Adrenal Bez Hastalıkları

$22$ yaşında erkek hasta, dirençli hipertansiyon ($180/110$ $mmHg$) ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.6$ $mEq/L$, plazma aldosteron konsantrasyonu $42$ $ng/dL$ ve plazma renin aktivitesi $0.1$ $ng/mL/st$ (PAK/PRA > $400$) olarak saptanıyor. Hastanın aile öyküsünde, babasının $35$ yaşında hemorajik inme nedeniyle eksitus olduğu ve kardeşinde de erken yaşta başlayan dirençli hipertansiyon bulunduğu öğreniliyor. İdrar steroid analizinde $18$-hidroksikortizol ve $18$-oksokortizol ekskresyonunun normalin $20$ katı olduğu saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastadaki en olası patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta; son $2$ aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı, terleme ve yüzde solukluk şikayetleriyle başvuruyor. Kan basıncı atak sırasında $210/120$ mmHg, atak dışında ise $140/90$ mmHg olarak ölçülüyor. Fizik muayenesinde ek patolojik bulgu saptanmıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla istenmesi gereken, duyarlılığı en yüksek olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta; halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/60$ $mmHg$ saptanıyor; avuç içi çizgilerinde, diş etlerinde ve eski operasyon skarlarında hiperpigmentasyon olduğu görülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde sodyum $131$ $mEq/L$ (N: $135-145$), potasyum $5.5$ $mEq/L$ (N: $3.5-5.0$) olarak bulunuyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun test hangisidir?

$22$ yaşında kadın hasta, son bir yıldır giderek artan tüylenme, sivilcelenme ve adet düzensizliği şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sivilcelenme ve Ferriman-Gallwey skoru $14$ olarak saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde bazal $17\text{-hidroksiprogesteron}$ ($17\text{-OHP}$) düzeyi $5\text{ ng/mL}$ (Normal: $<2\text{ ng/mL}$) olarak ölçülüyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, üç farklı antihipertansif ilaca rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı yüksekliği ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $170/110$ $mmHg$ saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum potasyumu $2.8$ $mEq/L$ ($N$: $3.5-5.0$) ve idrarda potasyum atılımı $45$ $mEq/gün$ bulunuyor. Bu hastada primer hiperaldosteronizm şüphesi ile yapılması gereken en uygun ilk tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $1$ yıldır romatoid artrit tanısıyla $16$ $mg/gün$ metilprednizolon kullanmaktadır. Hasta, ilaçlarını $3$ gün önce kendi isteğiyle aniden kesmiş ve sonrasında gelişen bulantı, kusma, karın ağrısı ve aşırı halsizlik şikayetleriyle acil servise başvurmuştur. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/55$ $mmHg$, nabız $110/dakika$ saptanmıştır.

Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin görülmesi beklenmez?

$42$ yaşında kadın hasta, Cushing hastalığı nedeniyle her iki sürrenal bezi cerrahi olarak çıkarıldıktan ($2$ yıl önce) sonra takip edilmektedir. Son zamanlarda gelişen aşırı deri pigmentasyonu, görme alanında daralma ve baş ağrısı nedeniyle çekilen hipofiz MRG'sinde, daha önce saptanmayan $1.8$ $cm$ boyutunda bir adenom izlenmiştir. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $1$ yıldır giderek artan kilo alımı, halsizlik ve yeni başlangıçlı hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz, trunkal obezite ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor. Hastaya yapılan laboratuvar tetkiklerinde:

- Sabah açlık kortizolü: $7$ $\mu g/dL$ ($N: 5-23$)
- Gece yarısı tükürük kortizolü: $0.6$ $\mu g/dL$ ($N: <0.1$)
- $1$ mg deksametazon supresyon testi sonrası kortizol: $5.4$ $\mu g/dL$
- Plazma ACTH: $<5$ pg/mL ($N: 10-60$)
- Abdominal BT: Her iki sürrenal bezde büyümüş, çok sayıda ($2-3$ cm) makronodül izleniyor.

Hastanın yapılan ileri incelemesinde kortizol düzeylerinin sabah açlıkta normal seyrettiği, ancak kahvaltıdan $60$ dakika sonra $26$ $\mu g/dL$ seviyesine çıktığı gözleniyor. Bu hastada saptanan klinik ve radyolojik tablonun altında yatan en olası moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ yaşında erkek hasta, tedaviye dirençli hipertansiyon ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Kan basıncı $170/110$ mmHg ölçülen hastada ödem veya cushingoid bulgu saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum potasyumu $2.6$ mEq/L, plazma renin aktivitesi ve plazma aldosteron düzeyleri ise baskılanmış (saptanabilirlik sınırının altında) bulunuyor. Anamnezinde meyan kökü tüketimi saptanmayan hastanın idrar steroid profilinde üriner serbest kortizol / üriner serbest kortizon ($U_{FF} / U_{FE}$) oranı belirgin derecede yüksek saptanıyor.

Bu hastada hipertansiyon ve hipokalemiden sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Bilinen Addison hastalığı tanısı ile hidrokortizon ($20$ $mg/gün$) ve fludrokortizon ($0.1$ $mg/gün$) kullanan $45$ yaşında erkek hasta; şiddetli karın ağrısı, kusma ve $39.5^\circ C$ ateş şikayetlerini takiben gelişen konfüzyon nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $75/45$ $mmHg$, nabız $120/dk$ saptanıyor. Bu hastanın acil yönetiminde uygulanması gereken en öncelikli yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kadın hasta; gövdesel obezite, ciltte incelme ve yeni gelişen hipertansiyon nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan tarama testlerinde $24$ saatlik idrar serbest kortizol düzeyi yüksek ve gece yarısı tükürük kortizolü artmış olarak saptanıyor. Plazma ACTH düzeyi $3$ pg/mL (N: $10-60$ pg/mL) ölçülen bu hastada, etiyolojiyi aydınlatmak için bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

$52$ yaşında kadın hastada, kolesistit şüphesiyle çekilen batın bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ sürrenal bezde $2,5$ cm çapında, düzgün sınırlı, $-5$ Hounsfield ünitesi (HU) dansitesinde bir kitle saptanıyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde hipertansiyon, stria veya pletore gibi patolojik bulgular saptanmıyor.

Bu hastanın yönetiminde bir sonraki en uygun adım hangisidir?

Dirençli hipertansiyon nedeniyle değerlendirilen 58 yaşındaki kadın hastanın laboratuvar incelemesinde potasyum düzeyi 3.1 mEq/L, plazma aldosteron konsantrasyonu yüksek ve plazma renin aktivitesi baskılanmış olarak saptanıyor. Salin infüzyon testi ile primer hiperaldosteronizm tanısı kesinleşiyor. Cerrahi tedaviye istekli olan hastanın çekilen adrenal bilgisayarlı tomografisinde; sağ adrenal bezde 14 mm çapında hipodens bir nodül izlenirken, sol adrenal bez normal görünümde saptanıyor.

Bu aşamada, en uygun tedavi yaklaşımını belirlemek için yapılması gereken bir sonraki işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Geçmişinde akciğer tüberkülozu öyküsü olan $52$ yaşında erkek hasta; son bir aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve ayağa kalktığında gelişen baş dönmesi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/50$ $mmHg$, nabız $105/dakika$ saptanıyor; ayrıca avuç içlerinde ve ağız mukozasında hiperpigmentasyon gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde sodyum $130$ $mEq/L$, potasyum $5.6$ $mEq/L$ bulunuyor. Bu hastada sürrenal yetmezlik ön tanısını kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun test aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta; son bir yıldır belirginleşen gövdesel obezite, hipertansiyon ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde supraklaviküler yağ yastıkçıkları, pletorik görünüm ve ekstremitelerde incelme saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde:

- Sabah açlık plazma kortizolü: $18 \, \mu g/dL$
- Gece yarısı tükürük kortizolü: $0.45 \, \mu g/dL$ (Normal: $<0.1$)
- $1 \, mg$ deksametazon supresyon testi sonrası kortizol: $14 \, \mu g/dL$
- Plazma ACTH düzeyi: $<5 \, pg/mL$ (Normal: $10-60$)

Abdominal BT tetkikinde bilateral adrenal bezlerde büyümeyle birlikte çapları $1.5$ ile $2.5 \, cm$ arasında değişen multipl makronodüller izleniyor. Hastaya yapılan ileri testlerde, sabah açlıkta $12 \, \mu g/dL$ olan kortizol düzeyinin, standart bir karma öğün tüketiminden bir saat sonra $32 \, \mu g/dL$'ye yükseldiği gözleniyor.

Bu hastadaki klinik tablonun en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Kilo artışı, proksimal kas güçsüzlüğü, menstrüel düzensizlik ve karın cildinde geniş mor striaları olan 34 yaşındaki kadın hastada Cushing sendromundan şüphelenilmektedir. Bu hastada patolojik hiperkortizolizmin varlığını kanıtlamak (tarama yapmak) amacıyla ilk aşamada kullanılabilecek testler arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

24 yaşında kadın hasta, ergenlik döneminden beri devam eden adet düzensizliği ve son bir yılda artan çene ve göğüs bölgesinde tüylenme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/75 mmHg, nabız 78/dakika, Vücut Kitle İndeksi (VKİ) 26 kg/m² ve Ferriman-Gallwey skoru 14 olarak saptanıyor. Cushingoid görünüm veya stria izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde serbest testosteron düzeyi üst sınırda, DHEAS hafif yüksek bulunuyor. Pelvik ultrasonografide bilateral polikistik over görünümü izleniyor. Polikistik Over Sendromu (PKOS) ayırıcı tanısı amacıyla bakılan foliküler faz bazal sabah 17-hidroksiprogesteron düzeyi 5 ng/mL (Referans: < 2 ng/mL; Gri Bölge: 2-10 ng/mL) olarak ölçülüyor.

Bu hastada 'geç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazi' tanısını doğrulamak için yapılması gereken en uygun test aşağıdakilerden hangisidir?

Romatoid artrit tanısı ile uzun süredir sistemik glukokortikoid tedavisi alan 54 yaşındaki kadın hasta, ilaçlarını üç gün önce aniden kestikten sonra gelişen şiddetli halsizlik, bulantı ve baş dönmesi şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 104/dakika olarak ölçülüyor. Cilt ve mukozalarda hiperpigmentasyon izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum düzeyi 131 mEq/L, potasyum düzeyi 4.2 mEq/L (Normal: 3.5-5.0) ve açlık kan şekeri 58 mg/dL saptanıyor.

Bu hastada beklenen en olası hormonal profil aşağıdakilerden hangisidir?

Romatoid artrit tanısı ile uzun süredir sistemik glukokortikoid tedavisi alan 52 yaşında kadın hasta, ilaçlarını aniden kestikten üç gün sonra şiddetli halsizlik, bulantı, kusma ve karın ağrısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 104/dk saptanıyor. Bu hastada klinik tablonun Primer Adrenal Yetmezlikten (Addison Hastalığı) ziyade Sekonder Adrenal Yetmezliğe bağlı olduğunu düşündüren en önemli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve ciltte koyulaşma şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/55$ mmHg ölçülüyor; palmar çizgilerde ve ağız mukozasında hiperpigmentasyon saptanıyor. Yapılan ilk laboratuvar incelemesinde sodyum $130$ mEq/L, potasyum $5.7$ mEq/L ve açlık kan şekeri $65$ mg/dL olarak bulunuyor.

Bu hastada ön tanıyı desteklemek ve ayırıcı tanı yapmak amacıyla uygulanması gereken en uygun ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?