria mononükleer pleositoz yapsa da fokal nöbet ve eritrosit bulgusu tipik değildir. Enterovirüsler daha selim seyreder. GBS ve S. aureus pürülan (nötrofilik) BOS tablosu oluşturur.

Anahtar Kavram

Yenidoğan HSV Ensefaliti
Soru 336Soru

Otuz sekiz haftalık gebelikten 22002200 gram ağırlığında doğan bir bebeğin fizik muayenesinde; sağ parietal bölgede, sütür hatlarını geçmeyen, palpasyonla fluktuasyon veren bir kitle saptanıyor. Bebeğin 1.1. dakika değerlendirmesinde; kalp hızı 110110/dakika, solunumu yavaş ve düzensiz, ekstremitelerinde hafif fleksiyon mevcut, nazal kateter uygulamasına yüz buruşturma ile yanıt veriyor ve gövdesi pembe iken ekstremiteleri siyanotik izleniyor. Bu bebek için en olası gestasyonel yaş sınıflandırması, 1.1. dakika APGAR skoru ve kafa yapısındaki bulgunun tanımı aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: SGA, 66, Sefal hematom

Cevap

Bebek gestasyonel yaşına göre küçük (SGA) olarak sınıflandırılır, birinci dakika APGAR skoru 6'dır ve kafa yapısındaki bulgu sefal hematomdur.
Otuz sekiz haftalık gebelikten 2200 gram doğan bir bebek, standart büyüme eğrilerinde 10. persentilin altında kaldığı için 'Gestasyonel Yaşına Göre Küçük' (SGA) olarak sınıflandırılır. APGAR skorlamasında; kalp hızı 100'ün üzerinde olduğu için 2, yavaş/düzensiz solunum için 1, ekstremitelerdeki hafif fleksiyon (tonus) için 1, nazal kateterle yüz buruşturma (refleks) için 1 ve gövde pembe-ekstremite siyanotik (akrosiyanoz) durumu için 1 puan verilerek toplam 6 puan elde edilir. Fizik muayenede saptanan, sütür hatlarını geçmeyen kitle ise subperiostal bir kanama olan sefal hematomun karakteristik özelliğidir.

Adım Adım Çözüm

1
APGAR skorunu hesapla
Kalp hızı (>100) 2, Solunum (yavaş/düzensiz) 1, Tonus (fleksiyon) 1, Refleks (yüz buruşturma) 1, Renk (akrosiyanoz) 1 olmak üzere toplam 6.
Bebeğin yaşamsal fonksiyonlarının standardize değerlendirilmesi için.
2
Gestasyonel yaşa göre ağırlık sınıflandırmasını yap
38 haftalık (term) ve 2200 gram olan bebek 10. persentilin altında olduğu için SGA.
Bebeğin büyüme durumunu belirlemek ve olası riskleri öngörmek için.
3
Kafa yapısındaki kitleyi ayırt et
Sütür hatlarını geçmemesi ve fluktuasyon vermesi (subperiostal kanama) nedeniyle sefal hematom.
Kaput suksadenum (yumuşak doku ödemi) sütürleri geçerken, sefal hematom geçmez.

Anahtar Kavram

Yenidoğan döneminde gestasyonel yaş sınıflandırması, APGAR skorlaması ve doğum travmalarına bağlı kafa kitlelerinin (sefal hematom vs. kaput suksadenum) ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 337Soru

3737 haftalık, 2800 gram2800\text{ gram} olarak sezaryen ile doğan bir yenidoğanın doğum sonrası yapılan ilk değerlendirmesinde apneik ve tonusunun gevşek olduğu saptanıyor. Isıtma, kurulama ve stimülasyon sonrası kalp hızı 50 atım/dakika50\text{ atım/dakika} olarak ölçülen bebeğe uygun şekilde pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) başlanıyor. Göğüs hareketlerinin izlenmemesi üzerine ventilasyon düzeltici adımlar (MR. SOPA) uygulanmasına rağmen yeterli göğüs hareketi sağlanamıyor. Endotrakeal entübasyon denemelerinin de başarısız olduğu bu bebekte, bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Laringeal maske yerleştirilmesi

Cevap

Alternatif hava yolu olarak laringeal maske yerleştirilmesi
Yenidoğan Canlandırma Programı (NRP) güncel kılavuzuna göre, yüz maskesi ile ventilasyonun (PBV) göğüs hareketini sağlamadığı durumlarda 'MR. SOPA' adımları uygulanır. Eğer bu adımlara rağmen göğüs hareketi sağlanamazsa endotrakeal entübasyon denenir. Entübasyonun başarısız olduğu veya uygulanamadığı durumlarda, özellikle 3434 hafta ve 2000 gram2000\text{ gram} üzerindeki yenidoğanlarda laringeal maske yerleştirilmesi en uygun ve öncelikli yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik durumun değerlendirilmesi
Bebek apneik, bradikardik ve mevcut PBV ile göğüs hareketi sağlanamıyor.
Hava yolu açıklığının sağlanamadığı ve ventilasyonun başarısız olduğu saptanmalıdır.
2
Algoritma takibi
MR. SOPA adımlarına rağmen ventilasyon sağlanamamış ve entübasyon başarısız olmuştur.
NRP basamaklarına göre maske ve tüp ile hava yolu sağlanamadığında alternatiflere geçilir.
3
Alternatif hava yolu seçimi
Laringeal maske (LMA) yerleştirilmesi kararı verilir.
Özellikle 3434 hafta ve 2000 gram2000\text{ gram} üzerindeki bebeklerde LMA, zor hava yolu yönetiminde önerilen bir sonraki basamaktır.

Anahtar Kavram

Zor hava yolu yönetiminde laringeal maske kullanımı
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 338Soru

3232 haftalık olarak doğan ve postnatal 2424. saatinde olan bir prematüre bebekte irritabilite ve tremor izleniyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum total kalsiyum düzeyi 6.2 mg/dL6.2\text{ mg/dL}, fosfor düzeyi 5.8 mg/dL5.8\text{ mg/dL} ve magnezyum düzeyi 1.8 mg/dL1.8\text{ mg/dL} (N:1.52.3N: 1.5-2.3) saptanıyor. Bu bebekteki hipokalseminin en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratiroid hormon (PTH) yanıtının yetersizliği ve kalsitonin düzeylerinde artış

Cevap

Prematüre bebekte postnatal 24. saatte gelişen hipokalseminin en olası mekanizması PTH yanıtının yetersizliği ve kalsitonin yüksekliğidir.
Erken neonatal hipokalsemi yaşamın ilk 7272 saatinde görülür ve prematürelik, diyabetik anne bebeği (IDM) veya perinatal asfiksi durumlarında sıktır. Prematüre bebeklerde, doğum sonrası kalsiyum homeostazını sağlamak için gerekli olan paratiroid hormon (PTH) yanıtı yetersizdir ve kemikten kalsiyum mobilizasyonunu engelleyen kalsitonin düzeyleri yüksektir. Bu kombinasyon kalsiyumun kritik seviyelerin altına düşmesine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zamanlamayı ve risk faktörlerini değerlendir.
Bebek 24 saatliktir (erken neonatal dönem) ve prematüredir.
Hipokalsemi nedenleri başlangıç zamanına (erken vs geç) göre farklılık gösterir.
2
Laboratuvar verilerini (özellikle magnezyum) analiz et.
Kalsiyum düşük (6.26.2), ancak magnezyum (1.81.8) normaldir.
Hipomagnezemi, hipokalsemiye direnç veya PTH baskılanması yoluyla neden olabilir; ancak burada magnezyum normaldir.
3
Erken neonatal hipokalseminin prematürelerdeki temel fizyolojisini hatırla.
Prematürelerde PTH sekresyonu körelmiştir ve kalsitonin düzeyleri miadındaki bebeklere göre daha yüksektir.
Doğumla birlikte plasental kalsiyum akışı kesilir; prematüreler bu değişime PTH yanıtı ile hızla uyum sağlayamazlar.

Anahtar Kavram

Erken neonatal hipokalsemi patofizyolojisi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 339Soru

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen 2828 haftalık ve 10501050 gram doğum ağırlığına sahip prematüre bir bebekte, postnatal 1212. günde enteral beslenme sırasında batın distansiyonu, safralı gastrik rezidü ve apne atakları gelişiyor. Fizik muayenesinde karın duvarında eritem ve yaygın hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar testlerinde derin trombositopeni ve lökopeni dikkati çekiyor. Çekilen ayakta direkt batın grafisinde bağırsak duvarlarında hava kistleri (pnömatozis intestinalis) ve diyafram altında serbest hava (pnömoperituan) izleniyor.

Klinik ve radyolojik bulgular dikkate alındığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nekrotizan enterokolit

Cevap

Nekrotizan enterokolit
Hastada görülen geç başlangıç zamanı (12. gün), enteral beslenme öyküsü, ciddi sistemik enfeksiyon bulguları (trombositopeni, lökopeni) ve karın duvarında eritem ile radyografide izlenen pnömatozis intestinalis, nekrotizan enterokolit (NEC) için tipiktir. Pnömatozis intestinalis NEC için patognomonik bir radyolojik bulgudur. Pnömoperituanın eşlik etmesi ise bağırsak perforasyonunu (Bell Evre 3B) ve acil cerrahi endikasyonu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk faktörlerini ve semptomların başlama zamanını değerlendir
28 haftalık prematürite ve 12. günde enteral beslenme sırasında gelişen bulgular tespit edilir.
Zamanlama ve risk faktörleri, ayırıcı tanıda (özellikle erken başlayan SIP'ten ayrımda) kritiktir.
2
Fizik muayene ve laboratuvar bulgularını analiz et
Karın duvarı eritemi, lökopeni ve trombositopeni gibi ciddi sistemik bulgular saptanır.
Sistemik tutulumun şiddeti hastalığın evresini (Bell evrelemesi) belirler.
3
Radyolojik bulguları yorumla
Patognomonik olan pnömatozis intestinalis ve perforasyonu gösteren pnömoperituan tespit edilir.
Pnömatozis intestinalis varlığı diğer gastrointestinal acillerden kesin ayrımı sağlar.

Anahtar Kavram

Nekrotizan enterokolitte klinik ve radyolojik tanı (Bell evrelemesi)
Soru 340Soru

Doğum ağırlığı 4200 gram olan 3 günlük erkek bebek, emmede azalma ve aralıklı titreme şikayetleriyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Başvuru anındaki kan şekeri 22 mg/dL saptanıyor. 2 mL/kg %10 dekstroz bolusu sonrası 8 mg/kg/dk hızında infüzyon başlanmasına rağmen kan şekerini güvenli aralıkta tutabilmek için glukoz infüzyon hızının 14 mg/kg/dk'ya kadar çıkılması gerekiyor. Hipoglisemi anında (Kan şekeri: 28 mg/dL) alınan kritik kan örneği sonuçları şöyledir:

* İnsülin: 12 µU/mL (Normal: <2 µU/mL hipoglisemide)
* Keton: Negatif
* Serbest Yağ Asitleri: Düşük
* Kortizol: 22 µg/dL (Normal)
* Büyüme Hormonu: 25 ng/mL (Normal)

Buna göre, bu hasta için en olası tanı ve uzun dönem medikal tedavisinde ilk seçenek olarak kullanılması gereken ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Konjenital Hiperinsülinizm – Diazoksit

Cevap

En olası tanı Konjenital Hiperinsülinizm ve ilk tercih tedavi Diazoksit'tir.
Vakada 14 mg/kg/dk gibi çok yüksek glukoz infüzyon hızı gerektiren inatçı bir hipoglisemi mevcuttur. Hipoglisemi anında (kan şekeri düşükken) insülinin baskılanması gerekirken 12 µU/mL gibi ölçülebilir bir değerde olması 'uygunsuz insülin salınımını' gösterir. İnsülinin anabolik etkisiyle lipoliz (serbest yağ asidi çıkışı) ve ketogenez (keton yapımı) baskılanmıştır; bu nedenle tablo 'Hipoketotik Hipoglisemi'dir. Bu bulgular Konjenital Hiperinsülinizm ile uyumludur. Tedavide ilk basamak, pankreas beta hücrelerindeki K-ATP kanallarını açarak insülin salınımını inhibe eden Diazoksit'tir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakayı analiz et
Bebek makrozomik (4200g), yüksek glukoz infüzyon hızına (14 mg/kg/dk) rağmen inatçı hipoglisemi yaşıyor.
Yüksek glukoz gereksinimi (>8-10 mg/kg/dk) hiperinsülinizmi güçlü şekilde telkin eder.
2
Kritik örnek sonuçlarını yorumla
Hipoglisemi (28 mg/dL) sırasında İnsülin ölçülebilir düzeyde (12 µU/mL) ve uygunsuz derecede yüksektir. Keton negatif ve serbest yağ asitleri düşüktür.
Normal fizyolojide kan şekeri düştüğünde insülinin tamamen baskılanması (<2 µU/mL), ketonların ve yağ asitlerinin artması gerekir. Bu tablo 'Hipoketotik Hipoglisemi'dir ve yüksek insülin ile birleşince tanı Hiperinsülinizmdir.
3
Diğer tanıları dışla
Kortizol ve GH normal olduğu için hipopituitarizm dışlanır. İnsülin yüksek olduğu için yağ asidi oksidasyon defektleri dışlanır.
Yağ asidi defektlerinde de keton negatiftir ancak insülin de düşüktür.
4
Tedaviyi belirle
Hiperinsülinizmin medikal tedavisinde ilk basamak K-ATP kanallarını açarak insülin salınımını durduran Diazoksit'tir.
Oktreotid (Somatostatin analoğu) genellikle Diazoksit'e yanıtsız hastalarda ikinci seçenektir.

Anahtar Kavram

İnatçı hipoglisemi, yüksek glukoz infüzyon ihtiyacı (>12 mg/kg/dk) ve hipoglisemi anında saptanan uygunsuz insülin düzeyi Konjenital Hiperinsülinizm tanısını koydurur. İlk tedavi seçeneği Diazoksit'tir.
ÖncekiSayfa 17 / 21Sonraki
Neonatoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 17 | Examkin