Sinir Sistemi Patolojisi

$28$ yaşında erkek hasta, kafa travması sonrası acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ temporal bölgede ekimoz ve şişlik saptanıyor. Çekilen kranyal bilgisayarlı tomografide (BT), temporal kemikte kırık hattı ile birlikte kafatası kemiği ile dura mater arasında sınırlı, bikonveks (mercek şeklinde) ve hiperdens bir kanama alanı izleniyor. Bu klinik tabloda rüptüre olması en muhtemel vasküler yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında (term) doğan ve doğum öyküsünde şiddetli perinatal asfiksi saptanmış olan 4 yaşında bir çocukta spastik parezi ve bilişsel gerilik izlenmektedir. Çekilen kranyal MRG’de serebral kortekste, özellikle sulkusların derinliklerinde yer alan nöronların kaybına bağlı olarak belirgin kortikal incelme ve gliozis saptanmıştır. Girusların tepe kısımlarının (crowns) ise göreceli olarak korunduğu ve bu durumun giruslara dar tabanlı, geniş tepeli "mantar benzeri" bir morfoloji kazandırdığı görülmüştür. Bu hastada izlenen nöropatolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır sağ kolunda giderek artan beceriksizlik, istemli hareketleri başlatmada zorluk ve sağ elinin kendi kontrolü dışında hareket ettiği hissi ("yabancı el" fenomeni) şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde asimetrik rijidite, belirgin apraksi ve miyoklonus saptanıyor. Kraniyal $MR$ incelemesinde frontal ve parietal kortekste, klinik bulgularla uyumlu olacak şekilde belirgin asimetrik atrofi izleniyor. Bu hastanın beyin biyopsisinde saptanması beklenen, hiperfosforile tau proteininden zengin patognomonik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

12 yaşında bir çocuk, tatlı suda yüzdükten 5 gün sonra şiddetli bifrontal baş ağrısı, koku ve tat alma duyusunda bozukluk, yüksek ateş ve kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede ense sertliği ve Kernig belirtisi pozitif saptanıyor. Hastanın yapılan BOS analiz sonuçları aşağıdadır:

Hızla komaya giren hasta, başvurunun 3. gününde hayatını kaybediyor. Otopside bulbus olfaktoriuslarda ve frontal lobların ventral yüzeyinde yaygın hemorajik nekroz ve pürülan eksüda saptanıyor.

Bu hastanın beyin dokusunun mikroskobik incelemesinde saptanması beklenen ve tanıyı kesinleştiren patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında, relapsing-remitting multipl skleroz ($MS$) tanısıyla yaklaşık $2$ yıldır natalizumab tedavisi alan bir kadın hasta; son $2$ haftadır gelişen ilerleyici kognitif yavaşlama, sağ kolunda belirginleşen güçsüzlük ve görme alan kaybı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Kraniyal $MRG$ incelemesinde sol frontal ve oksipital subkortikal beyaz cevherde, kontrast tutulumu veya kitle etkisi göstermeyen, $T2$ ve $FLAIR$ sekanslarında hiperintens karakterde yamalı demiyelinizan lezyonlar saptanıyor. Bu hastanın beyin biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Ventriküler lümeni döşeyen hücre tabakasında meydana gelen bir hasar sonrası gelişen onarım süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$HIV$ pozitif olan $45$ yaşındaki bir erkek hastada, son birkaç haftadır gelişen ilerleyici kognitif yıkım ve sağ hemiparezi tablosu gelişiyor. Kraniyal $MR$ incelemesinde kontrast tutulumu göstermeyen, periventriküler ve subkortikal multipl beyaz cevher lezyonları saptanıyor. $BOS$ analizinde hücre artışı izlenmezken, beyin biyopsisinde oligodendrosit nükleuslarında belirgin büyüme ve homojen, "buzlu cam" görünümünde intranükleer viral inklüzyonlar ile birlikte multipl demiyelinizasyon alanları izleniyor. Bu hastadaki patolojik tabloya en sık neden olan etken aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında erkek hasta, ani gelişen sol kol ve bacakta güç kaybı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Yapılan nörolojik muayene ve kraniyal görüntüleme tetkikleri sonucunda sağ arteria cerebri media sulama alanında akut iskemik inme tanısı konuluyor. Hasta, hastaneye yatışının $15$. saatinde gelişen masif pulmoner emboli nedeniyle kaybediliyor. Yapılan otopsi incelemesinde, iskemik alandaki nöronlarda saptanması beklenen morfolojik değişikliklerle ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Serebral hipoksi veya iskemiye bağlı gelişen akut geri dönüşümsüz hücre hasarını takip eden ilk 12-24 saatlik süreçte, nöronların sitoplazmasında belirgin bir eozinofili artışı ve nükleuslarında küçülme (piknoz) izlenmesiyle karakterize morfolojik değişikliğe ne ad verilir?

$72$ yaşında erkek hasta, ani gelişen sol kol ve bacakta güçsüzlük şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan görüntüleme tetkikleri sonucunda sağ arteria cerebri media (ACM) sulama alanında iskemik inme tanısı konuluyor. Hasta, semptomların başlamasından yaklaşık $15$ saat sonra hayatını kaybediyor. Yapılan otopside, beynin iskemiden etkilenen bölgesinde görülmesi en muhtemel erken mikroskobik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır belirginleşen sosyal geri çekilme, apati ve dil yetilerinde azalma şikayetleriyle getirilmiştir. Kranial MR incelemesinde frontal loblarda asimetrik atrofi saptanmıştır. Hastanın nöropatolojik incelemesinde, frontal korteks piramidal nöronlarının sitoplazmasında hematoksilen-eozin boyasında soluk bazofilik inklüzyonlar izlenmiştir. Yapılan immünohistokimyasal çalışmalarda bu inklüzyonların Tau, TDP-43 ve alfa-sinüklein ile reaksiyon vermediği (negatif olduğu) saptanmıştır. Bu bulgular eşliğinde, hastadaki patolojiden sorumlu olan ve inklüzyonlarda birikmesi beklenen temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik baş ağrısı ve ara ara dengesizlik şikayeti olan $28$ yaşındaki bir kadın hastada yapılan beyin MR görüntülemesinde; serebellar tonsillerin foramen magnum düzeyinin $8$ $mm$ altına doğru yer değiştirdiği (herniye olduğu) saptanıyor. Hastanın klinik ve radyolojik değerlendirmesinde spinal bir kapanma kusuru (disrafizm) veya miyelomeningosel izlenmiyor. Bu hastadaki tablo aşağıdakilerden hangisi için en karakteristiktir?

Santral sinir sisteminde (SSS) iskemiye bağlı gelişen likefaksiyon nekrozu sonrası doku bütünlüğünün sağlanması için gerçekleşen onarım süreci, vücudun diğer dokularından farklılık gösterir. SSS parankiminde fibroblastik aktivite ve kollajen birikimi yerine, 'gliyozis' olarak adlandırılan süreçte aktif rol oynayan, sitoplazmik uzantılarıyla hasarlı bölgeyi çevreleyen temel hücre tipi ve bu süreçte hücre içerisinde miktarı artan spesifik ara filaman aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta, sağ temporal lobda yerleşmiş geniş bir kitle (glioblastom) nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede sağ pupilde dilatasyon ve ışık refleksinde kayıp saptanırken, motor muayenede sağ ekstremitelerde hemiparazi izleniyor. Bu klinik tablodaki motor bulgunun oluşum mekanizması (yalancı lokalizasyon bulgusu) ve bu sürece en sık eşlik eden vasküler komplikasyon aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

İmmün sistemi baskılanmış bir hastada gelişen ve santral sinir sisteminde özellikle epandimal ve subepandimal hücreleri tutan bir enfeksiyonun mikroskobik incelemesinde; hem intranükleer (etrafı berrak haloyla çevrili büyük eozinofilik) hem de intrasitoplazmik (küçük bazofilik) inklüzyonlar içeren belirgin derecede büyümüş hücreler (sitomegali) izlenmektedir. Bu histopatolojik bulgu aşağıdaki enfeksiyöz etkenlerden hangisi için karakteristiktir?

$68$ yaşında, kaza sonucu hayatını kaybeden bir hastanın otopsisinde; frontal lobun alt (orbitofrontal) yüzeylerinde ve her iki temporal lobun ön uçlarında (poller), beyin yüzeyinden çökük, sarı-kahverengi renkli ve girus tepelerinde (crest) daha belirgin olan eski lezyonlar saptanıyor. Histopatolojik incelemede bu alanlarda belirgin doku kaybı, gliozis ve hemosiderin yüklü makrofaj birikimi izleniyor. Hastanın tıbbi öyküsünde yıllar önce geçirilmiş ciddi bir kafa travması olduğu bilindiğine göre, bu morfolojik bulgular aşağıdakilerden hangisi ile adlandırılır?

$32$ yaşında kadın hasta, her iki gözde ani görme kaybı ve her iki bacakta güçsüzlük, duyu kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Kraniyal $MR$ incelemesi normal saptanırken, spinal $MR$'da servikal bölgeden torakal bölgeye uzanan, $3$ vertebradan uzun segment tutulumu gösteren ($LETM$) intensite artışı izleniyor. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde nötrofilik pleositoz saptanıyor. Bu hastada patogenezden sorumlu tutulan ve tanıda yol gösterici olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında bir erkek hasta, yaklaşık iki haftadır devam eden şiddetli baş ağrısı, yüksek ateş ve kronik sağ kulak akıntısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede ense sertliği ve sol hemiparezi saptanıyor. Kraniyal görüntülemede sağ temporal lobda, çevresinde geniş vazojenik ödem alanı bulunan ve halka tarzında kontrast tutulumu gösteren kitle lezyonu izleniyor. Yapılan $BOS$ incelemesinde basınç artışı, protein yüksekliği ve normal glukoz düzeyi saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan lezyonun histopatolojik incelemesinde, merkezi nekroz alanını çevreleyen kapsül yapısında aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en karakteristiktir?

İnşaat alanında baret takmadığı bildirilen $35$ yaşındaki bir işçinin başına, yukarıdan düşen bir çekiç isabet ediyor. Olay anında bilinci açık olan ve nörolojik muayenesi normal saptanan hastanın çekilen kranyal bilgisayarlı tomografisinde, darbe alan sol parietal bölge korteksinde multipl küçük hemorajik odaklar (kontüzyon) izleniyor. Beynin karşı kutbunda (sağ temporal/parietal bölge) ise herhangi bir patolojik bulguya rastlanmıyor. Bu hastada gelişen travmatik hasarın mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Dismiyelinizan hastalıklar (lökodistrofiler) grubunda yer alan, $X$'e bağlı resesif geçişli bir tabloda; santral sinir sistemi beyaz cevherinde yaygın miyelin kaybı izlenirken, özellikle perivasküler bölgelerde miyelin adacıklarının korunduğu "tigroid" (kaplan postu benzeri) bir görünüm saptanmaktadır.

Bu patolojik tabloya neden olan mutasyon, aşağıdaki proteinlerden hangisini kodlayan gende saptanır?