Nefroloji

568 soru

Soru 221Soru

3434 yaşında kadın hasta, bir yıldır devam eden ve üç farklı antihipertansif ilaçla (ACE inhibitörü, tiyazid diüretik ve kalsiyum kanal blokeri) kontrol altına alınamayan dirençli hipertansiyon (175/105175/105 mmHg) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde batın sağ üst kadranda belirgin sistolik-diyastolik üfürüm duyuluyor. Renal anjiyografide sağ renal arterin orta ve distal segmentlerinde ardışık darlıklar ve anevrizmatik genişlemelerle karakterize "tespih tanesi" (beads-on-a-string) görünümü saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patolojinin en sık görülen tipi medial fibroplazidir.

Cevap

Fibromüsküler displazinin en yaygın histopatolojik formu medial fibroplazidir.
Vakadaki klinik bulgular ve 'tespih tanesi' görünümü fibromüsküler displaziyi (FMD) tanımlamaktadır. FMD'nin en sık görülen alt tipi medial fibroplazidir (%75-80). Bu tipte anjiyografide görülen genişlemeler gerçek anevrizmalardır ve darlıklar fibrotik bantlara bağlıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Genç kadın hasta, dirençli hipertansiyon, abdominal üfürüm ve anjiyografide 'tespih tanesi' görünümü.
Bu bulgular Fibromüsküler Displazi (FMD) tanısını kesinleştirir.
2
FMD'nin histopatolojik özelliklerini hatırla
Medial fibroplazi vakaların %75-80'inden sorumludur.
FMD'nin en sık tipi ve anjiyografik bulgunun ana nedenidir.
3
Yönetim stratejisini belirle
PTRA (balon anjiyoplasti) öncelikli girişimsel tedavidir.
Aterosklerotik darlıklardan farklı olarak FMD'de stent rutin değildir.

Anahtar Kavram

Fibromüsküler displazi (FMD), genç kadınlarda renovasküler hipertansiyonun en sık nedenidir ve en yaygın tipi medial fibroplazidir.

Daha Fazla Pratik

FMD'nin sadece renal arterleri değil, karotis ve vertebral arterleri de tutabileceğini (ve buna bağlı inme/diseksiyon riskini) unutmayınız.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 222Soru

4242 yaşında erkek hastaya 66 yıl önce kadavradan başarılı bir böbrek nakli yapılmıştır. Son 11 yıldır kontrollerini aksatan ve immünsüpresif ilaç dozlarını düzensiz kullandığı öğrenilen hastanın yapılan tetkiklerinde; serum kreatinin düzeyinin 1.3 mg/dL1.3 \text{ mg/dL}'den 2.7 mg/dL2.7 \text{ mg/dL}'ye yükseldiği ve idrar incelemesinde 3.2 g/gu¨n3.2 \text{ g/gün} yeni gelişen proteinüri saptanıyor. Yapılan immünolojik incelemede yüksek titreli HLA Sınıf II (anti-DQ) donör spesifik antikor (DSA) pozitifliği belirleniyor. Greft biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranda çift kontur görünümü (transplant glomerulopatisi) ve peritubüler kapillerlerde bazal membran tabakalanması izleniyor; C4d boyaması ise fokal pozitif saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kronik aktif antikor aracılı rejeksiyon

Cevap

Klinik ve patolojik bulgular bir arada değerlendirildiğinde en olası tanı kronik aktif antikor aracılı rejeksiyondur.
Kronik aktif antikor aracılı rejeksiyon (caABMR), tanısal olarak üç ana kritere dayanır: (1) Greft fonksiyon kaybı ve proteinüri gibi klinik bulgular, (2) De novo DSA (özellikle HLA-DQ) pozitifliği ve (3) Biyopside transplant glomerulopatisi (GBM'de çift kontur görünümü) ve peritubüler kapillerlerde bazal membran çok katmanlılığı. Vaka sunumundaki ilaç uyumsuzluğu hikayesi de bu tanıyı destekleyen klasik bir tetikleyici faktördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik gidişatın analizi
Nakilden yıllar sonra gelişen yavaş seyirli greft disfonksiyonu ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanmıştır.
Bu tablo genellikle kronik süreçli greft hasarlarını (rejeksiyon veya ilaç toksisitesi) düşündürür.
2
Serolojik inceleme
De novo HLA Sınıf II donör spesifik antikor (DSA) pozitifliği bulunmuştur.
HLA Sınıf II antikorları, özellikle de DQ antikorları, kronik antikor aracılı rejeksiyonun en güçlü serolojik göstergesidir.
3
Patolojik bulguların yorumlanması
Işık mikroskobunda transplant glomerulopatisi (çift kontur) ve peritubüler kapiller tabakalanma izlenmiştir.
Transplant glomerulopatisi (Banff cg skoru), endotelyal hücrelerin kronik hümoral hasarı sonucu gelişen ve kronik antikor aracılı rejeksiyonun tanısal kriteri olan bir bulgudur.

Anahtar Kavram

Kronik aktif antikor aracılı rejeksiyon (caABMR), geç dönem böbrek greft kaybının en sık nedenidir ve tanı için serolojik (DSA), histolojik (transplant glomerulopatisi) ve immünopatolojik (C4d veya mikro-enflamasyon) kriterlerin kombinasyonu gerekir.
Soru 223Soru

42 yaşında erkek hasta, iş yeri hekimliğindeki rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyinin yüksek saptanması üzerine ileri tetkik için nefroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın aktif bir şikayeti, kas güçsüzlüğü veya böbrek taşı öyküsü bulunmuyor. Özgeçmişinde kronik hastalık veya düzenli ilaç kullanımı tariflemeyen hastanın, babasında da benzer şekilde 'kalsiyum yüksekliği' olduğu ancak herhangi bir tedavi görmediği öğreniliyor.

Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.2 mg/dL8.5-10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.8 mg/dL2.5-4.5 mg/dL
Parathormon (PTH)58 pg/mL15-65 pg/mL
Kreatinin0.8 mg/dL0.6-1.2 mg/dL
25-OH D Vitamini30 ng/mL20-50 ng/mL
24 Saatlik İdrar Kalsiyumu65 mg/gün100-300 mg/gün

Hesaplanan fraksiyone kalsiyum ekskresyonu (FeCa) < %1 olarak saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailevi (Familyal) Hipokalsiürik Hiperkalsemi

Cevap

Ailevi (Familyal) Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH)
Bu vaka, Ailevi Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) için tipik bir tablodur. FHH, kalsiyum algılayan reseptör (CaSR) genindeki inaktive edici mutasyonlar sonucu gelişir. Böbrek tübüllerinde kalsiyum geri emilimi artar, bu da hipokalsiüriye (<100 mg/gün) ve düşük fraksiyone kalsiyum ekskresyonuna (FeCa < %1) yol açar. Serumda ise hafif-orta düzeyde hiperkalsemi görülürken PTH normal veya hafif yüksektir. Hastanın asemptomatik olması ve aile öyküsü tanıyı kuvvetle destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum ve PTH ilişkisini değerlendir.
Hiperkalsemiye (11.2 mg/dL) rağmen PTH baskılanmamış, normalin üst sınırına yakın (58 pg/mL).
Normalde hiperkalsemi durumunda PTH'nın baskılanması gerekir. Baskılanmamış olması PTH bağımlı bir süreci (Primer Hiperparatiroidizm veya FHH) gösterir.
2
İdrar kalsiyum atılımını (Kalsiüri) ve FeCa oranını analiz et.
24 saatlik idrar kalsiyumu düşük (65 mg) ve FeCa < %1.
Primer hiperparatiroidizmde PTH etkisiyle kalsiyum geri emilimi artsa da, artan filtre edilen yük nedeniyle genellikle hiperkalsiüri ve FeCa > %2 görülür. FHH'de ise sensör reseptör (CaSR) mutasyonu nedeniyle böbrekten kalsiyum geri emilimi aşırı artar ve idrar kalsiyumu düşüktür (hipokalsiüri).
3
Aile öyküsünü klinik tabloyla birleştir.
Babasında tedavi edilmemiş benzer tablo olması ve hastanın asemptomatik olması FHH tanısını destekler.
FHH otozomal dominant geçişli, benign seyirli bir durumdur ve genellikle tedavi gerektirmez.

Anahtar Kavram

Hiperkalsemi ayırıcı tanısında idrar kalsiyum atılımı ve FeCa (Fraksiyone Kalsiyum Ekskresyonu) kullanımı.

İpuçları

1
Hastanın hiperkalsemisi olmasına rağmen PTH düzeyi baskılanmamıştır (normal/hafif yüksek). Bu durum hangi iki ana tanıyı düşündürür?
2
Primer Hiperparatiroidizm ile FHH arasındaki en önemli biyokimyasal fark idrar kalsiyum atılım miktarıdır.
3
İdrarda kalsiyum atılımı (kalsiüri) düşük olan ve aile öyküsü bulunan bir hastada cerrahi gerektirmeyen genetik bozukluğu düşünün.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidizm tanısı konulan bir hastada cerrahi endikasyonlarını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 224Soru

6262 yaşında kadın hasta, hastanede *Pseudomonas aeruginosa* pnömonisi nedeniyle seftazidim ve amikasin tedavisi almaktadır. Tedavinin 1010. gününde yapılan rutin kontrollerinde böbrek fonksiyon testlerinde bozulma saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg, nabız 7878/dakika ve ateş 37.237.2 °C olarak ölçülüyor. Hastanın günlük idrar miktarının 16001600 mL olduğu belirtiliyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin (Bazal)0.90.9 mg/dL
Serum Kreatinin (Güncel)2.42.4 mg/dL
BUN3838 mg/dL
İdrar Sodyumu (UNaU_{Na})5252 mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)%2.6\%2.6
İdrar Osmolalitesi285285 mOsm/kg

Bu hastadaki klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aminoglikozid ilişkili akut tübüler nekroz

Cevap

En olası tanı, amikasin kullanım öyküsü, zamanlama ve laboratuvar bulguları ile uyumlu olan aminoglikozid ilişkili akut tübüler nekrozdur.
Doğru seçenek amikasin kullanımıyla ilişkili ATN'dir. Aminoglikozidler (amikasin, gentamisin vb.) proksimal tübül hücrelerinde birikerek hasara yol açar. Bu tablo genellikle tedavinin geç döneminde (5-10. günler) başlar, tübüler fonksiyon kaybı nedeniyle sodyum geri emilimi bozulur (FENa > %1) ve sıklıkla idrar miktarı azalmadan (non-oligurik) seyreder.

Adım Adım Çözüm

1
Böbrek fonksiyon testlerini değerlendir
Serum kreatinin değerinin 0.90.9 mg/dL'den 2.42.4 mg/dL'ye yükselmesi, hastada ciddi bir akut böbrek hasarı olduğunu gösterir.
Tanısal kriterleri doğrulamak için bazal ve güncel değerler karşılaştırılmalıdır.
2
İdrar miktarını ve volüm durumunu analiz et
Günlük 16001600 mL idrar çıkışı, hasarın 'non-oligurik' karakterde olduğunu gösterir.
Oligürik ve non-oligurik ayrımı ayırıcı tanıda kritik bir adımdır.
3
İdrar biyokimyasını yorumla
FENaFENa değerinin %2.6\%2.6 ( > %1\%1) ve idrar osmolalitesinin düşük (285285 mOsm/kg) olması, hasarın renal (intrinsik) kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Böbreğin sodyum tutma ve idrarı konsantre etme yeteneğinin kaybı tübüler hasara (ATN) işaret eder.
4
Klinik korelasyon yap
Aminoglikozid grubu bir antibiyotik olan amikasinin 1010 gündür kullanılıyor olması, non-oligurik ATN tablosunun en muhtemel sebebidir.
İlaç nefrotoksisitesi zamanlaması ve klinik sunumu tanı için belirleyicidir.

Anahtar Kavram

Aminoglikozidlere bağlı akut tübüler nekroz (ATN) tipik olarak non-oliguriktir ve tedavinin 5-10. günlerinde renal parametrelerde bozulma ile başlar.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 225Soru

6565 yaşında erkek hasta, yaygın kemik ağrıları ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde hemoglobin 9.29.2 g/dL, serum kreatinin 1.81.8 mg/dL ve kalsiyum 11.511.5 mg/dL olarak saptanıyor. Hastanın 2424 saatlik idrarında protein ekskresyonu 4.54.5 g/gün ölçülmesine rağmen, idrar çubuğu (dipstick) ile yapılan incelemede proteinüri negatif bulunmaktadır. Bu hastadaki laboratuvar bulguları arasındaki uyumsuzluğun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrar çubuğu testinin esas olarak albümini saptaması, immünoglobulin hafif zincirlerine duyarsız olması

Cevap

İdrar çubuğu testinin esas olarak albümini saptaması ve immünoglobulin hafif zincirlerine (Bence-Jones proteinlerine) duyarsız olmasıdır.
Doğru seçenek, dipstick testinin sınırlılığını açıklamaktadır. İdrar çubuğu (dipstick) yöntemi, tetrabromfenol mavisi adı verilen bir boya içerir. Bu boya, özellikle negatif yüklü olan albümin ile etkileşime girerek renk değiştirir. Multipl miyelomda ise idrara çıkan proteinler immünoglobulin hafif zincirleridir (Bence-Jones). Bu proteinler dipstick tarafından saptanamaz, bu nedenle masif proteinüriye rağmen dipstick sonucu negatif gelebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Yaşlı bir hastada kemik ağrısı, anemi, hiperkalsemi ve böbrek yetmezliği varlığı 'Multipl Miyelom' tanısını güçlü bir şekilde düşündürür.
Bu semptomlar multipl miyelomun tipik CRAB (Kalsiyum yüksekliği, Renal yetmezlik, Anemi, Bone/Kemik lezyonları) bulgularıdır.
2
Laboratuvar uyumsuzluğunu analiz et
2424 saatlik idrarda 4.54.5 g/gün (masif) proteinüri varken dipstick'in negatif olması, idrardaki proteinin albümin dışında bir protein olduğunu gösterir.
Standart dipstick testleri esas olarak albümini saptar. Multipl miyelomda ise idrarda 'Bence-Jones' proteinleri olarak bilinen immünoglobulin hafif zincirleri atılır.
3
Tanı yöntemlerini karşılaştır
Bu gibi durumlarda tüm proteinleri (albümin, globülin, hafif zincirler) saptayan sülfosalisilik asit (SSA) testi veya idrar protein elektroforezi yapılmalıdır.
SSA testi proteinlerin çökertilmesi prensibine dayanır ve her türlü proteini saptayabilir.

Anahtar Kavram

İdrar dipstick testi esas olarak albümini saptar; Multipl miyelomdaki hafif zincir proteinürisini (Bence-Jones) atlayabilir.

Daha Fazla Pratik

İdrar sedimentinde 'balmumu silendirler' (waxy casts) ve 'geniş silendirler'in hangi klinik durumda (kronik böbrek hastalığı) görüldüğünü tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 226Soru

67 yaşında erkek hasta, rüptüre abdominal aort anevrizması nedeniyle acil operasyona alınıyor. Operasyon sırasında yaklaşık 5050 dakika süren derin hipotansiyon (65/4065/40 mmHg) ve masif kanama öyküsü mevcut. Postoperatif 40. saatte idrar çıkışının 1515 mL/saat'e düştüğü ve serum kreatinin düzeyinin bazal değerine göre belirgin yükseldiği saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları şu şekildedir:

ParametreDeğer
BUN8484 mg/dL
Serum Kreatinin4.24.2 mg/dL (Bazal: 1.01.0 mg/dL)
Serum Sodyumu142142 mEq/L
İdrar Sodyumu6464 mEq/L
İdrar Kreatinini3232 mg/dL

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki akut böbrek hasarının en olası nedeni hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut tübüler nekroz

Cevap

Akut tübüler nekroz (ATN), hastanın cerrahi sırasındaki uzamış hipotansiyon öyküsü ve laboratuvar verilerinden hesaplanan FENa değerinin %2'nin üzerinde (yaklaşık %5.9) olması nedeniyle en olası tanıdır.
Hastada gelişen akut böbrek hasarının nedeni, cerrahi sırasındaki ciddi perfüzyon bozukluğuna bağlı gelişen 'Akut tübüler nekroz'dur. Laboratuvar bulgularında saptanan yüksek idrar sodyumu (6464 mEq/L) ve hesaplanan yüksek FENa değeri (>>%2), böbrek tübüllerinin sodyumu geri emme yeteneğini kaybettiğini (intrinsik hasar) gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryonun analizi
İskemik risk faktörlerinin belirlenmesi
Hastada rüptüre aort anevrizması cerrahisi sırasında derin hipotansiyon ve masif kanama öyküsü olması, böbrek perfüzyonunun ciddi şekilde bozulduğunu ve iskemik hasar riskini gösterir.
2
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENa) hesaplanması
FENa ≈ %5.9
FENa=(I˙drarSodyumu/SerumSodyumu)/(I˙drarKreatinini/SerumKreatinini)×100FENa = (İdrar Sodyumu / Serum Sodyumu) / (İdrar Kreatinini / Serum Kreatinini) \times 100 formülü ile hesaplandığında: (64/142)/(32/4.2)×100(64 / 142) / (32 / 4.2) \times 100 \approx %5.9 bulunur.
3
Hesaplanan değerin yorumlanması
İntrinsik (renal) tipte akut böbrek hasarı tanısı
FENa değerinin %2'den büyük olması (bazı kaynaklarda %1'den büyük olması), tübüler fonksiyonların bozulduğunu ve hasarın prerenal değil, akut tübüler nekroz (ATN) gibi renal parankimal hasar olduğunu kanıtlar.

Anahtar Kavram

İskemik Akut Tübüler Nekrozda laboratuvar bulguları (FENa > %1-2, İdrar Na > 40 mEq/L).
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 227Soru

1414 yaşında erkek çocuk, halsizlik, solukluk ve gece sık idrara çıkma (enürezis noktürna) şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden çocukluk çağından beri çok su içtiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 105/70105/70 mmHgmmHg ölçülüyor ve pretibial ödem saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin 2.12.1 mg/dLmg/dL, hemoglobin 8.28.2 g/dLg/dL, idrar dansitesi 1.0061.006 saptanıyor; idrar sedimentinde eritrosit veya proteinüri izlenmiyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutları normalden küçük, parankim ekojenitesi artmış ve kortikomedüller bileşke yerleşimli birkaç adet milimetrik kist izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nefronofitizi

Cevap

Nefronofitizi, çocukluk çağında kronik böbrek yetmezliğinin en sık genetik nedenidir ve vakada sunulan normotansif seyir, poliüri ve karakteristik ultrason bulguları ile tanınır.
Doğru cevap olan seçenek, hastadaki tüm klinik tabloyu açıklar. 1414 yaşındaki bir çocukta görülen, poliüri (gece işemesi, düşük dansite), normotansif seyreden kronik böbrek yetmezliği, aneminin renal yetmezlik evresine göre daha derin olması ve ultrasonografide saptanan küçük böbrekler içindeki kortikomedüller kistler nefronofitizi (juvenil form) tanısı için klasiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik prezantasyonu analiz et
Genç yaşta (1414 yaş), poliüri/polidipsi (idrar dansitesi 1.0061.006) ve normotansif (105/70105/70 mmHgmmHg) renal yetmezlik.
Nefronofitizi bir siliopatidir ve tubulointerstisyel hasar nedeniyle idrar konsantrasyon yeteneği erken evrede bozulur.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Gereğinden fazla (disproporsiyone) derin anemi (HbHb: 8.28.2 g/dLg/dL) ve boş idrar sedimenti.
İnterstisyel tutulum nedeniyle eritropoetin üretimi diğer böbrek hastalıklarına göre daha erken ve ağır etkilenir.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla
Küçük/normal boyutlu böbrekler ve kortikomedüller kistler.
ADPKD'nin aksine nefronofitizide böbrekler büyümez, aksine fibrozise bağlı küçülür; kistlerin kortikomedüller yerleşimi tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Nefronofitizi (NPH) Triadı: Normotansif KBY + Poliüri/Anemi + Kortikomedüller Kistler
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 228Soru

Mide yanması ve dispepsi şikayetleri nedeniyle uzun süredir reçetesiz satılan antasit preparatlar kullanan 58 yaşındaki kadın hasta, son bir haftadır artan halsizlik, şiddetli kabızlık ve uykuya meyiy hali ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede turgor azalmış ve mukozalar kuru bulunuyor. Kan basıncı 100/60100/60 mmHg, nabız 9292/dk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Arter Kan Gazı:
* pH: 7.527.52
* **PaCO 2_2:** 4848 mmHg
* **HCO 3_3^-:** 3838 mEq/L

Serum Elektrolitleri ve Biyokimya:
* **Na +^+:** 138138 mEq/L
* **K +^+:** 3.53.5 mEq/L
* **Cl ^-:** 9696 mEq/L
* Kalsiyum: 13.613.6 mg/dL
* Kreatinin: 2.42.4 mg/dL
* Albümin: 4.04.0 g/dL

Bu hastadaki klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Süt-Alkali Sendromu

Cevap

Süt-Alkali Sendromu
Hastada Süt-Alkali Sendromunun klasik triadı mevcuttur: Hiperkalsemi (Ca: 13.6), Metabolik Alkaloz (pH: 7.52, HCO3: 38) ve Böbrek Yetmezliği (Kre: 2.4). Bu sendrom, osteoporoz veya dispepsi tedavisinde kullanılan kalsiyum karbonat gibi kalsiyum ve alkali içeren preparatların aşırı alımı sonucu gelişir. Yüksek kalsiyum renal vazokonstriksiyona ve natriüreze neden olarak hacim kaybına (dehidratasyon) yol açar; bu da alkalozun idamesine katkıda bulunur. Diğer hiperkalsemi nedenlerinin aksine, bu sendromda asidoz değil alkaloz görülmesi ayırt edicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz durumunu tanımla
pH 7.527.52 (alkalemi) ve HCO 3_3^- 3838 (yüksek) değerleri Metabolik Alkalozu gösterir. PaCO 2_2 4848 mmHg, beklenen kompansasyon sınırları içindedir.
pH ve bikarbonatın aynı yönde artışı metabolik kökenli bir alkalozu işaret eder.
2
Eşlik eden elektrolit bozukluklarını analiz et
Serum Kalsiyumu 13.613.6 mg/dL (Ciddi Hiperkalsemi) ve Kreatinin 2.42.4 mg/dL (Böbrek Yetmezliği) mevcuttur.
Asit-baz bozukluğunun etyolojisini saptamak için ek laboratuvar bulguları gereklidir.
3
Klinik triadı birleştir
1. Metabolik Alkaloz, 2. Hiperkalsemi, 3. Böbrek Yetmezliği.
Bu üçlünün (Metabolik Alkaloz + Hiperkalsemi + Renal Yetmezlik) bir arada görüldüğü klasik tablo Süt-Alkali Sendromu'dur.

Anahtar Kavram

Süt-Alkali Sendromu Triadı: Hiperkalsemi, Metabolik Alkaloz ve Akut Böbrek Hasarı.
Soru 229Soru

62 yaşında kadın hasta, Tip 2 diyabet ve hipertansiyon tanılarıyla izlenmektedir. Son tetkiklerinde eGFR 4242 ml/dk/1,73m21,73 m^2 ve idrar albumin/kreatinin oranı 450450 mg/g saptanması üzerine tedaviye Enalapril 1010 mg/gün ekleniyor. Tedavinin 2. haftasında yapılan kontrolde serum kreatinin düzeyinin 1,81,8 mg/dL'den 2,12,1 mg/dL'ye yükseldiği, potasyum düzeyinin ise 4,64,6 mEq/L'den 4,94,9 mEq/L'ye çıktığı görülüyor. Bu aşamada en uygun klinik yaklaşım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Enalapril tedavisine mevcut dozda devam edilmeli ve hasta izlenmelidir.

Cevap

Enalapril tedavisine mevcut dozda devam edilmeli ve hasta izlenmelidir.
KDIGO kılavuzlarına göre, bir ACE inhibitörü veya ARB başlandıktan sonraki 2-4 hafta içinde serum kreatinin düzeyinde bazale göre %30'a kadar olan artışlar 'fonksiyonel' kabul edilir ve tedavinin kesilmesini gerektirmez. Bu hastada kreatinin artışı %16,6 olup potasyum düzeyi de 5,5 mEq/L'nin altındadır, bu nedenle tedaviye devam edilmesi en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Kreatinindeki yüzde artışın hesaplanması
Artış oranı: ((2,11,8)/1,8)×100=%16,6((2,1 - 1,8) / 1,8) \times 100 = \%16,6
Kılavuzlarda kabul edilebilir sınırın belirlenmesi için başlangıca göre değişim oranı önemlidir.
2
Potasyum düzeyinin değerlendirilmesi
Potasyum: 4,94,9 mEq/L
İlacın kesilmesi için potasyum düzeyinin genellikle 5,55,5 mEq/L üzerine çıkması beklenir.
3
KDIGO kriterleri ile karşılaştırma
Artış %30'dan az ve K < 5,5
Bu değerler tedavinin güvenli olduğunu ve intraglomerüler basıncın azaldığını (nefroprotektif etki) gösterir.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek hastalığında ACE inhibitörü/ARB kullanımı sonrası kreatinin artışı izlemi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 230Soru

3838 yaşında kadın hasta, her iki böbreğinde çok sayıda kist saptanması üzerine otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısı alıyor. Hastanın yapılan değerlendirmesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg, serum kreatinin 1.21.2 mg/dL ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) 7575 mL/dk/1.731.73 m 2^2 olarak bulunuyor. Son iki yıllık takibinde eGFR değerinde yıllık ortalama 66 mL/dk/1.731.73 m 2^2 azalma saptanan ve toplam böbrek hacmi (TKV) Mayo sınıflamasına göre "hızlı progresyon" (Sınıf 1D) grubunda olan hastaya tolvaptan tedavisi başlanması planlanıyor. Bu hastanın yönetimi ve tolvaptan tedavisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tolvaptan, hızlı progresyon riski taşıyan (hızlı eGFR kaybı veya yüksek böbrek hacmi) ODPBH hastalarında progresyonu yavaşlatmak için endikedir.

Cevap

Doğru seçenek, tolvaptanın hızlı progresyon riski taşıyan (hızlı eGFR kaybı veya yüksek böbrek hacmi) ODPBH hastalarında progresyonu yavaşlatmak için endike olduğunu belirten ifadedir.
Tolvaptan, vazopressin V2 reseptörlerini bloke ederek kist hücrelerinde cAMP artışını baskılar ve hem hücre çoğalmasını hem de kist içine sıvı salgılanmasını azaltır. Yapılan büyük çalışmalar (TEMPO 3:4 ve REPRISE), hızlı progresyon gösteren ODPBH hastalarında tolvaptanın böbrek hacmindeki artışı yavaşlattığını ve eGFR kaybını geciktirdiğini göstermiştir. Bu nedenle, hızlı progresyon kriterlerini karşılayan hastalarda kullanımı endikedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın progresyon riskini değerlendir
Yıllık eGFR kaybı >5>5 mL/dk ve Mayo Sınıf 1D (Hızlı Progresif)
Tolvaptan tedavisi için endikasyon varlığını belirlemek amacıyla progresyon hızı kritiktir.
2
Tolvaptan etki mekanizmasını hatırla
Vazopressin V2 reseptör antagonizması
V2 blokajı, cAMP üzerinden kist büyümesini ve sıvı sekresyonunu azaltır.
3
Tedavi izlem ve yan etki profilini gözden geçir
Poliüri (en sık) ve Hepatotoksisite (en ciddi)
Tedavi güvenliği için karaciğer fonksiyon testlerinin (KFT) düzenli takibi zorunludur.

Anahtar Kavram

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nda (ODPBH) tolvaptan endikasyonu, hastalığın hızlı progresyon göstermesine (eGFR kaybı ve böbrek hacmi artışı) dayanır.

İpuçları

1
ODPBH'da her hastaya değil, sadece hastalığı 'kötü gidişli' olanlara spesifik ilaç tedavisi başlanır.
2
Progresyon hızını belirlemede eGFR kaybı dışında en önemli parametre 'Toplam Böbrek Hacmi'dir (Mayo Sınıf 1C-1E).
3
Vazopressin antagonisti olan tolvaptan, cAMP yolunu baskılayarak etki gösterir.

Daha Fazla Pratik

Medüller sünger böbrek ve nefronofitizis arasındaki ayırıcı tanıyı (böbrek boyutu, taş varlığı, yaş) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 231Soru

22 yaşında tıp fakültesi öğrencisi, final sınavı öncesinde ani gelişen nefes darlığı, çarpıntı ve ellerinde uyuşma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde hiperpne saptanan hastanın kan gazı ve elektrolit değerleri şu şekildedir:

* pH: 7.527.52
* pCO2pCO_2: 2828 mmHgmmHg
* HCO3HCO_3: 2323 mEq/LmEq/L
* NaNa: 140140 mEq/LmEq/L
* ClCl: 104104 mEq/LmEq/L
* KK: 3.83.8 mEq/LmEq/L

Bu hastadaki en olası asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Respiratuar alkaloz

Cevap

Hastadaki temel bozukluk respiratuar alkalozdur.
Hastanın pH değeri 7.527.52 olup alkalemi mevcuttur. Alkalemiye neden olan temel değişiklik pCO2pCO_2 değerinin normalin altında (2828 mmHgmmHg) olmasıdır. HCO3HCO_3 değerinin normal sınırlarda olması tablonun akut olduğunu gösterir. Klinik olarak anksiyete ve hiperventilasyon öyküsü akut respiratuar alkaloz tanısını desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
pH değerini değerlendir
7.527.52 (>7.45>7.45)
pH 7.457.45'in üzerinde olduğu için tabloda alkalemi (bazikleşme) mevcuttur.
2
pCO2 ve HCO3 değerlerine bakarak primer nedeni belirle
pCO2pCO_2: 2828 mmHgmmHg (Düşük), HCO3HCO_3: 2323 mEq/LmEq/L (Normal)
Alkalemi ile uyumlu olan primer değişiklik pCO2 düşüklüğüdür (pCO2<35pCO_2 < 35 mmHgmmHg). Bu durum respiratuar bir alkalozu tanımlar.
3
Klinik bağlamla korele et
Anksiyete ve hiperventilasyon
Sınav stresi ve hiperpne (hızlı soluma), CO2 atılımını artırarak akut respiratuar alkaloza neden olur.

Anahtar Kavram

Kan gazı değerlendirmesinde ilk adım pH'a bakarak asidemi/alkalemi ayrımı yapmak, ikinci adım ise pCO2 ve HCO3 değerlerinden hangisinin pH değişikliği ile aynı yönde (asidik veya bazik) olduğunu belirleyerek primer bozukluğu bulmaktır.

İpuçları

1
Önce pH değerine bakarak durumun asidoz mu yoksa alkaloz mu olduğuna karar verin.
2
Alkaloz saptadıktan sonra, bu değişikliğe pCO2 düşüklüğünün mü yoksa HCO3 yüksekliğinin mi neden olduğunu belirleyin.

Daha Fazla Pratik

Respiratuar alkalozun akut ve kronik kompansasyon farklarını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 232Soru

7070 yaşında erkek hasta, koroner arter hastalığı nedeniyle yapılan elektif koroner anjiyografi işleminden 2424 saat sonra idrar miktarında belirgin azalma ve halsizlik şikayetiyle değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.52.5 mg/dL (bazal: 1.11.1 mg/dL) saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 130/80130/80 mmHg, nabız 7575 atım/dakika olup dehidratasyon bulgusu saptanmıyor. Yapılan idrar analizinde dipstik ile protein (+)(+), kan ()(-) bulunuyor; mikroskopide ise sadece birkaç hyalen ve nadir granüler silindir gözleniyor. Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, mevcut tablonun 'radyokontrast nefropatisi'ne bağlı olduğunu diğer olası nedenlerden (özellikle prerenal nedenlerden) ayırmada en spesifik kanıttır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Refraktometre ile ölçülen idrar dansitesinin 1.0451.045 üzerinde saptanması

Cevap

Refraktometre ile ölçülen idrar dansitesinin 1.045 üzerinde saptanması, radyokontrast madde varlığını gösteren en spesifik semiyolojik bulgudur.
Radyokontrast maddeler, yüksek molekül ağırlıkları nedeniyle idrarın kırıcılık indisini (refraktif indeks) belirgin şekilde artırırlar. Bu durum, refraktometre ile yapılan ölçümlerde idrar dansitesinin fizyolojik sınırların çok üzerinde (>1.0401.045> 1.040-1.045) çıkmasına neden olur. Prerenal azotemide idrar konsantre olsa bile dansite genellikle 1.0351.035'i geçmez. Dolayısıyla bu aşırı yükseklik, kontrast maddenin tübüllerdeki varlığı için oldukça spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu analiz et
Anjiyografi sonrası 24 saat içinde gelişen akut böbrek hasarı (ABH)
Zamanlama radyokontrast nefropatisini öncelikle düşündürür.
2
Tanısal parametreleri karşılaştır
Radyokontrast nefropatisi, ATN olmasına rağmen prerenal benzeri düşük FENa (%1 altı) ile seyreder.
Kontrast maddelerin indüklediği yoğun renal vazokonstriksiyon sodyum tutulumuna neden olur.
3
Ölçüm yöntemlerinin farkını hatırla
Refraktometre tüm partikülleri ölçerken, dipstik (Uristix) sadece iyonik konsantrasyonu ölçer.
Yüksek molekül ağırlıklı kontrast maddeler refraktif indeksi (dansiteyi) osmolaliteden çok daha fazla artırır.
4
En spesifik bulguyu seç
Dansitenin 1.045'i aşması prerenal durumda (maksimum 1.030-1.035) görülmez.
Bu aşırı yükselme sadece radyokontrast, glukoz veya mannitol varlığında mümkündür.

Anahtar Kavram

İdrar Dansite-Osmolalite Diskrepanzı (Radyokontrast Etkisi)

Daha Fazla Pratik

Radyokontrast nefropatisinden korunmada hidrasyonun önemini ve kontrast tipinin (osmolalite) risk üzerindeki etkilerini gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Dipstik dansitesi ile refraktometre dansitesi karşılaştırılabilir. Dipstik (iyonik dansite) düşükken refraktometrenin çok yüksek çıkması tanıya yaklaştırır.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 233Soru

4040 yaşında erkek hasta, bir garajda bilinci kapalı halde bulunarak acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde solunumu yüzeysel ve yavaş saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
pHpH7.157.15
pCO2pCO_22424 mmHgmmHg
HCO3HCO_3^-88 mEq/LmEq/L
Na+Na^+140140 mEq/LmEq/L
ClCl^-102102 mEq/LmEq/L
K+K^+4.54.5 mEq/LmEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve eşlik eden respiratuar asidoz

Cevap

Hastada yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve beraberinde respiratuar asidoz bulunmaktadır.
Hastanın pHpH değeri asidemi ile uyumludur ve düşük bikarbonat düzeyi primer olarak metabolik asidozu gösterir. Anyon açığı 3030 mEq/LmEq/L olarak hesaplandığı için 'Yüksek Anyon Açıklıklı Metabolik Asidoz' (HAGMA) tanısı konur. Winter formülüne göre beklenen pCO2pCO_2 üst sınırı 2222 mmHgmmHg olmasına rağmen, hastanın ölçülen değeri 2424 mmHgmmHg’dir. Bu durum, hastanın asidoza vermesi gereken solunumsal yanıtın yetersiz olduğunu ve eşlik eden bir respiratuar asidozun bulunduğunu kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Primer bozukluğun belirlenmesi
pH=7.15pH = 7.15 (Asidemi) ve HCO3=8HCO_3^- = 8 mEq/LmEq/L (Düşük).
Düşük pH ve düşük bikarbonat düzeyi primer metabolik asidoza işaret eder.
2
Anyon açığının (Anion Gap) hesaplanması
AG=Na+(Cl+HCO3)=140(102+8)=30AG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (102 + 8) = 30 mEq/LmEq/L.
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2 kabul edilir. 3030 değeri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu (HAGMA) doğrular.
3
Kompansasyonun değerlendirilmesi (Winter Formülü)
Beklenen pCO2=(1.5×8)+8±2=12+8±2=20±2pCO_2 = (1.5 \times 8) + 8 \pm 2 = 12 + 8 \pm 2 = 20 \pm 2 (182218-22 mmHgmmHg).
Metabolik asidozda solunumsal yanıtın yeterli olup olmadığını belirlemek için kullanılır.
4
Ölçülen pCO2pCO_2 ile beklenen pCO2pCO_2 değerinin karşılaştırılması
Ölçülen pCO2pCO_2 (2424 mmHgmmHg) >> Beklenen pCO2pCO_2 (2222 mmHgmmHg).
Karbondioksit beklenen değerden yüksek olduğu için hastada ek bir respiratuar asidoz mevcuttur (hipoventilasyon nedeniyle).

Anahtar Kavram

Mikst Asit-Baz Bozuklukları (HAGMA + Respiratuar Asidoz)
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 234Soru

4242 yaşında kadın hasta, son 66 aydır giderek artan halsizlik, ağız kuruluğu ve gözlerde yanma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda hiperemi ve bilateral parotis bezlerinde ağrısız şişlik saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin1.8 mg/dL1.8 \text{ mg/dL}
Serum Potasyum2.9 mEq/L2.9 \text{ mEq/L}
Serum Sodyum138 mEq/L138 \text{ mEq/L}
Serum Klor114 mEq/L114 \text{ mEq/L}
Serum Bikarbonat15 mEq/L15 \text{ mEq/L}
İdrar pH6.86.8
İdrar Dansite10121012

İdrar mikroskopisinde 232-3 lökosit izlenmiş olup proteinüri saptanmamıştır. Bu hastada böbrek fonksiyonlarındaki bozulmadan sorumlu olan en olası hastalık ve böbrek biyopsisinde izlenmesi beklenen histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sjögren sendromu - Tübülointerstisyel alanda yoğun lenfositik infiltrasyon

Cevap

Sjögren sendromu zemininde gelişen tübülointerstisyel alanda yoğun lenfositik infiltrasyon
Hastada saptanan sicca semptomları (kuruluk), parotis büyümesi ve hipokalemik normal anyon açıklı metabolik asidoz ile birlikte alkali idrar pH'ı, Sjögren sendromuna sekonder gelişen Tip 1 (Distal) RTA tablosuna işaret eder. Bu klinik durumda böbrekte izlenen tipik histopatolojik bulgu interstisyumda lenfositik infiltrasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analizi
Hastadaki ağız kuruluğu (kserostomi), gözlerde yanma/kuruluk hissi (kseroftalmi) ve parotis şişliği Sjögren sendromu (sicca sendromu) tanısını düşündürür.
Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile seyreden sistemik otoimmün bir hastalıktır.
2
Laboratuvar verilerinin ve asit-baz dengesinin değerlendirilmesi
Anyon açığı: 138(114+15)=9138 - (114 + 15) = 9 (Normal: 8128-12). Hipokalemik, normal anyon açıklı metabolik asidoz mevcuttur. Sistemik asidoza rağmen idrar pH'ının alkali (6.8>5.56.8 > 5.5) olması Distal (Tip 1) RTA tanısını doğrular.
Distal RTA'da toplayıcı kanallarda H+H^+ salınımı bozulur, bu da alkali idrar ve sistemik asidoza yol açar.
3
Hastalık ve renal patoloji eşleştirmesi
Sjögren sendromu, sekonder Distal RTA'nın en sık nedenlerinden biridir. Bu hastalarda böbrek tutulumu glomerüllerden ziyade interstisyumu etkiler.
Sjögren sendromunda tübülointerstisyel alanda, ekzokrin bezlerdekine benzer şekilde yoğun lenfositik infiltrasyon ve buna bağlı kronik hasar gelişir.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu ve Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1) İlişkisi
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 235Soru

6565 yaşında, 1515 yıldır tip 22 diabetes mellitus ve hipertansiyon öyküsü olan erkek hasta; bacaklarda şişlik, nefes darlığı ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden 22 hafta önce sağ bacağındaki geniş bir karbünkül (enfekte apse) nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 170/100170/100 mmHg, nabız 9292/dakika, pretibial (+++)(+++) ödem ve akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: 3.43.4 mg/dL (bazal: 1.21.2 mg/dL), serum albümin: 2.62.6 g/dL, 2424 saatlik idrarda protein: 4.24.2 g saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada 202520-25 dismorfik eritrosit ve granüler silendirler görülüyor. Kompleman düzeylerinde C3: 3838 mg/dL (N: 8016080-160), C4: 3232 mg/dL (N: 154515-45) olarak bulunuyor. Bu hastada yapılması planlanan böbrek biyopsisinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İmmünfloresan incelemede kapiller duvar ve mezanjiyumda yoğun IgA birikimi

Cevap

İmmünfloresan incelemede kapiller duvar ve mezanjiyumda yoğun IgA birikimi
Hastanın yaşlı ve diyabetik olması, 22 hafta önce stafilokok kaynaklı bir deri enfeksiyonu geçirmiş olması ve laboratuvarda düşük C3 ile seyreden nefritik/nefrotik tablo göstermesi 'Stafilokok ilişkili IgA-dominant post-infeksiyöz glomerülonefrit' (SAGN) tanısını koydurur. Bu hastalıkta biyopsi bulgusu, immünfloresan incelemede kapiller duvar ve mezanjiyumda yoğun IgA birikimidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Hastada akut böbrek hasarı, hematüri (dismorfik eritrositler), hipertansiyon ve nefrotik düzeyde proteinüri mevcuttur. Bu tablo akut bir glomerülonefriti (GN) gösterir.
Ayırıcı tanıya başlamak için klinik sendromun (nefritik/nefrotik) tanımlanması gerekir.
2
Kompleman düzeylerinin değerlendirilmesi
C3 düşük, C4 normaldir. Bu durum alternatif kompleman yolağının aktive olduğunu (post-infeksiyöz GN, MPGN veya C3G) kanıtlar.
Kompleman profili, GN ayırıcı tanısında en kritik laboratuvar basamağıdır.
3
Etiyolojik tetikleyicinin ve hasta profilinin birleştirilmesi
Yaşlı, diyabetik hasta ve 22 hafta önce geçirilmiş derin cilt enfeksiyonu (stafilokok odağı). Bu kombinasyon 'Stafilokok ilişkili IgA-dominant post-infeksiyöz GN (SAGN)' için klasiktir.
PSGN'den farklı olarak SAGN yaşlılarda, diyabetiklerde ve stafilokok enfeksiyonları sonrası gelişir.
4
Biyopsi bulgusunun belirlenmesi
SAGN'de, immünfloresan incelemede klasik post-streptokokal GN'nin aksine (IgG baskınlığı yerine) mezanjiyum ve kapiller duvar boyunca baskın IgA ve C3 birikimi görülür.
Hastalığın isminde yer alan IgA dominansı, tanıyı PSGN'den ayıran en önemli patolojik özelliktir.

Anahtar Kavram

Stafilokok ilişkili IgA-dominant post-infeksiyöz glomerülonefrit (SAGN), özellikle yaşlı ve diyabetik popülasyonda görülen, IgA nefropatisi ile karıştırılabilen ancak kompleman düşüklüğü ve enfeksiyon sonrası zamanlamasıyla ayrılan bir klinik tablodur.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 236Soru

Kronik gastrit tanısıyla yaklaşık 66 yıldır yüksek doz omeprazol kullanımı öyküsü olan 5454 yaşındaki erkek hasta; ellerinde ve ayaklarında istemsiz kasılmalar, uyuşma ve yaygın kas ağrıları şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 125/80125/80 mmHg, nabız 78/dakika78/dakika ölçülüyor ve Chvostek işareti pozitif saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Sodyum139139 mEq/L135145135-145
Serum Potasyum2.92.9 mEq/L3.55.03.5-5.0
Serum Kalsiyum7.17.1 mg/dL8.510.58.5-10.5
Serum Magnezyum1.11.1 mg/dL1.72.41.7-2.4
Serum Albumin4.24.2 g/dL3.55.03.5-5.0
Serum Fosfor3.23.2 mg/dL2.54.52.5-4.5
Serum PTH1818 pg/mL106510-65

Bu hastadaki elektrolit bozukluklarından sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Magnezyum eksikliğine bağlı paratiroid hormon (PTH) salınımının ve hedef organ yanıtının bozulması

Cevap

Temel mekanizma, magnezyum eksikliğinin PTH sentezini, salınımını ve periferik organlardaki etkinliğini bozarak hipokalsemiye yol açmasıdır.
Laboratuvar bulgularında saptanan hipokalsemi ve hipokalemi, derin hipomagnezemi ile doğrudan ilişkilidir. Magnezyum, paratiroid bezlerinden PTH salınımı ve kemik/böbrek dokularında PTH reseptör duyarlılığı için gerekli bir kofaktördür. Magnezyum düzeyi 1.21.2 mg/dL'nin altına düştüğünde, PTH sekresyonu durur ve mevcut PTH'ya karşı doku direnci gelişir, bu da refrakter bir hipokalsemi tablosu oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini analiz et
Hipokalemi (2.92.9), hipokalsemi (7.17.1) ve belirgin hipomagnezemi (1.11.1) saptandı.
Klinik tabloyu açıklayacak elektrolit anomalilerini belirlemek için.
2
Kalsiyum ve PTH ilişkisini değerlendir
Kalsiyum düşük olmasına rağmen PTH düzeyi (1818) baskılanmış veya 'uygunsuz normal' aralıktadır.
Normal bir yanıtta hipokalsemiye karşı PTH'nın yüksek olması gerekirdi; PTH'daki bu yetersizlik ek bir patolojiye işaret eder.
3
Magnezyumun PTH üzerindeki etkisini hatırla
Derin hipomagnezemi adenilat siklazı inhibe ederek cAMP üretimini azaltır, bu da PTH sekresyonunu ve etkisini engeller.
Hastanın kullandığı proton pompası inhibitörlerinin (PPI) magnezyum emilimini bozduğu bilinen bir yan etkidir.

Anahtar Kavram

Hipomagnezemiye bağlı PTH direnci ve sekresyon bozukluğu
Soru 237Soru

2828 yaşında erkek hasta, sağ ayak başparmağında ani gelişen ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayeti ile başvuruyor. Yapılan değerlendirme sonucunda hastaya gut artriti tanısı konuluyor. Hastanın öyküsünden 2222 yaşından itibaren benzer ataklar geçirdiği, babasının 4545 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girmeye başladığı ve onda da genç yaşta başlayan gut öyküsü olduğu öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1.8mg/dL1.8 mg/dL ve ürik asit düzeyi 9.2mg/dL9.2 mg/dL saptanıyor. Üriner ultrasonografide böbrek boyutları normalin alt sınırında olup belirgin kistik oluşum izlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD-UMOD)

Cevap

Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD-UMOD)
Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD-UMOD), uromodulin genindeki mutasyonlar sonucu gelişir. En tipik klinik özelliği, böbrek fonksiyonları henüz hafif derecede azalmışken bile ortaya çıkan belirgin hiperürisemi ve erken yaşta başlayan gut ataklarıdır. Ailede dominant geçiş (baba ve oğulda olması) ve ultrasonografide büyük kistlerin yokluğu bu tanıyı perçinler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Genç yaşta gut atakları + İlerleyici böbrek yetmezliği + Otozomal dominant aile öyküsü
Herediter böbrek hastalıkları arasında bu kombinasyon spesifik bir tanıya yönlendirir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Böbrek boyutları normal veya küçük, belirgin kist yok
Bu bulgu, böbreklerin büyüdüğü Polikistik Böbrek Hastalığını dışlar.
3
Ayırıcı tanı yap
ADTKD-UMOD tanısı doğrulanır
Uromodulin (UMOD) mutasyonları, tübüler ürik asit transportunu bozarak renal klirensi düşürür ve karakteristik olarak erken gut ile seyreden ADTKD tablosuna yol açar.

Anahtar Kavram

Otozomal Dominant Tübülointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD), özellikle UMOD mutasyonu olan hastalarda tipik olarak erken yaşta hiperürisemi ve gut artriti ile seyreder.

Daha Fazla Pratik

ADTKD'nin diğer tipleri olan MUC1 ve REN mutasyonlarının ayırıcı özelliklerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 238Soru

72 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolleri sırasında serum kreatinin düzeyinin son 3 ay içerisinde 0.9 mg/dL'den 2.2 mg/dL'ye yükseldiği görülerek nefroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın halsizlik dışında belirgin bir şikayeti bulunmuyor. Özgeçmişinde 10 yıldır hipertansiyon ve 4 ay önce tanı konulan gastroözofageal reflü hastalığı öyküsü mevcut. İlaç öyküsünde 5 yıldır düzenli amlodipin ve valsartan kullandığı, 4 ay önce mide şikayetleri için lansoprazol başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/85 mmHg, nabız 78/dakika olup, cilt döküntüsü veya periferik ödem saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde:

* İdrar dansitesi: 1012
* İdrar pH: 6.0
* Protein: (+)
* İdrar sedimenti: Her sahada 15-20 lökosit, lökosit silindirleri ve eozinofiller izleniyor; eritrosit görülmüyor.
* İdrar kültürü: Üreme yok.

Renal ultrasonografide böbrek boyutları normal sınırlarda ve parankim ekojenitesi hafif artmış olarak değerlendiriliyor.

Bu hastada gelişen akut böbrek hasarının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lansoprazol kullanımına bağlı akut interstisyel nefrit

Cevap

Lansoprazol kullanımına bağlı akut interstisyel nefrit
Bu hastadaki klinik tablo Proton Pompası İnhibitörü (PPI) kaynaklı Akut İnterstisyel Nefrit (AIN) ile tam uyumludur. PPI'lar (örneğin Lansoprazol), günümüzde ilaca bağlı AIN'in en sık nedenlerinden biridir. Antibiyotiklere bağlı AIN'in aksine, PPI ilişkili vakalarda ateş, döküntü ve eozinofili gibi sistemik aşırı duyarlılık bulguları genellikle siliktir veya hiç görülmez; bu da tanıda gecikmeye neden olabilir. İdrarda steril piyüri, lökosit silindirleri ve eozinofilüri varlığı tübulointerstisyel hasarı işaret eden en güçlü laboratuvar bulgularıdır. İlacın başlanmasından sonraki haftalar-aylar içinde kreatininin sinsi yükselişi tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve zaman çizelgesini analiz et.
Hasta 3 ay içinde gelişen subakut bir böbrek hasarı (kreatinin artışı) ile başvuruyor. 4 ay önce başlanan yeni bir ilaç (Lansoprazol) var.
Akut Böbrek Hasarı (ABH) ayırıcı tanısında ilaçların başlama zamanı ile böbrek fonksiyon bozukluğunun ilişkisi kritiktir.
2
İdrar bulgularını yorumla.
Steril piyüri (kültür negatif, lökosit var), lökosit silindirleri ve eozinofilüri saptanmış. Hematüri veya eritrosit silindiri yok.
Bu bulgular (steril piyüri, lökosit silindirleri, eozinofilüri) tübulointerstisyel hastalıklar için tipiktir; glomerüler hastalıkları dışlar.
3
Sistemik bulguları değerlendir.
Ateş, döküntü veya eozinofili (kanda bahsedilmemiş, idrarda var) gibi sistemik allerjik bulgular yok.
Proton Pompası İnhibitörlerine (PPI) bağlı akut interstisyel nefrit vakalarının %50'sinden fazlasında klasik 'aşırı duyarlılık triadı' (ateş, döküntü, eozinofili) görülmez; bu durum tanıyı zorlaştırır.
4
Ayırıcı tanıyı kesinleştir.
Valsartan 5 yıldır kullanılıyor (akut neden olması beklenmez). Hipertansiyon kronik süreçtir. Piyelonefrit kültür negatiftir. Glomerülonefrit sediment bulgusu (eritrosit) yoktur.
En olası tanı, zamanlama ve idrar sediment bulgularıyla uyumlu olarak PPI kaynaklı AIN'dir.

Anahtar Kavram

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AIN)

İpuçları

1
İdrar sedimentindeki 'steril piyüri' ve 'lökosit silindirleri' bulguları, glomerüler hastalıklardan ziyade böbreğin hangi anatomik bölgesinin tutulumunu işaret eder?
2
Hastanın kullandığı ilaçlardan biri, özellikle son yıllarda 'sessiz' (döküntüsüz/ateşsiz) interstisyel nefrit yapmasıyla bilinen ve yaklaşık 4 aydır kullanılan bir mide ilacıdır.
3
Proton pompası inhibitörleri (Lansoprazol), antibiyotiklere göre daha geç başlangıçlı ve sistemik bulguların (ateş, döküntü) daha az görüldüğü bir akut interstisyel nefrit tablosu oluşturabilir.

Daha Fazla Pratik

Analjezik nefropatisinin radyolojik bulguları (papiller kalsifikasyon) üzerine bir soru çözülmesi önerilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 239Soru

6464 yaşında erkek hasta, son 11 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık 66 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın idrar renginde koyulaşma fark ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg saptanıyor ve her iki alt ekstremitede basmakla solmayan purpurik döküntüler (palpabl purpura) izleniyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Serum Kreatinin: 3.93.9 mg/dL (Baseline: 1.21.2 mg/dL, 22 ay önce)
- Serum Albumin: 3.23.2 g/dL
- 2424 saatlik idrar proteini: 1.41.4 g/gün
- İdrar mikroskopisi: Her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri
- Seroloji: p-ANCA (MPO-ANCA) (+), c-ANCA (PR3-ANCA) (-), Anti-GBM (-), ANA (-)
- Kompleman: C3 ve C4 normal düzeyde
- Akciğer grafisi: Normal; sinüzit veya astım öyküsü saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Mikroskobik polianjitis

Cevap

Mikroskobik polianjitis
Hastada görülen hızlı progresif seyirli böbrek yetmezliği, nefritik idrar sedimenti (eritrosit silindirleri), normal kompleman düzeyleri ve p-ANCA pozitifliği, 'Pauci-İmmün RPGN' (Tip 3) tablosunu tanımlar. Üst solunum yolu tutulumunun (sinüzit, semer burun vb.) ve akciğerde kavitasyonel lezyonların olmaması, tanıyı Mikroskobik Polianjitis'e yönlendirir. Ayrıca palpable purpura küçük damar vaskülitlerinde sık görülen bir fizik muayene bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosu
Kısa sürede kreatinin değerinin 1.21.2'den 3.93.9'a çıkması, hipertansiyon ve nefritik idrar (eritrosit silindirleri) varlığı RPGN'yi düşündürür.
2
Serolojik belirteçlerin analizi
Tip 3 (Pauci-İmmün) RPGN
Kompleman düzeylerinin normal olması ve p-ANCA (MPO) pozitifliği, immün kompleks birikiminin olmadığını (pauci-immün) gösterir.
3
Ayırıcı tanı ve organ tutulumu değerlendirmesi
Mikroskobik polianjitis tanısının kesinleşmesi
Üst solunum yolu tutulumu (sinüzit vb.) ve granülomatoz yapıların (akciğer kaviteleri) yokluğu, hastayı Granülomatoz Polianjitis'ten (Wegener) ayırarak Mikroskobik Polianjitis tanısına yönlendirir.

Anahtar Kavram

Tip 3 Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (Pauci-İmmün RPGN) ve ANCA ilişkili vaskülitlerin ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 240Soru

6868 yaşında erkek hasta, son bir yıl içerisinde üç kez ani başlayan nefes darlığı ve akciğer ödemi tablosuyla acil servise başvurmuştur. Hastanın bilinen hipertansiyon, tip 22 diabetes mellitus ve periferik arter hastalığı öyküsü mevcuttur. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %55\%55 saptanmış, koroner anjiyografisinde ise hemodinamik olarak anlamlı darlık izlenmemiştir. Kan basıncı 170/100170/100 mmHg olan hastanın fizik muayenesinde her iki üst kadranda sistolik üfürüm duyulmaktadır. Hastanın iki ay önce tedaviye Valsartan/Hidroklortiyazid 160/12.5160/12.5 mg eklenmiş, sonrasında kreatinin değerlerinde artış gözlenmiştir.

Güncel laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans
Kreatinin2.12.1 mg/dL0.71.20.7 - 1.2
Bazal Kreatinin (33 ay önce)1.21.2 mg/dL0.71.20.7 - 1.2
Potasyum3.33.3 mEq/L3.55.13.5 - 5.1
Kan Basıncı175/95175/95 mmHg<140/90<140/90

Renal Doppler USG'de her iki böbrek boyutları arasında 2.82.8 cm fark saptanmıştır. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bilateral renal arter stenozu ve tekrarlayan pulmoner ödem atakları (Pickering sendromu) nedeniyle renal arter stentleme uygulanmalıdır.

Cevap

Bilateral renal arter stenozu ve tekrarlayan pulmoner ödem atakları (Pickering sendromu) nedeniyle renal arter stentleme uygulanmalıdır.
Hastada görülen tekrarlayan akciğer ödemi atakları, koroner arter hastalığı olmaksızın gelişen 'Pickering Sendromu'dur. Bilateral renal arter stenozu varlığında ACE inhibitörü veya ARB kullanımı sonrası kreatinin değerlerinde belirgin artış olması ve bu klinik tabloya dirençli hipertansiyonun eşlik etmesi, medikal tedavinin yetersiz kaldığını ve renal arter revaskülarizasyonunun (stentleme) mutlak gerekli olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada normal ejeksiyon fraksiyonuna rağmen tekrarlayan akciğer ödemi atakları ve bilateral renal arter stenozu şüphesi mevcuttur.
Koroner arter hastalığı ve kapak hastalığı dışlanan bir hastada tekrarlayan pulmoner ödem atakları renovasküler hipertansiyona ikincil gelişen 'Pickering Sendromu'nu düşündürür.
2
İlaç-böbrek fonksiyon ilişkisinin değerlendirilmesi
Valsartan (ARB) başlanması sonrası kreatinin değerinde %50\%50 üzerinde artış saptanmıştır.
Bilateral renal arter stenozu veya soliter böbrekte darlık durumunda RAAS blokörleri efferent arteriolde dilatasyon yaparak intraglomerüler basıncı ve dolayısıyla GFR'yi düşürür; bu durum bilateral tutulumun güçlü bir göstergesidir.
3
Yönetim planının belirlenmesi
Revaskülarizasyon (stentleme) kararı verilmesi.
Pickering sendromu, medikal tedaviye dirençli hipertansiyon ve ACEi/ARB kullanımı sonrası gelişen akut böbrek hasarı, renovasküler hipertansiyonda revaskülarizasyonun ana endikasyonlarıdır.

Anahtar Kavram

Pickering Sendromu ve Renovasküler Hipertansiyonda Revaskülarizasyon Endikasyonları

Daha Fazla Pratik

Renovasküler hipertansiyonda FMD ve Aterosklerotik tipin revaskülarizasyon yöntemleri (balon vs stent) arasındaki farkları gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
ÖncekiSayfa 12 / 29Sonraki
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 12 | Examkin