Serebral Palsi

35 soru

Soru 21Soru

1010 aylık bir bebek, ailesinin çocuğun sol elini sağ eline göre belirgin şekilde az kullandığını fark etmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden çocuğun 66. aydan itibaren objelere sürekli sağ eliyle uzandığı öğreniliyor. Fizik muayenede sol kolun gövdeye adduksiyonda tutulduğu, sol elin ise başparmak avuç içinde olacak şekilde yumruk yapıldığı gözleniyor. Nörolojik muayenede sol tarafta derin tendon refleksleri hiperaktif olarak saptanırken, sol ayakta 343-4 vuruşluk klonus alınıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spastik hemipleji

Cevap

Tek taraflı spastik bulgular ve erken dönemde ortaya çıkan el tercihi nedeniyle en olası tanı spastik hemiplejidir.
Spastik hemipleji, vücudun bir yarısındaki ekstremitelerin etkilendiği tablodur. En önemli klinik ipucu 11 yaşından önce (bu vakada 66. ayda) ortaya çıkan belirgin el tercihidir. Muayenede saptanan tek taraflı hiperrefleksi, klonus ve 'başparmak avuç içinde' (thumb-in-palm) postürü tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların lateralizasyonunu değerlendir.
Motor bulguların (spastisite, hiperrefleksi, klonus) sadece sol tarafta sınırlı olduğu görülmektedir.
Serebral palsi tiplerini birbirinden ayırmak için etkilenen ekstremite dağılımı kritiktir.
2
Gelişimsel basamaklardaki anomalileri (el tercihi) analiz et.
Çocuğun 66. aydan itibaren el tercihi göstermesi patolojiktir; normalde el tercihi 182418-24. aylardan önce belirginleşmez.
11 yaşından önce görülen belirgin el tercihi, karşı taraf üst ekstremitede bir motor defisit olduğunu (hemipleji) düşündürür.
3
Nörolojik muayene bulgularını üst motor nöron lezyonu açısından yorumla.
Hiperrefleksi, klonus ve spastik postür (fisting) spastik tip serebral palsiyi doğrular.
Spastik hemipleji, miyadında doğan çocuklarda en sık görülen serebral palsi formlarından biridir ve genellikle fokal vasküler olaylara (inme) bağlıdır.

Anahtar Kavram

Erken dönemde (11 yaş altı) el tercihi gelişmesi ve tek taraflı spastisite bulguları spastik hemipleji için tanısal öneme sahiptir.

Alternatif Yöntem

Vakada spastisite bulgularının (klonus, hiperrefleksi) sadece sol tarafta olması, yaygın (kuadripleji) veya bilateral (dipleji) tipleri doğrudan eler. Erken el tercihi bilgisi ise hemipleji için patognomonik bir gelişimsel ipucudur.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 22Soru

18 aylık bir çocuk; 10 aylıkken ancak desteksiz oturabildiği, henüz yürüyemediği ve oyuncaklarına uzanırken ellerinin titrediği şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede; aksiyel hipotoni, geniş tabanlı bir duruş, belirgin dismetri ve üst ekstremitelerde intensiyonel tremor saptanıyor. Nörolojik muayenesinde primitif reflekslerin zamanında kaybolduğu, ancak denge reaksiyonlarının gelişmediği görülüyor. Bu klinik tablo (ataksik serebral palsi) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Perinatal asfiksi öyküsü, bu tipte spastik tiplere göre belirgin şekilde daha sık saptanır.

Cevap

Ataksik serebral palside perinatal asfiksi öyküsünün spastik tiplere göre daha sık saptandığı ifadesi yanlıştır.
Ataksik serebral palsi (SP), diğer tüm SP tipleri arasında perinatal asfiksi ile ilişkisi en zayıf olanıdır. Spastik kuadripleji ve diskinetik SP'de asfiksi öyküsü çok daha baskınken, ataksik SP'de genellikle genetik sendromlar, metabolik bozukluklar veya konjenital serebellar anomaliler saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (hipotoni, geniş tabanlı yürüyüş, intensiyonel tremor, dismetri) analizi.
Bu bulgular tipik olarak serebellar sistemi işaret eder ve ataksik serebral palsi (SP) tanısıyla uyumludur.
Serebellar disfonksiyonun ana bileşenleri ataksi, dismetri ve tremordur.
2
Etiyolojik faktörlerin SP alt tiplerine göre karşılaştırılması.
Ataksik SP, diğer tiplerden (spastik, diskinetik) farklı olarak asfiksi ile en az ilişkili formdur.
Ataksik SP vakalarının çoğunda genetik bozukluklar, metabolik hastalıklar veya serebellar malformasyonlar saptanır.

Anahtar Kavram

Ataksik serebral palsi, genellikle perinatal asfiksiye bağlı olmayan, daha çok genetik ve konjenital nedenlerle ortaya çıkan, serebellar bulguların hakim olduğu en nadir SP formudur.

Daha Fazla Pratik

Ataksik bulguları olan bir çocukta ayırıcı tanıda ataksi-telanjiektazi gibi progresif nörodejeneratif hastalıkları dışlamak için mutlaka klinik takip ve ek tetkik gereklidir.
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 23Soru

2828 haftalık prematüre doğum öyküsü olan 1616 aylık bir erkek çocuk, bacaklarını çaprazlayarak basma ve henüz bağımsız yürüyememe şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede; alt ekstremitelerde belirgin olmak üzere yaygın artmış tonus, parmak ucu basma, bilateral Babinski pozitifliği ve "makaslama" postürü saptanıyor. Üst ekstremitelerde ise ince motor becerilerin ve kas gücünün yaşa uygun olduğu gözleniyor.

Bu çocukta en olası klinik tip ve eşlik etmesi beklenen kraniyal görüntüleme bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spastik dipleji — Periventriküler lökomalazi

Cevap

En olası klinik tablo spastik dipleji olup, kraniyal görüntülemede periventriküler lökomalazi (PVL) görülmesi beklenir.
Vakadaki 2828 haftalık prematüre doğum öyküsü ve muayenede saptanan alt ekstremite ağırlıklı spastisite (makaslama postürü, parmak ucu basma, üst ekstremitelerin korunması) 'Spastik Dipleji' tanısını koydurur. Bu klinik tipin en karakteristik radyolojik bulgusu periventriküler beyaz cevher hasarı olan 'Periventriküler Lökomalazi (PVL)'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını ve öyküsünü analiz edin.
Hasta 2828 haftalık (prematüre) doğmuş, alt ekstremitelerde belirgin spastisite ve makaslama postürü mevcut, üst ekstremiteler korunmuş.
Bu kombinasyon (prematürelik + alt ekstremite ağırlıklı spastisite) spastik dipleji için klasiktir.
2
Serebral palsi tipi ile nöroradyolojik bulguyu eşleştirin.
Spastik diplejinin en sık nedeni olan prematürelik, beyinde periventriküler beyaz cevher hasarına (PVL) yol açar.
Beyaz cevher liflerinin periventriküler bölgedeki anatomik dizilimi nedeniyle, buradaki hasar özellikle bacaklara giden lifleri etkileyerek dipleji tablosuna neden olur.

Anahtar Kavram

Prematürelik, spastik dipleji ve periventriküler lökomalazi (PVL) arasındaki güçlü ilişki.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 24Soru

1010 aylık bir bebek, annesinin "bebeğim bacaklarını çok sert tutuyor ve bezini değiştirirken zorlanıyorum" şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünde 2828 haftalık prematüre doğum ve 22 ay yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlem öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede alt ekstremitelerde belirgin spastisite, adduktor spazma bağlı "makaslama" postürü ve bilateral ayak bileği klonusu saptanırken; üst ekstremite motor becerileri ve sosyal etkileşimi yaşına uygun bulunmuştur. Bu olgu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bu hastada 1212. aydan önce belirgin bir el tercihi (dominans) gelişmesi beklenen bir bulgudur.

Cevap

Diplejik serebral palsili bir çocukta erken el tercihi (dominans) beklenen bir bulgu değildir; bu bulgu hemiplejik tipte görülür.
El tercihinin (dominans) 1212. aydan önce ortaya çıkması, bebeğin bir elini diğerine göre belirgin şekilde daha az kullandığını gösteren asimetrik bir bulgudur. Bu durum, spastik dipleji gibi bilateral ve simetrik tutulum gösteren tiplerde değil; vücudun bir yarısının etkilendiği spastik hemipleji tipinde görülür. Spastik diplejide her iki el de genellikle benzer motor beceri düzeyindedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Prematüre doğum öyküsü + Alt ekstremite > Üst ekstremite spastisitesi + Makaslama postürü = Spastik Dipleji.
Hastanın doğum öyküsü ve motor tutulum paterni diplejik serebral palsi tanısını desteklemektedir.
2
Etiyoloji ve radyolojik ilişkiyi değerlendir
Prematürelerde diplejinin en sık nedeni periventriküler lökomalazidir (PVL).
Lateral ventrikül komşuluğundaki beyaz cevher lifleri (özellikle bacaklara giden lifler) prematürelerde iskemiye en hassas bölgedir.
3
Gelişimsel basamakları ve kırmızı bayrakları incele
1212. aydan önce el tercihi gelişmesi patolojiktir.
Normal gelişimde el tercihi 182418-24. aylarda belirginleşir. Erken el tercihi, karşı tarafın motor fonksiyon bozukluğunu (hemipleji) gösterir; oysa dipleji simetriktir.

Anahtar Kavram

Spastik dipleji etiyolojisi (PVL) ve motor gelişimdeki asimetri (el tercihi) farkı.

Alternatif Yöntem

Vaka analizinde 'simetri' ve 'asimetri' kavramlarını kullanın: Dipleji simetriktir, el tercihi asimetridir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 25Soru

Serebral palsi (SPSP) tanısı ile izlenen bir çocukta, aşağıdaki klinik özelliklerden hangisinin varlığı tanının doğruluğunu sorgulatmalı ve altta yatan progresif (ilerleyici) bir nörolojik süreci düşündürmelidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Daha önce kazanılmış olan psikomotor becerilerin zamanla kaybedilmesi (regresyon)

Cevap

Kazanılmış psikomotor becerilerin zamanla kaybedilmesi (regresyon), statik bir ensefalopati olan serebral palsi tanısından uzaklaştırır.
Serebral palsi (SP), tanımı gereği gelişmekte olan beyindeki ilerleyici olmayan (non-progresif) bir hasardır. Bu nedenle, hastanın daha önce kazandığı motor veya kognitif becerileri zamanla kaybetmesi (psikomotor regresyon), statik bir hasardan ziyade nörodejeneratif veya nörometabolik bir sürece (örneğin lökodistrofiler) işaret eder. Doğru cevap, kazanılmış becerilerin kaybedilmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Serebral palsinin (SP) temel tanımını analiz et.
SP, gelişmekte olan (fetal veya infant) beyindeki ilerleyici olmayan (non-progresif) bir hasardır.
Tanının en kritik bileşeni, beyindeki lezyonun statik olmasıdır.
2
Klinik seyri değerlendir.
SP'li çocuklarda motor beceriler geç kazanılır ancak kazanılan bir becerinin kaybı (regresyon) beklenmez.
Beceri kaybı, beyindeki hasarın ilerleyici olduğunu gösterir.
3
Ayırıcı tanı yap.
Regresyon gösteren çocuklarda lökodistrofiler ve nörometabolik hastalıklar (örneğin lizozomal depo hastalıkları) araştırılmalıdır.
SP ile karışabilen ancak progresif seyreden bu hastalıkların yönetimi tamamen farklıdır.

Anahtar Kavram

Serebral palsi, statik (ilerleyici olmayan) bir ensefalopatidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 26Soru

Doğum eylemi sırasında uzamış fetal distres öyküsü bulunan ve APGARAPGAR skoru 11. dakikada 33 saptanan 33 yaşındaki bir çocuk; gövdede belirgin gevşeklik ve ellerde sürekli olan istemsiz kıvrılma hareketleri şikayetiyle getiriliyor. Nörolojik muayenesinde aksiyal hipotoni, ekstremitelerde ise koreoatetotik hareketler saptanıyor. Çocuğun söylenenleri anladığı ancak konuşmakta zorlandığı (dizartri) ve derin tendon reflekslerinin normoaktif olduğu gözleniyor. Bu hastada en olası serebral palsi (SPSP) klinik tipi ve bu tipe eşlik etmesi beklenen nöropatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Diskinetik SPSP — Status marmoratus

Cevap

Miyadında asfiksi öyküsü olan ve koreoatetotik bulgular sergileyen hastada en olası tanı Diskinetik SPSP ve buna eşlik eden patolojik süreç Status Marmoratus'tur.
Miyadında doğan ve ağır asfiksi öyküsü olan çocuklarda, bazal ganglionların ve talamusun hasar görmesiyle diskinetik tipte serebral palsi gelişir. Bu tipte aksiyal hipotoniye ekstremite distonileri ve koreoatetoz eşlik eder. Bu patolojik sürecin adı 'Status Marmoratus' (mermerleşme görünümü) olarak bilinir ve talamus/putamende anormal miyelinizasyon ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Doğum öyküsü ve gelişimsel risk faktörlerini değerlendir.
Miyadında doğum ve uzamış fetal distres (asfiksi) öyküsü saptandı.
Miyadında asfiksi, bazal ganglionları etkileyerek diskinetik tipte SPSP riskini artırır.
2
Nörolojik muayene bulgularını analiz et.
Aksiyal hipotoni, ekstremitelerde koreoatetoz ve normoaktif derin tendon refleksleri (DTRDTR) saptandı.
İstemsiz hareketlerin varlığı ve normoaktif DTRDTR, tabloyu spastik tiplerden ayırarak diskinetik tipe yönlendirir.
3
Klinik tip ile nöropatolojik süreci eşleştir.
Miyadında asfiksiye bağlı bazal ganglion hasarının karşılığı Status Marmoratus'tur.
Status marmoratus, talamus ve putamende nöron kaybı ve hipermiyelinizasyon ile karakterize mermerleşme görünümüdür.

Anahtar Kavram

Miyadında (term) bebeklerde perinatal asfiksi, bazal ganglion ve talamus hasarına yol açarak diskinetik tipte serebral palsiye neden olur; bu lezyonun patolojik adı status marmoratus'tur.
Soru 27Soru

Serebral palsi (SPSP), gelişmekte olan fetal veya infantil beyinde meydana gelen non-progresif bir hasarın neden olduğu, hareket ve postür gelişimini kısıtlayan kalıcı bir bozukluk grubudur. Serebral palsinin doğası ve klinik seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Beyindeki lezyon statik (ilerleyici olmayan) nitelikte olsa da, klinik bulgular sinir sistemi olgunlaştıkça zamanla değişiklik gösterebilir.

Cevap

Serebral palside beyindeki lezyonun statik olmasına rağmen klinik bulguların zamanla değişebileceği ifadesi doğrudur.
Serebral palsi tanımı gereği, beyindeki asıl hasar (lezyon) ilerleyici değildir (statik). Ancak, beyin gelişen bir organ olduğu için, çocuk büyüdükçe bu sabit hasarın dışavurumu olan motor bulgular, postür ve tonus değişiklikleri (dinamik seyir) gösterebilir. Örneğin, başlangıçta hipotonik olan bir bebek zamanla spastisite geliştirebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Serebral palsinin temel tanımını analiz et.
SPSP non-progresif (ilerleyici olmayan) bir beyin hasarıdır.
Bu özellik SPSP'yi nörodejeneratif hastalıklardan ayıran en temel kriterdir.
2
Statik lezyon ile dinamik klinik seyir arasındaki farkı değerlendir.
Hasar sabit olsa da çocuğun büyümesiyle klinik tablo (tonus, refleksler) evrilebilir.
Sinir sisteminin miyelinizasyonu ve gelişimi, sabit bir hasarın farklı yaşlarda farklı belirtiler vermesine neden olur.
3
Diğer klinik tiplerin etiyolojik ve topografik özelliklerini gözden geçir.
Dipleji-prematürite, Diskinetik-bazal gangliyon, Hemipleji-tek taraflı tutulum eşleşmelerini doğrula.
Yanlış seçenekleri eleyerek tanımı sağlamlaştır.

Anahtar Kavram

Serebral Palsinin Statik Karakteri ve Dinamik Klinik Seyri

İpuçları

1
SPSP'de beyindeki yara iyileşmez veya büyümez, ancak çocuk büyür.
2
Motor bulguların zamanla değişmesi, hasarın ilerlediği anlamına gelmez.

Daha Fazla Pratik

Serebral palsi tiplerinin anatomik lokalizasyonlarını (Piramidal vs Ekstrapiramidal) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 28Soru

1818 aylık bir çocuk, yenidoğan döneminde ağır indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi uygulanma öyküsü ile getirilmiştir. Motor gelişim basamaklarında gerilik saptanan hastanın fizik muayenesinde; halen asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNRATNR) devam ettiği, gövdede hipotoni ile birlikte ekstremitelerde istemsiz, yavaş ve kıvrılma tarzında (koreoatetoz) hareketlerin olduğu gözlenmiştir. Bu hastada en olası serebral palsi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Diskinetik (atetoid) serebral palsi

Cevap

Diskinetik (atetoid) serebral palsi
Diskinetik (atetoid) serebral palsi, genellikle bazal ganglion hasarı (özellikle kernikterus veya ağır doğum asfiksisine bağlı) sonucu gelişir. Bu tipte hastalarda koreoatetotik hareketler, distoni, hipotoni ve sensorineural işitme kaybı sık görülür. Soruda verilen ağır sarılık öyküsü ve koreoatetoz bulguları bu tanıyı doğrudan destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Etiyolojik risk faktörünün belirlenmesi
Yenidoğan dönemindeki ağır sarılık (hiperbilirubinemi) bazal ganglion hasarına (kernikterus) yol açar.
Serebral palsi tipleri ile etiyolojik faktörler arasında güçlü bir ilişki vardır.
2
Klinik bulguların analizi
İstemsiz kıvrılma hareketleri (koreoatetoz) ve hipotoni diskinetik CP'nin temel özellikleridir.
Ekstrapiramidal sistem (bazal ganglion) hasarı bu tür istemsiz hareketlere neden olur.
3
Gelişimsel reflekslerin değerlendirilmesi
Asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNRATNR) 1818. ayda devam etmesi patolojiktir ve CP tanısını destekler.
Normal gelişimde ATNRATNR en geç 66. ay civarında kaybolmalıdır.

Anahtar Kavram

Kernikterus sonrası gelişen ekstrapiramidal (diskinetik) serebral palsi bulguları

Daha Fazla Pratik

Serebral palsi tiplerinde görülen nörogörüntüleme bulgularını (örneğin PVLPVL ile dipleji ilişkisi) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 29Soru

Miadında, sorunsuz bir vajinal yolla doğan ve nöromotor gelişim basamaklarını yaşına uygun olarak kazanan 4 yaşındaki bir erkek çocuk, sağ kolunu kullanmada isteksizlik ve sağ bacağını sürüyerek yürüme şikayetiyle getirilmiştir. Ayrıntılı öyküde, ailenin bebek 6 aylıkken sol el tercihini fark ettiği, ancak bunun genetik bir özellik olduğunu düşünerek önemsemediği öğrenilmiştir. Fizik muayenede sağ üst ve alt ekstremitede spastisite, derin tendon reflekslerinde hiperaktivite ve sağ tarafta Babinski pozitifliği saptanmıştır. Hastanın zihinsel gelişimi ve konuşma becerileri yaşıtları ile uyumludur. Bu klinik tablo ile uyumlu en olası serebral palsi tipi, etiyolojik faktör ve en sık eşlik eden ek sorun aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spastik Hemipleji – Fokal Serebral Enfarkt – Epilepsi

Cevap

Spastik Hemipleji – Fokal Serebral Enfarkt – Epilepsi
Vakada tanımlanan 1 yaşından önce (6 aylık) başlayan el tercihi, tek taraflı (sağ) spastisite ve normal zihinsel gelişim, Spastik Hemiplejik Serebral Palsi ile uyumludur. Term bebeklerde hemiplejinin en sık nedeni perinatal dönemde gelişen fokal serebral enfarktlar (özellikle orta serebral arter sulama alanında) veya vasküler malformasyonlardır. Hemiplejik SP'li çocuklarda kortikal tutulum nedeniyle en sık görülen nörolojik ek sorun epilepsidir (hastaların yarısından fazlasında görülür). Zeka genellikle korunmuştur veya hafiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Sağ kol ve bacakta spastisite (tek taraflı tutulum), 1 yaşından önce (6 aylık) el tercihi.
Bu bulgular Spastik Hemiplejik Serebral Palsi tanısını koydurur. 1 yaşından önce el tercihi patolojiktir ve karşı taraf hemipareziyi gösterir.
2
Etiyolojik faktörü belirle
Term bebek, perinatal inme (fokal serebral enfarkt).
Miadında doğan bebeklerde hemiplejik SP'nin en sık nedeni fokal vasküler olaylardır (orta serebral arter enfarktı). Prematürelerde görülen PVL daha çok diplejiye yol açar.
3
Komorbiditeyi eşleştir
Epilepsi.
Hemiplejik SP'li hastalarda korteksteki fokal hasar (skar dokusu) nedeniyle epilepsi riski %50-70 gibi yüksek oranlardadır. Zeka geriliği ise kuadriplejik tipe göre daha az görülür.

Anahtar Kavram

Spastik Hemiplejik Serebral Palsi'nin klinik özellikleri (erken el tercihi), etiyolojisi (perinatal inme) ve komorbiditeleri (epilepsi).
Soru 30Soru

Serebral palsinin (SP) klinik alt tipleri değerlendirildiğinde, en ağır seyirli form olarak bilinen spastik tetraparetik tipte aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en az beklenir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: On iki aydan önce belirginleşen tek taraflı el tercihi

Cevap

On iki aydan önce belirginleşen tek taraflı el tercihi, tetraparetik tip yerine hemiparetik serebral palsi için karakteristiktir.
Serebral palside tek taraflı (lateralize) bulgular, vücudun sadece bir yarısının etkilendiği hemiparetik tip için karakteristiktir. Normalde 1824.18-24. aylarda gelişmesi beklenen el tercihinin 12.12. aydan önce (özellikle 10.10. ay civarı) belirginleşmesi, diğer elin kullanılmadığını/güçsüz olduğunu gösteren bir hemiparezi işaretidir. Oysa spastik tetraparetik tipte her dört ekstremite de yaygın ve genellikle simetrik olarak etkilenir; bu nedenle tek taraflı bir 'tercih' gelişmesi beklenmez.

Adım Adım Çözüm

1
Serebral palsi (SP) alt tiplerinin (hemiparetik, diparetik, tetraparetik) klinik özelliklerini karşılaştır.
Tetraparetik tipin tüm ekstremiteleri ve gövdeyi etkileyen, yaygın beyin hasarı ile seyreden en ağır form olduğunu belirle.
Soruda istenen 'en az beklenen' bulguyu bulmak için tipler arası ayırıcı tanı gereklidir.
2
Gelişimsel basamaklardan 'el tercihi' (handedness) kavramını analiz et.
Normalde 1.521.5-2 yaşından önce el tercihi gelişmediğini, erken gelişmesinin patolojik olduğunu saptanır.
El tercihi lateralizasyon (tek tarafın baskınlığı) gösteren bir bulgudur.
3
Lateralize bulguların hangi SP tipinde görüldüğünü değerlendir.
Tek taraflı bulguların (erken el tercihi gibi) hemiparetik tipin hallmark (tipik) bulgusu olduğu sonucuna var.
Tetraparetik tip bilateral ve genellikle simetriktir; tek taraflı baskınlık bu tabloyla uyumlu değildir.

Anahtar Kavram

Serebral palsi alt tiplerinde motor tutulum dağılımı ve erken el tercihinin önemi.

Daha Fazla Pratik

Serebral palsi tiplerinde görülen MRI bulgularını (örneğin Diparezi - Periventriküler Lökomalazi eşleşmesi) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 31Soru

Serebral palsi tanısında motor gelişim basamaklarındaki gecikmenin yanı sıra ilkel reflekslerin takibi ve kaybolma zamanları büyük önem taşır. Üst motor nöron hasarı olan çocuklarda, normalde belirli aylarda kaybolması gereken reflekslerin sebat ettiği görülür.

Buna göre, aşağıdaki klinik bulgulardan hangisi bir süt çocuğunda serebral palsi varlığını diğerlerinden daha güçlü şekilde destekleyen bir göstergedir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 8.8. ayda asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNRATNR) halen alınabiliyor olması

Cevap

Sekizinci ayda asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNRATNR) halen alınabiliyor olması bulgusu, serebral palsi tanısını en güçlü destekleyen işarettir.
Sekizinci ayda asimetrik tonik boyun refleksinin (ATNRATNR) halen alınabiliyor olması durumu, santral sinir sistemindeki üst motor nöron kontrol mekanizmalarının bozulduğunun en net göstergesidir. ATNRATNR normalde 46.4-6. aylarda kaybolur; bu süreden sonra devam etmesi çocuğun motor gelişimini engeller (örneğin orta hattı kullanamama) ve serebral palsi lehine çok güçlü bir klinik veridir.

Adım Adım Çözüm

1
Kaba motor gelişim geriliği ile nörolojik refleks anormallikleri arasındaki farkı ayırt et.
Motor gelişimdeki (yürüme, oturma vb.) basit gecikmeler varyasyonel olabilirken, ilkel reflekslerin beklenen süreden sonra devam etmesi (persistans) üst motor nöron hasarına işaret eder.
Serebral palsi tanısında ilkel refleks persistansı, motor gecikmeden daha spesifik bir bulgudur.
2
ATNRATNR refleksinin normal kaybolma süresini hatırla.
ATNRATNR refleksi genellikle 46.4-6. aylarda ortadan kalkar.
Bu refleksin kaybolması, çocuğun orta hattı geçebilmesi, yuvarlanabilmesi ve objelere bilinçli uzanabilmesi için gereklidir.
3
8.8. ayda pozitif ATNRATNR varlığının klinik anlamını yorumla.
8.8. ayda halen pozitif olan ATNRATNR, santral sinir sisteminde maturasyon eksikliğini ve inhibitör yolakların hasarını gösterir.
Serebral palsili çocuklarda en sık görülen erken nörolojik bulgulardan biri bu persistans tablosudur.

Anahtar Kavram

İlkel reflekslerin (Moro, ATNRATNR, Palmar yakalama vb.) persistansı, süt çocukluğu döneminde serebral palsi tanısı için en değerli nörolojik göstergelerden biridir.
Soru 32Soru

Serebral palsi (SP) tiplerinin patofizyolojik temelleri, eşlik eden nöroanatomik hasar paternleri ve motor prognoz göstergeleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Miadında doğan bebeklerdeki derin ve ağır asfiktik hasar sonucu bazal ganglionlarda oluşan 'status marmoratus' tablosu, tipik olarak diskinetik serebral palsi gelişimine yol açar.

Cevap

Miadında doğan bebeklerdeki derin asfiktik hasar sonucu bazal ganglionlarda oluşan status marmoratus tablosu diskinetik serebral palsiye yol açar.
Miadında doğan bebeklerde perinatal asfiksiye bağlı olarak gelişen diskinetik serebral palsi, sıklıkla bazal ganglionlar ve talamustaki nöron kaybı ve anormal miyelinizasyon (status marmoratus) ile ilişkilidir. Bu durum, spastisiteden ziyade tonus değişkenliği ve istemsiz hareketlerle kendini gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Gestasyonel yaşa göre beyin hasarı paternlerini analiz et.
Prematürelerde periventriküler beyaz cevher (PVL) hassasken, term bebeklerde parasagittal korteks veya ağır vakalarda bazal ganglionlar (status marmoratus) hassastır.
Vasküler havza alanları ve metabolik aktivite bölgeleri gestasyonel yaşla birlikte değişir.
2
Nöroanatomik lif dizilimini değerlendir.
Kortikospinal traktusta bacak lifleri ventriküllere en yakın (medial), yüz ve kol lifleri ise daha uzakta (lateral) yer alır.
PVL'de bacakların (dipleji) kollardan daha çok etkilenmesinin anatomik nedenini açıklar.
3
Primitif reflekslerin motor prognozdaki yerini belirle.
ATNR, Moro ve STNR gibi reflekslerin 12-18. aydan sonra sebatı yürüme açısından kötü prognozdur.
İlkel reflekslerin kaybolmaması istemli motor becerilerin gelişmesini engeller.

Anahtar Kavram

Serebral palsi tiplerinin etiyolojik, anatomik ve prognostik korelasyonu.

Daha Fazla Pratik

Farklı SP tiplerinde beklenen kraniyal MRG bulgularını (PVL, status marmoratus, kistik ensefalomalazi) tablolaştırarak çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 33Soru

Zamanında doğan ve yenidoğan döneminde kan değişimi gerektirecek düzeyde hiperbilirubinemi öyküsü bulunan 2.52.5 yaşındaki bir erkek çocuk, istemsiz hareketler ve yürüyememe şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde; kas tonusunun değişkenlik gösterdiği, özellikle heyecanlandığında artan ancak uykuda kaybolan, ekstremitelerin uç kısımlarında kıvrılma tarzında yavaş hareketlerinin olduğu saptanıyor. Ayrıca hastada yukarı bakış kısıtlılığı ve sensörinöral işitme kaybı dikkati çekiyor.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden beyindeki hangi anatomik bölgenin hasarlanması birincil olarak sorumludur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bazal ganglionlar

Cevap

Doğru yanıt, diskinetik serebral palsi ve kernikterus sekeline işaret eden bazal ganglionlar seçeneğidir.
Doğru seçenekte belirtilen bazal ganglionlar; hastadaki hiperbilirubinemi öyküsü, yukarı bakış felci, sensörinöral işitme kaybı ve koreoatetoz bulguları ile karakterize diskinetik serebral palsinin (kernikterus) klasik lezyon bölgesidir. Bilirubin, özellikle globus pallidus ve subtalamik nükleuslara afinite göstererek ekstrapiramidal bulgulara neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın öykü ve klinik bulgularını analiz et
Kan değişimi gerektiren sarılık öyküsü, koreoatetoz (kıvrılma tarzında istemsiz hareketler), değişken kas tonusu, yukarı bakış kısıtlılığı ve sensörinöral işitme kaybı saptandı.
Klinik tablonun hangi serebral palsi alt tipine uyduğunu belirlemek için.
2
Klinik bulguları serebral palsi alt tipleri ile eşleştir
Bu bulgular klasik olarak kernikterus sekeli olan diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsi tablosuna aittir.
Farklı serebral palsi tipleri farklı etyolojik faktörler ve beyin lezyonları ile ilişkilidir.
3
Saptanan serebral palsi alt tipinin nöroanatomik lokalizasyonunu belirle
Bilirubin toksisitesine (kernikterus) bağlı nöronal hasar karakteristik olarak bazal ganglionlarda (özellikle globus pallidus) toplanır ve ekstrapiramidal bulgulara yol açar.
Soruda klinik tablonun anatomik karşılığı istenmektedir.

Anahtar Kavram

Diskinetik serebral palsi kliniği ve nöroanatomisi

İpuçları

1
Hastadaki kan değişimi gerektiren hiperbilirubinemi öyküsünün uzun dönem komplikasyonunu (kernikterus) düşünün.
2
Yukarı bakış kısıtlılığı, sensörinöral işitme kaybı ve koreoatetoz bulguları diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsiye işaret eder.
3
Diskinetik tipte ekstrapiramidal sistem etkilenir. Beyinde hareketlerin koordinasyonu ve modülasyonundan sorumlu olan, bilirubinin birikmeyi en çok sevdiği çekirdeklerin (globus pallidus) bulunduğu bölge neresidir?

Daha Fazla Pratik

Serebral palsinin diğer alt tiplerinin (özellikle prematürlerdeki spastik dipleji) klinik özelliklerini ve lezyon bölgelerini gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Serebral palsi tiplerini ezberlemek yerine; korteks = spastisite, serebellum = ataksi, ekstrapiramidal sistem (bazal ganglionlar) = istemsiz hareketler (koreoatetoz) mantığını kurabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 34Soru

3030 haftalık, 13001300 gram doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 4545 gün izlenen bir bebek, 1414 aylıkken polikliniğe getiriliyor. Annesi, çocuğun bacaklarını çok sert tuttuğunu ve bezini değiştirirken zorlandığını belirtiyor. Fizik muayenede; çocuk destekle ayakta tutulduğunda bacaklarda ekstansör postür ve adduktör spazm (makaslamamakaslama) gözleniyor. Üst ekstremite fonksiyonlarının yaşa göre rölatif olarak daha iyi korunduğu saptanıyor. Bu olgunun klinik seyri ve eşlik eden durumlar ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en az beklenir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bu klinik formda epilepsi görülme sıklığının, spastik hemiparetik ve kuadriparetik olgulara göre anlamlı derecede daha yüksek olması

Cevap

Serebral palsinin bu klinik formunda (spastik dipleji), epilepsi görülme sıklığının diğer spastik formlardan daha yüksek olduğu ifadesi yanlıştır; aksine diplejide risk daha düşüktür.
Doğru yanıt olan seçenek, spastik diplejik tipte epilepsi sıklığının diğer tiplerden daha yüksek olduğunu iddia etmektedir. Oysa istatistiksel olarak diplejik çocuklarda epilepsi görülme oranı yaklaşık %2030\%20-30 iken, spastik hemiparetik çocuklarda %3050\%30-50, spastik kuadriparetik çocuklarda ise %5090\%50-90 üzerindedir. Dolayısıyla bu ifade olgu için beklenen bir durum değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz etme
Prematürite öyküsü (3030 hafta) ve alt ekstremite ağırlıklı spastisite (makaslama postürü) varlığı 'Spastik Diplejik Serebral Palsi' tanısına işaret eder.
Diplejik tip, özellikle prematüre doğanlarda en sık görülen ve bacakların kollardan daha fazla etkilendiği Serebral Palsi formudur.
2
Etiyoloji ve görüntüleme ilişkisini kurma
En olası kranial bulgu periventriküler lökomalazidir (PVLPVL).
Lateral ventrikül komşuluğundaki beyaz cevherin iskemik nekrozu olan PVLPVL, prematüre bebeklerde spastik diplejinin temel patofizyolojik nedenidir.
3
Komorbiditeleri ve epidemiyolojik verileri karşılaştırma
Diplejik tipte epilepsi sıklığı kuadriparetik ve hemiparetik tiplere göre daha azdır.
Epilepsi riski lezyonun kortikal yayılımı ile ilişkilidir; diplejide tutulum daha çok derin beyaz cevherdedir.

Anahtar Kavram

Serebral Palsi alt tiplerinde prognoz ve komorbidite dağılımı
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 35Soru

30 haftalık prematüre doğan ve şu an kronolojik olarak 10 aylık olan bir bebek, desteksiz oturamama ve bacaklarını çaprazlama (makaslama) şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde belirgin olmak üzere tonus artışı, artmış derin tendon refleksleri ve her iki bacakta adduktör spazm saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemesinde periventriküler lökomalazi (PVL) izlenen bu hastada en olası serebral palsi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spastik diplejik

Cevap

Prematürite ve periventriküler lökomalazi varlığında bacaklarda baskın spastisite ile seyreden spastik diplejik serebral palsidir.
Doğru cevap, klinik tabloda belirtilen prematürite, periventriküler lökomalazi ve alt ekstremite baskın spastisite (makaslama) bulgularıyla tam uyum sağlayan spastik diplejik tiptir. Periventriküler bölgedeki hasar, bu bölgeden geçen bacak liflerini etkileyerek diplejiye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk faktörlerini analiz et.
30 haftalık prematüre doğum ve PVL saptandı.
Serebral palsi tipleri ile etiyolojik faktörler arasında güçlü korelasyon vardır.
2
Klinik muayene bulgularını değerlendir.
Alt ekstremitelerde tonus artışı ve makaslama saptandı.
Diplejik tipte bacaklar kollardan çok daha fazla etkilenir.
3
Etiyoloji ve kliniği birleştirerek tanıya ulaş.
Periventriküler lökomalazi, prematüre bebeklerde spastik diplejinin en sık nedenidir.
Kortikospinal traktusların bacaklara giden lifleri periventriküler bölgeye en yakın seyreden liflerdir.

Anahtar Kavram

Serebral Palsi (CP) tiplerinin etiyolojik ve klinik ayrımı (Özellikle Prematürite-PVL-Dipleji ilişkisi).

Daha Fazla Pratik

Serebral palsili çocuklarda görülen ilkel reflekslerin (Moro, asimetrik tonik boyun) kaybolma sürelerini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 2 / 2
Serebral Palsi Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 2 | Examkin