Romatoloji

$4$ yaşında bir kız çocuk, $14$ haftadır devam eden sol diz ve sağ ayak bileğinde ağrılı şişlik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden son $3$ haftadır bu şikayetlerine sağ el $2., 3.$ ve $4.$ metakarpofalangeal (MKP) eklemleri ile sol el bileğinin de eklendiği öğreniliyor. Ateş veya döküntü öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenede toplam $6$ eklemde aktif artrit (şişlik, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; sedimentasyon hızı: $58$ mm/saat, CRP: $4,2$ mg/dL, ANA (+) $1/640$ homojen patern ve romatoid faktör (RF) negatif olarak bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı ve kronik üveit gelişimi açısından önerilen oftalmoloji kontrol sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

3 yaşında bir kız çocuk, sağ diz ve sol ayak bileğinde yaklaşık 8 haftadır devam eden şişlik ve hareket kısıtlılığı şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Ailesi, sabahları çocuğun eklemlerini hareket ettirmekte zorlandığını ancak gün içinde hareketlerinin biraz daha rahatladığını ifade ediyor. Fizik muayenede her iki eklemde efüzyon ve ısı artışı saptanırken; ateş, döküntü veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde sedimentasyon hızı $45\text{ mm/saat}$ ve ANA pozitif ($1/320$, granüler patern) olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve asemptomatik seyreden üveit riski nedeniyle yapılması gereken en uygun oftalmolojik tarama sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşındaki bir kız çocuk; üç hafta önce bacaklarda palpabl purpurik döküntü ve dizlerinde ağrı şikayetleriyle IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) tanısı almıştır. İstirahat ve destek tedavisiyle döküntüleri solan hastanın izleminde; şiddetli baş ağrısı, idrar miktarında azalma ve her iki bacakta ödem gelişmesi üzerine yapılan tetkiklerinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

Hastaya yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerin $\%65$'inde kresent (yarım ay) oluşumu (ISKDC Evre IV) saptanmıştır.

Bu hastada böbrek sağkalımını artırmak ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riskini azaltmak için önerilen en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, son $1$ aydır yerdeki oyuncaklarını toplarken ayağa kalkmakta zorlanma ve merdiven çıkarken yorulma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli menekşe rengi renk değişikliği ve her iki el metakarpofalangeal eklemleri üzerinde eritemli, pullu papüller saptanıyor. Hastanın nörolojik muayenesinde omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük izlenirken, laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz ($CK$) ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk; iki aydır devam eden inatçı sinüzit, tekrarlayan burun kanaması, öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle getirilmiştir. Çekilen akciğer grafisinde nodüler ve kavitasyonel lezyonlar saptanmıştır. İdrar tetkikinde hematüri ve proteinüri saptanan bu hastada, tanıyı desteklemek için istenmesi gereken en spesifik laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk; iki haftadır devam eden ateş, halsizlik, yaygın kas ağrısı, şiddetli karın ağrısı ve skrotal bölgede belirgin ağrılı hassasiyet şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/95$ mmHg (yüksek) ölçülmüş; her iki bacakta livedo reticularis ve ön kolda cilt altında palpabl ağrılı nodüller saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde lökositoz ve sedimentasyon yüksekliği mevcut olup, p-ANCA ve c-ANCA negatif bulunmuştur. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması en az olasıdır?

8 yaşındaki erkek hasta, 4 yaşından beri tekrarlayan, her biri yaklaşık 10-14 gün süren ateş, karın ağrısı ve bacaklarda gezici karakterde ağrılı kas ağrıları şikayetiyle izlenmektedir. Ataklar sırasında tek taraflı periorbital ödem ve gövdede eritematöz döküntüler saptanmaktadır. Hastanın babasının da benzer ataklar geçirdiği ve 30 yaşında sekonder (AA) amiloidoz nedeniyle kronik böbrek yetmezliği geliştiği bilinmektedir. Hastaya deneme amaçlı başlanan kolşisin tedavisine yanıt alınamamıştır. Bu hastada patogenezden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $1$ hafta önce başlayan bacaklarda simetrik yerleşimli palpabl purpuralar, her iki ayak bileğinde şişlik ve kolik tarzında karın ağrısı şikayetleriyle Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alarak yatırılıyor. İzleminin $3$. gününde karın ağrısı şiddetleniyor, safralı kusmaları başlıyor ve dışkısında kan saptanıyor. Abdominal ultrasonografide sol üst kadranda "hedef tahtası" (target sign) görünümü izleniyor.

Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$12$ yaşında bir kız çocuk, uzun yürüyüşler ve fiziksel aktivite sonrasında bacaklarında sızlama ve yorgunluk hissi ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede eklemlerde efüzyon veya ısı artışı saptanmıyor. Beighton skorlamasında; her iki el $5$. parmak ekstansiyonu $>90^\circ$ ($2$ puan), her iki el başparmağının ön kola değdirilmesi ($2$ puan) ve her iki dizin hiperekstansiyonu $>10^\circ$ ($2$ puan) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı ve akut faz reaktanları normal bulunuyor. Bu hastadaki klinik tabloya ilişkin aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, alın bölgesinde kafa derisine doğru uzanan, 'kılıç darbesi' (en coup de sabre) olarak tanımlanan şerit şeklinde atrofik ve sertleşmiş bir deri lezyonu ile başvuruyor. Fizik muayenede sistemik bir bulgu saptanmayan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, son $6$ aydır özellikle akşamları belirginleşen yaygın diz ve ayak bileği ağrıları ile getiriliyor. Fizik muayenesinde; her iki el başparmağı ön kolun fleksör yüzüne değdirilebiliyor, her iki $5$. parmağı metakarpofalangeal eklemden $95^{\circ}$ dorsifleksiyon yapabiliyor ve her iki diz eklemi $15^{\circ}$ hiperekstansiyona geliyor. Ayakta dizleri tam ekstansiyondayken öne eğildiğinde avuç içlerini yere tam olarak değdirebiliyor. Ancak her iki dirsek ekstansiyonu $5^{\circ}$'de kalıyor. Cilt muayenesi ve diğer sistemik bulguları normal sınırlarda saptanıyor. Bu hasta için hesaplanan Beighton skoru ve en olası tanı/yaklaşım ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşında bir kız çocuk; üç aydır devam eden inatçı ve kanlı burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve son bir haftadır eklenen öksürük, hemoptizi (kan tükürme) ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde nazal mukozada yaygın kurutlar ve ülserasyonlar saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde akciğer grafisinde nodüler lezyonlar, idrar tetkikinde ise proteinüri ve eritrosit silindirleri izlenmiştir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

3 yaşındaki erkek çocuk, 6 gündür devam eden ve antipiretiklerle kontrol altına alınamayan yüksek ateş şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede genel durum düşkün, bilateral pürülan olmayan konjonktivit, dudaklarda kuruma, çatlama ve dilde çilek görünümü saptanıyor. Gövdede polimorf döküntü ve ellerde ödem mevcut. Sağ servikal bölgede 1.5 cm'den büyük tek taraflı lenfadenopati palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve CRP yüksek bulunuyor.

Bu hastanın yönetimi ve izlemi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

$11$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $4$ aydır devam eden sağ dizde şişlik ve her iki topuk bölgesinde ağrı şikayeti ile getiriliyor. Öyküsünden sabahları yaklaşık $30$ dakika süren eklem tutukluğu olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, bilateral Achilles tendonu yapışma yerlerinde hassasiyet (entesit) ve sol ayak ikinci parmakta daktilit (sosis parmak) saptanıyor. Hastanın babasına ankilozan spondilit tanısı konulduğu biliniyor. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı ve $C$-reaktif protein yüksek, romatoid faktör ($RF$) ve $ANA$ negatif, $HLA-B27$ pozitif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $8$ haftadır devam eden sol dizinde şişlik, ağrı ve sabahları yataktan kalkarken belirginleşen topallama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden şikayetlerinin aralıksız sürdüğü ve herhangi bir travma öyküsü olmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede sol diz ekleminde efüzyon, hafif ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanıyor; diğer tüm eklem muayeneleri normal sınırlarda bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde; lökosit: $9.200/mm^3$, $CRP: 14 mg/L$ (N: <5), $ESR: 26 mm/saat$ ve $ANA$ pozitifliği ($1/160$ titrasyonda) saptanıyor. Buna göre, bu hasta için en olası tanı ve eşlik edebilecek asemptomatik üveit gelişimi açısından yapılması gereken yarık lamba muayenesi sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuk, son $10$ haftadır devam eden sağ diz ve sol ayak bileğinde ağrısız şişlik, hareket kısıtlılığı ve özellikle sabahları belirginleşen topallama şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede saptanan artrit bulguları dışında sistemik muayenesi normaldir. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı ve CRP hafif yüksek, ANA (antinükleer antikor) pozitif, RF (romatoid faktör) ise negatif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken üveit tarama sıklığı aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

$18$ aylık erkek hasta, $7$ gündür devam eden $39,5^\circ\text{C}$ ateş şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktivit ve "çilek dili" görünümü saptanıyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısı konulan 8 yaşındaki erkek hasta, poliklinik takiplerine düzenli olarak gelmektedir. Hastanın fizik muayenesinde döküntülerinin solduğu ve eklem bulgularının gerilediği görülmüştür. Ancak yapılan idrar tetkiklerinde renal tutulum bulgularına rastlanmıştır. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar tablolardan hangisinin gelişmesi, renal biyopsi yapılması için en güçlü endikasyonu oluşturur?

5 yaşında bir erkek çocuk, son 4 aydır haftada 2-3 kez akşam saatlerinde ortaya çıkan ve çocuğu uykudan uyandıran, her iki bacakta uyluk ve baldır bölgesindeki sızlayıcı ağrılar nedeniyle getiriliyor. Ağrının gündüz saatlerinde olmadığı, çocuğun günlük aktivitelerini kısıtlamadığı, ebeveynlerinin masaj yapmasıyla veya basit analjeziklerle tamamen geçtiği öğreniliyor. Fizik muayenede eklem şişliği, ısı artışı veya hareket kısıtlılığı saptanmıyor; tüm sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz ve akut faz reaktanları normal sınırlarda saptanıyor.

Bu klinik tablo (Büyüme Ağrıları) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Yedi yaşındaki bir çocuk, dizlerinde ağrı ve alt ekstremitelerinde basmakla rengi solmayan, ciltten kabarık kırmızı-mor döküntüler nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı $420.000/mm^3$ ve temel koagülasyon testleri normal sınırlarda saptanıyor. İgA vaskuliti (Henoch-Schönlein purpurası) tanısı konulan bu hastanın klinik izleminde, aşağıdaki durumlardan hangisinin gelişmesi sistemik kortikosteroid tedavisi başlanması için en güçlü endikasyonu oluşturur?