Romatoloji

$8$ yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda palpabl purpura, gezici eklem ağrısı ve şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle başvurarak Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı almıştır. İzleminin $10.$ gününde karın ağrısının artması üzerine çekilen batın ultrasonografisinde ileoileal invajinasyon saptanmış ve cerrahi olarak redükte edilmiştir. Postoperatif dönemde hastanın kan basıncı $135/90$ mmHg (yaşa göre $>95.$ persentil) ölçülmüş, idrar çıkışında azalma fark edilmiştir. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin $1.5$ mg/dL (başlangıç değeri: $0.5$ mg/dL), tam idrar tetkikinde protein $4+$ ve bol eritrosit saptanmıştır. Bu hastanın böbrek tutulumunun ciddiyetini değerlendirmek ve uzun dönem prognozunu öngörmek için yapılması en uygun olan işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır sağ ayak bileğinde şişlik ve her iki topuk arkasında yürüme ile artan ağrı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ ayak bileğinde artrit ve bilateral aşil yapışma yerlerinde hassasiyet (entezit) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $42$ mm/saat, $CRP$ $2,8$ mg/dL ve $HLA-B27$ pozitifliği saptanıyor. Öyküsünden hastanın babasının psoriazis tanısıyla takip edildiği öğreniliyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, ILAR (International League of Associations for Rheumatology) sınıflama kriterleri doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, son $3$ aydır haftada birkaç gece uykudan uyandıran, her iki bacakta (özellikle baldır ve uyluk bölgelerinde) derin bir sızlama şikayetiyle getiriliyor. Ailesi, ağrının yaklaşık $15-30$ dakika sürdüğünü, masaj ve sıcak uygulama ile rahatladığını, sabah uyandığında ise çocuğun hiçbir şikayeti olmadığını ve gün boyu normal aktivitesine devam ettiğini belirtiyor. Fizik muayenesinde eklem hareket açıklığı tam, şişlik veya hassasiyet saptanmıyor. Laboratuvar tetkikleri (tam kan sayımı, $ESH$, $CRP$) normal sınırlarda bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı ve klinik seyir ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$13$ yaşında kız çocuk, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, el bileği ve parmak eklemlerinde ağrı, saçlarında dökülme ve ağız içinde yaralar şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki yanakta malar döküntü, ağız sert damağında ağrısız ülserler ve saçlı deride skatrisyel olmayan (yaygın) seyrelme saptanmıştır. Ayrıca hastanın soğukta parmak uçlarında solukluk ve morarma (Raynaud fenomeni) olduğu öğrenilmiştir. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ $1/640$ (homojen patern) pozitif, $C3$ ve $C4$ düzeyleri düşük, lökosit sayısı $3.200/mm^3$ ve günlük proteinüri miktarı $0.8$ $g$ bulunmuştur. Bu hastada $2019$ $EULAR/ACR$ Sistemik Lupus Eritematozus ($SLE$) sınıflama kriterleri değerlendirildiğinde, puanlamaya dahil edilen klinik bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

12 yaşında bir erkek çocuk, son bir aydır okulda yazı yazarken kollarının çabuk yorulması ve oturduğu yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alması nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli ve menekşe rengi döküntü saptanırken, metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli, hafif skuamlı papüller gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde aspartat aminotransferaz ($AST$), alanin aminotransferaz ($ALT$) ve aldolaz düzeylerinin normalin üst sınırının 3 katı olduğu saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile Bohan ve Peter kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $2$ yıldır devam eden, ayda bir tekrarlayan, $1-3$ gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı şikayetleri ile getirilmiştir. Atak sırasında yapılan fizik muayenesinde yaygın batın hassasiyeti, defans ve rebound saptanmıştır. Hastanın ataklar sırasında ayak bileğinde erizipel benzeri eritemli döküntüleri olduğu ve amcasında genç yaşta gelişen proteinüri sonrası kronik böbrek yetmezliği öyküsü bulunduğu öğrenilmiştir. Bu klinik tabloya göre, Tel Hashomer tanı kriterleri doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $4$ aydır devam eden sağ kalça ağrısı ve sol dizde şişlik şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Sabahları yaklaşık $1$ saat süren eklem sertliği tanımlayan hastanın öyküsünden, babasının ülseratif kolit tanısıyla takip edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ kalça hareketlerinin ağrılı ve kısıtlı olduğu, sol dizde efüzyon ve her iki topukta aşil tendonu yapışma yerlerinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimantasyon hızı ($ESH$) $48$ mm/saat, $CRP$ $22$ mg/L, romatoid faktör ($RF$) negatif, $ANA$ $1:80$ pozitif ve $HLA-B27$ pozitif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

10 yaşında erkek çocuk, bacaklarında döküntü, şiddetli karın ağrısı ve ayak bileğinde şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede simetrik yerleşimli, basmakla solmayan palpabl purpuralar saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan 12 yaşındaki kız hasta, takibinin 4. haftasında yaygın ödem ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 140/95 mmHg (95. persentil üzeri) ve pretibial (++) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi 2.1 g/dL, tam idrar analizinde protein (++++) ve idrar mikroskopisinde her sahada 20-25 eritrosit saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi yaşa göre normalin hafif üzerinde bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablo ve planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında kız çocuk; ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni), yutma güçlüğü ve parmaklarda cilt gerginliği (sklerodaktili) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde yüzde telanjiektaziler, ağız açıklığında azalma ve parmak uçlarında küçük dijital çukurlanmalar (pitting skarları) saptanmıştır. Bu hastada yaygın (diffüz) kutanöz tutulum ile ilişkili olan ve pulmoner fibrozis (intersitisyel akciğer hastalığı) gelişimi için önemli bir risk faktörü kabul edilen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuk, son $8$ haftadır sol dizinde ve sağ ayak bileğinde şişlik, ağrı ve sabahları belirginleşen hareket kısıtlılığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede her iki eklemde efüzyon saptanıyor; ateş veya döküntü eşlik etmiyor. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ (+) saptanan bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken üveit tarama sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu sandalyeden kalkarken destek alma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin dorsal yüzeylerinde eritematöz, hafif atrofik papüller (Gottron papülleri) saptanmıştır.

Bu hastada kesin (definite) juvenil dermatomiyozit tanısı koyabilmek için Bohan ve Peter kriterlerine göre döküntüye eşlik etmesi gereken bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

$11$ yaşında erkek hasta, sağ kasık ağrısı ve sol ayak bileğinde şişlik şikayeti ile getiriliyor. Öyküsünden son bir yıldır tekrarlayan ağrılı, tek taraflı göz kızarıklığı atakları geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede sol ayak bileğinde artrit ve her iki aşil tendonu yapışma yerinde (entezit) belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $RF$ ve $ANA$ negatif, $HLA-B27$ pozitif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

11 yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır bisiklete binerken çabuk yorulma, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda belirgin simetrik güçsüzlük ve üst göz kapaklarında menekşe rengi (morumsu), ödemli döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yaş grubuna göre oldukça yüksek bulunuyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir çocuk, son $3$ haftadır merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ($Gowers$ belirtisi) ve her iki üst göz kapağında viyolase renkli şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük, tırnak dibi kapillerlerinde dilatasyon ve interfalangeal eklemlerin dorsal yüzünde viyolase renkli papüller ($Gottron$ papülleri) saptanmıştır. Bu hastanın tanı ve klinik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$3$ yaşında bir kız çocuk, $7$ haftadır devam eden sağ dizde şişlik ve sabahları daha belirgin olan hafif topallama şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sağ dizde efüzyon ve hareket kısıtlılığı saptanırken, diğer eklemler doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde RF negatif, ANA $1/320$ pozitif olarak saptanıyor. Bu hastada en olası tanı ve üveit riski nedeniyle önerilmesi gereken oftalmolojik izlem sıklığı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk; üç haftadır devam eden ateş, $3$ kg kilo kaybı, bacaklarda şiddetli kas ağrısı ve döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede belirgin livedo reticularis ve tansiyon ölçümünde $140/90$ mmHg ($95$. persantil üzeri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $10,5$ g/dL, lökosit $13.500/mm^3$, trombosit $520.000/mm^3$, sedimentasyon $90$ mm/saat ve CRP $65$ mg/L bulunuyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal (proteinüri ve hematüri yok) saptanan ve ANCA paneli negatif olan bu hastada tanıyı kesinleştirmek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında, jimnastik sporuyla uğraşan erkek hasta, yaklaşık $3$ aydır devam eden ve giderek artan bel ağrısı şikayeti ile başvuruyor. Ağrının özellikle köprü kurma gibi lomber hiperekstansiyon gerektiren hareketlerde şiddetlendiği, istirahat ile hafiflediği öğreniliyor. Fizik muayenede lomber lordozda artış ve hamstring kaslarında belirgin gerginlik ($tightness$) saptanıyor. Nörolojik muayene bulguları normal sınırlarda olan bu hastada, tek ayak üzerinde dururken yapılan bel ekstansiyonu testi ($stork$ $test$) ağrılı bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız çocuk; parmaklarında deri gerginliği (sklerodaktili), soğukla tetiklenen morarma (Raynaud fenomeni) ve yutma güçlüğü şikayetleriyle izlenmektedir. Son iki gündür gelişen şiddetli baş ağrısı ve idrar miktarında azalma nedeniyle acil servise başvuran hastanın yapılan muayenesinde kan basıncı $165/110$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin düzeyinde belirgin artış ve periferik yaymasında şistositlerin eşlik ettiği mikroanjiyopatik hemolitik anemi bulguları saptanıyor. Bu klinik tabloda böbrek hasarının gelişiminden sorumlu olan temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk; bir haftadır devam eden halsizlik, nefes darlığı ve öksürürken ağzından kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/90$ mmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde idrar analizinde bol eritrosit ve granüler silendirler izleniyor; serum kreatinin değeri $2.1$ mg/dL (yaşına göre yüksek) bulunuyor. Akciğer grafisinde alveoler hemoraji ile uyumlu bilateral yamalı infiltratlar saptanıyor. Serolojik testlerde p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanan hastanın fizik muayenesinde ve özgeçmişinde sinüzit, rinit veya astım öyküsü bulunmuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?