Sinir Sistemi Patolojisi

324 soru

Soru 41Soru

70 yaşında bir hasta, karlı havada yürürken dengesini kaybederek sırt üstü düşmüş ve başının oksipital (arka) bölgesini kaldırım kenarına çarpmıştır. Hastanın çekilen kraniyal bilgisayarlı tomografisinde (BTBT) darbe bölgesinde (oksipital loblarda) herhangi bir lezyon saptanmazken; her iki frontal lobun orbital yüzeylerinde ve temporal pollerde yaygın hemorajik kontüzyonlar saptanmıştır. Bu olgudaki hasar dağılımı ve mekanizması ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hareket halindeki başın sabit bir nesneye çarpması sonucu, beyin parankiminin darbe yönünün tersine yer değiştirmesiyle oluşan 'kontrepis' (contrecoup) hasarıdır.

Cevap

Hareket halindeki başın sabit bir nesneye çarpması sonucu oluşan 'kontrepis' (contrecoup) hasarı
Düşme gibi başın hareketli olduğu travmalarda, beyin parankimi kafa tası içinde darbe yönünün tersine doğru ivmelenmeye devam eder. Bu durum, darbe alan oksipital bölgeden ziyade karşı kutuptaki (kontrepis) frontal ve temporal lob pollerinde daha şiddetli hasar oluşmasına neden olur. Frontal ve temporal bölgelerin, kafa tası tabanındaki pürüzlü kemik çıkıntılara (orbital taban ve sfenoid kanat) çarpması bu tabloyu derinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Travma mekanizmasını analiz et
Hareketli başın (düşme) sabit bir nesneye (zemin) çarpması
Bu tür travmalarda 'kontrepis' (karşı darbe) hasarı, 'epis' (darbe tarafı) hasarına göre daha şiddetli olma eğilimindedir.
2
Hasar dağılımını kafa içi anatomiyle ilişkilendir
Frontal ve temporal bölgelerdeki pürüzlü kemik çıkıntılar (anterior ve orta fossa tabanı)
Beyin parankimi karşı tarafa doğru savrulduğunda, bu pürüzlü yüzeyler parankimde laserasyon ve kontüzyona neden olur.
3
Hasarın asimetrisini değerlendir
Oksipital darbe sonrası frontal hasar sıkken, frontal darbe sonrası oksipital hasarın nadir olması
Posterior fossa iç yüzeyinin pürüzsüz olması, frontal darbelerde karşı taraf olan oksipital lobların zarar görmesini engeller.

Anahtar Kavram

Kontüzyonlarda Epis ve Kontrepis Hasar Dağılımı
Soru 42Soru

Arka çukurda (fossa posterior) yerleşen hızlı büyüyen bir kitleye bağlı olarak gelişen ve serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirmesiyle karakterize olan herniasyon tipinde, en olası ve hayatı tehdit eden komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Medulla oblangatadaki solunum ve kardiyak merkezlerin basısı

Cevap

Medulla oblangatadaki solunum ve kardiyak merkezlerin basısı sonucu gelişen ani ölüm riski.
Tonsiller herniasyon, serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru fıtıklaşmasıdır. Bu bölgede yer alan medulla oblongata, solunum ve kardiyak fonksiyonları düzenleyen hayati merkezleri içerir. Bu merkezlerin basıya uğraması, hastanın hızla solunum ve dolaşım yetmezliğine girmesine ve hayatını kaybetmesine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Herniasyon tipini tanımlama
Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı itilmesi 'Tonsiller Herniasyon' olarak adlandırılır.
Anatomik yerleşim ve kitle etkisi bu spesifik herniasyon yolunu belirler.
2
Etkilenen hayati yapıları belirleme
Foramen magnum seviyesindeki bası doğrudan medulla oblongatayı etkiler.
Medulla, foramen magnumdan geçerek spinal kord ile birleşen beyin sapı bölümüdür.
3
Klinik sonucu analiz etme
Solunum ve dolaşım merkezlerinin durması sonucu ani ölüm.
Medulladaki otonomik merkezlerin mekanik basısı fonksiyon kaybına yol açar.

Anahtar Kavram

Tonsiller herniasyon, medulla oblongata basısı nedeniyle en ölümcül beyin herniasyon tipidir.

İpuçları

1
Herniasyonun gerçekleştiği anatomik delik (foramen magnum) hangi beyin sapı bölgesine yakındır?
2
Medulla oblongata (omurilik soğanı) hangi hayati fonksiyonların merkezlerini barındırır?
3
Fossa posteriordaki bir kitlenin en tehlikeli etkisi aşağıya doğru olan basıdır, bu da doğrudan yaşamı destekleyen merkezleri hedefler.

Daha Fazla Pratik

Unkal herniasyonda görülen Duret kanamalarının mekanizmasını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:50s
Soru 43Soru

2424 yaşında erkek hasta, geçirdiği motosiklet kazası sonrası acil servise getiriliyor. Kaza anında kısa süreli bilinç kaybı öyküsü olan hastanın, ilk değerlendirmesinde bilinci açık, oryante ve koopere bulunuyor. Gözlem altında tutulan hastanın 33 saat sonra bilinci aniden kapanıyor ve sağ pupili dilate (anizokori) oluyor. Acil kraniyal bilgisayarlı tomografide (BT) sağ temporal bölgede kafatası kemiğine komşu, parankime bası yapan bikonveks hiperdens bir alan izleniyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Epidural hematom

Cevap

Epidural hematom
Epidural hematomlar tipik olarak temporal kemik kırığı sonucu A.A. meningea media'nın yırtılmasıyla oluşur. Hastalarda kaza anındaki bilinç kaybını takip eden ve 'lüsid interval' olarak adlandırılan bir iyilik dönemi görülür; sonrasında kanamanın kitle etkisiyle bilinç hızla kapanır. BT'de görülen bikonveks (lens şeklinde) görünüm bu tabloyu doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik seyir analizi
Lüsid interval (geçici iyilik hali) saptandı.
Epidural hematomlarda başlangıçtaki bilinç kaybından sonra arteriyel kanamanın kitle etkisi yapana kadar geçen sürede hasta geçici olarak iyileşmiş gibi görünebilir.
2
Radyolojik bulguların değerlendirilmesi
Sağ temporal bölgede bikonveks (lens şeklinde) hiperdens görünüm.
Dura mater kafatasına sıkıca tutunduğu için kan dural sınırları aşamaz ve dışa doğru bombeli bir görünüm oluşturur.
3
Vasküler kaynak tahmini
Arteria meningea media rüptürü.
Temporal kemik kırıkları sıklıkla bu arterin zedelenmesine yol açarak epidural hematoma neden olur.

Anahtar Kavram

Epidural hematomun klinik (lüsid interval) ve radyolojik (bikonveks görünüm) özellikleri.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 44Soru

HIV pozitif olan ve nörolojik bulguları hızla kötüleşen bir hastanın beyin biyopsisinde; demiyelinizasyon alanlarının periferindeki oligodendrosit nükleuslarında buzlu cam görünümünde viral inklüzyonlar ve parankimde atipik, 'tuhaf' (bizarre) görünümlü dev astrositler saptanmıştır. Bu klinik ve patolojik tabloya neden olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: JC virüsü

Cevap

En olası etken, karakteristik oligodendrosit inklüzyonları ve atipik astrositlere neden olan JC virüsüdür.
Verilen vakada tanımlanan morfolojik özellikler (oligodendrositlerdeki viral inklüzyonlar ve bizarre astrositler) Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) tanısını koydurur. Bu hastalığın etkeni Polyomavirus ailesinden JC virüsüdür. Özellikle bağışıklığı baskılanmış hastalarda (HIV/AIDS gibi) latent haldeki virüsün reaktive olmasıyla beyin beyaz cevherinde multifokal demiyelinizasyon odakları gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zemini değerlendir
Hastanın HIV pozitif olması, fırsatçı enfeksiyonlara (özellikle PML) yatkınlık olduğunu gösterir.
Bağışıklık yetmezliği, JC virüsünün reaktivasyonu için birincil risk faktörüdür.
2
Morfolojik bulguları analiz et
Buzlu cam görünümlü intranükleer inklüzyon içeren oligodendrositler ve dev 'bizarre' astrositler belirlendi.
Bu kombinasyon patognomonik olmasa da Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) için son derece karakteristiktir.
3
Etiyolojik ajanla eşleştir
PML tablosuna neden olan ajan JC virüsüdür.
Virüs, miyelini üreten oligodendrositleri hedef alarak multifokal demiyelinizasyon alanları oluşturur.

Anahtar Kavram

Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) Patogenezi ve Morfolojisi
Soru 45Soru

8282 yaşında kadın hasta, yaklaşık 33 hafta önce ev içinde basit bir düşme sonrası başını hafifçe çarptığını ancak o dönemde ciddi bir şikayeti olmadığını belirtmektedir. Son birkaç gündür giderek artan baş ağrısı, hafif konfüzyon ve dengesizlik şikayetleriyle getirilen hastanın çekilen beyin tomografisinde, sol hemisfer konveksitesinde dural mesafede girusları takip etmeyen, konkav-konveks (hilal şeklinde) görünümlü, yer yer farklı dansitelerde koleksiyon saptanmıştır. Bu klinik ve radyolojik tablonun ilerlemesinden ve zamanla genişlemesinden sorumlu olan temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematomun dış membranındaki granülasyon dokusundan kaynaklanan tekrarlayan mikrokanamalar

Cevap

Kronik subdural hematomlarda koleksiyonun genişlemesinden sorumlu olan temel mekanizma, hematomun organize olmasıyla oluşan dış membrandaki granülasyon dokusundan kaynaklanan tekrarlayan mikrokanamalardır.
Kronik subdural hematomlarda (KSH), pıhtı zamanla organize olur. Yaklaşık 11 hafta sonra dural yüzeyden granülasyon dokusu büyür ve hematomu sararak 'dış membran' oluşturur. Bu doku içindeki kılcal damarların duvarları son derece incedir ve kolayca yırtılır. Bu tekrarlayan mikrokanamalar hematom hacmini artırarak kafa içi basınç artışı semptomlarına yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sunumu değerlendir
Yaşlı hasta, basit travma öyküsü ve haftalar sonra başlayan progresif semptomlar kronik bir süreci işaret eder.
Yaşlılarda beyin atrofisi nedeniyle köprü venleri gerilir ve basit travmalarla bile kolayca zedelenebilir.
2
Radyolojik bulguyu yorumla
Hilal şeklindeki (konkav-konveks) koleksiyon subdural aralığı doğrular.
Subdural kanamalar girusları takip etmez ancak sütür hatlarını geçebilir.
3
Patolojik evrimi analiz et
Hematomun yaklaşık 1-2 hafta içinde organize olmaya başladığı ve 'membran' oluşturduğu saptanır.
Dural taraftaki dış membran granülasyon dokusu içerir. Buradaki frajil damarlardan sızan kan (kronik sızıntı), hematomun boyutunun günler/haftalar içinde artmasına ve semptomların gecikmeli başlamasına neden olur.

Anahtar Kavram

Kronik Subdural Hematomda Granülasyon Dokusu ve Membran Oluşumu
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 46Soru

2525 yaşında erkek hasta, kaykay yaparken dengesini kaybedip geriye doğru düşerek başının arka kısmını (oksipital bölge) sert zemine çarpmıştır. Bilinç bulanıklığı ve baş ağrısı ile acil servise getirilen hastanın kranyal görüntülemesinde, beynin darbe alan tarafında (kup) minimal bulgular saptanırken, darbe alanının tam karşı kutbunda belirgin parankimal kanamalı ezilmeler (kontr-kup) izlenmiştir. Bu hastada "kontr-kup" hasarının en belirgin olması beklenen anatomik lokalizasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Frontal lob orbital yüzeyleri ve temporal lob polleri

Cevap

Frontal lob orbital yüzeyleri ve temporal lob polleri
Doğru yanıt olan frontal lob orbital yüzeyleri ve temporal lob polleri seçeneği, kontr-kup mekanizmasının klasik anatomik karşılığını vermektedir. Oksipital bölgeye alınan darbelerde beynin kütlesel hareketi, frontal lobların orbital tavanın düzensiz kemik yapılarına ve temporal lobların sfenoid kemiğin büyük kanatlarına çarpmasına neden olarak bu bölgelerde şiddetli kanamalı kontüzyonlar oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Travmanın mekanizmasını (hareketli kafa/deselerasyon) analiz et.
Hastanın geriye düşerek başını vurması, beynin kafatası içinde darbe yönünün tersine hareket edeceği bir deselerasyon travmasıdır.
Kafa hareket halindeyken duran bir nesneye çarpıldığında kontr-kup hasarı, darbe noktasındaki (kup) hasardan daha şiddetlidir.
2
Kafatasının iç anatomik yapısını ve beynin çarpabileceği kemik çıkıntılarını hatırla.
Oksipital darbe alan beyin öne doğru kayar; frontal loblar anterior kranyal fossa tabanına (orbita tavanı) ve temporal loblar orta kranyal fossanın (sfenoid kanatlar) pürüzlü yüzeylerine çarpar.
Beynin yumuşak dokusu, kafatasının düzensiz ve keskin kemik çıkıntılarına çarptığında parankimal yırtılma ve kanamalar (kontüzyon) oluşur.
3
Kup ve Kontr-kup hasarlarının lokalizasyonunu eşleştir.
Darbe oksipital bölgeden (kup) alındığına göre, en şiddetli kontr-kup hasarı beynin en ön kısımlarında (frontal ve temporal poller) gerçekleşecektir.
Fiziksel ivmelenme prensipleri gereği hasar, darbe ekseninin tam karşı kutbundaki parankimde yoğunlaşır.

Anahtar Kavram

Deselerasyon (hareketli kafa) travmalarında kontr-kup hasarının (frontal ve temporal poller) kup hasarından (oksipital bölge) daha şiddetli olması.

Alternatif Yöntem

Travma mekanizmasını 'duran nesne vs hareketli kafa' olarak sınıflamak, hasar bölgesini tahmin etmeyi kolaylaştırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 47Soru

5252 yaşında bir erkek hasta, geçirdiği majör cerrahi operasyon sırasında gelişen masif kanama nedeniyle yaklaşık 1010 dakika süren derin hipotansiyon ve sistemik hipoperfüzyon (global serebral iskemi) tablosuna giriyor. Postoperatif dönemde hayatta kalan hastada belirgin serebellar ataksi ve denge bozukluğu saptanıyor.

Bu hastada gelişen global serebral iskemiye bağlı olarak serebellumda en ağır hasarın (selektif vulnerabilite) görülmesi beklenen hücre grubu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Purkinje hücreleri

Cevap

Global serebral iskemi tablosunda serebellumda en duyarlı olan hücre grubu Purkinje hücreleridir.
Global serebral iskemi durumunda, beyindeki tüm nöronlar aynı derecede etkilenmez. Metabolik aktivitesi en yüksek olan hücreler 'selektif vulnerabilite' (seçici duyarlılık) gösterir. Serebellumda bu durumun en tipik örneği Purkinje hücreleridir. Bu hücrelerin kaybı, klinik olarak ataksi ve denge bozukluğu ile sonuçlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu analiz et
Derin hipotansiyonun 'global serebral iskemi'ye yol açtığı ve serebellar bulguların (ataksi) varlığı saptandı.
Sistemik kan basıncı düşüşü tüm beyni etkiler ancak bazı bölgeler daha erken hasar görür.
2
Selektif vulnerabilite kavramını hatırla
Merkezi sinir sisteminde hipoksiye en duyarlı nöronlar: Hipokampus (CA1/Sommer sektörü), Serebral Korteks (Katman III, V, VI) ve Serebellum (Purkinje hücreleri).
Bu hücrelerin metabolik hızları çok yüksektir ve iskemik hasara saniyeler/dakikalar içinde yanıt verirler.
3
Serebellum özelinde hücre grubunu belirle
Purkinje hücreleri, serebellumun ana çıkış nöronlarıdır ve hipoksiye en duyarlı gruptur.
Serebellar ataksi bulguları, bu hücrelerin kaybı sonucu motor koordinasyonun bozulmasıyla açıklanır.

Anahtar Kavram

Global Serebral İskemi ve Selektif Vulnerabilite

Alternatif Yöntem

Serebellar ataksi bulgusu üzerinden serebellumun ana fonksiyonel ve en büyük hücresini (Purkinje) hedeflemek bir eleme yöntemidir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 48Soru

3030 yaşında bir erkek hasta, trafik kazası sonrası acil servise getiriliyor. Çekilen kafa bilgisayarlı tomografisinde (BT), beyin yüzeyinde sütür (dikiş) hatlarını geçen, "ayçöreği" (hilal) şeklinde bir kanama alanı saptanıyor. Bu tabloya en sık neden olan vasküler yapı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Köprü venleri (Bridging veins)

Cevap

Subdural hematoma yol açan köprü venleri (bridging veins)
Subdural hematom (SDH), beyin yüzeyi ile dural sinüsler arasında uzanan köprü venlerinin yırtılması sonucu oluşur. Radyolojik olarak kanın dura mater altında serbestçe yayılabilmesi nedeniyle sütür hatlarını geçmesi ve ayçöreği (hilal) şeklinde bir görünüm sergilemesi karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et
Sütür hatlarını geçen ve ayçöreği (hilal) şeklinde olan kanama, subdural hematom (SDH) tanısını koydurur.
Subdural hematomlar dura mater ile araknoid mater arasındaki boşlukta toplandığı için dural yapışma yerleri olan sütürleri kolaylıkla geçer.
2
SDH'nin anatomik kaynağını belirle
SDH'ye neden olan temel vasküler yapı köprü venleridir.
Serebral korteksten dural venöz sinüslere uzanan bu venler, travma sırasında beynin kafatası içindeki hareketiyle gerilerek yırtılırlar.

Anahtar Kavram

Subdural hematomların (SDH) en sık nedeni köprü venlerinin (bridging veins) yırtılmasıdır.

Daha Fazla Pratik

Epidural ve subdural hematomların radyolojik farklarını (bikonveks vs. hilal) bir tablo üzerinden tekrar ediniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 49Soru

Kafa içi basınç artışına bağlı gelişen unkal (transtentorial) herniasyon ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Singulat girusun falks serebri altından karşı tarafa geçmesi sonucu anterior serebral arter (ASAASA) dallarında bası gelişir.

Cevap

Singulat girusun falks serebri altından karşı tarafa geçmesi ve anterior serebral arter basısı oluşturması subfalsin (singulat) herniasyonun özelliğidir.
Doğru seçenek olan ifade, singulat girusun falks serebri altında yer değiştirmesini ve anterior serebral arterin (ASAASA) sıkışmasını tanımlamaktadır. Bu durum subfalsin (singulat) herniasyon olarak adlandırılır. Unkal (transtentorial) herniasyonda ise temporal lobun unkusu tentoryum serbest kenarından aşağı doğru fıtıklaşır; bu süreçte okülomotor sinir, posterior serebral arter (PSAPSA) ve serebral pedinküller etkilenir.

Adım Adım Çözüm

1
Unkal herniasyonun anatomik özelliklerini değerlendir.
Unkal herniasyon, temporal lobun unkus kısmının tentoryum kenarından aşağıya doğru sarkmasıdır.
Herniasyon tiplerini anatomik lokalizasyonlarına göre ayırt etmek gerekir.
2
Unkal herniasyonun sekonder etkilerini incele.
CN III basısı, PSA basısı, Kernohan çentiği ve Duret kanamaları unkal herniasyonla ilişkilidir.
Klinik ve patolojik bulguların herniasyon tipiyle eşleştirilmesi cevabı doğrular.
3
Subfalsin herniasyonu unkal herniasyondan ayırt et.
Singulat girusun falks altından geçmesi ve ASA basısı subfalsin herniasyona özgüdür.
Soru kökündeki yanlış ifadeyi belirlemek için diğer herniasyon tiplerinin bilgisi kullanılır.

Anahtar Kavram

Unkal (transtentorial) herniasyon ile subfalsin (singulat) herniasyon arasındaki anatomik ve vasküler farklar.

Daha Fazla Pratik

Tonsiller herniasyonun (foramen magnum herniasyonu) sonuçlarını ve beyin sapı üzerindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 50Soru

Santral sinir sisteminde (SSSSSS) hipoksi veya iskemi gibi akut gelişen ağır zedelenmelerden yaklaşık 1212-2424 saat sonra, ışık mikroskobunda nöronlarda izlenen sitoplazmik eozinofili artışı, nükleer piknoz ve nükleol kaybı ile karakterize en erken morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kırmızı nöron

Cevap

Akut hasarın erken evresinde görülen eozinofilik ve piknotik nükleuslu nöron görünümü 'kırmızı nöron' olarak adlandırılır.
Doğru seçenek olan yapı, hipoksi veya iskemiye maruz kalan nöronların 1212 ile 2424 saat içinde sergilediği karakteristik görüntüdür. Bu durumda ribozomların (Nissl cisimciği) kaybı ve sitoplazmik proteinlerin koagülasyonu sitoplazmanın parlak kırmızı/pembe (eozinofilik) görünmesine yol açar; çekirdek ise küçülerek koyu boyanır (piknoz).

Adım Adım Çözüm

1
Hasar tipini ve zamanlamasını analiz et.
Hipoksi/iskemi sonrası 1212-2424 saatlik süre 'akut' evreye işaret eder.
Farklı SSS hücreleri hasara farklı zaman dilimlerinde yanıt verir.
2
Nöronal morfolojik değişiklikleri değerlendir.
Nissl cisimciklerinin kaybı sitoplazmik eozinofiliye, nükleer büzülme ise piknoza neden olur.
Bu bulgular irreversibl hücre zedelenmesinin (nekroz öncesi) en erken bulgularıdır.

Anahtar Kavram

Kırmızı nöronlar, SSS'de akut irreversibl nöronal hasarın (genellikle hipoksi/iskemi) ışık mikroskobundaki en erken bulgusudur.
Soru 51Soru

Kafa içi yer kaplayan kitle lezyonlarına bağlı olarak gelişen herniasyon tipleri ve bu süreçte ortaya çıkan ikincil (sekonder) klinik-patolojik değişikliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kernohan çentiği fenomeninde, mezensefalonun karşı tarafa itilmesiyle kontralateral serebral pedünkülün tentoryum kenarı tarafından basıya uğraması sonucu lezyonun karşı tarafında hemiparezi gelişir.

Cevap

Kernohan çentiği fenomeninde karşı taraf serebral pedünkül basısı sonucu lezyonun karşı tarafında değil, lezyonla aynı tarafında (ipsilateral) hemiparezi gelişmesi beklenir.
Kernohan çentiği mekanizmasında, kütle etkisi mezensefalonu karşıya iter ve karşı serebral pedünkül tentoryum kenarında sıkışır. Bu lifler medullada çapraz yapacağı için, klinik sonuç lezyonla aynı tarafta (ipsilateral) hemiparezidir. Seçenekte belirtilen 'lezyonun karşı tarafında hemiparezi' ifadesi bu nedenle yanlıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Herniasyon tiplerini ve etkiledikleri anatomik yapıları analiz et.
Unkal herniasyonun 3. sinir ve PCA'yı, subfalsin herniasyonun ACA'yı, tonsiller herniasyonun ise medulla oblangatayı etkilediği doğrulanır.
Her herniasyon tipi kendine özgü bir anatomik dar boğazdan geçerek spesifik komşu yapıları sıkıştırır.
2
Kernohan çentiği fenomeninin mekanizmasını incele.
Büyük bir kitle orta hattı iterek mezensefalonu karşı taraftaki tentoryum kenarına yaslar. Bu durum karşı taraftaki (lezyona göre kontralateral) serebral pedünkülün zedelenmesine yol açar.
Mezensefalonun lateral hareketi, karşı taraftaki motor liflerin (kortikospinal traktus) henüz çapraz yapmadan önce ezilmesine neden olur.
3
Klinik sonucun tarafını belirle.
Karşı taraf pedünkül zedelendiğinde, lifler aşağıda (medullada) çapraz yapacağı için vücudun lezyonla aynı tarafında (ipsilateral) kuvvet kaybı oluşur.
Normalde bir beyin lezyonu karşı vücut yarısını etkilerken, bu mekanizmada aynı tarafın etkilenmesi 'yalancı yerelleştirici' (false localizing) bir bulgudur.

Anahtar Kavram

Kernohan çentiği, transtentoryal herniasyon sırasında kontralateral serebral pedünkülün basıya uğraması sonucu ipsilateral hemiparezi gelişmesi durumudur.

Daha Fazla Pratik

Unkal herniasyonda ipsilateral posterior serebral arter (PCA) basısı sonucu gelişen vizüel korteks infarktı ve görme alanı bulgularını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 52Soru

Arnold-Chiari (Tip II) malformasyonu saptanan bir yenidoğanda, bu tabloya neredeyse tüm vakalarda eşlik etmesi beklenen gelişimsel bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Miyelomeningosel

Cevap

Miyelomeningosel, Arnold-Chiari Tip II malformasyonuna eşlik eden en karakteristik nöral tüp defektidir.
Arnold-Chiari (Tip II) malformasyonu, posterior fossanın (arka çukur) anormal derecede küçük olması nedeniyle serebellar vermisin foramen magnumdan aşağıya, spinal kanala doğru fıtıklaşması ile karakterizedir. Bu tabloya hemen her zaman (vakaların %90'ından fazlasında) bir lumbal miyelomeningosel eşlik eder. Bu birliktelik, TUS sınavlarında sıkça sorgulanan temel bir bilgidir.

Adım Adım Çözüm

1
Arnold-Chiari Tip II malformasyonunun bileşenlerini tanımla.
Küçük arka çukur, serebellar vermisin foramen magnumdan aşağı yer değiştirmesi ve hidrosefali.
Bu malformasyonun anatomik temellerini anlamak, eşlik eden bulguları belirlemeyi sağlar.
2
Bu malformasyonla en sık ilişkili olan spinal defekti hatırla.
Lumbosakral bölgede yerleşen miyelomeningosel.
Chiari II vakalarının neredeyse %100'ünde miyelomeningosel görülmesi, bu iki durumun ortak bir gelişimsel hataya dayandığını gösterir.

Anahtar Kavram

Arnold-Chiari Tip II malformasyonu ile miyelomeningosel arasındaki ayrılmaz birliktelik.

Daha Fazla Pratik

Chiari Tip I malformasyonunun en sık hangi patoloji (Siringomiyeli) ile ilişkili olduğunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 53Soru

Yirmi sekiz haftalık (2828 hafta) olarak doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bir prematüre bebekte, doğumdan 4848 saat sonra ani gelişen hipotansiyon, hematokrit düzeyinde belirgin düşüş ve fontanel gerginliği saptanıyor. Transfontanel ultrasonografide lateral ventriküller içerisinde ve subependimal alanda kanama izleniyor.

Bu klinik tablo ve altta yatan patoloji ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kanama en sık kaudat nukleus ile talamus arasındaki germinal matriks bölgesinden köken alır.

Cevap

Kanamanın en olası kaynağı kaudat nukleus ile talamus arasında yer alan germinal matriks bölgesidir.
Germinal matriks, gelişmekte olan fetüste talamus ile kaudat nukleus arasında bulunan, damarlanması yoğun fakat damar duvarları oldukça frajil olan bir yapıdır. Özellikle 3232 haftadan küçük doğan prematüre bebeklerde, hipoksi veya perfüzyon değişiklikleri bu damarların çatlamasına ve subependimal/intraventriküler kanamaya neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri değerlendir.
2828 haftalık prematüre bebekte ani klinik kötüleşme ve intrakraniyal kanama bulguları saptandı.
Prematürite, yenidoğan dönemindeki germinal matriks kanamaları için en önemli risk faktörüdür.
2
Anatomik lokalizasyonu belirle.
Kanamanın subependimal bölgede, talamus ve kaudat nukleus arasında olduğu görüldü.
Bu bölge, prematürelerde damardan zengin ve kanamaya oldukça duyarlı olan germinal matriksin yerleşimidir.
3
Patolojik süreci tanımla.
Germinal matriks kanaması ve buna eşlik edebilecek periventriküler lökomalazi (likefaksiyon nekrozu).
SSS hasarlarında koagülasyon değil, likefaksiyon nekrozu geliştiği bilgisiyle ayırıcı tanı yapılır.

Anahtar Kavram

Prematürelerde germinal matriks kanaması (subependimal kanama) en sık kaudat nukleus ve talamus arasındaki bölgeden kaynaklanır ve intraventriküler kanamaya yol açabilir.
Soru 54Soru

5252 yaşında erkek hasta, son 66 aydır her iki elinde ilerleyici güçsüzlük, eşyaları düşürme ve yutma güçlüğü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde el küçük kaslarında (interosseöz kaslar) belirgin atrofi, yaygın fasikülasyonlar ve bilateral Babinski pozitifliği saptanıyor. Bu hastada motor nöronların sitoplazmasında izlenmesi en olası olan protein agregasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: TDP43TDP-43 (TARTAR DNADNA-binding protein 4343) pozitif inklüzyonlar

Cevap

TDP43TDP-43 pozitif sitoplazmik inklüzyonlar
Hastada saptanan el kaslarında atrofi, fasikülasyon (AMN bulgusu) ve Babinski pozitifliği (ÜMN bulgusu) kombinasyonu Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) için patognomoniktir. ALS vakalarının yaklaşık %95'inde (sporadik ve çoğu ailesel form) patolojik protein, motor nöronların sitoplazmasında agregat oluşturan ubiquitinize TDP-43'tür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Üst ve alt motor nöron hasarı bulgularının birlikteliği saptandı.
Elde atrofi ve fasikülasyonlar Alt Motor Nöron (AMN) hasarını; Babinski pozitifliği ise Üst Motor Nöron (ÜMN) hasarını gösterir.
2
Ayırıcı tanı ve hastalık belirlenmesi
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) tanısı konuldu.
Hem AMN hem ÜMN bulgularının birlikte görüldüğü en tipik nörodejeneratif hastalık ALS'dir.
3
Patolojik protein eşleşmesi
TDP43TDP-43 proteinopatisi belirlendi.
Modern nöropatolojide ALS vakalarının büyük çoğunluğunda (%95) motor nöronlarda ubiquitinize TDP-43 protein birikimi izlenir.

Anahtar Kavram

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) ve TDP43TDP-43 Proteinopatisi

Daha Fazla Pratik

ALS'de motor nöronlarda görülen ve sistatin C içeren küçük eozinofilik inklüzyonlar olan Bunina cisimciklerini de gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 55Soru

Santral sinir sistemi enfeksiyonlarının patolojik incelemesinde; makroskobik olarak özellikle beyin tabanındaki sisternaları dolduran yoğun, grimsi-jelatinöz eksuda ve mikroskobik olarak kazeifiye granülomların izlenmesi aşağıdaki tanılardan hangisi için en karakteristiktir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tüberküloz menenjiti

Cevap

Tüberküloz menenjiti; beyin tabanındaki sisternalarda yoğun eksuda ve kazeifiye granülomlarla karakterize olan klasik tablodur.
Tüberküloz menenjiti (M. tuberculosis), santral sinir sisteminde tipik olarak subaraknoid mesafede, özellikle de beyin tabanındaki sisternalarda (interpedinküler fossa, pons, optik kiyazma) yoğun, grimsi-jelatinöz veya fibrinöz bir eksuda birikimine neden olur. Mikroskobik olarak kazeifikasyon nekrozu gösteren granülomlar ve lenfositik infiltrasyon izlenmesi tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Eksuda yerleşimini analiz et.
Eksuda beyin tabanında (bazal) lokalize.
Tüberküloz menenjiti 'bazal menenjit' olarak bilinir ve eksuda özellikle optik kiyazma ve pons çevresinde yoğunlaşır.
2
Mikroskobik bulguları değerlendir.
Kazeifiye granülomların varlığı saptandı.
Mycobacterium tuberculosis enfeksiyonu, patognomonik olarak kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyona yol açar.

Anahtar Kavram

Tüberküloz menenjitinin 'bazal' yerleşimi ve kazeifiye granülomatöz yapısı.

Daha Fazla Pratik

Tüberküloz menenjitinin bir diğer önemli komplikasyonu olan obliteratif endarteriti ve hidrosefali mekanizmasını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 56Soru

Kronik alkolizm veya beslenme bozukluğu olan bir hastada, sodyum (Na+Na^+) düşüklüğünün (hiponatremi) çok hızlı bir şekilde tıbbi olarak düzeltilmesini takiben pons bölgesinde simetrik demiyelinizasyonla karakterize klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Santral pontin miyelinolizis

Cevap

Santral pontin miyelinolizis (ozmotik demiyelinizasyon sendromu)
Santral pontin miyelinolizis (ozmotik demiyelinizasyon sendromu), özellikle kronik alkolizm gibi malnütrisyon durumlarında görülen hiponatreminin çok hızlı şekilde normal sınırlara çekilmesiyle oluşan, pons bazisinde simetrik miyelin kaybıdır. Bu durum enflamatuar bir süreç değil, ozmotik bir hasardır.

Adım Adım Çözüm

1
Etiyolojik faktörü tanımla.
Hiponatreminin hızlı düzeltilmesi.
Ozmotik dengenin aniden değişmesi beyaz cevherdeki oligodendrosit hasarına yol açar.
2
Anatomik lokalizasyonu belirle.
Pons bölgesi (genellikle bazis pons).
Klinik tablo spesifik olarak ponsun merkezi kısmındaki demiyelinizasyonla tanımlanır.
3
Hastalık adını koy.
Santral pontin miyelinolizis.
Belirtilen mekanizma ve lokalizasyon bu hastalık için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Santral pontin miyelinolizis, elektrolit bozukluklarının hızlı düzeltilmesi sonucu oluşan edinsel bir demiyelinizan hastalıktır.
Tahmini Süre:45s
Soru 57Soru

Santral sinir sisteminde (SSS) ventrikül yüzeylerini döşeyen ependim hücreleri, çeşitli inflamatuar veya enfeksiyöz süreçler sonucunda hasar görebilmektedir. Ependim hücrelerinin destrüksiyonu sonrası gelişen onarım süreci ve ortaya çıkan "granüler ependimit" tablosu düşünüldüğünde, bu morfolojik değişikliğin temel patogenetik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ependim hücrelerinin rejenerasyon kapasitesinin kısıtlı olması nedeniyle subependimal astrositlerin proliferasyon göstererek ventrikül yüzeyine doğru büyümesi

Cevap

Ependim hücrelerinin rejenerasyon kapasitesinin olmaması nedeniyle subependimal astrositlerin proliferasyonu ve yüzeye doğru büyümesi
Santral sinir sistemindeki ependim hücreleri hasar gördüğünde rejenere olamazlar. Bu hücrelerin kaybıyla açılan boşluklar, subependimal bölgede yer alan astrositlerin proliferasyonu ve ventrikül lümenine doğru küçük çıkıntılar yapmasıyla doldurulur. Makroskobik ve mikroskobik olarak izlenen bu pürtüklü görünüme 'granüler ependimit' adı verilir. Bu süreç, vücudun diğer bölgelerindeki fibroblastik skarın SSS'deki karşılığı olan gliosisin özel bir formudur.

Adım Adım Çözüm

1
Ependim hücrelerinin biyolojik özelliğini belirle
Ependim hücreleri hasar sonrası bölünen veya rejenere olan hücreler değildir.
Onarımın hangi hücre grubuyla yapılacağını anlamak için köken hücrenin kapasitesi bilinmelidir.
2
SSS'deki genel onarım mekanizmasını hatırla
SSS'de bağ dokusu (fibroblast) yerine astrositler kullanılır (gliosis).
Beyin dokusundaki hasar sonrası boşluğun nasıl doldurulduğunu belirlemek gerekir.
3
Granüler ependimit terimini yapısal olarak analiz et
Ependim hücrelerinin döküldüğü yerlerde alttaki astrositlerin proliferasyonu ventrikül yüzeyinde küçük pürtüklü yapılar (granülasyon benzeri glia nodülleri) oluşturur.
Soruda sorulan spesifik klinikopatolojik tablonun mekanizmasını doğrulamak için.

Anahtar Kavram

SSS'de ependim hücrelerinin rejenerasyon kapasitesi yoktur; bu bölgedeki hasar 'granüler ependimit' denilen astrositik skarlasma (gliosis) ile iyileşir.

Daha Fazla Pratik

Nörosifiliz (tabes dorsalis) gibi kronik enfeksiyonların ventrikül yüzeyindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 58Soru

Kafa içi yer kaplayan bir kitlenin etkisiyle singulat girusun faks serebri (falx cerebri) altından karşı tarafa doğru yer değiştirdiği (subfalsin herniasyon) izlenmiştir. Bu herniasyon tipinde, arteria cerebri anterior dallarının faks kenarında sıkışmasına bağlı olarak gelişmesi en olası klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Karşı taraf (kontralateral) bacakta motor ve duyu kaybı

Cevap

Arteria cerebri anterior dallarının sıkışmasına bağlı olarak karşı taraf bacakta motor ve duyu kaybı gelişmesi beklenir.
Subfalsin herniasyonda singulat girus faks serebri (falx cerebri) altından karşı tarafa geçerken arteria cerebri anterior dallarını faksın serbest kenarında sıkıştırabilir. ACA, serebral korteksin medial yüzeyini besler ve burada bacaklara ait motor ve duyu alanları bulunur. Dolayısıyla bu herniasyonun en karakteristik vasküler komplikasyonu kontralateral bacakta ortaya çıkan nörolojik defisitlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Herniasyon tipini ve anatomik ilişkisini belirleyin.
Subfalsin (singulat) herniasyon, singulat girusun faks serebri altından karşı tarafa kaymasıdır.
Bu herniasyonun en önemli vasküler komplikasyonu faksın serbest kenarında sıkışan arteria cerebri anterior'dur (ACA).
2
ACA'nın beslediği fonksiyonel alanları hatırlayın.
ACA, motor ve sensoriyal homonkulusun medial kısmını (bacak bölgesi) besler.
Sıkışmaya bağlı gelişen enfarkt, beslediği bu spesifik kortikal alanda fonksiyon kaybına neden olur.
3
Klinik sonucu belirleyin.
Lezyonun karşı tarafındaki bacakta motor güçsüzlük ve duyu kaybı ortaya çıkar.
Kortikospinal ve duyusal liflerin çapraz yapması nedeniyle bulgular kontralateraldir.

Anahtar Kavram

Subfalsin herniasyonun karakteristik vasküler komplikasyonu Arteria Cerebri Anterior (ACA) enfarktı ve buna bağlı gelişen bacak tutulumudur.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 59Soru

Santral sinir sisteminin beyaz cevherini etkileyen demiyelinizan ve dismiyelinizan hastalıkların ayırıcı tanısı, patogenezi ve morfolojik bulguları dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nöromiyelitis optika (NMO) patogenezinde, astrositlerde bulunan akuaporin-4 su kanallarına karşı oluşan hümoral immün yanıt ve kompleman aktivasyonu temel rol oynar.

Cevap

Nöromiyelitis optika (NMO) patogenezinde, astrositlerde bulunan akuaporin-4 su kanallarına karşı oluşan hümoral immün yanıt ve kompleman aktivasyonu temel rol oynar.
Nöromiyelitis optika (NMO) veya Devic hastalığı, santral sinir sistemindeki su kanalı proteini olan akuaporin-4'e (AQP4) karşı gelişen spesifik antikorlar (NMO-IgG) ile karakterizedir. Bu antikorlar, astrositlerin ayak uzantılarındaki AQP4 kanallarına bağlanarak kompleman aktivasyonuna ve astrosit hasarına yol açar. Bu durum, MS'ten farklı olarak birincil bir astrositopatidir ve ardından ikincil demiyelinizasyon gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Demiyelinizan ve dismiyelinizan hastalık kavramlarını ayırt edin.
Demiyelinizasyon (MS gibi) normal miyelinin yıkımıdır; dismiyelinizasyon (Lökodistrofiler) ise miyelin yapımındaki genetik bir kusurdur.
Hastalık kategorilerini doğru sınıflandırmak temel tanısal adımdır.
2
Multiple skleroz ve Nöromiyelitis optika patogenezini karşılaştırın.
MS birincil olarak T hücre aracılı (Tip 4 hipersensitivite) bir hastalıktır. NMO ise anti-AQP4 antikorları (hümoral yanıt) ile karakterize bir astrositopatidir.
İmmünolojik mekanizmaların farklılığı tedaviyi ve tanısal belirteçleri (anti-AQP4 vs OCB) belirler.
3
Viral demiyelinizasyon (PML) ve BOS bulgularının (OCB) özgüllüğünü değerlendirin.
PML'de JC virüsü oligodendrositleri hedef alır. BOS'taki oligoklonal bantlar duyarlıdır ancak başka hastalıklarda da görülebildiği için özgül değildir.
Tanısal testlerin ve viral hedeflerin sınırlarını bilmek klinik yorumlama için kritiktir.

Anahtar Kavram

Demiyelinizan hastalıkların (MS, NMO, PML) immünopatogenez ve hücre spesifikliği açısından ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 60Soru

65 yaşında bir erkek hasta, son bir yıldır belirginleşen hareketlerde yavaşlama, öne eğik postür ve dinlenme sırasında ortaya çıkan tek taraflı el titremesi şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenede "dişli çark" rijidesi ve postüral instabilite saptanıyor. Bu hastada substantia nigra'daki dopaminerjik nöron kaybına eşlik eden, sitoplazmik eozinofilik inklüzyonların (Lewy cisimcikleri) temel yapı taşı olan protein aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alfa-sinüklein

Cevap

Parkinson hastalığının karakteristik histopatolojik bulgusu olan Lewy cisimciklerinin temel proteini alfa-sinükleindir.
Vakadaki klinik bulgular Parkinson hastalığını tanımlamaktadır. Bu hastalıkta substantia nigra nöronlarında görülen Lewy cisimciklerinin temel bileşeni alfa-sinüklein proteinidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
İstirahat tremoru, bradikinezi, rijidite ve postüral instabilite Parkinson hastalığına işaret eder.
Hastanın semptomları klasik Parkinson triadı ile uyumludur.
2
Hastalığın patolojik bulgusunu belirle.
Parkinson hastalığında substantia nigra'da nöron kaybı ve sitoplazmik Lewy cisimcikleri görülür.
Lewy cisimcikleri bu hastalık için patognomonik bir histopatolojik bulgudur.
3
İnklüzyonun moleküler yapısını tanımla.
Lewy cisimciklerinin ana proteini alfa-sinükleindir.
Nörodejeneratif hastalıklar, biriken spesifik protein tipleriyle (proteinopatiler) karakterizedir.

Anahtar Kavram

Nörodejeneratif hastalıklarda patognomonik inklüzyonlar ve bunları oluşturan spesifik proteinler arasındaki ilişki.
Tahmini Süre:1m 0s
ÖncekiSayfa 3 / 17Sonraki
Sinir Sistemi Patolojisi Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin