Nefroloji

$6$ yaşında bir erkek çocuk, vücudunda yaklaşık iki haftadır giderek artan yaygın şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretiyal bölgede ve karında belirgin gode bırakan ödem (anasarka) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; idrarda $4+$ proteinüri ($150\text{ mg/m}^2/\text{saat}$), serum albümin $1.6\text{ g/dL}$ ve total kolesterol $420\text{ mg/dL}$ saptanarak nefrotik sendrom tanısı konuluyor.

Bu hastada idrarla protein kaybı mekanizmasına bağlı gelişen sekonder değişikliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$11$ yaşında, evre $4$ kronik böbrek yetmezliği ($eGFR: 18$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla takip edilen bir çocuk hastada rutin kontrollerde hemoglobin düzeyi $9.2$ $g/dL$ olarak ölçülüyor. Demir depoları ($ferritin: 250$ $ng/mL$, $transferrin$ $satürasyonu: \%30$) hedef aralıkta olan hastaya rekombinant insan eritropoetini tedavisi başlanıyor. Bu tedavi süresince hastanın en dikkatli izlenmesi gereken yan etki aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, idrar renginde çay rengi koyulaşma fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde ödem saptanmıyor ve kan basıncı normal bulunuyor. İdrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanan bu hastada, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu gösteren en spesifik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan ünitesinde izlenen bir günlük kız bebeğin yapılan ilk fizik muayenesi tamamen normal olarak değerlendirilmiştir. Ancak çekilen tarama amaçlı batın ultrasonografisinde sol renal lojun boş olduğu, sağ böbreğin ise normal yerleşimli ve $4.8$ cm (yaşına göre hafif büyük) boyutta olduğu saptanıyor. Diğer batın içi organlar normal görünümde olup patolojik kitle saptanmamıştır.

Bu hastada eşlik edebilecek ek anomaliler açısından yapılan değerlendirmede, ilerleyen yaşlarda aşağıdaki klinik tablolardan hangisiyle karşılaşma riski en yüksektir?

Antenatal takiplerinde belirgin bir özellik saptanmayan 5 yaşındaki kız çocuk, normal yolla idrarını yapabilmesine rağmen bezinin sürekli ıslak olması ve damla damla idrar kaçırma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede vulvada sürekli bir sızıntı olduğu ve idrarın dış sfinkterin altından geldiği gözleniyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşında bir erkek çocuk, 2 gündür süren şiddetli ishal ve kusma sonrası idrar miktarında azalma nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

Bu hastadaki akut böbrek hasarı tablosu için en olası tanı ve beklenen fraksiyone sodyum ekskresyonu ($FE_{Na}$) değeri aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları nedeniyle takip edilen $6$ yaşındaki kız çocuğuna yapılan işeme sistoüretrografisinde ($VCUG$), kontrast maddenin sol tarafta yalnızca üretere dolduğu, ancak renal pelvis ve kalis yapılarına ulaşmadığı izlenmiştir. Üreterde herhangi bir dilatasyon saptanmamıştır.

Buna göre, bu hastadaki vezikoüreteral reflü ($VUR$) evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Sekiz aylık bir erkek bebek, gelişim geriliği ve aşırı su içme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annesinden alınan öyküde bebeğin çok sık bez değiştirdiği, iştahsız olduğu ve gebelik sırasında polihidramniyos öyküsünün bulunduğu öğreniliyor. Fizik muayenede vücut ağırlığı $3.$ persentilin altındadır. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir kız çocuk, yaygın vücut ağrısı ve yüksek ateş nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/50$ mmHg, nabız $135$/dakika, ateş $39.2^{\circ}C$ ve kapiller dolum zamanı $4$ saniye olarak saptanıyor. Septik şok ön tanısıyla yoğun bakım ünitesine yatırılan hastanın takibinde idrar miktarının $0.3$ mL/kg/saat'e düştüğü gözleniyor.

Hastanın laboratuvar değerleri aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki akut böbrek hasarının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Üç yaşında bir erkek çocuk, üç gündür devam eden şiddetli ishal ve kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde turgor ve tonus azalmış, göz küreleri çökmüş ve mukozaları kuru saptanıyor. Son 12 saattir idrar çıkışı belirgin azalan hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi yaş sınırının üzerinde bulunuyor. Bu hastada mevcut tablonun prerenal azotemi olduğunu destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği, iştahsızlık ve son zamanlarda fark edilen hafif derecede poliüri-polidipsi yakınmalarıyla getiriliyor. Öyküsünde yenidoğan döneminde posterior üretral valv tanısıyla opere edildiği ve izlemde olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı $3.$ persentilde, kan basıncı ise $90/60$ mmHg (normal) ölçülüyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanınız aşağıdakilerden hangisidir?

11 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği (Evre 4, $GFH = 22$ $ml/dk/1.73m^2$) nedeniyle nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Bu hastanın patofizyolojik süreçleri ve beklenen laboratuvar bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

On beş günlük bir bebek, sadece anne sütü ile beslendiği ve son üç gündür emmesinin belirgin şekilde azaldığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde doğum tartısına göre $\%18$ kilo kaybı olduğu, ön fontanelin çökük ve mukozaların kuru olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; $Na: 162$ mEq/L, $K: 4.8$ mEq/L, $Cl: 122$ mEq/L, $pH: 7.29$, $HCO_3: 14$ mEq/L ve $pCO_2: 28$ mmHg olarak ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden göz kapaklarında şişlik ve karın şişliği şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Minimal değişim hastalığı ön tanısıyla $2$ mg/kg/gün prednizolon tedavisi başlanan hastanın, tedavinin $12.$ gününde aniden $39.2^\circ C$ ateşi çıkıyor ve yaygın karın ağrısı gelişiyor. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet, rebound ve defans saptanıyor.

Bu hastada gelişen klinik tablo için en olası tanı ve en sık etken mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir?

İdrar yolu enfeksiyonu öyküsü olan çocuklarda, geçirilmiş enfeksiyonlara sekonder gelişebilecek kalıcı böbrek parankim hasarını (renal skar) saptamada duyarlılığı en yüksek olan (altın standart) görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

Beş yaşında bir erkek çocuk, belirgin büyüme geriliği ve poliüri-polidipsi şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünde geceleri sık su içme ihtiyacı olduğu ve boy uzamasının son bir yıldır durakladığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altında, kan basıncı ise normal ($92/62$ mmHg) saptanmıştır. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

- Serum elektrolitleri: $Na^+: 138$ mEq/L, $K^+: 2.7$ mEq/L, $Cl^-: 115$ mEq/L, $Ca^{2+}: 9.5$ mg/dL, $Mg^{2+}: 1.9$ mg/dL
- Kan gazı: pH: $7.23$, $pCO_2: 27$ mmHg, $HCO_3^-: 11$ mEq/L
- İdrar analizi: pH: $6.7$, Dansite: $1008$, Glikoz $(-)$, Protein $(-)$
- Görüntüleme: Renal ultrasonografide bilateral medüller piramitlerde yaygın ekojenite artışı (nefrokalsinoz) izlenmiştir.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal ultrasonografide bir fetüsün sol böbrek lojunda çok sayıda, farklı boyutlarda, birbirleriyle bağlantısı bulunmayan kistler saptanmış ve normal parankim dokusu izlenmemiştir. Doğum sonrası yapılan ilk fizik muayenede sol abdominal kitle palpe edilen yenidoğanda postnatal ultrasonografi de multikistik displastik böbrek tanısını doğrulamıştır. Bu bebekte en uygun yönetim ve izlem yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

İki gündür devam eden ağır kusma ve ishal sonrası idrar miktarında azalma saptanan $3$ yaşındaki bir erkek çocuğun laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi yüksek bulunmuştur. Hastanın idrar indeksleri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki böbrek yetmezliğinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal $22$. hafta ultrasonografisinde sol böbrek lojunda birbiriyle bağlantısı olmayan multipl kistler izlenen ve postnatal $5$. gün değerlendirmesinde sol tarafta Multicistik Displastik Böbrek (MCDB) tanısı kesinleşen erkek bebekte, sağ böbrek normal lokalizasyonda ve $5.4\text{ cm}$ (yaşına göre üst sınırın üzerinde) boyutunda ölçülmüştür. Bu hastanın izlemi ve olası eşlik eden durumlar ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$3$ yaşında bir kız çocuk; büyüme geriliği, halsizlik, çok su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile getirilmiştir. Öyküsünden bu şikayetlerinin bebeklik döneminden itibaren olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3$. persantilin altında saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum sodyum $138$ mEq/L, potasyum $2.6$ mEq/L, klor $114$ mEq/L, kalsiyum $9.4$ mEq/L ve magnezyum $2.0$ mEq/L olarak bulunuyor. Kan gazı analizinde pH $7.22$, $pCO_2$ $28$ mmHg ve $HCO_3$ $12$ mEq/L saptanıyor. İdrar tetkikinde pH $6.8$, idrar sodyumu $45$ mEq/L, potasyumu $35$ mEq/L ve kloru $55$ mEq/L ölçülüyor. Renal ultrasonografide bilateral medüller nefrokalsinozis izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması en olasıdır?